C’est un temps capital de la prise en charge des conjonctivites allergiques. Cet interrogatoire doit être méthodique et approfondi. Il concerne le patient, sa famille et son entourage. Dans un premier temps, l’interrogatoire porte sur la recherche de manifestations allergiques, oculaires ou autres, déjà identifiées chez le patient ou ses apparentés. Les signes et symptômes sont à faire préciser :

• certains orientant vers une manifestation allergique seront à rechercher en priorité comme le prurit, la rougeur et le chémosis ;

• d’autres comme la photophobie, le blépharospasme, le flou visuel, la baisse d’acuité visuelle et la difficulté d’ouverture des yeux au réveil sont déjà des marqueurs de sévérité de l’atteinte oculaire ;

• d’autres moins spécifiques d’allergie comme la sensation de brûlures oculaires, de corps étranger, d’œil sec, ou de larmoiement, témoignent de l’irritation oculaire.

Les manifestations extra-oculaires sont aussi à rechercher (éternuement, écoulement nasal postérieur, etc.). L’évolution des manifestations est aussi à faire préciser : date et mode d’apparition, ancienneté des signes et symptômes, caractère récidivant ou chronique des manifestations. Il faut aussi insister sur la recherche d’un caractère cyclique (spatial ou temporel) et sur le mode de survenue des manifestations (lieu, climat, saison, activité, etc.). Les éléments ainsi recueillis à l’interrogatoire, associés aux signes d’examen à la lampe à fente, vont orienter vers une entité clinique qui devra être précisée à l’allergologue pour orienter les explorations paracliniques.

L’eczéma de contact « aigu » des paupières dans sa forme typique est généralement bilatéral et l’atteinte se situe préférentiellement au niveau des paupières supérieures. Il est caractérisé par une éruption érythémateuse, vésiculeuse et suintante, évoluant vers des croûtes par dessiccation du liquide contenu dans les vésicules, et une desquamation par élimination de l’épiderme altéré [8]. Toutes ces lésions élémentaires peuvent coexister. Le prurit est souvent intense (fig. 5.3 et 5.4). Deux points méritent d’être soulignés :

• l’œdème au cours des eczémas aigus des paupières est souvent très marqué et fait parfois porter par erreur le diagnostic d’œdème de Quincke lorsque le patient consulte dans un service d’urgence. La présence de lésions vésiculeuses et la durée de l’œdème qui persiste plusieurs heures à plusieurs jours permettent de redresser le diagnostic ;

• les eczémas aigus des paupières causés par les collyres ou pommades ophtalmiques sont toujours accompagnés d’une conjonctivite. L’atteinte palpébrale en revanche peut être isolée en cas d’allergie à un cosmétique.

Lorsque l’eczéma devient chronique (fig. 5.5), la peau prend alors un aspect plus sec, érythématosquameux, avec une atteinte mal limitée. Les vésicules sont absentes. L’eczéma est souvent plus discret mais le prurit persiste. Une inspection soigneuse des bords palpébraux permet de le localiser au niveau du canthus interne ou externe. Il est alors difficile à différencier d’une dermatite d’irritation. Quand le prurit est intense, l’évolution se fait vers la lichénification donnant un aspect épaissi, quadrillé des paupières.

Enfin, dans 50 à 70 % des cas, l’eczéma des paupières s’accompagne d’autres localisations cutanées qu’il convient de rechercher systématiquement. Des lésions évocatrices d’eczéma de contact de topographie spécifique permettent d’orienter le diagnostic. En effet, en cas d’atteinte du cou ou du décolleté associée, les parfums ou vernis à ongles sont fortement suspectés. Par contre, en cas d’atteinte de la lisière du cuir chevelu, une orientation vers les produits capillaires est privilégiée. Enfin, des localisations évocatrices d’une dermatite atopique éventuelle sont à rechercher au niveau du pli du coude, creux poplité, cou-de-pied, zone rétro-auriculaire, etc. Des stries de grattage et une peau sèche aident à l’orientation diagnostique puisqu’un terrain atopique serait présent dans 30 à 50 % des dermatites des paupières selon les séries [4, 9].

L’atteinte conjonctivale et du bord libre palpébral est présente lorsque l’allergène a directement été en contact avec la conjonctive. La symptomatologie exprimée par les patients est le plus souvent un prurit et un larmoiement. L’atteinte peut être uni- ou bilatérale. L’atteinte clinique est caractérisée par une hyperhémie et/ou un chémosis des paupières et de la conjonctive, un larmoiement clair associé à un prurit important. Une conjonctivite papillaire peut être observée. La présence d’une kératite ponctuée superficielle inférieure et d’une imprégnation conjonctivale est souvent causée par la stagnation des médiateurs inflammatoires ou allergènes avant la vidange lacrymale. Cependant, cette imprégnation n’est en aucun cas pathognomonique puisque celle-ci peut être présente en cas d’atteinte toxique. Une blépharite avec œdème et hyperhémie du bord libre palpébral entraînant un dysfonctionnement meibomien est parfois observée de façon concomitante ou isolée pouvant faire poser à tort le diagnostic de rosacée oculaire. L’ensemble du tableau peut se généraliser rendant difficile le diagnostic et ce, d’autant plus que le patient a reçu de nombreux collyres.

Lorsque l’atteinte se pérennise, un aspect de kératoconjonctivite chronique peut faire méconnaître le diagnostic étiologique. Un bon interrogatoire est donc important afin de rétablir la chronologie, d’autant plus que ces formes sont présentes dans 30 % des manifestations oculaires professionnelles.

Œil et paupières peuvent être le siège d’une urticaire ou d’un angiœdème liés à une hypersensibilité immédiate IgE médiée. Les manifestations cliniques sont brutales et aiguës survenant souvent en quelques minutes. Elles sont secondaires à une exposition à un allergène spécifique comme le latex, les hydrolysats de protéine de blé des cosmétiques par exemple. Elles se présentent comme un chémosis, un œdème palpébral majeur associé à une hyperhémie conjonctivale, un larmoiement clair et un prurit intense. Ce cortège de signes peut s’accompagner d’une généralisation de l’urticaire ou de signes généraux comme une rhinite, un asthme et même parfois un angiœdème avec un risque asphyxique.

L’eczéma de contact peut être consécutif à un grand nombre de collyres et de pommades ophtalmologiques. Les atteintes conjonctivales et palpébrales sont associées. Ces observations ont été colligées dans une revue récente de Mughal et al. [10]. Les patients touchés par ce groupe d’allergènes sont plus âgés que ceux allergiques aux cosmétiques ou aux allergènes professionnels. Les médicaments topiques représentent environ 25 % des étiologies allergiques [11]. Ils sont sensibilisants soit par leur principe actif (anti-inflammatoires, antibiotiques, β-bloquants, antiviraux, etc.), leur excipient ou leur conservateur [10-13]. Une atteinte conjonctivale est associée à l’atteinte palpébrale.

Les allergies de contact secondaires aux produits d’entretien sont plus fréquemment trouvées chez les porteurs de lentilles souples que de lentilles rigides. Le plus souvent, sont en cause les agents antimicrobiens, les surfactants ou un chélateur calcique (acide éthylène-diamine-tétra-acétique ou EDTA) contenus dans les solutions multifonctions [18]. Cette étiologie d’eczéma de contact est devenue très rare dans les consultations d’allergologie.

