Des antécédents familiaux de glaucome sont retrouvés dans 20 à 40 % des cas, avec selon les cas une transmission autosomique dominante ou des mutations sur différents gènes (notamment optineurine et OPA1) (voir chapitre 4).

Plusieurs arguments plaident en faveur du rôle de la PIO, même peu élevée, dans la survenue et l’évolution du GPN, avec une prévalence du GPN qui augmente avec les valeurs de la PIO (1-2 % si 10 < PIO < 14 mmHg, 3 % si PIO voisine de 20 mmHg), une surface d’anneau neurorétinien (ANR) qui diminue à mesure que la PIO augmente [32], tandis que la baisse de 30 % de la PIO réduit le taux de progression du champ visuel de 35 à 12 % [8].

Toutefois, un certain pourcentage de GPN traités continue d’évoluer, et la progression du glaucome chez les GPN non traités n’est pas corrélée à la PIO [10].

La réduction du flux sanguin oculaire (FSO), facteur de risque d’incidence et de progression du GPAO, est retrouvée chez 50 % des GPN [20]. Elle s’explique par une baisse ou par des fluctuations des pressions de perfusion oculaire liées à des variations de la tension artérielle (TA), par une augmentation des résistances vasculaires ou par un déficit de l’autorégulation locale qui est souvent liée à un vasospasme [22, 53], l’hypothèse d’une vasculopathie inflammatoire n’étant pas exclue [42] (voir chapitre 10-V).

En pratique, les GPN présentent une plus grande fréquence d’hypotension artérielle chronique, notamment des chutes de la TA diastolique nocturne [40], facteur de risque de progression du GPN [46]. Les overdippers ont une neuropathie plus sévère, tandis que ceux qui présentent des variations circadiennes de leur pression de perfusion oculaire moyenne liées à des variations de leur TA présentent des risques d’aggravation de leurs déficits périmétriques centraux [55]. Une corrélation significative entre la baisse de la TA et la diminution de la pression du liquide céphalorachidien a été récemment rapportée, suggérant qu’une hypotension artérielle chronique puisse faire varier le gradient de pression translaminaire et induire une souffrance axonale [49].

La prévalence du vasospasme est fréquente dans les GPN : 4,7 à 37 % de migraine, 8,4 % syndrome de Raynaud [40] – Harris et al. [26] ont décrit la réversibilité d’un vasospasme des vaisseaux rétro-oculaire en condition d’hypercapnie chez certains. L’hyperviscosité sanguine locale par hyperagrégabilité érythrocytaire et/ou moindre déformabilité érythrocytaire qui a été rapportée chez les GPN [4, 24] augmente les résistances vasculaires locales.

La fréquence des associations entre le GPN et certaines pathologies vasculaires est troublante : les lésions ischémiques diffuses constatées en IRM cérébrale sont huit fois plus fréquentes chez les GPN que chez les témoins, les déficits périmétriques paracentraux étant plus profonds chez ces patients [56] ; la prévalence du syndrome obstructif d’apnée du sommeil qui génère une microangiopathie, une hypoxie et une dysrégulation est élevée : 47 à 80 % [44, 50], l’épaisseur des fibres rétiniennes en OCT étant inversement corrélée au taux de saturation en oxygène [43] ; l’ischémie myocardique silencieuse est fréquente (45 % chez les GPN, 26 % chez les GPAO et 5 % chez les témoins).

L’hypothèse qu’une immunité aberrante ou qu’une auto-immunité puisse initier ou exacerber une neuropathie glaucomateuse repose sur des études épidémiologiques qui ont retrouvé des associations avec les pathologies auto-immunes chez 30 % des GPN, sur la constatation d’un taux d’anticorps sériques d’origines variées (par exemple, contre les heat shock protein ou les glycosaminoglycanes de la matrice extracellulaire de la tête du nerf optique, anticorps anti-alpha-fodrine retrouvés aussi dans la maladie d’Alzheimer), qui est plus élevé chez les GPN que chez les témoins, ou encore de dépôts d’anticorps au niveau des cellules ganglionnaires rétiniennes. Il n’est toutefois pas possible actuellement de dire si des anticorps retrouvés sont directement impliqués dans la physiopathogénie du glaucome, ou s’ils sont simplement les marqueurs d’épiphénomènes ou encore des marqueurs non spécifiques qui accompagnent la neuropathie.

Plusieurs études ont rapporté chez les GPN une réduction de la pression du liquide céphalorachidien (LCR) [3, 35, 49] attestant d’une augmentation de la différence de pression translaminaire qui pourrait induire une souffrance axonale lors de la traversée de la lame criblée. Cette hypothèse repose sur les corrélations qui ont été retrouvées entre la différence de pression translaminaire et le degré d’excavation papillaire des GPN [3] et les déficits périmétriques [49] (voir chapitre 10-V).

D’autres émettent l’hypothèse d’un dysfonctionnement dans la circulation du LCR avec, comme chez les sujets âgés ou ceux atteints de maladie d’Alzheimer ou d’une hydrocéphalie à pression normale, une réduction du renouvellement du LCR et donc une moindre élimination des substances neurotoxiques [58].

La lame criblée des GPN, évaluée par OCT-spectral domain, serait plus fine et donc plus déformable chez les GPN que chez les témoins ou les GPAO hypertensifs, notamment chez ceux ayant des hémorragies du disque optique [48].

Chez la plupart des GPN, il existe un rythme nycthéméral de la PIO [12, 33], l’acrophase pouvant être diurne (54,5 %) ou nocturne (36,4 %) [50], l’amplitude des variations étant toutefois proche de celle des sujets normaux, de l’ordre de 4,0 à 5,5 mmHg [33], mais plus marquée en cas d’acrophase diurne que nocturne [50].

La neuropathie optique du GPN entraîne des modifications papillaires et/ou des FNR en tous points équivalentes à celles du GPAO, avec dans certains cas de subtiles différences pouvant conforter l’implication de phénomènes autres que pressionnels, notamment vasculaires, dans la souffrance du nerf optique.

Les déficits périmétriques sont soit diffus, soit localisés, et dans tous les cas non homonymes, organisés par rapport au méridien horizontal, ne respectant pas le méridien vertical, et corrélés aux déficits en fibres. Par rapport aux GPAO, les déficits périmétriques sont toutefois plus souvent localisés que diffus, plus profonds et plus volontiers paracentraux, d’où la nécessité de réaliser des relevés périmétriques dans les 10° centraux.

Les déficits périmétriques sont évolutifs seulement dans 56 % des cas sans traitement à cinq ans (contre 93 % en cas de glaucome exfoliatif, et 74 % en cas de GPAO hypertensif [29]), et d’évolution plus lente que celles des GPAO (MD : – 0,36 dB/an et – 1,31 dB/an respectivement). La progression serait plus rapide en cas d’atteinte de l’hémichamp visuel supérieur [6].

Au stade précoce du GPN, en cas de déficits dans les 10° centraux, l’analyse du complexe cellulaire ganglionnaire maculaire a une forte capacité discriminante de glaucome, équivalente à celle de l’épaisseur des FNR [51]. L’étude des FNR en OCT est effectivement importante, car elle aide à distinguer les GPN (atteinte supérieure et/ou inférieure) des neuropathies non glaucomateuses (atteinte temporale).

Faut-il réaliser une IRM systématiquement chez tout suspect de GPN ? S’il est vrai que des lésions comprimant la voie optique antérieure peuvent entraîner une excavation papillaire et que ces lésions sont retrouvées chez 6,5 % des GPN en cas d’IRM systématique [1], la prévalence des processus compressifs chez les patients présentant un tableau clinique typique de GPN est très faible et l’IRM cérébrale systématique ne paraît pas justifiée [21], à condition que le diagnostic de GPN soit porté d’après les données d’un examen ophtalmologique complet, comprenant notamment l’examen de la réactivité pupillaire et la recherche de signes neuro-ophtalmologiques [34], et qu’il n’existe aucun signe clinique ou symptôme suspect. L’IRM cérébrale sera réservée à certaines indications [21] (tableau 13-1).

Kesler et al. [34] ont montré, dans une étude rétrospective portant sur 36 GPN ayant eu un écho-Doppler carotidien systématique, que celui-ci était normal dans 91,7 % des cas, un seul patient (2,8 %) ayant une sténose de plus de 50 %. Cet examen sera réservé aux GPN évoluant avec des PIO abaissées ou aux formes très asymétriques.

Ils sont diagnostiqués sur l’interrogatoire (prise de bêtabloquants, clonidine, digitaliques, digoxine, alphabloquants, inhibiteurs calciques, inhibiteurs de l’angiotensine de conversion ou dopaminergiques), la mesure de la pachymétrie cornéenne centrale (pression faussement basse du fait d’une cornée fine), la gonioscopie (angle fermable) et la réalisation d’une courbe de tension oculaire (révélant des glaucomes à pression intermittente [39]).

Il s’agit des crises glaucomatocycliques du syndrome de Posner-Schlossman dont la PIO entre les crises est normale, du glaucome cortisonique dont la PIO s’est normalisée à l’arrêt de la corticothérapie, du glaucome pigmentaire en phase de régression et du glaucome traumatique dont la PIO s’est normalisée.

En présence d’une excavation papillaire avec PIO normale, certains arguments orientent vers une neuropathie optique non glaucomateuse (tableau 13-2).

L’étude CNTGS [9] qui a suivi des GPN dont un seul œil était traité nous a appris que 60 % seulement des GPN progressaient en cinq ans et qu’un abaissement de 30 % de la PIO initiale permettait de ralentir la progression des déficits périmétriques dans 80 % des cas.

En théorie ne devront être traités que les GPN dont la progression est documentée, avec pour objectif un abaissement pressionnel de 30 % (soit une PIO entre 8 et 12 mmHg), sachant que la progression est lente, mais qu’elle peut menacer la vision centrale.

Aucune thérapeutique n’a prouvé son efficacité à améliorer le flux sanguin oculaire de façon spécifique. Il faut se contenter de contrôler les paramètres potentiellement impliqués dans un déséquilibre du flux sanguin oculaire, en collaboration avec un interniste (voir chapitre 10-V).

Lié à l’étroitesse du chenal situé entre le bord pupillaire et la cristalloïde antérieure, le bloc pupillaire (BP) est toujours présent, sauf chez les pseudo-phakes et certains myopes forts. Il est augmenté par le myosis et l’épaisseur de l’iris. Ce bloc crée un gradient de pression entre les chambres antérieure et postérieure, avec deux conséquences :

• l’iris bombe en avant. Cette convexité antérieure dépend du gradient, mais aussi de la taille et de l’antéro-position de la pupille par rapport à la racine de l’iris [28] ;

• la PIO mesurée par tonométrie sous-estime la pression à laquelle est soumise la tête du nerf optique.

Cette deuxième résistance répond à deux mécanismes :

• une partie de la circonférence trabéculaire fonctionnelle est totalement obstruée par l’iris, en raison de contacts iridotrabéculaires (CIT) complets réversibles et/ou de synéchies antérieures périphériques (SAP) ;

• une apposition incomplète de l’iris sur le trabéculum fonctionnel restant pourrait constituer par endroits des chenaux étroits résistifs rendant compte de la corrélation entre l’angle de drainage et la PIO, même en l’absence de fermeture.

Le trabéculum lui-même est le siège d’une résistance pathologique, primitive, identique à celle rencontrée dans les GPAO.

Il s’y ajoute une résistance trabéculaire secondaire à l’obstruction irienne et persistant malgré sa levée ; elle est liée à des modifications histologiques retrouvées à distance des SAP dans les GPFA : fusion des lames trabéculaires [11] et occlusion du canal de Schlemm par atteinte endothéliale [25].

La difficulté de distinguer entre altération primitive et secondaire de la perméabilité trabéculaire explique le statut nosologique particulier de cette affection.

La quasi-totalité des publications sur les fermetures de l’angle concerne les populations d’Asie et d’Inde. La transposition aux populations d’Occident doit être faite avec prudence. Néanmoins, certaines différences sont moins importantes qu’on le pensait il y a peu : la prévalence des GPFA, bien que moindre qu’en Asie, atteint en Europe 0,4 % après 40 ans, et la prédominance des formes chroniques semble une réalité [9].

La classification de l’ISGEO distingue trois stades :

• stade 1 : risque de fermeture ;

• stade 2 : fermeture de l’angle. Il existe de plus au moins un signe de dysfonctionnement trabéculaire, et l’HTO en fait partie ;

• stade 3 : il associe au stade précédent une atteinte glaucomateuse.

Devant un GPAO, un simple risque de fermeture suffit donc pour évoquer l’erreur diagnostique (GPFA) ou le GM.

La notion de « risque de fermeture » joue un rôle pivot dans la distinction entre GPAO et GM/GPFA. Sa définition par l’ISGEO repose sur la gonioscopie statique pratiquée avec une fente lumineuse fine, en position neutre : il y a « risque de fermeture » si le trabéculum fonctionnel est vu sur moins de 90°. L’absence de visibilité peut être seulement liée à la convexité irienne et non à une apposition [14]. Cette définition (trabéculum fonctionnel vu sur moins de 90°) manque une fermeture pathologique (caractérisée par la présence de SAP) sur deux, dans une population de l’Est de l’Asie [8]. Elle est remplacée dans les études récentes par l’absence de visibilité sur moins de 180° [3]. Le critère de Schaffer des 20° (voir encadré) est plus sensible et reste assez spécifique : la prévalence de SAP est alors dix fois supérieure à celle rencontrée dans les angles larges (> 30°) [8].

