Typiquement , la dispersion pigmentaire concerne les jeunes myopes de sexe masculin. Les études épidémiologiques menées aux États-Unis ont montré que la prévalence s’élevait à 2,45 %, avec une incidence de 4,8/100 000 par an [42, 49]. La DP paraît moins fréquente chez le non-Caucasien, mais est aussi moins facilement mise en évidence dans le cas d’iris épais et fortement pigmenté, et donc probablement sous-estimée. Elle est légèrement plus fréquente chez l’homme (58 à 67 % des DP) et chez les myopes (38 à 100 % selon les études). Généralement bilatérale et souvent asymétrique, elle apparaît entre 20 et 30 ans, évolue pendant quelques années puis s’amenuise après 50 ans [32, 43, 49, 51].

La PIO est le plus souvent normale, même dans les cas de DP typique. En effet, l’HTP est présente dans seulement environ 20 % des cas de DP [7]. Cette prévalence est difficile à apprécier car, dans les DP minimes ou débutantes, l’HTP est inconstante, la PIO ne s’élevant qu’en cas de libération de pigment. L’HTP prend un caractère permanent dès lors que les capacités du trabéculum sont dépassées ou après l’installation d’une trabéculopathie toxique.

Dans le monde occidental, le GP représente seulement 1 à 1,5 % des cas de glaucome mais il est la cause la plus fréquente de glaucome secondaire chez l’adulte jeune, en dehors des formes post-traumatiques [55]. Son incidence aux États-Unis s’élève à 1,4/100 000 par an. La plupart des patients atteints de GP sont des myopes de 30 à 50 ans, plus fréquemment de sexe masculin (78-93 %) [15, 32, 43, 49, 51].

La libération de pigment de mélanine dans le segment antérieur résulte du frottement de la région périphérique de l’épithélium postérieur de l’iris contre les fibres zonulaires antérieures. Caprioli et al. [11] avaient démontré en 1986 que la chambre antérieure était plus profonde chez les patients présentant un syndrome de DP par rapport à ceux atteints de GPAO. Ce phénomène de frottement nécessite en effet une configuration anatomique oculaire particulière associant une chambre antérieure profonde (cas du myope), un angle iridocornéen largement ouvert, une insertion plus postérieure de l’iris, des procès ciliaires proéminents et un iridodonésis de la partie basale d’un iris fin, flottant et hyperlaxe.

Dans cette configuration anatomique, l’iris se plaque contre la face antérieure du cristallin sur une plus large zone de contact favorisant la survenue d’un bloc pupillaire inverse dans lequel l’iris se comporte comme une valve anti-retour, pompant l’humeur aqueuse de la chambre postérieure vers la chambre antérieure [20, 29]. L’hyperpression relative générée en chambre antérieure induit un bombement vers l’arrière de la moyenne périphérie de l’iris : il s’agit du recurvatum irien, bien mis en évidence par la tomographie en cohérence optique (OCT) du segment antérieur et la biomicroscopie ultrasonore (UBM) [38, 39]. L’instillation de pilocarpine tend la base de l’iris, éloigne l’épithélium postérieur de l’iris des fibres zonulaires et lève le bloc pupillaire inverse [7]. Celui-ci apparaît également dans des circonstances non pathologiques, lors du clignement, de l’accommodation et des mouvements oculaires, dans certaines positions de la tête et au cours de l’exercice physique [1, 20, 29]. La responsabilité de l’accommodation dans le bombement de l’iris vers l’arrière a été bien démontrée autant en UBM qu’en OCT de segment antérieur [1, 30, 38, 39].

Le pigment libéré à partir de l’épithélium postérieur de l’iris se déverse dans l’humeur aqueuse et va se déposer à la surface de tous les éléments du segment antérieur : cristallin, zonule, face antérieure de l’iris, endothélium cornéen et angle iridocornéen.

Les grains de mélanine sont piégés dans le trabéculum où ils s’accumulent dans les portions uvéales et cornéosclérales [2, 35]. Le pigment est progressivement phagocyté par les cellules endothéliales trabéculaires puis évacué à travers le trabéculum juxta-canaliculaire dans le canal de Schlemm [8, 40]. La PIO reste comprise dans des valeurs normales dans la plupart des syndromes de DP. Dans certains cas, les capacités du trabéculum seront dépassées : soit du fait d’une dispersion massive, soit par altération des cellules trabéculaires.

Lors d’une libération massive de pigment, après dilatation médicamenteuse ou après un effort physique, il se produit une obstruction brutale du trabéculum qui augmente la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse, induisant un pic d’hypertension intra-oculaire. Une fois le pigment évacué, la PIO se normalise. Le processus est réversible.

Au cours de la phase initiale de la DP, le pigment est régulièrement phagocyté puis évacué. Si la dispersion se prolonge dans le temps, les capacités de phagocytose diminuent et les grains de mélanine s’accumulent dans les cellules endothéliales trabéculaires, conduisant à leur nécrose par effet toxique. Les cellules nécrosées sont évacuées par les macrophages, laissant à nu les lamelles trabéculaires qui fusionnent jusqu’à refermer les espaces trabéculaires. La trabéculopathie est constituée. Irréversible, elle devient responsable d’une élévation chronique de la PIO [2, 17, 40].

Il associe plusieurs anomalies spécifiques facilement identifiables à l’examen biomicroscopique.

Les plages d’atrophie de l’épithélium pigmenté de l’iris sont cunéiformes, à disposition radiaire, non confluentes et situées dans la moyenne périphérie de l’iris, dans le tiers moyen externe [8, 49]. Leur examen se fait en transillumination, à travers le stroma irien, la pupille étant éclairée de face. Difficiles à repérer dans les formes débutantes, il faut les rechercher dans le secteur nasal inférieur. Plus évidentes dans les iris fins et clairs, elles sont souvent masquées dans les iris épais (fig. 14-1).

En 1958, Scheie et Fleischhauer [44] décrivirent les cinq éléments constituant le syndrome de dispersion pigmentaire : le fuseau de Krukenberg, les fins dépôts de pigment sur la face antérieure de l’iris, la pigmentation du trabéculum, les plages atrophiques iriennes et les dépôts de pigment sur les fibres zonulaires ainsi que sur la capsule postérieure du cristallin près de l’équateur.

Le Tyndall pigmentaire traduit la suspension en chambre antérieure du pigment libéré à l’occasion d’une dilatation ou d’un effort physique, prenant l’aspect de décharges ou d’averses pigmentaires (« pigment showers »). Le pigment suit les mouvements de convexion de l’humeur aqueuse et se dépose à la surface de tous les éléments du segment antérieur.