Les cosmétiques et produits d’hygiène sont de plus en plus fréquemment en cause dans le déclenchement d’eczémas des paupières, qu’il s’agisse de cosmétiques utilisés sur les zones péri-oculaires (maquillage, crèmes, laits, lotions, etc.) ou de ceux appliqués à proximité des paupières (teintures capillaires, parfums, cosmétiques des mains ou des ongles, etc.) [19]. L’eczéma de contact peut se localiser exclusivement au niveau palpébral alors qu’il n’existe aucune atteinte au niveau du site d’application. Au cours des eczémas des paupières liés au vernis à ongles, les lésions péri-unguéales sont discrètes ou absentes [20].

Depuis quelques années, l’étiquetage des cosmétiques (nomenclature INCI ou international nomenclature of cosmetic ingredients) est obligatoire, ce qui a beaucoup facilité la tâche des allergologues dans l’identification des allergènes responsables et celle des malades qui repèrent plus facilement dans les produits les ingrédients qui leur sont déconseillés. Ceci suppose toutefois que des listes d’éviction correctes leur ont été remises au terme du bilan allergologique avec quelques explications afin qu’ils puissent identifier les allergènes cachés ou connaître les allergies croisées. Un très grand nombre de molécules sont incriminées : conservateurs, parfums, tensioactifs, filtres solaires, etc.

Depuis quelques années, on constate une explosion des allergies de contact à une famille de conservateurs, les isothiazolinones (méthylisothiazolinone et méthylchloroisothiazolinone) présents dans les produits d’hygiène (surtout rincés), les lingettes nettoyantes ou démaquillantes (fig. 5-13). L’utilisation de ces conservateurs a fortement augmenté depuis l’interdiction en 2007 de l’Euxyl K400^® et la polémique concernant les parabènes. Un certain nombre de fabricants de dermo-cosmétiques ont déjà supprimé ces molécules, mais elles restent toutefois encore très présentes dans les produits d’hygiène de grande distribution [21].

La pratique de l’aromathérapie s’est beaucoup développée. Les huiles essentielles, utilisées sur la peau, en diffuseur ou en pulvérisations sont des sources d’allergie de contact directe ou aéroportée. Leurs propriétés antiseptiques et leurs vertus apaisantes, relaxantes voire thérapeutiques sont des arguments de vente de ces produits que les patients se procurent souvent sur Internet. Ces huiles essentielles présentées comme parfaitement inoffensives car « naturelles » ou « bio » contiennent en réalité les mêmes molécules allergisantes que les parfums (terpènes, etc.). Parmi les plus allergisantes, le tea tree oil ou « arbre à thé » (Melaleuca alternifolia) est à l’origine de nombreux cas de sensibilisation se manifestant souvent par une atteinte palpébrale [22].

Plusieurs articles récents mettent en cause les résines acryliques des colles pour les faux cils. Ces acrylates sont du même type que ceux utilisés dans les gels et les colles des faux ongles et entraînent les mêmes effets [23].

La paraphénylènediamine (PPD) des teintures capillaires reste un des agents responsables le plus fréquemment d’eczéma des paupières. Les symptômes sont aigus et l’œdème important motivent des consultations en urgence. La sensibilisation initiale à la PPD peut se faire par le biais d’un tatouage éphémère au « faux henné ».

Dans quelques cas, les cosmétiques entraînent des réactions immédiates à type d’urticaire ou d’angiœdème. Depuis l’interdiction du collagène bovin, les hydrolysats de protéine de blé, agents hydratants, sont présents dans certains cosmétiques anti-âge. Ils peuvent induire des réactions de type anaphylactique, violentes, confirmées par les prick-tests. D’autres molécules peuvent induire de telles urticaires de contact comme les protéines de poisson, le triclosan ou la chlorhexidine [24].

Les allergènes professionnels sont dans la littérature peu impliqués dans les eczémas de contact mais probablement sous-estimés [25]. Une étude américaine rapporte un taux de 537 atteintes oculaires d’origine professionnelle pour 100 000 consultations [3]. En effet, dans les formes chroniques, la symptomatologie présentée pourra être discrète à type de conjonctivite chronique plus ou moins associée à des lésions eczématiformes des paupières entraînant alors une errance diagnostique.

De nombreux allergènes manuportés ou aéroportés peuvent être en cause. Un grand nombre de produits industriels présents sous forme de suspension dans l’air (vapeurs, poudres, etc.) provoquent des manifestations d’irritation ou d’eczéma. La saison estivale entraîne une recrudescence des pathologies manuportées car les travailleurs transpirant s’essuient fréquemment les yeux avec leurs mains. Divers groupes d’allergènes sont concernés : acrylates (prothésiste dentaire, manucure) ; résines époxydiques (industrie des matières plastiques, colles) ; végétaux (Frullania chez les travailleurs du bois) ; parfums (esthéticiennes) ; colorants capillaires (coiffeuses) ; méthylisothiazolinone (peintres) ; amoniums quaternaires (professions paramédicales) ; farines (boulangers) ; pesticides (viticulteurs, agriculteurs) ; etc.

Très récemment, ont été rapportés des cas d’eczémas de contact professionnels après manipulation de médicaments sous forme de poudre chez des infirmières travaillant dans des services de gériatrie ou de psychiatrie auprès de malades qui nécessitaient le broyage de leurs comprimés. Les molécules en cause étaient les antibiotiques, le tétrazépam actuellement retiré de la vente et les inhibiteurs de la pompe à protons [26].

Les allergies immédiates en milieu professionnel sont essentielles à connaître car leur survenue peut se traduire par des manifestations sévères potentiellement mortelles (asthme, choc anaphylactique). C’est le cas des protéines du latex responsables en milieu hospitalier d’urticaires de contact fréquemment associées à des rhinoconjonctivites chez les professionnels de santé. Cette allergie immédiate est reconnue comme maladie professionnelle (tableau n^o 95). La fréquence des allergies au latex semble toutefois en baisse depuis quelques années grâce à la suppression des gants poudrés dans les hôpitaux et aux mesures de prévention [27].

Le diagnostic d’allergie de contact en milieu professionnel repose essentiellement sur la connaissance des gestes, des habitudes de travail, du nettoyage des mains et des moyens de protection du salarié. Une sensibilisation allergique peut parfaitement survenir après plusieurs années d’utilisation d’un produit sans aucun problème. L’amélioration des symptômes lors des vacances ou des arrêts de travail, à condition que ceux-ci soient d’une durée suffisante (> 8 jours) est un bon test diagnostique pour suspecter l’origine professionnelle. La collaboration avec le médecin du travail est indispensable mais elle ne suffit pas toujours à identifier les allergènes avec précision, car un grand nombre de produits industriels sont protégés par des secrets de fabrication. L’exploration allergologique aboutit parfois à une déclaration en maladie professionnelle. Il est impératif de bien rédiger la déclaration sous peine de préjudice important pour le salarié pour un reclassement éventuel.

