L’acquisition de l’image de tomographie en cohérence optique (OCT) produit un volume de données permettant de reconstituer une image en trois dimensions de la portion de fond d’œil analysée comprenant le vitré postérieur, la rétine et la choroïde ( fig. 4-1 ). L’OCT est en outre, à lui seul, un outil d’imagerie multimodale notamment depuis la disponibilité de la fonction OCT-angiographie (OCT-A). De nombreux outils permettent de reconstituer les images en volume et de produire des segmentations à différents niveaux dans l’épaisseur de la rétine et de la choroïde. On ne saurait donc se contenter d’examiner une seule coupe en B-scan dans l’interprétation d’un examen d’OCT ou d’OCT-A.

La cartographie ne doit pas s’interpréter sans l’image en coupe et vice versa. L’image en face, qui est une segmentation dans le plan coronal, donne des informations différentes de celles de la cartographie, qui représente l’épaisseur, et ne doit pas être négligée. Enfin, l’OCT-A doit s’interpréter en relation avec l’image de l’OCT structurel qui l’accompagne. Nous envisageons ainsi, dans un premier temps, les données obtenues en OCT structurel dans un fond d’œil normal.

La fenêtre d’exploration de l’OCT mesure pour le moment 2 mm de hauteur. Cela est suffisant pour avoir des informations sur le cortex vitréen lorsqu’il est encore attaché à la rétine ou lorsqu’il est seulement partiellement détaché. La plupart des appareils spectral domain (SD) proposent une fonction de focalisation un peu en avant du plan rétinien pour mieux voir le vitré. La profondeur de champ des appareils swept source (SS) permet une visualisation simultanée du vitré à la choroïde.

Chez le sujet jeune, le cortex vitréen est complètement adhérent à la membrane limitante interne (MLI) de la rétine. Sur une coupe horizontale de 6 mm, centrée sur la macula, il peut n’être que très peu visible, notamment parce que le cortex est particulièrement fin dans la macula et que son signal se distingue peu de celui de la rétine. L’espace optiquement vide en avant de la fovéa peut être faussement interprété comme un signe de décollement postérieur du vitré (DPV), alors qu’il s’agit de la bourse prémaculaire ( fig. 4-2 ) [ 1 , 2 ]. Pour apprécier l’état de la connexion du vitré à la macula, il est préférable d’utiliser des coupes de 9 mm ou plus passant à la fois par la papille et la macula. On pourra ainsi observer les limites de la bourse prémaculaire et de la paroi du canal de Cloquet inséré sur l’anneau neurorétinien de la papille ( fig. 4-2 ) [ 3 ]. Lorsque le cortex vitréen est partiellement détaché de la macula, il devient facilement visible. Différents états de la progression du DPV partiel en regard de la macula peuvent s’observer chez le sujet adulte normal dès l’âge de 50 ans et ne constituent pas une anomalie pathologique, dès lors qu’il n’y a aucune altération de la surface maculaire [ 4 , 5 ]. C’est ce qui différencie l’état d’adhérence vitréomaculaire ( vitreomacular adhesion [VMA]) de la traction vitréomaculaire ( vitreomacular traction [VMT]) ( fig. 4-3 ) [ 6 ].

L’analyse de la choroïde est rendue possible par l’utilisation du mode enhanced depth imaging (EDI) sur les appareils SD-OCT qui incorporent ce mode de défocalisation. Les appareils SS-OCT procurent une meilleure image de la choroïde grâce à une longueur d’onde plus élevée du signal OCT qui traverse mieux l’épithélium pigmentaire [ 16 ].

L’image de l’OCT-A est différente de celle de l’OCT structurel, bien qu’elle soit acquise concomitamment, en ce qu’elle ne montre que les vaisseaux dans les couches rétiniennes vascularisées et dans la choroïde. Ici, les termes d’hypo- et hyper-réflectivité n’ont plus cours, car l’image est formée par un signal de flux, le flux étant détectable au-dessus du seuil fixé par l’appareil et dépendant de l’intervalle inter-scan. Le flux détecté se situe dans un intervalle assez large de 0,5 à 2 mm/s dans la plupart des appareils [ 27 ]. L’interprétation de l’OCT-A nécessite la connaissance de la structure tridimensionnelle du réseau capillaire rétinien et du réseau vasculaire choroïdien. L’acquisition des données de flux se faisant simultanément à l’acquisition de l’OCT structurel, l’analyse du flux doit se faire en comparaison de la structure rétinienne en images frontales aussi bien qu’en coupe. Enfin divers artéfacts peuvent altérer la détection du flux dans les capillaires et doivent être pris en compte dans l’interprétation.

La capacité de l’OCT-A de distinguer les capillaires dépend de la résolution de l’image. En pratique pour des SD-OCT-A fonctionnant à 70 kHz/s la résolution est optimale dans un cube de 3 × 3 mm. Les capillaires sont encore discernables dans un cube de 6 × 6 mm. Les SS-OCT-A fonctionnant à 100 kHz/s peuvent permettre de distinguer les capillaires jusque dans des cubes de 9 × 9 mm, mais essentiellement les capillaires superficiels.

Les altérations de l’EP sont considérées comme des marqueurs de la DMLA précoce et sont définies comme une hyperpigmentation ou une hypopigmentation présente dans un diamètre de deux disques papillaires du centre de la macula dans les yeux avec ou sans drusen et sans autre pathologie rétinienne connue. De nombreuses études [ 1 , 3 ] montrent que ces altérations de l’EP sont à risque élevé d’évoluer vers une DMLA sévère.

Les drusen miliaires seraient présents chez 25 à 50 % des personnes de plus de 50 ans. Au fond d’œil, ils sont ronds, de petite taille (diamètre inférieur à 63 µm), à bords nets, jaunâtres, souvent nombreux et de localisation temporo-fovéolaire.

En angiographie à la fluorescéine, ils apparaissent hyperfluorescents dès le début de la séquence, par effet fenêtre. En SD-OCT, ils entraînent de très minimes soulèvements de l’EP ( fig. 4-20 ). Ils peuvent confluer et évoluer vers des drusen de plus grande dimension et être associés aux drusen séreux ou aux pseudo-drusen réticulés. Quand les drusen milliaires sont isolés, ils sont habituellement stables.

Les drusen séreux sont plus volumineux (diamètre supérieur à 63 µm), à contours flous, de forme irrégulière, plus pâles que les drusen miliaires. Leur fréquence est assez grande, allant de 10 % entre 50 et 60 ans à 25 à 30 % vers 80 ans.

En angiographie à la fluorescéine, ils sont hypofluorescents au temps précoce puis s’imprègnent et deviennent hyperfluorescents par coloration progressive. Le colorant ne diffuse pas au-delà des drusen, il existe une imprégnation sans diffusion et ils restent toujours hypocyanescents au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]).

L’OCT retrouve de multiples soulèvements en dôme de l’EP, modérément réflectifs, sous forme d’une voussure ou d’un aspect en bosse avec plus ou moins conservation de la visibilité de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde ( fig. 4-19a-c , fig. 4-21 et 4–22 ).

Les drusen séreux confluent pour certains plus en profondeur vers l’organisation d’un décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) dit «drusénoïde» ( fig. 4-23 ) à contenu hyper-réflectif. Concernant le DEP drusénoïde en OCT, on retrouve un soulèvement bosselé, irrégulier souvent associé à des migrations pigmentaires, parfois disposées en étoile ou en réseau au sommet du DEP. Au cours de l’angiographie à la fluorescéine, ces migrations pigmentaires et le pigment xanthophylle contrastent sur la plage d’hyperfluorescence progressive du DEP drusénoïde. Au contraire, au vert d’indocyanine, le DEP drusénoïde et les drusen séreux tout autour restent tardivement hypofluorescents. Concernant le DEP drusénoïde, en SD-OCT, la bande de l’EP est soulevée, à pente douce, étalée ou parfois ondulée. Le matériel drusénoïde sous-jacent présente habituellement une hyper-réflectivité modérée plutôt homogène, laissant voir la membrane de Bruch.

Les DEP drusénoïdes peuvent évoluer, au bout de quelques années, vers de véritables plages d’atrophie en réalisant progressivement un affaissement du DEP ( fig. 4-24 à 4-27 ).

Récemment, des drusen proches des drusen séreux ont été décrits par Spaide [ 4 ] : il s’agit de drusen associés à une choroïde épaissie, appelés « pachydrusen » ( fig. 4-28 ).

Les pachydrusen ont un diamètre supérieur à 125 µm et un contour irrégulier avec des bords nets. Leur forme est ovoïde ou plus complexe, mais ni ronde ni ovale, comme le sont les drusen conventionnels. Il n’y a pas de distribution radiaire avec une diminution de la taille des pachydrusen du centre vers la périphérie du pôle postérieur. Par opposition aux drusen conventionnels, ils ne présentent pas de tendance à la confluence et ne sont pas associés à de fins drusen, ils ne présentent pas de migration de pigment à leur surface et les gros vaisseaux choroïdiens ne sont pas visualisés. L’épaisseur choroïdienne moyenne en présence de pachydrusen est plus élevée que pour les drusen conventionnels. Les auteurs concluent que les pachydrusen sont associées à une pachychoroïdopathie et ne doivent pas être confondus avec les drusen séreux qui sont eux associées à la DMLA ( fig. 4-28 ).

Les pseudo-drusen réticulés ou drusen bleus sont des drusen d’aspect jaunâtre se localisant au niveau des arcades temporales supérieures préférentiellement, ils ont un aspect dit « cérébroïde ».

Ils ont été nommés drusen bleus en raison de leur bonne visibilité sur le cliché en lumière bleue. En SD-OCT, ils sont hyper-réflectifs, denses en avant de l’EP, peuvent altérer l’ellipsoïde et sont associés à une choroïde amincie en OCT ( fig. 4-29a-d ) [ 5 ]. Contrairement aux drusen « classiques », ces dépôts sont situés au-dessus de l’EP, à l’inverse des drusen séreux qui sont sous l’EP ( fig. 4-29e-h ). En angiographie à la fluorescéine, ils sont peu visibles ou hypofluorescents et en ICG tardif, ils apparaissent sous la forme d’un réseau hypocyanescent.

Querques et al. [ 6 ] ont analysé leur progression dans le temps en SD-OCT ainsi que leurs aspects en imagerie multimodale, quatre stades évolutifs peuvent être ainsi distingués ( fig. 4-30 ) : au stade précoce (stades 1 et 2), le matériel hyper-réflectif situé au-dessus de l’EP s’épaissit au cours du temps et dans les stades avancés (stades 3 et 4), le matériel se fragmente et on retrouve une discontinuité, voire une absence, de la ligne ellipsoïde.

La première description des drusen cuticulaires date de 1977 par Gass ( fig. 4-31 ). Ils sont décrits comme des dépôts sous-rétiniens ronds (25-75 µm) et nombreux, concentrés au pôle postérieur dans la plupart des cas et plus ou moins en périphérie rétinienne; ils surviennent chez des sujets plus jeunes que les patients avec une DMLA, avec un âge moyen de 57 ans, avec un risque d’évolution vers des stades tardifs et de complications de la DMLA après 70 ans.

L’aspect angiographique montre un aspect caractéristique « en voie lactée » dit « star in the sky ». Les drusen cuticulaires sont localisés entre l’EP et la membrane de Bruch; sur le plan histologique, à la différence des drusen séreux, ils ne contiennent pas de dépôts linéaires basaux [ 7 ]. En OCT, leur aspect est très spécifique : en dents de scie avec une élévation peu profonde ou bien en forme de monticule réalisant sur la choroïde un aspect en « code-barres » [ 7 ], avec une alternance de régions hyper- et hypo-réflectives en regard des drusen. Dans 20 % des cas, des drusen cuticulaires sont associés aussi en périphérie.

L’évolution des drusen cuticulaires peut se faire vers l’apparition de matériel vitelliforme avec présence d’une choroïde épaissie ( fig. 4-32 ) [ 8 ].

Les drusen calcifiés ont été décrits initialement par Gass en 1973, ils sont également appelés réfractiles en raison de leur aspect au fond d’œil.

Plus récemment, le terme de drusen calcifié a laissé place au terme de drusen régressifs [ 9 ].

Ils sont constitués par des dépôts de matériel lipidique calcifié (cholestérol) non phagocyté par les macrophages, et caractérisé par la présence d’une bande intensément hyper-réflective en SD-OCT au niveau choroïdien ( fig. 4-32 ).

Les drusen fantômes ou ghost drusen [ 10 ] apparaissent, en OCT, comme des structures hyper-réflectives en forme de pyramide, denses en avant de l’EP; ils sont associés à la DMLA atrophique. Ils sont mal visibles en angiographie à la fluorescéine et prennent un aspect iso- ou hyperfluorescent sur fond d’atrophie ( fig. 4-33 et 4–34 ).

L’atrophie proprement dite se caractérise par la perte de l’EP et l’augmentation de la réflectivité choroïdienne, signe clé de l’atrophie en OCT ( fig. 4-43 ). Cette hyper-réflectivité choroïdienne est secondaire à l’absence de blocage par l’EP, augmentant la pénétration de la lumière et donc la réflectivité optique de la choroïde ( fig. 4-36 ) [ 2 , 4 , 10 ].

En OCT, les anomalies de la rétine externe sont constantes : perte de la limitante externe, de la ligne ellipsoïde, de la zone d’interdigitation et de l’EP; amincissement de la nucléaire externe ( fig. 4-37 , 4–38 et 4–44 ). Dans les formes les plus sévères, la couche nucléaire externe disparaît, mettant en contact la couche plexiforme externe et la membrane de Bruch ( fig. 4-36 ) [ 2 , 5 , 9 ].

La perte de l’EP permet la visualisation de la MB, sous forme d’une fine ligne rectiligne. Ainsi, des anomalies peuvent être isolées au niveau de la MB : élévations à contenu hyper-réflectif (probablement débris), accumulation de débris hyper-réflectifs ( fig. 4-44 ), petites plaques hyper-réflectives ( fig. 4-45 ) [ 5 ].

Les ondulations de la rétine externe en regard des zones d’atrophie ( outer retinal corrugations, dans la littérature anglo-saxonne) sont nouvellement rapportées en OCT, apparaissant sous la forme d’une ligne ondulante, hyper-réflective, au-dessus de la MB ( fig. 4-41 ) [ 11 ].

Afin de comprendre cette entité, il est nécessaire de faire quelques rappels histologiques sur l’EP et la MB, et leurs modifications liées au vieillissement. Les premières modifications liées à l’âge apparaissent dans l’EP sous la forme d’un dépôt autofluorescent. Ces déchets intracellulaires seraient formés par l’accumulation progressive de membranes partiellement dégradées provenant de la phagocytose des segments externes des photorécepteurs. Après l’accumulation de la lipofuscine dans l’EP, les débris se déposent aussi dans les sites extracellulaires, entre la membrane basale de l’EP et la couche collagène interne de la MB.

Rappelons-nous que la MB est une membrane acellulaire qui peut être divisée en quatre couches : la membrane basale de l’EP (la couche la plus interne), la couche collagène interne, la couche élastique, la couche collagène externe (la plus externe, formée par la membrane basale des cellules endothéliales de la choriocapillaire).

Parallèlement à l’EP, l’ultrastructure de la MB se modifie avec l’âge : son épaisseur est multipliée par 2 à 3 avec l’âge par accumulation de dépôts dans les couches collagènes. La localisation exacte des dépôts définit deux entités :

• les «dépôts linéaires basaux» lorsque les dépôts provoquent un épaississement diffus de la partie interne de la MB en dehors de la membrane basale de l’EP. Des dépôts identiques peuvent s’organiser en amas de petite taille entre la membrane basale de l’épithélium pigmentaire et la couche collagène interne, ils correspondent aux drusen constatés cliniquement;
• les « dépôts laminaires basaux », à ne pas confondre avec les précédents, situés entre la membrane basale des cellules de l’épithélium pigmentaire et la couche collagène interne de la MB [ 12 ].

Il est suggéré que ces ondulations surviennent après la perte de l’EP et des dépôts linéaires basaux, laissant derrière un aspect froissé des dépôts laminaires basaux restants. Ils peuvent également être présents dans des zones de néovascularisation [ 11 ].

L’intégrité des couches internes de la rétine est préservée dans la majorité des cas [ 9 ].

L’épargne fovéolaire clinique est trompeuse : le plus souvent, l’OCT objective des altérations morphologiques marquées de la rétine externe malgré une apparente épargne fovéolaire clinique et une acuité visuelle relativement conservée ( fig. 4-37 , 4–38 et 4–42 ) [ 9 , 13 ].

Ce qui est plus surprenant, c’est la possible augmentation de l’épaisseur fovéolaire, avec atténuation de la dépression fovéolaire, par « gonflement » de la nucléaire externe. Les études histologiques post mortem rapportent que l’élargissement de la nucléaire externe peut être observé au stade précoce de l’apoptose par extension du volume et désintégration des noyaux des photorécepteurs ( fig. 4-46 ) [ 14 ].

Lors d’une atteinte fovéolaire clinique, les anomalies sont celles précédemment décrites : altérations des structures rétiniennes externes (ligne ellipsoïde, interdigitation, EP). La limitante externe peut être préservée ( fig. 4-47 ). Les couches de la rétine interne apparaissent déformées. La dépression fovéolaire est présente, le plus souvent majorée, jusqu’au stade ultime où seule la MB est présente ( fig. 4-36 et 4–44 ) [ 14 ].

Les kystes sont des espaces optiquement vides en OCT. S’ils sont plus fréquemment retrouvés dans la nucléaire externe, ils peuvent siéger dans toutes les couches de la rétine et parfois occuper toute l’épaisseur rétinienne ( fig. 4-48a et b ). Il n’y a pas d’épaississement de la rétine en regard des kystes par rapport à la rétine sans kyste. Le bord des kystes n’est pas hyper-réflectif (contrairement aux tubulations). Ils ne doivent pas être confondus avec de l’œdème, témoignant d’un processus néovasculaire actif ( fig. 4-48c ). Ils correspondraient à la dégénérescence des cellules de Müller [ 15 ].

Structures intrarétiniennes siégeant dans les couches nucléaires externes, ovoïdes ou circulaires, à bords hyper-réflectifs, les tubulations sont fréquemment retrouvées dans les stades avancés de la DMLA atrophique, mais aussi surmontant une cicatrice fibreuse de néovaisseaux choroïdiens (voir fig. 4-47 ) [ 16 ].

Ces tubulations proviennent d’un ré-arrangement des photorécepteurs altérés. Ainsi, le primum movens serait la perte de l’interdigitation entre les segments externes des photorécepteurs et l’EP. Cette phase serait suivie d’une perte de jonction avec les éléments neuronaux de voisinage, entraînant des plis au sein de la couche des photorécepteurs. La mise en contact des bords opposés de ces plis aboutit à une structure tubulaire [ 17 ]. Ces tubules contiennent des photorécepteurs dégénérés et des cellules de Müller, leur paroi est formée par la limitante externe. Pour certains auteurs, l’extension de l’atrophie serait plus lente en présence de ces tubulations, leur conférant un effet protecteur [ 18 ].

Les DEP drusénoïdes évoluent fréquemment vers l’atrophie (49 % des cas à 4,6 ans et 75 % à 10 ans) ( fig. 4-49 ). Le DEP drusénoïde est de contour régulier, parfois d’aspect ondulé, à contenu homogène, hyper-réflectif. La régression spontanée du DEP s’associe le plus souvent à des altérations de la ligne des photorécepteurs et une atrophie de l’EP [ 19 ].

Un autre aspect d’évolution du DEP drusénoïde vers l’atrophie est récemment décrit sous le nom de «phase de plateau» [ 20 ]. Cette entité fait intervenir les dépôts laminaires basaux (voir plus haut), situés entre la membrane basale des cellules de l’EP et la couche collagène interne de la MB, et relèverait du même principe que les ondulations de la rétine externe. Dans un DEP, l’EP est par définition séparé de la MB. Lors de cette séparation, les dépôts laminaires basaux restent adhérents à l’EP et non à la MB. Par conséquent, au sein de la ligne hyper-réflective du DEP, coexistent en OCT deux bandes hyper-réflectives : l’EP proprement dit, et les dépôts laminaires basaux, non individualisables. La disparition des cellules de l’EP permet de visualiser ces dépôts laminaires basaux, sous forme d’une ligne hyper-réflective plus fine que le DEP initial. Cet aspect est décrit par certains auteurs comme un DEP en «phase de plateau». Il existe également une hyper-réflectivité choroïdienne, par perte de l’EP sus-jacent, et des altérations morphologiques marquées de la rétine externe ( fig. 4-49 ).

Cette entité est à reconnaître afin de ne pas la confondre avec des signes exsudatifs.

L’accumulation de liquide intrarétinien est considérée comme secondaire à une destruction du complexe photorécepteurs-membrane limitante externe [ 11 ]. L’anomalie initiale correspond à un épaississement diffus de la couche nucléaire externe. Une quantité importante de liquide peut amener à la constitution de cavités cystoïdes, habituellement rondes ou ovalaires sur les coupes B-scan.

En l’absence de traitement, ces espaces cystoïdes deviennent chroniques pouvant aboutir à une dégénérescence maculaire cystoïde [ 12 ]. Ces kystes chroniques sont fréquemment associés à une rétine d’épaisseur normale contrairement à l’œdème maculaire plus aigu. Les kystes d’œdème maculaire doivent être différenciés de la tubulation rétinienne externe (voir plus bas) ainsi que des kystes dégénératifs observés dans la DMLA atrophique [ 13 ].

De nombreuses publications ont insisté sur le mauvais pronostic global des néovascularisations choroïdiennes associées à un œdème maculaire cystoïde lorsque les néovaisseaux sont traités par anti-VEGF. La présence de liquide intrarétinien aurait ainsi une valeur pronostique péjorative par rapport à d’autres signes d’exsudation.

Plus récemment, ont été décrites des particules denses de petite dimension, observées dans la rétine externe des patients ayant une DMLA exsudative ( fig. 4-53b ). Elles ont été appelées petites taches hyper-réflectives ( hyper-reflective foci ) ou dépôts cristallins intrarétiniens ou encore lésions hyper-réflectives sous-rétiniennes [ 14–16 ].

L’origine exacte de ces anomalies est inconnue. Différentes hypothèses coexistent : exsudats lipidiques, petits amas de migrations pigmentaires, cellules de Müller dégénérées ou cellules de la microglie activées. Cette dernière hypothèse est la plus probable, car ces anomalies disparaissent fréquemment, rapidement, sous traitement anti-VEGF. Leur disparition précoce a été associée à un meilleur pronostic visuel, sous anti-VEGF [ 16 ].

L’exsudation sous-rétinienne, ou décollement séreux rétinien, se traduit par un espace hypo-réflectif entre la couche des articles externes des photorécepteurs et le néovaisseau pré-épithélial ou l’épithélium pigmentaire (EP) dans le cas d’une néovascularisation choroïdienne sous-épithéliale ( fig. 4-50 et 4–51 ).

