Le TM et le DR par TM du myope fort intéressent principalement la femme entre 45 et 65 ans, avec une erreur réfractive moyenne de 15 D. En l'absence de symptômes visuels ou de baisse de vision, l'examen OCT systématique détecte 6 % de TM chez le MF [ 4 ]. Une baisse de vision apparaît en général dans les 30 mois de suivi en raison d'un élargissement du TM. Ce risque est associé à l'importance de la myopie (< −28 D) et l'âge (< 50 ans). Même si l'évolution du TM est difficile à prédire, sa surveillance clinique et par OCT reste nécessaire en raison du risque de DR (8,5 %) [ 4 ]. Le DR par TM reste spécifique de la myopie forte, avec une incidence de 0,5 à 1 % de tous les DR en Europe, mais jusqu'à 10 % en Asie.

La physiopathogénie de la formation du TM dans la MF est incomplètement connue. Plusieurs facteurs semblent impliqués dans la survenue du TM : les tractions vitréennes antéropostérieures, obliques ou tangentielles provenant de modifications de l'interface vitréorétinienne (décollement partiel de la hyaloïde postérieure et adhérence du cortex vitréen postérieur, vitréoschisis, limitante interne, membrane épirétinienne), et les modifications mécaniques liées au staphylome et à la rigidité associée aux vaisseaux rétiniens [ 5–7 ]. La maculopathie myopique tractionnelle semble être le processus le plus souvent impliqué dans la genèse du TM du MF débutant par un fovéoschisis, s'accompagnant progressivement d'un décollement fovéolaire, d'un trou lamellaire et/ou d'une traction vitréomaculaire, puis évoluant ultimement vers un TM ou un DR par TM [ 8 ]. La présence d'une membrane épirétinienne (MER); associée ou non à des reliquats de cortex vitréen postérieur) est beaucoup plus fréquente dans le TM du MF [ 8 , 9 ] que chez l'emmétrope. Un tissu prémaculaire est retrouvé dans environ 62 % des cas [ 10 ] en l'absence de fovéoschisis. Le risque de développement d'un DR après TM du MF est associé à l'importance du staphylome, et à la présence de cortex vitréen adhérent à la rétine [ 5 , 11 ].

Dans 60 % des cas, la baisse d'acuité visuelle n'est pas toujours ressentie au stade initial. Ces TM asymptomatiques sont détectés uniquement par OCT, notamment chez les patients de moins de 50 ans [ 4 ], et sont souvent de localisation juxtafovéolaire. Dans 20 % des cas, ils deviennent symptomatiques du fait de leur élargissement, d'une prolifération épirétinienne ou d'un soulèvement rétinien. La baisse d'acuité reste lente, avec l'apparition progressive de métamorphopsies. La présence d'une MER, le degré de myopie et le jeune âge sont des facteurs d'évolution symptomatique du TM [ 4 ].

Au fond d'œil ( fig. 14-1 ), le TM peut être discret ou peut être révélé par une zone d'hypervisibilité de l'épithélium pigmentaire. Le DR est d'autant plus étendu que l'atrophie choriorétinienne et la distension sclérale sont importantes. En présence d'un fovéoschisis, la présence d'un TM est souvent difficile à préciser.

L'examen biomicroscopique du vitré chez le myope fort n'est pas toujours aisé et nécessitera l'utilisation de différentes lentilles pour mieux apprécier l'interface vitréorétinienne. Le décollement postérieur du vitré (DPV) est le plus souvent présent au stade de DR [ 12 , 13 ]. L'échographie oculaire est utile pour confirmer sa présence et préciser son étendue. Classiquement, il n'existe pas de prolifération vitréorétinienne associée.

