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Chapitre 13
Traitement symptomatique de la baisse visuelle

C. Meyniel,

X. Zanlonghi,

M.-P. Beaunoir

Points importants
La définition de la déficience visuelle et de la cécité se fonde sur l'acuité visuelle et le champ visuel selon les critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS, 2014) et de l'International Council of Ophthalmology (ICO, 2002).
Annonce de la déficience visuelle
C. Meyniel
La déficience visuelle touche plus de 2 millions de personnes en France et près de 285 millions de personnes dans le monde. Définie par une vision inférieure à 3/10 non améliorable par la correction optique, les médicaments ou la chirurgie, elle représente une cause de handicap tant chez le sujet jeune que chez le sujet âgé. La prise en charge de la basse vision est adaptée à chaque personne et à chacune des caractéristiques de sa vision, indépendamment de la pathologie causale. Les atteintes de la vision centrale peuvent entraîner des difficultés plus marquées pour la lecture et les activités de la vie quotidienne, alors que les atteintes du champ visuel périphérique sont plus à risque de limiter les déplacements [1,2].
Évaluation et annonce de la déficience visuelle
L'ophtalmologiste est responsable du diagnostic, de l'évaluation des possibilités évolutives ainsi que du dépistage des comorbidités telles qu'une déficience auditive, une dépression ou des troubles cognitifs. Le syndrome de Charles Bonnet, caractérisé par des hallucinations visuelles secondaires à la privation d'informations visuelles au niveau du cortex occipital, doit également être systématiquement recherché afin de rassurer le patient [3].
L'évaluation de la déficience visuelle, réalisée en binôme par un ophtalmologiste et un orthoptiste, sensibilisés à la basse vision, permet de caractériser la fonction visuelle et la vision fonctionnelle du patient. Cette évaluation comprend, au minimum :
  • un bilan sensoriel qui évalue les acuités visuelles, le champ visuel binoculaire (par exemple Goldmann isoptère III4) et la vision des contrastes [4] ;
  • un bilan moteur centré sur la qualité de la fixation, les saccades et les mouvements oculocéphaliques ;
  • un bilan fonctionnel évaluant les stratégies compensatrices, la coordination oculomanuelle, la vitesse de lecture si celle-ci est possible ainsi que les besoins de grossissement.
D'autres outils diagnostiques tels que la tomographie par cohérence optique ( optical coherence tomography [OCT]), la micropérimétrie [5] et l'électrophysiologie visuelle peuvent y être associés.
Ce bilan permet de classer le patient selon les cinq catégories de l'OMS, de la déficience visuelle modérée (1) et sévère (2) à la cécité profonde (3), presque totale (4) et totale (5) (voir plus haut tableau dans l'encadré Points importants)[6].
Associé au médecin, le psychologue est un acteur clé de l'annonce de la déficience visuelle. Il évalue les difficultés du patient, la réalité de ses besoins par rapport à ses demandes ainsi que son potentiel d'adaptabilité. Il recherche également des signes d'anxiété ainsi que de dépression associés.
Prise en charge
La prise en charge en réadaptation dépend principalement de la classification de la déficience visuelle, indépendamment de la pathologie initiale. La présence de pathologies associées modifie également cette prise en charge, telles que la présence d'une déficience auditive profonde, de troubles cognitifs ou de troubles psychiatriques.
En cas de déficience visuelle modérée isolée , les patients sont orientés en première intention vers un binôme orthoptiste-opticien spécialisé en basse vision. Cette prise en charge en libéral permet d'optimiser les stratégies visuelles et d'adapter des aides optiques.
En cas de déficience visuelle sévère, de cécité ou de déficience visuelle modérée associée à une autre pathologie invalidante , une prise en charge multidisciplinaire est préférable dans des centres de rééducation de type soins de suite et de réadaptation, des structures sanitaires telles que les services d'accompagnement médico-social pour les adultes handicapés ou les services d'accompagnement à la vie sociale. Ces structures permettent une prise en charge pluridisciplinaire globale, comprenant : orthoptie basse vision, locomotion, psychomotricité, communication, activités de la vie journalière, ergothérapie analytique, optique basse vision, soutien psychologique (tableau 13-1
Tableau 13-1
Multidisciplinarité de la réadaptation basse vision: les différents professionnels impliqués.
ProfessionnelsRéadaptationAides techniques
OphtalmologisteConfirmation du diagnostic étiologique et évaluation du potentiel évolutif Évaluation de la fonction visuelle et de la vision fonctionnelleExamen clinique, échelles d'acuité visuelle, de vision des contrastes et réfraction Informer les patients et les proches sur la déficience visuelle
OrthoptisteTravail des stratégies visuelles, telles que l'excentration et le balayage Amélioration de la lecture Appropriation des aides optiquesAgrandisseur Monoculaire, Kepler, etc. Essais de filtres avec différentes nuances de transmission lumineuse et d'éclairage adapté
OpticienEssais et adaptation des aides optiquesCorrection optique adaptée Lunettes loupe Loupe optique Loupe électronique Agrandisseur Monoculaire, Kepler, etc. Essais de filtres avec différentes nuances de transmission lumineuse et d'éclairage adapté
Instructeur en locomotionMarche Technique de guide Déplacement seul en extérieur Utilisation des transports en commun Orientation vers écoles de chien guideRepères (plan du quartier en relief, simulation, etc.) Canne de signalement, canne de détection, canne électronique GPS Logiciel d'aide pour les transports en commun
PsychomotricienTravail du déroulé du pas et de la posture Travail de l'équilibre Travail des prises de repères externes/internesPlateau technique adapté
Ergothérapeute et «AVJiste » Participation aux activités de la vie quotidienne, mise en situation: cuisine, tenue à table, courses, couture, ménage, paiement, soins personnels, etc. Planification des actions Aides techniques non optiques telles que l'éclairage, la vaisselle contrastée, les marquages en relief, les détecteurs de couleur, etc.
