Le noyau abducens (du VI) constitue, dans la protubérance, le centre assurant les mouvements de latéralité du regard (version horizontale). Il contient les neurones innervant le muscle abducteur (droit latéral) ipsilatéral par le biais du nerf abducens et les interneurones qui, de manière indirecte, permettent la contraction conjuguée du muscle adducteur (droit médial) de l'œil opposé (fig. 15-1a ). Les interneurones cheminent après décussation dans le faisceau longitudinal médian (FLM) jusqu'au noyau oculomoteur (du III) pour s'articuler avec les motoneurones du muscle droit médial controlatéral véhiculés dans le III. Ces noyaux, les interneurones du FLM et leurs efférences constituent la voie finale de tous les mouvements oculaires horizontaux de version (saccades, poursuite oculaire et ROC).

La commande de la vergence est organisée dans le mésencéphale, dans l'aire supraoculomotrice, localisée 1 à 2 mm en arrière des noyaux oculomoteurs (fig. 15-1b). Les neurones de cette aire projettent sur les motoneurones des deux muscles droits médiaux, dans les deux noyaux oculomoteurs (du III), pour la convergence et sur les motoneurones des deux muscles droits latéraux des noyaux abducens (du VI) pour la divergence.

Les atteintes de différentes parties de cette voie (noyau abducens et/ou FLM), avec préservation des voies de la convergence, constituent les principaux syndromes oculomoteurs horizontaux utiles à connaître en clinique.

Les mouvements oculaires verticaux sont essentiellement contrôlés par le mésencéphale, qui contient les noyaux oculomoteurs (du III) et les noyaux trochléaires (du IV). Ces deux noyaux et leurs nerfs constituent la voie finale de tous les mouvements oculaires verticaux et torsionnels (saccades, poursuite oculaire et ROC). Les nerfs oculomoteurs assurent la verticalité oculaire vers le haut en innervant les muscles droits supérieurs et obliques inférieurs, tandis que les nerfs oculomoteurs et trochléaires assurent la verticalité vers le bas, respectivement par le biais des muscles droits inférieurs et obliques supérieurs (fig. 15-2 ). Le noyau du III est une structure localisée au niveau du tegmentum mésencéphalique, le long de la partie ventrale de la substance grise périacqueducale, s'étendant vers le haut au niveau de la commissure postérieure et vers le bas au niveau du noyau trochléaire. Le noyau du III envoie des fibres efférentes aux muscles droits médial, supérieur, inférieur, au muscle oblique inférieur, au releveur de la paupière supérieure et au sphincter de l'iris (et corps ciliaire). Toutes les projections du noyau du III sont ipsilatérales (dans le nerf III ipsilatéral) sauf pour les fibres du droit supérieur qui sont totalement croisées (dans la partie caudale du noyau du III) et innervent le droit supérieur controléral (dans le nerf III controlatéral) (voir fig. 15-2) et pour les fibres du releveur de la paupière qui sont soit croisées innervant le releveur de la paupière controlatéral (dans le nerf III controlatéral), soit ipsilatérales. Le noyau d'Edinger-Westphalchez l'homme ne contient pas les fibres préganglionnaires de la composante parasympathique du III, mais des neurones du système nerveux autonome servant la modulation de l'attention[3]. Les neurones parasympathiques permettant la constriction pupillaire sont localisés dans un réseau mal différencié se trouvant à la partie dorsale du noyau d'Edinger-Westphal de chaque côté de la ligne médiane. Ils prennent le nom de neurones pupillaires préganglionnaires du III (pIIIPG). La somatotopie dunoyau et du nerf III est schématisée dans la figure 15-3 . Ces particularités somatotopiques entraînent un syndrome nucléaire oculomoteur aisément reconnaissable.

Les motoneurones émanant du noyau trochléaire décussent aussi (voir fig. 15-2) à leur émergence qui, exceptionnellement, a lieu à la partie dorsale du tronc cérébral.