Ces difficultés épidémiologiques sont essentiellement dues au caractère dynamique des CIT (voir plus loin le diagnostic). Elles recoupent une réalité clinique majeure : un grand nombre de GPAO sont en fait des GPFA, ou bien des glaucomes mixtes.

Dans le cadre des risques isolés de fermeture, l’évolution vers la fermeture est relativement rare. La discussion sur le choix plus ou moins strict des critères de risque de fermeture est donc légitime. En revanche, devant un glaucome, la moindre suspicion de fermeture impose l’IP.

Le glaucome mixte est évoqué dans trois situations différentes :

• dans le suivi d’un GPAO, avec l’apparition secondaire d’un risque de fermeture ou d’une fermeture. Cette situation, liée au caractère évolutif avec l’âge des facteurs biométriques de fermeture, passe facilement inaperçue si la gonioscopie n’est pas régulièrement répétée ;

• devant une fermeture de l’angle (stade 2), quand il persiste une HTO nécessitant un traitement, malgré une suppression satisfaisante du BP et de l’obstruction prétrabéculaire ;

• devant un GPFA (stade 3), l’IP seule ne permet de contrôler la PIO que dans moins d’un cas sur deux [21]. Le diagnostic de glaucome mixte est dans ce cadre beaucoup plus rarement évoqué.

Peu de données sont disponibles. Abrams [1] ne retrouvait que cinq cas sur une série de 1 861 glaucomes. Hyams et al. [13], reprenant une série de patients hypertones pour lesquels une IP avait été pratiquée pour suspicion de GPFA, retrouvaient 2,2 % de glaucomes mixtes diagnostiqués sur une épreuve de provocation, et 1,1 % de GPAO à angle très étroit (grade 1 dans la classification de Schaffer). Une étude sur une population de patients d’origine japonaise retrouve 3 % de GM parmi les glaucomes primitifs [19]. Une étude comparable dans une population d’origine vietnamienne retrouve, au contraire des précédentes, une proportion élevée (13,4 %) de GM [20].

L’association GPAO-GPFA caractérisant le GM est généralement supposée fortuite, et sa prévalence est donc estimée par le produit des prévalences de chacun des glaucomes [8]. Une interaction entre les deux affections ne peut cependant être exclue dans certains cas, indiquant une prévalence probablement plus élevée : une fonction trabéculaire à la limite de la normale peut entraîner une hypertonie et un GM quand elle se conjugue à un BP et à une résistance prétrabéculaire eux aussi limites. Une corrélation nette a été démontrée sur des GPAO phakes entre la profondeur de la chambre antérieure en périphérie et la progression du GPAO [18], et une étude sur des glaucomes primitifs a montré une corrélation directe entre l’étroitesse de l’angle et la valeur de la PIO, indépendamment de l’existence d’une fermeture.

Après levée du BP et des obstacles prétrabéculaires iriens complets réversibles, le bilan des résistances résiduelles précise facilement le degré de trabéculum non obstrué par les SAP, mais il est confronté à deux difficultés :

• nosologique, car il est impossible de distinguer les défauts de perméabilité trabéculaire primitif et secondaire ;

• diagnostique, car la constitution de chenaux résistifs est un phénomène dynamique difficile à évaluer.

C’est dire l’importance devant tout glaucome primitif de vérifier la suppression évaluée dynamiquement de toute obstruction prétrabéculaire réversible, au mieux par une gonioscopie réalisée dans l’obscurité et par un OCT-SD de segment antérieur (Visante™ ± 3D).

L’épaississement du cristallin avec l’âge provoque une antériorisation pupillaire et augmente le BP [9, 28], d’où une accentuation de la convexité irienne qui, chez les sujets prédisposés, ferme l’angle. Une éventuelle laxité zonulaire augmente ce risque. Une surveillance gonioscopique régulière s’impose en cas de GPAO du sujet phake (voir plus loin les éléments du diagnostic de fermeture).

Le GPAO est défini comme une neuropathie optique progressive associée :

• à des modifications caractéristiques, évolutives, de la tête du nerf optique, des fibres nerveuses rétiniennes (FNR) et des cellules ganglionnaires ;

• à des altérations spécifiques du champ visuel également progressives.

Le diagnostic n’est certain qu’avec la preuve de l’évolution de la pathologie dans le temps.

En 1972, Étienne [10] a publié les résultats d’une étude portant sur 1 373 patients glaucomateux examinés l’année précédente à Lyon : 289 yeux, soit 21 %, avaient un glaucome unilatéral d’origine variée. Seuls 33 patients semblaient avoir un GPAO unilatéral, soit 2,40 %. Drance en 1968 [9] était arrivé aux mêmes chiffres. Comme Drance, Étienne trouvait dans le groupe des yeux adelphes de GPAO apparemment unilatéral un certain nombre d’HTO : seuls 21 % de ces yeux avaient une PIO inférieure à 22 mmHg dans l’étude de Drance. Cependant, Étienne avait 19 yeux sur 33, soit 57 %, qui avaient une courbe nycthémérale ne dépassant pas 23 mmHg, des papilles jugées normales et des champs visuels (Goldmann) normaux. Toutefois, une tonographie pratiquée systématiquement avait montré une valeur anormale de la facilité d’écoulement, et le test à la dexaméthasone – quand il pouvait être fait – était toujours positif sur ces yeux normotones. Étienne considérait que ces yeux étaient donc des glaucomes en devenir et concluait que le GPAO unilatéral est une situation transitoire. Pour lui, ces cas « unilatéraux » n’étaient en fait dus qu’à un décalage dans le temps de l’évolution des deux yeux. À cette époque, la périmétrie automatisée n’était pas encore pratiquée et il n’y avait pas d’OCT. On peut logiquement penser que ces tests auraient, aujourd’hui, dépisté des anomalies. De même, des examens modernes de la papille, des FNR et des cellules ganglionnaires ne seraient pas restés muets et auraient sans doute permis de dépister des signes très précoces de glaucome sur ces yeux.

De nombreux cliniciens, dont Béchetoille [1], pensent aussi que cette affection est bilatérale, mais asymétrique. Cette asymétrie est souvent providentielle pour le patient, puisqu’elle permet de découvrir un glaucome déjà évolué d’un côté, alors que l’autre œil est à un stade bien moins avancé que l’autre œil. La cause de cette asymétrie est totalement inconnue et ne semble pas avoir provoqué l’intérêt ou la curiosité des glaucomatologues modernes. Elle est pourtant difficilement explicable lorsque la réfraction, l’épaisseur de la cornée ou l’absence d’anomalie circulatoire unilatérale ne peuvent pas justifier le sort différent des deux yeux. Quelquefois, la responsabilité d’une HTO unilatérale plus forte peut être incriminée. Cependant, l’absence d’argument devant cette asymétrie d’évolution entre les deux yeux est fréquente.

Quoi qu’il en soit, Étienne retenait de son étude que 95 % environ des glaucomes unilatéraux étaient des glaucomes secondaires ou des glaucomes par fermeture de l’angle. Il avait conclu que, jusqu’à preuve du contraire, le GPAO unilatéral n’existait pas. L’atteinte de l’autre œil était programmée et surviendrait tôt ou tard. Pour des raisons inconnues (peut-être immunitaires), elle n’était que retardée dans le temps d’un côté. Il fallait en prévenir le patient (surtout s’il avait été opéré du premier œil avec succès, et se croyait guéri), et le surveiller à vie [11].

Le glaucome à pression normale (GPN) n’est pas différent du GPAO, sinon qu’il est souvent associé à une cornée fine [5] et à une pression intra-oculaire (PIO) dans les limites statistiquement normales [15]. La PIO doit avoir été contrôlée à un niveau constamment inférieur à 22 mmHg sans traitement, si possible sur plusieurs courbes nycthémérales [6] pour entrer dans la définition classique. La Collaborative Normal-Tension Glaucoma Study (CNTGS) publiée en 1998, sous la direction de Drance et Anderson, acceptait des PIO allant jusqu’à 24 mmHg. Cependant, il n’est pas rare de remettre en cause ce diagnostic, parfois après plusieurs années, par la découverte inopinée d’une HTO [12, 29], si bien que Nicolela [23] considère que le GPN ne diffère du GPAO que par le fait que la PIO y est éminemment variable. Le patient peut être vu de nombreuses fois sans que l’on détecte une HTO fugace. Il faut aussi souligner que la PIO nocturne est rarement mesurée et, quand elle l’est, sauf dans de rares cas, elle n’est pas mesurée en position couchée, alors qu’elle est plus forte que sur un sujet assis [19]. Levene en 1980 relevait parmi les particularités du GPN – par rapport au GPAO – une plus grande fréquence de cas unilatéraux [17]. Cela peut s’expliquer d’abord par le fait que cette pathologie évolue plus lentement que le GPAO : sur des sujets non traités, seuls 10 % des yeux évoluent en un an et 30 à 50 % des yeux n’évoluent pas pendant cinq ans [22], si bien que la conversion du second œil mettra plus de temps à s’installer. Comme dans le GPAO, la majorité des cas est bilatérale et asymétrique. D’ailleurs, il a été démontré dans ces cas que l’œil le plus atteint est celui qui a la PIO la plus élevée [4].

Son expression clinique est typiquement bilatérale, quelquefois unilatérale au début, rarement accompagnée d’excavation. Cependant, une atrophie survenant sur une grande papille ayant une grande excavation peut ressembler à un glaucome. Dans ce cas, l’atteinte du champ visuel ne respecte pas le méridien horizontal et l’atrophie (pâleur) « déborde » sur le bord neurorétinien. Il n’est pas rare que l’IRM découvre un méningiome chez des patients relativement âgés, qui sont aussi ceux qui ont des glaucomes sans tension.

Certaines affections rétiniennes entraînent une atteinte du champ visuel unilatérale qui ressemble à celle du glaucome. Elle peut être évolutive (rétinoschisis, occlusion vasculaire) ou faussement évolutive (cicatrices de toxoplasmose) à cause des fluctuations des réponses des patients. Les nerfs optiques sont normaux (eCas clinique 13-1). Toutefois les patients peuvent avoir une hypertonie associée qui jette le trouble.

Certains yeux ont une authentique excavation glaucomateuse unilatérale, avec une atteinte du champ visuel parfaitement concordante. Aucune HTO n’est retrouvée. Le suivi montre que ni l’excavation, ni le champ visuel n’évoluent. Il s’agit de véritables glaucomes, dits éteints (voir chapitre 14-III). Les sujets ont souffert d’HTO pendant un certain temps, puis cette dernière a disparu, mais a laissé des séquelles : une papille excavée et un champ visuel altéré mais stable. C’est l’interrogatoire qui va faire le diagnostic de la cause :

• un traumatisme ancien. Quelquefois oublié par un patient négligent, il a pu entraîner une forte HTO qui a disparu en laissant une excavation, une atteinte campimétrique et parfois de modestes séquelles anatomiques, comme une rupture du sphincter de l’iris ou une récession angulaire localisée ;

• un glaucome cortisonique. Le patient reconnaît avoir utilisé pendant des années une pommade à la dexaméthasone prescrite par un généraliste et renouvelée par le pharmacien, par exemple pour supporter une lentille unilatérale ou blanchir un œil rouge inesthétique. Puis le patient a cessé cette pratique et a quelquefois la chance que la PIO revienne à la normale. Une application prolongée sur un seul œil, particulièrement chez les enfants [16], peut provoquer un vrai glaucome ;

• des crises glaucomato-cyclitiques. Ces crises se répètent pendant quelques années, l’œil étant parfaitement normotone entre les crises. Elles ont tendance à s’espacer, puis disparaître avec l’âge. L’atteinte est le plus souvent unilatérale. L’évolution peut cesser en laissant sur la papille et le champ visuel des séquelles qui n’évoluent plus. Quelquefois, cependant, il y a conversion en GPAO.

• des épisodes fugaces d’uvéite hypertensive. Celles-ci ont duré quelques années et ont cessé ;

• un glaucome pigmentaire « refroidi ». La dispersion pigmentaire est en général bilatérale, mais souvent asymétrique. La conversion en glaucome peut n’être qu’unilatérale à cause de prédispositions anatomiques particulières dont la principale est la myopie, plus importante d’un côté. La dispersion pigmentaire a tendance à s’atténuer, voire à disparaître à partir de la 5^e décennie de la vie. Si les capacités de phagocytose du trabéculum ne sont pas épuisées, les cellules trabéculaires « nettoient » l’angle et la PIO peut se normaliser. Cependant, 30 ans de forte HTO ont laissé des traces indélébiles sur la papille et le champ visuel. Pour Tello et al. [32], le signe pathognomonique de la dispersion pigmentaire causale est la présence résiduelle de pigment dans l’angle supérieur, alors que l’angle inférieur est moins ou pas pigmenté. Ce seul signe, pour lui, permet de faire la différence entre un glaucome pigmentaire refroidi et un glaucome à pression normale.