Le fuseau de Krukenberg correspond au dépôt de pigment saupoudrant la face postérieure endothéliale de la partie centrale de la cornée. Typiquement, ce dépôt apparaît sous la forme d’un saupoudrage marron-brun de granules de mélanine se répartissant sur une bande à disposition verticale de 1-2 mm de large et 3-6 mm de hauteur, en forme de fuseau. L’aspect est moins évocateur dans les formes minimes qui nécessitent un examen en fente fine oblique. Le dépôt est alors moins dense, plus réduit en étendue, et prend l’aspect d’un très fin saupoudrage de grains de cannelle. Le fuseau de Krukenberg n’est pas toujours présent dans la DP ni strictement pathognomonique, mais il témoigne néanmoins d’une DP active (fig. 14-2 et 14-3 ; eFig 14-1).

Les dépôts sur la face antérieure de l’iris se présentent sous la forme d’un saupoudrage irrégulier « poivre et sel », constitué de pigment et de macrophages chargés de grains de mélanine, s’accumulant préférentiellement dans les cryptes et le long des plis concentriques périphériques. Si la dispersion est bilatérale et asymétrique, elle prend l’apparence d’une hétérochromie irienne.

La région moyenne périphérique de l’iris est généralement bombée en arrière. L’iris paraît fin, flasque, un peu trop grand, avec des plis concentriques et présentant fréquemment un iridodonésis au moindre clignement. La chambre antérieure est généralement profonde et l’angle iridocornéen largement ouvert (fig. 14-4). La profondeur de la chambre antérieure et le bombement de la base de l’iris vers l’arrière sont bien mis en évidence en OCT de segment antérieur ainsi qu’en UBM [24, 33]. Dans une étude portant sur 44 yeux présentant une DP ou un GP, Mora et al. [33] démontrent que les paramètres diagnostiques les plus performants en UBM sont la largeur de l’angle iridocornéen et la profondeur de la concavité irienne, mesurées en situation d’accommodation, en vision de près.

La pigmentation de l’angle iridocornéen concerne d’abord le trabéculum qui est anormalement bien visible et chargé par les grains de mélanine en partie phagocytés par les cellules endothéliales trabéculaires. Puis toutes les structures de l’angle sont progressivement recouvertes de pigment depuis l’anneau de Schwalbe jusqu’à la périphérie de l’iris. Dans certains cas, l’anneau de Schwalbe, souligné par la pigmentation, présente un aspect comparable à celui de la ligne de Sampaolesi dans le syndrome pseudo-exfoliatif. La pigmentation de l’angle iridocornéen lui confère une coloration brune prononcée et homogène, généralement plus marquée dans le sinus inférieur. Scheie propose une graduation de la pigmentation de l’angle iridocornéen avec une cotation de 0 à IV (fig. 14-5) [45].

Dans la chambre postérieure, le pigment se dépose sur la pars plana, la hyaloïde antérieure, les fibres zonulaires et l’équateur du cristallin [43, 44]. Les dépôts de pigment sur la capsule postérieure du cristallin ont été décrits pour la première fois par Zentmayer en 1938 [56]. L’accumulation de pigment sur la capsule postérieure le long des insertions des fibres zonulaires postérieures constitue les rayures de Scheie (fig. 14-6). La ligne de Scheie, quant à elle, traduit l’accumulation de pigment sur la capsule postérieure le long d’une ligne circulaire contournant le ligament de Wieger, zone annulaire de forte adhérence de la hyaloïde antérieure sur la capsule postérieure du cristallin [43, 44]. À la faveur d’une désinsertion du ligament de Wieger, le pigment peut s’infiltrer dans l’espace de Berger et se déposer sur la région centrale de la capsule postérieure, en s’accumulant de façon homogène et continue en nappe ou en plaque [36].

Des anomalies rétiniennes sont souvent rencontrées, telles que la dégénérescence grillagée, présente dans 20 à 33 % des cas. Comparativement aux myopes, les déchirures rétiniennes sont également plus fréquentes, 12 %, de même que les décollements de rétine, 5,5-6,6 % [43, 47, 53].

Dans les DP débutantes, le niveau de la PIO est très variable, alternant des pics consécutifs à des décharges pigmentaires et des phases de PIO normale. L’évolution de la PIO dépend de la fréquence des épisodes de libération de pigment, de leur importance et de l’état du trabéculum.

L’HTP apparaît de façon permanente lorsque le pigment, recouvrant complètement l’angle iridocornéen et obstruant durablement le trabéculum, s’oppose à l’excrétion de l’humeur aqueuse. Elle survient également comme conséquence de la trabéculopathie secondaire à l’effet toxique de l’excès de mélanine sur les cellules trabéculaires, le trabéculum devenant non fonctionnel. L’hypertonie pigmentaire apparaît, en moyenne, vers l’âge de 30 ans chez l’homme et un peu plus tard chez la femme, avec un décalage d’une dizaine d’années.

Typiquement, l’HTP se caractérise par des valeurs élevées de PIO. Siddiqui et al. [49] ont rapporté une valeur moyenne de 29 mmHg au moment du diagnostic. Dans l’étude de Migliazzo et al. [32], 25 % des HTP étaient supérieures à 31 mmHg et 12,5 % à 39 mmHg. La deuxième caractéristique de l’HTP est d’être variable au cours de la journée et d’un jour à l’autre, avec d’importantes variations, pouvant aller de 25 à 56 mmHg [51]. Ces pics pressionnels engendrent des signes fonctionnels fréquemment signalés par les patients : brouillard visuel, halos, céphalées, en particulier après un effort physique.

La DP est considérée comme active tant qu’il se produit une libération de pigment qui se manifeste par un Tyndall pigmentaire, un fuseau de Krukenberg, des dépôts sur la surface de l’iris, une pigmentation de l’angle et des pics pressionnels.

Avec le temps, la dispersion pigmentaire diminue puis s’épuise, souvent après 50 ans, soit par érosion de tout l’épithélium postérieur de l’iris en contact avec les fibres zonulaires, soit par l’augmentation de volume du cristallin avec l’âge qui éloigne l’épithélium postérieur de l’iris de la zonule, soit par le myosis sénile qui tend l’iris. La pigmentation de l’angle iridocornéen s’atténue très progressivement, et le sinus supérieur est souvent le dernier à s’éclaircir (pigment reversal sign). La réduction de l’encombrement trabéculaire diminue la résistance à l’évacuation de l’humeur aqueuse et conduit à une normalisation de la PIO [8, 32].

Il apparaît chez les sujets présentant une DP associée à une HTP prolongée responsable d’une neuropathie optique glaucomateuse. À ce titre, il apparaît bien comme un glaucome secondaire.

Les circonstances du diagnostic sont variables et peuvent se produire à différents stades de la maladie. La consultation est alors motivée par des symptômes fonctionnels et/ou l’observateur découvre à l’examen :

• une DP active ;

• une HTP associée à une DP active ;

• une HTP sans DP active mais avec une pigmentation du trabéculum ;

• des altérations glaucomateuses anatomiques ou fonctionnelles associées à des éléments orientant vers une DP ancienne ou encore active.