Les données concernant la fréquence de survenue de la CGP sont variables dans la littérature puisqu’elles oscillent entre 1 et 45 % [3-5]. Ces variations dépendraient de plusieurs facteurs que sont le type de LC, le mode de port (continu ou non), la durée de port, le délai de renouvellement des LC, les antécédents d’allergie et le type de solution utilisée pour l’entretien des LC [6]. Concernant le port de LC souples, Poggio et Abelson rapportent des taux de 3,4 % en cas de port continu et de 1,2 % en cas de port journalier [7]. Boswall trouve des chiffres de prévalence également très diminués en cas de port de LC jetables [8]. Toutefois, une étude rétrospective portant sur 260 porteurs de LC souples à renouvellement fréquent rapporte des chiffres supérieurs (pouvant aller jusqu’à 24 % dans certains groupes de patients). D’autres études rapportent des chiffres de 1 à 10 % dans une population de porteurs de LC souples et de seulement 1 % chez des porteurs de LC rigides [9]. Le temps nécessaire pour voir apparaître une CGP serait plus court après un port de LC souples (en moyenne 31 mois) qu’en cas de port de LC rigides (en moyenne 8 ans) [10]. La durée prolongée quotidienne du port de LC semble enfin être un facteur d’aggravation.

La possibilité de survenue de CGP dans d’autres conditions plus rares que celles du port de LC ou de prothèse oculaire [11] est de connaissance plus récente. Plusieurs études ont rapporté des CGP survenant successivement au contact de bulles de trabéculectomie [12], de fils de suture [13], d’indentation pour traitement de décollement de rétine, de colle cyanoacrylate, de kératopathies en bandelettes et, plus généralement, de toutes les irrégularités de surface cornéennes (encadré 5-1) [14, 15].

La CGP survient surtout chez des patients jeunes mais cette notion reflète plutôt l’âge jeune des porteurs de LC. Il n’y a pas de facteur de sexe prédisposant [10] même si les symptômes de sécheresse oculaire chez les porteurs de LC sont plus fréquents chez la femme [16].

En revanche, l’atopie est un facteur de risque [17] comme le laissent supposer les poussées de CGP généralement observées au printemps et en automne, période où la pression allergénique est la plus forte. Les patients porteurs de CGP rapportent plus de cas d’allergies aux pollens ou aux médicaments, y compris aux conservateurs. L’adhérence des allergènes aux matériaux, potentialisée par une petite sécheresse oculaire, pourrait expliquer cette association de l’atopie avec cette pathologie que tout désignait initialement comme un conflit purement mécanique [18]. L’association des CGP et des dysfonctionnements meibomiens a également été évoquée même s’il est difficile de savoir qui, de la CGP ou du dysfonctionnement meibomien, a réellement précédé l’autre : il est probable que ces deux faits soient souvent associés, les meibomites venant aggraver l’inflammation rencontrée lors du port de LC. L’augmentation de l’inflammation conjonctivale constatée dans une CGP pourrait parfaitement être à l’origine d’une aggravation d’un dysfonctionnement meibomien. Toutefois, pour Molinari, ceci ne constitue pas un facteur de risque chez le porteur de LC [19]. Cependant, les larmes des patients allergiques sont souvent instables avec un film lipidique épaissi comme l’attestent les mesures en interférométrie [20].

Une intolérance progressive au port des LC doit être un signe d’alerte pour le praticien. En effet, le confort en LC se modifie et s’altère progressivement dans le temps pouvant même conduire jusqu’à une impossibilité de porter les LC. Il est toutefois rare de voir le porteur à ce stade, ce dernier consultant souvent lorsque son temps de port habituel est simplement réduit. Une impression de sécrétion muqueuse présente au réveil au niveau de l’angle interne est un signe précocement ressenti par le patient. Ces sécrétions collantes sont de plus en plus abondantes avec l’évolution de la CGP pouvant entraîner parfois une difficulté à ouvrir les yeux le matin. À cet inconfort progressif et ces sécrétions muqueuses excessives, il s’ajoute un trouble visuel lié à une mobilité anormale de la LC (classiquement un déplacement supérieur de la LC) et à des dépôts importants à sa surface. Spontanément, le patient renouvelle plus souvent sa LC sans véritable amélioration ou peut évoquer des difficultés pour les nettoyer. En l’absence de recours à l’ophtalmologiste, une sensation de picotements sévères apparaîtra ensuite, surtout ressentie en fin de journée. Cette sensation d’inconfort devient progressivement de plus en plus marquée durant la journée jusqu’à devenir permanente. La lentille devenant instable lors des clignements en raison de la présence d’un mucus abondant et de nombreux dépôts à sa surface, la tolérance devient alors difficile et le temps de port est diminué spontanément par le patient. Les symptômes de début rapportés par les patients sont donc variés associant une intolérance légère avec sensation de brûlures oculaires, prurit, sensation de vision floue, augmentation de la sécrétion muqueuse et surcharge de dépôts sur la lentille [21].

Les symptômes subjectifs peuvent précéder les signes cliniques avec une sensation de corps étranger et de flou visuel mais un élément caractéristique de l’évolution de la CGP est que le sentiment d’inconfort augmente dans le temps. La qualité visuelle peut varier avec les mouvements de la LC sur le mucus qui l’englue, avec une amélioration transitoire juste après le clignement.

L’élément sémiologique caractéristique de la CGP est la présence de papilles au niveau de la conjonctive tarsale supérieure (fig. 5-14). Ces papilles sont de grande taille (0,3-1 mm) ou géantes (> 1 mm). La description initiale de la CGP nécessitait la présence de papilles géantes pour porter le diagnostic. Celui-ci est maintenant admis avec des papilles de grande taille si elles s’accompagnent des symptômes décrits ci-dessus.

Dans les stades précoces de CGP, lorsque l’affection est active, une hyperhémie associée à un œdème et une infiltration cellulaire sont présentes et les arcades vasculaires deviennent moins visibles. Le degré d’inflammation et de la réaction papillaire est variable selon la sévérité de l’atteinte. Au fur et à mesure que la CGP progresse, on retrouve alors une hyperhémie accentuée, une conjonctive tarsale épaissie ne laissant plus paraître les arcades vasculaires ainsi que des papilles de grande taille. D’après Elhers, la meilleure façon d’examiner la conjonctive tarsale supérieure dans le cas d’une CGP à la lampe à fente est la suivante [22] :

• instiller de la fluorescéine dans le cul-de-sac inférieur ;

• demander au patient de cligner à deux ou trois reprises ;

• éverser la paupière supérieure et examiner la surface tarsale en lumière blanche puis à l’aide d’un filtre bleu cobalt ;

• noter le degré d’inflammation et d’hyperhémie ;

• déterminer la visibilité des arcades vasculaires ;

• noter la localisation et la taille des papilles.

En effet, l’instillation de fluorescéine permet de bien délimiter le contour des papilles afin d’en apprécier au mieux la taille. Le toit des papilles peut être érodé et pourra ainsi être bien repéré par la fluorescéine. L’apparition d’une hypertrophie papillaire asymptomatique est fréquente lors du port de LC et constatée lors d’examens systématiques. La prise en charge active de cette anomalie à ce stade peut permettre d’éviter l’apparition des symptômes et une aggravation de l’atteinte.