Une des avancées les plus récentes dans l’analyse sémiologique des coupes OCT est la description d’un matériel sous-rétinien, hyper-réflectif, accompagnant la formation des néovaisseaux. Ces lésions ont été décrites sous les expressions de subretinal hyper-reflective material (SHRM) ou subretinal hyper-reflective exsudation (SRHE) ou encore sous la terminologie de «gris» sous-rétinien ou «gris» pré-épithélial [ 17 , 18 ]. Il s’agit d’un aspect dense, hyper-réflectif, de la rétine externe, aux bords un peu flous ( fig. 4-53b , 4–54 et 4-55d ). Ces lésions sont considérées comme une exsudation correspondant à des débris protéiques ou fibrineux. La présence de ces lésions serait associée à un moins bon pronostic global [ 19 ]. Ce matériel sous-rétinien ne doit pas être confondu avec une hémorragie ou avec des exsudats lipidiques.

Une exsudation contenant beaucoup de fibrine peut résulter en l’accumulation du liquide sous-rétinien dans des compartiments séparés par des membranes fibrineuses. Ces décollements séreux en arche de pont ( fig. 4-56 ) traduiraient une évolution chronique et un pronostic moins favorable de la néovascularisation [ 20 ].

Les décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) sont définis par la présence d’une séparation anatomique entre l’EP et la membrane de Bruch sous-jacente. Ils ont été décrits dans la DMLA ( fig. 4-57 ) mais également dans la choriorétinopathie séreuse et dans d’autres maladies inflammatoires, néoplasiques ou œil iatro-génique (pour une revue complète, lire Mrejen, 2013 [ 21 ]).

Dans la DMLA, les DEP peuvent être drusenoïdes correspondant à la confluence de drusen séreux et entrent alors dans le cadre de la DMLA non néovasculaire ou sèche. Néanmoins, les décollements séreux de l’EP sont habituellement rencontrés en association avec une membrane néovasculaire de type 1, située dans son encoche ( pigment epithelial detachment with notch ). L’imagerie multimodale permet de reconnaître le néovaisseau choroïdien situé sur l’une des berges du décollement séreux. Le décollement séreux est alors réactionnel à la présence du néovaisseau, pouvant régresser après le traitement de la membrane néovasculaire. L’OCT est caractérisé par un soulèvement assez homogène de l’EP, la membrane néovasculaire correspondant à une zone de soulèvement beaucoup plus inhomogène et irrégulière.

Les décollements vascularisés de l’EP peuvent se rencontrer en association avec des néovaisseaux choroïdiens de type 1 ( fig. 4-55d et 4-58f ). Tous les néovaisseaux choroïdiens de type 1 se développent entre l’EP et la membrane de Bruch créant une séparation entre ces deux couches. Le TD-OCT avait permis d’observer ce soulèvement plus ou moins homogène de l’EP associé à des néovaisseaux appelés occultes, bien analysés en angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine [ 22 ]. L’OCT spectral domain (SD), et en particulier le mode enhanced depth imaging (EDI), permet une meilleure visualisation du contenu du DEP. Cette dernière technique a permis d’observer qu’à l’intérieur du DEP, pouvaient se trouver des couches de matériel hyper-réflectifs suggérant une organisation multilamellaire [ 23 ]. Il est fréquent d’observer une membrane néovasculaire adhérente à la paroi postérieure de l’EP.

Les DEP peuvent être également associés à une néovascularisation de type 3 ou anastomose rétinochoroïdienne. C’est d’ailleurs à l’intérieur des DEP néovascularisés que les anastomoses ont été pour la première fois identifiées [ 24 ]. L’existence d’un DEP pourrait traduire une forme plus évoluée de néovaisseaux de type 3. En effet, l’origine initiale de ces néovaisseaux est probablement la rétine externe avec une extension progressive de la vascularisation néoformée vers l’EP et la choroïde.

L’un des défis les plus difficiles lors de la prise en charge de la DMLA exsudative est lié à la grande hétérogénéité du profil des patients, lorsque les néovaisseaux sont traités par anti-VEGF. Certains individus réagissent très bien avec un faible nombre d’injections, tandis que d’autres ne vont pas avoir leur maladie contrôlée malgré un traitement mensuel intensif.

L’idée est donc de définir des facteurs pronostiques de la résistance au traitement. Ces facteurs pronostiques sont appelés biomarqueurs, essentiellement dans la littérature anglo-saxonne.

Certains biomarqueurs sont liés au terrain : présence d’allèles à haut risque des gènes CFH ou HTRA1-ARMS2 ou encore l’âge avancé du patient.

D’autres sont liés aux données fonctionnelles de départ et, en particulier, l’acuité visuelle initiale avec un gain relatif meilleur en cas d’acuité visuelle initiale basse mais une moindre acuité visuelle finale en valeur absolue.

Enfin, d’autres biomarqueurs sont liés aux conditions morphologiques observées grâce à l’imagerie multimodale et en particulier à l’OCT. Ainsi, l’existence d’une néovascularisation de type 3 pourrait s’accompagner d’un meilleur gain visuel initial, mais d’un moins bon pronostic ultérieur, lié au développement de l’atrophie (voir plus bas). De même, la présence d’une hémorragie importante peut s’accompagner d’une moins bonne acuité visuelle initiale mais d’une remontée d’acuité visuelle plus importante en cours de traitement. La taille de la lésion intervient également avec un moins bon pronostic en cas de grande lésion.

Dans ce texte, les biomarqueurs observés à l’OCT nous intéressent davantage et ont fait l’objet d’une littérature abondante [ 25–38 ]. Leur impact est résumé dans le tableau 4-4 . Il semble bien établi que la présence de liquide intrarétinien observé initialement s’accompagne d’un moindre gain d’acuité visuelle et d’un moins bon pronostic global. La présence de kystes intrarétiniens dégénératifs, ne s’accompagnant pas d’un épaississement rétinien, constitue également un facteur de mauvais pronostic. En revanche, la présence de liquide sous-rétinien s’accompagne habituellement d’une meilleure acuité visuelle initiale mais également d’un meilleur gain ultérieur d’acuité visuelle. La disparition du signal liée aux photorécepteurs et les altérations de la membrane limitante externe seraient associées à un moins bon pronostic. Cependant, le nombre d’études est assez faible concernant ce point. La présence de lésions focales hyper-réflectives s’accompagne également d’un moins bon pronostic. De même, la présence d’un matériel sous-rétinien hyper-réflectif pourrait s’accompagner d’un moins bon pronostic ultérieur. Les tubulations rétiniennes externes (voir plus bas) traduisent habituellement une mauvaise acuité visuelle que ce soit initialement ou en cours de traitement. La présence d’un DEP pourrait s’accompagner également d’un moins bon pronostic ultérieur ainsi que d’une tendance à la résistance aux anti-VEGF. Les autres facteurs pronostiques seraient la présence d’une atrophie localisée de l’EP, d’une choroïde fine et d’une adhérence vitréomaculaire.

L’imagerie multimodale est en perpétuelle évolution. Depuis les années 1970, le gold standard de l’imagerie rétinienne était l’angiographie à la fluorescéine. L’angiographie au vert d’indocyanine est venue compléter l’arsenal diagnostic en permettant une meilleure visualisation des limites de la néovascularisation dans les formes occultes. L’OCT est devenu le complément indispensable à l’analyse initiale d’une néovascularisation choroïdienne. Actuellement, les progrès de l’imagerie et le développement de l’OCT-angiographie viennent entrer en compétition avec les angiographies utilisant des colorants intraveineux. La place exacte de ces différents examens est actuellement encore débattue.

La classification des néovaisseaux en type 1 et type 2 a été réalisée par Gass sur la base d’une analyse histologique de membrane excisée chirurgicalement. Les types 1 correspondaient aux néovaisseaux développés sous l’EP, tandis que les types 2 correspondaient aux néovaisseaux ayant franchi cet EP pour se développer dans l’espace sous-rétinien [ 39 ].

Cette classification a été largement améliorée par Freund [ 40 ]. L’auteur différencie trois types de néovaisseaux. Il conserve la classification en type 1 et type 2 et ajoute un type 3 correspondant à ce qui a été décrit par d’autres auteurs sous le nom d’anastomose rétinochoroïdienne ou encore retinal angiomatous proliferation (RAP). Cette nouvelle classification a été possible grâce à l’apport de l’OCT et en particulier du SD-OCT.

Dans la mesure où les types 3 ne sont pas d’origine choroïdienne, il est préférable d’utiliser le terme de néovascularisation maculaire de type 1, 2 ou 3 sans utiliser le terme de néovaisseau choroïdien.

Les néovaisseaux de type 1 seraient les plus fréquents dans la DMLA exsudative. Ils sont caractérisés par le développement d’une membrane néovasculaire d’origine choroïdienne franchissant la membrane de Bruch mais respectant l’EP ( fig. 4-58 et 4–59 ). Ils entraînent donc, anatomiquement, un DEP, plus ou moins saillant et ils entraînent également une exsudation qui passe à travers l’EP. Dans ce type de néovaisseau, l’examen du fond d’œil est habituellement peu perturbé. On peut observer un aspect grisâtre de la région centrale, parfois des hémorragies, enfin des exsudats si la lésion évolue depuis longtemps.

L’image en autofluorescence est variable, pouvant donner un aspect hétérogène de la région centrale. L’angiographie à la fluorescéine montre des diffusions d’origine imprécise, souvent retardées et modérées. Aux temps tardifs, la diffusion est présente, parfois associée à des fluorescences en têtes d’épingle ou pin points ( fig. 4-58 ). L’angiographie au vert d’indocyanine montre habituellement une hyperfluorescence apparaissant sur les temps moyens ou tardifs de la séquence. Il est alors possible de visualiser le néovaisseau sous la forme d’une plaque assez large. Il est à noter que les premières publications faisaient état de hot spots lorsque la néovascularisation était de petite dimension. Rétrospectivement, ces hot spots correspondaient souvent à des néovaisseaux de type 3.

Le SD-OCT montre habituellement, sur la cartographie, un épaississement de la rétine centrale due à la présence d’un œdème ou d’un décollement séreux rétinien. Les coupes B-scan montrent un EP habituellement soulevé et fréquemment irrégulier. L’exsudation est présente sous la forme d’un DEP mais également d’un décollement séreux rétinien et/ou d’un œdème intrarétinien. Le décollement séreux est plus fréquent que l’œdème intrarétinien dans ces formes de néovaisseaux de type 1 ( fig. 4-58 et 4–59 ).

La néovascularisation de type 2, également appelée néovaisseau visible ou néovaisseau classique, a été la première découverte grâce à l’angiographie à la fluorescéine. En effet, l’angiographie met en évidence sur les temps précoces une membrane néovasculaire bien individualisée qui peut se présenter sous la forme d’un tronc nourricier associé à une arcade anastomotique en rayon de roue. La diffusion est précoce et importante entraînant un flou global de la lésion néovasculaire sur les temps précoces de l’angiographie à la fluorescéine ( fig. 4-60 à 4-62 ).

Le SD-OCT est toujours perturbé avec une cartographie montrant une zone d’épaississement localisé. L’OCT B-scan montre le néovaisseau sous la forme d’un épaississement hyper-réflectif, pré-épithélial à bords plus ou moins bien individualisés. Les manifestations exsudatives sont importantes. La présence de liquide intrarétinien (œdème) est très souvent observée. Il est également fréquent qu’un décollement séreux rétinien entoure la lésion. C’est dans ces formes que les points hyper-réflectifs sous-rétiniens sont le plus présents ainsi que le matériel hyper réflectif sous-rétinien. Les hémorragies sont plus fréquentes que les exsudats. Après traitement anti-VEGF, on note habituellement un assèchement de la rétine avec disparition de l’œdème intrarétinien. Le néovaisseau peut persister sous la forme d’un épaississement hyper-réflectif, à bords plus nets. Il arrive parfois que le néovaisseau de type 2 apparaisse encapsulé par l’épithélium pigmentaire, devenant alors une cicatrice sous-rétinienne. Cet aspect en « igloo » a été décrit récemment sous le nom de régression de néovaisseaux de type 2 en néovaisseaux de type 1 [ 41 ].

La reconnaissance d’anastomoses rétinochoroïdiennes a été permise grâce au développement de l’angiographie au vert d’indocyanine [ 42 ]. Les auteurs ont rapporté l’existence d’une hyperfluorescence focale observée dès les temps très précoces de la séquence d’angiographie au vert d’indocyanine au sein d’une zone de soulèvement de l’EP. Ces anastomoses ont été rebaptisées retinal angiomatous proliferation (RAP) [ 43 ]. Un débat a eu lieu sur l’origine initiale de la lésion, choroïdienne ou rétinienne profonde. Aujourd’hui, la plupart des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une prolifération débutant dans la rétine externe et s’étendant progressivement sous l’EP [ 44 ]. Le développement initial pourrait se faire au niveau de la rétine externe avec l’apparition d’une lésion hyper-réflective intrarétinienne, initialement interprétée comme une migration pigmentaire mais qui pourrait correspondre en fait à une lésion néovasculaire comme en atteste la présence de flux en OCT-A. Dans un second temps, après érosion de l’EP, un trou se formerait dans l’épithélium avec apparition de deux petits volets au niveau de l’EP, puis ce dernier présenterait une extension en doigt de gant vers la rétine sensorielle ( kissing sign ) avec constitution d’un soulèvement de l’EP, significatif.

Les néovaisseaux de type 3 s’accompagnent fréquemment de petites hémorragies superficielles, intra- ou même prérétiniennes, associées à la présence d’une petite veinule présentant un angle droit au voisinage.

L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence très localisée précoce ( fig. 4-63b et 4-64b ), mais très rapidement, la fluorescence devient diffuse en raison de l’œdème intrarétinien qui est fréquemment de type cystoïde.

L’angiographie au vert d’indocyanine met en évidence un hot spot caractéristique correspondant au site de la néovascularisation ( fig. 4-64d ).

En OCT, selon le stade de la lésion, on observe une élévation plus ou moins franche de l’EP associée à une petite rupture focale à l’intérieur de l’épithélium ( fig. 4-63d ). L’œdème est fréquemment important au voisinage de la zone d’anastomose. Le décollement séreux est plus rare. Il est à noter que ces anastomoses rétinochoroïdiennes surviennent fréquemment dans un contexte de pseudo-drusen réticulés. L’œdème s’associe également à une choroïde relativement fine ( fig. 4-63 à 4-65 ). Le pronostic des néovaisseaux de type 3 est considéré comme péjoratif. La réponse initiale aux anti-VEGF peut être rapide, en particulier lorsqu’il n’y a pas de connexion avec la choroïde. En revanche, lorsque la connexion existe avec un DEP significatif, les formes deviennent fréquemment résistantes aux traitements anti-VEGF, nécessitant des injections répétées. Le pronostic à long terme dépend du développement de l’atrophie. Cette atrophie est en effet fréquente dans les cas d’anastomose rétinochoroïdienne.

Une déchirure de l’épithélium pigmentaire peut compliquer l’évolution des néovaisseaux de type 1 ( fig. 4-66 ) et en particulier des lésions comprenant un DEP significatif. Différentes études ont précisé les facteurs de risque de déchirure de l’EP : une hauteur du décollement supérieur à 600 µm, un diamètre supérieur à 5 mm, la présence d’un anneau hyperfluorescent en angiographie à la fluorescéine [ 45–47 ]. Il a été suggéré que la déchirure survient lors de la contraction de la membrane néovasculaire de type 1, adhérente à la paroi interne du DEP [ 48 ].

La rupture est un évènement brutal qui peut survenir spontanément ou dans les suites d’une injection intravitréenne. Au fond d’œil, on note la coexistence d’une zone sombre correspondant à l’EP rétracté et d’une zone plus claire correspondant à la région dépigmentée. En angiographie, on note une fluorescence importante par effet « fenêtre » au niveau de la zone déchirée.

L’OCT est cependant l’examen clé montrant l’EP rétracté sur lui-même associé à une zone dépigmentée. Dans la zone dépigmentée, une trop bonne visualisation de la choroïde et de la sclère est observée. Les déchirures de l’épithélium pigmentaire sont habituellement associées à une baisse d’acuité visuelle. Cependant, certaines déchirures plus périphériques sont compatibles avec une bonne acuité visuelle centrale. C’est dans ces cas que la poursuite du traitement anti-VEGF peut permettre d’assécher la lésion et de maintenir une vision centrale utile.

Récemment, il a été suggéré qu’un aspect festonné du DEP était en revanche associé à un meilleur pronostic visuel ainsi qu’à un faible risque de déchirure ( fig. 4-67 ) [ 49 ].

Dans l’évolution des formes cicatricielles, disciformes ou au contraire dans les formes atrophiques, l’existence de tubulations de la rétine externe a été décrite [ 50 ]. Il s’agit de lésions arrondies ou ovalaires semblant présenter une paroi propre avec un centre hypo-réflectif ( fig. 4-68 et 4–69 ). Ces tubulations sont très bien visualisées en OCT en face [ 51 ]. Ces lésions étant très typiques des lésions évoluées, elles ne doivent pas être confondues avec un œdème intrarétinien et ne nécessitent pas de traitement spécifique.

L’évolution spontanée des néovaisseaux ou l’évolution après traitement de formes vues tardivement peut se caractériser par l’existence d’une lésion épaisse, fibreuse, sous-rétinienne. Ces formes sont parfois observées malgré un traitement anti-VEGF débuté tôt et bien conduit. L’acuité visuelle est habituellement très faible. En OCT, la fibrose est caractérisée par un épaississement localisé, très hyper-réflectif, dans lequel il est difficile de visualiser les différentes couches de la rétine ou l’EP lui-même ( fig. 4-70 ). Cette lésion disciforme peut s’accompagner de la présence d’un décollement séreux significatif ou d’un œdème intrarétinien. La décision de poursuivre ou de ne pas poursuivre les injections intravitréennes dépend essentiellement de l’état de l’autre œil et de l’existence d’une amélioration fonctionnelle après traitement.

La vasculopathie polypoïdale a été décrite dans les années 1990. Elle peut survenir dans toutes les ethnies mais sa prévalence est majeure dans les populations d’origine africaine ou asiatique. Ainsi, l’affection serait plus fréquente que la DMLA classique en Asie [ 52 ].

Elle se présente cliniquement comme une maculopathie récidivante, séro-sanguine associée à la présence de nodules orange au fond d’œil [ 53 ]. Il n’y a pas de définition universellement acceptée de l’affection. Elle est essentiellement diagnostiquée grâce à l’angiographie au vert d’indocyanine qui démontre la présence de dilatations polypoïdales. Le lien exact entre l’affection et la DMLA exsudative reste complexe. En effet, de nombreux éléments appartenant à la DMLA, comme les drusen, les migrations pigmentaires ou l’atrophie, sont assez rares dans la vasculopathie polypoïdale. De plus, certaines personnes jeunes peuvent être atteintes. En revanche, les polypes peuvent être vus comme une extension, sous la membrane basale de l’EP, de néovaisseaux de type 1 [ 54 , 55 ]. La vasculopathie polypoïdale pourrait ainsi être vue comme une complication potentielle de la pachychoroïde, au même titre que la néovascularisation maculaire secondaire à la pachychoroïde [ 56 ].

En OCT, les lésions de vasculopathie polypoïdale sont observées comme des lésions arrondies ayant une forte réflectivité interne ( fig. 4-71a ). On observe de plus l’existence de DEP et le signe de la double couche associé à une choroïde épaisse. Le DEP est habituellement saillant, avec des parois verticales. Dans la littérature, on donne parfois le nom de thumb-like, c’est-à-dire en forme de pouce, à ce type de DEP. On cite également les termes de protrusion saillante de l’EP pour décrire ce type de lésion. Le signe de la double couche est l’existence d’un dédoublement apparent de l’EP. Cet aspect correspond à ce qui est observé en angiographie au vert d’indocyanine comme étant le réseau vasculaire arborisé anormal ( branching vascular network ). L’OCT en face est extrêmement précieux pour suggérer la présence d’une vasculopathie polypoïdale montrant des lésions arrondies ou ovalaires ou encore à contours irréguliers, reliées entre elles. Enfin, l’OCT permet de préciser l’importance des manifestations exsudatives avec liquide intrarétinien et/ou sous-rétinien. La double couche correspond à la présence de deux couches hyper-réflectives : l’EP lui-même et une couche sous-épithéliale. Cet aspect n’est pas spécifique de la vasculopathie polypoïdale mais très évocateur de la maladie.

La photographie en couleurs, l’imagerie en autofluorescence et l’OCT (en particulier le SD-OCT en mode EDI et le SS-OCT) sont des outils importants pour localiser une hémorragie sous-rétinienne et différencier un hématome sous la rétine d’un hématome sous l’EP ou les deux ( fig. 4-72 et 4–73 ). L’OCT permet également de mesurer l’épaisseur de l’hématome. L’angiographie au vert d’indocyanine (qui traverse mieux un hématome peu épais) peut se révéler utile pour identifier une vasculopathie polypoïdale, fréquemment associée. La chirurgie pour déplacer l’hématome est discutée si l’hématome est pré-épithélial, mais elle est peu ou pas indiquée si l’hématome est sous l’EP.

Les régimes fixes ont d’abord été validés avec le ranibizumab au moyen d’injections mensuelles. Ces injections étant réalisées tous les mois, il n’y a pas de place réelle pour l’OCT dans la stratégie. Un régime fixe bimestriel durant une année après une phase d’induction de trois injections mensuelles a été proposé dans le cadre de l’étude VIEW avec l’aflibercept [ 60 ].

Cette stratégie PRN ( pro re nata ou à la demande) a été proposée dans le cadre d’une petite étude appelée PrONTO [ 61 , 62 ]. Dans cette étude, après trois injections mensuelles de ranibizumab, les patients ont été examinés tous les mois et retraités en cas de baisse d’acuité visuelle de plus de 5 lettres, d’augmentation de l’épaisseur centrale de plus de 100 microns en OCT, de l’apparition d’une nouvelle hémorragie ou d’une nouvelle zone de néovaisseaux identifiée à l’angiographie à la fluorescéine. Dans cette stratégie, l’étude PrONTO et les études ultérieures ont clairement montré que l’OCT avait une place prédominante dans les indications de retraitement, en montrant une modification des images bien avant l’apparition d’une baisse d’acuité visuelle. Cela a été particulièrement observé dans les essais cliniques randomisés comparant deux molécules anti-VEGF entre elles ou bien deux schémas thérapeutiques [ 63 , 64 ]. Cette stratégie a donc été souvent appelée dans la littérature anglo-saxonne OCT-guided PRN dosing strategy . Le grand avantage de cette méthode réactive est qu’elle peut maintenir l’acuité visuelle en diminuant le nombre d’injections par rapport à un régime fixe. En revanche, les visites de contrôle strictement mensuelles sont indispensables.

C’est justement pour diminuer le nombre de visites qu’une stratégie alternative a été développée appelée indifféremment inject and extend ou treat and extend . Elle a été initialement proposée dans un simple éditorial par Spaide [ 65 ]. Elle a donné lieu à de nombreuses études pilotes puis a été validée dans le cadre de deux essais prospectifs [ 66 , 67 ]. Dans cette stratégie, les patients sont traités mensuellement, habituellement par trois injections initiales mensuelles puis jusqu’à assèchement complet de la macula. Lorsque la macula est sèche en OCT, une nouvelle injection est effectuée et l’intervalle est étendu habituellement par paliers de 2 semaines. En revanche, en cas de réapparition de liquide, l’intervalle est raccourci, habituellement de 2 semaines également. Dans cette stratégie, la place de l’OCT est donc très importante puisqu’elle va déterminer la date du prochain rendez-vous. En revanche, la décision de traitement est effectuée a priori. Cette stratégie pro-active a pour avantage principal de diminuer le nombre de visites tout en assurant une sécurité maximale au patient qui ne va pas souffrir de récidives incessantes.