C’est le glaucome secondaire le plus répandu (25 % des glaucomes à angle ouvert dans le monde) [26].

Le syndrome exfoliatif et le glaucome exfoliatif sont souvent cliniquement unilatéraux pendant quelques années. Cependant, l’œil adelphe d’un glaucome exfoliatif unilatéral apparemment sain est déjà histologiquement encombré de matériel exfoliatif. Cela peut être facilement vérifié sur des biopsies conjonctivales. De fait, si deux tiers des glaucomes exfoliatifs sont unilatéraux pour une raison inconnue lors de leur découverte [28], en dix ans, un tiers de ceux-ci deviennent bilatéraux [25].

Le glaucome pigmentaire est dû à l’HTO secondaire à l’envahissement des structures trabéculaires par le pigment libéré dans l’humeur aqueuse à partir de l’épithélium postérieur de l’iris agressé par les frottements. On a vu que cette dispersion pigmentaire peut être asymétrique, surtout si la myopie est asymétrique (l’œil le plus myope étant le plus atteint). Il s’ensuit une HTO variable et la possibilité d’une conversion vers le glaucome qui est parfois unilatéral et le reste. Car, à la différence du matériel exfoliatif qui est fabriqué tout au long de la vie, la libération du pigment diminue et disparaît souvent à la soixantaine, si bien que le second œil ne se convertit pas toujours. Cela dit, la dispersion et le glaucome pigmentaires étant dans la majorité des cas bilatéraux, toute atteinte unilatérale doit entraîner un examen particulièrement minutieux à la recherche d’une autre cause de dispersion pigmentaire secondaire, comme les mélanomes de l’uvée (à noter que, dans ces circonstances, on ne trouve ni fuseau de Krükenberg, ni zones de transillumination de l’iris). Une autre cause de glaucome pigmentaire secondaire unilatéral est le frottement d’un implant de chambre postérieure mal positionné, d’un implant réfractif sur un œil phake ou d’une implantation piggyback sur un œil aphake.

La contusion oculaire est une cause fréquente de consultation aux urgences hospitalières. La majorité des consultants est constituée de jeunes hommes de moins de 30 ans. Les enfants représentent 27 à 48 % des cas au Royaume-Uni [21]. Cela explique que, passée la phase aiguë qui est traitée, les patients oublient l’épisode. Apparemment, tout est rentré dans l’ordre et ils peuvent rester des dizaines d’années sans consulter. Or 4 à 9 % des sujets porteurs d’une récession traumatique de l’angle supérieure à 180° développent un glaucome qui évolue silencieusement. Il faut demander au patient et à sa famille de retrouver le souvenir de l’incident causal. L’examen soigneux de la pupille (rupture du sphincter, mydriase aréflectique), de l’iris (iridodialyse), de l’angle (récession ou cyclodialyse), de la zonule qui peut être partiellement rompue et du cristallin sub-luxé ou taché, permet de confirmer qu’il y a eu traumatisme. Il ne faut pas oublier d’examiner l’autre œil où il n’est pas rare de découvrir une HTO ou un glaucome. L’explication avancée est que si le glaucome survient sur certains yeux contus et pas sur tous, c’est parce qu’ils étaient déjà prédisposés et que le traumatisme n’a fait qu’avancer le déclenchement de la pathologie. Les plaies pénétrantes sont en général mieux suivies, encore qu’il faille toujours penser à vérifier l’absence de corps étranger méconnu en cas d’HTO.

Ils sont dus selon Ritch et al. [27] à des causes très diverses, qui sont le plus souvent responsables de fermeture de l’angle unilatérale (voir chapitre 14-VI). Ils ne peuvent qu’exceptionnellement poser des problèmes diagnostiques avec le GPAO (kystes ciliaires, cerclage chirurgical, tumeurs du segment postérieur, etc.).

L’iris plateau est bilatéral et responsable de glaucomes bilatéraux, souvent asymétriques.

Ils sont unilatéraux, plus fréquents chez les femmes, et se développent typiquement entre 40 et 50 ans. Ils sont dus à une anomalie de l’endothélium cornéen conduisant à une atrophie de l’iris, un œdème cornéen et une fermeture de l’angle par des synéchies. Cette entité recouvre trois maladies : l’atrophie essentielle de l’iris, le syndrome de Chandler et le syndrome de Cogan-Reese. Ils ne doivent pas être confondus avec l’invasion épithéliale post-traumatique ou chirurgicale, qui peut aussi entraîner un glaucome unilatéral. Un examen de l’endothélium en microscopie spéculaire montre en cas de syndrome irido-cornéo-endothéliaux (ICE) un aspect typique pathologique, pauci-cellulaire, avec des cellules pléomorphiques.

Dix à vingt pour cent des uvéites s’accompagnent de glaucome [14]. Ces glaucomes frappant souvent des sujets jeunes sont graves, car liés à des épisodes de très forte HTO dus à l’atteinte trabéculaire, puis à une HTO permanente après l’apparition de goniosynéchies. Ils peuvent aussi être aggravés par l’utilisation des corticoïdes nécessaires au traitement de l’inflammation.

Typiquement, il s’agit d’un œil hypertone dont les veines épisclérales sont dilatées et tortueuses, avec quelquefois un chémosis et la présence de sang dans le canal de Schlemm. L’amplitude du pouls est majorée lors de la mesure de la tension à l’aplanation. Les causes sont triples [24] :

• veineuses : les obstructions veineuses au cours des pathologies thyroïdiennes avec ou sans exophtalmie, le syndrome de la veine cave supérieure, les tumeurs orbitaires, la thrombose du sinus caverneux ;

• anomalies artérioveineuses : les fistules carotidocaverneuses traumatiques ou spontanées, les varices de l’orbite ou le syndrome de Sturge-Weber ;

• idiopathiques.

Il s’agit d’un glaucome secondaire lié à l’hypoxie rétinienne qui fait suite à une occlusion veineuse rétinienne dans sa forme ischémique (cause la plus fréquente), à une rétinopathie diabétique proliférante, à une sténose carotidienne serrée, à une occlusion artérielle rétinienne, à une tumeur oculaire ou à un décollement de rétine. Des néovaisseaux apparaissent sur l’iris et dans l’angle où ils gênent l’écoulement et provoquent une HTO. Secondairement, une membrane fibrovasculaire ferme complètement l’angle et l’HTO devient majeure et souvent douloureuse. Le diagnostic est évident.

• Origine cristallinienne : glaucome phakolytique, glaucome phako-anaphylactique, glaucome dû aux débris cristalliniens intra-oculaires à la suite de chirurgie de la cataracte, de plaie perforante, voire de capsulotomie au laser YAG.

• Pathologie rétinovitréenne : le glaucome des cellules fantômes secondaire à une hémorragie du vitré et le syndrome de Schwartz-Matsuo (faisant suite à un décollement de rétine non opéré qui peut aboutir à un glaucome à angle ouvert) sont des causes beaucoup plus rares que les glaucomes induits par les complications de la chirurgie rétinovitréenne.

• Tumeurs oculaires : une étude portant sur 2 597 yeux porteurs d’une tumeur oculaire, montre que 5 % de ces yeux ont une HTO lors du diagnostic. Sur le nombre total, 2 111 yeux ont un mélanome de l’uvée et le traitement augmente encore de 3 % le taux d’HTO [31] ; 227 yeux sont porteurs de métastases oculaires. Il faut aussi penser au rétinoblastome qui s’accompagne de 25 à 50 % de glaucome. Tous les processus tumoraux malins (lymphome, leucémie) ou bénins peuvent entraîner un glaucome. Une bonne règle est de toujours penser qu’un glaucome unilatéral peut être dû à une tumeur oculaire et la rechercher (surtout s’il prend le masque d’un glaucome pigmentaire ou d’une uvéite) en faisant pratiquer une échographie.

• Glaucomes après chirurgie oculaire : une HTO transitoire est banale après n’importe quel type de chirurgie oculaire. D’autres se prolongent suffisamment pour entraîner un glaucome. La pire éventualité est la survenue sournoise d’une HTO parfois des années après la chirurgie (par exemple après une cataracte congénitale) chez des patients peu ou mal surveillés. Un œil opéré doit faire l’objet d’une surveillance attentive de la PIO et du nerf optique durant toute la vie du patient.

L’évaluation de la PIO doit tenir compte de l’épaisseur cornéenne centrale comme toujours, en sachant l’absence de corrélation entre cette épaisseur et la longueur axiale oculaire. Étant donné le rôle essentiel de la rigidité oculaire, l’évaluation de la PIO avec les procédés conventionnels de mesure de la PIO (tonomètre de Goldmann et tonomètre à air) conduit à une sous-évaluation du risque de glaucome chez le myope fort.

L’utilisation de tonomètres type DCT Pascal™ (tonomètre à contour dynamique) ou ORA (Ocular Response Analyser^®, Corvis) serait plus adaptée en cas de myopie. Les chiffres obtenus sont plus élevés et plus proches du risque réel de glaucome. Nombre de glaucomes considérés comme GPN sont ainsi reclassés en GPAO à PIO élevée.

Le tonomètre DCT a pour avantage de ne pas être dépendant de l’épaisseur cornéenne (donc plus très fiable et reproductible après chirurgie réfractive cornéenne) et de fournir l’OPA (ocular pulse analysis) qui pourrait être un indicateur des phénomènes hémodynamiques postérieurs.

L’hystérésis cornéenne et le facteur de résistance cornéenne obtenus par l’ORA, abaissés aussi par la myopie forte, ne permettent pas de conclure entre myopie et glaucome. La mesure de la PIOcc (pression corrigée selon les propriétés biomécaniques de la cornée) est une meilleure évaluation que le paramètre PIO Goldmann évalué simultanément par l’ORA.

Devant la sous-évaluation fréquente de la PIO, la pratique d’une courbe tonométrique nycthémérale diurne et nocturne revêt une importance particulière à la suite de la découverte d’une anomalie suspecte du champ visuel chez un myope fort ou devant un syndrome pigmentaire, et plus exceptionnellement devant un syndrome exfoliatif [18], ainsi que pour dépister des fluctuations pressionnelles aux effets nocifs.

L’étude de l’angle iridocornéen du myope fort, considéré en règle comme un angle large et ouvert, est souvent négligée. Pourtant, une étude ancienne de Huet trouvait 25 % d’angles pathologiques. La classification de Spaeth note soigneusement chaque élément : l’insertion irienne sur le trabéculum antérieur ou postérieur non exceptionnelle ; la courbure de l’iris périphérique (concavité postérieure de l’iris fréquente) ; le degré d’ouverture presque toujours large ; la fréquence particulière d’angles feutrés où l’éperon scléral n’est pas visible, d’angles pigmentés, ou avec des procès et des trabécules iriens. Toutes ces circonstances doivent, chez un myope fort, même en absence d’HTO avérée, faire craindre l’existence ou la survenue ultérieure d’un glaucome [24].

Son examen peut être gêné par des troubles liés à l’amétropie (astigmatisme, modifications de la taille des images) et des troubles fréquents de transparence des milieux (cataracte plus précoce, remaniement du vitré) dont la prise en compte intervient aussi dans l’interprétation des examens paracliniques.

Il n’existe pas de parallélisme absolu entre le degré d’amétropie et l’aspect du fond d’œil. Même en cas de myopie forte, toutes les situations sont rencontrées, depuis un fond d’œil de morphologie proche de la normale avec une papille ronde, jusqu’aux situations tant redoutées avec staphylome myopique associant des modifications majeures de la papille et de la choriorétine péripapillaire, centrale et périphérique, répertoriées par Curtin [5] (voir chapitre 10-VI, paragraphe « Biomicroscopie et rétinophotographies »).

• Les FNR sont peu visibles au biomicroscope avec filtre vert ou bleu, en cas de myopie forte [37].

• L’aspect morphologique de la papille du myope fort est très variable :

  • sur une papille ronde mais de grande taille, le glaucome entraîne les mêmes modifications que chez un individu emmétrope : encoche de l’anneau neurorétinien et ovalisation verticale progressive de l’excavation papillaire, associées à une pâleur progressive. En fait, cette papille est souvent au fond d’un puits résultant de l’allongement et de l’amincissement postérieur du globe oculaire, et la diminution de la profondeur du canal scléral propulse la lame criblée en avant avec amincissement du tissu prélaminaire, ainsi peu propice à s’excaver (fig. 13-14 et 13-15). Une excavation globale matérialisée par un léger décrochage au niveau de l’anneau scléral doit être recherchée ;

  • un aspect en entonnoir avec insertion oblique du nerf optique, consécutif à une super-traction ou torsion exercée par un allongement localisé au pôle postérieur, rend encore plus difficile l’identification d’une excavation ;

  • la dysversion papillaire ou tilted disc syndrome associe une papille ovalisée de petite taille à orientation oblique ou horizontale et un croissant scléral avec une atrophie choriorétinienne en secteur (inféro-nasal ou inféro-temporal). La dysversion, bilatérale dans 80 % des cas, serait plus fréquente chez les sujets de race jaune. Elle est notée pour des myopies moyennes, mais aussi dans la myopie forte. La stabilité de l’anomalie morphologique pour éliminer un glaucome est en fait très théorique [2, 14, 15].