L’augmentation de la sécrétion muqueuse est associée à cette hypertrophie papillaire ; elle est systématiquement rapportée par les patients. Les cellules à mucus ne sont pas plus nombreuses en proportion mais leur nombre augmente en valeur absolue puisque la surface conjonctivale qui recouvre l’ensemble de la surface des papilles est plus étendue. Les cellules épithéliales qui participent à la sécrétion du mucus (second mucus system en anglais) contribuent également à cette hypersécrétion muqueuse. L’excès de mucus concourt à engluer la lentille comme les papilles, ce qui est aisément mis en évidence en retournant les paupières. L’hyperhémie est plus ou moins marquée de même que l’épaississement de la conjonctive qui perd un peu de sa transparence. Cette augmentation du volume de la paupière supérieure peut s’accompagner d’un ptosis.

L’atteinte limbique est inhabituelle, contrairement à la KCV et les nodules de Trantas sont rares. Le plus souvent, il n’y a pas d’atteinte cornéenne associée.

Le délai nécessaire à l’apparition d’une CGP est variable : les signes peuvent apparaître dès 3 semaines après le début du port de LC souples mais demandent parfois plusieurs années avant de se manifester. En moyenne, les signes surviennent entre 18 et 20 mois après le début du port de LC souples [1, 23]. Ce délai est plus long avec les LC rigides puisque les premiers signes peuvent survenir entre 9 et 11 ans après le début d’utilisation [23]. Cet allongement du délai est également observé avec les prothèses oculaires [24]. Au contraire, quelques semaines seulement peuvent être nécessaires avant de voir apparaître une CGP sur un fil de suture, même si ceux-ci peuvent être bien tolérés pendant des années [14].

La CGP a été classée en quatre grands stades en fonction des symptômes rapportés par les patients et de l’aspect clinique (tableau 5-2) [25]. Toutefois, il n’existe pas réellement de lien entre ces différents stades car des lésions importantes n’entraînent aucun symptôme et, au contraire, des papilles de très petite taille peuvent être très mal ressenties par les patients. Par ailleurs, les papilles ne sont pas localisées de façon identique selon le type de LC et n’ont pas le même aspect. Pour décrire les caractéristiques de la CGP, le tarse peut être divisé en trois zones (fig. 5-15). Les papilles débutent préférentiellement dans les zones 1 et 2 chez les porteurs de LC souples avant d’envahir progressivement l’ensemble de la paupière supérieure. Les macropapilles apparaissent généralement au niveau de la zone 3 et progressent en zone 2 lors du port de LC rigides. L’aspect des papilles est également légèrement différent : rondes pour les LC souples, elles apparaissent plutôt creusées chez les porteurs de LC rigides [26]. Elles sont très surélevées chez les porteurs de prothèses oculaires et prennent un aspect un peu fibrosé.

On distingue actuellement deux types de présentation en cas de CGP associée aux LC en silico-hydrogel avec un haut Dk (transmissibilité à l’oxygène) : la forme localisée et la forme généralisée similaire à celle observée avec les LC en hydrogel. Dans les formes localisées, ce sont surtout dans les zones 1 et 2 que l’on retrouve les papilles et l’hyperhémie. Dans les formes généralisées, les zones 1, 2 et 3 sont atteintes. La forme localisée est toutefois plus fréquente chez les porteurs de LC en silico-hydrogel.

La survenue de la CGP chez des porteurs de LC, de prothèses oculaires ou lors d’un conflit avec un corps étranger qui frotte sur la face postérieure de la paupière supérieure a fait privilégier, pendant de nombreuses années, une théorie uniquement mécanique. Chaque clignement entretient cette agression répétée survenant entre 9 et 16 000 fois par jour. Lors du port de LC, ce n’est pas le matériel qui est en cause mais plutôt les débris cellulaires et protidiques qui se déposent à sa surface et qui ne peuvent être nettoyés même par un entretien soigneux. Les porteurs de LC souffrant de CGP présentent ce type de dépôts dans 90 % des cas (contre 5 % des patients indemnes) [27]. La survenue de ces dépôts pourrait être influencée par un microclimat favorable : une meibomite ou une sécheresse oculaire pourraient entraîner une modification de la flore par altération des moyens de défense comme la lactoférine ou le lysosyme [20, 28].

Les matériaux ne sont pas tous égaux devant la survenue de dépôts de même que leurs capacités à en être débarrassés par un nettoyage courant [28]. Les LC en matériau silico-hydrogel à haut Dk sont faites de matériaux qui sont légèrement moins souples que les LC à bas Dk. Il est possible que l’élasticité des LC à forte perméabilité, le dessin des bords des LC et les caractéristiques de port puissent contribuer à une CGP en entraînant une interaction plus forte avec la conjonctive. S’il est tentant de relier les dépôts présents sur les LC et la survenue de CGP, cette explication est certainement un peu trop simpliste : toutes les LC sont encrassées au bout de 8 heures de port [24]. Ceci a été illustré par l’étude de Ballow qui a consisté en l’équipement d’un singe par des LC appartenant à un patient porteur de CGP : il a alors observé immédiatement chez le singe des signes évoquant une CGP. Ceux-ci n’étaient pas observés avec une LC neuve ou la LC d’un patient indemne de CGP [29].

La survenue d’une CGP peut être observée aussi bien après le port de LC rigides (polyméthylméthacrylate ou perméables au gaz) qu’après le port de LC souples en hydrogel même si l’incidence est nettement augmentée avec les secondes [30]. Le conflit mécanique étant évoqué, l’utilisation de LC très fines ou moins larges devrait permettre de limiter l’apparition des CGP. En pratique, celles-ci peuvent également survenir après port de LC ultrafines [31]. La nature du polymère a également été incriminée mais les résultats sont contradictoires [10, 23]. Les papilles sont localisées préférentiellement au niveau de la zone conjonctivale tarsale au contact de la périphérie de la lentille et en particulier de ses bords : présentes au niveau des zones 2 et 3 pour les petites LC rigides ; retrouvées préférentiellement dans les zones 1 et 2 avec les LC souples. De plus, la CGP serait plus fréquente avec les LC en silico-hydrogel qu’avec les LC en hydrogel [32]. Cette fréquence est augmentée lors de port permanent par rapport au port journalier.

Par ailleurs, si la quantité de dépôts à la surface de la LC est dépendante du matériel, du degré d’hydratation et des propriétés ioniques de cette dernière, l’analyse des dépôts ne permet pas de retrouver de différences nettes entre les patients atteints de CGP et ceux qui ne le sont pas [33]. Certains auteurs ont même évoqué le fait que les dépôts pouvaient être une conséquence et non la cause de la CGP, le bord de la LC ou la bulle de filtration étant en fait à l’origine d’une hypersécrétion muqueuse qui contribuerait à entraîner l’apparition des papilles.

