Fondamentaux et approches diagnostiques
Anatomie
Le vitré est un gel transparent composé d'eau, de collagène et d'acide hyaluronique; il occupe 80 % du volume de l'œil. Le corps vitré est divisé en deux zones distinctes : le vitré central et le vitré périphérique ou cortex vitréen. Le gel vitréen est composé de fibrilles de collagène séparées par des molécules hydratées d'acide hyaluronique qui agissent comme des structures de remplissage et de séparation des fibrilles de collagène adjacentes.
La face antérieure du corps vitré est appelée gel cortical vitréen antérieur, véritable condensation des fibres collagène antérieures attachées à la capsule postérieure, formant le ligament de Wieger (fig. 1-1). L'indentation rétrocristallinienne du vitré antérieur est appelée la fossette patellaire. L'espace existant entre le cristallin et le gel cortical antérieur, entouré par le ligament de Weiger, est appelé l'espace de Berger. Au niveau de la base du vitré, les fibres collagènes sont particulièrement denses; elles s'insèrent fermement sous forme d'un anneau circulaire qui s'étend sur 2 mm en avant et sur 3 à 4 mm en arrière de l'ora serrata. Le vitré n'est pas seulement attaché au niveau de sa base; il est aussi attaché fermement à la capsule du cristallin, aux vaisseaux rétiniens, au nerf optique et à la macula. Les fibrilles de collagène dans le cortex vitréen sont regroupées étroitement, formant le gel vitréen. En arrière, les fibres se dirigent selon une direction presque parallèle à la surface interne de la rétine, formant le faisceau prérétinien. Ainsi le vitré doit-il être considéré comme un tissu conjonctif transparent entouré d'un tissu de soutien fait par le cristallin et la rétine. Il n'y a pas de membrane basale entre la base du vitré et le cristallin. Une zone appelée « espace annulaire » est un lieu de diffusion majeure, circulaire, entre l'humeur aqueuse et le compartiment vitréen. L'attache postérieure du vitré à la macula forme un espace appelé « bourse prémaculaire » ou poche vitréenne précorticale (voir fig. 1-1). L'attache des fibres collagènes vitréennes à la papille est appelée « aire de Martegiani ». L'anatomie du vitré est difficile à définir in vivo, mais il est fait de citernes et de canaux interconnectés, particulièrement le canal de la bourse ciliaire faisant communiquer le corps ciliaire et la macula et pouvant probablement expliquer certaines formes d'œdèmes maculaires cystoïdes.
Le centre de cette région, ou macula, mesure 5,5 mm de diamètre et est centré entre la papille et les arcades vasculaires temporales. Histologiquement, c'est une région où figurent deux couches ou plus de cellules ganglionnaires, représentant la moitié de toutes les cellules ganglionnaires de la rétine. Les caroténoïdes oxygénés, en particulier la lutéine et la zéaxanthine, accumulés dans le centre de la macula contribuent à sa couleur jaune.
Le centre de la macula (1,5 mm) est appelé fovéa (ou fovea centralis) ; elle est spécialisée pour l'acuité à haute résolution spatiale et pour la vision des couleurs. La fovéa a une dépression centrale connue comme étant la fovéola, zone dont le diamètre est de 0,35 mm où les cônes sont fins, allongés et fortement regroupés. L'hypercentre de la fovéola est une petite dépression de 150 à 200 μm de diamètre, appelé l'umbo. Au centre de la fovéa, il existe une région dépourvue de vaisseaux rétiniens : c'est la zone avasculaire fovéolaire ou centrale (ZAC). Le centre géométrique de la ZAC est souvent considéré comme le centre de la macula et donc le point de fixation ; il est un point de repère important en angiographie à la fluorescéine. Un anneau de 0,5 mm de largeur entourant la fovéa est appelé parafovéa, où la couche de cellules ganglionnaires, la couche nucléaire interne, et la couche plexiforme externe (également appelée couche de Henlé) sont les plus épaisses. Entourant cette zone, la périfovéa est un anneau d'environ 1,5 mm de large (tableau 1-1). Ainsi, l'umbo forme le centre, et le bord de la périfovéa délimite la région centrale, ou macula (fig. 1-2).