• L’excavation papillaire glaucomateuse est donc absente dans une très forte proportion de myopie forte, et cette absence est de règle au-delà de – 15 D [24].

• La pâleur papillaire ne peut pas, la plupart du temps, être prise en compte chez le myope fort. En effet, la papille est globalement pâle du fait de l’amincissement du tissu laminaire précribriforme.

• Les hémorragies papillaires glaucomateuses du myope fort sont à différencier des hémorragies consécutives à la progression de la myopie et aux tractions exercées par le vitré sur la papille.

• L’atrophie péripapillaire est très fréquente dans la myopie forte (80,2 % pour Chang et al. [3]). Sa présence et sa complexité sont souvent corrélées au degré de myopie et à la taille de la papille. Sur un œil non myope, cette atrophie décrite par Jonas est plus fréquente dans le GPAO et plus particulièrement dans le GPN [34]. L’existence d’une atrophie péripapillaire perd ainsi toute sa valeur en cas de myopie forte.

• L’état du pôle postérieur est très important à considérer [3, 8, 10, 14] :

  • pour évaluer l’existence et la conformation d’un staphylome ou de zones d’atrophie choriorétinienne, à prendre en compte pour la réalisation et l’interprétation des examens complémentaires ;

  • pour évaluer la macula dont l’état conditionne une grande part du pronostic visuel ultime. Au-delà de – 20 D, l’atteinte maculaire est quasi constante. Les complications néovasculaires précoces cèdent progressivement le pas, avec l’âge, à des anomalies encore plus cécitantes [8, 12].

Même si l’examen papillaire du myope fort reste souvent décevant pour affirmer et suivre un glaucome, l’examen du fond d’œil constitue un élément fondamental pour évaluer la validité et interpréter les examens complémentaires.

Les rétinophotographies couleur, anérythre et en lumière bleue de la papille et du pôle postérieur constituent un élément de surveillance essentiel en cas de myopie forte et sont à confronter aux relevés du champ visuel [32].

Lorsqu’il est réalisable, l’HRT peut avoir un intérêt pour l’analyse topographique comparative de la papille lors des examens successifs.

Les apports prometteurs des OCT-SD, OCT-EDI, OCT-SS et OCT en optique adaptative restent à définir en cas de myopie forte, en raison des difficultés d’évaluations fiables des données chiffrées en fonction de la longueur axiale (facteur de Littmann), des incidences obliques et des modifications de réflectivité (papilles dysversées et atrophies) qui faussent les mesures et compliquent l’interprétation pour l’étude des FNR [14, 21, 25, 26, 31-34]. Jonas retrouve en imagerie les zones β et γ. La zone β non pathognomonique de la myopie forte est plus fréquente en cas de glaucome. L’existence d’une zone γ quasi exclusive à la myopie forte ne serait pas associée au glaucome [7, 19].

En cas de dysversion papillaire, l’épaisseur des fibres est généralement plus élevée en temporal et diminuée dans les autres secteurs alors qu’il existe une rotation des pics corrélée à la topographie de la dysversion. Seule la diminution des valeurs dans le temps doit être considérée, car l’anomalie est peu ou pas évolutive [16].

Les difficultés d’interprétation sont moins importantes au pôle postérieur, d’où l’intérêt de l’étude systématique du complexe cellulaire ganglionnaire (GCC) associée à celle des photorécepteurs et de la choroïde de la région maculaire dans les pathologies associées à la myopie forte [20, 30].

L’interprétation des résultats doit être prudente étant donné la fréquence relative de résultats anormaux constatée chez des myopes non glaucomateux (environ 20 % pour des myopies de – 2,00 à – 10,00 D, mais combien pour les myopies plus fortes ?). Bien que les premières estimations montrent l’absence de différence statistiquement significative pour le dépistage et la capacité de détection d’un changement glaucomateux entre la mesure d’épaisseur des FNR et l’analyse du complexe GCC en cas de myopie forte, il semble conseillé (lorsque les mesures sont fiables), d’effectuer les deux mesures. Toute modification doit être ensuite rattachée à un glaucome : les mesures par hémi-champ supérieur et inférieur correspondant aux déficits glaucomateux sont plus interprétables pour le suivi.

Chez le myope fort suspect de glaucome, c’est l’examen clé pour le diagnostic et le suivi, malgré les importantes difficultés d’interprétation [7, 27, 33].

Les stratégies actuelles autorisent l’utilisation de la périmétrie automatisée standard 30-2, 24-2 et 10-2, notamment en cas d’atteinte maculaire myopique associée. La périmétrie cinétique de Goldmann peut être encore précieuse en cas de persistance d’un îlot périphérique ou en cas de difficulté d’interprétation devant un fond d’œil avec des plages irrégulières d’atrophie choriorétinienne. Les périmétries bleu-jaune, FDT (frequency-doubling technology) et flicker n’ont aucun intérêt.

L’interprétation du champ visuel est indissociable de l’examen du fond d’œil en essayant de corréler les résultats à l’aspect du nerf optique, à la profondeur et à l’étendue du staphylome postérieur, ainsi qu’à l’état de la choriorétine [5].

La distinction entre les déficits liés à la myopie forte et ceux liés au glaucome est rendue difficile par la superposition possible des localisations (voir fig. 13-14 et 13-15) :

• un déficit diffus se rapporte plus à la myopie et à une cataracte ; il sera tardif dans l’évolution du glaucome ;

• l’élargissement de la tache aveugle (souvent plus marquée en périmétrie cinétique) n’est jamais un signe de glaucome ;

• les déficits centro-caecaux sont plutôt d’origine myopique. Lorsque, dans ces zones de dépression globale de sensibilité rétinienne apparaissent des scotomes plus profonds péricentraux, il faut craindre néanmoins une origine glaucomateuse ;

• les scotomes dans l’aire de Bjerrum se rapprochent volontiers dangereusement du point de fixation sans qu’il soit toujours possible de faire la distinction de ce qui revient à un glaucome ou à la myopie (bord du staphylome) ;

• les déficits quadranopsiques bitemporaux simulent une atteinte chiasmatique débutante. Une dysversion papillaire, associée en général à une atrophie péripapillaire nasale ou temporale inférieure et à un staphylome postérieur localisé, en est la cause. Ces déficits, fréquents dans la myopie forte, affectent les isoptères centraux sans atteindre les isoptères périphériques (intérêt de la périmétrie cinétique en complément du 24-2 en cas de doute). Ils empiètent souvent sur la ligne médiane. Ces patients doivent néanmoins être surveillés en raison du risque accru de glaucome, à suspecter devant une évolution du déficit ;

• l’encoche nasale située d’un côté ou de l’autre du méridien horizontal, à rechercher systématiquement en périmétrie périphérique, est spécifique du glaucome et n’est jamais myopique ;

• les déficits relatifs aux séquelles d’un décollement de rétine opéré sont aisés à identifier ;

• les déficits asymétriques du champ visuel semblent plus fréquents chez les myopes forts. La limitation typique par le méridien horizontal des déficits glaucomateux distingue ceux-ci des déficits périmétriques myopiques non systématisables (voir fig. 13-14 et 13-15).

En cas de myopie forte, nous venons de voir qu’en dehors de circonstances particulières (forte HTO, facteurs de risque associés, anomalie typique du champ visuel avec encoche périphérique en doigt de gant), le diagnostic précoce de la maladie glaucomateuse est souvent difficile en raison d’une similitude des anomalies.

La recherche, essentielle, d’une progression glaucomateuse se complique par le fait que la myopie forte elle-même évolue. Les anomalies anatomiques et fonctionnelles des deux pathologies s’associent, et c’est finalement la topographie des zones évolutives qui doit aider à faire la part de chacune des pathologies.

La progression des zones d’atrophies choriorétiniennes péripapillaires ou extrapapillaires avec aggravation d’un staphylome myopique, ophtalmoscopiquement visibles, se traduit par des modifications de toutes les mesures, et il est probable que les nouvelles imageries seront prises en défaut pour évaluer les responsabilités respectives, sauf en ce qui concerne la survenue inopinée d’une maculopathie non glaucomateuse pouvant conduire à la cécité [3, 15, 25, 31].

L’évolution péjorative des mesures anatomiques et fonctionnelles en cas de dysversion papillaire isolée a toutes chances d’être d’origine glaucomateuse.

Dans tous les autres cas, l’étude anatomique et fonctionnelle par hémi-champ supérieur et inférieur est importante pour différencier les conséquences non systématisées d’un staphylome myopique évolutif d’une progression glaucomateuse.

En 2014, dans les situations extrêmes rencontrées au cours de la myopie forte, le suivi du champ visuel reste donc plus fiable et plus productif pour évaluer la progression d’un glaucome que les nouvelles imageries encore en expertise.

Plus qu’ailleurs, la frontière entre GPAO et GPN est difficile à tracer chez le myope fort en raison de l’inconstance des modifications pressionnelles induites par les anomalies de rigidité sclérale [34, 36].

Il est sans doute plus fréquent qu’on ne le dit. Tout jeune myope fort doit bénéficier d’un examen ophtalmologique régulier avec gonioscopie.

Développé dans le chapitre 14-I, il est associé dans 80 à 85 % des cas à une myopie. Dans l’étude de Lichter et Shaffer [22], la réfraction moyenne est de – 2,4 D, avec un éventail de + 3,00 à – 13,5 D. D’après nos constatations personnelles, il semble s’agir plus volontiers d’une myopie moyenne autour de – 4,00 D que d’une myopie forte [24].

Son association à la myopie forte est exceptionnelle. Le pronostic est aggravé en en raison des fortes instabilités pressionnelles, même après chirurgie filtrante précoce.

Au cours de l’acte chirurgical, la sensibilité particulière du nerf optique impose la plus grande prudence lors de la reformation du volume vitréen par gaz ou silicone. Le glaucome cortisonique, secondaire au traitement local postopératoire, doit être prévenu. Le glaucome secondaire après décollement rétinien sur myopie forte doit être évité : c’est la deuxième cause d’énucléation chez le myope fort. Après plusieurs interventions, le risque de glaucome réfractaire est de mécanisme multiple : de type obstructif, post-inflammatoire ou par silicone ou néovasculaire.

C’est le traitement de première intention.

L’apport des prostaglandines a amélioré l’arsenal thérapeutique. Leur usage doit être prudent en cas de modification maculaire non glaucomateuse ou après pseudo-phakie.

Le recours aux associations, avec risque accru d’intolérance, est fréquent devant la nécessité d’obtenir une pression cible basse.

En raison du risque de décollement de rétine, les myotiques sont à proscrire, même après examen soigneux de la périphérie rétinienne.

Le traitement du facteur vasculaire par les inhibiteurs calciques est actuellement abandonné.

Le traitement laser par trabéculorétraction peut être tenté dans un deuxième temps dans quelques situations, lorsque l’angle est accessible sans goniodysgénésie. L’utilisation d’un laser sélectif est préférée au laser à l’argon malgré une efficacité identique, qui reste toutefois faible chez le myope fort en dehors des quelques glaucomes pigmentaires et des rares glaucomes avec syndrome exfoliatif.

Le cyclo-affaiblissement par laser diode (ou par ultrasons) est réservé aux formes réfractaires souvent multi-opérés.

La chirurgie filtrante est la procédure de choix en cas d’intolérance ou d’évolution péjorative sous traitement médical, ou d’emblée devant une menace sur la vision centrale liée au glaucome ou une très forte hypertonie initiale. C’est une chirurgie difficile en raison de la modification des repères anatomiques avec l’allongement limbique. La chirurgie non perforante est préférée à la chirurgie perforante en raison du moindre risque de complications hypotoniques par décollement ciliochoroïdien à craindre particulièrement en cas de myopie forte [10, 11]. L’utilisation d’antimitotiques type mitomycine doit être faite avec circonspection (doses ou durées d’application plus faibles), en se souvenant de la faible épaisseur des tissus et du risque accru de complications. L’utilisation de valves ou shunts est exceptionnelle.

Devant l’association glaucome et cataracte, une chirurgie en deux temps, sur le glaucome puis sur la cataracte, est sans doute préférable à une chirurgie combinée. En l’absence d’évaluation statistique, il n’y a pas de règle précise concernant les indications et les protocoles à suivre pour ces diverses procédures en cas de myopie forte. L’escalade thérapeutique est sans doute plus rapide en raison de l’âge plus précoce de découverte et de l’espérance de vie ainsi que de la gravité particulière de l’atteinte fonctionnelle souvent mixte (glaucomateuse et rétinienne) avec risque de cécité.

Le glaucome juvénile est un glaucome primitif à angle ouvert dont la caractéristique est de se développer durant l’enfance, sans atteinte systémique associée [18].

Le glaucome est une affection rare chez l’enfant. Les glaucomes primitifs représentent environ 50 % des cas diagnostiqués et 50 % sont des glaucomes secondaires.

Les glaucomes juvéniles, au sein des glaucomes primitifs, sont une minorité estimée à 6 %, ou avec une incidence de 0,32/100 000 sujets de moins de 20 ans [1, 12].