Deux classes de neurones du tronc cérébral représentent les structures majeures de la commande de tous les types de saccades : les cellules à bouffée ( burst neurons ) et les cellules «omnipauses ». Les cellules à bouffée sont directement responsables de la commande de la saccade au niveau des noyaux oculomoteurs: noyaux abducens (du VI) pour les saccades horizontales et noyaux oculomoteurs (du III) et trochléaires (du IV) pour les saccades verticales. Elles représentent donc l'étape immédiatement «supranucléaire ».

Pour les saccades horizontales, les cellules à bouffée sont localisées dans la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP). Ces cellules déchargent préférentiellement pour les saccades ipsilatérales en se connectant et en activant le noyau abducens ipsilatéral (fig. 15-4 ).

Pour les saccades verticales et torsionnelles, les cellules à bouffée sont localisées dans le noyau rostral interstitiel du faisceau longitudinal médian (riFLM ;fig. 15-5 ). Ces cellules déchargent indifféremment pour les saccades vers le haut ou le bas, mais préférentiellement pour les saccades torsionnelles ipsilatérales. Chaque riFLM projette simultanément sur les motoneurones qui permettent de bouger les yeux dans la même direction (agonistes). Par exemple, pour les saccades vers le bas, un neurone à bouffée envoie des axones aux motoneurones innervant le droit inférieur d'un œil et l'oblique supérieur de l'autre œil ; pour les saccades vers le haut, un neurone à bouffée envoie des axones aux motoneurones innervant le droit supérieur d'un œil et l'oblique inférieur de l'autre œil. Cela explique pourquoi les saccades verticales sont plus conjuguées que les saccades horizontales (délai lié à l'interneurone dans le FLM). Un deuxième élément important concernant les cellules à bouffée du riFLM est que pour les saccades vers le haut, les neurones se projettent bilatéralement sur les muscles élévateurs, par le biais de collatérales d'axones croisant au sein même du noyau oculomoteur (du III). Les projections des cellules à bouffée pour les saccades vers le bas restent ipsilatérales et permettent finalement l'innervation du droit inférieur ipsilatéral et de l'oblique supérieur controlatéral. Cette organisation permet d'expliquer pourquoi une lésion unilatérale du riFLM peut induire un déficit des saccades vers le bas, en respectant les saccades vers le haut. Le riFLM projette également sur le noyau interstitiel de Cajal (NIC), relais important pour le système de maintien du regard excentré vertical (voir fig. 15-5). Le NIC est également une structure importante de relais et de traitement du réflexe vestibulo-oculaire (RVO) vertical et torsionnel (voir plus loin). Les projections du NIC, directes sur les noyaux du III et du IV, sont bilatérales pour les mouvements vers le haut et le bas, l'innervation controlatérale passant par la commissure postérieure. Pour les mouvements vers le bas, la projection ipsilatérale est plus importante que la projection controlatérale, expliquant une relative préservation des saccades vers le bas dans le cas de lésions de la commissure postérieure.

Les cellules omnipauses ont au contraire une activité tonique permanente inhibitrice sur les cellules à bouffée, qui disparaît lors de la réalisation d'une saccade. Lorsqu'une saccade est nécessaire, les cellules omnipauses sont elles-mêmes inhibées pour permettre l'activation des cellules à bouffée. Les cellules omnipauses sont localisées dans la formation réticulée pontique. Elles déchargent pour tous types de saccades, horizontales, verticales ou torsionnelles, ce qui justifie leur terminologie de neurones omnipauses.

Une atteinte de ces structures prémotrices (FRPP ou riFLM) spécifiques des saccades est à l'origine d'un syndrome supranucléaire se manifestant par un ralentissement ou une paralysie de toutes les classes de saccades (respectivement horizontales ou verticales), avec respect des autres types de mouvements oculaires. Une paralysie des saccades verticales vers le bas peut être expliquée par une atteinte bilatérale du riFLM, alors qu'une paralysie des saccades verticales vers le haut peut être expliquée par une lésion bilatérale du riFLM ou une lésion de la commissure postérieure.