| Terme | Synonyme | Définition histologique | Observation clinique et taille |
|---|---|---|---|
| Macula | Pôle postérieur Area centralis |
Contient 2 niveaux ou plus de cellules ganglionnaires | Surface située entre les arcades vasculaires de 5,5 mm de diamètre centré à 3,0 mm en temporal et 0,8 mm en inférieur du centre de la papille |
| Périfovéa | Des limites externes de la parafovéa aux limites externes de la macula | Anneau de 1,5 mm de largeur entourant la parafovéa | |
| Parafovéa | Zones de couches cellulaires où la couche de cellules ganglionnaires, la couche nucléaire interne et la couche de Henlé sont les plus épaisses (c'est-à-dire où la rétine est la plus épaisse) | Anneau de 0,5 mm de largeur entourant la fovéa | |
| Fovéa | Fovéa centralis | Une dépression dans la rétine interne; elle a une pente et un centre, le niveau des photorécepteurs étant uniquement composé de cônes | Dépression concave vue à la lampe à fente de diamètre 1,5 mm (environ un diamètre papillaire, ou 5°) |
| Fovéola | Le centre de la fovéa composé uniquement de cônes, arrangé en forme de gâteau, où la couche nucléaire interne et la couche de cellules ganglionnaires sont déplacées de façon excentrique | 0,35 mm de diamètre, généralement plus petite que la zone avasculaire centrale | |
| Umbo | Point de fixation | Petit (150–200 μm) centre du fond de la fovéola; montre des cônes allongés formant un aspect de bouquet | Point qui correspond à la réflexion du reflet lumineux normal mais pas simplement responsable du reflet lumineux normal |
La rétine en dehors de la macula, appelée rétine périphérique, est généralement divisée en différentes régions concentriques, en commençant par un anneau de 1,5 mm adjacent aux arcades vasculaires temporales appelé périphérie proche. La rétine au niveau de l'équateur est appelée la rétine équatoriale, et la région située immédiatement en avant est appelée rétine périphérique. Dans l'extrême périphérie, la frontière entre la rétine et la pars plana est appelé l'ora serrata. La partie postérieure de la base du vitré est située entre l'ora serrata et l'équateur de l'œil. Cette zone est l'endroit où se produisent la plupart des déchirures rétiniennes. La limite en avant du tissu rétinien (au niveau de l'ora serrata) se présente comme une ligne festonnée composée de « dents », qui s'étend en avant dans la pars plana. Cet aspect denté est plus important en nasal. Les baies de l'ora sont des extensions postérieures de la pars plana en direction de la rétine. Un pli méridional est orienté de façon radiaire avec un épaississement localisé rétinien rejoignant la pars plana. Quand il est aligné avec les procès ciliaires, de tels plis sont appelés complexes méridionaux (fig. 1-3).
Les niveaux de la rétine peuvent être vus dans des coupes histologiques. Elles sont listées ici de dedans en dehors (fig. 1-4) :
- •
membrane limitante interne ;
- •
couche des fibres nerveuses (axones des cellules ganglionnaires) ;
- •
couche des cellules ganglionnaires ;
- •
couche plexiforme interne ;
- •
membrane limitante intermédiaire ;
- •
couche plexiforme externe ;
- •
couche des fibres de Henlé ;
- •
couche nucléaire externe (noyaux des photorécepteurs) ;
- •
membrane limitante externe ;
- •
limites des segments externes et internes des photorécepteurs (zone ellipsoïde).
La lumière doit voyager à travers toute l'épaisseur de la rétine pour atteindre les photorécepteurs. La densité et la distribution des photorécepteurs varient selon la localisation. Dans la fovéa, les cônes, en forte densité, sont principalement sensibles au rouge et au vert, avec une densité supérieure à 140 000 cônes/mm2. La fovéa n'a pas de bâtonnets ; elle ne contient que des cônes et ses extrémités des cellules de Müller. Le nombre de cônes diminue rapidement en s'éloignant du centre, même si 90 % des cônes résident globalement en dehors de la région de la fovéa. La plus grande densité de bâtonnets se situe dans une zone localisée à environ 20° par rapport au point de fixation, où celle-ci atteint un chiffre maximal d'environ 160 000 bâtonnets/mm2. La densité des bâtonnets diminue également vers la périphérie.