Ces néovaisseaux sont les plus fréquents initialement.

L’hypersignal pathologique des NVC est localisé sous l’EP (entre la membrane de Bruch et la paroi postérieure de l’EP). Ces NVC ont été décrits initialement en fonction de leur morphologie avec des qualificatifs par analogie de forme tels que sea fan ou en rayon de roue, analogue à celui décrit en angiographie à la fluorescéine, ou medusa shape . Le plus souvent, l’OCT-A améliore la détection des NVC, car elle est exempte de phénomènes de diffusion [ 2 ]. Les NVC détectés en OCT-A en spectral domain apparaissent plus petits que ceux observés en ICG [ 6 ]. L’OCT-A en swept source montre, en général, une lésion néovasculaire plus large [ 7 ]. L’hypersignal des NVC de type 1 peut être masqué par un DEP saillant ou une hémorragie sous-rétinienne. La fibrose sous-rétinienne, stade tardif et cicatriciel de la néovascularisation, se traduit par un aspect en arbre mort de l’hypersignal sans interconnexion entre des trajets vasculaires linéaires ( fig. 4-75 ) [ 8 ].

Plus rarement observés mais plus bruyants, ces néovaissaux ont été décrits sous la forme de « glomérules » ou de « méduses »; ils sont connectés à un pédicule nourricier associé à de sévères atteintes de la choriocapillaire en regard. L’OCT-A permet de voir l’ensemble des rameaux depuis les pédicules nourriciers jusqu’à leurs fines ramifications et l’arcade périphérique sans le masquage lié aux diffusions. La sensibilité pour les NVC de type 2 semble excellente puisqu’elle atteint 100 % dans certaines études ( fig. 4-76 ) [ 9 ].

Souvent décrites sous le terme de retinal angiomatous proliferation, les anastomoses choriorétiniennes se présentent en OCT-A sous la forme d’une lésion très localisée au niveau de la rétine externe, dite en touffe ou tuft . L’origine de la lésion reste toujours débattue, néanmoins les études récentes en OCT-A seraient en faveur d’une localisation initiale rétinienne. L’étude par segmentation sur l’OCT cross sectionnel permet de retrouver ses origines choroïdiennes et rétiniennes ainsi que son passage intrarétinien ( fig. 4-77 ) [ 10 , 11 ]. De plus, les segmentations sur le plexus capillaire superficiel et profond montrent au niveau de l’anastomose la modification du trajet vasculaire et son angulation vers la profondeur ( fig. 4-78 ).

L’aspect de ces trois types de néovaisseaux en OCT-A est résumé dans le tableau 4-7 .

La vasculopathie polypoïdale choroïdienne n’entre pas directement dans ce cadre de DMLA. Le réseau choroïdien anormal est bien détecté en OCT-A en arrière de la membrane de Bruch, mais les polypes ne sont pas souvent individualisables du fait de leur débit variable ou inférieur au seuil de détection du SD-OCT, toutefois ils semblent visibles en SS-OCT-A ( fig. 4-79 ). L’angiographie en infrarouge au vert d’infracyanine reste encore la référence pour le diagnostic de la vasculopathie polypoïdale choroïdienne [ 12 , 13 ].

L’analyse en ophtalmoscopie du vitré est difficile car les structures à apprécier sont souvent transparentes et/ou peu contrastées. L’OCT B-scan constitue de ce fait le meilleur examen pour l’analyse de l’interface vitréomaculaire et, plus largement, vitréorétinienne.

Le vitré est normalement hypo-réflectif mais peut devenir hyper-réflectif en cas d’hémorragie(s), notamment rétro-hyaloïdienne(s) (l’analyse OCT n’est pas possible en cas d’hémorragie dans le vitré) ( fig. 4-81 ). Les tractions antéropostérieures (tractions vitréomaculaires) et/ou tangentielles (membrane épimaculaire) sont finement détectées. Leur analyse est importante car ces tractions peuvent participer à l’étiopathogénie des épaississements rétiniens du diabétique. Les membranes sont, de manière classique, hyper-réflectives.

Avec la technologie swept source (SS-OCT), l’analyse du vitré gagne en étendue et en précision. Des lacunes dans le corps vitré postérieur peuvent être visibles, les zones d’adhérence et de traction sont plus précisément définies ( fig. 4-82 ). Les néovaisseaux prérétiniens et/ou prépapillaires sont identifiables au-delà de l’aire maculaire (ou centro-papillaire) avec les éventuelles tractions associées ( fig. 4-83 et 4–84 ). La surveillance de la progression d’un éventuel décollement tractionnel périphérique vers le pôle postérieur peut être réalisée de manière objective ( fig. 4-85 ).

Les micro-hémorragies sont visibles au fond d’œil sous la forme de lésions punctiformes rougeâtres, non différenciables des micro-anévrismes sans la réalisation d’une angiographie à la fluorescéine. Leurs limites sont plus floues que celles des micro-anévrismes [ 9 , 10 ].

En OCT B-scan, les micro-hémorragies peuvent être visibles sous la forme de lésions hyper-réflectives, de petite taille, à bords mal limités, situées dans les couches internes de la rétine [ 10 ].

En OCT-A, les micro-hémorragies ne donnent pas de signal de décorrélation puisqu’elles ne sont pas perfusées, mais elles peuvent masquer le lit capillaire et donc être responsables d’un faux aspect de raréfaction focale du flux.

Les micro-anévrismes sont, avec les micro-hémorragies, le premier signe ophtalmoscopiquement visible de rétinopathie diabétique (RD). Ils se développent à partir de la paroi d’un capillaire rétinien et se présentent au fond d’œil sous la forme de lésions rouges punctiformes à limites bien rondes. Ils prédominent au pôle postérieur. Les micro-anévrismes apparaissent, évoluent vers la thrombose puis souvent disparaissent, cependant que d’autres se constituent. Un turn-over important de lésions anévrismales est un facteur de risque important d’œdème maculaire [ 11 ]. Leur quantification a donc une valeur pronostique.

En OCT B-scan, le micro-anévrisme est visible sous la forme d’une lésion arrondie ou ovalaire à bords nets (contrairement aux micro-hémorragies) avec typiquement une hyper-réflectivité annulaire périphérique réalisant le signe de l’anneau ( ring sign des Anglo-Saxons) ( fig. 4-86 ) [ 10 ]. L’hyper-réflectivité périphérique peut cependant être discontinue ou absente [ 10 ]. Les micro-anévrismes sont localisés dans la rétine interne, c’est-à-dire, de manière logique, dans la zone anatomique des capillaires rétiniens [ 10 ]. Leur contenu est classiquement hypo-réflectif, mais il peut être hétérogène avec des points de réflectivité intermédiaire voire hyper-réflectifs. Les micro-anévrismes sans anneau périphérique sont plus souvent associés à un contenu hétérogène hyper-réflectif et contigu d’une logette d’œdème qu’ils alimentent [ 10 ]. Les micro-anévrismes à contenu hyper-réflectif seraient donc de caractère plus exsudatif que les autres. L’hyper-réflectivité pourrait être un marqueur de rupture importante de la barrière hémato-rétinienne interne avec présence d’un nombre important de cellules circulant dans la lumière du micro-anévrisme (érythrocytes, leucocytes, cellules endothéliales, péricytes), à l’inverse des micro-anévrismes hypo-réflectifs à paroi épaisse possiblement acellulaires et fibrosés [ 10 ]. Les variations d’aspect de la paroi et du contenu des micro-anévrismes pourraient ainsi constituer différents stades d’évolution des micro-anévrismes [ 10 ].

En OCT-A, les micro-anévrismes apparaissent sous la forme de lésions hyper-réflectives, de forme arrondie, sacculaire ou fusiforme, présentes dans les plexus capillaires superficiel et profond [ 12 ], mais prédominant dans le plexus capillaire profond ( fig. 4-86 ) [ 13 , 14 ]. La densité en micro-anévrismes du plexus profond est corrélée de manière significative avec le volume maculaire moyen [ 14 ]. Les micro-anévrismes sont le plus souvent situés en bordure d’une zone de raréfaction du flux ( fig. 4-87 ) [ 13 ]. La sensibilité de l’OCT-A pour la détection des micro-anévrismes est cependant inférieure à celle de l’angiographie à la fluorescéine [ 12 , 13 , 15 ]. Les micro-anévrismes à contenu hypo-réflectif en OCT B-scan semblent moins souvent détectés en OCT-A que ceux dont le contenu est modérément réflectif ou hyper-réflectif, suggérant soit que le flux y est ralenti ou turbulent, soit que leur contenu est faible en érythrocytes et/ou partiellement thrombosé comme évoqué précédemment [ 13 , 16 ]. L’analyse combinée de l’OCT-A et de l’OCT B-scan pourrait ainsi permettre d’analyser de manière dynamique le statut des micro-anévrismes [ 16 ].

Le calibre des micro-anévrismes est mesurable précisément sur la coupe OCT B-scan à l’aide de callipers . Leur diamètre varie classiquement de 10-20 à 200 µm [ 10 ]. Pour les lésions anévrismales de diamètre supérieur à 150 µm de diamètre, on parle de macro-anévrisme capillaire (à ne pas confondre avec les macro-anévrismes d’origine artérielle) ( fig. 4-88 ). Ces lésions peuvent atteindre plusieurs centaines de micromètres et sont la conséquence d’un remodelage capillaire prolongé sur des maculopathies chronicisées [ 17 , 18 ]. La présence d’un(de) macro-anévrisme(s) capillaire(s) doit être évoquée au fond d’œil devant un aspect particulièrement exsudatif (nombreux exsudats), une absence de réponse au traitement pharmacologique intravitréen bien conduit ou une récidive très précoce [ 17 , 18 ]. Leur détection est facile sur l’OCT B-scan qui reste le moyen le plus performant pour les mettre en évidence, avec sur le B-scan de l’OCT-A un flux souvent détectable. Mais son repérage précis en vue d’un traitement laser est souvent facilité grâce à la réalisation d’une angiographie au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]) [ 17 ]. L’ICG, contrairement à la fluorescéine, permet de bien les visualiser grâce à son affinité particulière pour le matériel plasmatique fibrino-lipidique présent dans la lumière du macro-anévrisme capillaire ( fig. 4-88 ) [ 19 ]. L’imprégnation de la lésion est typiquement retardée et prolongée par rapport à celle des micro-anévrismes classiques, sans diffusion, permettant un repérage précis. La taille mesurée sur le cliché angiographique est toujours inférieure à celle mesurée en OCT B-scan, car la mesure ne tient alors pas compte de l’épaisseur pariétale [ 17 ].

Les logettes d’œdème maculaire sont des lésions kystiques intrarétiniennes liées à l’accumulation de liquide dans le compartiment extracellulaire rétinien. Elles sont secondaires à la rupture de la barrière hémato-rétinienne et sont associées à la présence de micro-anévrismes et d’un élargissement de la ZAC [ 20 ].

En OCT B-scan, les logettes sont de taille variable, le plus souvent arrondies ou ovoïdes ( fig. 4-89 ). Leur contenu apparaît très hypo-réflectif en comparaison des structures adjacentes, mais leur réflectivité reste supérieure à celle du vitré [ 21 ]. Les logettes adjacentes à un(des) micro-anévrisme(s) ont un contenu plus réflectif et souvent hétérogène, suggérant une exsudation protéino-lipidique accrue au travers de la paroi micro-anévrismale ( fig. 4-90 ) [ 22 ]. Les logettes sont localisées principalement dans la région maculaire, au niveau des couches nucléaire interne et plexiforme externe [ 23 ], mais peuvent s’étendre à toute l’épaisseur rétinienne. Les logettes centro-maculaires de grande taille sont associées à un mauvais pronostic fonctionnel.

Deux phénotypes angiographiques de l’œdème maculaire diabétique (OMD) ont été décrits qui correspondraient à une localisation différente des logettes : l’œdème maculaire cystoïde (OMC) en « nids d’abeilles », avec des logettes prédominant dans la couche nucléaire interne, et l’OMC pétaloïde avec des logettes plutôt dans la couche plexiforme externe [ 23 ].

En OCT-A, les logettes apparaissent le plus souvent arrondies ou ovalaires, sombres (absence de signal), totalement avasculaires, à proximité immédiate de territoires de dilatation capillaire et de raréfaction de flux (plexus capillaire profond et superficiel) ( fig. 4-90 et 4–91 ). Elles sont facilement différenciées des territoires de non-perfusion du fait de leur forme et de leur aspect superposable sur les coupes structurelle et en face de l’OCT [ 24 ].

Deuxième conséquence de la rupture des barrières hématorétiniennes, le décollement séreux rétinien correspond à une accumulation de liquide entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire sous-jacent [ 25 ]. Il est présent dans 15 % des OMD. L’analyse du décollement séreux rétinien se fait essentiellement en OCT B-scan structurel, où il apparaît majoritairement hypo-réflectif, avec une réflectivité significativement inférieure à celle des logettes cystoïdes éventuellement associées ( fig. 4-91 ). La réflectivité est également plus homogène que dans les logettes intrarétiniennes [ 22 ]. La présence de points hyper-réflectifs au sein du décollement est un facteur pronostic défavorable (voir ci-après). Sa hauteur n’est pas corrélée à l’épaississement rétinien qu’il précède parfois, et n’a pas de valeur pronostique péjorative [ 26 ]. Dans certains cas, il est associé à une traction vitréomaculaire qui pourrait participer à sa pathogénie [ 22 ].

Les exsudats sont des accumulations intrarétiniennes de lipides et de composés protidiques (fibrinogène, albumine) secondaires à la rupture de la barrière hémato-rétinienne interne [ 27 ]. Au fond d’œil, ils apparaissent jaunâtres et peuvent être simplement punctiformes ou constituer de larges amas souvent situés à proximité d’anomalies vasculaires : micro-anévrismes ou anomalies microvasculaires intrarétiniennes (AMIR). Leur topographie rétrofovéolaire est un signe de gravité et leur nombre est inversement associé au pronostic fonctionnel du patient [ 28 ].

En OCT B-scan, les exsudats sont de taille variable, toujours très fortement hyper-réflectifs, avec des bords nets et un cône d’ombre très marqué (contrairement aux structures vasculaires : micro-anévrisme ou vaisseau) ( fig. 4-92 et 4–93 ). Ils se localisent principalement dans la couche nucléaire externe et la plexiforme externe [ 29 , 30 ], mais peuvent également être présents dans la nucléaire interne et la plexiforme interne [ 31 ]. L’analyse en coupes transversales permet de mesurer avec précision l’extension de l’exsudat dans l’épaisseur rétinienne. La quantification des exsudats revêt un aspect pronostique. De manière intéressante, des travaux récents ont démontré que la quantification de la surface et du volume des exsudats mesurée sur les 128 coupes successives d’un cube OCT B-scan de 6 mm est fortement corrélée à la surface mesurée sur une image unique d’OCT en face ( slab allant de la couche des cellules ganglionnaires à la limitante externe), beaucoup plus simple et rapide à analyser [ 28 ].

En OCT-A, les exsudats apparaissent paradoxalement en hypersignal par réflexion du signal de décorrélation des vaisseaux perfusés situés en avant ( fig. 4-92 et 4–93 ). L’analyse simultanée de la coupe OCT et de l’OCT-A et la recherche d’un cône d’ombre postérieur permettent d’éviter les confusions surtout pour les exsudats de petite taille qui pourraient être confondus avec un micro-anévrisme.

À côté des exsudats hyper-réflectifs caractérisés, Bolz et al. ont décrit des hyper-réflectivités focales diffuses dans certains œdèmes maculaires [ 29 ]. Ces anomalies ne sont objectivées que par l’OCT B-scan. Il s’agit de points hyper-réflectifs qui peuvent être présents dans toute l’épaisseur rétinienne, dans les parois des logettes d’œdème, en bordure d’un décollement séreux rétinien et dans la paroi des micro-anévrismes ( fig. 4-93 ). Ces points hyper-réflectifs pourraient correspondent à des dépôts protéino-lipidiques déjà décrits sur des analyses histologiques [ 27 ], et représenteraient donc le stade précurseur à l’apparition des exsudats [ 29 ]. La présence de points hyper-réflectifs au sein d’un décollement séreux rétinien représente d’ailleurs un facteur de risque d’apparition d’un exsudat rétro-fovéolaire [ 30 ].

Les nodules cotonneux sont des lésions ophtalmoscopiquement blanchâtres, ovalaires, à bords duveteux, localisées autour de la papille et/ou le long des arcades vasculaires principales. Ils correspondent à des lésions d’ischémie focale de la rétine interne secondaires à une occlusion artériolaire, avec accumulation de matériel dans les axones des cellules ganglionnaires suite à l’interruption du flux axoplasmique antérograde et rétrograde.

En OCT B-scan, à la phase aiguë, les nodules cotonneux sont responsables d’un épaississement localisé de la couche des fibres optiques et apparaissent comme une lésion nodulaire focale hyper-réflective de la rétine interne ( fig. 4-94 ). Une petite hypo-réflectivité postérieure peut être présente. Les gros vaisseaux souvent proches se différencient des nodules cotonneux par la présence d’un vrai cône d’ombre postérieur. Après résolution des nodules cotonneux, il persiste toujours une zone d’hyper-réflectivité focale correspondant à une cicatrice atrophique avec prolifération gliale [ 32 ].

En OCT-A, aucun flux n’est détecté au sein de la lésion ischémique hyper-réflective ( fig. 4-94 ). Les gros vaisseaux jouxtant la lésion nodulaire peuvent même être refoulés dans leur trajet vers la profondeur.

L’analyse confocale des différents plans vasculaires en OCT-A permet de s’affranchir des projections des plans situés en avant et/ou en arrière de la zone étudiée. Ainsi, des modifications précoces du lit capillaire des plexus capillaires superficiel, intermédiaire et profond, non visualisées en angiographie (ou avec moins de précision), ont pu être décrites avant même l’existence d’une RD cliniquement détectable : raréfaction du flux capillaire, tortuosité et élargissement de la ZAC [ 5–8 , 12 ]. Les lésions anévrismales associées ont déjà été décrites (voir plus haut et fig. 4-87 ). Les AMIR apparaissent comme des vaisseaux anormalement dilatés dans une zone étendue de raréfaction de flux ( fig. 4-95 ), mais ils restent dans le plan rétinien contrairement aux néovaisseaux ( fig. 4-96 ) [ 33 ].

Le suivi clinique d’un patient en OCT-A permet de mesurer l’évolution du diamètre de la ZAC grâce à des algorithmes de détection automatique de densité vasculaire, un élargissement progressif étant un signe de sévérité de la rétinopathie [ 5 , 6 , 34 , 35 ]. L’atteinte des capillaires du plexus profond reste toujours plus précoce et sévère que celle du plexus superficiel [ 13 , 14 , 36 ].

Les néovaisseaux prérétiniens et/ou prépapillaires sont visibles au fond d’œil et en rétinographie sous la forme de voiles fibrovasculaires qui se développent à l’interface rétinovitréenne.

En OCT B-scan, les voiles fibrovasculaires sont hyper-réflectifs et facilement identifiables. Leur retentissement tractionnel sur la rétine peut être apprécié (voir fig. 4-83 et 4–84 ).

En OCT-A, il existe un signal de décorrélation au sein du voile fibrovasculaire sur le B-scan (voir fig. 4-83 ). De plus, les néovaisseaux rétiniens se projettent dans la cavité vitréenne (en avant du plan de la limitante interne) à l’inverse des AMIR qui restent intrarétiniens ( fig. 4-96 ). La surface néovasculaire peut facilement être quantifiée, les bords des néovaisseaux restant bien nets du fait de l’absence de diffusion de colorant (à la différence de la fluorescéine au cours de l’angiographie). La quantification de la surface néovasculaire est un bon indicateur de l’activité de la rétinopathie. Après une injection d’ anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) ou une photocoagulation efficace, les néovaisseaux, en effet, régressent, se rétractent et leur surface diminue ( fig. 4-97 ); ils peuvent parfois complètement disparaître. À l’inverse, si leur surface s’étend, cela témoigne d’un contrôle thérapeutique insuffisant [ 33 , 37–40 ]. Le champ de visualisation de l’OCT-A reste la seule vraie limite pour la détection des zones de non-perfusion périphériques et des néovaisseaux en grande périphérie. Les systèmes d’OCT-A permettent d’acquérir plusieurs images et de les combiner par reconstruction automatique afin d’obtenir une très bonne visualisation de la rétine postérieure et de la moyenne périphérie ( fig. 4-99 à 4–100 ) [ 33 ].

L’atteinte vasculaire chez le patient diabétique est systémique et la choroïde, comme toutes les autres structures vasculaires, est soumise à l’hyperglycémie chronique et ses conséquences. En histologie, une angiopathie choroïdienne diabétique a ainsi été décrite. Elle associe un épaississement des membranes basales, des micro-anévrismes, une tortuosité vasculaire, des rétrécissements capillaires, des capillaires déshabités, des cicatrices focales et une possible néovascularisation choroïdienne pouvant se compliquer de fibrose sous-rétinienne périphérique [ 41–43 ].

En SD-OCT B-scan, une diminution de l’épaisseur choroïdienne a été mesurée dans de nombreuses études, avec une atteinte particulière de la choriocapillaire et de la couche des vaisseaux moyens rétrofovéolaires (difficilement dissociables en SD-OCT) [ 44–48 ]. L’amincissement choroïdien précéderait l’apparition des premiers signes de rétinopathie, et serait ultérieurement associé au degré de sévérité de la rétinopathie et/ou à la présence d’un œdème maculaire [ 46–48 ]. Il est à noter cependant que certaines études rapportent des résultats inverses concernant l’épaisseur choroïdienne [ 49 ] qui pourraient être expliqués par l’influence d’un certain nombre de facteurs confondants [ 42 ].

En SD-OCT, l’hyper-réflectivité de l’épithélium pigmentaire et l’hypersignal de la choriocapillaire limitent l’analyse OCT-A dans la profondeur choroïdienne et seule la choriocapillaire est analysable. Chez le patient diabétique, l’OCT-A en face met en évidence des lacunes de flux ( flow voids ) choriocapillaire ( fig. 4-101 ), présentes même en l’absence de rétinopathie en ophtalmoscopie. Ces lacunes de flux augmentent en taille et en nombre avec le degré de sévérité de la RD, et sont associées à une diminution de l’acuité visuelle [ 50 ]. Elles sont associées à des altérations focales des photorécepteurs (interruption de la ligne ellipsoïde) au cours de la maculopathie ischémique, suggérant l’intrication des altérations de la rétine externe au cours de la RD avec la choroïdopathie sous-jacente [ 50 ].

