La myopie forte axile est définie par une myopie de plus de 6,5 D ou une longueur axiale supérieure à 26,5 mm. Elle se caractérise par une distension anormale et évolutive du pôle postérieur pouvant conduire à la formation d'un staphylome associé à un amincissement scléral. Le nombre de myopes forts est en progression et représente jusqu'à 10 % de la population de certains pays développés. Le risque de décollement de rétine (DR) augmente avec la longueur axiale : il est 4,4 fois plus élevé chez les myopes de 1 à 3 D et 10,5 fois supérieur chez les myopes de 4 à 10 D [ 1 ]. Le risque de survenue d'un décollement est 2,4 fois supérieur chez un homme que chez une femme [ 2 ]. L'opération de la cataracte augmente ce risque par 4,23 indépendamment de la myopie ou du sexe [ 3 , 4 ]. Les décollements du myope fort représentent 30 % des DR, avec un risque de bilatéralisation supérieur à celui de la population non myope.

La fréquence élevée de DR chez les myopes forts s'explique en partie par une liquéfaction précoce du vitré, survenant environ 10 à 20 ans plus tôt que chez l'emmétrope. Par ailleurs, l'insertion de la base du vitré chez le myope fort est très irrégulière, ce qui explique la localisation parfois postérieure des déhiscences. Les formes cliniques sont caractérisées par la topographie du décollement, qui peut être périphérique comme chez l'emmétrope, ou plus spécifiquement limité au pôle postérieur ou à l'aire du staphylome.

Le diagnostic du DR du myope fort se fait à l'examen du fond d'œil. L'examen clinique porte sur les deux yeux en précisant l'acuité de loin, de près, l'ophtalmotonus et la longueur axiale par biométrie. Une rétinophotographie grand champ ( fig. 13-1 ) ainsi qu'un OCT précisent l'état de la rétine maculaire, à la recherche d'un staphylome, d'un rétinoschisis, de zones d'atrophie choriorétinienne ( fig. 13-2 ), et visualisent une déchirure paravasculaire postérieure ou un trou maculaire. La périphérie rétinienne est examinée en ophtalmoscopie indirecte afin de rechercher et de localiser les déhiscences, les lésions fragiles ou des anomalies du vitré, et d'établir un schéma d'Amsler précisant l'étendue et les limites du DR. Il convient également de rechercher une cataracte, ou des rubans vitréens périphériques ( fig. 13-3 ), évocateurs d'une vitréorétinopathie héréditaire, comme un syndrome de Stickler ou une maladie de Marfan, qui aggravent le pronostic en raison du caractère bilatéral de l'atteinte. L'échographie B peut aider à confirmer le diagnostic si le fond d'œil n'est pas accessible.

En l'absence de décollement postérieur du vitré, le décollement du myope fort peut être asymptomatique s'il est limité à la périphérie rétro-équatoriale, le plus souvent inférieure. Il devient symptomatique lorsqu'il s'étend vers la macula et soulève l'arc vasculaire temporal. Son origine étant une atrophie dégénérative de la rétine, il est l'apanage de sujets jeunes au vitré non décollé. Il est caractérisé par la présence de lignes pigmentées autour des trous rétiniens qui permettent d'éliminer un rétinoschisis dégénératif. Il s'associe souvent à des kystes intrarétiniens et des néovaisseaux à la surface du neuroépithélium, qui témoignent de sa chronicité. Ce type de décollement, souvent bilatéral, peut être simplement surveillé s'il reste limité à l'équateur et associé à une ligne unique de pigmentation témoignant de sa chronicité et de l'absence d'évolutivité vers la macula [ 5 ]. L'OCT réalisé avec une coupe passant à la jonction rétine à plat-rétine décollée permet d'éliminer un rétinoschisis, plus rare chez le myope fort, et de préciser l'état maculaire.

La dialyse à l'ora est une forme clinique voisine du DR par trous ronds en rapport avec une atrophie rétinienne spécifique du sujet jeune au vitré non décollé. Souvent bilatérale, elle risque, en l'absence de traitement, de s'étendre à la macula. Sa localisation est préférentiellement temporale inférieure [ 4 ] et sa visualisation nécessite souvent le recours à un indentateur scléral [ 6 ] ( fig. 13-4 ).

Le décollement par déhiscence située en arrière de l'équateur est assez spécifique du myope fort. Il peut être lié à un trou maculaire ou à une déhiscence postérieure extramaculaire, le plus souvent à l'intérieur du pôle postérieur ou en paravasculaire ( fig. 13-5 ). Dans ce cas, il existe très souvent une traction vitréenne par décollement incomplet de la hyaloïde postérieure, associé à une lacune vitréenne [ 7 ].

Dans d'autres cas, le décollement se fait au niveau du staphylome sans déhiscence visible ni trou maculaire, et s'associe le plus souvent à un fovéoschisis bien visible sur l'OCT.

Dans la majorité des cas, le DR du myope fort est de nature rhegmatogène, secondaire à une déchirure liée à un décollement postérieur du vitré comme chez l'emmétrope. Toutefois, les déchirures sont souvent multiples, de grande taille et rétroéquatoriales en raison d'attaches vitréennes postérieures, ce qui rend leur traitement par voie externe plus difficile. Elles sont fréquemment associées à des palissades étendues qui fragilisent la rétine périphérique [ 8 ].

Une déchirure géante est définie comme une ouverture rétinienne s'étendant sur plus de 90° de circonférence. Elle est plus fréquente chez les myopes forts.