Au niveau du cortex pariétal postérieur, le sillon intrapariétal (SIP), ou aire oculomotrice pariétale, est plus impliqué dans le contrôle des saccades dites « automatiques » ou «réactives », en réponse à une stimulation visuelle (ou auditive) inattendue (voir encadré 15-2). Le SIP active les structures du tronc cérébral après un relais obligatoire dans le colliculus supérieur (fig. 15-6 ). Le cortex frontal est plus impliqué dans le contrôle des saccades intentionnelles ou auto-initiées. Trois aires frontales principales, dans chacun des deux lobes frontaux, sont impliquées dans le contrôle des saccades: l'aire oculomotrice frontale, l'aire oculomotrice supplémentaire et le cortex préfrontal dorsolatéral[4]. Cette dernière aire est impliquée spécifiquement dans l'inhibition des saccades réflexes, alors que l'aire oculomotrice frontale joue un rôle dans l'initiation de saccades volontaires, l'aire oculomotrice supplémentaire ayant un rôle dans la genèse de séquences de saccades plus ou moins complexes. Le cortex frontal commande la réalisation ou l'inhibition des saccades par des voies passant par le colliculus supérieur ou allant directement aux structures prémotrices du tronc cérébral. Les voies se dirigeant vers le colliculus supérieur peuvent être directes ou indirectes via le noyau caudé et la substance noire du mésencéphale.

Le colliculus supérieur participe à l'élaboration de la commande de saccades dirigées vers une cible, notamment visuelle. Les neurones du colliculus supérieur sont soumis au contrôle inhibiteur des neurones des NGC. Ces derniers interviennent surtout sur le contrôle des saccades volontaires, en particulier mémorisées, et de l'inhibition de saccades d'intrusion. Les régions du cervelet oculomoteur participant au contrôle des saccades sont les lobules VI et VII du vermis postérieur (vermis oculomoteur) et le noyau fastigial, sur lequel ils projettent (voir fig. 15-6). Le cervelet contrôle la précision et le freinage des saccades qui sont initiées et limite en outre l'intrusion de saccades.

Une atteinte corticale bilatérale touchant les aires oculomotrices ou leurs voies descendantes via les NGC est à l'origine d'un syndrome d'apraxie oculomotrice se manifestant par une difficulté ou une impossibilité à déclencher des saccades volontaires et/ou automatiques, avec un respect des phases rapides des nystagmus et des autres mouvements oculaires. Un dysfonctionnement des voies sous-corticales des saccades est surtout responsable de dysmétrie saccadique, d'hypométrie dans les lésions des NGC et du cervelet, d'hypermétrie uniquement dans les lésions cérébelleuses. Une atteinte de ces structures du contrôle cortical ou sous-cortical des saccades peut à l'inverse être à l'origine d'une instabilité oculaire sous la forme d'intrusions saccadiques.

Le système de la poursuite permet de maintenir stable sur la fovéa l'image d'une cible visuelle se déplaçant dans l'environnement visuel. Il permet aussi de stabiliser le regard sur certaines cibles de l'environnement lors des déplacements du sujet. Le système de la poursuite est assuré par une circuiterie neuronale représentée dans la figure 15-7 . La poursuite oculaire peut devenir déficitaire, cliniquement sous la forme d'une perte du mouvement lent remplacé par des saccades de rattrapage ( catch-up saccades ), résultant en une poursuite dite saccadique. Son atteinte a peu de valeur topographique ou étiologique. Elle aide au diagnostic de syndrome supranucléaire lorsqu'elle est préservée par rapport aux saccades.

Le nystagmus optocinétique est aisément observable chez un passager regardant défiler le paysage lors d'un voyage en train. Il s'agit d'un mouvement de va-et-vient, composé d'une phase lente de poursuite, suivant le paysage, et d'une phase rapide (saccade) de retour. Ce nystagmus est induit par les mouvements de l'environnement visuel sur la rétine périphérique. Le système optocinétique partage de nombreuses structures avec le système de la poursuite oculaire et avec le système vestibulaire. L'examen clinique du nystagmus optocinétique est surtout utile à démontrer la persistance de phases rapides du nystagmus, par rapport aux autres saccades dans les tableaux d'apraxie oculomotrice ou dans les syndromes anorganiques. Son examen peut être également utile au diagnostic des nystagmus latents.