La SS-OCT-A est plus performante pour l’analyse en profondeur de la choroïde. Elle objective un remodelage vasculaire avec des vaisseaux choroïdiens irréguliers et tortueux proches des descriptions histologiques [ 51 ]. Des défects vasculaires focaux sont observés dans la couche de Sattler [ 52 ]. Au niveau de la couche de Haller, des rétrécissements vasculaires focaux et des moignons vasculaires peuvent être présents, et alors associés à une augmentation relative de l’épaisseur choroïdienne sous-fovéolaire en raison de l’hyperperméabilité associée [ 52 ]. Les moignons vasculaires sont spécifiquement associés au degré de sévérité de la RD, à l’épaisseur rétinienne et à l’acuité visuelle [ 52 ]. Enfin, les analyses de densité et de volume vasculaires choroïdiens sont inversement corrélées au degré de sévérité de la RD [ 53 ].

Chez les patients diabétiques ayant bénéficié d’une photocoagulation, l’OCT en face focalisé sur la choroïde met en évidence, dans tous les cas, des cicatrices focales en hypersignal ( fig. 4-102 ). Les cicatrices consécutives au traitement laser s’étendent plus ou moins profondément dans l’épaisseur rétinienne. En OCT B-scan, elles sont visibles sous la forme de défects focaux de l’épithélium pigmentaire et de la rétine externe; les cicatrices sont dites «superficielles» lorsqu’elles se limitent à la ligne ellipsoïde et la limitante externe, et «profondes» lorsqu’elles affectent en plus la nucléaire externe et la plexiforme externe ( fig. 4-102 ). En OCT en face focalisé sur la choroïde, l’hyper-signal des cicatrices est plus large dans les cicatrices profondes que dans celles superficielles. En OCT-A, des altérations focales de la choriocapillaire sont visibles uniquement en cas de cicatrices profondes, réalisant un effet fenêtre qui permet de visualiser les vaisseaux choroïdiens sous-jacents ( fig. 4-102 ) [ 54 ],

L’OMD est défini par un épaississement de la rétine maculaire, qui peut aller d’un simple comblement de la dépression fovéolaire jusqu’à un doublement voire un triplement de l’épaisseur normale ( fig. 4-103 ). À l’épaississement, s’associent à des degrés divers, toutes les lésions décrites ci-dessus : principalement des logettes intrarétiniennes, mais aussi un décollement séreux rétinien dans 50 % des cas, des exsudats, des occlusions capillaires visibles en OCT-A. Des anomalies de l’interface vitréomaculaire sont également fréquemment présentes. La prédominance de certains de ces signes permet d’identifier plusieurs phénotypes et de classer l’OMD selon la classification décrite plus loin.

L’OCT-A montre que les occlusions capillaires et les micro-anévrismes sont plus précoces et sévères au niveau du plexus capillaire profond qu’au niveau du plexus superficiel [ 14 ], et que les logettes se développent principalement dans les zones d’absence de flux au niveau du plexus capillaire profond. Après résorption de l’œdème, ces zones de raréfaction capillaire persistent et les logettes d’œdème réapparaîtront préférentiellement au niveau de ces zones en cas de récidive de l’OMD [ 24 , 55 ].

La chronicité de l’OMD s’accompagne d’une destruction progressive du tissu rétinien avec une désorganisation des couches rétiniennes, une atrophie progressive avec une diminution du ratio tissu/liquide intrarétinien, une altération des couches externes de la rétine se traduisant par une interruption de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde ( fig. 4-104 ). Ces signes détectables en OCT constituent des facteurs de pronostic fonctionnel péjoratifs (voir plus loin).

Les études en OCT-A ont montré un agrandissement progressif de la zone avasculaire centrale avec l’aggravation de la RD [ 5 , 6 , 34 , 35 ], et une diminution de la densité vasculaire dans les deux plexus capillaires avec la sévérité de la RD ( fig. 4-105 ) [ 35 ]. La diminution de densité vasculaire dans le plexus intermédiaire serait plus fortement corrélée à l’aggravation de la RD [ 61 ]. Ces critères, mesurables de façon non invasive, pourraient s’intégrer dans de futures classifications de la RD [ 62 ].

Les logettes d’œdème se développent principalement dans des zones où le flux est absent au niveau du plexus capillaire profond. Spaide suggère le mécanisme pathogénique suivant : en cas d’OMD, il existe une rupture de la barrière hémato-rétinienne interne et une diffusion de liquide dans le tissu rétinien. Du fait d’une pression hydrostatique plus faible dans le plexus capillaire profond, le liquide serait principalement réabsorbé au niveau de celui-ci, lorsqu’il est intact. En cas d’occlusion des capillaires au niveau de plexus capillaire profond, les mécanismes de réabsorption seraient altérés conduisant à l’accumulation du liquide sous la forme de kystes intrarétiniens dans les zones d’occlusion des capillaires profonds ( fig. 4-106 ).

L’épaisseur maculaire mesurée sur la cartographie maculaire à l’intérieur du millimètre central fait partie de la caractérisation de tout OMD au moment de son diagnostic comme tout au long de son suivi. Elle apparaît malgré tout peu corrélée à l’acuité visuelle et, dans de nombreuses études, elle est corrélée de manière négative à l’acuité visuelle [ 68–70 ].

La désorganisation de l’architecture de la rétine interne ou disorganization of retinal inner layers (DRIL) a été décrite par Sun et al. [ 71 ] chez des patients présentant une atteinte maculaire. La DRIL se définit, sur une coupe OCT B-scan, par l’incapacité à définir les interfaces entre les couches internes de la rétine (complexe cellules ganglionnaires/plexiforme interne et nucléaire interne d’une part, nucléaire interne et plexiforme externe d’autre part) sur plus de 50 % de la région centro-fovéolaire (1 mm central) ( fig. 4-110 ). Elle permet d’anticiper de manière non invasive l’évolution de l’acuité visuelle et constitue un facteur de mauvais pronostic. La DRIL serait le facteur pronostique fonctionnel OCT le plus robuste comparé aux autres facteurs anatomiques : épaisseur maculaire; présence de kystes, d’une membrane épimaculaire associée, d’exsudats ou de points hyper-réflectifs, de lésions anévrismales, d’un décollement séreux rétinien et/ou d’altérations de la rétine externe [ 71 ]. Après traitement de l’œdème maculaire, une amélioration de l’étendue de la DRIL précoce ou retardée est possible, mais les patients qui améliorent le plus leur acuité visuelle restent ceux qui n’avaient pas de DRIL avant traitement [ 72 ]. La présence d’une DRIL est corrélée positivement à un déficit de perfusion capillaire en angiographie à la fluorescence [ 73 ]. Récemment, l’analyse en OCT-A a permis de confirmer que la présence d’une DRIL est dans la majorité des cas associée à une perte de perfusion capillaire [ 74 , 75 ].

Les altérations de la rétine externe constituent un autre groupe de facteurs pronostiques à considérer en OCT B-scan.

L’altération de la limitante externe et/ou celle de la ligne ellipsoïde sont corrélées à une baisse significative de l’acuité visuelle, d’autant plus qu’elles sont étendues [ 68 , 76 ]. Chez un patient donné, l’atteinte de la limitante externe et celle de la ligne ellipsoïde sont fortement corrélées [ 77 ]. Des points hyper-réflectifs peuvent être visualisés dans toute l’épaisseur rétinienne (voir plus haut), mais leur présence dans la couche nucléaire externe (environ 50 % des cas) est associée à un risque accru d’altération de la limitante externe et/ou de la ligne ellipsoïde, ainsi qu’à une diminution de l’acuité visuelle [ 78 ].

Autre facteur d’analyse proposé, la réflectivité de la couche nucléaire externe paraît être un bon reflet de la densité en cônes parafovéolaires [ 79 , 80 ] et est altérée chez le patient diabétique même en l’absence d’œdème maculaire. Cette atteinte est majorée en cas d’antécédent d’œdème maculaire [ 81 ].

La mesure d’un ratio tissu/liquide entre les deux plexiformes externe et interne en OCT B-scan dans les 1 000 µm centraux semble fortement corrélée à l’acuité visuelle visuelle (80 %), bien plus que l’épaisseur centrale rétinienne (14 %) [ 69 ].

L’OCT a joué un rôle considérable dans le développement des thérapeutiques de l’OMD puisqu’il a permis d’objectiver sa réduction sous l’effet des traitements. La diminution de l’épaisseur maculaire s’est imposée comme un critère d’efficacité anatomique, néanmoins, ce critère d’efficacité secondaire ne peut pas être choisi comme critère d’efficacité primaire du fait de la mauvaise corrélation entre épaisseur maculaire et acuité visuelle. En outre, il est important d’analyser les structures intrarétiniennes, une épaisseur « normale » pouvant correspondre à une atrophie masquée. Enfin, la récidive de l’OMD se manifestera par une augmentation de l’épaisseur maculaire et/ou la réapparition de kystes intrarétiniens.

Si la première description clinique des effets d’une traction vitréenne sur la macula revient à Jaffe en 1967 [ 3 ], on doit à Reese et al. en 1970 [ 4 ] la première confirmation anatomique du syndrome de traction vitréomaculaire isolé dans lequel un décollement incomplet du vitré restant attaché dans l’aire maculaire provoquait une baisse d’acuité visuelle avec ombilication fovéolaire visible à l’examen de fond d’œil. La preuve de cette pathologie était obtenue post mortem par des coupes histologiques restées célèbres sur lesquelles on voit d’ailleurs un trou maculaire, attribué peut être finalement à tort à la préparation pour les coupes histologiques ( fig. 4-111 ).

Johnson a décrit en 2010 [ 5 ] le processus normal de décollement postérieur du vitré et donc ses anomalies lorsque ce phénomène physiologique s’arrêtait en laissant une traction vitréomaculaire pathologique, soit focale, soit étendue. Ce papier faisait suite à plusieurs publications descriptives sur l’état du vitré dans différentes pathologies comme l’œdème maculaire diabétique par Gaucher en 2005 [ 6 ] et le trou maculaire, sur lequel nous reviendrons, par Johnson en 2010 [ 7 ] mais faisait disparaître les théories physiopathogéniques comme le rôle de la poche prémaculaire de Shimizu [ 8 ] pour se cantonner à l’analyse des images.

L’article publié en 2013 par un groupe d’experts [ 1 ] est devenu la référence pour la description anatomique des tractions vitréomaculaires, permettant un diagnostic systématique des anomalies de l’interface vitréorétinienne.

La classification est très simple, ne gardant, tant qu’il n’y a pas d’ouverture de pleine épaisseur de la rétine maculaire, que deux groupes : l’adhérence vitréomaculaire et la traction vitréomaculaire [ 2 ].

L’intérêt majeur de cette classification est sa reproductibilité puisqu’il n’y a que peu de critères à prendre en compte pour catégoriser les images obtenues. Elle sépare ce qui reste normal, l’AVM, de ce qui n’est ne l’est pas, la TVM. Si toutes les TVM isolées ont d’abord été des AVM ( fig. 4-119 à 4-121 ), la majorité des AVM vont spontanément disparaître avec un DPV qui va se compléter et rester donc un stade de passage physiologique du vieillissement de l’interface vitréorétinienne [ 10 ].

Par ailleurs, elle aide à prendre des décisions thérapeutiques pour les TVM symptomatiques : pour celles associées à une membrane épirétinienne, le seul traitement possible actuellement est la vitrectomie avec pelage de la membrane si la gêne visuelle est importante. Dans les TVM isolées, surtout focales, il pourrait être envisagé de proposer une vitréolyse enzymatique ( fig. 4-122 ) ou pneumatique quand les résultats de cette dernière technique auront été évalués en n’oubliant pas qu’une importante proportion de ces formes focales isolées va se résoudre seule avec le temps, qu’une minorité va évoluer vers une aggravation des symptômes ou un trou maculaire de pleine épaisseur et que la majorité va rester inchangée plusieurs mois ou années.

Grâce à l’OCT, on peut suivre l’évolution des TVM, du moins tant qu’elles sont peu ou pas symptomatiques et ne nécessitant donc qu’une surveillance [ 11 ]. Si on voit parfois des AVM se transformer en TVM ( fig. 4-120 et 4–121 ), si les traitements par vitréolyse peuvent être utiles ( fig. 4-122 ), l’indication thérapeutique doit être soigneusement pesée en ne tenant compte que de la répercussion visuelle, et pas des images car même les TVM les plus spectaculaires peuvent se résoudre spontanément, y compris en association avec une membrane épirétinienne ( fig. 4-123 à 4-130 ).

Mieux connu, répertorié et étudié que la TVM, le trou maculaire idiopathique (TMI) était considéré comme au-delà de toute ressource thérapeutique jusqu’à la première publication de Kelly et Wendel en 1991 [ 12 ].

Sans OCT, la classification qui a prévalu pendant près de trente ans était donc celle de Gass. C’est en 2001 que cette classification a été remise en question par la publication de Haouchine et al. [ 13 ] sur le rôle de la traction du vitré dans les stades initiaux du trou maculaire ( fig. 4-131 ). Cet aspect pouvait soit se normaliser complètement, soit évoluer en trou lamellaire soit en trou maculaire de pleine épaisseur.

C’est de cette conception qu’est née la classification actuelle des trous maculaires idiopathiques, fondée sur l’aspect en OCT.

Le trou maculaire de pleine épaisseur est une interruption complète en OCT de toutes les couches rétiniennes, de la limitante interne jusqu’à l’épithélium pigmentaire. Une seule coupe montrant le trou suffit à son diagnostic, mais pour dépister les petits trous et pour apprécier son diamètre, il est recommandé de pratiquer plusieurs coupes sériées au niveau de la macula avec un espacement maximal de 50 µm pour être sûr de passer par une zone d’interruption ( fig. 4-132 ) et pour mesurer le diamètre sur la coupe où il est le plus large ( tableau 4-10 ). Sur cette coupe, le diamètre se définit à l’endroit où les bords du trou sont les plus proches, habituellement à une distance d’un tiers de la limitante interne et deux tiers de l’épithélium pigmentaire, le trou ayant souvent la forme d’un sablier un peu asymétrique vers le haut. On emploie les systèmes de mesure de distance ( callipers ) des appareils SD-OCT en utilisant une ligne parallèle à l’épithélium pigmentaire. Ce diamètre est important à mesurer précisément car, s’il sert de base à la classification, il a été largement montré que c’est le facteur principal du pronostic chirurgical [ 14 ]. Le diamètre du trou à la base n’a lui aucune incidence sur le résultat anatomique et les anomalies des bords comme les espaces optiquement vides ou au contraire l’atrophie interviennent éventuellement sur les résultats fonctionnels.

La classification se fait en trois étapes, fondées donc sur l’aspect anatomique auxquels on rajoute l’état du vitré et l’existence d’une pathologie associée.

Il s’agit avant tout d’une augmentation de l’épaisseur de la rétine avec disparition de la courbure harmonieuse de la dépression fovéolaire. Il n’existe pas de relation entre la valeur de l’épaississement rétinien et le niveau d’acuité visuelle ( fig. 4-154 ). La mesure du volume fovéolaire est également un reflet de cet épaississement global.

Les modifications sont nombreuses et ont permis d’identifier des lésions associées au pronostic après chirurgie de MER ( fig. 4-155 à 4-157 ) [ 8–11 ] :

• plis des couches internes de la rétine, avec épargne fovéolaire : à ce stade l’acuité est souvent conservée, alors que l’image en face et le mapping peuvent retrouver un épaississement et des plis paracentraux ( fig. 4-155 ). L’image en infrarouge peut être contributive ( fig. 4-158

  

  Membrane très contractée avec phimosis maculaire.a. Photographie en couleurs. b. Photographie infrarouge : les plis radiaires de contraction sont bien visibles. c, d. Coupes OCT horizontale et verticale.

  (Source : J.-F. Korobelnik.)

  );
• perte de la dépression fovéolaire : le plus souvent la dépression fovéolaire est effacée – la fovéa prenant alors un aspect aplati – et l’épaississement maculaire est global;
• zone hyper-réflective prérétinienne : c’est assez souvent la découverte de cette hyper-réflectivité, avec ou sans altération de la dépression fovéolaire, qui fait porter le diagnostic de MER;
• dissociation des couches rétiniennes : les membranes épirétiniennes finissent par bouleverser l’organisation de la rétine interne puis externe;
• atteinte de la ligne ellipsoïde : elle est souvent altérée (interrompue ou estompée) même si l’analyse est parfois délicate car masquée par les remaniements maculaires sus-jacents. C’est probablement le critère le plus étroitement associé au pronostic final postopératoire;
• kystes intrarétiniens : la présence de kystes n’est pas exceptionnelle et un œdème maculaire cystoïde est présent dans 20 % des MER idiopathiques. Un œdème très marqué devra impérativement faire rechercher une étiologie sous-jacente, la MER n’étant alors qu’une complication secondaire;
• des connexions peuvent exister entre hyaloïde postérieure et MER donnant alors l’aspect de tractions vitréomaculaires;
• bord d’une MER détachée : la MER peut commencer à se détacher et va présenter alors un bord bien visible tant en biomicroscopie qu’en OCT. Cet aspect peut faciliter la préhension chirurgicale de la MER;
• dépôts réfringents rétrofovéolaires : on constate assez fréquemment l’apparition d’un soulèvement rétrofovéolaire autofluorescent comme on le note à un moindre degré dans la maladie de Best. Cet aspect est retrouvé dans 20 % des cas de MER et n’est pas de mauvais pronostic [ 12 ]. Il est plus particulièrement visible en cas de traction vitréomaculaire associée et est simplement lié à l’accumulation de lipofuscine. Celle-ci serait due au dysfonctionnement de l’épithélium pigmentaire, dissocié des cellules photoréceptrices par la traction de la rétine superficielle. Cet aspect disparaît après la résolution de la traction vitréenne;
• altération de la zone d’interdigitation ou cone outer segment tips (COST) line : cette ligne hyper-réflective est située entre la zone ellipsoïde et la couche de l’épithélium pigmentaire. Son intégrité serait associée pour certains à la bonne récupération visuelle [ 13 ];
• présence d’autres éléments comme des macro-anévrismes ou des exsudats : ils feront évoquer la nature secondaire de la MER. La présence d’un décollement séreux rétinien n’est pas rare mais sa présence dans une MER peut faire remettre en cause sa nature idiopathique [ 14 ].

L’OCT en face est intéressant pour mieux apprécier l’existence d’aspect d’îlots de rétraction prérétiniens, uniques ou mutiples, permettant de mieux comprendre la nature de la rétraction mais également son organisation dans le plan de la rétine, information parfois utile en préopératoire ( fig. 4-155 et 4–159 ). L’OCT en face permet aussi de faciliter le diagnostic différentiel entre un pseudo-trou maculaire et un trou lamellaire (voir plus haut « Traction vitréomaculaire et trou maculaire »).

Il n’y a pas d’indication d’angiographie fluorescéinique (AF) dans la prise en charge d’une MER. Celle-ci peut toutefois se justifier si l’on suspecte une pathologie sous-jacente passée inaperçue comme une uvéite, une occlusion veinulaire ou un néovaisseau choroïdien noyé au sein d’un épaississement rétinien, la MER n’étant alors qu’un élément associé. Toutefois, l’OCT-A peut remplacer l’AF dans les pathologies vasculaires ou néovasculaires.

Globalement, l’imagerie multimodale permet de classifier les pathologies de l’interface vitréomaculaire et améliore la qualité de la prise en charge des patients [ 15 ].

Cette situation est extrêmement fréquente car il s’agit de deux pathologies liées à l’âge. Les risques sont donc :

• de méconnaître une MER chez un patient présentant une cataracte. Le résultat fonctionnel après la première intervention sera médiocre et le patient pourra avoir l’impression que son intervention de cataracte n’a pas été « réussie ». Pour éviter cet écueil, la réalisation d’un OCT évitera de ne pas poser le diagnostic [ 21 ];
• d’opérer une MER peu symptomatique : on sait parfaitement que la généralisation des OCT a beaucoup facilité le diagnostic de MER sans qu’il soit toujours facile de distinguer le rôle joué par la cataracte ou par la membrane dans la baisse visuelle. La confrontation des éléments de l’examen clinique (acuité mesurée avec le trou sténopéique, acuité visuelle de près préservée, absence de métamorphopsies) et de l’OCT (dépression fovéolaire préservée, épaississement maculaire modéré) pourra alors faire choisir de n’opérer que la cataracte en prévenant toutefois le patient qu’il présente une affection maculaire susceptible d’évoluer. Par ailleurs, l’existence d’une MER lors d’une chirurgie de cataracte entraînerait un risque plus important d’OMC postopératoire [ 22 ].

Une étude récente française vient de montrer que sur environ 400 yeux opérés de cataracte, l’OCT maculaire préopératoire retrouvait souvent un aspect anormal en SD-OCT, anomalie non détectée cliniquement. Les pathologies étaient en majorité des DMLA et des MER [ 23 ]. Ces chiffres confirment ceux d’une étude chinoise portant sur 1176 patients opérés de cataracte pour lesquels l’OCT a retrouvé une pathologie maculaire dans 294 yeux dont 130 cas de MER non détectée à l’examen du fond d’œil [ 24 ].

Il est très fréquent d’observer une zone hyper-réflective prérétinienne dans un contexte de myopie forte (voir chap. 4.9 ). Les raisons sont multiples mais la modification de l’interface vitréorétinienne, très fréquente chez le myope fort, en est en grande partie responsable, avec aussi un aspect de vitréoschisis [ 25 ]. La difficulté sera une nouvelle fois de distinguer le rôle de la MER d’une éventuelle atrophie rétinienne, voire d’une rupture d’une membrane de Bruch, chez un patient myope fort qui se plaint d’une baisse de vision. Le plus souvent, une surveillance permettra de trancher entre ces différentes causes de baisse de vision présente chez le myope fort ( fig. 4-162 ).

Les uvéites s’accompagnent fréquemment d’une réaction inflammatoire vitréenne et/ou d’une vascularite qui peut donc générer une fibrose réactionnelle (voir chap. 4.10 ). L’œdème maculaire associé est souvent avant tout d’origine inflammatoire et accessible au traitement médical. La chirurgie viendra en seconde intention en cas de résistance au traitement médical.

Les MER survenant après un décollement de rétine (DR) souvent appelées aussi macular pucker sont une forme particulière de prolifération vitréorétinienne (voir chap. 4.18 ). Elles évoluent en général assez vite et sont responsables d’un épaississement majeur de la rétine avec distorsion de la rétine ( fig. 4-163 ). Elles justifient une intervention assez rapide avec pelage de la limitante interne. Leur ablation est parfois délicate car elles sont très adhérentes. Par ailleurs, l’ablation peropératoire de la limitante interne lors de la chirurgie endoculaire de DR avec début de prolifération vitréorétinienne augmenterait le taux de réapplication de première intention mais diminuerait également très fortement le risque d’apparition de MER secondaire (20 % versus 0 %) [ 26 ]. En tout état de cause, il est souhaitable de vérifier la présence ou non d’une MER en réalisant, aussi souvent que possible, un OCT en préopératoire de la chirurgie d’un décollement de rétine.

La principale cause de baisse visuelle au cours des OVR est l’OM, défini par l’augmentation de l’épaisseur rétinienne. L’OM par rupture de la barrière hémato-rétinienne (BHR) est un phénomène dynamique, caractérisé par un flux constant de plasma des capillaires vers l’épithélium pigmentaire et vers le vitré. Certains OM sont rapidement réversibles avec le retour à des conditions hémodynamiques normales, tandis que d’autres vont persister [ 2 ]. L’épaississement rétinien de l’OM est d’abord diffus au sein du tissu rétinien et peut ensuite se collecter en bulles. Ces bulles sont retrouvées le plus souvent dans les couches plexiformes, et peuvent ensuite s’étendre sous la rétine (décollement séreux rétinien, très fréquent au cours des OVR) et/ou dans la fovéa (créant une bulle centrale).