Instructeur en communication (éducateur, ergothérapeute, professeur, etc.)Braille Utilisation de l'ordinateur et de la tablette Écriture manuelleMatériel de Braille (lecture et écriture) Logiciel informatique (grossissement et/ou retour vocal) Tablette Guide ligne et guide chèque
Assistante socialeLes droitsCarte de stationnement Aides financières compensatoires Aides humaines Financement de matériel
PsychologueÉvaluer et aider l'intégration du handicap Détecter les symptômes d'anxiété et/ou de dépressionGroupes de parole Suivis individuels et familiaux
AVJ: aide à la vie journalière.
).
Conclusion
Alors que des études rapportent une amélioration de la qualité de vie après la réadaptation visuelle, la prise en charge des adultes déficients visuels reste encore insuffisante en France [7]. Le nombre restreint de structures ainsi que la mauvaise connaissance de l'offre de soins dans ce domaine en sont les principales causes.
Parallèlement, le développement de nouvelles technologies est en train de modifier la réadaptation visuelle : implants rétiniens [8], cannes électroniques détectant les obstacles par des ultrasons [9], lunettes capables de transformer les informations visuelles en informations auditives [10].
Une amélioration de la communication sur les moyens existants ainsi que le développement de structures de prise en charge adaptées aux nouvelles technologies semblent être les priorités dans les années à venir.
Adresses utiles pour les patients atteints de déficience neurovisuelle
X. Zanlonghi
De nombreuses pathologies neurologiques, traumatiques, neurochirurgicales, tumorales, inflammatoires, etc., s'accompagnent d'atteinte visuelle, mais les déficiences visuelles y sont plutôt au second plan. Pour en savoir plus, nous renvoyons le lecteur vers les ouvrages spécialisés pour ces pathologies [11,12] et vers les liens Internet suivants:
Il n'existe aucun annuaire exhaustif à proposer au patient et quel que soit son cas, il faudra l'adresser à la maison départementale de l'autonomie-maison départementale des personnes handicapées ou MDA-MDPH ( www.mdph.fr ) qui le renseignera sur ses droits sociaux et les adresses de structures les plus proches.
En proximité, vous pourrez pratiquement toujours orienter votre patient vers une orthoptiste « basse vision » et/ou un opticien «basse vision ». En revanche, il sera beaucoup plus difficile de trouver un psychomotricien, un ergothérapeute, un instructeur en locomotion, un formateur spécialisé en informatique, un psychologue spécialisé.
Les démarches pratiques ainsi que les principales structures qui existent dans pratiquement tous les départements, ainsi qu'au niveau régional et national, selon l'âge du patient sont détaillées dans les e-encadrés 13-1
e-Encadré 13-1
Démarches pratiques en neuro-ophtalmologie
Droits et prestations sociales pour la prise en charge du handicap neurovisuel
Selon l'âge, la prise en charge du handicap visuel passe par une aide au niveau de l'école, au niveau du domicile, avec en plus pour l'adulte un aménagement du poste de travail, éventuellement aidée par des professionnels comme un orthoptiste, un opticien spécialisé, un psychomotricien, un ergothérapeute, un instructeur en locomotion, un éducateur, un enseignant spécialisé, etc., la prescription d'aide technique comme une loupe, et/ou une préconisation de canne blanche, de chien guide, de GPS spécialisé, ou tout autre aide technique, l'orientation éventuelle avec des structures spécialisés dans l'aide aux enfants et adultes, personnes âgées atteints de déficiences neurovisuelles1
1.
Fricotté L. Droits des personnes handicapées. Collection NERET. Paris : Groupe Liaisons-Wolters Kluwer ; 2019.
.
Droits liés à la maison départementale des personnes handicapées – maison départementale de l'autonomie (MDPH-MDA)
Si les difficultés neurovisuelles sont sévères, il est possible de bénéficier de la prestation de compensation du handicap (PCH) ou de l'allocation personnalisée d'autonomie (APA), selon que les difficultés neurovisuelles ont été reconnues avant ou après l'âge de 60 ans.
Si le patient a moins de 60 ans, c'est la MDPH qui renseigne sur les aides existantes et qui fournit le dossier à remplir.
Si le patient a plus de 60 ans, c'est le centre local d'information et de coordination (CLIC) qui le renseigne.
Ces aides pourront être attribuées suite à l'évaluation de la situation, des besoins, et éventuellement des ressources du patient par une équipe pluridisciplinaire de la MDPH qui évalue les besoins des personnes en situation de handicap en utilisant un outil d'évaluation nommé GEVA ou Guide d'évaluation des besoins de compensation pour les personnes handicapées, et propose un plan personnalisé de compensation sur la base :
  • d'un projet de vie complété par le patient et/ou sa famille ;
  • d'un certificat médical ( https://www.service-public.fr/particuliers/vosdroits/R47851 ) de l'ophtalmologiste traitant ou du centre de référence ou de compétence indispensable pour calculer le taux médical d'incapacité ;
  • d'un certificat médical de l'ORL en cas de surdité associée ;
  • d'un certificat médical du neuropédiatre, du neurologue, du  médecin de rééducation s'il existe une déficience neurologique importante en plus de la déficience visuelle ;
  • parfois d'un certificat médical du pédopsychiatre, psychiatre.
C'est la Commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées (CDAPH) qui assure le suivi de la mise en œuvre des décisions prises. Elle accorde et fixe, à l'aide d'un guide barème, le taux d'incapacité permettant l'ouverture du droit à :
  • des aides humaines et des aides techniques via la prestation de compensation du handicap (PCH) pour les patients de moins de 60 ans ;
  • des aides financières : l'allocation d'éducation pour l'enfant handicapé (AEEH) et ses compléments, l'allocation adulte handicapé (AAH), et éventuellement à l'un de ses compléments.