Typiquement, le GP associe :

• des signes de la DP : plages atrophiques transilluminables de l’épithélium pigmenté irien, dépôts de pigment sur les éléments du segment antérieur, pigmentation de l’angle, présence d’un Tyndall pigmentaire et d’un fuseau de Krukenberg témoignant d’une DP active ;

• une HTP avec des niveaux élevés et variables de la PIO ;

• des altérations structurales du nerf optique : perte des fibres nerveuses rétiniennes, excavation papillaire, amincissement de l’anneau neurorétinien ;

• des déficits périmétriques de nature glaucomateuse.

Les altérations structurales et fonctionnelles périmétriques sont parfaitement superposables à celles rencontrées dans le GPAO [19]. La grande similitude des atteintes glaucomateuses a longtemps conduit à classer le GP comme une forme clinique particulière du GPAO. Il s’en distingue cependant par sa rapidité d’évolution et son pronostic qui est généralement considéré comme sévère [32, 43]. L’évolutivité et la sévérité semblent en relation avec l’importance de la DP et avec le degré de pigmentation du trabéculum [15, 43].

Parallèlement à la diminution de la DP dans le temps, la PIO peut parfois se normaliser et laisser un tableau de GPAO [51]. C’est le GP « éteint » ou « burn-out glaucoma » (voir chapitre 14-III), qui peut être confondu avec un glaucome à pression normale s’il est découvert à ce stade (voir plus loin « Diagnostic différentiel »).

Parmi les sujets présentant une DP, 5 à 10 % développeront un GP cinq à six ans après le diagnostic, 15 % quinze ans après et 35 % trente-cinq ans après [32, 49]. Toutefois, les proportions sont très variables d’une étude à l’autre, même si elles sont randomisées. Certains facteurs de risque ont été identifiés et devront être recherchés afin d’adapter l’attitude thérapeutique.

L’existence d’antécédents familiaux de glaucome est notée dans 26 à 48 % des GP, mais il ne s’agit pas forcément d’antécédent de GP. La présence d’un antécédent familial de glaucome augmente davantage le risque de conversion plutôt que le développement d’une DP [49].

Si la DP concerne autant les deux sexes, le GP, lui, concerne plutôt le sujet masculin. Chez la femme, il apparaît dix ans plus tard et est volontiers plus sévère et agressif. Paradoxalement, le risque de conversion glaucomateuse d’une HTP est identique quel que soit le sexe [32].

Les autres facteurs de conversion sont le degré de myopie, l’existence d’un fuseau de Krukenberg et une PIO supérieure à 21 mmHg lors du diagnostic initial, risque le plus important [23, 31, 49].

Les myotiques, la pilocarpine en particulier, sont théoriquement les plus appropriés. La pilocarpine tend la périphérie de l’iris, s’oppose à son bombement en arrière et évite son contact avec la zonule. Son instillation empêche la dispersion pigmentaire et les symptômes fonctionnels d’une HTP brutale après un exercice physique [8, 38, 39]. Cependant, son usage au long cours entraîne des spasmes accommodatifs, avec des effets secondaires para-sympathico-mimétiques généraux comme la sécheresse buccale, et expose à un risque accru de décollement de rétine. La périphérie rétinienne doit être systématiquement vérifiée avant la prescription de pilocarpine. Elle n’est plus utilisée dans cette indication en raison de toutes ces contraintes et effets indésirables.

Les bêtabloquants, les α₂-agonistes, les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique et les analogues des prostaglandines peuvent être prescrits pour leur action hypotonisante mais n’exercent aucun effet spécifique sur la DP.

Les analogues des prostaglandines n’accentuent pas la DP et ne sont pas contre-indiqués, même en première intention.

L’iridectomie chirurgicale n’a pas d’indication dans le DP et le GP.

Les chirurgies filtrantes, trabéculectomie et sclérectomie profonde non perforante, restent un recours efficace, pour lever la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse causée par la trabéculopathie pigmentaire (voir chapitre 16-I paragraphe « Traitements chirurgicaux »). Lors de la trabéculectomie externe, la pigmentation rend le trabéculum cribriforme plus visible et facilite son pelage. Le glaucome pigmentaire reste une des meilleures indications de la sclérectomie profonde non perforante, avec une efficacité durable.

La démarche thérapeutique se déduit de la physiopathogénie de la dispersion pigmentaire et s’aligne sur celle de la prise en charge du GPAO, avec quelques particularités (tableau 14-1).

La composition chimique exacte du MXF reste inconnue. Il s’agit d’une structure complexe (constituée de glycoprotéines et de protéoglycanes) avec un noyau central protéique entouré d’une couronne glucidique (glycosaminoglycanes). Parmi les composants glucidiques (hydrocarbonés), outre les héparane-, chondroïtine-, dermatane-sulfates et l’acide hyaluronique, on retiendra le HNK-1 épitope impliqué dans l’adhérence du matériel exfoliatif sur les surfaces intra-oculaires [17]. La fraction protéique comprend des composants non collagènes des membranes basales (comme la laminine, la fibronectine) et des épitopes du système des fibres élastiques dont la fibrilline-1, constituant principal des microfibrilles élastiques et qui est un marqueur du MXF en microscopie immuno-électronique (fig. 14-7c).

L’origine du MXF est multifocale. Il est produit par une grande variété de types cellulaires intra- et extra-oculaires (cellules épithéliales, endothéliales, musculaires, du tissu conjonctif et de la paroi vasculaire) (fig. 14-7c,d et 14-8a,b). Il s’agit d’un processus biologique systémique actif, d’une fibrillogenèse qui s’accompagne progressivement d’une désorganisation de la membrane basale des cellules concernées pouvant aboutir à leur dégénérescence [18].

Plusieurs théories pathogéniques ont été avancées. Elles s’appliquent à tous les tissus aussi bien extra-oculaires qu’oculaires. Si la théorie amyloïde a été définitivement écartée, deux théories restent d’actualité. Elles constituent probablement deux facettes du processus pathogénique.

Le classique SXF constitue un stade déjà avancé de la maladie. Il est précédé par un syndrome pré-exfoliatif moins connu, d’évolution lente et prolongée, et de diagnostic plus subtil. Son diagnostic clinique nécessite un examen attentif et orienté, sous dilatation pupillaire, en utilisant un faisceau étroit de la lampe à fente orienté à 45° et en comparant les deux yeux.

Au stade initial, un film mat homogène et diffus tapisse la capsule antérieure du cristallin. En s’épaississant, ce film est progressivement érodé par le frottement de l’iris, des défects localisés apparaissent puis s’élargissent et confluent pour réaliser finalement le classique tableau en cocarde [20].

Dès le stade précoce, d’autres signes de migration pigmentaire à partir de l’épithélium pigmenté de l’iris complètent le tableau [14]. Si aucun n’est spécifique (et même s’ils s’observent volontiers chez le sujet âgé), leur association est très évocatrice, surtout s’ils sont unilatéraux : irrégularité de la collerette pupillaire, pigment saupoudré sur le stroma irien péripupillaire, transillumination de l’iris péripupillaire, effet Tyndall pigmentaire lors de la dilatation pupillaire et surcharge pigmentaire irrégulière du trabéculum.

