L’acquisition de l’image de tomographie en cohérence optique (OCT) produit un volume de données permettant de reconstituer une image en trois dimensions de la portion de fond d’œil analysée comprenant le vitré postérieur, la rétine et la choroïde (
fig. 4-1
Fig. 4-1Volume d’acquisition d’un examen en OCT montrant le vitré, la rétine et la choroïde, ainsi que la projection OCT du fond d’œil.La hauteur de la fenêtre d’acquisition du cube est de 2 mm.
). L’OCT est en outre, à lui seul, un outil d’imagerie multimodale notamment depuis la disponibilité de la fonction OCT-angiographie (OCT-A). De nombreux outils permettent de reconstituer les images en volume et de produire des segmentations à différents niveaux dans l’épaisseur de la rétine et de la choroïde. On ne saurait donc se contenter d’examiner une seule coupe en B-scan dans l’interprétation d’un examen d’OCT ou d’OCT-A.
La cartographie ne doit pas s’interpréter sans l’image en coupe et vice versa. L’image en face, qui est une segmentation dans le plan coronal, donne des informations différentes de celles de la cartographie, qui représente l’épaisseur, et ne doit pas être négligée. Enfin, l’OCT-A doit s’interpréter en relation avec l’image de l’OCT structurel qui l’accompagne. Nous envisageons ainsi, dans un premier temps, les données obtenues en OCT structurel dans un fond d’œil normal.
VITRÉ
La fenêtre d’exploration de l’OCT mesure pour le moment 2 mm de hauteur. Cela est suffisant pour avoir des informations sur le cortex vitréen lorsqu’il est encore attaché à la rétine ou lorsqu’il est seulement partiellement détaché. La plupart des appareils spectral domain (SD) proposent une fonction de focalisation un peu en avant du plan rétinien pour mieux voir le vitré. La profondeur de champ des appareils swept source (SS) permet une visualisation simultanée du vitré à la choroïde.
Chez le sujet jeune, le cortex vitréen est complètement adhérent à la membrane limitante interne (MLI) de la rétine. Sur une coupe horizontale de 6 mm, centrée sur la macula, il peut n’être que très peu visible, notamment parce que le cortex est particulièrement fin dans la macula et que son signal se distingue peu de celui
de la rétine. L’espace optiquement vide en avant de la fovéa peut être faussement interprété comme un signe de décollement postérieur du vitré (DPV), alors qu’il s’agit de la bourse prémaculaire (
fig. 4-2
Fig. 4-2B-scan papillo-maculaire de 12 mm montrant le vitré postérieur normal.Un B-scan de 6 mm aurait difficilement permis d’observer que le vitré est complètement attaché à la rétine.
) [
1
,
2
]. Pour apprécier l’état de la connexion du vitré à la macula, il est préférable d’utiliser des coupes de 9 mm ou plus passant à la fois par la papille et la macula. On pourra ainsi observer les limites de la bourse prémaculaire et de la paroi du canal de Cloquet inséré sur l’anneau neurorétinien de la papille (
fig. 4-2
) [
3
]. Lorsque le cortex vitréen est partiellement détaché de la macula, il devient facilement visible. Différents états de la progression du DPV partiel en regard de la macula peuvent s’observer chez le sujet adulte normal dès l’âge de 50 ans et ne constituent pas une anomalie pathologique, dès lors qu’il n’y a aucune altération de la surface maculaire [
4
,
5
]. C’est ce qui différencie l’état d’adhérence vitréomaculaire ( vitreomacular adhesion [VMA]) de la traction vitréomaculaire ( vitreomacular traction [VMT]) (
fig. 4-3
Fig. 4-3Trois étapes du décollement périfovéolaire partiel du vitré observées sur des B-scans.a. Le cortex vitréen est partiellement détaché de la rétine à distance de la macula un peu en nasal et un peu plus en temporal. b. Le décollement du cortex vitréen s’est étendu jusqu’au clivus fovéolaire en temporal. c. Le décollement périfovéolaire du vitré est complet. Le cortex vitréen n’est plus adhérent qu’au fond de la dépression fovéolaire, sans exercer de traction visible.