Il existe le forfait cécité dès lors que la personne déficiente neurovisuelle a une acuité visuelle strictement inférieure à 1/20e  après correction.
Ces prestations s'ajoutent aux prestations familiales de droit commun pour compenser les dépenses liées au handicap de l'enfant jusqu'à 20 ans comme l'allocation journalière de présence parentale (AJPP), ou des congés lorsque l'aidant familial qui exerce encore une activité professionnelle salariée doit prendre un congé sans solde pour venir en aide à un proche en fin de vie ou en perte d'autonomie. Il existe plusieurs sortes de congés, en fonction de la situation.
L'aide à domicile et les solutions de répit peuvent être incluses dans le plan d'aide, si la personne âgée bénéficie de l'allocation personnalisée d'autonomie (APA). Les caisses de retraite prévoient également une aide au maintien à domicile couvrant partiellement les frais engendrés par ces solutions, pour les aînés non éligibles à l'APA.
Depuis la loi d'adaptation de la société au vieillissement, les aidants ont droit à une aide au répit de 500 euros (en 2019).
La carte mobilité inclusion (CMI) comprend trois mentions : «invalidité», «priorité» et «stationnement pour personnes handicapées».
  • La CMI mention « invalidité» est délivrée à tout patient déficient neurovisuel dont le taux d'incapacité permanente est au moins de 80 %, ou bénéficiant d'une pension d'invalidité classée en troisième catégorie par l'Assurance maladie. La mention «invalidité» donne des droits à son titulaire et à la personne l'accompagnant (priorité d'accès notamment dans les transports en commun, avantages fiscaux, etc.). La mention «invalidité» peut être surchargée de deux sous-mentions:
    • sous-mention « besoin d'accompagnement»: attribuée aux personnes qui bénéficient d'une prestation au titre d'un besoin d'aide humaine (PCH, APA) ;
    • sous-mention « cécité»: attribuée aux personnes dont la vision centrale est strictement inférieure à 1/20e de la normale avec correction.
  • La CMI mention « priorité» est délivrée si l'incapacité est inférieure à 80 % mais avec une station debout pénible. Elle permet d'obtenir une priorité d'accès aux places assises dans les transports en commun, dans les espaces et salles d'attente, dans les établissements et manifestations accueillant du public, et dans les files d'attente.
  • La CMI mention « stationnement pour personnes handicapées» est attribuée à toute personne atteinte d'un handicap qui réduit de manière importante et durable sa capacité et son autonomie de déplacement à pied ou qui impose qu'elle soit accompagnée par une tierce personne dans ses déplacements. Elle permet de bénéficier des places stationnement ouvertes au public.
Ces cartes doivent être demandées auprès de la maison départementale des personnes handicapées quel que soit l'âge du patient (voir https://handicap.gouv.fr/les-aides-et-les-prestations/prestations/article/la-carte-mobilite-inclusion-cmi ).
Allocation personnalisée d'autonomie (APA)
Peuvent bénéficier de l'APA :
  • les personnes âgées de plus de 60 ans ;
  • les personnes en situation de perte d'autonomie et ayant besoin de l'assistance d'une tierce personne pour les actes essentiels de la vie.
Le degré de perte d'autonomie dans l'accomplissement des actes de la vie quotidienne est apprécié en fonction des éléments recueillis d'après une grille nationale AGGIR (autonomie, gérontologie, groupes iso-ressources) qui comprend six groupes, selon le degré de dépendance.
Seuls les groupes 1 à 4 ouvrent droit à l'APA. Une personne aveugle sans autres déficiences associées sera classée en GIR (groupe iso-ressource) 4, parfois 3.
Assurance maladie – affection longue durée (ALD) en pathologie neurovisuelle
  • 1. Les ALD non exonérantes
Les ALD non exonérantes sont définies par l'article L. 324-1 du Code de la Sécurité sociale. Ce sont des affections qui nécessitent une interruption de travail ou des soins continus d'une durée prévisible égale ou supérieure à 6mois, mais qui n'ouvrent pas droit à l'exonération du ticket modérateur. En pratique, vous faites un arrêt de travail de plus de 6mois par exemple pour un adulte devenant brutalement déficient visuel atteint de neuropathie optique de Leber.
  • 2. ALD exonérantes
Les ALD sont des affections comportant un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse. Cette ALD nécessite l'établissement d'un protocole de soins définissant le parcours de soins souhaitable pour le malade.
Nous retrouverons principalement des déficiences neurovisuelles dans les ALD dutableau 1.
En cas de questionnement sur le diagnostic ou si le protocole de soins établi par le médecin ne permet pas de déterminer le parcours de soins prévisible, un contact peut être pris avec la cellule nationale maladies rares de l'Assurance maladie.
  • 3. L'invalidité « Sécurité sociale »
L'invalidité est la perte de la capacité de travail ou de gain mettant le sujet hors d'état de se procurer, dans une profession quelconque, un salaire supérieur au tiers de la rémunération normale correspondant à l'emploi qu'il occupait avant la date de l'arrêt de travail ayant entraîné l'état d'invalidité.
L'évaluation de l'importance de l'invalidité est de la responsabilité du médecin conseil de l'organisme d'assurance maladie. Le classement se fait en trois catégories :
Le protocole de soins est un formulaire qui ouvre les droits à l'exonération du ticket modérateur, qui définit l'ensemble des éléments thérapeutiques, et mentionne les médecins et professionnels de santé paramédicaux nécessaires.