Elle se développe à la partie postérieure ou au sein de la base du vitré, se dirige parallèlement à l'ora serrata et traduit une traction circonférentielle majeure exercée par la base sur la rétine périphérique. Son pronostic est plus sévère qu'un décollement par simple déchirure à clapet du fait de la fréquence accrue de prolifération vitréorétinienne : 40 % à 50 % [ 9 ].

Son fort potentiel de bilatéralisation en fait une pathologie singulière où la prévention de l'œil adelphe est capitale. La déchirure géante est fréquente dans le syndrome de Stickler [ 10 ].

La prise en charge des DR par déhiscence périphérique du myope fort repose sur les règles habituelles utilisées chez le non-myope. En présence d'un décollement rétinogène par trous ronds atrophiques ou par dialyse avec un vitré non décollé, on privilégiera chez un patient phaque l'abord par voie externe associé à une cryo-indentation afin de réduire au maximum le risque de cataracte, puis de gêne à la vision binoculaire. Ce traitement donne de bons résultats anatomiques avec un taux de réapplication supérieur à 85 % à la première opération, la récupération fonctionnelle étant liée à la durée de l'atteinte maculaire. L'anesthésie générale est souvent préférée en raison du risque lié à la voie rétrobulbaire sur un globe de plus de 27 mm de longueur axiale. Néanmoins, chez les patients fragiles, une anesthésie locorégionale par voie péribulbaire ou sous-ténonienne réalisée par un opérateur entraîné reste une alternative sûre et satisfaisante sur le plan de l'analgésie et du blocage oculomoteur.

Dans les autres formes cliniques − décollement bulleux supérieur par déchirure rétro-équatoriale de plus d'un diamètre papillaire difficilement indentable, déchirures géantes, vitréorétinopathies héréditaires, déchirures paravasculaires postérieures − ou chez les sujets pseudophaques, un abord par vitrectomie transconjonctivale est le plus souvent utilisé. Il convient de libérer toutes les tractions vitréennes en disséquant le cortex vitréen postérieur et dans certains cas de PVR avec macula décollée la limitante interne maculaire. L'apport des agents de visualisation comme la triamcinolone et le Brilliant Blue G, est très utile ( fig. 13-8 ). Ces colorants permettent de mieux visualiser la hyaloïde postérieure pour la disséquer afin de lever toute traction sur la rétine postérieure [ 17 , 18 ]. La rétinopexie par cryo-application ou laser est réalisée sur rétine recollée après échange liquide-air. Le tamponnement est assuré en première intention par un mélange air/SF6 à 25 % ou air/C2F6 à 20 %, la silicone étant réservée en première intention aux déchirures géantes. Les déhiscences paravasculaires postérieures nécessitent un pelage complet du cortex et de la limitante interne afin d'obtenir un assouplissement complet de la rétine et de prévenir la récidive (vidéo 13-1). La prise en charge des décollements par trou maculaire sur staphylome reste délicate et se partage entre l'abord interne associé à un pelage de cortex et de limitante, associé à un tamponnement par gaz, et l'indentation postérieure dans les cas les plus sévères (voir chapitre 14 ).

En cas de récidive, il convient d'analyser la cause, qui peut aller de la réouverture des déchirures par rétinopexie insuffisante en raison d'une atrophie choriorétinienne à la contraction du vitré périphérique ou de la limitante interne maculaire laissée en place. Il convient alors de compléter méticuleusement la vitrectomie et le pelage du cortex vitréen et des membranes, et de privilégier au maximum un tamponnement par gaz, l'huile de silicone étant réservée en dernier recours aux cas les plus défavorables.

Le taux de succès anatomique à la première intervention est inversement corrélé à la longueur axiale, qui devient un facteur péjoratif à partir de 29 à 30 mm. En dessous de 30 mm, le taux de réapplication après vitrectomie, pelage et tamponnement par SF6 est de l'ordre de 80 à 85 °% de réapplication initiale, mais il diminue jusqu'à 50 °% avec une longueur axiale de 35 mm [ 19 ]. La récupération fonctionnelle reste liée à l'état des photorécepteurs maculaires.

L'utilisation de l'huile de silicone est adaptée aux déchirures géantes. Dans les autres cas, l'ablation de l'huile de silicone peut être difficile, car souvent compliquée de récidive du décollement.

Les complications per- et postopératoires sont plus fréquentes en cas de myopie forte. Il peut s'agir d'un décollement choroïdien per- ou postopératoire, d'une hypertonie liée à un glaucome préexistant, au traumatisme chirurgical, au tamponnement ou à la corticothérapie locale.

Le cerclage au Silastic^® ou à l'éponge expose également à un risque accru de décollement choroïdien, d'hyphéma ou d'ischémie du segment antérieur; c'est la raison pour laquelle il est déconseillé chez le myope fort [ 20 ].

Enfin, l'indentation postérieure, en particulier avec des dispositifs conçus spécifiquement pour les trous maculaires ou les déchirures paravasculaires, peut permettre de traiter des cas réfractaires de DR du pôle postérieur lorsque la longueur axiale est supérieure à 30 mm.

Les décollements de rétine du myope fort avec staphylome postérieur sont les plus difficiles à traiter. Leur prise en charge a bénéficié des progrès de la chirurgie endoculaire grâce au pelage du cortex vitréen et de la membrane limitante interne. Toutefois, le pronostic est moins bon que chez l'emmétrope, en particulier lorsque la longueur axiale dépasse 30 mm. Au-delà de cette limite, le pronostic anatomique et fonctionnel est inversement proportionnel à la longueur axiale du globe et une indentation postérieure peut s'avérer utile.