L’âge de survenue se situe entre 5 et 18 ans pour la majorité des cas. La littérature retrouve cependant des cas de glaucomes dit juvéniles jusqu’à 50 ans ! Il était classique autrefois de donner le terme de juvénile à tout glaucome découvert chez un grand enfant, voire un adulte jeune [14, 19].

La majorité des cas sont familiaux selon une transmission autosomique dominante avec une forte pénétrance. Cependant, quelques cas de transmission récessive ont été rapportés, notamment en cas de consanguinité. Il semble exister une prédominance masculine (2 : 1). Aux États-Unis, le glaucome juvénile est plus fréquent chez les sujets noirs [9, 11].

Plusieurs gènes ont été identifiés. Cinq loci GLC1 sont associés au glaucome juvénile : GLC1A, GLC1J, GLC1K, GLC1M et GLC1N. Parmi eux, GLC1A (1q24.3-q25) est associé au gène codant la myociline, glycoprotéine exprimée dans de nombreux tissus de l’organisme dont le corps ciliaire et le trabéculum. Cette mutation est retrouvée dans 10 % des glaucomes juvéniles.

Une anomalie du développement du trabéculum est rapportée, mais à un degré moindre que celle observée dans le glaucome congénital. Un épaississement du tissu trabéculaire avec des dépôts intratissulaire pouvant s’associer à une insertion antérieure de l’iris est retrouvé [2]. Il semblerait exister une corrélation entre l’âge d’apparition du glaucome juvénile et le degré d’immaturité de l’angle [16].

Très souvent asymptomatique, le glaucome juvénile va être découvert au décours d’un examen systématique ou d’un bilan ophtalmologique dans une famille de glaucome juvénile, ou à l’occasion de manifestations fonctionnelles telles que des céphalées ou des douleurs rétro- ou péri-oculaires, voire une baisse de l’acuité visuelle. Après l‘âge de 3 ans la photophobie, la buphtalmie et le larmoiement ne sont pas présents. Le diagnostic repose alors, comme chez l’adulte, sur la mesure de la pression intra-oculaire (PIO) qui est souvent très élevée et sur son retentissement péjoratif sur le nerf optique s’altérant très rapidement. Il est toujours bilatéral mais peut être asymétrique [1, 2, 12].

La fréquence du GPAO chez les sujets mélanodermes a été évoquée par plusieurs auteurs dès les années 1950 [25, 35]. Ces deux dernières décennies, plusieurs larges études épidémiologiques descriptives et analytiques ayant réalisé un dépistage du GPAO dans des populations entières, de sujets mélanodermes ou composées de populations mixtes, ont unanimement confirmé la prévalence élevée de cette forme de glaucome chez les mélanodermes. Un résumé de ces principales études est mentionné dans l’eTableau 13-1 [4, 21, 28, 29, 33, 41].

Ces mêmes études épidémiologiques montrent également que le GPAO apparaît plus précocement chez les sujets mélanodermes. Les prévalences retrouvées dans les différentes classes d’âge de ces études sont mentionnées dans l’eTableau 13-2 [4, 21, 28, 33, 41].

Les glaucomes pigmentaires et pseudo-exfoliatifs sont considérés comme rares chez les sujets mélanodermes ; cependant, aucune large étude épidémiologique ne confirme cela formellement.

Les glaucomes par fermeture de l’angle sont également considérés comme peu fréquents chez les sujets mélanodermes. Luntz a retrouvé dans une région d’Afrique du Sud que les glaucomes par fermeture de l’angle représentaient 20 % du total des cas de glaucomes chez des sujets mélanodermes et 17 % chez des sujets blancs consultant dans un hôpital universitaire [25]. Les formes chroniques et peu symptomatiques étaient en revanche significativement plus fréquentes que les formes aiguës et symptomatiques chez les sujets mélanodermes (26,8 % de formes aiguës et 73,2 % de formes chroniques chez les sujets mélanodermes versus 53,6 % de formes aiguës et 46,4 % de formes chroniques chez les sujets blancs).

Les sujets mélanodermes possèdent une quantité plus importante de mélanine dans le corps ciliaire, la choroïde, l’épithélium pigmenté rétinien et éventuellement l’iris. De nombreuses molécules hypotonisantes se lient à la mélanine, réduisant ainsi la fraction libre et donc active de ces molécules. De ce fait, l’efficacité de certains traitements hypotonisants peut être réduite chez les sujets mélanodermes [14].

En 1991, Sommer et al. [38] montraient dans un des rapports de la Baltimore Eye Survey que la PIO de sujets mélanodermes recevant un traitement médical ne différait pas significativement de la PIO de ceux ne recevant pas un traitement médical, alors que dans cette même étude la PIO des sujets blancs recevant un traitement médical était inférieure de plus de 5 mmHg à celle des sujets non traités (18,69 ± 3,23 mmHg versus 24,15 ± 5,23 mmHg). D’autres études ont retrouvé une baisse pressionnelle faible et peu durable chez des sujets mélanodermes traités par bêtabloquants (lévobunolol, timolol, bétaxolol), agonistes adrénergiques (dipivefrin) et pilocarpine.

Les études plus récentes, réalisées avec des classes thérapeutiques différentes (analogues de prostaglandines, α₂-agonistes, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique topiques) ne semblent plus montrer de différences significatives de réponse au traitement chez les sujets mélanodermes [15, 30]. Ainsi, dans l’OHTS, le traitement médical permettait une baisse pressionnelle de 22,6 ± 9,9 % chez les sujets afro-américains et de 22,4 ± 9,9 % chez les autres (différences non significatives) [15].

Peu d’études comparent l’efficacité du traitement par trabéculoplastie laser chez des sujets caucasiens et mélanodermes. Dans l’étude prospective multicentrique randomisée Advanced Glaucoma Intervention Study, le taux d’échec à dix ans de la trabéculoplastie au laser argon était de 49,2 % chez les sujets mélanodermes et de 52,5 % chez les sujets d’origine européenne (pas de différence significative) [7]. Aucune étude similaire n’a comparé l’effet de la trabéculoplastie sélective.

D’assez nombreuses études non comparatives évaluant le pronostic à moyen et long termes des chirurgies filtrantes (trabéculectomie, sclérectomie profonde non perforante, viscocanalostomie) chez des sujets mélanodermes montrent des taux de succès limités, et plus faibles que ceux retrouvés chez des sujets blancs [7, 10, 17, 36]. Ainsi, dans l’étude Advanced Glaucoma Intervention Study, la probabilité cumulée d’échec de la première trabéculectomie réalisée était de 31,9 % chez les sujets mélanodermes et de 17,7 % chez les sujets d’origine européenne [7]. En cas de réalisation d’une trabéculectomie chez des sujets ayant déjà bénéficié d’une trabéculoplastie au laser argon, la probabilité cumulée d’échec de la trabéculectomie réalisée était de 41,4 % chez les sujets mélanodermes et de 26,4 % chez les sujets d’origine européenne. Il faut cependant noter que peu de chirurgies avaient été réalisées en utilisant des agents antimitotiques, tels le 5-fluoro-uracile ou la mitomycine C, qui peuvent réduire le risque de fibrose conjonctivale chez ces sujets. Dans l’étude Tube versus Trabeculectomy, dans laquelle une éponge imprégnée de mitomycine C était appliquée sur la sclère pendant 4 minutes, l’origine ethnique du patient ne modifiait pas significativement le pronostic des traitements chirurgicaux réalisés [10].

Des études américaines ont montré que les Afro-Américains bénéficiaient moins souvent que les personnes d’origine européenne d’un examen ophtalmologique et d’un dépistage du glaucome [13, 44]. En cas de glaucome avéré, un traitement médical est moins fréquemment initié et poursuivi, et une chirurgie filtrante moins fréquemment réalisée [6, 13, 44]. Enfin, des études montrent que la connaissance de la pathologie et l’observance thérapeutique peuvent être plus faibles chez les sujets mélanodermes [9, 40].

Bien qu’aucune des grandes études cliniques à notre disposition n’ait été formatée pour analyser les facteurs cataractogènes dans une population glaucomateuse, il a été suggéré que la cataracte pourrait résulter de la maladie glaucomateuse, de son traitement ou des deux. Les principales études longitudinales à notre disposition ont été analysées par une équipe du Moorfields Eye Hospital pour confirmer ces soupçons [20].

De nombreuses études ont montré que la PIO avait tendance à être plus basse après une chirurgie de cataracte non compliquée. Cette baisse pressionnelle est de 2 à 4 mmHg un an après la chirurgie et est plus marquée si le patient n’a pas de dégâts glaucomateux [33].

Cet effet pressionnel pourrait se maintenir dans le temps, mais en s’amenuisant. Ainsi cette baisse est encore de 1,4 à 1,7 mmHg trois à cinq ans après la chirurgie chez des patients glaucomateux ou non [30].

Une grande étude avec un suivi de dix ans a montré que la baisse pressionnelle obtenue après chirurgie de cataracte pourrait être dépendante des valeurs pressionnelles de départ. Ainsi la réduction pressionnelle postopératoire est d’autant plus importante que les valeurs de PIO de départ sont élevées. Les valeurs de PIO demeurent inchangées sur les yeux ayant les valeurs pressionnelles préopératoires les plus basses. Ainsi un patient glaucomateux bien équilibré sur le plan pressionnel n’obtiendrait pas de baisse pressionnelle importante après une chirurgie de cataracte [25].

Les patients glaucomateux sont plus sujets aux pics pressionnels postopératoires. Ces pics pressionnels sont en général précoces, survenant quatre heures après la chirurgie, et passent le plus souvent inaperçus. Ils sont d’autant plus importants que la pathologie glaucomateuse est avancée [10]. Des patients avec une pathologie glaucomateuse sévère pourraient ainsi aggraver brutalement leur maladie glaucomateuse. Ces pics pressionnels, plus fréquents et plus importants en cas de syndrome pseudo-exfoliatif, peuvent être liés à des résidus de produit viscoélastique intracamérulaires, à des phénomènes inflammatoires induits par la chirurgie de la cataracte, ou encore à une réponse à la corticothérapie locale [18].

L’OHTS s’est récemment focalisée sur ce point précis : quelle baisse pressionnelle est obtenue par une chirurgie de la cataracte en cas d’HTO isolée [19] ? En étudiant le groupe non traité, indemne de réalisation d’iridotomie ou de trabéculectomie et ayant bénéficié d’une chirurgie de la cataracte, les auteurs rapportent une baisse pressionnelle de 16 % à 36 mois. L’importance de cette baisse pressionnelle est, là encore, retrouvée dépendante des valeurs pressionnelles initiales. Cependant, la moitié de la baisse pressionnelle initiale est perdue à trois ans. Ces données intéressantes ne peuvent toutefois pas être extrapolées à des patients glaucomateux ou à des patients traités médicalement.

Le mécanisme de la réduction pressionnelle après chirurgie de la cataracte est inconnu. Des facteurs étiologiques mécaniques sont soupçonnés : il est souvent avancé que l’extraction du cristallin favorise un élargissement de l’angle et donc une amélioration du flux d’excrétion trabéculaire. D’autres auteurs pensent que la chirurgie de la cataracte permet à la zonule d’exercer une traction sur le corps ciliaire, ce qui libérerait la compression du trabéculum et du canal de Schlemm [25]. La traction exercée par la zonule sur le corps ciliaire pourrait diminuer la production d’humeur aqueuse [30]. L’irrigation mécanique pendant la phaco-émulsification pourrait laver le trabéculum. Le rôle de facteurs biochimiques est également avancé : hyposécrétion d’humeur aqueuse secondaire à l’inflammation des corps ciliaires, sécrétion endogène de prostaglandines, production d’interleukines-1α par le trabéculum. La réduction pressionnelle inférieure notée chez le patient glaucomateux pourrait être liée au fait que le trabéculum pathologique serait moins sensible à ces différents mécanismes.

Une meilleure compréhension de la baisse pressionnelle liée à l’extraction cristallinienne pourrait être obtenue par les études reproductibles en OCT de certains facteurs biométriques. Certains paramètres ont été étudiés avant la chirurgie de la cataracte et trois mois après [13] : ouverture de l’angle à 500 µm de l’éperon scléral ; angle, volume, profondeur et largeur de la chambre antérieure ; flèche cristallinienne ; courbure irienne. L’étude confirme l’ouverture de l’angle de la chambre antérieure et son approfondissement après phaco-émulsification avec mise en place d’un implant de chambre postérieure pliable. La réduction pressionnelle postopératoire notée est proportionnelle à cette réouverture angulaire. Plus intéressante encore, la mesure de la flèche cristallinienne en préopératoire est un facteur corrélé à la baisse pressionnelle obtenue à trois mois. Ce paramètre pourrait être un facteur prédictif d’ouverture angulaire et de réduction pressionnelle après chirurgie de la cataracte. Ces paramètres morphométriques ont également été analysés en cas de glaucome chronique par fermeture de l’angle et de GPAO [15]. Dans ces deux types de glaucomes, l’angle s’ouvre et la chambre antérieure s’approfondit, mais l’effet sur la PIO est différent : une baisse pressionnelle est notée en postopératoire immédiat dans le groupe glaucome par fermeture de l’angle, alors qu’une montée pressionnelle est constatée dans le groupe à angle ouvert. Au terme de l’étude, l’abaissement pressionnel est conséquent dans le groupe à angle fermé (27 %) alors qu’il est insignifiant dans le groupe à angle ouvert.