Le protocole de soins est mis en place en trois étapes :
  • il est établi par le médecin traitant, ou par un spécialiste (pédiatre, neuropédiatre, généticien, neurologue, ophtalmologiste, médecin de rééducation, etc.) en sortie d'hospitalisation ;
  • il est adressé au médecin conseil de l'Assurance maladie, qui donne son accord pour la prise en charge au titre de l'ALD d'une partie ou de la totalité des soins et des traitements liés à la pathologie neurovisuelle ;
  • le médecin traitant ou le spécialiste remet ensuite au patient le volet du protocole de soins.
Le protocole de soins permet de bénéficier d'un remboursement à 100 % sur la base du tarif de la Sécurité sociale pour les soins, les traitements en rapport avec la pathologie et une meilleure prise en charge des transports.
Mutuelle et caisse de retraite
Les mutuelles de santé, les communes, les conseils généraux, les caisses primaires d'assurance maladie (CPAM), les caisses nationales d'assurance vieillesse, les autres caisses de retraite peuvent également aider pour la prise en charge ponctuelle de certaines aides et prestations.
Adaptation du lieu de vie/travail
La déficience neurovisuelle, voire motrice nécessite parfois une adaptation du lieu de vie et/ou du lieu de travail :
  • aménagement des lieux (éclairages appropriés, lumières indirectes, bureau incliné, signalétique en gros caractères ou vocalisée ou tactile, rampe, etc.) ;
  • matériel : cuisine adaptée pour préparer ses repas, four et micro-onde avec synthèse vocale, marquage en gros caractères ou tactile, loupes éclairantes, téléphones à commande vocale, etc.
Les ergothérapeutes spécialisés en basse vision, les instructeurs en autonomie de la vie journalière (AVJ) sont d'une aide précieuse.
Les aides pour la vie quotidienne, scolaire et professionnelle
Les aides paramédicales, médico-sociales, humaines et techniques (voir https://www.sensgene.com/centre-de-documentation/les-fiches-infos-aides-et-droits ) peuvent être obtenues soit :
• sur prescription du médecin traitant, de l'ophtalmologiste traitant, du neurologue ou du médecin du centre de référence ou de compétence avec une prise en charge et un protocole d'affection longue durée hors liste (ALDHL) par la CPAM ;
• sur demande de la personne atteinte ou de sa famille auprès de la MDPH qui informe sur les aides et les prestations existantes (aides humaines, techniques, financières, relatives au travail, etc.).

1. L'allocation d'éducation de l'enfant handicapé (AEEH) et ses compléments

L'AEEH est une prestation destinée à compenser les frais d'éducation et de soins apportés à un enfant en situation de handicap. Cette aide est versée à la personne qui en assume la charge. Elle peut être complétée, dans certains cas, d'un complément d'allocation. Les compléments sont accordés en fonction :

• des dépenses liées au handicap ;
• et/ou de la réduction ou cessation d'activité professionnelle d'un ou des parents ;
• ou de l'embauche d'un tiers.

2. La prestation de compensation du handicap (PCH)

La prestation de compensation du handicap (PCH) est destinée à couvrir les surcoûts de toutes natures liés au handicap dans la vie quotidienne, qu'il s'agisse d'aides humaines, d'aides techniques ou encore d'aménagement du logement, du véhicule, d'éventuels surcoûts résultant du transport, de charges spécifiques et exceptionnelles ainsi que d'aides animalières. En prenant en compte les besoins et aspiration de la personne handicapée, elle offre une prise en charge individualisée. La PCH ne fait pas fait référence au taux d'incapacité permanente, mais à une difficulté absolue pour la réalisation d'une activité ou à une difficulté grave pour la réalisation d'au moins deux activités. Sont visées dans le premier cas la personne qui ne peut pas réaliser elle-même une activité donnée et, dans le deuxième cas, celle qui l'effectue difficilement et de façon altérée. En tout état de cause, ces difficultés doivent être définitives ou d'une durée prévisible d'au moins un an. La détermination du niveau de difficultés se fait en référence à la réalisation d'activités par une personne du même âge qui n'a pas de problème de santé. Ces activités, répertoriées dans un « référentiel», relèvent des domaines suivants: la mobilité (se mettre debout, marcher, etc.), l'entretien personnel (se laver, prendre ses repas, etc.), la communication (parler, entendre, comprendre, etc.), les tâches et exigences générales, et les relations avec autrui (s'orienter dans le temps, l'espace, maîtriser son comportement dans ses relations avec les autres, etc.).
  • 3. L'allocation aux adultes handicapés (AAH)
L'AAH est une aide financière qui permet d'assurer un minimum de ressources. Cette aide est attribuée sous réserve de respecter des critères d'incapacité, d'âge, de résidence et de ressources. Elle est accordée sur décision de la commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées (CDAPH). Son montant vient compléter les éventuelles autres ressources de la personne en situation de handicap.
  • 4. La majoration pour vie autonome (MVA)
La MVA est une aide qui vient en complément de l'AAH pour les personnes handicapées qui occupent un logement indépendant.
  • 5. L'allocation personnalisée d'autonomie (APA)
L'APA est une allocation destinée aux personnes âgées de 60 ans et plus en perte d'autonomie:

• l'APA à domicile aide à payer les dépenses nécessaires pour rester vivre à domicile malgré la perte d'autonomie ;
• l'APA en établissement aide à payer une partie du tarif dépendance en établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD).
  • 6. Pour l'école,
les enseignants et les personnels d'encadrement, d'accueil, techniques et de service reçoivent une formation spécifique concernant l'accueil et l'éducation des élèves et étudiants handicapés. Il existe également des accompagnants d'élèves en situation de handicap (AESH) qui remplacent progressivement les auxiliaires de vie scolaire (AVS). Ils ont des fonctions d'aide à l'inclusion scolaire, y compris en dehors des temps scolaires.
  • 7. Pour les adultes
, il existe des auxiliaires de vie sociale pour accompagner le patient au quotidien (faciliter le lever, le coucher, l'aider à faire la toilette, s'habiller, se coiffer, apporter son soutien au moment de l'appareillage des personnes handicapées).