Les papilles associées à un corps étranger (granulome, fil de suture) ou à une bulle de filtration surviennent préférentiellement en regard de l’épine irritative et disparaissent si le responsable de l’agression peut être supprimé. La nature de la suture n’a pas d’influence, il s’agit donc bien ici uniquement d’un conflit mécanique [13, 15, 34, 35].

L’ensemble de ces observations consacrées au conflit mécanique confirme que, plus qu’une réponse à un facteur unique, l’apparition d’une CGP correspond à une susceptibilité individuelle envers un ensemble de variables (nature du polymère, durée du port de la LC, modalité d’entretien, etc.).

De nombreux auteurs ont souligné d’emblée l’association avec l’atopie par les éléments suivants :

• facteur saisonnier des poussées [17] : celles-ci surviennent volontiers en mars et en octobre lors des poussées allergéniques ;

• taux d’IgE augmenté dans les larmes [36] ;

• présence de cellules inflammatoires dans les papilles géantes (polynucléaires ou PN éosinophiles, basophiles, neutrophiles), attirées par l’histamine. Si le nombre de polynucléaires éosinophiles (PNE) est augmenté dans 25 % des étalements conjonctivaux des patients atteints de CGP, le dosage d’EMBP (eosinophil major basic protein) ne semble pas modifié [37] au contraire de celui des MBP (major basic protein) qui semble augmenté dans la conjonctive et au niveau des dépôts retrouvés chez les patients atopiques présentant une CGP ;

• présence d’une forte proportion de PNE dans les cellules du stroma des papilles. Ces derniers contiennent des granulations cationiques hautement réactives et responsables de lésions cytotoxiques impliquées dans l’apparition des atteintes conjonctivales [38] ;

• présence de mastocytes à l’état dégranulé : dans la CGP, comme dans la kératoconjonctivite vernale (KCV), les mastocytes ont libéré leur contenu histaminique. Toutefois cette libération est nettement moins prononcée dans la première [39]. La tryptase, produit spécifique des cellules mastocytaires, est augmentée alors qu’elle est inchangée dans les atteintes conjonctivales chroniques comme les sécheresses oculaires ou les atteintes non allergiques. Les cellules mastocytaires jouant un rôle essentiel sur le métabolisme du collagène dans de nombreuses pathologies fibrosantes comme les pemphigoïdes, elles sont probablement impliquées dans l’apparition des lésions tissulaires de la CGP ;

• les mécanismes allergiques activés ne seraient pas uniquement ceux de l’hypersensibilité immédiate mais également ceux de la forme retardée comme l’atteste la présence de lymphocytes de type CD4 et CD45Ro activés [40] et la présence d’un taux élevé de PN basophiles ;

• la présence d’éotaxine en quantité augmentée dans les larmes des patients souffrant de CGP [41] liée aux LC, comme c’est le cas dans la KCV et dans la kératoconjonctivite atopique (KCA). Ce taux est corrélé aux stades des papilles de la CGP. En revanche, ce taux est normal dans les CGP liées au port de prothèse oculaire [42].

L’afflux de cellules inflammatoires pérennise la réponse locale :

• augmentation du taux de cytokines impliquées dans la réponse allergique : IL-8, GM-CSF (granulocyte macrophage-colony stimulating factor), RANTES (regulated on activation, normal T cell expressed and secreted). Ces cytokines sont sécrétées par les cellules T, les mastocytes, les éosinophiles mais également les cellules épithéliales. Le profil cytokinique est un peu différent entre KCV et CGP : dans les CGP, le récepteur soluble pour l’interleukine 6 (IL-6R), le M-CSF (macrophage-colony stimulating factor), et le MIG (monokine-induced gamma interferon) est multiplié par quatre par rapport aux témoins. L’IL-6R est augmenté à la fois dans la KCV et dans la CGP alors que le TIMP (tissue inhibitor of metalloproteinase) est augmenté dans le groupe CGP seulement [43]. Le dosage des leucotriènes dans les larmes montre une augmentation du LTC4 (tear fluid leucotrien) chez les patients porteurs de CGP en comparaison avec les patients porteurs de LC indemnes de CGP. Cette molécule pourrait être impliquée dans l’apparition de la symptomatologie inflammatoire de ces patients ;

• présence d’une quantité augmentée de molécules d’adhésion de type ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) ou E-selectine et de marqueurs inflammatoires HLA-DR dans la conjonctive des patients atteints de CGP. Toutefois les taux présentés dans les CGP sont le plus souvent inférieurs à ceux que l’on mesure dans les KCA ou dans les KCV [44] ;

• concentration de lysozyme normale chez les patients atteints de CGP, alors que celle de lactoferrine est diminuée. Si la CGP est inactivée, les taux se normalisent. L’ensemble de ces molécules participe aux moyens de défense non spécifiques de la surface cornéoconjonctivale et il n’est pas impossible que ces modifications puissent contribuer à l’inflammation oculaire peut-être en favorisant la contamination bactérienne [45] ;

• augmentation des taux d’IgM et IgG chez les patients atteints de CGP même si les études restent assez contradictoires [33]. Certains auteurs ont mesuré le rapport entre IgM et IgA et l’ont trouvé augmenté chez les patients porteurs de LC de contact [46]. D’autres auteurs ont, au contraire, retrouvé des dosages d’IgA, d’IgG, IgE, de lactoferrine ou de lysozyme inchangés au niveau des dépôts, contrairement aux taux d’IgM présents [33, 46]. Le mucus pourrait agir comme une éponge, trappant les corps étrangers, les irritants, les protéines et le résidu des milieux d’entretien contribuant ensuite à l’encrassement des LC [26] ;

• activation de certaines fractions du complément (C3a et C5a) [47].

L’ensemble des cellules – mastocytes, lymphocytes, polynucléaires associés aux différents médiateurs de l’inflammation – contribuent alors à la formation des papilles dans le stroma conjonctival avec agrégation des lymphocytes dans le stroma. Les analyses en microscopie électronique retrouvent un changement de taille des cellules épithéliales et une perte de leurs caractéristiques polygonales lors du port de LC de contact. Par ailleurs, les microvilli sont aplatis et d’aspect branché.

À l’étage cellulaire, les différentes molécules inflammatoires et allergiques concourent à l’apparition de la pathologie conjonctivale : les molécules d’adhésion comme les ICAMs permettent d’attirer les leucocytes, événement facilité par la présence du HLA-DR au niveau des cellules épithéliales ; les cytokines attirent également les PNE et pérennisent l’inflammation.

Toutefois, le mécanisme allergique n’est pas nécessaire à l’apparition des troubles : les dépôts présents à la surface des LC ou les bulles de filtration peuvent être associés à une CGP même chez des patients non atopiques. Le phénomène tissulaire initial est la présence de cellules mastocytaires dégranulées ; celui-ci peut être induit par différents mécanismes qui ne sont pas nécessairement allergiques même si la dégranulation liée à la présence d’IgE est la plus connue : stimulation nerveuse antidromique, activation du complément, sécrétion de somatostatine. Quand on compare la conjonctive des KCV et des CGP, on constate que le degré d’infiltration conjonctivale de la seconde par les cellules T et les éosinophiles est plus faible chez les patients non atopiques ; le système Th1/Th2 exerce alors une certaine inhibition sur l’action des éosinophiles et des cytokines et la dégranulation des mastocytes se fait par un mécanisme non-IgE-dépendant et se trouve pérennisée par la chronicité du traumatisme [48].