La chirurgie de la cataracte réalisée sur des yeux présentant une bulle de filtration fonctionnelle augmente le risque d’échec de la chirurgie filtrante en postopératoire. Certains facteurs de risque d’échec ont été identifiés [4]. L’extraction extracapsulaire manuelle triple ce risque en comparaison avec la phaco-émulsification. La manipulation de l’iris en cours de chirurgie joue un rôle défavorable. Un âge jeune au moment de l’intervention de la cataracte (< 51 ans), une pression oculaire supérieure à 10 mmHg avant l’intervention et un pic pressionnel postopératoire précoce (> 25 mmHg) sont associés à un moins bon contrôle pressionnel postopératoire. En revanche, le fait de réaliser la chirurgie de cataracte au moins six mois après la chirurgie filtrante limiterait le risque d’échec. Certains critères ultrasoniques de la bulle de filtration pourraient représenter un risque d’échec (bulle sans trajet visible dans l’espace sous-scléral, hyper-réflectivité à l’intérieur de la bulle) [35]. Cependant, en reprenant toutes les études s’intéressant à ce sujet, de nombreux biais sont identifiés (méthodologie de l’étude, biais statistiques, utilisation ou non d’antimétabolites lors de l’intervention filtrante, etc.). À l’issue de cette analyse, les auteurs ne peuvent apporter de preuves solides pour conseiller qu’une phaco-exérèse soit réalisée dans le même temps ou après la trabéculectomie [24].

Cette entité clinique n’est pas toujours de diagnostic aisé. Une unilatéralité de la maladie glaucomateuse peut éveiller des soupçons. Son diagnostic est bien sûr aidé par la présence des dépôts classiques sur la margelle pupillaire, réalisant un liseré de dépôts duveteux blanchâtres. La présence de ces dépôts est plus rarement retrouvée au niveau angulaire. Les dépôts retrouvés sur la cristalloïde antérieure représentent dans leur forme typique un aspect en cocarde bien caractéristique. Cependant, au stade de début de la maladie, ils sont difficiles à voir et il faut savoir les rechercher attentivement sur une pupille dilatée. Une cataracte est associée dans environ 50 % des cas, avec les particularités bien connues de fragilité zonulaire. Ces dépôts peuvent être retrouvés sur la face antérieure d’un implant de chambre postérieure (fig. 13-20).

Cette forme clinique n’est, là encore, pas toujours facile à mettre en évidence. Elle survient volontiers dans une population d’adultes jeunes, de sexe masculin et myopes. Le syndrome de dispersion pigmentaire est classiquement retrouvé avec ses dépôts pigmentés sur la face postérieure de la cornée et au niveau trabéculaire. Le pigment peut également être observé sur la surface antérieure du cristallin, sur son équateur ou même à la jonction de la zonule et de la capsule postérieure (ligne de Scheie).

Le cristallin intervient dans la physiopathogénie de cette affection. Une relation étroite entre le nombre et la localisation des zones transilluminables et les paquets de fibres zonulaires s’insérant sur la capsule antérieure a été mise en évidence. En moyenne, 65 à 80 paquets de fibres sont responsables d’autant de zones transilluminables, adoptant une disposition radiaire. L’existence fréquente d’une concavité antérieure de l’iris est notée, comme si l’iris était trop grand pour l’œil. Il est alors proposé que la friction de l’iris sur les fibres zonulaires soit la cause du syndrome de dispersion pigmentaire [2].

Le concept de bloc pupillaire inverse est ensuite introduit : un gradient pressionnel entre les chambres antérieure et postérieure serait responsable d’un bombé irien postérieur entraînant un contact irido-zonulaire étroit [14]. La séquence d’événements conduisant à ce bloc pupillaire inverse, confirmée par des études en UBM, pourrait être initiée par des phénomènes physiologiques tels que l’accommodation, le clignement des paupières ou l’exercice physique. En effet, l’iris se comporte comme une valve laissant passer l’humeur aqueuse de la chambre postérieure vers la chambre antérieure. Le contact irido-zonulaire est majoré dans ces yeux prédisposés, ce qui empêche un équilibre pressionnel entre les chambres et conduit au bloc pupillaire inverse.

L’accommodation peut entraîner une majoration de la concavité antérieure de l’iris, augmentant elle-même la dispersion pigmentaire. Les travaux en UBM ont montré que l’accommodation produit un déplacement antérieur du cristallin, diminuant la profondeur de la chambre antérieure. Il en résulte une augmentation de la pression dans la chambre antérieure et l’iris est alors davantage plaqué en arrière sur le cristallin avec une augmentation du contact irido-zonulaire. Cette théorie pourrait expliquer le jeune âge de survenue du glaucome pigmentaire, l’accommodation étant active chez le jeune [23].

Réalisée pour corriger une myopie forte (> – 8 à – 10 D) [12], elle permet d’éviter le risque d’ectasie cornéenne possible après une chirurgie LASIK en cas de présence d’un lit stromal résiduel trop fin.

Différentes techniques offrent l’avantage, en laissant le cristallin en place, de préserver l’accommodation naturelle. Par ailleurs, le risque de décollement de rétine est moins élevé qu’avec la chirurgie du cristallin clair car la déstabilisation vitréenne est moindre.

Trois solutions sont proposées. La première consiste à placer dans la chambre antérieure un implant à fixation irienne : sont disponibles un implant de PMMA (Artisan) introduit par une incision cornéenne assez grande (5 à 6 mm) ou un implant en acrylique (Artiflex) autorisant une incision de 3 mm. La pose dans la chambre postérieure, entre l’iris et la face antérieure du cristallin, d’un implant souple est beaucoup moins répandue actuellement. Enfin, la mise en place d’implant de chambre antérieure à support angulaire est actuellement délaissée en raison des complications plus importantes observées (halos nocturnes, ovalisation pupillaire, perte cellulaire endothéliale) [16]. La réalisation d’une iridotomie est nécessaire pour éviter un blocage pupillaire. Elle est pratiquée au laser en préopératoire ou chirurgicalement lors de l’intervention.

Le capital endothélial cellulaire doit être suffisant, en particulier si une implantation en chambre antérieure est réalisée. Un autre problème est représenté par la diminution de la profondeur de la chambre antérieure avec le temps. Peu gênant chez le myope dont la chambre antérieure est généralement profonde, l’utilisation de ces implants pour corriger l’hypermétropie est plus limitée. La survenue d’une cataracte est une éventualité propre à l’implantation précristallinienne. Des opacités sous-capsulaires antérieures se développent dans 6 à 7 % des cas sur un suivi de sept ans [29].

Ces techniques manipulant l’iris peuvent entraîner une dispersion pigmentaire secondaire, responsable d’un encombrement trabéculaire et d’une augmentation précoce de la PIO. L’iridotomie peut se boucher par du pigment et conduire à un glaucome par blocage pupillaire nécessitant une chirurgie filtrante précoce. L’élévation pressionnelle peut être plus tardive : une élévation supérieure à 2 mmHg est rapportée dans un groupe de 27 yeux de 15 patients ayant bénéficié d’une implantation précristallinienne à l’issue d’un suivi de 17 mois en moyenne [7].

Cette technique efficace reste très controversée chez un patient myope fort, car le risque de décollement rétinien du pseudo-phake est augmenté et majoré après capsulotomie au laser YAG. Par ailleurs, le pouvoir d’accommodation disparaît, et la prédictibilité du calcul d’implant est moindre.

En revanche, une baisse pressionnelle de 2 mmHg en moyenne a pu être observée [7]. Cependant, cet effet est sans doute modeste sur ces yeux présentant en règle générale un angle largement ouvert.

L’association entre le glaucome et les OVR a été observée dès le début du xx^e siècle par Verhoeff [30]. Depuis, de nombreux investigateurs ont rapporté l’association des occlusions de la veine centrale de la rétine (OVCR) avec le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) ou l’hypertension oculaire (HTO) [4, 7], et avec le syndrome de pseudo-exfoliation capsulaire [8, 9] (tableau 13-5).

Ces études suggèrent qu’un glaucome ou une HTO préexistants prédisposent à l’apparition d’une OVCR (voir tableau 13-5). La prévalence du GPAO dans les OVCR varie de 6 à 69 % dans la littérature. Cependant, la plupart des études qui ont analysé cette association étaient rétrospectives [4, 15, 29]. Les études comparant les OVCR à un groupe contrôle ont démontré qu’un antécédent de GPAO ou d’HTO était plus fréquent dans les OVCR [2, 9, 19, 23, 25, 27].

Hayreh et al. [15] séparent dans leur analyse le glaucome et l’HTO. Dans une étude portant sur 674 OVCR ou occlusions veineuses hémi-centrales (OVHC), la prévalence du glaucome était de 10 % et celle de l’HTO était de 16 %, avec une répartition identique dans les formes centrales et hémi-centrales, prévalence beaucoup plus élevée que dans la population générale [15].

Dans cette même étude, Hayreh souligne que les yeux atteints d’OVCR ou d’OVHC avaient une diminution de la PIO par rapport à l’œil adelphe dans 48 % des cas, et que cette diminution était plus fréquente dans les yeux glaucomateux non traités par collyres hypotonisants qu’en l’absence de glaucome.

Le groupe de l’Eye Disease Case-Control Study a démontré que la présence d’un GPAO était associée aux trois types d’OVR : centrale, hémi-centrale et branche [5, 20], ce qui était confirmé par l’étude de Sperduto et al. [27]. Cependant, si l’association entre OVCR et glaucome est confirmée unanimement par toutes les études, celle entre glaucome et OBV est moins nette et controversée [9, 26].

La Beaver Dam Eye Study a rapporté une incidence de l’occlusion veineuse de 0,2 % en cinq ans pour les OVCR et de 0,6 % pour les OBV. L’analyse détaillée des facteurs de risque, qui n’a été rapportée que pour les OBV, n’a pas retrouvé d’association significative entre la survenue d’une OBV et la présence d’une HTO ou d’un glaucome [16, 17]. Cependant, avec un suivi de dix ans, cette même étude conclut que les participants chez qui une OVR est survenue avaient plus souvent initialement un glaucome connu ou probable [16].

Ainsi, le rôle de l’HTO comme facteur de risque des OVR semble dépendre du type de l’occlusion, ce qui suggère qu’il est important de séparer ces types d’occlusion dans les analyses cliniques et épidémiologiques [2, 31].

Dans les OVCR, le GPAO est un facteur prédisposant qui précède l’occlusion veineuse, retrouvé avec une prévalence de 7 à 65 %. La plupart des études retrouvent une prévalence entre 10 et 40 % (voir tableau 13-5), avec un odds ratio en moyenne de 3, ce qui signifie que l’on retrouve trois fois plus de glaucome chez les patients ayant une OVCR que dans la population générale, et aussi, par le caractère inversible des odds ratios, qu’un patient ayant un GPAO a trois fois plus de risque de faire une OVCR qu’un patient non glaucomateux.

Moore a montré que l’excavation profonde de la papille était une association commune avec les OVCR, retrouvée dans 67 % des 18 yeux étudiés [21]. Hayreh et al. [15] ont démontré qu’une excavation glaucomateuse de la papille était présente lors de la visite initiale chez 65,5 % des patients glaucomateux ayant une OVR. Aucune différence dans l’excavation papillaire n’était retrouvée entre les différents types d’OVR (OVCR versus OVHC, forme ischémique versus forme non ischémique).

Le groupe d’étude sur le traitement de l’HTO a suivi 1 636 patients hypertendus oculaires pendant en moyenne neuf ans, divisés en patients traités et non traités [3]. Vingt-six OVR sont survenues pendant cette période de suivi chez 23 patients : 14 OVCR, 7 OVHC et 5 OBV, ce qui soulignait au passage le lien plus fort entre HTO et OVCR ou OVHC qu’entre HTO et OBV. L’étude statistique montrait que le risque d’avoir une OVR à dix ans chez les patients ayant une HTO était de 2,1 % dans le groupe observé et de 1,4 % dans le groupe traité ; cette différence entre patients traités et non traités n’était pas significative. Dans cette étude, la survenue d’une OVR était liée de manière statistiquement significative à l’âge des patients et au degré d’excavation papillaire, notamment le rapport cup/disc horizontal (p = 0,0004).

D’autres études prospectives ont retrouvé ce lien. Dobree a ainsi trouvé que 4 à 5 % des patients ayant un glaucome à angle ouvert ou fermé développaient une OVR après un suivi d’un à huit ans [10]. Il rapportait que la survenue d’une OVCR était deux fois plus fréquente dans les yeux ayant une excavation papillaire que dans les yeux sans excavation. Il suggérait que l’excavation pouvait provoquer une occlusion veineuse par deux mécanismes : d’une part du fait du déplacement mécanique des gros troncs vasculaires devant la papille, d’autre part du fait de l’augmentation de la pression veineuse résultant de l’augmentation de l’excavation.

De nombreuses études ont retrouvé une diminution du flux sanguin oculaire chez les patients atteints de glaucome [5, 11, 32]. Cette réduction du flux sanguin oculaire implique la tête du nerf optique, la choroïde, la circulation rétinienne ainsi que la circulation rétrobulbaire. Ces altérations vasculaires sont plus fréquentes chez les patients atteints de glaucome à pression normale.