L'AVS contribue à préserver ou restaurer l'autonomie en réalisant également des soins impliquant la manipulation de la personne, ou à effectuer des soins infirmiers.
L'AVS n'intervient que quelques heures par jour, en fonction des besoins de la personne aidée et du degré de dépendance. Les modalités d'intervention sont définies lors de l'élaboration du projet individualisé.
  • 6. Aides à domicile
Leur rôle est de permettre aux personnes en situation de handicap, âgées et dépendantes de pouvoir continuer à vivre à leur domicile, de les aider à maintenir leur autonomie, de favoriser leur confort et leur bien-être : les services d'aide à domicile les accompagnent dans leur quotidien.
Il existe :
  • des services d'aides aux personnes permettent un accompagnement et une aide dans les tâches ordinaires de la vie quotidienne ;
  • l'hospitalisation à domicile (HAD), qui est une hospitalisation à part entière – avec continuité des soins 24heures/24– qui se situe au domicile du patient ou dans les EHPAD.
Sport
La plupart des fédérations sportives publient un règlement médical en vue de la délivrance d'un certificat de non-contre-indication à la pratique de tel ou tel sport. Cependant, 71 % des fédérations de sport n'ont pas de règlement médical ophtalmologique.
L'International Blind Sport Association (IBSA) est la fédération internationale qui gère le sport pour les sportifs handicapés visuels, aveugles et amblyopes. La classification B1 B2 B3 de l'IBSA est mise à jour régulièrement ( http://www.ibsasport.org/classification/ ).
Les mesures de l'acuité visuelle et du champ visuel (index Goldmann III/4) doivent être effectuées avec correction et c'est le résultat sur le meilleur œil qui est pris en compte. L'acuité visuelle doit être mesurée avec une échelle développée par I.Bailey, l'échelle BRVT Berkeley Rudimentary Vision Test ( www.precision-vision.com ). Le champ visuel doit être effectué en monoculaire sur chacun des deux yeux.
  • B1 : Absence totale de perception de la lumière des deux yeux ou faible perception de la lumière, assortie d'une incapacité à reconnaître la forme d'une main, quelles que soient la distance et la direction (aveugles). La recommandation de 2012 précise que l'acuité visuelle est inférieure à LogMAR 2,60.
  • B2 : Capacité à reconnaître la forme d'une main (LogMAR 2,60) jusqu'à une acuité visuelle de 2/60 (soit 1/30 ou 0,33/10 ou LogMAR 1,50) et/ou un champ visuel de moins de 10 degrés.
  • B3 : Acuité visuelle supérieure à 2/60 (soit 1/30 ou 0,33/10 ou LogMAR 1,50) et allant jusqu'à 6/60 (1/10 ou LogMAR1) et/ou champ visuel de moins de 40degrés (tableau 2).
La vie au quotidien avec un handicap neurovisuel
Selon les capacités visuelles restantes, la scolarité, les activités extrascolaires, la vie professionnelle, certaines activités de la vie quotidienne (se laver, s'habiller, prendre son traitement médical, faire ses courses, préparer ses repas, effectuer les tâches ménagères, les démarches administratives, gérer son budget) peuvent nécessiter des aides humaines et techniques
Conséquences du handicap neurovisuel sur la scolarité
  • Avant l'âge d'entrée en maternelle, il faut socialiser les enfants en les mettant avec d'autres enfants.
  • Les enfants qui ont une gêne visuelle minime ou très modérée peuvent suivre une scolarité en milieu ordinaire sans adaptation. Le chiffre de 4/10 est très souvent retenu pour une adaptation spécifique. La pathologie ou les rééducations peuvent perturber la scolarité. Un projet d'accueil individualisé ou personnalisé (PAI) peut être établi : des aménagements de la scolarité sont alors proposés.
  • Les enfants souffrant d'une malvoyance plus importante peuvent suivre une scolarité en milieu ordinaire mais avec adaptation. Ils peuvent bénéficier d'aménagements pédagogiques (adaptation des supports pédagogiques), adaptation des horaires de scolarisation, soutien d'AESH avec l'aide de structures spécialisées telles que les centres d'action médico-sociale précoce (CAMSP) pour les enfants de 0 à 6 ans ; les services d'accompagnement familial et d'éducation précoce (SAFEP) pour les enfants avec une déficience sensorielle de 0 à 3 ans ; les services d'aide à l'acquisition de l'autonomie et à la scolarisation pour les enfants déficients visuels (SAAAS).
  • Les élèves qui souffrent d'une malvoyance encore plus importante peuvent être orientés vers des dispositifs de scolarisation adaptés tels que les ULIS (unités localisées pour l'inclusion scolaire) dans une école primaire, un collège, un lycée général et technologique ou en établissement adapté de type Institut national des jeunes aveugles (INJA).
  • Si l'élève n'a pas la possibilité suivre un enseignement ordinaire, la famille peut faire appel au Centre national d'enseignement à distance (CNED).
  • Lorsque l'élève ne peut pas aller à l'école, au collège ou au lycée pendant une longue période (hospitalisation, convalescence) ou s'il doit s'absenter régulièrement pour suivre un traitement en milieu médical, des enseignants affectés dans les établissements sanitaires peuvent intervenir auprès de lui, en lien avec l'établissement scolaire d'origine.
  • Pour ceux qui souhaitent poursuivre leur parcours en université, un service d'accueil et d'accompagnement des étudiants en situation de handicap est disponible.
Conséquences du handicap neurovisuel sur la vie professionnelle
La survenue de la déficience visuelle met en question le maintien dans l'emploi ou l'accès à un reclassement professionnel.