La détection en lumière infrarouge d’une transillumination irienne annulaire peut aider au diagnostic précoce.

Le MXF est présent dans l’ensemble de l’organisme. Il modifie non seulement toutes les structures du segment antérieur de l’œil mais aussi la plupart des tissus de l’organisme.

Les dépôts macroscopiques intra-oculaires de MXF sont visibles à la lampe à fente après dilatation pupillaire et examen attentif, bilatéral et comparatif. Le SXF intra-oculaire est souvent incomplet et/ou unilatéral. Cliniquement visible, il est complété par une atteinte histologique des autres structures de segment antérieur ainsi que des tissus extra-oculaires.

Lors du diagnostic d’un SXF, environ la moitié des patients ont une atteinte unilatérale, bien que l’atteinte soit probablement toujours histologiquement bilatérale. Le terme « cliniquement unilatéral » est à préférer à celui d’« unilatéral », trop imprécis et source de confusion.

Selon une étude prospective portant sur 63 patients, Puska [15] a observé 38 % de conversion vers une atteinte bilatérale en dix ans (méthode Kaplan-Meier). Tarkkanen et Kivelä [24], dans une étude rétrospective et avec la méthode d’analyse d’incidence cumulative, retrouvent un chiffre de 36 à 52 % à dix ans (selon le critère retenu pour fixer la date de conversion). Ces chiffres ne tiennent pas compte des atteintes précoces, avant les dépôts pathognomoniques sur le cristallin (voir plus haut « Syndrome pré-exfoliatif »). Des facteurs lors du diagnostic d’unilatéralité pourraient raccourcir le délai de conversion (selon la méthode d’analyse) : un âge avancé et/ou une faible différence de PIO entre les deux yeux [24]. Cela signifie qu’une majorité de patients n’auront pas de bilatéralisation de leur SXF de toute leur vie.

Les raisons de cette asymétrie fréquente et prolongée sont mal comprises. On évoque des facteurs locaux oculaires et/ou extra-oculaires comme une différence de production d’humeur aqueuse, de facilité d’écoulement ou de vascularisation oculaire [6] ou bien encore des facteurs génétiques ou immunologiques. Des sous-types de SXF (qui restent à définir) pourraient aussi être en cause.

Le taux de conversion SXF/GXF observé par Puska [15] est de 32 % à dix ans. Il est de 38 % pour l’œil adelphe sans SXF initial. Une PIO initiale élevée augmente le risque de conversion (risque relatif : 1,47). Après avoir sorti la PIO initiale du modèle, on observe deux autres facteurs prédictifs de conversion : une mauvaise dilatation pupillaire et une plus grande différence de PIO avec l’œil initialement sans SXF. Cette conversion survient rapidement : deux tiers dans les trois ans, 94 % dans les cinq ans.

Le taux de conversion vers un glaucome pour les HTO avec SXF est le double de celui des HTO sans SXF. Le SXF est un très important facteur de risque indépendant de conversion d’une HTO vers le glaucome.

Les raisons qui font que seulement certains SXF évoluent vers un GXF restent là encore mal comprises. La simple quantité de MXF et les différences interindividuelles dans la gestion des perturbations métaboliques ou des facteurs génétiques ont été évoquées.

Le glaucome est souvent diagnostiqué en même temps que le SXF ou peu après. Il survient parfois beaucoup plus tard (eCas clinique 14-1), voire à l’inverse il précède le SXF. Ce risque d’HTO et de GXF semble cumulatif dans le temps [15]. Il est donc de bonne pratique clinique de toujours rechercher attentivement un SXF chaque fois que l’on diagnostique un GPAO.

Le GXF est réputé dans la littérature répondre moins bien au traitement médical que le GPAO. Il s’agirait plutôt, d’après Hollo et Konstas [6], d’un statut tonométrique plus sévère que d’un manque d’efficacité en soi. Le gain tonométrique direct ainsi que le pourcentage de baisse de la PIO sous monothérapie est même plus élevé que pour des GPAO appariés. En revanche, les PIO restent plus élevées et la pression cible est plus rarement atteinte.

Il existe une relation directe entre la réduction de la PIO et le taux de progression. Le GXF est « PIO-dépendant ». Dans une étude rétrospective portant sur 167 patients avec GXF suivis cinq ans, Konstas et al. [9] ont observé que 28 % des patients avec une PIO moyenne inférieure ou égale à 7 mmHg ont un champ visuel qui s’aggrave, comparés à 70 % pour le groupe ayant une PIO moyenne supérieure ou égale à 20 mmHg.

La pression cible étant difficile à atteindre, le recours à des associations médicamenteuses s’impose souvent d’emblée, avec ou sans combinaisons fixes.

Au-delà de leur efficacité tonométrique connue, trois classes thérapeutiques ont (ou auraient) un impact spécifique dans le GXF :

• les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (IAC) présentent un inconvénient théorique car, en diminuant le flux à travers le trabéculum, ils favorisent l’accumulation du MXF et du pigment, ce qui aggraverait la fonction trabéculaire. La PIO après arrêt des IAC remonterait au-dessus de la PIO initiale [17] ;

• les myotiques limitent le frottement iridocristallinien et donc la surcharge pigmentaire du trabéculum. Ils favorisent également le flux trabéculaire. À l’inverse, ils favorisent la création de synéchies iridocristalliniennes qui augmentent le risque de blocage pupillaire. Ils aggravent l’impact visuel d’une cataracte éventuellement associée ;

• le latanoprost diminue la concentration dans l’humeur aqueuse du TGF-β₁ actif, des métalloprotéinases matricielles (MMP2) et des inhibiteurs tissulaires des métalloprotéinases (TIMP2), qui sont autant de paramètres impliqués dans la physiopathologie du MXF [10]. Il reste à préciser s’il s’agit d’un effet de classe ou propre au latanoprost et surtout si cela peut réduire l’accumulation de MXF en cas d’utilisation précoce.

La plupart des études s’accordent pour attribuer à la trabéculoplastie au laser à l’argon (TLA) un effet initial meilleur dans le GXF comparé au GPAO [26]. En moyenne, le gain tonométrique avoisine les 30 %. En revanche, l’efficacité diminue régulièrement avec le temps, ce qui n’est pas surprenant puisque le processus biologique se poursuit au niveau du trabéculum avec surcharge en MXF et pigment.

La trabéculoplastie au laser sélectif (SLT) dans le GXF a une efficacité et une sécurité équivalente à la TLA (comme dans le GPAO).

Compte tenu de sa bonne tolérance, le SLT peut être envisagé (comme pour la TLA) aussi bien en 1^re intention que pour éviter une escalade médicamenteuse (ou réduire un traitement mal toléré) ou enfin pour retarder une chirurgie. Dans tous les cas, il faut prévenir tout pic tensionnel post-laser immédiat (apraclonide avant et juste après la procédure) et assurer un traitement anti-inflammatoire pendant 8 à 15 jours. L’avantage de pouvoir renouveler ce traitement doit encore être confirmé dans cette forme clinique de glaucome secondaire à angle ouvert.