Le labyrinthe vestibulaire est une structure membraneuse, remplie de liquide endolymphatique, localisée dans l'os temporal en arrière de la cochlée (labyrinthe auditif). Il est constitué de trois canaux semi-circulaires (CSC), de l'utricule et du saccule (voir chapitre 23). Les CSC sont orientés horizontalement (CSC latéraux) ou verticalement (CSC antérieurs et postérieurs) et sont perpendiculaires l'un par rapport à l'autre. Les récepteurs de l'utricule et du saccule sont stimulés au cours des accélérations linéaires de la tête qui sont induites par les mouvements d'inclinaison ou de translation de la tête. Ces informations relatives aux mouvements de rotation, de translation et de position sont transmises au système vestibulaire central par le biais du nerf vestibulaire se terminant au niveau des noyaux vestibulaires dans le plancher du IV^e ventricule, à la partie latérale de la jonction bulbopontique (voir fig. 15-4). Il existe de nombreuses interconnexions commissurales entre les deux noyaux vestibulaires. Certaines efférences des noyaux vestibulaires se dirigent vers les noyaux oculomoteurs (VI, IV et III) participant à l'élaboration du RVO. Ce dernier issu des CSC induit une rotation oculaire quasi simultanée, de direction identique mais de sens opposé à la rotation de la tête (fig. 15-8 ). L'organisation du système lui permet d'induire des mouvements dans les trois plans de l'espace –horizontal, sagittal et frontal– qui seront à l'origine, en pathologie, essentiellement de nystagmus vestibulaires centraux. Le RVO issu des macules otolithiques répond à deux ordres de stimulation: les mouvements de translation et les inclinaisons statiques de la tête. Pour ces dernières, il induit un réflexe de contre-torsion oculaire lors d'une inclinaison statique de la tête dans le plan frontal, qui sera à l'origine, en pathologie, de la skew deviation et du syndrome de réaction d'inclinaison oculaire.

Pour les mouvements horizontaux (stimulation des CSC latéraux), les voies du RVO se dirigent vers le noyau abducens (VI) controlatéral (voir fig. 15-4), rejoignant la voie finale commune des mouvements de version horizontale.

Pour les mouvements verticaux et torsionnels, les voies du RVO se dirigent vers les noyaux du III et du IV et le NIC au niveau du mésencéphale (fig. 15-9 ). Pour les mouvements d'élévation et d'abaissement, la stimulation des CSC verticaux est simultanée (deux antérieurs ou deux postérieurs), permettant une activation bilatérale des voies du RVO et une contraction des quatre muscles agonistes élévateurs (droits supérieurs et obliques inférieurs) ou abaisseurs (droits inférieurs et obliques supérieurs). Pour les mouvements de torsion, la stimulation des CSC verticaux (antérieur et postérieur) ipsilatéraux à la rotation est simultanée, permettant une activation unilatérale des voies du RVO et une contraction des intorteurs ipsilatéraux et extorteurs controlatéraux. Deux différentes voies véhiculent les mouvements vestibulaires d'élévation : le FLM et le tractus tegmental ventral (TTV), alors que les mouvements d'abaissement n'empruntent que le FLM. Cette asymétrie est à l'origine de certains nystagmus battant vers le haut (voir chapitre 23). Enfin, pour la réponse à l'inclinaison statique de la tête (stimulation des utricules), les voies issues des noyaux vestibulaires empruntent le FLM pour innerver les noyaux du IV et du III controlatéraux, permettant la contraction de l'élévateur (droit supérieur) et de l'extorteur (oblique inférieur) controlatéraux et de l'abaisseur (droit inférieur) et de l'intorteur (oblique supérieur) ipsilatéraux. Les voies du RVO vertical et torsionnel issues du FLM envoient une collatérale au noyau interstitiel de Cajal. Ce noyau a un rôle important dans le contrôle du RVO statique et dynamique vertical et torsionnel (en dehors de son rôle de maintien du regard excentré).