Si le patient éprouve des difficultés dans son poste de travail, il doit contacter le médecin du travail ou de la direction des ressources humaines pour évaluer son handicap et ses besoins et établir si besoin une reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé (RQTH) – article L.5213-1 du Code du travail: «Est considéré comme travailleur handicapé au sens de la présente section toute personne dont les possibilités d'obtenir ou de conserver un emploi sont effectivement réduites par suite de l'altération d'une ou plusieurs fonctions physique, sensorielle, mentale ou psychique».
Ainsi, le fait d'avoir cette reconnaissance permet à la personne déficiente visuelle :
  • de bénéficier du dispositif légal de l'obligation d'emploi : cette reconnaissance peut constituer un élément en la faveur de la personne déficiente visuelle lors d'un recrutement car cela permet à l'entreprise susceptible de l'embaucher de la compter dans son effectif de personnes handicapées et donc de satisfaire à cette obligation ;
  • de bénéficier du soutien du réseau de placement spécialisé Cap Emploi qui a des programmes d'intégration ;
  • d'accéder aux contrats de travail « aidés» ;
  • de demander une orientation vers un établissement ou un service d'aide par le travail (ESAT) ;
  • d'accéder à un emploi dans une entreprise adaptée en milieu ordinaire ;
  • d'accéder à des stages de formation professionnelle ou de rééducation professionnelle ;
  • de bénéficier des aides de l'AGEFIPH (Association de gestion du fonds pour l'insertion professionnelle des personnes handicapées) ou du FIPHFP (Fonds pour l'insertion des personnes handicapées dans la fonction publique) ;
  • d'accéder à la fonction publique par concours, aménagé ou non, ou par recrutement contractuel spécifique.
L'employeur peut bénéficier d'aides financières pour aménager le poste de travail, acquérir des aides techniques, sensibiliser l'entourage professionnel, développer des actions de formation.
et 13-2
e-Encadré 13-2
Adresses utiles pour les patients atteints de déficience neurovisuelle
Au niveau des départements
Il existe une grande diversité des réponses selon les départements, tous n'ont pas de structure spécifiquement adaptée aux patients présentant des déficits neurovisuels. Lorsque les troubles généraux, neurologiques, psychiatriques, des apprentissages sont au premier plan, la déficience visuelle est souvent méconnue : par exemple, chez les moins de 18ans, la majorité des déficients visuels ne sont pas dans les structures pour amblyopes mais éparpillés dans des structures très variées allant des centres médico-psycho-pédagogiques (CMPP) à des instituts thérapeutiques éducatifs et pédagogiques (ITEP).
Enfants et adolescents
Ils peuvent être orientés vers les structures suivantes :
  • centre d'action médico-sociale précoce (CAMSP) : ils sont destinés aux enfants de0 à 6ans présentant des difficultés ou des retards dans leur développement. Ils sont spécialisés dans le diagnostic, la prévention et, si nécessaire, les soins. Il existe quelques CAMSP spécialisés en déficience visuelle ( http://anecamsp.org/vous-aider-les-camsp/ ) ;
  • service d'éducation spéciale et de soins à domicile (SESSAD) déficience visuelle ;
  • service d'accompagnement familial et d'éducation précoce (SAFEP) pour des enfants déficients visuels de 0 à 3ans avec ou sans handicaps associés: tous les départements n'en sont pas pourvus ;
  • service d'aide à l'acquisition de l'autonomie et à la scolarisation (SAAAS) pour des enfants déficients visuels de 3 à 20ans avec ou sans handicaps associés ;
  • unités localisées pour l'inclusion scolaire (ULIS) : ce sont des dispositifs pour la scolarisation des élèves en situation de handicap dans le premier et le second degré. Liste des ULIS «déficience visuelle » à l'adresse suivante: http://scolaritepartenariat.chez-alice.fr/page113.htm
Adultes
Il existe très peu d'établissements et services d'aide par le travail (ESAT) préférentiellement adapté aux adultes déficients visuels. La liste de tous les ESAT est disponible à l'adresse suivante : https://annuaire.action-sociale.org/etablissements/adultes-handicapes/etablissement-et-service-d-aide-par-le-travail--e-s-a-t---246.html
Il existe quelques départements équipés de structures spécialisées pour personnes adultes et âgées comme les services d'accompagnement médico-social pour adultes handicapés (SAMSAH) spécialisés dans la déficience visuelle : par exemple, le centre de réadaptation des Bouches-du-Rhône ( http://www.arradv.fr/services-de-readaptation-specialises/centre-de-readaptation-bouches-du-rhone/ ).
Il existe quelques départements équipés d'un service d'accompagnement à la vie sociale (SAVS) à destination des personnes adultes et personnes âgées en situation de handicap sensoriel (visuel ou auditif) : par exemple, l'Institut Michel Fandre ( http://www.institutmichelfandre.fr/savs/ ). Ces services sont plus orientés vers les réponses purement sociales.
Personnes âgées
L'organisation locale est nettement orientée vers les conseils et la prise en charge des personnes dépendantes.
Les centres locaux d'information et de coordination (CLIC) sont des guichets d'accueil, d'information et de coordination ouverts aux personnes âgées et à leur entourage, ainsi qu'aux professionnels de la gérontologie et du maintien à domicile ( https://www.pour-les-personnes-agees.gouv.fr/resultats-annuaire?service=point-information ).
Il existe quelques départements équipés de SAMSAH spécialisés dans la déficience visuelle : par exemple, le centre de réadaptation des Bouches-du-Rhône ( http://www.arradv.fr/services-de-readaptation-specialises/centre-de-readaptation-bouches-du-rhone/ ).
Conduite automobile
L'aptitude ou l'inaptitude à la conduite sont statuées par le préfet du département et les médecins agréés. Il existe quelques autoécoles pour personnes handicapées, spécialisées dans l'apprentissage ou la mise à niveau des permis BSR-AM, permis B et certificat d'aptitude à la conduite en sécurité (CACES) comme ECF-HANDI ( https://www.ecf.asso.fr/Les-formations/Voiture/Handi-conduite ).