L’iridectomie périphérique a toute sa place en cas de fermeture de l’angle associée au SXF.

Le recours à la chirurgie est fréquent dans le GXF [6, 17]. La trabéculectomie reste la chirurgie de référence pour le GXF. Sa technique et ses résultats ne sont pas différents de ceux du GPAO. Les indications de chirurgie combinée cataracte-glaucome sont fréquentes compte tenu de l’âge des patients.

D’autres techniques ont fait la preuve de leur efficacité :

• la sclérectomie profonde non perforante a une efficacité tonométrique équivalente dans le GXF comparé au GPAO. Elle aurait l’avantage par rapport à la trabéculectomie de limiter l’inflammation postopératoire ainsi que le risque d’hypotonie et de cataracte [11] ;

• la viscocanalostomie a fait la preuve de son efficacité dans une étude prospective sur cinq ans (GPAO et quelques GXF). Une étude prospective comparant combinée phaco-viscocanolostomie chez des GXF versus GPAO a conclu à une réduction moyenne de PIO plus grande dans le groupe GXF [1] ;

• la trabéculo-aspiration ou trabéculectomie ab interno est une nouvelle technique qui vise à augmenter le flux trabéculaire en aspirant les débris trabéculaires et le pigment de l’angle. Ting et al. [27], dans une étude prospective, ont comparé l’efficacité de la trabéculectomie ab interno dans le GXF versus GPAO (avec ou sans phaco-). Le gain tonométrique moyen à un an est meilleur dans le groupe GXF.

La rupture de la barrière hémato-acqueuse déjà présente spontanément est aggravée par toutes ces chirurgies et justifie un traitement anti-inflammatoire postopératoire rigoureux et prolongé.

Le GXF étant un glaucome secondaire, les perspectives portent sur le développement des moyens susceptibles de stopper la formation ou la polymérisation du MXF ou de permettre sa dépolymérisation une fois constitué. Les molécules clés de la cascade physiopathologique du MXF sont autant de cibles thérapeutiques spécifiques potentielles (TGF-β₁, TIMP, CTGF). La réduction du stress oxydatif, de l’homocystéinémie, de l’expression de l’enzyme LOXL1 dans les tissus atteints et la modification des récepteurs de l’adénosine A3 sont également des voies prometteuses. Enfin, la découverte récente d’un modèle animal proche du SXF chez une souris ouvre de nouvelles voies de recherche [28].

Les glaucomes éteints sont souvent l’apanage des personnes âgées [19]. Il peut s’agir de formes unilatérales isolées ou bilatérales. Ils peuvent être mis en évidence de façon fortuite, parfois des décennies après la constitution de l’atteinte glaucomateuse, ou lors du suivi d’une HTO ancienne connue et résolutive.

L’examen du fond d’œil découvre une papille typiquement glaucomateuse, dont l’excavation est souvent importante [19, 39]. Lors du suivi, elle ne présentera toutefois aucun signe d’évolutivité (augmentation de l’excavation ou hémorragie).

L’observation directe du segment antérieur et la gonioscopie s’attacheront à mettre en évidence d’éventuels signes cliniques témoignant d’un mécanisme à l’origine d’une HTO ancienne : dispersion pigmentaire, atrophie irienne périphérique, séquelles d’inflammation intra-oculaire ou de traumatisme oculaire, dépôts pigmentés d’accolement iridocornéen.

La PIO est considérée comme normale dans les glaucomes éteints, soit inférieure à 21 mmHg, en s’assurant par une pachymétrie que l’épaisseur de la cornée centrale n’est pas anormalement basse. Éventuellement, la réalisation d’une courbe de la PIO peut permettre d’éliminer l’existence de pics pressionnels.

L’examen du champ visuel met en évidence des déficits glaucomateux caractéristiques. Au cours du suivi, il ne sera pas mis en évidence de progression de ces déficits. Toutefois, lorsque le glaucome est très évolué (îlot central, excavation totale), la perte physiologique des cellules ganglionnaires peut, sur le long terme, aggraver à elle seule la situation périmétrique et faire mettre en doute la non-progressivité du glaucome.

S’ils sont réalisés, ils confirment l’atteinte de la tête du nerf optique et la raréfaction des fibres nerveuses rétiniennes. Le suivi sur le long cours ne doit pas indiquer de progression.

Elle se manifeste par une apposition de l’iris périphérique au trabéculum. Les causes en sont multiples, entre autres :

• iriennes : iris-plateau, kystes iriens ;

• cristalliniennes : fermeture primitive de l’angle dans des globes biométriquement prédisposés par bloc pupillaire, luxation du cristallin ;

• ciliaires : kystes ciliaires, œdème inflammatoire du corps ciliaire ;

• choroïdiennes : turgescence, effusion, décollement ou tumeur choroïdienne (mélanomes uvéaux, carcinomes métastatiques) ;

• sclérales : iatrogénique par indentation sclérale.

Elle entraîne une élévation de la PIO par diminution du drainage aqueux au travers de l’angle iridocornéen.

La soustraction de l’élément responsable restaure une ouverture optimale de l’angle iridocornéen et un drainage physiologique de l’humeur aqueuse, laissant parfois une neuropathie optique glaucomateuse séquellaire, dont la gravité est proportionnelle au degré et à la durée de la fermeture de l’angle.

Selon une hypothèse discutée, une hypersécrétion d’humeur aqueuse serait la conséquence d’une inflammation intra-oculaire par altération de la barrière hémato-aqueuse et par augmentation de la concentration protéique de l’humeur aqueuse créant un appel d’eau passif par effet osmotique.

Les crises glaucomatocyclitiques (syndrome de Posner-Schlossman), qui ont tendance à disparaître après 50 ans, sont accompagnées de poussées d’HTO sévères régressives dont la récurrence est à l’origine d’une neuropathie optique glaucomateuse dans 25 % des cas [1].

Ce mécanisme reste controversé. Plusieurs études suggèrent la possibilité d’une atrophie progressive du corps ciliaire secondaire à l’HTO chronique, entraînant une normalisation de la PIO [1, 19]. Les patients atteints de ce type de glaucome éteint seraient plus âgés et présenteraient des déficits anatomiques et campimétriques plus marqués [19].

La normalisation de la PIO s’expliquerait par la diminution concomitante de la production et de l’élimination de l’humeur aqueuse. La détermination du coefficient d’écoulement de l’humeur aqueuse appuierait ce diagnostic, objectivant une nette diminution de ce coefficient (< 0,1 μL/min/mmHg pour une valeur normale de 0,22 à 0,3 ml/min/mmHg) [19].

Le diagnostic différentiel entre glaucome éteint et glaucome à pression normale peut être très délicat en raison de l’existence de formes évolutives lentes. Seul un suivi prolongé structural et fonctionnel permet de repérer une évolution de la pathologie.