Les molécules sensibles à la lumière (photopigments) dans les bâtonnets et les cônes sont dérivées de la vitamine A et sont contenues dans des disques membranaires qui sont empilés au niveau de l'article externe des photorécepteurs. Les disques sont attachés à un cil qui est ancré dans l'ellipsoïde et la myoïde du segment interne par l'intermédiaire de neurotubules. L'ellipsoïde, qui est adjacente au cil, contient des mitochondries et est responsable de la forme conique. La myoïde, proche du noyau du photorécepteur, contient du réticulum endoplasmique. Les mitochondries, le cil et les disques internes forment ensemble la jonction du segment interne-externe, qui est apparente en tomographie par cohérence optique (optical coherence tomography [OCT]) comme la zone ellipsoïde et fournit la preuve de l'origine du photorécepteur comme un cil sensoriel modifié, sujet aux différentes pathologies ciliaires. L'article externe des bâtonnets peut contenir jusqu'à 1000 disques empilés comme des pièces de monnaie. Ces disques sont renouvelés et quittent la rétine externe en étant phagocytés par l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR) pour permettre le renouvellement des composants (fig. 1-5).
Les cônes ont une synapse (1 à 1) avec un type de cellule bipolaire connu comme étant les cellules bipolaires naines. D'autres types de cellules bipolaires peuvent avoir des liaisons synaptiques avec chaque cône. À l'inverse, plusieurs bâtonnets – et parfois plus de 100 bâtonnets – convergent vers une seule cellule bipolaire. Les cellules bipolaires, les premiers neurones de la voie visuelle, ont des synapses avec des cellules ganglionnaires, les deuxièmes neurones de la voie visuelle. Les cellules ganglionnaires combinent les réponses à partir de cellules bipolaires et amacrines, produisant des potentiels d'action qui sont envoyés dans le noyau géniculé dorsolatéral et au troisième neurone dans le cerveau. Les cellules amacrines sur la face interne de la couche nucléaire interne aident au traitement du signal en répondant à des altérations spécifiques des stimuli rétiniens, tels que les changements brusques de l'intensité lumineuse ou la présence de certaines tailles de stimuli. Les cellules horizontales sont situées sur la face externe de la couche nucléaire interne. Dans la couche des fibres nerveuses, les axones des cellules ganglionnaires cheminent le long de la partie interne de la rétine pour former le nerf optique, rejoignant le cerveau. La membrane limitante interne (limitante interne), qui est formée par les pieds des cellules de Müller, est attachée au cortex vitréen postérieur (fig. 1-6).
Deux « membranes » supplémentaires intrarétiniennes, la membrane limitante externe et la membrane limitante intermédiaire, ont été identifiées par des histologistes, mais ce ne sont pas réellement des membranes, mais plutôt des systèmes de jonction. Au niveau des prolongements externes des cellules de Müller, la zone de contact entre le segment externe des photorécepteurs et les cellules de Müller crée la membrane limitante externe, une structure visible à la fois en microscopie optique et en OCT. Ainsi, les cellules de Müller, dont les noyaux sont situés dans la couche nucléaire interne, s'étendent sur la quasi-totalité de l'épaisseur de la rétine. Les connexions synaptiques et desmosomales entre les fibres internes des photorécepteurs et les dendrites des cellules bipolaires forment une ligne dense située au tiers interne de la couche plexiforme externe. Cette zone dense, qui est également visible en OCT, est le système de jonction qui a été appelé la membrane limitante intermédiaire.