Dans la vie quotidienne, le RVO sert à maintenir le regard stable dans l'espace malgré les déplacements et les secousses de la tête. En pathologie centrale, sa dysfonction se manifeste soit par un nystagmus vestibulaire central, soit par un tableau de skew deviation ou de réaction d'inclinaison oculaire (voir plus loin). Son examen aide au diagnostic de syndrome supranucléaire lorsqu'il est préservé par rapport aux saccades et/ou à la poursuite. Dans ce cas, il est évalué (dans le plan horizontal et/ou vertical) en testant le réflexe oculo-céphalique. Dans le cas de l'examen d'un syndrome vestibulaire (voir chapitre 23), il est évalué indépendamment des réflexes d'origine visuelle, en testant la réponse au head impulse test .

Une paralysie de l'abduction peut témoigner d'une atteinte des fibres radiculaires intrapontiques du nerf abducens dans leur trajet entre le noyau abducens et l'émergence du tronc cérébral (fig. 15-10 ). L'atteinte peut rester purement oculomotrice et ne peut alors être distinguée sémiologiquement d'une atteinte du nerf périphérique, beaucoup plus fréquente. Cependant, si la lésion est relativement étendue, le syndrome comprend aussi une hémiplégie controlatérale dans le cadre d'un syndrome alterne. Les étiologies les plus fréquentes des paralysies de l'abduction d'origine centrale sont vasculaires après 50 ans (ischémie ou hémorragie), inflammatoires avant 50 ans (sclérose en plaques) ou tumorales.

L'ophtalmoplégie internucléaire (OIN) correspond à un déficit d'adduction d'un œil observé lors de mouvements conjugués en version des yeux, associé à un nystagmus de l'œil en abduction. Le côté de l'OIN est donné par le côté du déficit d'adduction. L'adduction demandée dans le cadre d'un mouvement de convergence est préservée. Le déficit d'adduction peut être partiel ou complet, ou ne se manifester que par un ralentissement de l'adduction par rapport à l'abduction, observé lors des saccades oculaires (vidéo 15-1). Dans ce dernier cas, la préservation de la dissociation avec la convergence est plus difficile à démontrer. L'OIN témoigne d'une atteinte du FLM ipsilatéral et donc des axones des neurones internucléaires, qui unissent le noyau abducens d'un côté au noyau oculomoteur opposé (fig. 15-11 ). L'OIN peut être unilatérale ou bilatérale, en lien avec une atteinte des deux FLM (proches l'un de l'autre, près de la ligne médiane) (vidéo 15-1). Lors d'une atteinte unilatérale, on peut observer une skew deviation controlatérale, par atteinte des voies du RVO statique passant dans le FLM (voir plus loin). Lors d'une atteinte bilatérale, on observe souvent un nystagmus vertical battant vers le haut dans le regard en haut, par atteinte du réseau de maintien du regard excentré vertical passant dans les FLM. Le syndrome appelé WEBINO ( wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia ) associe une OIN bilatérale à une exotropie [5]. Chez un sujet jeune, l'OIN est en général due à une sclérose en plaques, alors que chez un sujet plus âgé, les étiologies vasculaires prédominent. L'OIN dans la sclérose en plaques peut être une manifestation aiguë, responsable d'une diplopie, et le plus souvent régressive ou laissant un ralentissement d'adduction à type de séquelle. Elle peut également se manifester de manière insidieuse et chronique, de type WEBINO ou non, dans la forme progressive de la maladie. Dans ces cas, les patients se plaignent très rarement de diplopie. Des publications récentes font état de l'intérêt de la 4-aminopyridine (dalfampridine) pour améliorer la parésie d'adduction dans l'OIN [6].

Le diagnostic différentiel de l'OIN est la myasthénie ou une atteinte fasciculaire du nerf oculomoteur (III) mais, dans ce cas, d'autres signes d'atteinte du nerf sont souvent associés (voir plus loin). Dans ces deux cas d'atteinte infranucléaire, la paralysie de l'adduction est à tous les modes y compris lors de la convergence.

Une paralysie de la latéralité du regard se manifeste par une paralysie ou une limitation de l'abduction d'un œil et de l'adduction de l'autre œil dans les mouvements de version horizontale. L'origine centrale de la paralysie de la latéralité doit être confirmée par la préservation de la convergence. Une paralysie de la latéralité témoigne d'une lésion pontique.