L’OM peut être très important, dépassant parfois en hauteur la fenêtre d’acquisition du système d’OCT (donc plus de 1 000 µm). À l’inverse, il peut être à peine discernable et seules la cartographie ou la comparaison à l’autre œil permettent de diagnostiquer un OM débutant. L’évaluation de l’épaisseur rétinienne peut être rendue difficile par la perte de transparence de la rétine due aux hémorragies ( fig. 4-168 ) ou à l’opacification ischémique. Dans les systèmes SD-OCT, le mode EDI ( enhanced depth imaging ) est alors utile pour mesurer de manière fiable l’épaisseur rétinienne ( fig. 4-169 ). Cela n’est pas le cas dans les OCT swept source .

L’aspect de la rétine en OCT permet de suspecter la nature vasogénique (par rupture de la BHR) ou ischémique de l’épaississement rétinien : un œdème vasogénique affectera plutôt la rétine externe et comportera la présence de bulles nombreuses, tandis que l’œdème ischémique comprendra une opacification rétinienne plus importante ( fig. 4-170 ). L’importance de l’œdème ne permet pas de distinguer ces deux formes; un œdème très important n’est pas nécessairement ischémique, un œdème modeste n’est pas nécessairement vasogénique. Les deux phénomènes sont souvent liés.

Comme dans toutes les étiologies d’œdème rétinien, c’est le plus souvent le centre de la macula qui présente l’épaississement le plus important. La fovéa est fréquemment occupée par une bulle centrale ( fig. 4-166 ). Cette bulle peut paradoxalement permettre une bonne acuité visuelle, car elle n’est pas un obstacle au passage de la lumière et ne perturbe pas toujours les couches neuronales. Sous la fovéa peut également se trouver un décollement séreux rétinien ( fig. 4-166 ), au-dessus duquel les segments externes sont parfois allongés. Ces phénomènes participent à la dissociation entre acuité visuelle et épaisseur maculaire.

Les bulles d’œdème peuvent présenter un niveau hémorragique ( fig. 4-171 ), ce qui est tout à fait caractéristique des OVR et ne se voit pas, par exemple, au cours du diabète.

Il n’y a que peu de corrélations entre l’épaisseur maculaire et l’acuité visuelle. Cela n’est guère surprenant, étant donné la multiplicité des causes qui peuvent contribuer à la baisse visuelle. Par exemple, des hémorragies peuvent faire obstacle au passage de la lumière, alors qu’au contraire une bulle centrale permettra le passage de celle-ci. De même, le degré de perfusion, qui est indépendant de l’épaisseur maculaire au moins au début de l’évolution, va grandement influencer l’acuité visuelle. Enfin, il est de constatation courante qu’après une injection intravitréenne, la récidive de l’OM précède l’apparition de symptômes visuels.

Les patients atteints d’OM signalent fréquemment une moins bonne acuité visuelle au réveil. L’OM peut présenter en effet des fluctuations au cours du cycle nycthéméral [ 3 ]. Ces fluctuations reposent pour une large part sur les variations de la pression artérielle. Les patients présentant une hypertension artérielle nocturne ont en effet une épaisseur maculaire plus importante au réveil. À l’extrême, l’épaisseur maculaire peut être normale au cours d’un examen dans la journée et ne se manifester que la nuit expliquant les symptômes de flou visuel matinal. Ces fluctuations sont parfois le premier signe d’une récidive de l’œdème.

L’œdème papillaire est facilement mis en évidence par OCT, sous la forme d’un épaississement des fibres optiques sur une coupe circulaire ( fig. 4-172 ). Il est parfois suffisamment important pour diffuser jusqu’à la macula ( fig. 4-173 ). Il est alors souvent confondu avec un œdème d’origine maculaire. Même si l’œdème n’a pas pour origine la macula, il peut tout de même laisser des séquelles visuelles sous la forme d’une atrophie des photorécepteurs centraux. L’OCT permet alors de suggérer l’existence d’une origine papillaire d’un OM par la constatation d’une épaisseur rétinienne plus élevée en nasal qu’en temporal. Un décollement séreux rétinien accompagne souvent l’œdème papillaire. L’intérêt de ce diagnostic est que l’œdème papillaire est en principe de meilleur pronostic. La fovéa étant située sur les bords de l’œdème, une réduction modérée de ce dernier va permettre de récupérer une bonne acuité visuelle plus rapidement que dans un œdème purement maculaire, pour lequel tout l’œdème devra être résorbé pour que la vision soit optimale. Autour du nerf optique, les vaisseaux apparaissent dilatés. La tortuosité veineuse est parfois telle que les veines peuvent se retrouver dans la couche nucléaire externe, voire dans l’espace sous-rétinien.

Lorsque l’occlusion veineuse survient de manière aiguë, il peut se produire un quasi-arrêt circulatoire généralisé. En effet, la circulation rétinienne étant une circulation terminale, il n’y a pas d’échappatoire autre que la veine centrale de la rétine [ 4 ]. Dans certains cas, ce ralentissement généralisé va entraîner des symptômes d’hypoxie au fond d’œil tout à fait typiques sous la forme d’une opacification de la rétine située immédiatement sous les veines (d’où l’aspect « périveinulaire » en imagerie en face). Cette disposition très caractéristique est sans doute due à la disposition des capillaires rétiniens qui privilégie la perfusion péri-artérielle superficielle par rapport à la rétine périveineuse profonde [ 5 ]. L’OCT est le meilleur examen pour affirmer l’existence d’un blanc périveinulaire ( fig. 4-174 ) [ 6 ].

S’associe souvent à ce blanc périveinulaire une occlusion d’une artère cilio-rétinienne ( fig. 4-175 ). Ces deux phénomènes se traduisent par une opacification de la couche nucléaire interne. Ces deux signes d’ischémie rétinienne se distinguent cependant l’un de l’autre par le fait que le blanc périveinulaire est discontinu, tandis que l’opacification de l’occlusion de l’artère cilio-rétinienne est continue. Pour repérer une occlusion cilio-rétinienne parfois cachée dans un œdème papillaire, le mieux est de réaliser une coupe circulaire autour du nerf optique et de rechercher une zone d’opacification de la nucléaire interne. La présence de celle-ci permet alors de fortement suspecter une hypoperfusion panrétinienne.

L’OCT contribue donc au diagnostic de blanc périveinulaire et d’occlusion cilio-rétinienne. Ces éléments sont importants pour identifier le tableau appelé paracentral acute middle maculopathy (PAMM), témoignant d’une hypoperfusion panrétinienne, qui possède une évolution clinique particulière. Bien que n’étant pas absolument spécifique des OVR (pouvant en effet être rencontré, par exemple, au cours des occlusions carotidiennes), ce tableau est évocateur d’OVR et il faut savoir en rechercher les manifestations minimes qui pourront contribuer au diagnostic d’une baisse visuelle inexpliquée. Les signes de blanc périveinulaire peuvent être en effet présents sur l’OCT en dehors de tout épaississement maculaire.

Dans certains cas de blanc périveinulaire, la plexiforme externe (habituellement à peine distinguable entre les couches nucléaires interne et externe) apparaît comme une ligne brillante ( fig. 4-176 ). La cause de cette surbrillance n’est pas connue; il pourrait s’agir soit de la dilatation des vaisseaux profonds de la rétine, soit d’une ischémie des neurones de la plexiforme externe (cellules horizontales). La visualisation de cette ligne brillante à travers la fovéa ( fig. 4-175 ) plaide pour cette deuxième hypothèse.

Au stade des séquelles, le blanc périveinulaire (tout comme l’occlusion cilio-rétinienne) se traduit par un amincissement de la couche nucléaire interne tout à fait caractéristique, parfois associé à un amincissement de la couche des fibres nerveuses. Cela donne souvent lieu à un aspect « en toit d’usine » de la plexiforme externe ( fig. 4-176 ). Un autre aspect caractéristique est l’association d’une atrophie isolée, focale de la nucléaire interne en temporal de la macula (témoignant d’un blanc périveinulaire) et d’une zone d’atrophie plus importante en nasal de la macula (témoignant d’une occlusion cilio-rétinienne) ( fig. 4-177 ). Ce tableau est suffisamment caractéristique pour que soit fait un diagnostic présomptif de séquelles de blanc périveinulaire.

Les croisements artérioveineux à l’origine des occlusions de branche veineuse rétinienne (OBVR) ont été explorés par OCT [ 7 ]. L’OCT permet en effet d’accéder aux structures situées sous les

vaisseaux et inaccessibles par imagerie en face telles que l’interface artérioveineuse. En réalisant des coupes sériées à travers des croisements artérioveineux, un rétrécissement focal avec une image évoquant un thrombus d’aval a été documenté dans certains cas. Ce « thrombus » était plus fréquent en cas de non-perfusion. Curieusement, dans les cas avec une veine au-dessus de l’artère, les auteurs ont conclu à une compression entre l’artère etla limitante interne. Les auteurs en concluent que le mécanisme d’une OBVR peut différer selon la topographie de l’artère par rapport à la veine.

Aucune étude ne s’est intéressée à la détermination du site anatomique sur lequel survient l’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR). Une telle étude est encore plus difficile à mener en raison de la complexité des structures anatomiques de la tête du nerf optique. Nous avons pu observer chez un patient ayant une hémi-OVR que le site de l’occlusion se situait à la surface de la lame criblée ( fig. 4-178 ).

Au cours des OVR chroniques, des lésions vasculaires télangiectasiques appelées macro-anévrismes (définies par convention par un diamètre supérieur à 150 µm) peuvent se développer ( fig. 4-179 ) [ 8 ]. Ces lésions sont distinctes des macro-anévrismes artériels; les macro-anévrismes secondaires aux occlusions veineuses se développent en effet à partir de collatérales et sont donc d’origine capillaire. Ces macro-anévrismes peuvent se présenter sous la forme d’une lésion sphérique de quelques dizaines à quelques centaines de microns de diamètre. Ils peuvent être responsables d’une exsudation chronique de la rétine. Dans les coupes OCT, ces macro-anévrismes sont parfois difficiles à identifier au sein de l’œdème, en particulier si des coupes rapprochées ne sont pas effectuées. L’angiographie au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]) est beaucoup plus efficace pour détecter ces lésions. L’OCT sera donc au mieux effectuée à l’issue de l’angiographie ICG, une fois le macro-anévrisme localisé. La structure de ces macro-anévrismes est particulière, avec une paroi épaisse (parfois plus épaisse que la lumière). Leur lumière est souvent occupée par une accumulation de matériel de nature incertaine ( fig. 4-183 ).

La relation entre la présence d’un éventuel macro-anévrisme et l’OM peut être suggérée par continuité entre le macro-anévrisme et la topographie de l’OM. Étant donné que l’œdème consécutif au macro-anévrisme peut être éloigné de plusieurs millimètres, il est nécessaire de faire une topographie de l’ensemble du pôle postérieur pour minimiser les risques de passer à côté d’un macro-anévrisme pouvant être traité. Certains macro-anévrismes sont en effet situés en dehors du pôle postérieur et peuvent tout de même entretenir un œdème « coulant » jusqu’à la macula ( fig. 4-184 ).

L’OCT peut également servir à ajuster la dosimétrie de la photocoagulation, c’est-à-dire à déterminer si une photocoagulation du macro-anévrisme a été effectuée de manière satisfaisante. En effet, immédiatement après la photocoagulation, une hyper-réflectivité est visible dans la lumière du macro-anévrisme ( fig. 4-185 ) [ 7 ]. Cela permet de montrer qu’il y a bien eu transfert d’énergie vers le macro-anévrisme, et donc de supposer que cette photocoagulation sera efficace.

Les exsudats secs rencontrés lors des OVR chroniques se manifestent sous la forme de lésions hyper-réflectives situées dans les couches profondes, parfois même au contact de l’épithélium pigmentaire. Ils peuvent être punctiformes, auquel cas ils ne sont détectables qu’en OCT ou en optique adaptative. Ils ont tendance à se regrouper dans la couche des fibres de Henlé, c’est-à-dire les axones des photorécepteurs, donnant lieu à des stries radiaires caractéristiques.

Il a été montré récemment que les images de la rétine peuvent présenter une variabilité directionnelle, c’est-à-dire que l’intensité de leur réflectance varie en fonction du point d’entrée du faisceau lumineux dans la pupille ( fig. 4-189 ). Cela est observé aussi bien avec l’OCT qu’avec la photographie du fond d’œil. Deux structures rétiniennes contribuent à cette variabilité directionnelle : la couche des fibres de Henlé [ 9 ], constituée des axones des photorécepteurs, et les photorécepteurs. Il s’agit, dans le premier cas, d’une réflexion spéculaire sur les axones eux-mêmes et, dans le second cas, d’un effet guide d’onde, propre aux segments externes des photorécepteurs (effet Stiles-Crawford optique) [ 10 ]. Ces variations affectent tout particulièrement la ligne de l’extrémité des cônes ( cone outer segment tips line [COST]), plus que la limite entre segments interne et externe ( inner segment/outer segment [IS/OS]) [ 11 ]. Cela est compréhensible si l’on se souvient que l’IS/OS comporte une participation des bâtonnets autant que des cônes, alors que la COST est spécifique des cônes. La variabilité directionnelle de la réflectance étant plus importante pour les cônes, il est logique que la COST montre plus de variabilité directionnelle que l’IS/OS.

Ce désalignement peut être mis en évidence de façon simple en effectuant des images OCT en décentrant latéralement le point d’entrée de la lumière de manière différente pour chacune. Une comparaison soigneuse des images peut mettre en évidence la présence d’une variabilité directionnelle et donc aboutir à des rectifications diagnostiques ( fig. 4-177 ) : une interruption de la ligne IS/OS peut soit être due à une atrophie des photorécepteurs, soit être tout simplement un désalignement; les deux peuvent s’associer dans la même rétine. Cette procédure ne peut être faite que de façon manuelle, en l’absence à l’heure actuelle de système dédié à une telle imagerie. Nous avons mis au point avec Florence Rossant de l’Institut supérieur d’électronique de Paris une procédure permettant d’afficher les zones présentant des photorécepteurs désalignés, combinant l’information provenant de trois images prises à des angulations différentes ( fig. 4-190 ).

Une membrane épirétinienne est fréquemment présente dans les suites lointaines d’une OVR. Celle-ci se détecte par la présence d’une fine ligne brillante parcourant l’œdème ( fig. 4-191 ). Dans d’autres cas, cette membrane est détectée indirectement par la présence de plissements de la limitante interne. La constatation de ces plissements doit donc faire rechercher une membrane. Ces membranes épirétiniennes semblent plus fréquentes suite aux IVT. Par rapport aux membranes idiopathiques, elles semblent plus fines, plus adhérentes et montrent moins souvent un bord libre. L’OCT permet de contribuer à l’indication chirurgicale de ces membranes en précisant l’état de la rétine sous-jacente. Par exemple, la constatation d’une atrophie peut faire contre-indiquer ou différer le geste chirurgical.

À la phase aiguë ( fig. 4-195 et 4–196 ), il est bien connu que l’OA est responsable d’une nécrose ischémique, accompagnée d’un œdème intracellulaire, sans œdème extracellulaire significatif; puis secondairement, on observe une évolution atrophique des couches internes.

À la phase aiguë, deux types d’anomalies constituent la sémiologie OCT des OA. Ces atteintes ont été décrites pour la première fois en OCT par Özdemir et al. [ 3 ] : il s’agit d’anomalies de l’épaisseur rétinienne et d’anomalies de la réflectivité rétinienne. Ces anomalies ont une localisation préférentielle au niveau des couches internes de la rétine et sont le reflet de l’œdème ischémique.

À la phase tardive ( fig. 4-197 ), une atrophie des couches rétiniennes internes s’installe progressivement. On observe un amincissement de la rétine interne avec perte souvent de la différenciation entre la plexiforme interne et le complexe nucléaire interne/plexiforme externe. Cette atrophie s’installe entre le 1^er mois et le 3^e mois [ 1 ]. L’évolution atrophique se traduit par une diminution de l’épaisseur rétinienne des couches internes ainsi que du volume maculaire. Chen et al. constatent une variation du volume maculaire qui passe de 7,9 mm³ à la phase aiguë à 4,85 mm³ après 3 mois de suivi [ 4 ]. Dans l’étude de Chen et al. [ 4 ], l’épaisseur rétinienne centrale passe du côté atteint de 299 ± 76 µm à la phase aiguë à 167 ± 30 µm à la phase chronique, tandis que l’épaisseur de l’œil controlatéral contrôle est de 195 ± 26 µm.

À la phase tardive, l’augmentation de la réflectivité des couches rétiniennes internes est moins marquée qu’à la phase aiguë [ 3 , 9 ]. La fréquence de l’atteinte des photorécepteurs fovéolaires varie considérablement en fonction de la sévérité de l’OACR (14,7 % des formes incomplètes, 50 % des formes subtotales, et 100 % des formes totales).

Plusieurs études ont suggéré que le pronostic fonctionnel des OA après fibrinolyse intra-artérielle, ainsi que la corrélation entre l’acuité visuelle initiale et l’acuité visuelle finale étaient sous la dépendance de l’importance de l’ischémie. De ce fait, grader de façon simple l’ischémie des OA serait cliniquement pertinent [ 5 , 10 , 11 ].

Schmidt et al. ont classé les OACR en trois catégories : incomplètes, subtotales et totales, sur la base du degré de baisse d’acuité visuelle, de l’importance de l’œdème rétinien et du retard de perfusion artérielle [ 5 ]. Bien que cette classification ait montré son intérêt pronostique lorsque l’on met en place un traitement par thrombolyse [ 5 , 11 ], elle est avant tout subjective et ne donne aucune information quantitative. De plus, elle n’est pas applicable en cas d’OA de branches. Ahn et al. ont repris la classification de Schmidt et al., et ont montré les différents aspects OCT de chacune de ces formes [ 11 ]. L’analyse des données morphologiques, optiques et quantitatives en OCT leur ont permis de distinguer trois types d’aspect OCT des OA associés à l’importance de l’ischémie. Dans cette série, la répartition entre les formes incomplètes, subtotales et totales était la suivante : respectivement 25,4 % (34 patients), 58,2 % (78 patients) et 16,4 % (22 patients). Les formes incomplètes comportent un respect de l’architecture des couches rétiniennes internes avec peu de désorganisation, on constate une hyper-réflectivité des couches internes et une absence d’œdème significatif. À un degré supérieur d’ischémie, les OA subtotales se présentent avec une désorganisation des couches internes, une hyper-réflectivité et un œdème des couches internes. Enfin dans les formes totales, l’œdème est accompagné en outre d’un amincissement choroïdien sous-fovéolaire.

Une désorganisation des couches rétiniennes internes est très fréquente dans les formes complètes d’OACR (77,3 %) et moins fréquentes dans les formes subtotales (7,5 %) et incomplètes (11,8 %). L’épaisseur rétinienne centrale (ERC) est d’autant plus importante que l’OACR est complète, avec une augmentation significative du pourcentage de patients qui ont plus de 500 µm d’ERC. L’épaisseur rétinienne des couches externes peut également augmenter, mais à un moindre degré que dans la rétine interne.

Dans l’étude de Ahn et al. [ 11 ], l’importance de l’hyper-réflectivité n’était pas quantifiée. Furoshava et al. [ 12 ] ont dans le même esprit cherché à évaluer s’il existait une corrélation entre la réflectivité rétinienne et le degré d’ischémie. Pour cela, ils ont utilisé les critères OCT définis par Ahn et al. [ 11 ] pour définir le type d’OA : incomplète, totale ou subtotale. Dans leur étude, ils distinguent la couche la plus interne ( innermost layer ) qui associe la couche des fibres nerveuses, la couche des cellules ganglionnaires et la plexiforme interne. La rétine moyenne est constituée par l’association de la nucléaire interne et de la plexiforme externe. Rétine la plus interne et rétine moyenne forment la rétine interne. La rétine externe est constituée par l’association nucléaire externe, limitante externe, ellipsoïde, épithélium pigmentaire. C’est au niveau de la couche la plus interne de la rétine que l’on observe des différences de réflectivité permettant de distinguer le stade de l’OA; la réflectivité est d’autant plus importante que l’ischémie est profonde. Il existe une véritable différence entre la réflectivité des occlusions incomplètes d’une part et la réflectivité des occlusions totales et subtotales d’autre part.

L’OCT pourrait donc être utile pour :

• faire le bilan des dommages ischémiques subis par la rétine (œdème, réflectivité, désorganisation rétinienne, atteinte des photorécepteurs);
• préciser le type d’OA;
• prédire le devenir fonctionnel. En effet, de nombreuses études suggèrent une corrélation entre le stade OCT de l’OA et le niveau final d’acuité visuelle. Par ailleurs, en dehors d’une valeur pronostique sur l’acuité visuelle, l’OCT pourrait être utile au choix thérapeutique, les thrombolyses intra-artérielles demeurant utiles en cas de formes incomplètes.

Les artères cilio-rétiniennes appartiennent au système issu des artères ciliaires postérieures ( fig. 4-198 à 4-200 ). Elles proviennent habituellement du réseau choroïdien péripapillaire ou directement d’une artère ciliaire courte postérieure. Une artère cilio-rétinienne est présente avec une fréquence allant jusqu’à 32 % dans certaines études angiographiques.

La présence d’une artère cilio-rétinienne à destinée maculaire permet à la région fovéolaire de ne pas souffrir de l’accident occlusif et autorise une bonne acuité visuelle. À l’opposé, lorsqu’une atteinte cilio-rétinienne est présente, il convient de rechercher un embole, une occlusion veineuse et, surtout, du fait de l’urgence thérapeutique que cela représente, une maladie de Horton, particulièrement en cas d’association avec une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. Parmi les autres causes, citons : le lupus, le syndrome des antiphospholipides, certains épisodes migraineux, la grossesse, etc.

On considère que les occlusions de branche artérielle (OBA) représentent 38 % des OA [ 13 ]. Elles ont le plus souvent pour cause un embole, visible au fond d’œil dans deux tiers des cas. Les OBA surviennent au niveau d’une bifurcation artérielle avec dans 98 % des cas une atteinte localisée en temporal. En dehors des causes communes aux OACR, signalons qu’il existe de nombreux cas rapportés d’OBA associées à un syndrome de Susac, qui consiste en la triade regroupant encéphalopathie, OBA et surdité [ 14 ].

En cas d’OBA, les patients se présentent typiquement avec un déficit du champ visuel dans le secteur occlus. Une baisse de vision est constatée en cas d’atteinte maculaire. Leur pronostic visuel est bien meilleur que celui des OACR, avec des acuités visuelles finales habituellement supérieures à 5/10. L’OCT en cas d’OBA objective de façon claire l’interface entre la rétine hyper-réflective, et la rétine adjacente saine, avec une bonne superposition avec l’aspect du fond d’œil. Cho et al. ont suivi sur plusieurs mois 21 patients ayant une OBA en SD-OCT. Ils ont cherché à évaluer l’évolution sur le long terme des OBA et ont montré que ce sont les patients qui ont une épaisseur fovéolaire la plus fine à la phase tardive qui ont les plus mauvais niveaux d’acuité visuelle finale [ 15 ]. Asefzadeh et al. ont observé une disparition de l’œdème au 2^e mois et une tendance atrophique constatée dès le 4^e mois. Dans le cadre du suivi longitudinal d’un patient ayant une occlusion de branche temporale supérieure, ils observent aussi l’installation d’un déficit fasciculaire péripapillaire dans le territoire occlus [ 16 ]. Une absence de liquide dans le secteur extracellulaire s’observe comme dans les OACR [ 17 ].