L'artère centrale de la rétine (une branche de l'artère ophtalmique) pénètre dans l'œil et se divise en quatre branches, chacune vascularisant un quadrant de la rétine. Ces branches sont situées dans la rétine interne. Parfois, une artère ciliorétinienne, dérivée de la circulation ciliaire, vascularise une zone de la rétine interne entre le nerf optique et le centre de la macula (fig. 1-7). Au niveau des tissus, la rétine est vascularisée par quatre couches de capillaires, une superficielle dans la couche des fibres nerveuses (le réseau péripapillaire radiaire) et deux de part et d'autres de la couche nucléaire interne considérées comme plexus capillaires superficiel et profond. Les besoins métaboliques de la rétine externe sont satisfaits par la choriocapillaire, un système capillaire provenant des artères choroïdiennes via les artères ciliaires courtes postérieures. La frontière entre la vascularisation rétinienne et la vascularisation de la choriocapillaire varie en fonction de la localisation, de l'épaisseur de la rétine et de la quantité de lumière présente. La vascularisation rétinienne, y compris ses capillaires, respecte la barrière hémato-encéphalique avec des jonctions serrées entre les cellules endothéliales des capillaires. Le sang des capillaires se draine dans une branche veineuse rétinienne, qui forme à son tour la veine centrale de la rétine. La vascularisation rétinienne est censée fournir une partie de l'oxygène utilisé au niveau du fond d'œil; la choroïde fournit la majorité. Voir aussi la partie I, « Anatomie », Section BCSC 2, Fundamentals and Principles in Ophthalmology.
L'épithélium pigmentaire rétinien (EP) est une monocouche de cellules pigmentées, dérivées du feuillet externe de la cupule optique, qui maintient la structure en place avec les sommets des cellules gliales de Müller (fig. 1-8). Cette couche est continue avec la couche pigmentée de l'épithélium du corps ciliaire et de l'iris. Chaque cellule de l'EP a un sommet ou apex et une base ; la partie apicale enveloppe les segments externes des photorécepteurs via des microvillosités. Les cellules de l'EP sont hexagonales, cubiques d'environ 16 μm de diamètre. Dans la macula, cependant, les cellules sont plus grandes et plus denses qu'au niveau de la périphérie. Les surfaces latérales des cellules adjacentes sont étroitement apposées et reliées par des jonctions serrées (zonula occludens) près de l'apex, formant des liaisons apicales et la barrière hématorétinienne externe. La base des cellules présente une invagination de la membrane plasmique. La membrane basale ne suit pas ces invaginations. L'EP contribue à la fonction rétinienne car il :
- •
absorbe la lumière ;
- •
phagocyte les bâtonnets et les cônes ;
- •
participe au métabolisme des acides gras poly-insaturés de la rétine ;
- •
forme la barrière hématorétinienne externe ;
- •
maintient l'espace sous-rétinien ;
- •
guérit en produisant du tissu cicatriciel.
La cellule typique de l'EP a un certain nombre de grains de mélanine (mélanosome), chacun conçu pour absorber de la lumière biologique. Les mélanosomes sont sphériques, avec leur mélanine répartie sur les fibres protéiques.
Les cellules de l'EP ont une fonction phagocytaire, l'ingestion des disques, libérés par l'article externe des photorécepteurs étant continue. Au cours de sa vie, chaque cellule de l'EP est conçue pour phagocyter des milliards de segments externes. Ce processus de catabolisme, de phagocytose, de renouvellement des photorécepteurs suit un rythme journalier (circadien). Les disques des bâtonnets se détachent à l'aube, et ceux des cônes au crépuscule. Les segments externes ingérés sont digérés progressivement par l'action d'enzymes au sein d'organites cytoplasmiques connus sous le nom de lysosome.
Les photopigments sont constitués du 11-cis rétinaldéhyde qui est transformé en 11-trans-rétinaldéhyde. La plupart des étapes de la régénération du 11-cis rétinaldéhyde se produisent dans l'EP. Il existe un ensemble varié de pathologies induites par des facteurs tels que des anomalies génétiques, des médicaments, des carences alimentaires (vitamine A), ou le vieillissement, responsable d'un dysfonctionnement de ce processus de phagocytose et de régénération. La séparation physique de la rétine de l'EP, comme cela se produit lorsque du liquide sous-rétinien ou du sang sont présents, perturbe également l'échange de métabolites. Le cycle biochimique des photopigments est détaillé dans la Section 2 du BCSC, Fundamentals and Principles of Ophthalmology (Principes et fondements de l'ophtalmologie).
La fonction de barrière hématorétinienne externe de l'EP empêche la diffusion de métabolites entre la choroïde et l'espace sous-rétinien. Grace à cette barrière, l'environnement des photorécepteurs est largement régulé par des transports sélectifs au niveau de l'EP. L'EP a une grande capacité pour le transport de l'eau, de sorte que le liquide ne s'accumule pas dans l'espace sous-rétinien dans des conditions normales. Cette absorption du liquide sous-rétinien au niveau de l'EP est aussi responsable des propriétés de liaison de la matrice interphotoréceptrice, qui crée des adhérences entre l'EP et les photorécepteurs et aide à lier la rétine neurosensorielle à l'EP. Avec la détérioration ou la perte de l'EP, il se produit une atrophie des photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente.