Les relations entre le GPAO et les facteurs vasculaires sont bien connues et ont été développées dans un autre chapitre (voir chapitre 10-V).

Depuis la première description de Verhoeff, beaucoup d’études ont rapporté l’association entre OVR et glaucome chronique ou HTO, et ont recherché quelle relation de cause à effet pouvait exister entre ces deux entités. Malheureusement, cette question reste sans réponse précise.

Verhoeff avait suggéré que l’élévation de la PIO comprimait et collabait la paroi de la veine centrale de la rétine. Dans une étude histopathologique, il a montré que cela entraînait une prolifération de l’intima qu’il tenait pour être la cause des OVCR [30]. Comme Duke-Elder, Dobree considérait que l’incidence de la thrombose était modérément liée à la valeur de la PIO, qu’il était probable que l’association soit due à une stase veineuse secondaire à l’élévation de la PIO, et que la présence d’anomalies artérielles puisse aussi être un facteur étiologique [10]. Cole et al. [5] soulignaient le rôle des affections médicales associées au glaucome et à l’HTO dans la constitution des OVR. D’autres auteurs considéraient qu’OVR et glaucome, sans lien étiologique, étaient plutôt deux manifestations différentes d’anomalies vasculaires sous-jacentes [22].

Le diagnostic de glaucome en cas d’occlusion veineuse est plus difficile, car certains paramètres peuvent avoir leur interprétation faussée par l’occlusion veineuse. De plus, le contexte peut conduire l’ophtalmologiste à ne se focaliser que sur le diagnostic principal : l’occlusion veineuse.

Le principal piège est de ne traiter que le symptôme « PIO élevée » par un agent hypotonisant, sans rechercher l’étiologie qui peut être multiple : angle étroit, GPAO, glaucome secondaire.

Ainsi, si l’occlusion veineuse est en cours de traitement ou diagnostiquée tardivement, il faudra également garder à l’esprit :

• la survenue possible d’un glaucome néovasculaire ;

• les HTO induites par la corticothérapie.

La mesure de la PIO est systématique et soumise aux mêmes règles qu’en cas d’absence d’occlusion veineuse, notamment l’interprétation des chiffres en fonction de l’épaisseur cornéenne centrale. La pachymétrie est donc systématique.

Il est capital de mesurer la PIO dans les deux yeux car, en phase aiguë, il est fréquent d’observer une PIO plus basse dans l’œil ayant l’occlusion veineuse [15, 31].

Les déficits du champ visuel surviennent en cas d’occlusion veineuse et peuvent simuler un glaucome en cas d’occlusion de branche veineuse. Ainsi, en phase aiguë, le relevé du champ visuel sera faussé et ne pourra pas servir de référence pour le suivi de la neuropathie optique glaucomateuse.

Si un glaucome est diagnostiqué, il sera conseillé de réaliser le bilan périmétrique à distance de la phase aiguë, d’autant plus que des phénomènes de fatigue peuvent aussi fausser le résultat, notamment pour l’œil adelphe.

Elle est systématique et devra, si l’angle paraît étroit, être réalisée avec indentation afin de rechercher des synéchies antérieures périphériques et de décider de la conduite à tenir du point de vue thérapeutique. Elle permettra également de rechercher des signes de pseudo-exfoliation capsulaire qui peut être un facteur de risque de poussée de tension et de survenue d’une occlusion veineuse [12]. La présence d’une exfoliation a été retrouvée dans 50 à 60 % des occlusions veineuses par certaines équipes, en combinant la recherche clinique et histologique.

La gonioscopie permettra également de rechercher des signes débutants de néovascularisation, complication redoutable de l’ischémie pouvant conduire au glaucome néovasculaire.

L’analyse biomicroscopique de la tête du nerf optique permettra de retrouver les signes classiques de neuropathie optique glaucomateuse, parfois difficiles à identifier sur l’œil atteint (fig. 13-21). C’est dire l’importance de l’examen de l’œil controlatéral. On recherchera :

• l’augmentation du rapport cup/disc en corrélant la taille de l’excavation avec la taille du disque ;

• une encoche de l’anneau neurorétinien ;

• une hémorragie du disque optique sur l’œil adelphe.

L’analyse de la papille dans l’œil atteint d’occlusion veineuse est difficile en raison de l’œdème qui fausse l’interprétation de l’excavation. L’analyse des fibres nerveuses rétiniennes par tomographie à cohérence optique est également faussée et ne peut donc servir de référence, aussi bien du point de vue diagnostique que pour le suivi du glaucome. Le GPAO étant le plus souvent bilatéral, l’examen de l’œil adelphe est donc fondamental.

Le traitement du glaucome ou d’une HTO chez les patients présentant une occlusion veineuse doit se faire après un bilan diagnostique et préthérapeutique afin d’éliminer notamment certaines contre-indications médicamenteuses.

Les patients atteints de GPAO et présentant une occlusion veineuse peuvent poser certains problèmes, particulièrement à cause des injections intravitréennes qui peuvent être proposées, notamment de corticoïdes. L’intérêt et l’utilisation de corticoïdes par voie intravitréenne communément utilisée pour le traitement des occlusions veineuses doivent être bien évalués en cas de glaucome. En effet, même chez le sujet non glaucomateux, les injections de corticoïdes peuvent induire fréquemment une HTO [6, 13] : dans plus de 70 % des cas avec l’acétonide de fluocinolone, 41 % avec l’acétonide de triamcinolone et 16 % avec la dexaméthasone. Le glaucome était ainsi un critère d’exclusion des études analysant l’efficacité des injections de corticoïdes dans les occlusions veineuses. Il faudra ainsi préférer l’utilisation d’injections intravitréennes d’anti-VEGF. Celles-ci peuvent cependant induire des HTO en cas d’injections répétées [1], mais beaucoup moins souvent, dans 6 % des cas seulement, et elles sembleraient plus fréquentes avec le bévacizumab (9,9 %) qu’avec le ranibizumab (3,1 %) [14]. Cependant, ces résultats concernent les injections répétées en cas de DMLA, et il n’existe pas de données actuelles concernant le risque d’élévation de la PIO après injections intravitréennes répétées d’anti-VEGF au décours d’une OVR.

• Poursuivre classiquement le suivi de la progression glaucomateuse.

• Informer le patient de l’atteinte maculaire constatée, des signes fonctionnels maculaires devant l’alerter et l’amener à consulter rapidement car pouvant correspondre à une complication exsudative de sa DMLA.

• Expliquer au patient les règles hygiénodiététiques de mise pour la prévention de la DMLA, discuter la supplémentation en vitamines anti-oxydantes et en acides gras insaturés oméga-3.

• Surveiller la DMLA débutante par le biais de la mesure de l’acuité visuelle, la recherche de métamorphopsies par la grille d’Amsler, l’examen du fond d’œil ainsi que les rétinophotographies et OCT ; l’angiographie en fluorescéine ne sera proposée que si nécessaire. Une aide peut consister à proposer un champ visuel s’intéressant plus spécifiquement à la région centrale pour évaluer l’atteinte induite par la DMLA, en plus de la stratégie habituellement utilisée pour le suivi du glaucome, soit un test de seuil 10-2 ou maculaire pour Humphrey ou C08 pour Octopus.

Il peut s’agir d’une DMLA atrophique entraînant une baisse d’acuité visuelle ou d’une DMLA (drusen, modifications de l’éphithélium pigmentaire, etc.) retentissant sur la vision centrale sans complication néovasculaire sous-rétinienne mise en évidence.

Le diagnostic de GPAO passe par l’examen clinique de la TNO, recherchant des arguments en faveur d’une neuropathie optique glaucomateuse : HTO rapportée à l’épaisseur cornéenne centrale, examens paracliniques (rétinophotographies, analyse de FNR, champ visuel).

Faire la part des choses entre ce qui est induit par le glaucome et ce qui est induit par la DMLA impose une confrontation des résultats. Certaines situations nécessitent un recul apporté par le suivi évolutif des deux pathologies associées.

Cette situation clinique est particulièrement stressante pour le patient et le praticien impliqué dans la prise en charge. Le suivi évolutif peut être un vrai défi du fait des sources d’erreurs induites par les deux pathologies avec, par exemple, des scotomes centraux ou paracentraux du champ visuel, sans savoir avec certitude s’ils sont induits par la DMLA ou le GPAO. L’interprétation des examens devra en effet être prudente, du fait de la mauvaise fixation secondaire à la DMLA et des modifications induites sur l’analyse des FNR par les deux pathologies intriquées. Il n’est pas rare de devoir revenir aux basiques que sont l’acuité visuelle, la PIO et la périmétrie cinétique de Goldmann. En ce qui concerne la prise en charge, les pics d’HTO induits par les injections intravitréennes d’anti-VEGF – qu’il faudra encadrer par une majoration du traitement hypotonisant oculaire – sont à prendre en considération. Les analogues des prostaglandines seront discutés, par mesure de précaution, pour éviter l’entretien éventuel de phénomènes exsudatifs.

Cette situation est la plus grave, pouvant survenir éventuellement sur un œil fonctionnel unique… La situation est souvent stationnaire au niveau de la DMLA, avec des séquelles irréversibles, comme une cicatrice fibreuse au niveau du pôle postérieur. La surveillance se fait sur le plan clinique et éventuellement paraclinique, mais les enjeux sur le plan de la vision centrale sont dépassés (eCas clinique 13-4). Une attention particulière sera portée donc sur l’évolution du champ visuel périphérique, réalisé à la coupole de Goldmann, le plus souvent du fait de l’absence de fixation centrale. La prise en charge du GPAO se fera en tenant compte du statut de l’œil adelphe, avec une marge de manœuvre limitée, tout en sachant qu’aucun type de traitement médical ou chirurgical n’est contre-indiqué ; toutefois, le rapport bénéfice/risque sera évalué attentivement. La multiplicité et l’hétérogénéité des présentations cliniques rendent difficile une attitude univoque de prise en charge : celle-ci sera décidée au cas par cas.

Cette situation peut se rencontrer de façon non exceptionnelle chez le patient avançant dans l’âge, puisque l’incidence de ces pathologies augmente avec le vieillissement de la population. Si fréquemment le diagnostic de GPAO est déjà connu, il arrive dans près de 10 % des cas qu’il soit posé de façon surprenante en pré- ou peropératoire devant l’aspect excavé et pathologique de la papille. Cependant, l’hypotonie oculaire provoquée par la survenue d’un décollement de rétine peut masquer un GPAO préexistant méconnu [10]. Dans ce cas, l’examen de l’œil adelphe (mesure de la pression intra-oculaire, aspect de la chambre antérieure, de l’angle et de la papille) apportera de précieux renseignements diagnostiques. Dans le cas d’un patient glaucomateux connu et équilibré sous traitement médical, il faudra veiller à ce que la chirurgie du décollement de rétine déséquilibre le moins possible la pression intra-oculaire (PIO) du patient. Dans le cas d’un patient sous collyre myotique, la question de l’imputabilité du décollement de rétine se posera, d’autant qu’il existe d’autres facteurs de risque : myopie forte ou syndrome de dispersion pigmentaire [46]. Dans le cas de patients opérés de glaucome, que ce soit par chirurgie filtrante (perforante ou non) ou par pose de valve, la problématique de l’impact de la chirurgie du décollement de rétine sur le pronostic du glaucome se pose directement. En effet, les déchirures rétiniennes surviennent statistiquement le plus souvent dans le quadrant temporal supérieur, qui est également le site de choix pour positionner une chirurgie filtrante ou une valve [52, 54]. Dès lors, la chirurgie du décollement de rétine se doit, le plus possible, de respecter le site de filtration pour ne pas compromettre l’évolution postopératoire du glaucome. Cela commence dès l’abord conjonctivoténonien. Dans certains cas, la pose d’une indentation n’est pas possible, contraignant le chirurgien à une vitrectomie [7, 21, 36, 44]. Le développement récent des techniques de vitrectomie transconjonctivale micro-invasive 25 G et 27 G constitue un avantage indéniable pour privilégier cette option chirurgicale, en précisant toutefois qu’une suture de l’orifice conjonctival est indispensable dans ce contexte. Enfin, le risque d’augmentation postopératoire de la PIO (quel qu’en soit le mécanisme) devra faire l’objet d’une prophylaxie systématique par collyre hypotonisant.

Tous les collyres visant à réduire la PIO peuvent être utilisés en cas de glaucome associé à un décollement de rétine. Seules la pilocarpine et, de façon controversée, les prostaglandines nécessitent quelques précautions d’emploi au regard de leur effet pro-inflammatoire et du risque de déchirure rétinienne imputable à la pilocarpine. L’acétazolamide per os est également un moyen classique et efficace de contrôler la PIO dans les premiers jours suivant une intervention de décollement de rétine.

L’iridotomie au laser YAG est utile en cas de blocage pupillaire ou pour réouvrir une iridectomie bouchée. Elle n’est d’aucune aide en cas de bascule antérieure irido-cristallinienne, où le seul traitement laser envisageable peut être une iridoplastie qui est souvent ici de réalisation difficile. La trabéculoplastie sélective ou à l’argon n’a pas d’indication dans ce contexte.