Une maladie de Horton n’est présente que dans 1 à 4,5 % des cas d’OACR [ 18 ]. En cas de maladie de Horton, les causes de baisse d’acuité visuelle sont par ordre de fréquence : une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA; plus de 80 % des cas), la présence d’une occlusion artérielle rétinienne (artère centrale de la rétine le plus souvent, ou artère cilio-rétinienne) et, rarement, une neuropathie optique ischémique postérieure (rétrobulbaire) [ 18 ].

Les formes intermittentes peuvent être liées à un embole qui va spontanément se déloger et permettre à la circulation d’être restaurée. On les observe aussi lorsque la perfusion artérielle baisse en dessous d’un certain niveau, soit en cas de baisse marquée de la pression artérielle systémique (choc, spasme de l’artère centrale de la rétine, hypotension nocturne, sténose carotidienne, etc.), soit en cas d’élévation de la pression intra-oculaire. Enfin en cas de vasospasme, des occlusions artérielles intermittentes peuvent survenir. C’est dans ces formes que les sémiologies OCT de type paracentral acute middle maculopathy (PAMM) peuvent s’observer.

La maculopathie moyenne aiguë paracentrale ( paracentral acute middle maculopathy [PAMM]) est une atteinte rétinienne identifiée en 2013 en SD-OCT par Sarraf et al. [ 31 ].

Elle est caractérisée par des lésions hyper-réflectives, en bandes, focales ou diffuses, visibles au niveau de la couche nucléaire interne se présentant dans un contexte de scotome négatif de survenue brutale. Elle est nommée PAMM en raison de la position parafovéale de lésions grises identifiées en imagerie dans le proche infrarouge, et en raison de la localisation en SD-OCT de l’atteinte au niveau des couches moyennes de la rétine. Une ischémie capillaire rétinienne localisée au niveau du plexus intermédiaire et/ou profond est proposée comme le mécanisme sous-jacent au développement de ces lésions. De nombreuses étiologies sont susceptibles de se présenter avec ce tableau clinique. Elles ont toutes en commun d’exercer un retentissement circulatoire sur le plexus intermédiaire et/ou profond. Un aspect de PAMM est habituel en cas d’OAR incomplète ou transitoire ( fig. 4-201 ).

Les lésions de PAMM apparaissent comme des lésions parafovéales blanchâtres discrètes, de localisations plus profondes, de contour plus lisse, et d’aspect plus gris que les nodules cotonneux. Le cliché infrarouge les identifie particulièrement. Comme ce tableau clinique peut passer inaperçu au fond d’œil, le recours à des examens d’imagerie est essentiel au diagnostic. À ce jour, la réflectance dans le proche infrarouge et l’imagerie en SD-OCT restent les modalités les plus sensibles. L’OCT en face et l’OCT-A sont récemment apparus comme des outils prometteurs dans le diagnostic de ces patients.

En OCT en face, on observe des territoires blanc-gris localisés au voisinage des vaisseaux occlus [ 32 ]; en OCT structurel, les lésions prédominent au niveau de la nucléaire interne; enfin, en OCT-A, une atteinte prédominante dans le plexus profond est constatée, colocalisée avec les lésions observées en OCT en face.

Le terme de rupture de la membrane de Bruch implique en réalité des lésions qui intéressent le complexe épithélium pigmenté-membrane de Bruch-choriocapillaire [ 3 ]. L'augmentation progressive de la longueur axiale entraînerait l'apparition de ces lésions d'origine mécanique, souvent inaugurales de l'entrée dans la maculopathie myopique.

La rupture de la membrane de Bruch s'associe fréquemment à une hémorragie sous-rétinienne. Elle s'accompagne alors d'un syndrome maculaire avec scotome central ou paracentral et baisse d'acuité visuelle ( fig. 4-202 à 4-204 ). Des métamorphopsies peuvent être présentes. Elle peut aussi passer complètement inaperçue. Le scotome régresse en général avec la résorption de l'hémorragie rétinienne, mais il peut y avoir néanmoins des séquelles visuelles lorsque la rupture intéresse la fovéa ou lorsque l'hémorragie entraîne des altérations des couches externes de la rétine [ 4–8 ].

Avec le temps, le réseau peut se complexifier avec une augmentation de la longueur des lésions initiales, l'apparition de nouvelles lésions parfois interconnectées, puis l'apparition de lésions atrophiques à l'emporte-pièce ou de néovaisseaux myopiques ( fig. 4-205 à 4-207 ).

Dans une étude japonaise, la progression en cas de rupture de la membrane de Bruch est observée dans 69 % des cas, dont 43 % environ progressent vers l'apparition de lésions atrophiques à l'emporte-pièce, 13 % développent des néovaisseaux et 13 % développent de nouvelles ruptures de la membrane de Bruch [ 9 ].

Ces lésions sont plus aisément identifiables sur des clichés en couleurs du fond d’œil que sur des clichés en autofluorescence ou sur des coupes en OCT (détection dans 98 % des cas contre 85 %) [ 10 ].

Dans une autre étude, l'angiographie à la fluorescéine et l'autofluorescence permettent une détection des ruptures de la membrane de Bruch respectivement dans 68 % et 12,5 % des cas, tandis qu'elles sont détectées dans 93 % sur les clichés en proche infrarouge [ 11 ].

Ces lésions sont mal détectées en SD-OCT. Cet examen peut mettre en évidence une discontinuité de la couche de l’épithélium pigmenté associée à une augmentation de la réflectivité en regard, dans les couches plus profondes. Lors de la progression des ruptures de la membrane de Bruch vers l'atrophie, les plans de l’épithélium pigmenté et de la membrane de Bruch disparaissent dans la zone de la rupture, avec une altération progressive des couches externes de la rétine entraînant un amincissement de la couche nucléaire externe et des altérations de l'ellipsoïde.

L'apparition des néovaisseaux se traduit souvent par une baisse visuelle parfois associée à des métamorphopsies et à un scotome. Le fond d’œil, parfois difficile, retrouve une lésion grisâtre parfois entourée d'une bordure plus pigmentée. Les hémorragies rétiniennes sont retrouvées dans environ 50 % des cas, tandis que les exsudais présents dans 3 % des cas ( fig. 4-203 ) [ 17 ].

L'angiographie à la fluorescéine met en évidence le lacis néovasculaire qui s'imprègne souvent dès la phase précoce, parfois très discrètement, puis diffuse au temps tardif. Cet examen donne une indication sur le caractère actif de la lésion néovasculaire et sa localisation par rapport à la fovéa. Le caractère de diffusion angiographique peut constituer un critère de traitement même devant une absence d'exsudation évidente en OCT [ 16 ], surtout lorsque des signes fonctionnels sont associés. Il peut arriver par ailleurs qu'une récidive apparaisse sur le bord d'une cicatrice fibreuse. La diffusion du colorant à partir de la nouvelle lésion permettra de poser le diagnostic. L'angiographie est utile également pour faire la différence entre une rupture de la membrane de Bruch compliquée d'hémorragie et des néovaisseaux myopiques éventuellement associés à une rupture de la membrane de Bruch et compliqués d'hémorragie rétinienne. Dans le premier cas, seule une hypofluorescence due à l'effet masque provoqué par l'hémorragie sera visible. Dans le second cas, une hyperfluorescence par diffusion de colorant à partir des néovaisseaux pourra être mise en évidence lors de la séquence angiographique ( fig. 4-208 à 4-212 ).

L'OCT en mode spectral domain ou swept source constitue une avancée majeure pour le suivi des patients avec néovaisseau myopique. Cet examen permet d'identifier la lésion néovasculaire, donne des informations sur son caractère actif ou non, permet la localisation précise par rapport à la fovéa et permet une surveillance précise au cours du traitement.

La lésion néovasculaire est le plus souvent arrondie ou fusiforme, située en avant du plan de l’épithélium pigmentaire, et iso-ou hyper-réflective. Sa surface est souvent mal limitée lorsqu'elle est active, pouvant apparaître alors comme une lésion iso-réflective située entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmenté, entraînant un épaississement rétinien en regard, avec quelques logettes intrarétiniennes, voire un décollement séreux rétinien. Une lésion néovasculaire ancienne, fibrosée, comme c'est le cas pour les taches de Fuchs, apparaîtra au contraire hyper-réflective, bien limitée, sans signe exsudatif, cernée d'une atrophie choriorétinienne. Entre ces deux aspects opposés, une lésion néovasculaire inactivée par les traitements anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) apparaît souvent hyper-réflective et bien limitée, sans signe exsudatif, souvent plus petite que la lésion initiale si le traitement a été instauré peu de temps après l'apparition des premiers symptômes.

Chez les patients plus âgés, le phénotype néovasculaire peut se rapprocher de celui de la dégénérescence maculaire liée à l’âge en ce sens que le complexe néovasculaire est souvent de plus grande taille et plus exsudatif. Il faut rechercher à l'examen clinique et à l'OCT des arguments pour des néovaisseaux myopiques : présence d'un staphylome myopique, de lésions associées, absence de drusen.

L'OCT permet aussi de détecter des néovaisseaux occultes ou des polypes, pouvant aussi compliquer l’évolution d'une myopie forte [ 18–20 ]. L'apparition de polypes a initialement été décrite dans la myopie forte chez des patients ayant une dysversion papillaire. L'OCT, dans ce contexte, permet de distinguer relativement aisément une zone d'atrophie choriorétinienne, parfois associée à la présence d'un décollement séreux rétinien sur le bord du staphylome, d'une vasculopathie polypoïdale, plus facilement identifiée en angiographie.

L'OCT permet en outre le suivi de ces lésions sous traitement, ce qui facilite le diagnostic en cas de récidive néovasculaire.

Néanmoins, l'OCT n'est pas toujours de réalisation aisée en cas de longueur axiale importante avec présence d'un staphylome myopique. Dans ce contexte, il représente un élément important du diagnostic et du suivi, mais doit être intégré aux autres éléments de l'examen clinique.

L'OCT-angiographie (OCT-A) permet une détection des néovaisseaux myopiques actuellement dans environ 90 % des cas sous la forme d'un lacis classiquement de petite taille. Néanmoins, la présence d'un staphylome myopique important et les difficultés de fixation de la part du patient peuvent rendre difficile la réalisation de cet examen dans un contexte de myopie pathologique [ 21–24 ].

Le diagnostic de MB peut être posé dans un contexte de myopie forte ou modérée avec, néanmoins, toujours la présence d'un staphylome postérieur.

La voussure visible sur la fente lumineuse n'est pas toujours évidente. L'OCT permet de poser le diagnostic avec certitude, d'identifier différentes formes cliniques et de déceler d’éventuelles complications ( fig. 4-215 ).

L'origine de la MB est débattue, deux théories s'opposent : une croissance vers l'intérieur de l’œil de la sclère qui « pousse » les structures maculaires en avant [ 37 , 38 ] ou, au contraire, une atrophie des tissus scléro-choroïdo-rétiniens liée à un staphylome myopique particulier qui atteindrait la région périmaculaire en préservant la macula [ 39 ].

Il n'existe pas de traitement de la MB. Plusieurs études ont montré que la MB est une pathologie évolutive, marquée par l'augmentation de la taille de la MB, l'augmentation de l'atrophie. On ne peut pas aujourd'hui stopper cette évolution. Les injections d'anti-VEGF, de stéroïdes et la PDT sont inefficaces sur le DSR.

Le laser maculaire infraliminaire (micropulse) a permis dans une étude récente d'améliorer l'acuité visuelle à 1 an chez 12 patients sans faire disparaître le DSR [ 40 ]. Mais il n'est pas certain que traiter le DSR soit utile, car il peut disparaître spontanément dans 50 % des cas.

La MEM est diagnostiquée le plus souvent grâce à l'OCT : une ligne hyper-réflective souvent fine de quelques pixels est alors visible sur le versant interne de la rétine. Cette dernière est irrégulière, des plis superficiels sont visibles sur la coupe OCT, et des espaces hypo-réflectifs entre la MEM et la rétine sont présents ( fig. 4-221 ). Les MEM sont souvent discontinues et on peut détecter leurs bords légèrement soulevés du plan rétinien, et parfois épaissis et enroulés. Ces aspects permettent de différencier une MEM chez le myope fort de ce que les Japonais appellent le décollement de la limitante interne [ 22 ]. Cela correspond à la visualisation de la limitante, structure fine continue qui suit la courbure du staphylome, qui peut être vue lorsqu'il existe un schisis des couches internes de la rétine qui sont alors hypo-réflectives ( fig. 4-222 ). Les clichés infrarouges sont également intéressants dans le diagnostic de MEM, les plis rétiniens et la contraction de l'aire maculaire sont bien vus, tout comme dans les reconstructions en OCT en face des couches superficielles de la rétine, lorsque cette reconstruction n'est pas trop artéfactée par la courbure du staphylome ( fig. 4-221 ). La présence d'un épaississement rétinien maculaire, avec une perte de la dépression fovéolaire, et celle d'une rétraction maculaire sont des éléments importants pour relier la baisse de vision à la présence de la MEM. Les MEM peu symptomatiques sont souvent peu contractiles et n’épaississent pas la macula en général. Inversement, on peut voir des MEM avec une macula épaissie et une vision qui reste peu altérée ( fig. 4-222 ).

La vitrectomie ne doit être proposée que si la baisse d'acuité visuelle est gênante et reliée à la MEM. Parfois en cas de doute, on est amené à surveiller le patient et à le revoir à quelques mois d'intervalle pour déterminer s'il existe une évolution des symptômes et de l'aspect OCT. En cas d’évolution, l'intervention est alors nécessaire. Les myopes forts tolèrent souvent des visions plus basses que l'emmétrope. La difficulté opératoire, le fait que la vitrectomie provoque une cataracte et qu'elle engendrera une chirurgie de cataracte sur les deux yeux à terme pour ne pas créer d'anisométropie font que l'indication opératoire chez le myope fort est souvent posée pour des visions plus basses que chez l'emmétrope. En pratique, un seuil de 4/10 paraît raisonnable pour proposer l'opération, même si l'indication est surtout liée à la gêne du patient plutôt qu’à l'acuité visuelle.

Le pronostic anatomique et fonctionnel des MEM chez le myope n'est pas différent de l'emmétrope, contrairement à ce que l'on pourrait penser [ 23 ]. Ce résultat a été confirmé par une étude plus récente comparant la chirurgie chez des myopes et des non-myopes : les améliorations visuelles étaient de 0,35 logmar avec environ 80 % des patients récupérant plus de 2 lignes d'acuité visuelle dans les deux groupes [ 24 ] et il n'y avait pas plus de complications dans un groupe que dans l'autre. Il faut toutefois ajouter que l'utilisation des colorants (bleu trypan et/ou triamcilo-none) a modifié le pronostic chirurgical chez les myopes dont la visualisation fine du fond d’œil est difficile. Il faut s'assurer d'avoir réalisé le décollement postérieur du vitré (DPV) et l'ablation de la limitante interne en est le plus sûr moyen. Les instruments allongés sont également d'une grande aide dans la chirurgie du myope fort. Enfin, l'OCT peropératoire permet chez le myope fort de vérifier l'ablation de la membrane et l'absence de trou maculaire, ce qui est plus utile probablement que chez l'emmétrope, bien que cela n'ait pas encore été démontré [ 25 , 26 ].

Le diagnostic du TM de pleine épaisseur est le même que chez l'emmétrope. Là encore, l'OCT est une aide majeure puisque les trous sont parfois mal ou non vus en ophtalmoscopie chez les myopes en cas de choroïdose importante. D'ailleurs, 6 % des trous maculaires du myope fort sont asymptomatiques et sont découverts de manière fortuite à l'OCT [ 27 ]. Comme pour les MEM, les TM sont souvent associés à d'autres pathologies maculaires du myope (rétinoschisis, MEM, etc.) [ 19 , 20 ]. En OCT, Le TM se caractérise par un défaut du tissu rétinien centromaculaire laissant « à nu » l’épithélium pigmentaire ( fig. 4-223 ).

Le pronostic du TM est moins bon que celui de l'emmétrope [ 28 ]. Le taux de fermeture est inférieur et se situe autour de 80 % contre 95 % chez l'emmétrope selon une étude française récente [ 29 ]. Les résultats visuels sont également moins bons [ 30 ]. L'opposition entre l’élongation sclérale et le manque d’élasticité rétinienne est souvent tenue pour responsable de ces résultats : la rétine serait tendue vers l'avant, l'empêchant de recoller à l’épithélium pigmentaire. Cela explique également pourquoi les TM chez le myope fort peuvent se compliquer de décollement de la rétine maculaire, ce qui n'arrive jamais chez l'emmétrope ( fig. 4-224 ). Les techniques chirurgicales spécifiques pour traiter les TM du myope fort sont proposées dans la littérature depuis quelques années, en complément de la vitrectomie avec tamponnement interne par gaz. De nombreuses études rapportent notamment l'efficacité de l ‘inverted flap, par rapport à l'ablation classique de la limitante interne avec un taux de fermeture proche de 70 % contre 38 % dans des yeux de longueur axiale supérieure à 26 mm [ 31 ]. Toutes ces études sont néanmoins rétrospectives et on peut voir des taux de fermeture très différents selon les équipes : 38 % pour Rizzo et al. et 80 % dans l’étude de Berrod et al. pour une même technique (ablation simple de la limitante et tamponnement par gaz) [ 29 , 31 ] ! Dans toutes ces études, l'utilisation de gaz à forte expansion (C2F6 ou C3F8) est préférée à celle du silicone, certaines études ayant montré une supériorité de l'un sur l'autre [ 32 ], mais aucune étude prospective sur le sujet n'a été menée. Enfin, comme pour les MEM, les colorants et l'OCT peropératoire sont une aide dans la gestion chirurgicale des patients myopes forts [ 25 ].

Contrairement aux autres pathologies chirurgicales, le fovéoschisis ne peut pas se diagnostiquer au fond d’œil. Si on distingue un décollement plan de la rétine maculaire chez un fort myope au fond d’œil, il s'agit probablement d'un vrai décollement de rétine qu'il faut alors traiter en urgence. L'OCT permet de faire la différence entre ces deux entités bien distinctes : dans le cas du fovéoschisis, la rétine est étirée et épaissie, mais on distingue du matériel rétinien hyper-réflectif au contact de l’épithélium pigmentaire. On voit également des travées verticales hyper-réflectives caractéristiques traversant toute ou une partie de la rétine maculaire ( fig. 4-225 ). Parfois, le fovéoschisis se complique d'un soulèvement de la rétine externe fovéolaire, ce qui rend difficile la distinction, car il s'agit d'un petit décollement de rétine maculaire localisé; mais dans ce cas, aucun trou rétinien n'est retrouvé ( fig. 4-225 ), on appelle cet aspect « décollement fovéolaire ». Le fovéoschisis peut être associé à d'autres pathologies maculaires : trou maculaire, trou lamellaire, MEM avec ou sans pseudo-trou ( fig. 4-225 ). Ces associations sont fréquentes puisqu'elles seraient présentes selon deux études dans 50 à 80 % des cas [ 19 , 20 ]. Le fovéoschisis n'est pas toujours évolutif et n'est pas toujours associé à une baisse d'acuité visuelle [ 20 ]. Dans ces cas, une simple surveillance s'impose, tous les 4 à 6 mois puis une fois par an. Dans d'autres cas, le fovéoschisis progresse, il s'associe à une baisse d'acuité visuelle et une indication opératoire peut être portée. En général, étant donné la difficulté opératoire, on propose une intervention lorsque la vision est inférieure à 4-5/10. Comme pour les MEM, c'est surtout la gêne du patient et l’évolutivité de la maladie qui conditionnent la décision opératoire. Deux facteurs de gravité ont été décrits, qui peuvent pousser à intervenir : la présence d'une membrane ou d'une traction vitréomaculaire visible en OCT et la présence d'un décollement fovéolaire. Ces deux atteintes favorisent la survenue d'une baisse d'acuité visuelle et, dans le cas du décollement fovéolaire, le risque de survenue d'un trou maculaire possiblement compliqué d'un décollement de rétine est accru [ 20 ].

Le traitement de première intention du fovéoschisis est la vitrectomie avec ablation du cortex vitréen postérieur ( fig. 4-226 et 4–227 ). Elle obtient de bons résultats avec un gain de vision de plus de deux lignes de vision dans plus de 50 % des cas [ 34 , 35 ]. La technique chirurgicale reste discutée, le gaz n'est pas toujours utile, certains considèrent que retirer les tractions vitréorétiniennes guérit la maladie et que l'ablation de la limitante interne centrale est dommageable pour la fovéola et augmente le risque de TM et de décollement de rétine postopératoire [ 19 , 36–38 ]. Ces auteurs ne recommandent pas l'ablation de la limitante interne ni l'utilisation du gaz. D'un autre côté, la limitante interne chez le myope étant souvent le siège d'une prolifération fibrocellulaire ou de résidus vitréens qui la rendent peu élastique [ 14 ], on comprend que son ablation augmente l’élasticité de la rétine et facilite la réapplication de celle-ci au fond du staphylome. Le risque de TM iatrogène ayant été décrit dans 10 à 15 % des cas, Schimada et al. ont proposé une solution alternative, le foveal sparing . Une étude de 2012 a en effet montré qu'en disséquant la limitante interne largement au niveau maculaire, mais en en conservant la partie centrofovéolaire, on améliorait les résultats fonctionnels et on diminuait le risque de TM postopératoire [ 39 ]. Évidemment, ce type de dissection est très difficile sur des yeux myopes forts et l'utilisation de colorants et d'instruments allongés est primordiale. Aucune étude n'a spécifiquement montré le bénéfice de l'OCT peropératoire pour la chirurgie du fovéoschisis, mais la vérification peropératoire de l'intégrité du centre fovéolaire paraît séduisante.

Il existe une hyper-réflectivité des couches internes rétiniennes, à l'endroit de la vascularite veineuse. La réalisation de coupes spécifiques au niveau de ces veines inflammatoires permet d'apprécier l’étendue de l'atteinte. La couche nucléaire externe semble conservée ( fig. 4-233 ).

L'OCT ne permet pas de préciser le diagnostic mais met en évidence les conséquences de l'inflammation vasculaire. En effet, l'ischémie maculaire est de mauvais pronostic et celle-ci est fréquente dans les vascularites rétiniennes idiopathiques ou secondaires. L'OCT met en évidence une perte de la ligne des photorécepteurs et l'OCT-angiographie (OCT-A) peut montrer un élargissement de la zone avasculaire centrale.

Il est un complément des photographies et de l'angiographie sans lesquels l'examen est incomplet.

La réalisation de coupes OCT au niveau des foyers de rétinite est particulièrement intéressante, car elle permet de suivre l’évolution de la topographie de l'atteinte rétinienne, en surface et en profondeur, de façon répétée et non invasive, ce qui aide le diagnostic mais montre aussi l'efficacité des traitements prescrits.