Chez les patients atopiques, cette inhibition Th1/Th2 est levée ce qui explique l’apparition plus fréquente et plus intense des symptômes. Le traumatisme pourrait être en fait l’épine irritative initiale entraînant ensuite un afflux de cellules pro-inflammatoires pérennisant ensuite les troubles. Le syndrome sec et le dysfonctionnement meibomien pourraient également intervenir sans que l’on distingue exactement ce qui est cause de ce qui est conséquence [20]. Enfin, depuis la publication de Leonardi et al. en 2012, la CGP ne fait plus partie de la classification des allergies oculaires proprement dite mais serait plutôt secondaire à un mécanisme d’hypersensibilité non spécifique [49].

La KCV évolue classiquement par poussée sur un fond chronique. Dans les pays occidentaux tempérés, la majorité des KCV connaissent une recrudescence saisonnière aux beaux jours, de février–mars à septembre–octobre [7]. Une forme saisonnière peut devenir perannuelle au fil du temps [7]. La forme perannuelle est cependant plus fréquente dans les pays chauds.

Les symptômes sont maximums le matin majoritairement, rendant le réveil de l’enfant difficile et redouté. La photophobie intense s’oppose à l’ouverture des yeux du matin, qui est souvent associée à d’importantes sécrétions épaisses. Un rituel matinal devient indispensable dans la majorité des cas pour nettoyer les sécrétions oculaires dans un premier temps avant de pouvoir ouvrir les yeux dans l’obscurité avant l’exposition à la lumière.

Des sensations de prurit intense sont les manifestations fonctionnelles les plus fréquentes, exacerbées par le frottement des paupières. Les enfants se plaignent aussi de sensations de brûlure, douleur, présence d’un corps étranger et d’un larmoiement [3]. L’intensité de ces signes fonctionnels est influencée par l’intensité de la chaleur et l’ensoleillement, stimuli de poussée inflammatoire de la surface oculaire non spécifiques.

La photophobie majeure, invalidante, avec larmoiement important doit faire redouter une atteinte de la cornée de type kératite.

Ces signes fonctionnels invalidants lors des poussées inflammatoires ont un retentissement majeur sur la vie des enfants et sur celle des parents [8]. La KCV peut être source de déscolarisation, d’angoisses et de troubles du comportement et un soutien psychologique est parfois nécessaire.

Il faut noter cependant qu’un bon nombre d’enfants peuvent présenter une complication cornéenne sans pour autant rapporter des signes fonctionnels.

L’examen clinique évalue la surface oculaire et retrouve des signes spécifiques essentiellement au niveau de la conjonctive et de la cornée, alors que le bord libre et la peau des paupières sont épargnés dans la KCV. Les atteintes de la conjonctive palpébrale et/ou limbiques permettent un diagnostic clinique sans réelle difficulté. Le principal diagnostic différentiel est la rosacée oculaire chez l’enfant mais l’examen minutieux de la surface oculaire redressera toute erreur.

L’atteinte est presque toujours bilatérale, mais il peut exister des formes strictement unilatérales.

Les trois formes cliniques classiques sont les suivantes :

• la forme palpébrale, majoritaire dans les pays tempérés. Elle est caractérisée par la présence de papilles géantes (> 1 mm de diamètre), au niveau de la conjonctive palpébrale supérieure, visibles qu’après éversion de la paupière supérieure (rarement présentes sur la paupière inférieure) (fig. 5.16). Ce geste d’éversion de la paupière supérieure reste donc indispensable pour pouvoir poser le diagnostic et est parfois de réalisation délicate chez le jeune l’enfant. L’examen des papilles géantes permet également de suivre l’évolution de l’inflammation au fil du temps. Les papilles géantes prennent l’aspect de bourgeons très charnus sessiles centrés sur des vaisseaux, aplatis, pouvant réaliser une véritable conjonctivite pavimenteuse (cobblestone conjunctivitis en anglais). Des sécrétions épaisses et filandreuses sont retrouvées entre les papilles. Elles peuvent être à l’origine de manœuvres d’extraction manuelle qui soulagent les patients. Avec le temps et après plusieurs années d’évolution, les papilles géantes rétrécissent progressivement en taille et laissent place à une fibrose conjonctivale [7]. Les conjonctives palpébrales peuvent également être le siège de nombreuses papilles plus petites, et plus rarement de follicules. La KCV a également été associée à des cils particulièrement longs [9] ;

• la forme limbique, plus fréquente en Afrique (dénommée limboconjonctivite endémique tropicale), dans le pourtour méditerranéen et en Amérique du Sud [10-12]. L’atteinte limbique caractérise la forme limbique de la KCV, avec un aspect de bourrelets limbiques siégeant majoritairement en supérieur, mais pouvant occuper un ou plusieurs quadrants horaires et parfois devenir circonférentiels. Il existe aussi fréquemment une pigmentation périlimbique caractéristique qui est pour certains un marqueur spécifique de la maladie chez des patients pigmentés [13, 14]. Les bourrelets limbiques inflammatoires sont d’aspect gélatineux, blanchâtres mais peu hyperhémiques en leur centre du fait de l’œdème et cernés par une hyperhémie périphérique (fig. 5.17). Ils peuvent parfois empiéter sur la cornée et devenir très hypertrophiques, prenant un aspect pseudo-tumoral. Lors des poussées, ils se recouvrent souvent de grains de Trantas-Horner qui ont l’aspect de grains de semoule, jaunâtres, très superficiels. Ces lésions quasi pathognomoniques de KCV correspondent à des amas de polynucléaires éosinophiles. Avec le temps, les bourrelets limbiques prennent une forme cicatricielle de fibrose kystique du limbe. La forme du mélanoderme, appelée également limboconjonctivite endémique tropicale, se caractérise par des poussées inflammatoires plus sévères et plus souvent rebelles aux traitements [6, 14]. La maladie évolue également plus longtemps, disparaissant plutôt après 20 ans. Les poussées successives d’inflammation limbique peuvent laisser place à un pannus fibrovasculaire et à une insuffisance en cellules souches limbiques prédominant en supérieur (pannus vernalis de Pascheff). Le pannus progresse de façon centripète avec les poussées et peut alors menacer la vision s’il atteint l’axe optique [15] ;

• la forme mixte : elle associe les caractéristiques des deux formes précédentes.

Les atteintes cornéennes constituent un élément de sévérité de la KCV, elles surviennent au cours des poussées inflammatoires, sont extrêmement fréquentes pouvant concerner jusqu’à 50 % des patients [4]. Elles nécessitent une surveillance régulière de l’enfant tout au long de la période d’exacerbation, et sous-entendent une prise en charge spécifique de ces enfants avec un accès prioritaire chez leur ophtalmologiste. La photophobie majeure et le larmoiement doivent faire redouter une atteinte cornéenne et pousser la famille à consulter le spécialiste.