Le SD-OCT, comme le SS-OCT, permet d’identifier les couches rétiniennes suivantes : fibres optiques, cellules ganglionnaires, plexiforme interne, nucléaire interne, plexiforme externe, nucléaire externe, trois bandes hyper-réflectives correspondant à des éléments des photorécepteurs, épithélium pigmentaire. La MLI n’est pas spécifiquement visible en OCT. Elle est représentée par l’interface entre la rétine et le cortex vitréen ou la cavité vitréenne et les reflets au centre et sur les bords de la macula (
fig. 4-4
Fig. 4-4Aspects de la membrane limitante interne.a. Sur un B-scan horizontal, la membrane limitante interne représente la première interface réfractive limitant la rétine en avant. Elle donne lieu à un reflet du signal laser au centre de la dépression fovéolaire, concave, et sur le bord convexe de la macula (flèches). b. Image frontale de la membrane limitante interne lisse marquée par la dépression fovéolaire.
).
Couche des fibres optiques
En mode B-scan, la couche des fibres optiques apparaît hyper-réflective sur le bord nasal de la macula. Leur topographie peut être mise en évidence en mode en face où leur trajet strié entourant la macula est visible (
fig. 4-5
Fig. 4-5Fibres optiques dans la région maculaire.a. Image frontale des fibres nerveuses optiques entourant la macula et donnant un aspect strié arciforme. b. Image frontale produite par la segmentation de 20 µm entre les lignes blanches continue et pointillée.
). Une acquisition spécifique centrée sur la papille permet de mesurer leur épaisseur et leur distribution autour du nerf optique.
Cellules ganglionnaires
La couche des cellules ganglionnaires est épaisse dans la macula, spécialement sur le bord de la dépression fovéolaire où plusieurs couches de noyaux sont superposées : elle apparaît hypo-réflective et s’amincit progressivement sur le bord de la macula. Une fonction spécifique des logiciels permet de mesurer son épaisseur (
fig. 4-6
Fig. 4-6Aspect normal de l’OCT maculaire.a. Nomenclature des différentes couches et structures de la rétine maculaire en SD-OCT. b. Détail des quatre bandes hyper-réflectives externes de la rétine.
La couche nucléaire interne, hypo-réflective, est bordée en avant par la plexiforme interne et en arrière par la plexiforme externe, toutes deux hyper-réflectives. La plexiforme interne est nettement plus épaisse que l’externe (
fig. 4-6
).
Nucléaire externe et fibres de Henlé
La couche nucléaire externe est une bande hypo-réflective qui s’épaissit sur le bord de la fovéa en raison du grand nombre de noyaux des cônes centraux, mais aussi parce que l’OCT ne différencie pas la couche des noyaux proprement dite des fibres de Henlé (axones des cônes) qui se dirigent obliquement et de façon centrifuge vers leurs synapses avec les cellules bipolaires. Il est cependant possible de faire apparaître les fibres de Henlé en déplaçant l’entrée du faisceau incident latéralement sur un bord
puis l’autre de la pupille. La coupe OCT apparaît alors oblique et les fibres de Henlé deviennent hyper-réflectives (
fig. 4-7
Fig. 4-7Histologie de la macula normale et apparence des fibres de Henlé en OCT.a. Coupe histologique d’une macula humaine normale. Couches des noyaux et fibres de Henlé. b. Le déplacement de l’entrée du rayon incident d’un bord de la pupille à un autre entraîne son obliquité dans un sens puis dans l’autre, faisant apparaître la réflectivité des fibres de Henlé d’un côté puis de l’autre (flèches).
Trois bandes hyper-réflectives sont présentes entre la nucléaire externe et l’épithélium pigmentaire (
fig. 4-6
). Elles sont générées par des structures appartenant aux photorécepteurs. D’avant en arrière, la première ligne est la membrane limitante externe qui correspond aux jonctions entre les terminaisons externes des cellules de Müller avec les segments internes des photorécepteurs. Elle est fine et modérément hyper-réflective. On admet que sa disparition est le signe de la destruction des photorécepteurs en regard [
8
].