Le DR est peu mobile, d'abord localisé à la région maculaire, puis s'étend jusqu'à l'équateur sans atteindre l'ora serrata, avec une évolution temporale ou inférieure [ 14 ]. Une progression trop antérieure du DR doit faire rechercher une déhiscence périphérique. L'étendue du soulèvement rétinien est classée en différents stades [ 14 , 15 ] :

• le stade 0 : soulèvement tractionnel maculaire centré sur un faux TM (11 % de risque d'aggravation);
• le stade I : le TM intéresse toute l'épaisseur maculaire et le DR est limité à la région maculaire);
• le stade II : le DR s'étend jusqu'à l'équateur sans atteindre l'ora serrata, avec une évolution soit temporale, soit inférieure;
• le stade III : le DR atteint l'ora serrata dans au moins un quadrant.

Les diagnostics différentiels sont le fovéoschisis avec trou incomplet ou complet, les fossettes colobomateuses compliquées de décollement séreux rétinien, les œdèmes maculaires et le rétinoschisis lié à l'X.

La tomographie en cohérence optique ( optical coherence tomography [OCT]) permet l'analyse fine des couches rétiniennes, choroïdiennes et de l'interface vitréorétinienne, contrairement à l'échographie, dont la résolution est moindre [ 16 ]. L'examen OCT permet le diagnostic du TM et/ou du DR, et de lésions associées (sclérales, rétiniennes, de l'interface vitréorétinienne; fig. 14-2 et 14-3 ). Néanmoins, dans la MF, la qualité de l'image OCT est parfois limitée par les anomalies de fixation et également par les anomalies de courbures. Si la zone maculaire centrale peut ainsi être analysée, l'image permet rarement d'analyser l'intégralité du staphylome postérieur.

L'OCT swept source permet de classer en quatre groupes les anomalies de courbure sclérale : vers le nerf optique, symétriques et centrées sur la fovéa, asymétriques autour de la fovéa et irrégulières. Ce dernier aspect est plus fréquemment associé à la maculopathie tractionnelle myopique [ 17 ]. L'analyse morphologique des images de swept source OCT permet de différencier les TM sur rétine à plat, les TM associés à un fovéoschisis et les DR par TM, les fovéoschisis s'étendant à la moyenne périphérie rétinienne, et leurs rapports avec la concavité du staphylome postérieur.

Le fovéoschisis myopique se caractérise par l'étirement des structures rétiniennes et la séparation entre les couches internes et externes de la rétine, prenant un aspect de colonnes intrarétiniennes [ 18 , 19 ]. L'accentuation des forces tractionnelles peut mener à l'apparition d'un soulèvement fovéolaire et d'un trou lamellaire externe dont la progression abouti au TM et au stade ultime de DR par TM [ 20 , 21 ].

Enfin, les OCT possédant l'analyse en face permettent l'identification de proliférations épirétiniennes contractiles à la surface de la rétine participant aux forces de traction tangentielles s'appliquant sur les bords du TM.

La classification de Curtin des staphylomes, fondée sur l'analyse en photographie et en échographie, a évolué vers une nouvelle classification fondée sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) 3D et l'imagerie ultra-grand champ [ 21–23 ]. Les staphylomes sont renommés selon leur localisation : maculaire large ou étroit (bord nasal du staphylome en intermaculopapillaire), péripapillaire, staphylome nasal, inférieur (associé à la dysversion papillaire), et les autres. En imagerie grand champ, les bords du staphylome sont identifiables par leurs anomalies pigmentaires fines, hypo- ou hyperpigmentées, parfois hypo-autofluorescentes, ainsi que par des anomalies de réflectance en infrarouge [ 24 ].

L'indication opératoire du TM du MF est posée dès lors qu'il existe une baisse d'acuité visuelle. L'objectif est la fermeture du TM afin de permettre la meilleure réhabilitation visuelle possible et vise à prévenir le DR par TM. La chirurgie est rendue difficile par la forte longueur axiale, l'atrophie rétinienne et choroïdienne et la présence d'un staphylome postérieur ( fig. 14-4 ). L'utilisation d'agents de visualisation tels que la triamcinolone ou les colorants bleus, ainsi que l'OCT intra-opératoire permettent de confirmer le décollement postérieur du vitré (DPV), d'identifier des structures prérétiniennes à peler, de rechercher des déhiscences rétiniennes présentes ou induites par le pelage et d'aider la réalisation des techniques de pelage [ 25 ].