Les atteintes cornéennes peuvent prendre plusieurs formes d’une simple kératite à l’ulcère cornéen compliqué d’une plaque vernale. La kératite est le plus souvent de siège supérieur ou central, ponctuée superficielle modérée, mais peut se densifier et s’étendre en taille si l’inflammation de la surface oculaire n’est pas contrôlée (fig. 5.18).

La kératite peut devenir confluente et évoluer vers un ulcère cornéen dénommé ulcère vernal. La forme et la taille de cet ulcère vernal sont variables – ovale ou en bouclier, à l’emporte-pièce –, superficiel le plus souvent, et siégeant classiquement à la jonction tiers supérieur–tiers moyen (fig. 5.19). Cet aspect clinique d’une ulcération à fond propre sans sécrétions définit le stade 1 de la classification de Cameron [16].

La prise en charge doit être rapide pour éviter la survenue de complications essentiellement infectieuses génératrices de séquelles cornéennes. Bien que rare, la surinfection bactérienne ou fongique doit être suspectée en cas d’infiltrat cornéen ou d’ulcère creusant [17]. L’ulcère vernal est secondaire à la toxicité épithéliale des protéines cytotoxiques libérées (en particulier l’eosinophil major basic protein ou EMBP) par les polynucléaires éosinophiles présents dans la conjonctive lors des poussées inflammatoires [18]. Le frottement des papilles géantes sur la cornée n’est qu’un phénomène secondaire dans la genèse de l’ulcère vernal et des formes limbiques pures peuvent se compliquer d’ulcère vernal. Le traitement adapté permettra une cicatrisation de l’ulcère vernal en 1 semaine, en laissant rarement une taie sous-épithéliale. En cas de retard thérapeutique, le fond de l’ulcère se recouvre de débris cellulaires et de mucus, définissant le stade 2 selon Cameron. Sans prise en charge thérapeutique correcte, les dépôts vont progressivement s’épaissir, combler l’ulcère et former une structure opaque en relief, la plaque vernale, indiquant un stade 3 selon Cameron [16]. La cicatrisation est alors impossible, l’inflammation se prolonge et l’évolution aboutit à une cicatrice cornéenne néovascularisée opaque, source potentielle d’amblyopie séquellaire [16]. Une baisse d’acuité visuelle secondaire aux cicatrices cornéennes est retrouvée entre 6 et 35 % dans les formes sévères de la péninsule arabique [19, 20].

En cas d’atopie associée, plusieurs pathologies oculaires peuvent être retrouvées : herpès cornéen, kératocône, cataracte sous-capsulaire antérieure.

La fréquence du glaucome iatrogène par utilisation abusive de corticoïdes locaux reste heureusement peu élevée en Europe, évaluée à 2 % des cas des KCV, comme la cataracte cortisonique sous-capsulaire postérieure à 0,5 % des patients [7]. L’obligation d’une prescription médicale permet un contrôle sécuritaire de l’automédication familiale, qui est très importante dans les pays où l’accès aux corticoïdes locaux est libre. Cette automédication libre aboutit à une majoration dramatique des effets secondaires de ces anti-inflammatoires stéroïdiens, avec une fréquence du glaucome élevée à 7 % et de la cataracte sous-capsulaire postérieure à 15 % [20].

L’évolution spécifique de la KCV, qui doit être énoncée lors du diagnostic, se fait sur 4 à 5 ans et, dans la majorité des cas, la KCV disparaît avec la puberté. Dans 10 % des cas, l’atteinte oculaire persiste après l’âge de 20 ans, avec une transformation possible en kératoconjonctivite atopique [7]. L’évolution est plus longue et plus sévère dans la forme du mélanoderme, au Japon [21] et en cas d’atopie sévère.

La KCA est une pathologie rare, qui frappe moins de 1 % des patients souffrant d’allergie oculaire.

C’est une pathologie qui affecte adultes et enfants, avec un pic de fréquence entre 30 et 50 ans. Certains jeunes enfants atteints d’une dermatite atopique active peuvent développer plus précocement une KCA, aussi certaines KCV se transforment en forme atopique à l’adolescence.

Elle a très longtemps été décrite comme une maladie de l’adulte masculin, mais dans la pratique quotidienne, nous observons de plus en plus de formes féminines et à tous les âges.

Il n’existe ni distribution ni prévalence géographique particulières.

La KCA est rapportée dans 25 à 42 % des dermatites atopiques [3, 6]. Les antécédents familiaux et personnels, à rechercher systématiquement, signent classiquement le terrain atopique. Les histoires familiales d’asthme, d’eczéma et de dermatite atopique sont fréquentes et les porteurs de KCA ont souffert ou souffrent d’eczéma dans 95 % et d’asthme dans 87 % [7].

La KCA présente une symptomatologie volontiers perannuelle avec une aggravation saisonnière plus marquée l’été et l’hiver. Des poussées sont aussi décrites par les patients après une exposition à la poussière ou après l’ingestion de certains aliments [8].

L’atteinte est bilatérale et la gêne fonctionnelle est majeure. La symptomatologie associe un prurit, des sensations de brûlures et un larmoiement. Les sécrétions sont fréquentes, classiquement abondantes, séreuses ou épaisses. La photophobie et la vision troublée signent l’atteinte cornéenne.

L’atteinte palpébrale est un élément important pour établir le diagnostic de KCA. Les lésions palpébrales eczématiformes entraînent un épaississement, une induration et une kératinisation des bords libres, un érythème et des fissures des paupières (fig. 5-20).

Ces éléments sont souvent associés à une blépharite chronique le plus souvent secondaire à : des infections à Staphylococcus aureus à l’origine de la macération et de l’induration des bords libres ; une meibomite ; une perte des cils.

La région péri-oculaire est le siège de modifications eczématoïdes, associant un érythème, une dessiccation et des croûtes, donnant un aspect écailleux et squameux à la peau ; il en résulte un simple ou double pli sous-orbitaire classiquement nommé le pli de Dennie-Morgan (fig. 5-21).

Chez certains patients âgés, on observe l’absence de la queue des sourcils (signe de Hertoghe) probablement due aux frottements chroniques des yeux.

La conjonctive est le siège d’une hyperhémie (rarement d’un chémosis) qui prédomine au niveau du cul-de-sac et de la conjonctive palpébrale inférieure. Une hypertrophie papillaire n’est pas rare et atteint la conjonctive palpébrale supérieure et inférieure plus fréquemment. L’inflammation conjonctivale chronique entraîne une fibrose sous-épithéliale progressive, un comblement des culs-de-sac par ce processus cicatriciel et la formation de symblépharons (fig. 5-22) [9].

La formation de papilles géantes sur la conjonctive tarsale supérieure identiques à celles d’une KCV reste exceptionnelle [9]. L’éversion des paupières supérieures reste indispensable pour les observer.

Une atteinte limbique comprenant un épaississement en forme de bourrelet gélatineux translucide peut être retrouvée comme dans une KCV. Des nodules de Trantas-Horner peuvent aussi être observés [9]. Les épisodes inflammatoires sévères et répétés peuvent aboutir à une insuffisance limbique compromettant la transparence cornéenne.