La deuxième ligne est la plus épaisse et la plus hyper-réflective. Sa dénomination et sa corrélation avec une structure anatomique ont été controversées. Initialement, elle a été décrite comme générée par la réflexion du signal incident sur le premier disque des segments externes des photorécepteurs et représentant donc la jonction segment interne/segment externe des photorécepteurs ( inner segment/outer segment [IS/OS]) [
9
,
10
]. Cette interprétation a été remise en cause [
11
] pour tenir compte des propriétés très réfractiles d’un amas de mitochondries situé dans la partie distale de l’article interne, l’ellipsoïde, qui aurait la propriété de diriger les photons incidents vers l’article externe [
12
]. C’est pourquoi la terminologie «zone ellipsoïde» a été proposée par le IN•OCT consensus [
13
]. La controverse s’est poursuivie sur la base de l’analyse du signal OCT et de sa comparaison avec les données de l’optique adaptative pour réattribuer cette bande à la jonction IS/OS [
14
]. Une récente étude en immunohistochimie, très détaillée, de la rétine humaine attribue sans ambiguïté le signal de cette deuxième bande à l’ellipsoïde [
15
] contenue dans la partie distale du segment interne des photorécepteurs.
La troisième ligne, plus discrète, est située entre la zone ellipsoïde et le corps cellulaire de l’épithélium pigmentaire de la rétine (EP). Elle correspond probablement à l’intrication des articles externes des photorécepteurs dans les villosités apicales des cellules de l’EP et a été appelée zone d’interdigitation. Mais la même étude en immunohistochimie [
15
] suggère que cette troisième bande serait plutôt due à la partie apicale des cellules de l’épithélium pigmentaire contenant de nombreux phagosomes absorbés par les cellules de l’EP dans le processus de résorption des disques des articles externes des photorécepteurs.
Épithélium pigmentaire de la rétine
L’épithélium pigmentaire de la rétine (EP) forme la quatrième bande très hyper-réflective en avant de la choroïde. Mais il a été suggéré qu’elle ne représente en fait que la moitié basale (externe) des cellules de l’EP et qu’elle traduit la présence des mitochondries accumulées dans la base des cellules de l’EP (
fig. 4-6
) [
15
]. Quant à la membrane de Bruch, elle ne devient visible que lorsque l’EP est décollé.
SEGMENTATION «RÉTINE EN FACE»
Tous les logiciels permettent de segmenter la rétine en plusieurs couches et d’examiner leur topographie ou leur épaisseur. On peut notamment afficher automatiquement avec la plupart des logiciels une coupe coronale (ou vue frontale ou en face) de la membrane limitante interne et de l’épithélium pigmentaire, mesurer l’épaisseur de la couche des fibres optiques autour de la papille ainsi que l’épaisseur de la couche des cellules ganglionnaires. Des logiciels de suivi permettent de comparer leur épaisseur au cours du temps.
ÉPAISSEUR RÉTINIENNE
Épaisseur rétinienne totale
La mesure de l’épaisseur rétinienne est fondée sur la reconnaissance automatique de l’interface antérieure de la rétine, constituée par la membrane limitante interne, et de la limite postérieure de la rétine placée à un niveau légèrement différent selon les appareils, pouvant aller de la surface de l’EP au milieu de la ligne de l’EP ou à la limite postérieure de l’EP. Les mesures d’épaisseur normale seront donc un peu différentes et il convient de regarder l’éventail de normalité fourni par chaque appareil. Les logiciels proposent plusieurs mesures : l’épaisseur ponctuelle centrofovéolaire, l’épaisseur centrale moyenne dans les 1 mm centraux et l’épaisseur moyenne dans le carré de 6 × 6 mm. Une mesure par quadrants péricentraux conforme à la segmentation de l’ Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) est également disponible. Enfin certains logiciels fournissent une mesure instantanée de n’importe quel point de la cartographie. Ces mesures servent de base à la représentation de l’épaisseur rétinienne dans la cartographie maculaire selon un code couleur. L’épaisseur maculaire centrale moyenne est d’environ 265 µm ± 15 µm, mais varie de 235 à 290 µm selon les appareils. L’épaisseur rétinienne au centre de la fovéa est variable et dépend de la forme de la dépression fovéolaire. Celle-ci peut être large et profonde à fond relativement plat ou, au contraire, à peine marquée; elle a habituellement une forme en V et l’épaisseur rétinienne au centre est d’environ 210 µm contre 330 µm sur le bord de la macula.