Pour les TM, la technique opératoire la plus utilisée est la vitrectomie postérieure associée à un pelage extensif de toute prolifération épirétinienne. Le pelage de la membrane limitante interne (MLI) est indispensable quelle que soit la taille du TM. Enfin, un tamponnement par gaz (C2F6 ou C3F8) suivi d'un positionnement face vers le sol favorise la fermeture du TM.

Dans les cas de non-fermeture ou en première intention en cas de TM de grande taille (> 500 μm) ou bien associé à un fovéoschisis, les nouvelles techniques utilisant des volets de MLI peuvent être proposées dans l'objectif d'établir un support à la migration, la prolifération et l'activation des cellules de Müller. La technique du volet inversé de MLI consiste en un pelage circulaire de la MLI en laissant celle-ci attachée au bord du trou [ 26–28 ]. Ce volet de MLI ainsi formé est ensuite déroulé avec précaution au-dessus du TM. La technique du volet semi-circulaire de MLI consiste en un pelage d'un volet semi-circulaire de grande taille en temporal de la fovéa et son repli sur le TM suivi d'un échange liquide-air incomplet et d'un tamponnement par gaz. Des volets libres de MLI voire de capsule antérieure ou postérieure ont également été essayés comme support à la prolifération gliale, ainsi que l'utilisation de plasma riche en plaquettes.

Plus rarement, quand la chirurgie est difficile à envisager, l'injection isolée de gaz ayant une longue durée d'action dans la cavité vitréenne peut être discutée dans les cas sans traction vitréenne évidente et en présence d'un DPV objectivé en échographie B [ 29–33 ].

Dans le cas de DR par TM, la vitrectomie, associée au pelage de toute prolifération prérétinienne et de la MLI dans toute l'aire maculaire jusqu'au bord du staphylome, est nécessaire. Un tamponnement par gaz ou silicone est ensuite choisi. Afin d'augmenter les chances de fermeture du TM, les techniques de volets inversés de MLI, en forme de C [ 34 ], d'insertion de volet libre, double voire multiple ont été proposées [ 34 , 35 ]. La photocoagulation des bords du TM en per- ou postopératoire sur une rétine à plat (une rangée, au laser argon ou diode) [ 28 , 29 ] peut être proposée en cas de récidive.

L'indentation postérieure maculaire, dont l'objectif est de compenser la concavité du staphylome, et ainsi la traction antéropostérieure, et de raccourcir artificiellement le globe pour faciliter la réapplication rétinienne, peut être proposée dans les cas de persistance du DR ou en première intention en association avec la vitrectomie [ 36–38 ].

Après vitrectomie postérieure et pelage de la MLI, le taux de fermeture du TM du MF varie de 60 % à 85 % (versus 91 % pour le TM idiopathique) [ 39–41 ] et le pronostic visuel est classiquement moins bon [ 27 , 40 , 42 , 43 ] que pour les TM idiopathiques.

Avec la technique du volet de la MLI, la fermeture des TM varie entre 95 % et 100 %, avec un lambeau limité ou semi-circulaire [ 26–28 ] (vidéo 14-1). Cette technique est désormais proposée en première intention dans les TM de grande taille ou dans les yeux dont la longueur axiale excède 30 mm. Les facteurs pronostiques anatomiques péjoratifs sont la présence concomitante d'un fovéoschisis (fermeture entre 12 et 50 %) [ 42 , 44 , 45 ], la présence de liquide sous-rétinien périfovéolaire [ 46 ], la durée des symptômes, la présence du staphylome, la longueur axiale supérieure à 30 mm [ 47 , 48 ].

Sur le plan fonctionnel, l'acuité augmente de 2 lignes ETDRS dans 55 % des cas et de trois lignes ou plus dans 40 % des yeux [ 40 ].