Les complications cornéennes sont fréquentes (75 % des cas), elles peuvent se développer pendant ou au décours d’épisodes d’exacerbation de la blépharoconjonctivite. Une kératite ponctuée superficielle inaugure l’atteinte épithéliale et peut évoluer à la faveur de l’inflammation récurrente vers des ulcères épithéliaux persistants. Une formation de plaques comme dans la KCV peut se produire. Une surinfection des lésions épithéliales par Staphylococcus aureus (qui colonise la marge palpébrale des sujets atopiques) n’est pas rare. Des kératites herpétiques sévères, bilatérales et récurrentes surviennent dans 10 à 22 % des cas et peuvent être difficiles à contrôler chez ces patients souvent sous corticothérapie locale [3, 10]. Des kératites bactériennes ou à Acanthamœba peuvent aussi être associées.

Progressivement et après de nombreux épisodes inflammatoires ou infectieux, une néovascularisation (dans 65 % des cas) se développe, ainsi que des opacités séquellaires. L’évolution peut se faire vers une sclérose cornéenne progressive avec formation d’un pannus vasculaire touchant le tiers supérieur de la cornée, pouvant aboutir à une cécité cornéenne. Au cours de l’évolution, un amincissement cornéen peut se former et induire un astigmatisme important participant à la baisse d’acuité visuelle.

Le kératocône est associé à la KCA avec une plus grande fréquence, comme il l’est à la dermatite atopique présente chez 16 % des porteurs de cette ectasie cornéenne.

Classiquement, les patients ne présentent pas de déficit lacrymal important, les tests de Schirmer sont proches de la normale. Cependant, la majorité des patients rapporte des signes fonctionnels de sécheresse oculaire, à rapprocher de leur break-up time (BUT) effondré. De plus, les BUT les plus bas sont retrouvés chez les patients présentant des atteintes cornéennes épithéliales significatives, suggérant une aggravation de l’instabilité du film lacrymal avec la progression de la KCA.

En effet, l’état inflammatoire chronique de la surface oculaire entraîne une perte de cellules à mucus et une métaplasie squameuse de la conjonctive, il en résulte une instabilité lacrymale majeure et une sécheresse oculaire manifeste. Une étude récente rapporte que l’expression des dérivés des cellules à mucus MUC5AC ARNm est significativement plus basse dans les KCA compliquées d’ulcère de cornée que dans les groupes sans ulcères et les groupes témoins [10].

Une cataracte complique fréquemment l’évolution d’une KCA [11]. On oppose la cataracte sous-capsulaire antérieure (en peau d’ours tendue), d’évolution lente et progressive compliquant la maladie atopique, à la cataracte sous-capsulaire postérieure d’évolution rapide, favorisée par l’usage prolongé de corticoïdes locaux.

Des cas de décollements de rétine rhegmatogènes ont été décrits, ils pourraient être liés à une dégénérescence vitréenne particulière ou aux frottements oculaires excessifs [12, 13]. Occasionnellement, les patients souffrant de KCA peuvent présenter une sclérite, une épisclérite ou même une uvéite, cependant le lien avec l’atopie reste inconnu et inexpliqué.

L’atteinte cutanée atopique (fig. 5-23) et l’atteinte oculaire n’ont aucun parallélisme évolutif. L’atteinte cutanée peut rester inactive pendant plusieurs années précédant l’atteinte oculaire, ce qui peut être une source d’erreur diagnostique, le patient n’étant pas au courant que les deux atteintes peuvent être liées et oublier de les mentionner à l’ophtalmologiste, d’où la nécessité d’un interrogatoire dirigé.

Le patient atteint d’une KCA est un atopique, le bilan sanguin sera un témoin de la maladie générale et pas forcément un reflet de l’atteinte conjonctivale. Il est classique de retrouver un taux sérique d’IgE élevé dans 80 % des cas et une fréquente hyperéosinophilie. Ces deux tests restent toutefois très peu spécifiques de la KCA.

Cependant, certaines études suggèrent un profil sanguin en faveur d’une KCA. Par exemple le taux sérique d’ECP, de neurotoxine éosinophile et de récepteur à l’IL-2 est significativement plus élevé chez des porteurs de KCA. Un taux élevé reflète l’activation des éosinophiles, cependant sans corrélation avec la sévérité de l’atteinte oculaire [14].

À ce jour, il n’est toujours pas possible de poser un diagnostic de laboratoire de la KCA ; tous les tests proposés ne servent qu’à poser un diagnostic de pathologie allergique de l’œil sans en déterminer la forme clinique.

Les études du liquide lacrymal permettent une approche du profil cellulaire et moléculaire de la surface oculaire dans la KCA. L’analyse en cytométrie de flux objective une élévation du nombre de lymphocytes T naïfs (CD4/45RA+) et mémoires (CD4/29+) dans les larmes et le sang des porteurs de KCA [12]. Le pourcentage de lymphocytes B activés, de lymphocytes T et le ratio Th/T suppresseur sont aussi élevés dans les larmes de ces patients [13]. La diminution des lymphocytes T suppresseurs pourrait favoriser la production des IgE par les lymphocytes B. L’étude de certaines cytokines a retrouvé une élévation lacrymale de cytokines sécrétées par les Th2, l’IL-4 et l’IL-5 dans la KCA [15]. L’IL-4 joue un rôle important dans la maturation des lymphocytes B vers la production d’IgE. L’IL-5 active les éosinophiles, prolonge leur survie et contribue à leur accumulation sur le site inflammatoire [16].

L’éotaxine (CCL11), chimiokine qui permet le recrutement des éosinophiles, a un taux lacrymal élevé dans les formes sévères d’atteintes cornéennes de la KCA [17]. Cet élément est important puisque les éosinophiles jouent un rôle central dans la survenue des lésions cornéennes, qu’ils favorisent en libérant des médiateurs toxiques pour les cellules épithéliales comme l’ECP et la MBP (major basic protrein) [18].

Inada a décrit l’immunochromatographie des larmes, un examen qui peut détecter aussi bien les IgE spécifiques que les IgE totales, leurs valeurs dans les larmes obtenues avec cette méthode sont en corrélation avec la sévérité de la KCA [19].

Plus récemment, dans une étude menée par Wakamatsu et al. sur l’effet anti-inflammatoire du collyre tacrolimus sur le contrôle des signes cliniques de la KCA, le taux d’ECP dans les larmes après traitement était significativement moins élevé que celui mesuré avant traitement avec une forte corrélation linéaire entre les valeurs d’ECP dans les larmes et les signes cliniques. Ces mêmes auteurs retrouvent dans une autre étude des taux élevés d’ECP dans les larmes des patients avec atteintes épithéliales cornéennes comparés au groupe témoin [20].

L’examen histopathologique de la conjonctive dans la KCA est pauvre et ne montre qu’une réduction du nombre des éosinophiles qui, eux-mêmes, contiennent moins de granules que ceux retrouvés dans une KCV.

Récemment, la microscopie confocale in vivo a été décrite comme un examen efficace et non invasif dans l’évaluation quantitative de la surface oculaire dans la KCA [21]. Une autre étude a montré une forte corrélation entre le degré de l’inflammation évalué par la cytologie et celui apprécié par microscopie confocale in vivo.