Les arguments suivants permettent habituellement de les distinguer d’une neuropathie optique glaucomateuse :

• baisse d’acuité visuelle associée ou non à un déficit périphérique du champ visuel ;

• altération du réflexe photomoteur (déficit pupillaire afférent, signe de Marcus-Gunn) ;

• modification inconstante de la papille ou pâleur plus large que l’excavation ;

• déficits périmétriques de systématisation différente, souvent sans respect du méridien horizontal ;

• dyschromatopsie d’axe rouge-vert :

• altération des potentiels évoqués visuels ;

• antécédents personnels et familiaux d’atteinte neuro-ophtalmologique ou neurologique.

Les étiologies les plus fréquentes sont largement décrites dans les chapitres 13-I et 14-VII. Rappelons qu’elles peuvent être inflammatoires, infectieuses, vasculaires (neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, choc hypovolémique), héréditaires (maladie de Leber), toxiques (alcooliques, médicamenteuses, etc.), compressives ou infiltratives, carentielles ou d’origine rétinienne (décollement, occlusion vasculaire, choriorétinite, etc.).

L’observateur ne devra pas se laisser abuser par de grandes excavations physiologiques et, au moindre doute, compléter le bilan par un examen périmétrique et éventuellement une évaluation précise de la papille et des fibres optiques par les analyseurs.

Le diagnostic différentiel avec un glaucome est plus difficile à poser lorsque la papille est en franche dysversion, d’autant que s’y associent des déficits périmétriques constitutionnels très similaires aux scotomes glaucomateux, et que les résultats des analyseurs y sont également trompeurs.

Les colobomes papillaires et les drusen du nerf optique, à l’origine de déficits périmétriques, sont plus facilement identifiables, en s’aidant éventuellement des techniques modernes d’imagerie.

La myopie, particulièrement lorsqu’elle est forte, engendre souvent des conflits diagnostiques qui peuvent ne jamais être complètement résolus, même avec les moyens d’évaluation les plus sophistiqués. La découverte de reliquats de dispersion pigmentaire chez des sujets myopes âgés complique encore l’interprétation étiologique des déficits périmétriques et l’évaluation de leur possible progression.

Les particularités papillaires mentionnées ci-dessus, le relevé de déficits périmétriques en réalité inexistants à cause de la mauvaise réalisation du relevé du champ visuel, la constatation d’une pachymétrie fine, des anomalies non spécifiques constatées sur les résultats des analyseurs… surtout s’ils sont plus ou moins associés, risquent de faire porter à tort un diagnostic de glaucome, qui s’avérerait naturellement non évolutif !

La prévalence du glaucome uvéitique a été diversement appréciée dans les études disponibles, ce chiffre pouvant varier du simple au double en fonction des critères diagnostiques choisis, de l’origine et du siège de l’uvéite, de sa durée d’évolution, de la nécessité d’un traitement corticoïde plus ou moins long ou répété, etc. On retrouve ainsi un glaucome dans 8 à 20 % des uvéites [22, 41, 56, 65], dont l’incidence augmente avec la durée d’évolution de l’uvéite [42, 63] ou la prise d’une corticothérapie, une étude rapportant la survenue d’un glaucome dans 45 % des cas en cas d’implant intravitréen délivrant un corticoïde [11]. Certaines étiologies sont de plus grandes pourvoyeuses d’HTO : une étude rapporte la survenue de 37 % de cas d’HTO au cours d’uvéites herpétiques [69]. L’âge, l’origine ethnique ou le sexe ne sont pas des facteurs favorisant la survenue d’un glaucome uvéitique [62].

Les mécanismes physiopathologiques induisant une HTO et un glaucome uvéitique ne sont pas tous univoques. Initialement, à la phase inflammatoire aiguë, on observe souvent une hypotonie oculaire résultant d’une hyposécrétion, induite par l’inflammation du corps ciliaire, et d’une augmentation du flux uvéoscléral. Un déséquilibre entre la production et l’évacuation de l’humeur aqueuse est vraisemblable, s’installant progressivement et conduisant à une HTO puis à un glaucome secondaire. Le diagnostic peut poser problème avec les interférences thérapeutiques, notamment avec les HTO cortico-induites.

Un glaucome uvéitique peut être à angle iridocornéen ouvert ou fermé. La forme la plus fréquente est le glaucome uvéitique à angle ouvert, où l’on observe une résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse « mécanique » par encombrement du trabéculum, (pigments, fibrine, protéines et cellules inflammatoires). Une trabéculite, ou plus généralement un dysfonctionnement trabéculaire induit par le processus inflammatoire, peut être aussi en cause [62]. D’autres facteurs ont pu être impliqués dans la survenue de l’HTO secondaire à une inflammation intra-oculaire : c’est le cas des rho-kinases et des prostaglandines [72] avec, à moyen terme, des phénomènes chroniques s’installant au niveau du trabéculum et entravant son fonctionnement [86]. Les cytokines impliquées dans l’inflammation peuvent également favoriser la prolifération de membranes fibrovasculaires au niveau de l’angle iridocornéen. La prise en charge des phénomènes inflammatoires implique régulièrement une corticothérapie, à l’origine elle-même d’une HTO dans 30 % des cas [8], par le biais d’une diminution de l’évacuation de l’humeur aqueuse. La survenue d’une HTO dans ce contexte est soumise à une susceptibilité individuelle [33], au type de corticoïde utilisé, à son mode d’administration ainsi qu’à la durée du traitement.

Dans le cadre des uvéites, on peut également observer le développement de glaucomes par fermeture de l’angle : synéchies iridocristalliniennes postérieures risquant d’aboutir à un bloc pupillaire post-inflammatoire avec parfois un « iris tomate » ; synéchies antérieures périphériques ; effusion inflammatoire avec bascule antérieure du corps ciliaire pouvant réaliser l’équivalent d’un iris plateau [52].

Les mécanismes physiopathologiques pouvant conduire à une HTO dans le cadre d’une uvéite sont résumés en figure 14-12.

Certaines uvéites sont particulièrement susceptibles d’entraîner une HTO et éventuellement un glaucome uvéitique : uvéites herpétiques, uvéites survenant dans le cadre d’arthrite chronique juvénile [34], syndrome de Posner-Schlossman, iridocyclite hétérochromique de Fuchs [56].

L’HTO survenant dans un contexte d’uvéite peut être en rapport avec le processus inflammatoire, un effet secondaire de la corticothérapie ou encore provoqué par une fermeture de l’angle iridocornéen.

Certaines personnes sont à risque de développer une HTO, voire un glaucome induit par une corticothérapie :

• les patients présentant un antécédent familial [9] ou personnel de GPAO [10] ;

• les sujets âgés et les enfants [2, 3] ;

• les patients répondeurs aux corticoïdes ;

• les patients présentant une connectivite [36], un diabète de type 1 [7] ou une myopie forte [68].