Au niveau régional
Les adultes déficients visuels ayant des déficiences neurovisuelles assez lourdes bénéficient d'une prise en charge principalement régionales.
Services de soins de suite et de réadaptation (SSR) spécialisé en basse vision pour adulte
Liste non exhaustive :
Écoles des chiens guides et de canne blanche électronique
Il existe une école par région : voir https://www.chiensguides.fr
Réinsertion professionnelle
Au niveau national
Les moins de 20 ans
  • Pour les moins de 20 ans, il existe quelques établissements publics nationaux d'enseignement et d'éducation spécialisés pour jeunes aveugles et malvoyants ayant un agrément national comme l'Institut national pour jeunes aveugles à Paris: http://www.inja.fr
  • L'Éducation nationale propose des informations dédiées aux enfants déficients visuels sur son portail : https://eduscol.education.fr
Centres nationaux pluridisciplinaires de rééducation pour déficience visuelle sévère isolée ou associée à d'autres déficiences : surdité, neurologique
  • Sur Nîmes : institut ARAMAV ( https://aramav.fr ).
  • Sur Paris : Centre Paris Sud - Fondation hospitalière Sainte-Marie ( www.fondationhospitalieresaintemarie.com ).
  • Centres ressources pour polydéficience avec déficiences visuelles sévères.
  • Centre national de ressources handicaps rares surdicécité ou CRESAM ( https://www.cresam.org ).
  • Centre national de ressources handicaps rares pour des enfants et adultes atteints d'une déficience visuelle grave et d'une ou de plusieurs autres déficiences : La Pépinière ( https://www.cnrlapepiniere.fr ).
Aides techniques
Pour les professionnels
  • Association francophone des professionnels de basse vision (ARIBA) qui propose un annuaire de liens utiles : http://www.ariba-vision.org/liens-utiles
  • Association de langue française des psychologues spécialisés pour personnes handicapées visuelles (ALFPHV) : https://www.alfphv.net
  • Professionnels en autonomie de la vie journalière (AVJADV) : http://www.avjadv.org
  • Ergothérapeute : Association nationale française des ergothérapeutes (ANFE) ( https://www.anfe.fr : site très complet pour les professionnels et les patients).
  • Orthoptiste : https://orthoptie.net
  • Association des instructeurs de locomotion pour personnes déficientes visuelles (AILDV) : http://www.aildv.fr
  • Haute autorité de santé : elle édite des référentiels sur la DMLA, les accidents vasculaires cérébraux avec atteinte visuelle, etc. ( https://www.has-sante.fr ).
Associations pour les patients
Elles sont très nombreuses, cette liste est loin d'être exhaustive :
Sport
Fédération Française Handisport (FFH) : www.handisport.org
Maladies rares
Formation professionnelle pour les personnes déficientes visuelles
Enseignement
  • Éducation nationale : elle gère l'enseignement à distance par le CNED ( https://www.cned.fr ).
  • Conservatoire national des arts et métiers (CNAM) : il propose de nombreuses formations par le biais d'Internet ( http://www.cnam.fr ).
Accessibilité
Elle consiste à permettre la compréhension d'un espace pour se situer et à rendre disponibles des informations. Des fiches pratiques sont disponibles sur le site Internet de la Confédération française pour la promotion sociale des aveugles et amblyopes : http://www.cfpsaa.fr
Pathologies et handicaps associés le plus souvent à une déficience neurovisuelle
. Vous trouverez également dans cet encadré d'autres informations utiles (associations de professionnels et de patients, formations professionnelles pour les personnes déficientes visuelles, aides techniques disponibles, etc.).
Orthoptie et basse vision
M.P. Beaunoir
L'orthoptiste explore, évalue, réadapte ou rééduque la vision. Les atteintes multiples ne peuvent être prises en considération de façon isolée mais dans leurs interrelations et résultantes. Le bilan orthoptique, prenant en compte l'aspect fonctionnel, s'inclut dans l'objectif d'un accompagnement souvent pluridisciplinaire . Même si différé, il devrait être proposé de façon plus systématique.
Bilan orthoptique
La première étape de l'examen évalue les difficultés, les besoins du patient, en fonction de ses projets immédiats et futurs. Il y a rarement de certitudes sur l'évolution ou les récupérations possibles ; sans négliger l'avenir, la priorité est donnée au quotidien . La présence d'un proche est utile en cas de troubles de la communication.
L'orthoptiste évalue les capacités sensorielles (acuité visuelle, vision colorée, champ visuel, contraste, vision binoculaire, etc.), motrices (motilité, motricité oculaire, coordinations) et leur mise en œuvre dans la réalisation de tâches [13]. Au terme de cet examen, il est possible de définir des axes de réflexion pour répondre aux besoins annoncés.
L' intrication des atteintes sensorimotrices crée parfois une résultante si complexe qu'il est malaisé d'évaluer les responsabilités de chacune. Leur compréhension mène à l'adaptation et à l'acceptation, souvent plus grâce à des compromis qu'à une résolution.
Les différentes atteintes
Les différentes atteintes sont présentées dans le tableau 13-2
Tableau 13-2
Atteintes visuelles.