Des déviations horizontales du regard peuvent s'observer à plusieurs niveaux du système nerveux central, incluant le bulbe, le pont, le thalamus, les ganglions de la base et le cortex cérébral.

Certains patients peuvent présenter une dysmétrie marquée des saccades, notamment horizontales. L'hypométrie saccadique est fréquente et peu spécifique. Elle est observée notamment dans les lésions cérébelleuses ou des NGC. Une hypométrie sévère avec un aspect en marche d'escalier ( staircase saccades ) est l'apanage des troubles oculomoteurs associés à l'apraxie oculomotrice congénitale ou héréditaire dans le cadre d'ataxie cérébelleuse autosomique récessive (ataxie avec apraxie oculomotrice) ( vidéo 15-6) [10]. Une hypermétrie saccadique témoigne uniquement d'un dysfonctionnement cérébelleux et s'associe plus volontiers à un syndrome cérébelleux cinétique que statique.

Vidéo 15-6 Hypométrie des saccades horizontales en marche d'escalier.

L'apraxie oculomotrice a une définition assez large impliquant une difficulté à orienter le regard, principalement les saccades, lorsque le mouvement oculaire est sollicité volontairement ou délibérément. En revanche, les mouvements oculaires, et notamment les saccades, peuvent survenir aléatoirement dans d'autres conditions de l'action. Cette présentation clinique oriente vers un dysfonctionnement des structures de contrôle oculomoteur en amont des structures prémotrices (FRPP ou riFLM) du tronc cérébral, incluant les aires oculomotrices frontales et/ou pariétales ou leurs voies descendantes, les ganglions de la base, le cervelet et/ou le colliculus supérieur. Il existe deux phénotypes distincts : l'un survenant chez l'adulte avec lésion acquise aiguë ou dégénérative hémisphérique, l'autre survenant chez l'enfant et communément (mal) dénommé apraxie oculomotrice congénitale.

Des troubles de la commande corticale saccadique peuvent être discrets, non symptomatiques et recherchés à l'examen clinique. Dans le cas d'une atteinte de la fonction exécutive frontale, on observe une augmentation de latence des saccades volontaires (sur commande) et de nombreuses erreurs aux antisaccades ; dans le cas d'une atteinte de la fonction visuomotrice pariétale, on observe une augmentation de latences des saccades réactives visuellement guidées. Souvent, le déficit est infraclinique et peut justifier un enregistrement oculomoteur pour appuyer le diagnostic d'un syndrome (oculomoteur) frontal (diagnostic de dégénérescence lobaire frontotemporale, de paralysie supranucléaire progressive) ou pariétal (diagnostic de syndrome corticobasal) (voir fiche n° 30).

Une atteinte du noyau trochléaire se manifeste par une paralysie dans le territoire du nerf trochléaire controlatéral, classiquement en association avec un syndrome de Claude Bernard-Horner ipsilatéral. Ce tableau clinique est très rare. Le syndrome fasciculaire du nerf trochléaire n'existe pas, car le noyau trochléaire est très proche de l'émergence du nerf.

Le nerf oculomoteur (III) innerve les muscles droits supérieur, inférieur, médial, oblique inférieur, releveur de la paupière et le sphincter de l'iris ipsilatéral. Les fibres radiculaires du nerf oculomoteur s'étendent en éventail dans le sens rostrocaudal et médiolatéral à son émergence du noyau du III (voir fig. 15- 3). Ces fibres peuvent être atteintes dans leur trajet intrapédonculaire, entre le noyau oculomoteur et leur émergence du tronc cérébral, en général par une lésion vasculaire ischémique (artères perforantes issues de la communicante postérieure). Une atteinte du faisceau rostral donnera une mydriase et un déficit du droit inférieur ; le tableau peut s'accompagner d'un tremblement ipsilatéral (noyau rouge) et/ou d'une paralysie de la verticalité du regard vers le haut constituant du syndrome un et demi vertical. Une atteinte du faisceau intermédiaire donnera un déficit du droit médial et de l'oblique inférieur ; le tableau peut s'accompagner d'un tremblement et ataxie ipsilatérale (noyau rouge et pédoncule cérébelleux supérieur) réalisant le syndrome de Benedikt. Une atteinte du faisceau caudal donnera un déficit du droit supérieur et du releveur de la paupière ; le tableau peut s'accompagner d'une ataxie cérébelleuse controlatérale (pédoncule cérébelleux supérieur après la décussation) réalisant le syndrome de Claude. Si le faisceau du III est atteint alors qu'il traverse le pédoncule cérébral, la paralysie du III s'accompagne d'une hémiplégie controlatérale, réalisant le syndrome de Weber.