La plupart des études rapportent l’intérêt de la trabéculectomie ou des dispositifs de drainage (valves et tubes). Ces derniers ont la faveur des auteurs anglo-saxons par rapport à la trabéculectomie classique pour atteindre un contrôle pressionnel satisfaisant. Le pourcentage d’échec de la trabéculectomie est élevé dans ce contexte particulier. Dans tous les cas, le pronostic visuel est mauvais.

Le cyclo-affaiblissement est un traitement efficace pour diminuer la PIO en cas de glaucome secondaire à un décollement de rétine. Néanmoins, la nécessité de répéter le traitement, l’importante réaction inflammatoire qu’il génère et le risque de baisse de vision secondaire en font un traitement de dernière ligne, à réserver aux patients dont le pronostic visuel est déjà compromis.

L’examen biomicroscopique binoculaire de la papille peut évoquer à lui seul une suspicion de GPAO. Il faudra savoir reconnaître les anomalies papillaires constitutionnelles comme les dysversions classiques et les plages d’atrophie parapapillaire du myope, qui devront être notées dans le dossier dès leur mise en évidence. Les petites papilles de l’hypermétrope doivent également être notées et surveillées, car l’excavation ne deviendra évidente qu’à un stade évolué de la maladie. L’hémorragie papillaire est quasi pathognomonique du GPAO, mais peut se confondre avec l’émergence d’un vaisseau [2].

Une rétinophotographie peut permettre un meilleur examen rétrospectif des papilles avec, par ailleurs, un éventuel repérage des déficits optiques fasciculaires. Elle doit être systématique en préopératoire en cas de myopie forte, de papille d’aspect douteux, d’antécédents familiaux de GPAO ou dès lors que l’on suspecte un GPAO, afin de servir de référence lors des consultations ultérieures.

Chez ces patients, les capacités diagnostiques restent limitées en cas de forte amétropie et s’il existe une anomalie papillaire constitutionnelle, souvent liée à la réfraction.

Toutefois, si les papilles se modifient un peu, avec un doute sur l’aspect de l’excavation, un examen du champ visuel doit être réalisé (périmétrie standardisée automatique, périmétrie bleu-jaune) et ne présentera aucune anomalie spécifique en relation avec la CRC. S’il existe une dégradation légère de quelques points d’une région du champ visuel, les examens de la structure pourront ou non conforter le diagnostic de début de GPAO. L’analyse des fibres nerveuses rétiniennes (FNR) complétée par l’étude du complexe maculaire cellulaire ganglionnaire en OCT représente l’examen initial de choix afin de dépister l’éventuelle progression d’une atteinte de ces éléments. Leur analyse reste difficile avec de nombreux artéfacts en cas de forte amétropie préexistante, mais les données ainsi recueillies serviront de base de référence pour le suivi de l’évolution. Lorsqu’elle est possible, l’OCT permet une meilleure évaluation que la polarimétrie par balayage laser pour l’analyse des FNR. Enfin, l’HRT (tomographie confocale) présente peu d’intérêt pour l’évaluation de ces papilles souvent dysmorphiques.

L’ensemble du bilan réalisé, éventuellement renouvelé, permettra de conclure à l’apparition d’un glaucome, alors même que la PIO sera toujours inférieure à 20 mmHg.

Un mois après les premières modifications de la structure et de la fonction, une consultation est nécessaire pour apprécier l’effet du traitement instauré. La PIO doit avoir diminué et les autres examens doivent être stables, voire parfois un peu améliorés. Un contrôle à trois mois est programmé avant de réaliser un suivi biannuel.

Le traitement d’une élévation pressionnelle après CRC ne présente pas de différence avec celui des patients glaucomateux n’ayant pas été opérés.

Par ailleurs, la CRC n’entraîne pas de risque supplémentaire dans l’évolution du GPAO, la prévalence de la progression n’étant pas différente entre un groupe opéré et un autre non opéré [15].

La CRC entraîne toujours une perte de la sensibilité au contraste, marquée au cours des premiers mois postopératoires puis diminuant avec le temps [22]. Certaines découpes irrégulières de la lenticule ou des photo-ablations mal centrées vont aggraver cette perte de sensibilité. Or la sensibilité au contraste est également diminuée chez un glaucomateux [28]. L’association de la CRC et du glaucome pourrait ainsi entraîner un handicap plus important du patient.

C’est ainsi que tout glaucome avéré avec atteinte périmétrique ne doit pas être opéré.

La simple HTO, même traitée médicalement, sans atteinte fonctionnelle ni structurale, peut autoriser la réalisation d’une CRC, sauf en cas de forte myopie et à la condition impérative d’une traçabilité préopératoire de toutes les mesures oculaires. Ces informations doivent être stockées dans notre dossier et données également au patient en insistant sur leur importance. Une CRC de surface de type photokératectomie réfractive, si elle est réalisable et efficace, sera pratiquée de préférence.

Il sera rigoureux afin de dépister un syndrome sec et/ou une inflammation chronique, volontiers induits par les collyres antiglaucomateux… ou par le port de lentilles de contact.

Il faudra absolument traiter ces symptômes avant la chirurgie réfractive sous peine d’aggravation majeure qui compliquerait la poursuite de la prise en charge du glaucome. L’utilisation de collyres sans conservateurs, l’hydratation journalière de la surface oculaire et la suppression des lentilles de contact seront nécessaires, mais pas toujours suffisantes. S’il n’y a pas d’amélioration, la CRC est formellement contre-indiquée.

La photokératectomie réfractive est la chirurgie qui déstabilisera le moins la rigidité cornéenne, mais elle entraîne très souvent une sécheresse oculaire sur le long terme.

Le Lasik modifiera certainement la valeur de la PIO réelle. Il entraîne toujours une augmentation de la PIO au cours de l’utilisation de l’anneau de succion en peropératoire [6], mais cette augmentation est moins importante avec le laser femtoseconde qu’avec un microkératome (de moins en moins utilisé) [32] et reste brève, normalement sans retentissement sur les FNR [5, 14]. Un risque beaucoup plus important est celui induit par la corticothérapie locale prescrite en postopératoire [11, 17]. Sa courte durée permet généralement une normalisation tensionnelle à son arrêt mais, à l’occasion de complications comme la kératite lamellaire diffuse (SOS syndrome), le traitement prolongé peut déclencher un glaucome ou aggraver rapidement un GPAO préexistant [17].

Le Lasek (laser subepithelial keratectomy) est peu réalisé et entraîne les mêmes effets qu’une photokératectomie réfractive [25].

Les inlays intracornéens aggravent toujours un syndrome sec initial. Ils ont l’avantage de pouvoir être retirés si problème.

La chirurgie intra-oculaire (implant du phake et implant multifocal) doit rester formellement contre-indiquée sur un œil présentant un angle pathologique et une sensibilité au contraste altérée.

Ainsi, le GPAO diagnostiqué et traité reste une contre-indication à la CRC. Une éventuelle photokératectomie réfractive peut être envisagée en cas d’HTO ou de glaucome débutant bien contrôlé à condition de respecter les règles bien établies du bilan pré- et postopératoire, sans oublier l’importance d’une information claire et la plus complète possible en insistant sur l’importance du suivi clinique et les difficultés diagnostiques secondaires engendrées par cette chirurgie [29, 30].

L’incidence du GPK, lorsque l’on considère l’ensemble des kératocônes, toutes indications confondues, s’échelonne selon les séries de 9 à 31 % en postopératoire précoce et de 18 à 35 % en postopératoire tardif [2, 3, 5-7, 9, 12, 25]. Cette incidence est hautement variable en fonction de l’étiologie de la greffe et de certaines pathologies associées à risque :

• 30 % de GPK précoces en cas de greffe pour dystrophie bulleuse de l’aphake ou du pseudo-phake ;

• 45 % de GPK précoces et 52 % de GPK tardifs en cas de greffes répétées [antécédent(s) de greffe(s)] ;

• 71 % de GPK précoces et 76 % de GPK tardifs en cas glaucome préexistant, qu’il s’agisse d’un GPAO ou de glaucomes secondaires (glaucomes inflammatoires, glaucomes avec synéchies antérieures périphériques, glaucome de l’aphake, syndrome irido-cornéo-endothélial, syndrome de Peters, etc.) ;

• 75 % de GPK pour les greffes sur kératites infectieuses (herpétiques ou autres) ou en situation de perforation cornéenne traumatique, immunologique ou infectieuse.

En revanche, l’incidence du GPK se situe entre 0 et 12 % dans le groupe des greffes pour kératocône et est également faible en cas de kératoplastie transfixiante pour dystrophie de Fuchs (tableau 13-8).

Un antécédent de glaucome (38,7 %), d’uvéite et l’âge représente les principaux facteurs de risque de GPK [9, 14].

La plupart des cas (89,4 %) des GPK sont diagnostiqués dans la première année postopératoire [14]. L’intervalle moyen entre la kératoplastie transfixiante et le diagnostic de GPK varie selon les séries de trois mois [17] à douze mois environ [2, 3, 14, 25].

Le niveau moyen de la PIO dans les GPK est de 30 ± 8 mmHg [9, 17] mais des pressions allant jusqu’à 50 à 60 mmHg peuvent être atteintes chez les patients aphakes ou en cas de blocage pupillaire, de glaucome malin ou d’hémorragie expulsive.

La mesure de la PIO, la réalisation d’une gonioscopie et l’analyse de la papille sont difficiles en raison des perturbations de la biomécanique et de la transparence cornéenne (œdème, cicatrice, irrégularité). Ainsi, la présence d’un œdème stromal sous-estime la valeur de la PIO mesurée tandis qu’une cicatrice cornéenne est un facteur de surestimation.

Dans ce contexte de pathologies cornéennes, la mesure de l’épaisseur cornéenne centrale par pachymétrie à ultrasons se révèle indispensable.

Des photographies des papilles seront réalisées chaque fois que possible.

À défaut de gonioscopie, une échographie UBM du segment antérieur peut orienter le chirurgien en précisant la position de l’iris, en recherchant des SAP et la présence d’un éventuel implant intra-oculaire, et en mesurant la profondeur de la chambre antérieure et la largeur de l’angle iridocornéen [7].

La réalisation d’un champ visuel en périmétrie automatisée standard est souvent impossible compte tenu de la mauvaise acuité visuelle des patients. Une périmétrie cinétique de Goldmann sera cependant utile afin de détecter des altérations du champ visuel qui, si elles se révèlent trop importantes (champ visuel tubulaire, perte du point de fixation), peuvent contre-indiquer la kératoplastie transfixiante.

En postopératoire très précoce (moins de sept jours), le diagnostic de GPK repose sur la mesure de la PIO. Cependant, l’absence d’épithélium cornéen ou la présence d’un épithélium irrégulier, œdémateux, rendent difficile la mesure de la PIO par aplanation. Aussi le palper bidigital prudent de l’œil opéré est-il souvent le seul moyen d’estimer la PIO dans les tout premiers jours postopératoires. Pendant cette période, la présence d’un greffon anormalement fin et clair constitue un signe indirect d’HTO (l’œdème stromal postopératoire du greffon est réduit par l’effet compressif de l’hypertonie oculaire) (fig. 13-25 et 13-26).

En postopératoire précoce (de sept jours à un mois environ), le fond d’œil étant inaccessible ou très difficilement analysable et la réalisation d’un champ impossible, le diagnostic de GPK repose là encore sur la mesure de la PIO. Toutefois, la présence d’un astigmatisme parfois marqué, responsable de mires de fluorescéine elliptiques, et l’épaisseur cornéenne importante due à l’œdème stromal engendrent des mesures erronées lorsque l’opérateur utilise le tonomètre à aplanation de Goldmann. C’est la raison pour laquelle le tonomètre DCT de Pascal™ ou l’ORA (Ocular Response Analyzer^®) qui mesure la PIO indépendamment de la pachymétrie cornéenne, le Tonopen^® et les tonomètres pneumatiques doivent préférentiellement être utilisés.

Au-delà du premier mois, le tonomètre à aplanation de Goldmann peut de nouveau être utilisé. En cas de fort astigmatisme cornéen, deux mesures seront prises et moyennées en effectuant une rotation de 90° du cône d’aplanation. Une autre méthode consiste à placer l’axe du biprisme le long de l’axe négatif de l’astigmatisme. La PIO sera mesurée et corrigée par des nomogrammes en fonction de l’épaisseur cornéenne centrale selon la correspondance habituelle (cornées fines = sous-estimation, cornées épaisses = surestimation).

Dès que le greffon devient clair, des photographies répétées des papilles seront préférées aux champs visuels et aux systèmes d’analyse des fibres nerveuses rétiniennes, de moindre fiabilité.

Une gonioscopie prudente (sans indentation marquée) à la recherche de SAP pourra être effectuée dès que la transparence du greffon et la solidité de l’anneau limitant le permettent.

La microscopie spéculaire avec analyse morphologique endothéliale, le calcul des indices analytiques ainsi que la mesure de la pachymétrie cornéenne centrale par ultrasons en permettant une surveillance de l’endothélium cornéen, constituent des indicateurs indirects de l’éventuelle progression du GPK.