La cartographie de l’épaisseur maculaire en code couleur est produite par la différence d’épaisseurs entre chaque point de la membrane limitante interne et le point correspondant dans le plan de référence de l’EP (
fig. 4-8
Fig. 4-8Cartographie des épaisseurs maculaires.Les principales données quantitatives sont regroupées sur ce rapport : l’épaisseur centrale moyenne (dans un cercle de 1 mm), l’épaisseur centro-fovéolaire ponctuelle, les épaisseurs moyennes dans chacun des quadrants du diagramme de l’ETDRS, et l’épaisseur rétinienne moyenne du cube de 6 × 6 mm. En outre, sont présentés la cartographie de l’épaisseur maculaire, le plan de la membrane limitante interne et de l’EP.
).
Mesure de l’épaisseur de la couche des cellules ganglionnaires
La plupart des logiciels proposent une cartographie de la couche des cellules ganglionnaires dans la macula et une valeur d’épaisseur moyenne dans la zone mesurée, à partir de l’acquisition du volume maculaire. Les valeurs dépendent des limites de segmentation définies. Il est important de vérifier si la limite antérieure exclut ou non la couche des fibres optiques. À titre d’exemple pour une segmentation entre la couche des fibres optiques et la plexiforme interne, dans une zone elliptique à grand axe horizontal de 5 × 4 mm excluant le millimètre central, l’épaisseur moyenne est d’environ 90 à 95 µm. L’analyse par quadrant est également disponible (
fig. 4-9a
Fig. 4-9Cartographie de l’épaisseur des cellules ganglionnaires et des fibres optiques.a. Les différents paramètres de la mesure de l’épaisseur des cellules ganglionnaires sont présentés comparativement aux deux yeux, avec les lignes de segmentation constituant le support de la cartographie pour vérifier l’absence d’artéfacts. b. Mesure de l’épaisseur des fibres optiques selon un cercle concentrique à la papille à 1 mm du centre. Deux pics correspondent aux trousseaux de fibres optiques temporales supérieures et inférieures.
).
Mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes
La mesure de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes (FNR) nécessite une acquisition particulière centrée sur la papille. Tous les appareils proposent une cartographie et une mesure de l’épaisseur moyenne des fibres nerveuses rétiniennes qui est d’environ 100 µm au bord de la papille. Divers paramètres sont disponibles, notamment l’épaisseur des FNR au bord de la papille et sur un cercle de 1 mm autour de la papille. La symétrie entre les deux yeux est calculée. Il existe une assez grande variabilité de distribution et d’épaisseur moyenne des FNR chez les sujets normaux. Il convient de se reporter aux valeurs normatives de chaque appareil et d’éviter de sur-interpréter des différences par rapport aux chiffres standard (
fig. 4-9b
).
CHOROÏDE
L’analyse de la choroïde est rendue possible par l’utilisation du mode enhanced depth imaging (EDI) sur les appareils SD-OCT qui incorporent ce mode de défocalisation. Les appareils SS-OCT procurent une meilleure image de la choroïde grâce à une longueur d’onde plus élevée du signal OCT qui traverse mieux l’épithélium pigmentaire [
16
].
COUCHES VASCULAIRES DE LA CHOROÏDE
Sur les coupes OCT, la choriocapillaire est faiblement visible juste en arrière de l’EP sous la forme d’une couche hypo-réflective, à profil irrégulier, d’environ 20 µm d’épaisseur, associée en arrière à de petites structures hyper-réflectives supposées être des artérioles et veinules.
En arrière, se trouvent deux couches de vaisseaux choroïdiens connus sous les dénominations de couche de Sattler, pour les vaisseaux situés à mi-épaisseur, et couche de Haller pour ceux situés dans la choroïde externe et dont le diamètre est plus gros. En fait, cette distinction est souvent peu claire et les gros vaisseaux peuvent occuper l’espace de la choroïde moyenne. Il faut enfin noter que la lumière des vaisseaux choroïdiens est hypo-réflective contrairement aux vaisseaux rétiniens dont le contenu est hyper-réflectif. Cela serait dû à l’atténuation du signal après avoir traversé l’EP (
fig. 4-10
Fig. 4-10Examen de la choroïde en SS-OCT (B-scans).a. B-scan horizontal de 9 mm de long. La ligne rouge détermine la jonction choroïdo-sclérale. Les vaisseaux apparaissent clairs sur cette image en négatif. Un gros vaisseau choroïdien traverse la sclère et la choroïde à proximité de la papille (flèche). Noter l’amincissement de la choroïde à l’approche de la papille. b. Couche des moyens vaisseaux de Sattler et couche des gros vaisseaux de Haller. c. À un plus fort grandissement, on peut délimiter une bande irrégulière d’hypo-réflectivité en arrière de la membrane de Bruch (ligne jaune) limitée en arrière par la paroi de vaisseaux de la couche de Sattler (ligne rouge) et qui correspond à la localisation de la choriocapillaire.