L’HTO cortico-induite semble résulter d’une résistance à l’écoulement trabéculaire de l’humeur aqueuse. Les mécanismes de survenue de cette résistance ne sont pas univoques, mais on évoque une modification du filtre trabéculaire [21] par les corticoïdes sous certaines conditions, laissant envisager une prédisposition génétique. Les corticoïdes engendrent des modifications structurales au niveau trabéculaire par le biais de dépôts de matériel extracellulaire [92, 93] (glycosaminoglycanes, fibronectine, etc.) et par le biais d’une inhibition des propriétés phagocytaires et protéolytiques, en particulier des métalloprotéinases [82, 92]. La prédisposition génétique suspectée a permis d’identifier certains gènes susceptibles d’intervenir dans l’HTO cortico-induite, notamment le gène de la myociline (anciennement TIGR) [64, 92], même si les relations de cause à effet ne sont pas encore démontrées formellement [49]. Le degré d’HTO est corrélé à la puissance anti-inflammatoire du corticoïde considéré [14] : la prednisolone et la dexaméthasone induisent plus facilement une HTO que la fluorométholone ou la rimexolone.

L’HTO apparaît classiquement dans les semaines qui suivent le début d’un traitement topique [2, 3, 14], mais peut néanmoins survenir plus rapidement, dans les heures suivant la mise en route du traitement topique [91] ou systémique [35]. Elle est plus fréquente en cas d’administration topique du corticoïde, comparativement à une administration générale [35]. Il a été rapporté une élévation rapide de la PIO après injection intravitréenne dans près de 50 % des cas [45] ; certains auteurs préconisent la mise en place d’un protocole de surveillance stricte de la PIO débutant dans l’heure suivant l’administration intravitréenne du corticoïde [50].

Les signes cliniques du glaucome cortico-induit sont similaires à ceux du GPAO, avec la notion d’un antécédent de corticothérapie. Les anomalies papillaires et du champ visuel, constatées parfois a posteriori, sont directement liées à l’HTO cortico-induite.

Pendant toute la durée de la corticothérapie, la surveillance passe par un contrôle régulier de la PIO associé à un dépistage de la neuropathie optique glaucomateuse [49].

En cas d’HTO constatée, il faut chercher à interrompre la corticothérapie [91]. S’il n’est pas possible de l’interrompre complètement, on pourra envisager la prise d’une molécule moins hypertonisante oculaire, proposer des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des immunosuppresseurs afin de diminuer la charge de corticoïdes administrée. Suspendre une corticothérapie peut signifier devoir réaliser l’évacuation chirurgicale de cristaux de corticoïdes retard en intravitréen [43].

En cas de nécessité, l’utilisation des traitements hypotonisants oculaires se fera sur le même schéma que dans le GPAO avec une escalade thérapeutique pouvant aller jusqu’à la réalisation d’une chirurgie filtrante [38, 45] ; certains auteurs ont également proposé une trabéculoplastie au laser, avec un résultat positif, mais sur un nombre restreint de patients [50, 75]. Des lésions irréversibles à l’arrêt de la corticothérapie sont observées dans moins de 5 % des cas d’HTO cortico-induite [32, 35], à condition de respecter ces règles rigoureuses de suivi clinique.

La prise en charge de toute corticothérapie repose sur la surveillance de la PIO, rapidement, dans les cinq à sept jours après l’initiation du traitement puis régulièrement tout au long de celui-ci.

La prévalence et l’incidence du glaucome post-traumatique ne sont pas des données facilement accessibles. Ils représenteraient 23 à 26 % des glaucomes secondaires, et 2 à 10 % de l’ensemble des glaucomes [48, 58]. Néanmoins les traumatismes oculaires sont relativement fréquents avec des caractéristiques épidémiologiques connues [13]. Le terrain privilégié de survenue est celui de l’homme jeune en pleine activité professionnelle.

Des hémorragies sous-conjonctivales sont toujours susceptibles de cacher une plaie perforante du globe oculaire.

Un autre piège diagnostique dans ce contexte est représenté par une sub-luxation minime du cristallin éventuellement associée à une petite hernie vitréenne responsable d’une HTO secondaire évoluant à bas bruit.

Le glaucome post-traumatique est en soi un piège diagnostique à envisager devant tout glaucome unilatéral.

Une HTO généralement transitoire peut survenir au décours d’une chirurgie de cataracte sans complication peropératoire. Elle est souvent en rapport avec la présence résiduelle de produit viscoélastique et s’amende rapidement avec la prise d’un traitement hypotonisant oculaire. Une chirurgie compliquée de la cataracte peut être source d’HTO au décours immédiat de l’intervention.

La majeure partie des glaucomes de l’aphake survient sur des yeux opérés de cataracte congénitale, dont la fréquence est d’environ 20 % à cinq ans [20, 25, 71, 88]. Le glaucome de l’aphake le plus fréquent est à angle ouvert [6] et peut survenir des années après la chirurgie initiale.

Les mécanismes physiopathologiques sont multiples : anomalies oculaires congénitales associées, inflammation chronique, maturation anormale du trabéculum, persistance de matériel cristallinien [19, 20, 59], interaction entre cellules trabéculaires et cellules épithéliales cristalliniennes [59], etc.

D’autres facteurs de risque ont été identifiés [4, 6, 17] : chirurgie réalisée pendant la première année de vie [39], petit diamètre cornéen [60, 81], antécédent familial de glaucome de l’aphake, capsulotomie ou vitrectomie dans le même temps opératoire. L’influence de la mise en place d’un implant demeure discutée comme facteur protecteur vis-à-vis de la survenue du glaucome [6, 17, 39].

Une surveillance à vie est nécessaire, l’incidence augmentant avec la durée de suivi [81] ; le pronostic de ce type de glaucome est en général réservé, et la prise en charge difficile.

Le bloc pupillaire est le mécanisme prédominant dans 75 % des cas de fermeture primitive de l’angle [6].

Le bloc pupillaire relatif est une exagération du phénomène physiologique dans lequel le flux de l’humeur aqueuse est ralenti lors du passage transpupillaire par le contact iridolenticulaire [23]. L’humeur aqueuse s’accumule dans la chambre postérieure provoquant un gradient de pression entre chambres postérieure et antérieure. La racine de l’iris se déplace vers l’avant et entre en contact avec le trabéculum et/ou la cornée périphérique, provoquant un obstacle prétrabéculaire.

Le bloc pupillaire nécessite une prédisposition anatomique : les yeux à risque ont une chambre antérieure étroite. Cependant, il apparaît de plus en plus probable que l’anatomie n’explique pas tout : ces yeux doivent avoir par ailleurs un comportement physiologique anormal. Cette hypothèse repose sur plusieurs constatations :

• la plupart des individus avec petits yeux et angles étroits ne développeront jamais la maladie. Seul un angle étroit sur dix présentera une fermeture de l’angle ;

• la simple observation statique par gonioscopie ou UBM n’est pas capable d’identifier clairement les personnes à risque de GCFPA ;

• la population chinoise présente cinq fois plus de risque de GCFPA que les populations européenne et africaine, alors qu’aucune différence dans la longueur axiale ou la profondeur de la chambre antérieure, entre ces populations, n’a pu être mise en évidence [3].