Il existe une hyper-réflectivité rétinienne et une disparition de la structure rétinienne, associées de façon variable à un épaississement de la hyaloïde postérieure, une hyalite bien visible en OCT par la présence de points hyper-réflectifs intravitréens, parfois un œdème intrarétinien. La choroïde reste d’épaisseur normale.

Les foyers de rétinochoroïdites sont bien visibles au fond d’œil sous la forme de lésions blanchâtres, profondes, à bords flous. L'angiographie n'est pas utile de façon systématique en l'absence de doute diagnostique et l'OCT permet de façon simple la surveillance de l'activité du foyer actif et de sa cicatrisation. L'OCT permet de montrer l'atteinte rétinienne et choroïdienne : il existe classiquement un épaississement choroïdien au niveau du foyer. À la phase aiguë, l'OCT met en évidence un décollement séreux rétinien, présent dans la moitié des cas de chorio-rétinite toxoplasmique active [ 9 ], un œdème maculaire ou des néovaisseaux choroïdiens. Au stade cicatriciel, l'OCT montre l'amincissement rétinien, une hyper-réflectivité transmurale et les modifications pigmentaires associées témoins de l'atrophie.

Toutes les formes anatomiques d'uvéites (antérieure, intermédiaire, postérieure ou panuvéite) peuvent se compliquer d'un œdème maculaire. L'OCT confirme le diagnostic clinique et dépiste les œdèmes maculaires infracliniques. Il est une aide dans le suivi des œdèmes maculaires après instauration d'un traitement. Par définition, l’œdème maculaire est une augmentation de l’épaisseur rétinienne maculaire. On peut distinguer quatre aspects OCT d’œdème maculaire inflammatoire décrits dès 2004 ( fig. 4-249 ) [ 23 ] :

• œdème périfovéolaire ou épaississement péricentral : il se caractérise par une augmentation de l’épaisseur de la rétine périfovéale supérieure à 370 μm en SD-OCT Spectralis® (Heidelberg Engineering) dans l'aire comprise entre les diamètres des 1 000 et 3 000 μm centraux. Une cartographie des épaisseurs rétiniennes est nécessaire pour en faire le diagnostic;
• œdème maculaire diffus (OMD) ou épaississement maculaire diffus (EMD) : il se caractérise par une augmentation de l'ensemble de l’épaisseur maculaire avec logettes d’œdème intrarétinien (OMD) ou sans logette hypo-réflective (EMD);
• œdème maculaire cystoïde (OMC) : il se caractérise par la présence de fluide intrarétinien et de logettes cystoïdes hypo-réflectives dans la couche plexiforme externe;
• décollement séreux rétinien : c'est un clivage hypo-réflectif entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire de la rétine. Il peut être isolé ou associé à un OMC ou OMD.

Au cours des uvéites postérieures, le nerf optique est évalué en OCT à titre systématique. On distingue les œdèmes, les atrophies et les foyers infectieux péripapillaires.

Les papillites (voir chap. 5.2 ) sont explorées à l'aide d'une coupe circulaire centrée par la papille analysant l’épaisseur de la couche des fibres optiques ( retinal nerve fiber layer [RNFL]). L’épaisseur normale est augmentée en supérieur et en inférieur (aspect en double bosse), elle reste dans une moyenne normative (tracé vert). L'OCT peut être utilisé afin d'identifier un gonflement de la papille et de contrôler le changement d’épaisseur de la couche des fibres optiques à travers le temps.

L'atrophie papillaire est identifiée en OCT par une diminution de l’épaisseur de la couche des fibres optiques en dehors des valeurs normales (tracé rouge). L'aspect classique en double bosse disparaît. Elle peut être sectorielle ou globale. Elle est la conséquence de l’évolution d'une hypertension intracrânienne, d'un foyer papillaire ou d'un glaucome uvéitique.

Les foyers infectieux péripapillaires sont visibles sous la forme d'une hyper-réflectivité de la rétine, parfois difficilement identifiable au sein d'un œdème papillaire. Ils s'accompagnent très souvent d'un décollement séreux rétinien.

Les anomalies de l'interface vitréorétinienne inflammatoire sont analysables en OCT. Nous distinguons les membranes épimaculaires – caractérisées par une ligne hyper-réflective à la surface de la rétine, à l'origine de plis rétiniens et/ou d'un épaississement rétinien – des tractions vitréomaculaires ( fig. 4-258 ).

Le syndrome des taches blanches évanescentes ( multiple evanescent white dot syndrome [MEWDS]) est une affection unilatérale qui atteint classiquement la femme jeune sans antécédent particulier [ 1 ]. Seul un syndrome pseudo-grippal peut être retrouvé à l'interrogatoire quelques semaines avant les symptômes oculaires.

Le MEWDS se définit par l'apparition de fines taches blanches au pôle postérieur, devenant hyperfluorescentes à l'angiographie à la fluorescéine et hypofluorescentes au temps tardif de l'angiographie au vert d'indocyanine ( indocyanine green [ICG]) [ 2 ]. La mise en évidence de taches hyperautofluorescentes est quasi pathognomonique de la maladie, et celles-ci se confondent avec l'autofluorescence de fond après photobleaching, suggérant fortement une implication des photorécepteurs dans la physiopathogénie de la maladie [ 3 ]. Ce syndrome peut être associé à d'autres inflammations oculaires dans le cadre d'un overlap syndrome [ 4 , 5 ]. Enfin, dans certains cas atypiques, le MEWDS peut se compliquer de membrane néovasculaire inflammatoire [ 6 , 7 ], voire même être entraîné par la récidive de tels néovaisseaux [ 8 ].

Les signes OCT de la maladie sont assez discrets et sont localisés au niveau des zones ellipsoïde (ZE) et d'interdigitation (ZI) avec la présence de disruptions ou d'altérations, correspondant aux « spots » retrouvés à l'angiographie. Dans certains cas, des dépôts sous-rétiniens appelés spicules remontant dans la couche nucléaire externe (CNE) peuvent être mis en évidence, ils correspondent aux dots ( fig. 4-259 et 4–260 ) [ 2 ]. Dans les cas hyperprécoces de la maladie, des dépôts sous-fovéolaires, transitoires peuvent être visibles, ressemblant à du matériel vitellin ( fig. 4-261 ) [ 9 ]. Une augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être retrouvée mais est inconstante [ 2 ]. L'OCT en face au niveau de la ZE met en évidence des hypo-réflectivités correspondant à l'hypofluorescence à l'ICG. L'OCT-A a récemment montré l'absence d'hypo-réflectivité de flux au niveau de la coupe choriocapillaire, éloignant ainsi l'hypothèse d'une ischémie choriocapillaire dans cette maladie. La topographie exacte de l'atteinte primitive n'est pas clairement déterminée mais de nombreux auteurs pencheraient pour l'implication des segments externes des photorécepteurs [ 10 ]. L’épithélium pigmentaire rétinien (EP) pourrait aussi jouer un rôle dans cette inflammation [ 11 ].

Après une phase de progression des taches les deux premières semaines, le MEWDS évolue favorablement sans traitement dans la grande majorité des cas. Les taches hyperfluorescentes disparaissent et les ZE/ZI retrouvent une configuration normale en 2 à 3 mois environ ( fig. 4-262 ) [ 2 ]. Dans de rares cas, des récidives de la malade ou des séquelles à type d'atrophie de l'EP peuvent survenir.

La neurorétinopathie maculaire aiguë ( acute macular neuroretinopathy [AMN]) se définit par la présence d'une baisse d'acuité visuelle unilatérale et brutale chez la femme jeune, associée à un scotome central ou paracentral [ 12 ]. Cette affection peut faire suite à un syndrome pseudo-grippal, à la prise d'une contraception hormonale orale ou à un traumatisme [ 13 ].

Au fond d’œil, la lésion est souvent non visible ou prenant une discrète coloration rouge-orangé. Celle-ci correspond à une hypo-réflectivité pétaloïde sur l'examen en infrarouge. Il n'y a généralement aucune traduction angiographique à la fluorescéine ou à l'ICG de cette lésion [ 13 ]. L'OCT montre une hyper-réflectivité de la couche plexiforme externe (CPE), associée à un amincissement de la CNE ( fig. 4-263 ). Dans certains cas, il peut être retrouvé un amincissement de la couche nucléaire interne (CNI) [ 14 ]. Cette dégénérescence axonale entraîne un amincissement rétrograde sur la CNE et la CNI où se logent ces corps cellulaires nerveux [ 14 ]. L'analyse des couches rétiniennes plus profondes permet de mettre en évidence une hypo-réflectivité et des altérations de la ZE/ZI et de la bande interne de l'EP en regard de la lésion ( fig. 4-263 ). Lors des stades précoces de la maladie, un décollement séreux rétinien ou un œdème intrarétinien se résorbant spontanément en 2 à 3 jours peut être mis en évidence [ 14 , 15 ]. Le site de la lésion de l'AMN se situe probablement au niveau de la CPE, même si la pathogénie exacte est inconnue [ 16 ]. Une ischémie du plexus capillaire rétinien profond est l'hypothèse principale de ce type d'atteinte, et a été retrouvée altérée en OCT-A [ 17 ]. Une atteinte du flux choriocapillaire a aussi été soulevée [ 18 ].

Au cours de l’évolution, les lésions hyper-réflectives sur la CPE diminuent progressivement jusqu’à disparaître en quelques semaines. Les altérations de la ZE/ZI et de l'EP s'estompent généralement plus tardivement, permettant ainsi une dissipation des symptômes ressentis par le patient ( fig. 4-264 ) [ 13 , 14 ]. De manière plus rare, une atrophie de la CPE ou de la ZE peut apparaître.

Une autre entité appelée paracentral acute middle maculopathy (PAMM) a récemment été décrite [ 19 ]. Cette affection peut être primitive ou secondaire à une pathologie rétinienne ischémiante (occlusion vasculaire, rétinopathie diabétique, drépanocytose, etc.). Elle se définit par une atteinte de la CNI et de la CPE qui présentent une hyper-réflectivité retrouvée à l'OCT. Contrairement à l'AMN, le scotome ressenti par le patient persiste, en raison d'une atrophie séquellaire de la CNI ( fig. 4-265 ) [ 13 , 14 , 19 ].

L’épithélite rétinienne aiguë ( acute retinal pigment epitheliitis [ARPE]) est une affection fovéolaire rare et d’étiologie indéterminée [ 20 ]. Elle survient chez l'homme comme chez la femme et entraîne une baisse d'acuité visuelle brutale, parfois bilatérale [ 21 ]. Elle se traduit par une altération des photorécepteurs et de l'EP sous-fovéolaire. L’étiologie est indéterminée, mais survient fréquemment dans les suites d'un épisode viral [ 22 ].

Au fond d’œil, les signes cliniques sont discrets et sont caractérisés par de fins remaniements pigmentaires fovéolaires entourés d'un halo hypopigmenté jaunâtre. Dans la majorité des cas, la smaladie est limitée et la récupération visuelle s'effectue en 6 à 12 semaines sans traitement [ 20 , 23 ]. L'angiographie à la fluorescéine ne montre souvent pas d'anomalies, tandis que l'ICG montre au temps tardif un halo hyperfluorescent entourant la fovéa, donnant un aspect de cocarde [ 24 ]. L'OCT retrouve une disruption de la ZE/ZI et de la bande interne de l'EP. Il existe aussi une hyper-réflectivité remontant dans la CNE et effaçant la ligne formée par la membrane limitante externe (MLE) ( fig. 4-266 ) [ 23 , 25 ]. L'OCT en face sur la coupe ellipsoïde peut aussi mettre en évidence un aspect de cocarde, correspondant à celle visible à l'examen par ICG avec un centre hypo-réflectif et une bordure hyper-réflective [ 26 ]. Lors de la phase résolutive de la maladie, l'hyper-réflectivité de la CNE décroît jusqu’à disparaître, rendant à nouveau visible la MLE. Les altérations de la ZE/ZI disparaissent secondairement ( fig. 4-266 ). La ZI étant la dernière à récupérer, il semblerait que ce soit bien l'interface entre les segments externes des photorécepteurs et l'EP qui est altéré dans l'ARPE [ 27 ].

L’épithéliopathie en plaques (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy [APMPPE]) est une pathologie rare, d’étiologie inconnue, qui atteint préférentiellement les jeunes adultes après un syndrome grippal. La maladie est souvent bilatérale mais peut être asymétrique avec un certain délai entre l'atteinte des deux yeux [ 28 , 29 ]. Les patients présentent une baisse d'acuité visuelle d’évolution rapide accompagnée de scotomes multiples centraux et paracentraux.

L'examen du fond d’œil met en évidence de multiples plaques de couleur jaunâtre, polycycliques, généralement situées au pôle postérieur. Une réaction inflammatoire discrète avec hyalite, papillite et vascularite peut être retrouvée. C'est surtout l'angiographie qui permet de faire le diagnostic. Les lésions sont hypofluorescentes à la phase précoce de l'examen, devenant hyperfluorescentes au temps tardif. L'ICG retrouve une hypofluorescence constante tout au long de l'examen [ 30 , 31 ].

L'OCT a permis de mettre en évidence les atteintes rétiniennes de la maladie, localisées principalement au niveau de l'EP et de la rétine externe. Quatre phases d’évolution de la maladie ont ainsi été décrites [ 32 ]. La phase 1 (décomposée en 1a : hyperaiguë et 1b : aiguë) est définie comme une élévation accompagnée d'une disruption de la ZE/ZI. Une accumulation d'un matériel hyper-réflectif associée à la présence de liquide sous-rétinien est généralement retrouvée à ce stade. La phase 2 subaiguë est caractérisée par une diminution des signes aigus à l'OCT laissant la place à des disruptions de la ZE/ZI associées à des hyper-réflectivités remontant dans une CNE amincie. La phase 3 tardive est la plus longue de la maladie et correspond à une accentuation de l'hyper-réflectivité de l'EP avec une disparition partielle de la ZE/ZI. À ce stade, l'amincissement de la CNE est le plus important. La phase 4 résolutive montre une résolution presque complète des signes paracliniques avec réapparition de la ZE/ZI et retour à l'apparence normale de l'EP ( fig. 4-267 et 4–268 ). Une augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être retrouvée à tous les stades de la maladie. Cette pachychoroïde semble être un argument pour une origine choroïdienne de la maladie [ 33 , 34 ]. Récemment, l'analyse de l'OCT-A dans l'APMPPE a permis de retrouver des zones d'hypo-réflectivité de flux au niveau de la couche choriocapillaire ( fig. 4-267 et 4–268 ) [ 35 ]. Ces zones d'hypoperfusion présumée semblent avoir une aire plus étendue que les lésions retrouvées au niveau de l'EP et de la rétine externe visualisées en OCT en face ( fig. 4-269 ). Elles semblent aussi avoir une surface plus étendue que l'hypofluorescence retrouvée à l'ICG. Cette constatation serait en faveur d'une origine choriocapillaire de la maladie avec retentissement secondaire sur l'EP [ 33 , 36 ]. L'OCT-A peut ainsi être utile dans le suivi d'un patient atteint d'APMPPE et permet de retrouver une diminution progressive des plages d'hypoperfusion choriocapillaire ( fig. 4-268 ).

La maculopathie placoïde persistante ( persistant placoid maculopathy [PPM]) est une entité clinique rare qui ressemble à l'APMPPE [ 37 ]. La PPM doit tout de même être distinguée de cette dernière en raison de la différence d’âge des patients atteints, plus âgés pour la PPM (plus de 50 ans généralement) et d'une évolution plus lente. Cette pathologie est bilatérale et s’étend en plage sur la macula. Les séquences angiographiques sont identiques à l'APMPPE et retrouvent une hypofluorescence au temps précoce de l'examen à la fluorescéine devenant hyperfluorescent au temps tardif. L'examen à l'ICG met en évidence une hypofluorescence pendant toute la durée de l'examen. Contrairement à l'APMPPE, les lésions sont plutôt symétriques, confluentes sur la macula et persistent en moyenne plus de 3 mois [ 37 , 38 ].

L'examen par OCT met en évidence des altérations multiples de la ZE/ZI associées à des altérations de la bande interne de l'EP. Des hyper-réflectivités de l'EP peuvent franchir la MLE et remonter dans la CNE. Comme l'APMPPE, une augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être mise en évidence [ 38 ]. Là aussi, l'OCT-A a clarifié la physiopathogénie de la maladie en montrant une hypo-réflectivité de flux au niveau de la choriocapillaire correspondant aux taches hypofluorescentes à l'ICG, suggérant une atteinte primitive de la choriocapillaire avec défaut de perfusion ( fig. 4-270 ) [ 35 , 39 ].

L’évolution de la PPM se fait vers une récupération fonctionnelle et anatomique très progressive et retardée par rapport à l'APMPPE. Néanmoins, une atrophie résiduelle avec amincissement de la CNE et des altérations persistantes sur la ZE surviennent dans un nombre non négligeable de cas. Enfin, les complications néovasculaires sont plus fréquentes que dans l'APMPPE et doivent être traitées en urgence par injection d’ anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF; fig. 4-271 ) [ 40 , 41 ].

Cette affection rare touche surtout les patients d’âge moyen avec une prédominance masculine. La forme classique de la maladie atteint la région péripapillaire et s’étend progressivement vers l'aire maculaire. Elle se caractérise par des plages d'infiltrats blanc jaunâtre confluentes qui évoluent vers l'atrophie [ 42 ]. Enfin, la forme ampigineuse, où les lésions atteignent la périphérie et la macula, a un pronostic plus réservé.

Les lésions chroniques de la maladie sont hypofluorescentes en angiographie à la fluorescéine, bordées d'un fin liseré hyperfluorescent s'imprégnant au fur et à mesure du temps d'examen. La rupture de ce liseré indique une récidive de la maladie et permet de la différencier d'une complication néovasculaire [ 43 ]. L'angiographie à l'ICG montre une hypofluorescence à tous les temps. L'OCT met en évidence des disruptions de la ZE/ZI, ainsi que des hyper-réflectivités de l'EP pouvant remonter dans la CNE. La présence de liquide sous-rétinien dans la phase active des lésions est classique et ne doit pas être confondue avec une complication néovasculaire. Lors de la phase chronique de la maladie, il est retrouvé un amincissement de la CNE associé à une atrophie de la ZE/ZI et de l'EP. Cette atteinte de la rétine externe est accompagnée dans les stades tardifs d'une atrophie de la choriocapillaire et de la choroïde sous-jacente aux lésions ( fig. 4-272 ). L'OCT-A confirme l'atteinte de la choriocapillaire en montrant une hypodensité de flux, correspondant à la zone en hypofluorescence à l'angiographie à l'ICG ( fig. 4-273 ) [ 35 , 44 , 45 ]. Cet examen permet clairement de faire la différence entre une récidive de la maladie qui se traduit par l'apparition d'une nouvelle lésion hypodense contiguë à une lésion préexistante et une complication néovasculaire qui montre un lacis vasculaire anormal.

La choroïdite multifocale (CMF) est une affection inflammatoire idiopathique de la choroïde et de la choriocapillaire qui touche préférentiellement la femme jeune. L'atteinte peut être unilatérale ou bien toucher les deux yeux de manière synchrone ou successivement à plusieurs années d'intervalle [ 46 ]. Au fond d’œil, des petites taches jaunâtres profondes apparaissent, disséminées au pôle postérieur et en périphérie. L’évolution se fait par poussées inflammatoires successives avec l'apparition de nouveaux foyers, les lésions cicatricielles devenant pigmentées et atrophiques. La maladie peut prendre aussi la forme d'une choroïdite ponctuée interne ( punctuate inner choroidopathy [PIC]) qui présente des foyers maculaires en nombre limité et ne récidivant généralement pas.

À l'angiographie à la fluorescéine, les foyers actifs sont hypofluorescents à la phase précoce et deviennent hyperfluorescents aux temps tardifs. Les foyers anciens présentent un aspect d'hyper-fluorescence de type effet fenêtre tout au long de la séquence. À l'ICG, ces lésions apparaissent hypofluorescentes tout au long de la séquence.

Sur l'OCT, les lésions actives prennent la forme de décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) contenant un matériel hyper-réflectif avec une rupture centrale de l'EP et une disruption de la ZE/ZI ( fig. 4-274 ) [ 47 ]. Certaines de ces ruptures sont importantes et aboutissent à l'apparition d'un contenu hyper-réflectif dans la CNE. Du matériel peut se retrouver dans l'espace sous-rétinien et donner l'aspect d'une néovascularisation [ 47 , 48 ]. La choroïde est souvent épaissie dans cette maladie et prend l'aspect d'une pachychoroïde. À la phase inactive, les DEP hyper-réflectifs peuvent diminuer en taille avec récupération de l'intégrité de l'EP. La disruption de la ZE/ZI peut persister, parfois accompagné de dépôts de matériel dans la CNE ( fig. 4-275 ). Les lésions cicatricielles atrophiques correspondent à des atrophies de l'EP et de la rétine externe bien visibles sur l'OCT.

Il peut être difficile de différencier une complication néovasculaire qui survient dans 10 à 75 % des cas, et une récidive de la maladie [ 49 , 50 ]. Les néovaisseaux actifs peuvent être associés à un syndrome exsudatif sur les clichés B-scan en OCT, mais celui-ci peut être confondu avec la présence de fluide sous-rétinien retrouvé dans les phases précoces de la récidive inflammatoire. Dans ces cas d'interprétation difficile, l'OCT-A permet de mettre en évidence un éventuel flux vasculaire signant la complication néovasculaire ( fig. 4-276 ) [ 48 ]. Les lésions choroïdiennes, actives ou inflammatoires, sont aussi visibles sur l'OCT-A sous forme d'hypo-réflectivités de flux au niveau de la couche choriocapillaire ( fig. 4-277 ) qui correspondent aux hypofluorescences retrouvées sur l'angiographie à ICG.

Au stade inflammatoire, des traitements corticoïdes et immunosupresseurs peuvent être utilisés [ 51 ]. Le traitement des complications néovasculaires se fait par des injections intravitréennes (IVT) d'anti-VEGF et/ou d'implants de dexaméthasone.

L'acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) associe atteinte de la fonction rétinienne externe objectivée par l’électrorétinogramme (ERG), scotomes et photopsies malgré un examen du fond d’œil presque normal. Cette affection atteint plutôt les adultes jeunes et un épisode pseudo-grippal peut être retrouvé dans 20 % des cas environ. L'analyse du champ visuel peut retrouver un élargissement de la tache aveugle et un rétrécissement des isoptères périphériques. L'ERG montre une atteinte importante sur les réponses photopiques et scotopiques, contrastant avec la quasi-normalité du fond d’œil. Ce dernier peut retrouver des altérations de l'EP, une pâleur périphérique et un rétrécissement des vaisseaux rétiniens, pouvant mimer une rétinopathie pigmentaire.