Type d'atteinteModalités d'évaluation et précautions
Atteinte du champ visuelLe choix du mode de périmétrie est à définir selon l'atteinte: Tenir compte du temps de réaction, des atteintes des pupilles, des paupières
  • statique ou cinétique
  • binoculaire (qui évalue mieux la situation bi-oculaire et les compensations)
Atteinte du champ du regard et du champ panoramiqueTenir compte des atteintes de l'oculomotricité, et de la tête et du corps
Baisse d'acuité visuelleEn cas d'atteinte unilatérale et/ou asymétrique, la dominance oculaire est un élément important pour évaluer les répercussions Optimiser la vision centrale (examen de la réfraction, port de verres, correction de la presbytie, grandissement) pour favoriser l'intérêt visuel[14]
Atteinte pupillaireUn myosis, une mydriase peuvent:L'asymétrie est à prendre en compte
  • impacter le champ visuel
  • s'associer à des troubles de l'accommodation
  • être cause d'éblouissement
Atteinte des paupièresLa position palpébrale peut réduire ou accentuer une diplopie (par exemple, une paralysie du III) Il faut rechercher une atteinte oculomotrice et en tenir compte si une chirurgie du ptosis est envisagée 
Atteinte de la direction du regard, nystagmusLa prismation ou la suppression (partielle ou totale) de l'image permettent de limiter une attitude de compensation La géométrie des verres correcteurs doit s'adapter à l'oculomotricité (attention aux verres progressifs)
DiplopieSa réduction par suppression de l'image ou prismation peut ne pas être acceptée lorsque la déviation oculaire qui en est cause améliore l'étendue du champ de vision
.
Moyens de l'orthoptiste
La rééducation n'est pas toujours envisageable en neuro-ophtalmologie, la réadaptation et la recherche de compensations sont des recours plus fréquents. La participation d'autres professionnels – opticien, ergothérapeute, instructeur de locomotion, psychomotricien– est nécessaire pour répondre aux besoins et attentes du patient et de son entourage.
Pour mieux cerner l'intérêt du bilan orthoptique, nous proposons la lecture de deux cas cliniques (e-cas clinique 13-1 et e-cas clinique 13-2 .
e-Cas clinique 13-1
Madame T., 50 ans, a été opérée d'une tumeur cérébrale responsable d'une hémianopsie latérale homonyme gauche. Dans ses antécédents, on note un strabisme divergent non opéré dans l'enfance.
Gênes fonctionnelles et demandes
Les difficultés les plus grandes concernent les déplacements extérieurs, la patiente étant gênée par l'apparition soudaine des personnes sur sa gauche. La lecture est fatigante, généralement le texte est placé sur la droite pour compenser la perte de champ visuel, la tête en rotation gauche. Madame T. inverse parfois sa position pour utiliser en alternance l'œil droit et l'œil gauche.
Bilan orthoptique
L'acuité visuelle est de 10/10 de l'œil droit et de l'œil gauche. La patiente est droitière, œil droit directeur. Il existe une exotropie de 20 dioptries, la patiente peut alterner, mais elle est plus souvent œil gauche fixateur. L'abaissement de l'œil gauche est limité, la composante verticale s'accentue dans les regards latéraux.
La compensation prismatique est impossible, et la patiente ne supporte pas le masquage d'un œil qui dégrade sa surface de vision (ne voyant le visage de son interlocuteur en entier qu'en bi-oculaire).
Observations et analyse fonctionnelle du champ visuel Goldmann
En raison du strabisme divergent, le champ visuel binoculaire au Goldmann (e-fig. 13-1c) est plus large que la superposition du champ visuel monoculaire de l'œil gauche (e-fig. fig.13-1a) et de l'œil droit (e-fig. fig.13-1b). Malgré la diplopie, le bénéfice sur la surface du champ visuel prime, du moins en vision de loin, et explique le refus du masquage. Lors de la lecture, la patiente tourne sa tête excessivement de façon à masquer l'image de l'œil gauche avec son nez, elle recherche donc la situation monoculaire, à cause de la diplopie. La lecture gagne en fluidité en situation monoculaire, le gain sur le champ visuel apporté par la situation binoculaire n'est pas suffisant pour accepter la diplopie de près.
Conseils et conduite à tenir
Les observations et explications ont permis à la patiente de comprendre qu'elle avait mis en place d'elle-même des compensations. Elle accepte aujourd'hui le masquage sur sa correction de près, et peut ainsi lire avec moins de fatigue, puisque sans diplopie. Elle a choisi d'utiliser deux paires de lunettes de près, de façon à alterner la lecture, en monoculaire droit ou gauche.
Pour ce qui est de la vision de loin, c'est le gain sur le champ visuel apporté par la vision binoculaire qui est le plus important, la diplopie étant gênante chaque fois qu'il est nécessaire de lire des informations ou de voir plus précisément, la patiente ferme alors ponctuellement un œil chaque fois que nécessaire.
e-Fig. 13-1
e-Cas clinique 13-2
Monsieur A., 59ans, électronicien, a un syndrome de Parinaud consécutif à un infarctus thalamique paramédian bilatéral. Il est autonome dans ses déplacements, marche beaucoup, mais il ne conduit plus.
Gênes fonctionnelles et demandes
La demande essentielle est de reprendre la lecture papier (abandonnée du fait de l'impossibilité d'abaissement du regard) : le retour à la ligne est difficile. La lecture sur ordinateur ne pose pas de problème, ni celle de son téléphone, les écrans étant positionnés de face ou dans l'espace visuel légèrement supérieur.
Bilan orthoptique
Monsieur A. est droitier, œil droit directeur. L'acuité visuelle de l'œil droit et de l'œil gauche est de 10/10, le champ visuel est normal. L'élévation des deux yeux est possible, limitée et ralentie, l'abaissement inexistant.
Observations et analyse fonctionnelle
Lors de la lecture, le patient a le menton fléchi et fait des petites saccades de la tête vers le bas lors des changements de ligne. Il s'aide du pouce pour repérer la ligne suivante. Le nombre de saccades de la tête diminue lorsque la taille des caractères diminue.
Conseils et conduite à tenir
Pour la lecture, un prisme a été proposé, base inférieure sur les deux yeux, qui donne un meilleur confort en lecture en déviant l'image vers le haut.
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