Le syndrome nucléaire du III peut revêtir diverses formes résumées dans l'encadré 15-4 . Il s'agit souvent d'une lésion vasculaire. Celle-ci est en général petite, peut être bilatérale et/ou peut épargner ou atteindre bilatéralement le noyau du releveur de la paupière ou l'innervation de la pupille, aux extrémités (inférieure et supérieure, respectivement) du noyau oculomoteur (voir fig. 15-3). Certains tableaux sont spécifiques, d'autres moins (voir encadré 15-4). Le tableau le plus classique et témoignant obligatoirement d'une lésion centrale est une paralysie du nerf oculomoteur ipsilatéral complète intrinsèque et extrinsèque, un abaissement tonique permanent de l'œil controlatéral qui accompagne une paralysie de l'élévation et un ptosis bilatéral partiel (fig. 15-15 et vidéo 15-7). L'atteinte bilatérale de l'élévation est expliquée par le fait que les fibres des motoneurones du muscle droit supérieur sont issues du noyau controlatéral et passent dans le noyau ipsilatéral (voir fig. 15-15). Cette hypotropie marquée de l'œil controlatéral à la lésion est caractéristique et permet de faire le diagnostic dès l'inspection. Le ptosis partiel bilatéral est expliqué par une lésion touchant partiellement le noyau unique innervant les releveurs de la paupière, où les neurones ipsi- ou controlatéraux sont mélangés. Un ptosis bilatéral peut relever d'une atteinte isolée de ce noyau, mais n'est pas obligatoirement d'origine centrale. Une paralysie bilatérale du III, avec respect du releveur de la paupière, avec ou sans respect de la pupille, relève également obligatoirement d'une atteinte centrale. Une atteinte bilatérale du III est possiblement un syndrome nucléaire du III bilatéral. Une atteinte isolée de l'oblique inférieur ou du droit inférieur est possible ; cependant, en raison de l'innervation bilatérale issue des sous-noyaux du droit supérieur et du releveur de la paupière, et de la localisation multiple des neurones innervant le droit médial, une atteinte isolée du droit supérieur, du releveur de la paupière ou du droit médial ne peut pas relever d'une atteinte nucléaire du III.

Vidéo 15-7 Syndrome nucléaire du noyau oculomoteur.

Une paralysie supranucléaire verticale est définie par une paralysie ou un ralentissement des saccades verticales, à la fois vers le haut et le bas, ou le haut seulement, ou le bas seulement, avec respect des ROC verticaux dans tous les cas (fig. 15-16 et vidéo 15-8) [13]. La poursuite verticale peut également être respectée. L'atteinte est située à la jonction mésodiencéphalique, où se situent les structures prémotrices (noyaux riFLM, NIC ou commissure postérieure) qui projettent sur les noyaux oculomoteurs. On rappelle que chaque riFLM innerve bilatéralement le noyau du III pour l'élévation, et unilatéralement pour l'abaissement (voir fig. 15-5). Le NIC participe au contrôle de la motricité saccadique verticale également, les voies passant par la commissure postérieure contrôlant surtout les saccades vers le haut.

Vidéo 15-8 Paralysie supranucléaire verticale.