L'examen par autofluorescence met en évidence un aspect d'hyperautofluorescence à la phase aiguë et d'une hypoautofluorescence bordée d'une zone hyperautofluorescente à la phase chronique. Alors que l'hypoautofluorescence signe une atrophie de l'EPR, l'hyperautofluorescence est attribuée soit à l'accumulation de lipofuscine sur les bords de la lésion, soit à une altération des photorécepteurs [ 52 ]. Sur l'OCT, l'atteinte aiguë de la maladie correspond à une disruption de la ZE/ZI ainsi que de la MLE, sans atteinte de l'EP ou de la CNE suggérant une atteinte primitive des segments externes des photorécepteurs dans la pathologie [ 53 , 54 ]. Les atteintes chroniques sont marquées par une altération de la ZE/ZI, de la MLE et de la CNE associée à une atrophie de l'EP. C'est à ce stade que l'aspect classique « trizonal » est visible sur l'autofluorescence et sur l'OCT : la zone 1 correspondant à la rétine normale, la zone 2 à l'atteinte de la rétine externe et la zone 3 à une atrophie des photorécepteurs, de l'EP et de la choroïde ( fig. 4-278 ) [ 55 ].

L’évolution est variable et peut se faire vers une amélioration de l'acuité visuelle dans la majorité des cas. En revanche, l'atteinte campimétrique reste souvent séquellaire. Aucun traitement n'a montré son efficacité dans cette maladie.

La CRSC présente les caractéristiques épidémiologiques suivantes :

• incidence annuelle estimée entre 6 et 10 pour 100 000 habitants dans une population caucasienne [ 2 , 7 ];
• maladie six fois plus fréquente chez l'homme (sex-ratio compris entre 2,6 et 9 hommes pour 1 femme) [ 7 , 8 ], le plus souvent en bonne condition physique;
• âge généralement compris entre 39 et 51 ans [ 2 , 9 ].

La CRSC est caractérisée par la présence de fluide sous la rétine; des décollements focaux et multiples de l'EP sont fréquemment retrouvés.

Le rôle de l'hyperperméabilité choroïdienne dans la pathogenèse de la CRSC a été bien documenté, en particulier avec l'avènement de l'imagerie multimodale [ 10 ]. En effet, les yeux présentant une CRSC ont une choroïde plus épaisse et des gros vaisseaux choroïdiens plus dilatés non seulement que des yeux normaux [ 10 ] mais aussi que l’œil adelphe ( fig. 4-281 ), suggérant que la maladie survient dans un contexte bilatéral et donc systémique [ 11 ].

Parmi les hypothèses physiopathologiques, l'ischémie et l'inflammation choroïdiennes ont été proposées comme processus physiopathologiques entraînant une anomalie de la perfusion artérielle et du remplissage choroïdien [ 5 ]. Récemment, une hyper-activation de la voie du récepteur aux minéralocorticoïdes a été incriminée dans la survenue des épisodes de CRSC; cette nouvelle hypothèse physiopathogénique a amené à proposer l'utilisation thérapeutique d'antagonistes de cette voie en pratique clinique courante [ 12 ]. La physiopathologie de la maladie reste, toutefois encore, imparfaitement élucidée.

Par ailleurs, des facteurs de risque de survenue de CRSC ont été identifiés :

• personnalité stressée (de type « A ») [ 9 , 13 ];
• prise de glucocorticoïdes et taux élevés de corticoïdes endogènes [ 13–15 ];
• prédisposition génétique, que ce soit à l'entité qu'est la pachychoroïde [ 16 ] ou à la CRSC elle-même [ 17 ];
• travail en horaires décalés [ 13 ];
• autres facteurs hormonaux et systémiques associés à un risque accru de CRSC [ 2 , 18 ] : hypertension artérielle, hyperactivation du système sympathique, élévation des taux de testostérone, médicaments psychotropes, grossesse, reflux gastro-œsophagien et infection par Helicobacter pylori .

Le risque de récurrence des CRSC est compris entre 15,4 % et 53,1 % [ 15 ]. Dans une étude portant sur 46 patients (20 patients atteints de CRSC avec récurrence et 26 sans récurrence), Matet et al. ont retrouvé, en analyses uni- et multivariées, les facteurs de risque de récurrence suivants : épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire importante (> 400 μm), fuite angiographique de fluorescéine peu intense, travail en horaires décalés [ 19 ]. Il faut aussi ajouter comme facteurs de risque de récurrence : sexe masculin, âge plus avancé [ 20 ], antécédent de CRSC bilatérale [ 21 ], présence d'irrégularités de l'EP et de foyers hyper-réflectifs rétiniens à l'OCT en regard des points de fuite angiographique [ 22 ].

Les signes fonctionnels d'une CRSC aiguë sont classiquement : hypermétropisation, vision floue, scotome central ou paracentral relatif, métamorphopsies, dyschromatopsie modérée, micropsie et sensibilité réduite au contraste. L'examen du fond d’œil retrouve un ou plusieurs DSR, bien circonscrits, associés ou non à des décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP; fig. 4-282 ), en général de petite taille, et à des altérations minimes de l'EP (voir fig. 4-280 ). L’évolution se fait vers une résorption spontanée du DSR en 3 à 4 mois (voir fig. 4-279 ) [ 23 ], alors que l'acuité visuelle continue de s'améliorer au-delà.

La CRSC est bilatérale dans 20 à 40 % des cas [ 24 ], de façon asymétrique dans la plupart de ces cas. La durée du DSR est un élément important du pronostic : un DSR prolongé sera associé à un pronostic visuel plus mauvais [ 25 ].

La limite temporelle avant de parler de forme chronique est assez floue dans la littérature et varie entre 4 et 6 mois. Certains auteurs différencient même les CRSC non résolutives (dites aussi persistantes), les CRSC récurrentes, les CRSC inactives, et préfèrent réserver le terme de CRSC chroniques (anciennement appelées ERD) aux formes évoluées avec atrophie de l'EP ( fig. 4-283c et d ) [ 2 ].

La forme chronique de CRSC est caractérisée cliniquement par une baisse d'acuité visuelle (BAV) et une diminution de la sensibilité aux contrastes. Typiquement, l'OCT maculaire montre alors un DSR chronique, une altération des segments externes des photorécepteurs, corrélée à la BAV [ 26 ] et associée à une altération marquée de l'EP visualisée par une hypoautofluorescence étendue ( fig. 4-283a et b ). Des DEP irréguliers ( fig. 4-283c et d ) ou des cavités cystoïdes intrarétiniennes ( fig. 4-283d ) peuvent également être associés.

Dans les CRSC aiguës typiques, l'angiographie à la fluorescéine montre classiquement, à la phase précoce, une diffusion de colorant à partir d'un ou de plusieurs points de fuite, témoignant de micro-altérations de l'EP. Il s'ensuit le remplissage du ou des DSR en « plumeau » ( fig. 4-284 ). Il est intéressant de noter que le point de fuite angiographique est associé à un DEP dans environ 70 % des cas, et au moins à une discrète surélévation de l'EP dans tous les cas [ 23 ].

Dans les CRSC chroniques, l'hyperfluorescence est plus diffuse, plutôt que focale ou multifocale, du fait de l'effet fenêtre lié à l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne diffuse ( fig. 4-285 ) [ 8 ].

L'angiographie au vert d'indocyanine ( indocyanine green [ICG]) des yeux présentant une CRSC montre [ 2 , 15 ] :

• en phase précoce, un retard initial, voire un défaut, de remplissage des artères choroïdiennes et de la choriocapillaire;
• en phase intermédiaire, une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens, notamment en regard des zones d'atrophie de l'EP ou des zones d'irrégularités de l'EP à l'OCT. Cette phase est caractérisée par des plaques hyperfluorescentes traduisant l'hyperperméabilité choroïdienne;
• en phase tardive, une hyperfluorescence persistante par imprégnation de la choroïde interne, un phénomène de wash-out des gros vaisseaux choroïdiens, ou bien une évolution centrifuge de l'hyperfluorescence de la phase intermédiaire donnant un aspect d'anneau tardif hyperfluorescent.

Par ailleurs, l'angiographie au vert d'indocyanine est classiquement un élément indispensable au diagnostic de néovaisseau choroïdien (NVC) secondaire à une CRSC [ 27 ].

Une hyperfluorescence punctiforme est observée dans les phases intermédiaires et tardives dans plus de 80 % des cas. Ces points hyperfluorescents seraient une manifestation de l'hyperperméabilité choroïdienne et de la choroïdopathie [ 28 , 29 ].

Le rôle essentiel de l'hyperperméabilité choroïdienne dans la pathogenèse des CRSC est illustré par :

• le fait que les zones d'hyperfluorescence en phase intermédiaire d'une angiographie au vert d'indocyanine restent hyperfluorescentes au cours du suivi, même en cas de rémission avec disparition de la fuite angiographique de fluorescéine [ 30 ];
• la récidive des CRSC associées à de nouvelles fuites en regard des plaques d'hyperfluorescence persistante en phase intermédiaire d'angiographie au vert d'indocyanine [ 31 ].

Les CRSC aiguës sont caractérisées par des zones d'hypoautofluorescence correspondant aux points de fuite notés en autofluorescence chez plus des trois quarts des patients [ 32 ], alors que les zones de DSR montrent une hypoautofluorescence, par effet masque, par le liquide sous-rétinien de l'autofluorescence provenant de l'EP [ 33 ].

Dans les CRSC chroniques, après plus de 36 mois d’évolution, l’élément le plus fréquemment retrouvé serait une hypoautofluorescence granulaire (voir fig. 4-283a et b ) (51 %); sont aussi observés des points hyperautofluorescents (13 %), une hyperautofluorescence diffuse homogène (15 %), une hypoautofluorescence confluente (13 %) [ 34 ]. L'aspect hypoautofluorescent des CRSC chroniques prend parfois un aspect typique, connu sous le terme de coulée gravitationnelle (voir fig. 4-283a et b ). Après résolution du DSR, il peut aussi exister une hyperautofluorescence au niveau des zones d'atrophie de la rétine externe, par augmentation de la transmission de l'autofluorescence de l'EP [ 35 ].

L'OCT montre classiquement dans les CRSC :

• un DSR (voir fig. 4-279 ). Il peut être unique ou multiple. Dans les CRSC aiguës, les couches rétiniennes sont respectées et le DSR est, dans environ 70 % des cas, associé à [ 2 ] :
  • un allongement des photorécepteurs (voir fig. 4-279 , 4-280a et 4-282b ) [ 36 ];
  • des dépôts hyper-réflectifs sous-rétiniens (voir fig. 4-279a ), qui correspondent alors à des précipités ou à un matériel de couleur blanchâtre observés au fond d’œil. Ces dépôts seraient composés de protéines, comme le fibrinogène, ou de lipides d'origine plasmatique, qui exsuderaient à travers la paroi des vaisseaux choroïdiens et passeraient par les défects de l'EP [ 37 ]. Une autre hypothèse concernant la nature de ces dépôts serait qu'ils correspondraient à des résidus de segments externes des photorécepteurs ou encore des cellules macrophagiques activées [ 38 ]. La présence de matériel hyper-réflectif peut se compliquer de fibrose sous-rétinienne, facteur de mauvaise récupération visuelle [ 39 , 40 ].
• un DEP (voir fig. 4-282 ), unique ou multiple (voir fig. 4-286

  

  Patient de 48 ans présentant une CRSC chronique.a. En 2012. Œil gauche : DSR inaugural d'une CRSC. Noter deux petits DEP, l'allongement des photorécepteurs, les points hyper-réflectifs sous-rétiniens et les pachyvaisseaux. b, c. En 2014, aspect d'ERD. Aspect hyperautofluorescent au niveau de zones montrant en OCT des altérations marquées de l'EP et des couches externes de la rétine, en regard de pachyvaisseaux. d. En 2016, dans l'aire fovéolaire, DEP ronds et FIPED (sans DSR) en regard de pachyvaisseaux. Noter l'altération de la rétine externe.

  ), présent dans plus de la moitié des cas [ 2 , 15 ]. Les DEP peuvent être associés ou non à un DSR, et associés ou non à un point de fuite angiographique [ 2 , 41 ]. Les DEP se situent en général au niveau des aires d'anomalies vasculaires choroïdiennes observées à l'angiographie au vert d'indocyanine. Les DEP peuvent apparaître sous forme de dômes ou bien sous forme d'ondulations irrégulières de l'EP, définissant les FIPED (pour flat irregular pigment epithelium detachment ) (voir fig. 4-280 ) [ 2 , 41 , 42 ];
• un épaississement choroïdien (voir fig. 4-281 ), qui est mieux visualisé en mode enhanced depth Imaging (EDI). Cet épaississement concerne non seulement la choroïde rétrofovéolaire [ 43 ], mais aussi l'ensemble de la choroïde, comme cela peut être iconographié par cartographie choroïdienne en SS-OCT (voir fig. 4-281 ) [ 44 ]. Dans une méta-analyse, Chen et al. [ 24 ] ont montré que l’épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire est de 405,0 + 96,1 μm au niveau d'un œil atteint de CRSC (n = 397), de 332,9 + 94,9 μm au niveau d'un œil adelphe (n = 228), et de 269,4 + 77,6 μm au niveau des yeux contrôles (n = 483). Cet épaississement choroïdien est localisé au niveau des zones d'hyperperméabilité à l'angiographie au vert d'indocyanine et est associé à une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens (couche de Haller [ 45 ]), ainsi qu’à un amincissement des couches choroïdiennes internes (voir fig. 4-280 ) (couche de Sattler et choriocapillaire) potentiellement lié à un effet compressif par les vaisseaux dilatés [ 46 ]. Cette caractéristique peut être associée, en regard, à des irrégularités de l'EP (microdéchirures, élévations en dômes ou ondulations) [ 46 ]. Dans les CRSC chroniques, les murs vasculaires des gros vaisseaux choroïdiens dilatés peuvent apparaître hyper-réflectifs, probablement par remaniements tissulaires (voir fig. 4-280 ) [ 2 ].

D'autres signes OCT peuvent être présents :

• des anomalies de l'EP :
  • dans les CRSC aiguës, à type d’élévation au niveau du point de fuite (voir fig. 4-282 ) [ 23 ];
  • dans les CRSC chroniques, à type de microdéchirures, d'hypertrophie ou d'atrophie de l'EP (voir fig. 4-283c et d ) [ 47 ].
• des anomalies rétiniennes associées, en général, à une limitation de l'acuité visuelle finale et observées habituellement dans les formes chroniques [ 2 , 15 ] :
  • dépôts hyper-réflectifs intrarétiniens au niveau des couches externes (ellipsoïde, limitante externe, plexiforme et nucléaire externes) (voir fig. 4-283c et d );
  • amincissement ou rupture des couches externes (ellipsoïde, limitante externe, nucléaire externe) (voir fig. 4-279 );
  • dégénérescence maculaire cystoïde (voir fig. 4-283c et d ) (entre 10 et 71 % des cas) [ 48 ], plus fréquemment observée en cas d’évolution depuis plus de 5 ans et de fibrose sous-rétinienne [ 49 ].

Ce terme désigne :

• une augmentation anormale et permanente de l’épaisseur choroïdienne, focale ou diffuse, associée ou non à des gros vaisseaux choroïdiens dilatés, dits pachyvaisseaux [ 4 , 55 ];
• ou bien la présence de pachyvaisseaux isolés sans augmentation de l’épaisseur choroïdienne associée [ 12 , 54 ].

Cette entité est associée à une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens de la couche de Haller comprimant la choriocapillaire sus-jacente et la couche de Sattler [ 4 , 45 ]. Il s'agit d'un phénomène bilatéral survenant dans un contexte systémique favorable [ 11 ].

Ce terme désigne des modifications de l'EPR situées au niveau du pôle postérieur, en regard de zones d’épaississement choroïdien ( fig. 4-290 ) [ 55 ]. L’épithéliopathie associée à la pachychoroïde peut être retrouvée dans les yeux controlatéraux de CRSC [ 5 ], mais un antécédent de DSR n'est pas nécessairement retrouvé à l'interrogatoire. Cette entité peut être confondue avec une dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) ou une pattern dystrophy . L’épithéliopathie associée à la pachychoroïde est en général asymptomatique. Cliniquement, sont observées des aires irrégulières de remaniements et de surélévations de l'EPR, ainsi qu'une absence de drusen. L'imagerie multimodale montre une hypoautofluorescence des foyers d'hyperplasie de l'EP, situés en regard des zones d'hyperperméabilité et de dilatation vasculaire choroïdienne à l'angiographie au vert d'indocyanine et d’épaississement choroïdien en OCT. Une diminution de la tessellation du fond d’œil et une localisation fréquemment extrafovéale des lésions chez des patients jeunes aident à distinguer cette entité clinique d'une DMLA.

Dans la CRSC, le risque de NVC a été estimé à 2 % [ 56 ]. L'augmentation de l’épaisseur choroïdienne, l'absence ou le nombre limité de drusen et l’âge plus jeune sont parmi les principales caractéristiques qui permettent de différencier les NVC secondaires à une CRSC d'une néovascularisation de DMLA [ 55 ].

Le terme de PNV a été introduit par Pang et désigne des NVC de type 1 survenant dans un contexte d’épithéliopathie associée à la pachychoroïde sans notion de CRSC préalable [ 6 ]. Les PNV sont caractérisés à l'OCT par une séparation irrégulière peu marquée de l'EP de la membrane de Bruch qui apparaît comme un « double couche » ( double layer sign ) recouvrant les zones de pachychoroïde ou de pachyvaisseaux ( fig. 4-291 ). La présence de matériel hétérogène hyper-réflectif dans l'espace rétro-épithélial suggère la présence de NVC de type 1. Des DEP de petite taille, à l'intérieur desquels se trouvent des lésions polypoïdales, peuvent apparaître en périphérie des PNV. La PNV peut évoluer vers une vasculopathie polypoïdale choroïdienne associée à la pachychoroïde [ 6 ].

Les NVC survenant dans le cadre d'une pachychoroïdopathie peuvent être visualisés à l'angiographie à la fluorescéine par une hyperfluorescence par diffusion du colorant et sous la forme d'une plaque à l'angiographie au vert d'indocyanine. Ils sont surtout bien identifiés par OCT-A (voir plus haut), celle-ci montrant un réseau enchevêtré ( tangled network ) dans l'espace du FIPED, c'est-à-dire entre membrane de Bruch et EP (voir fig. 4-287 , 4–288 et 4–291 ).

Selon la description initiale, la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) survient classiquement chez des femmes d’âge moyen, d'origine afro-américaine, et est caractérisée par des lésions polypoïdales vasculaires, sous-rétiniennes, associées à des décollements séreux et hémorragiques de l'EP du pôle postérieur (macula et région péripapillaire) [ 57 ]. En 2011, Chung et al. ont montré que les patients présentant une VPC présentaient fréquemment une choroïde épaisse, contrastant avec l'amincissement choroïdien généralement observé dans les DMLA néovasculaires [ 58 ].

Récemment, l'avènement de l'imagerie multimodale a permis de montrer que la VPC idiopathique serait une variante de NVC de type 1 puisque les lésions anévrismales et leur réseau néovasculaire d'alimentation sont systématiquement retrouvés dans l'espace virtuel situé entre la membrane de Bruch et l'EP [ 59 ]. Ainsi, Dansigani et al. ont proposé de remplacer la VPC par l'expression néovascularisation anévrismale de type 1 (NA1) [ 55 , 59 ].

À l'heure actuelle, la séquence la plus couramment admise est que l'hyperperméabilité de la choroïde (dysfonction choroïdienne) est suivie de l'altération structurelle de la choriocapillaire (atrophie), puis de l'altération de l'EP (épithéliopathie associée à la pachychoroïde), et enfin d'une néovascularisation choroïdienne de type 1 et éventuellement de lésions anévrismales [ 55 ].

Ainsi, la définition du terme pachychoroïde n'est plus focalisée sur une épaisseur seuil de la choroïde rétrofovéale mais prend en compte la présence de pachyvaisseaux, ainsi que leurs conséquences.

La photocoagulation au laser argon a été le premier traitement proposé en cas de poussée de CRSC avec un point de fuite identifiable, mais elle ne diminue pas la fréquence des récidives [ 60 ]. En OCT, il n'y a pas de diminution de l’épaisseur de la choroïde après photocoagulation au laser. Maruko, dans une étude rétrospective chez 12 patients, n'a pas retrouvé de modification statistiquement significative (voir fig. 4-284 ) [ 61 ].

Au cours de la CRSC, la PDT des zones d'hyperperméabilité vasculaire choroïdienne entraîne un remodelage des vaisseaux choroïdiens, une diminution de l'hyperperméabilité vasculaire (donc de l'exsudation), ainsi que la résolution du DSR ( fig. 4-292 et 4–293 et voir fig. 4-289 ).

Yannuzzi a rapporté la première série de patients traités par PDT à fluence standard sur les zones d'hyperperméabilité vasculaire en ICG [ 62 ]. Une étude randomisée par Chan a étudié 39 patients traités par PDT et 19 patients traités par un placebo [ 63 ]. À 1 an, 94 % des patients du groupe traité et 57 % des patients du groupe placebo n'ont plus de liquide sous-rétinien.

Afin de diminuer les risques d'hypoperfusion choroïdienne et d'atrophie de l'EP, la PDT à mi-fluence ou à mi-dose a été étudiée [ 64 , 65 ]. Reibaldi a retrouvé que la PDT à mi-fluence (25 J/cm² ) permet la disparition du DSR dans 91 % des cas sans apparition d'hypoperfusion de la choriocapillaire [ 64 ]. La PDT à mi-dose est également efficace sans effet secondaire [ 65 ]. La PDT à 1/3 de dose de vertéporfine est moins efficace qu’à mi-dose [ 66 ].

Après PDT, il existe une diminution de l’épaisseur de la choroïde dès la première semaine. À 1 mois, la plupart des études retrouvent une diminution de l’épaisseur entre 10 et 18 μm.

Cette diminution est secondaire, en partie, à une diminution du diamètre des vaisseaux choroïdiens [ 67 ]. Cependant, même après traitement, la choroïde de l’œil atteint reste plus épaisse que l’œil adelphe, ce qui pourrait expliquer la survenue des récidives [ 44 ]. Une étude de Kim, qui a inclus 57 yeux ayant une CRSC chronique, traités par PDT et suivis depuis plus de 2 ans, a montré que 7 % avaient une persistance du liquide sous-rétinien après PDT et 22 % avaient récidivé [ 68 ].

Kim a aussi étudié l’évolution anatomique des photorécepteurs après PDT au cours de la CRSC chronique et a retrouvé une restitution ad integrum des photorécepteurs (ligne ellipsoïde et zone d'interdigitation) dans 73 % des cas après PDT à mi-fluence à 1 an [ 68 ]. Les facteurs de risque de non-restitution des photorécepteurs sont une atteinte de la membrane limitante externe préalable au traitement, la durée de la maladie et la distance de la PDT à la fovéa. Il est donc préférable de traiter les CRSC chroniques avant l'apparition de dommages aux photorécepteurs (voir fig. 4-285 ).

Les inhibiteurs du récepteur aux minéralocorticoïdes, la spironolactone et l’éplérénone ont été proposés dans le traitement des CRSC chroniques [ 69 ]. Environ 50 % des cas traités présentent une résolution complète après 6 mois de traitement. Le traitement peut entraîner une diminution de l’épaisseur de la choroïde dans certains cas mais cette diminution est moindre qu'après la PDT ( fig. 4-294 à 4-296 ). Les inhibiteurs des récepteurs aux minéralocorticoïdes constituent ainsi une option thérapeutique récente mais leur efficacité n'est pas admise par tous les auteurs [ 70 , 71 ].