Des travaux récents sont venus confirmer cette hypothèse d’anomalie dynamique de l’iris : l’OCT a permis de mettre en évidence, chez les sujets normaux, un amincissement de la périphérie de l’iris lors de la dilatation pupillaire. Ce phénomène pourrait s’expliquer par une issue de fluide hors du stroma irien vers la chambre antérieure. L’iris des sujets présentant une fermeture de l’angle semble avoir une faible conductibilité aux fluides de sorte que, lors de la dilatation, l’amincissement de l’iris ne se produit pas, ce dernier pouvant même augmenter de volume [1, 20, 22].

Le rôle de l’expansion choroïdienne a également été évoqué.

Ce mécanisme de fermeture correspond à un blocage antérieur sans blocage pupillaire. La chambre antérieure est de profondeur habituellement normale au centre.

Les sujets sont généralement plus jeunes (30-50 ans), moins hypermétropes et ont souvent des antécédents familiaux.

Le mécanisme d’iris plateau est souvent méconnu et donc largement sous-estimé. Certes, la forme isolée est rare, mais les formes mixtes sont fréquentes, un bloc pupillaire s’associant souvent à un certain degré d’iris plateau. Cela explique que, dans la plupart des cas, une iridectomie périphérique permet une ouverture de l’angle suffisante mais, chez certains patients, une apposition iridotrabéculaire persiste malgré tout après une iridotomie [10, 13]. En réalité, il faut maintenant distinguer la « configuration iris plateau » du « syndrome iris plateau ».

La configuration iris plateau est la résultante de variations dans l’anatomie de l’iris et du corps ciliaire qui mettent en contact la périphérie irienne avec le trabéculum :

• insertion antérieure de l’iris sur le corps ciliaire ;

• angulation anormale de la racine de l’iris ;

• surface de l’iris plane ;

• iris épais en périphérie (bourrelet) ;

• antéposition du corps ciliaire, qui pousse la racine de l’iris vers l’avant, avec réduction, voire disparition, du sulcus ciliaire [17].

Le syndrome iris plateau est de description plus récente. Il est plus rare et se réfère à l’état dans lequel l’angle iridocornéen peut se fermer, soit spontanément, soit pharmacologiquement, après qu’une iridotomie ait éliminé tout élément de bloc pupillaire.

Elles font suite à une apposition iridotrabéculaire prolongée. Souvent précédées par une pigmentation trabéculaire, elles débutent habituellement dans le quadrant supérieur. Elles peuvent se constituer de deux manières : soit de l’anneau de Schwalbe vers le fond de l’angle, soit à partir du fond de l’angle vers la périphérie de la cornée réalisant la forme rampante ou « creeping glaucoma ». Cette forme, insidieuse, est particulièrement fréquente en cas d’iris épais (sujets asiatiques).

L’examen biomicroscopique permet d’apprécier la profondeur de la chambre antérieure. Une faible profondeur de chambre antérieure mesurée au centre prédispose à la fermeture de l’angle. Le risque est de 100 % pour une profondeur de chambre antérieure inférieure à 1,3 mm et seulement de 1 % si elle est supérieure à 2,2 mm. De même, le risque de fermeture est réel si la profondeur de la chambre antérieure en périphérie, nasale ou temporale, est inférieure au quart de l’épaisseur cornéenne (signe de Van Herick).

La gonioscopie demeure l’examen clé. Elle doit être pratiquée au moindre doute chez tout patient glaucomateux, suspect de l’être ou à risque (HTO). Elle précisera le degré d’ouverture de l’angle, le site d’insertion de l’iris, la courbure périphérique de l’iris (convexe ou concave), les zones d’apposition iridotrabéculaire et le degré de pigmentation du trabéculum. Cet examen statique sera complété, en cas de non-visibilité de l’angle, par un examen dynamique. L’utilisation d’un verre de petit diamètre (Posner, Sussman, etc.) est nécessaire pour produire une indentation du centre de la cornée. Cette indentation, en provoquant une chasse de l’humeur aqueuse en périphérie, va permettre de préciser le caractère réversible ou non de la fermeture ainsi que le mécanisme en cause :

• si, lors de l’indentation, l’angle s’ouvre et les différents éléments deviennent visibles, il s’agit d’une simple apposition iridotrabéculaire (réversible). Le comportement de l’iris permettra de définir le mécanisme en cause. Si l’iris devient concave, il s’agit d’un bloc pupillaire. En revanche, si l’angle s’ouvre plus difficilement et si l’iris prend un aspect « en double bosse », il s’agit d’un iris plateau. Quand le cristallin est impliqué dans la fermeture, l’iris se moule sur la face antérieure du cristallin et demeure convexe avec de petits mouvements postérieurs ;

• si, lors de l’indentation, l’angle demeure fermé, la fermeture est irréversible du fait de la présence de SAP et l’examen en précisera l’étendue.

Elle a un intérêt certain dans l’évaluation des sujets présentant un angle étroit, mais ne remplace pas l’examen gonioscopique.

La tomographie à cohérence optique (OCT) du segment antérieur permet une bonne appréciation de l’ouverture de l’angle ainsi qu’un examen dynamique. Elle peut parfois révéler une fermeture de l’angle intermittente (test à l’obscurité). La biomicroscopie ultrasonique (UBM) présente un intérêt majeur dans le diagnostic d’iris plateau et pour préciser la position plus ou moins antérieure du corps ciliaire [17] (eFig. 14-2).

Certaines entraînent une perte en fibres sectorielle avec un déficit fasciculaire du champ visuel dans le territoire correspondant ; le champ visuel de ces patients simule alors un déficit glaucomateux. L’examen des pupilles est en règle normal, sans déficit pupillaire afférent relatif du côté de l’atteinte. Le diagnostic est établi facilement par l’examen du fond d’œil après dilatation, mettant en évidence la papille non glaucomateuse et l’anomalie rétinienne ou chororétinienne responsable du déficit (eCas clinique 14-3).

Parfois, après un épisode de bas débit dans l’artère centrale, il existe une baisse visuelle avec une papille qui devient pâle et des artères un peu grêles. Le champ visuel montre alors souvent un déficit diffus ou un scotome central homolatéral. L’examen par OCT peut mettre en évidence une désorganisation de la rétine interne évoquant une ischémie rétinienne ; l’électrophysiologie (ERG et PEV) permettra de confirmer l’atteinte de la rétine dans les cas les plus difficiles.

Les principales neuropathies optiques qui s’accompagnent d’une excavation papillaire (en dehors des excavations et des anomalies papillaires congénitales) sont énumérées dans le tableau 14-6 [20, 26].

Elles peuvent donner une pâleur et une excavation papillaire mais le champ visuel retrouve un déficit bitemporal respectant le méridien vertical, ce qui localise la lésion. Enfin, les atteintes des voies visuelles rétrochiasmatiques s’accompagnent d’un aspect normal des papilles et d’anomalies campimétriques, bilatérales, respectant le méridien vertical, ce qui n’est pas le cas du glaucome.