Une paralysie des saccades vers le bas (ou des saccades vers le bas et le haut) est le plus souvent en lien avec une atteinte bilatérale du riFLM (voir fig. 15-16a). Une telle atteinte peut survenir dans le cadre d'un accident vasculaire cérébral du territoire des perforantes distales du tronc basilaire (l'artère de Percheron vascularise souvent

les deux riFLM) et s'accompagne le plus souvent de troubles de vigilance et de troubles mnésiques ( top of the basilar syndrome ), ou d'installation chronique comme dans la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson-Olszewski) ou la maladie de Niemann-Pick de type C (voir encadré 15-3). Une paralysie supranucléaire verticale vers le bas peut exceptionnellement témoigner d'une atteinte unilatérale du riFLM, avec des lésions s'étendant probablement au NIC.

Une paralysie supranucléaire verticale vers le haut témoigne le plus souvent d'une lésion unilatérale au niveau ou très près de la commissure postérieure (voir fig. 15-16b). Le plus souvent, il s'agit cependant d'une paralysie de la verticalité du regard à tous les modes (ou ne respectant que le ROC et le phénomène de Charles Bell), s'inscrivant dans le cadre d'un tableau clinique plus complexe appelé syndrome de Parinaud (ou syndrome prétectal ou syndrome mésencéphalique dorsal). Les différentes manifestations du syndrome de Parinaud sont répertoriées dans l'encadré 15-5 . Elles peuvent être secondaires à une lacune, une lésion inflammatoire, une tumeur de la région pinéale ou une hydrocéphalie.

Le tableau très rare de parésie monoculaire de l'élévation, avec persistance du phénomène de Bell (élévation automatique de l'œil à la fermeture des paupières), signe une atteinte supranucléaire, avec une lésion située très près du noyau oculomoteur. Des tableaux de syndrome un et demi verticaux ont été également décrits avec des lésions de cette région : il s'agit soit d'une paralysie de tous les mouvements vers le bas et d'une atteinte de l'élévation d'un seul œil, soit d'une paralysie d'élévation et d'une atteinte sélective de l'abaissement d'un œil.

Un enregistrement oculomoteur peut être utile au diagnostic de ces affections quand le ralentissement est discret (voir fiche n° 30) ; il peut notamment être un outil diagnostique de la paralysie supranucléaire progressive.

La skew deviation est une divergence statique verticale non paralytique de la position des yeux, dont le côté par convention est donné par l'œil le plus bas (voir fiches n° 28 et n°29). Elle témoigne d'une atteinte des voies vestibulo-oculaires verticales (fig. 15-17 ). Elle peut être unilatérale, isolée, mais elle est le plus souvent associée à une torsion oculaire, une inclinaison de la tête et une inclinaison de la perception de la verticale subjective du côté de l'œil le plus bas (alors en excyclotorsion), réalisant la réaction d'inclinaison oculaire. La skew deviation a également la particularité de diminuer en position couchée, ce qui aide (avec l'excyclotorsion de l'œil le plus bas) au diagnostic différentiel avec une paralysie dans le territoire de l'oblique supérieur[14]. La skew deviation ou la réaction d'inclinaison oculaire sont induites par une lésion à tous les étages des voies du réflexe vestibulo-oculaire vertical et/ou torsionnel canalaire ou otolithique partant de l'organe périphérique et allant jusqu'aux noyaux oculomoteurs mésencéphaliques, incluant également le cervelet. En pathologie centrale, la skew deviation ou la réaction d'inclinaison oculaire peuvent s'observer notamment dans le syndrome de Wallenberg par atteinte des noyaux vestibulaires, en association avec une ophtalmoplégie internucléaire dans les lésions du faisceau longitudinal médian, dans les lésions incluant le NIC du mésencéphale ou encore dans les lésions cérébelleuses.

Il a été rapporté des formes paroxystiques de skew deviation ou de réaction d'inclinaison oculaire ipsilésionnelles à une lésion mésencéphalique. Il s'agirait de phénomènes d'hyperexcitabilité dans les voies du réflexe vestibulo-oculaire d'origine otolithique. Dans ce dernier cas, les symptômes partagent des caractéristiques communes avec le nystagmus à bascule ( see-saw nystagmus ). Une skew deviation alternante, observée uniquement dans les regards latéraux, l'œil abducteur étant hypotropique, est décrite dans les lésions prétectales et surtout cérébelleuses [15].