Le taux de réapplication rétinienne [ 33 ] est plus important après vitrectomie postérieure et C3F8 (74 %) comparativement à l'injection seule de C3F8 (60 %). Le taux de réapplication après vitrectomie est compris entre 69 et 88 % [ 31 , 49 , 50 ]. Après vitrectomie postérieure, pelage de la MLI et tamponnement interne par silicone, la réapplication rétinienne est obtenue dans 85 à 100 % des cas [ 51–53 ], avec une fermeture du TM obtenue dans 52 % des cas [ 53 ] ( fig. 14-5 ). Une étude comparative rétrospective suggère une moindre efficacité anatomique et fonctionnelle du silicone comparativement au C3F8 [ 54 ].

Le volet de MLI est également utilisé dans la chirurgie des DR par TM, avec des résultats très encourageants dans de petites séries, avec insertion du lambeau au niveau du TM [ 55 ] ( fig. 14-6 ). La chirurgie avec la technique du volet inversé de MLI avec tamponnement permet une réapplication rétinienne dans 98 % des cas et une fermeture du TM dans 93 % des cas comparativement à 82 % et 38 % en cas de pelage de la MLI, sans pour autant obtenir une meilleure acuité visuelle finale [ 56 ].

La photocoagulation autour du TM a été décrite en association avec l'injection de gaz [ 31 , 32 ] et/ou une vitrectomie postérieure. Le taux de réapplication rétinienne, associée à la ponction de liquide sous-rétinien et à l'injection intravitréenne de gaz, est rapporté à 92 % (sur une population de patients présentant un DPV) [ 31 ]. L'association vitrectomie postérieure, pelage de la MLI suivi d'une photocoagulation postopératoire autour du trou permet la fermeture du TM dans 96 % des cas et une récupération d'au moins 2 lignes d'acuité visuelle (meilleure que dans le groupe sans laser) [ 57 ].

Après injection intravitréenne isolée de gaz expansif, le taux de réapplication est de 60 à 70 % [ 30 , 33 ].

L'indentation maculaire (voir fig. 14-6 ) permet d'obtenir une réapplication rétinienne dans 72 à 93 % des cas [ 31 , 38 , 58 , 59 ], avec une fermeture du TM dans 83 à 100 % des cas. Les complications de l'indentation maculaire sont l'augmentation de la pression intraoculaire, les troubles oculomoteurs et l'hémorragie choroïdienne [ 60 ], l'apparition d'anomalies de l'épithélium pigmentaire ou d'un décollement séreux rétinien sans néovaisseaux, dont la physiopathologie s'apparente à celle des maculas bombées [ 61 ]. Associée à une vitrectomie postérieure, l'indentation maculaire permet la réapplication rétinienne dans 100 % des cas et la fermeture du TM dans 90 % [ 62 ].

Les résultats anatomiques sont moins bons si la longueur axiale est supérieure à 30 mm [ 47 ], s'il existe un fovéoschisis associé [ 37 ], en cas d'absence de restauration de l'intégrité de la couche nucléaire externe et de l'ellipsoïde après la chirurgie, si la durée d'évolution du DR par TM est longue [ 63 ], et si le patient est jeune [ 63 ]. La récupération visuelle est corrélée négativement en OCT au diamètre minimal du TM (en regard des couches internes) et au facteur HHF ( hole form factor ) [ 43 ]. Le pronostic visuel est également associé à la réapplication de la rétine après chirurgie au succès anatomique complet (fermeture du TM et réapplication rétinienne) [ 63 ].

Compte tenu des risques opératoires, l'indication opératoire d'un TM se discute lors d'une baisse significative de l'acuité visuelle de loin (pertes de 2 à 3 lignes ETDRS) et de près. L'indication opératoire doit tenir compte du risque principal qui est l'évolution vers un DR par TM, d'autant plus si le TM est associé à un fovéoschisis.