La partie basale de l'EP est fixée à la membrane de Bruch, qui possède 4 à 5 couches. En commençant par la plus interne, ces couches (voir fig. 1-8) sont :
- •
la membrane basale de l'EP ;
- •
la couche interne de collagène ;
- •
la couche intermédiaire de fibres élastiques ;
- •
la couche externe de collagène ;
- •
la membrane basale élaborée par les cellules de l'endothélium de la choriocapillaire.
Tout au long de la vie, les lipides et les matériaux oxydés endommagés s'accumulent au sein de la membrane de Bruch. Certaines pathologies, telles que le pseudoxanthome élastique, sont associées à une plus grande fragilité de la membrane de Bruch, probablement due à des anomalies au sein du collagène de la membrane ou de la couche élastique.
Le sang entre dans la choroïde via les artères ciliaires postérieures (fig. 1-9). La couche externe de vaisseaux de gros calibres choroïdiens, connue sous le nom de couche de Haller, est relativement épaisse. Les vaisseaux choroïdiens dans cette couche se divisent en vaisseaux de plus petit diamètre et artérioles précapillaires dans une couche appelée couche de Sattler. Ces vaisseaux distribuent le sang sur toute l'étendue de la choroïde, ce qui réduit la pression artérielle à une pression relativement basse au niveau de la choriocapillaire. La choroïde a une épaisseur maximale postérieure de 0,22 mm et devient progressivement plus mince en avant ; à l'ora serrata, l'épaisseur est de 0,1 mm. Au pôle postérieur, la choriocapillaire forme un plexus de capillaires qui agissent fonctionnellement comme des endartérioles, bien que les capillaires eux-mêmes ne soient pas disposés rigoureusement en lobules. L'agencement des capillaires devient plus irrégulier vers la périphérie, où les capillaires sont disposés de façon plus radiaire.
Après avoir traversé la choriocapillaire, le sang est recueilli dans les veinules, qui fusionnent dans des canaux de collecte, ou golfe, des veines vortiqueuses. La plupart des yeux ont 4 ou 5 veines vortiqueuses, qui sortent de l'œil à la partie postérieure de l'équateur. Les veines vortiqueuses se drainent dans les veines ophtalmiques supérieures et inférieures. La rétine a l'un des taux les plus élevés de métabolites par gramme de tissu dans le corps ; elle est desservie par la choroïde, qui a le débit sanguin le plus élevé de tous les tissus. Le sang veineux sortant de la choroïde a encore une très forte pression en oxygène. Les cellules de l'EP, qui sont fondées sur la choriocapillaire, sont exposées à des pressions en oxygène plus élevées que tout autre tissu perfusé, ce qui augmente le risque de dommages oxydatifs. Le débit élevé dans la choroïde agit en dissipant la chaleur pour éliminer l'énergie thermique d'absorption de la lumière. Le tissu conjonctif lâche, les fibroblastes et les mélanocytes sont disséminés entre les vaisseaux de la choroïde.
La sclérotique est constituée de collagène et de quelques fibres élastiques noyées dans une matrice de protéoglycanes. Par rapport à la cornée, la sclérotique est moins hydratée et possède un arrangement plus irrégulier des fibres. Elle se termine au niveau du limbe anatomique.
La sclérotique n'a pas une épaisseur uniforme ; elle est plus mince juste en arrière des insertions des tendons des muscles droits, tandis qu'elle est plus épaisse juste en arrière du limbe. La sclérotique est normalement perméable au passage des molécules dans les deux sens. On pense que le liquide, pour quitter l'œil, doit traverser la sclérotique. La perméabilité de la sclère permet aux médicaments d'être diffusés à l'œil via l'espace de Tenon. La sclérotique est un tissu hydrophile et est donc plus ou moins perméable à des substances ou des médicaments hydrophobes ou amphiphiles. Cette caractéristique est un facteur important pour l'injection périoculaire d'agents pharmacologiques.