L’épaisseur choroïdienne est asymétrique entre le côté temporal et le côté nasal du pôle postérieur. Elle diminue avec la longueur axiale et l’âge [
18
]. Elle n’est pas maximale sous la fovéa, mais
plutôt en temporal et le plus souvent en temporal supérieur de la macula [
19
].
Symétrie, asymétrie de l’épaisseur choroïdienne
Sur une coupe horizontale, l’épaisseur de la choroïde augmente de la périphérie du pôle postérieur vers le centre de la macula, puis décroît vers le côté nasal et devient fine à proximité de la papille. Cette asymétrie selon un axe vertical est constante dans les yeux normaux [
18
,
19
].
Quant à la symétrie haut-bas, elle est variable. Dans environ 60 % des cas, l’épaisseur choroïdienne est à peu près symétrique selon un axe horizontal [
19
]. La topographie de l’épaisseur choroïdienne correspond à la disposition des veines choroïdiennes. Dans environ 20 % des cas, la limite entre l’origine des veines choroïdiennes inférieures et supérieures est oblique vers le haut
correspondant à une choroïde plus épaisse en bas, tandis que dans une même proportion, la limite est oblique en bas avec une choroïde supérieure plus épaisse (
fig. 4-11
Fig. 4-11Cartographie de l’épaisseur choroïdienne en SS-OCT.a. Cartographie choroïdienne des deux yeux (coupes radiales de 12 mm) montrant la prédominance de l’épaisseur choroïdienne dans la partie temporale du pôle postérieur. L’épaisseur choroïdienne est symétrique entre le haut et le bas, de même que la distribution des veines rétiniennes (images de la choroïde en face). b. Cartographie choroïdienne des deux yeux où il existe une asymétrie d’épaisseur entre le haut et le bas, correspondant à une asymétrie de distribution des veines choroïdiennes. c. Cartographie choroïdienne (9 × 9 mm) montrant que le maximum d’épaisseur (455 µm) se situe dans ce cas en inféro-maculaire (fovéa marquée par une étoile). d. Localisation des épaisseurs choroïdiennes maximales de 16 yeux normaux, dispersées dans le pôle postérieur, en majorité dans sa partie supérieure. Aucun point n’est rétrofovéal.
) (données personnelles).
Valeurs de l’épaisseur choroïdienne, variations avec la longueur axiale et l’âge
VALEURS NORMALES DE L'ÉPAISSEUR CHOROÏDIENNE
Des estimations variables de l’épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire normale ont été données et varient selon l’âge moyen des patients, de 203,6 µm dans un groupe dont l’âge moyen était 64,6 ans [
20
] à 448,5 µm dans un groupe d’âge moyen de 36 ans [
21
]. Dans une série de 66 yeux normaux chez des patients d’âge médian de 37 ans (23-55), l’épaisseur choroïdienne rétro-fovéolaire était de 340 µm et était supérieure à 400 µm dans 36 % des cas (données personnelles). Bien que l’épaisseur choroïdienne rétrofovéale soit représentative de l’épaisseur choroïdienne maculaire moyenne, elle n’est pas la zone la plus épaisse de la choroïde [
19
] qui est située dans environ 75 % des cas en temporal supérieur de la fovéa et le plus souvent à 3 mm ou plus du centre. Dans 28 % des cas, l’épaisseur choroïdienne maximale se trouve au contraire en inféromaculaire (données personnelles). L’épaisseur choroïdienne maximale moyenne était dans ces cas de 395 µm.
VARIATIONS AVEC LA LONGUEUR AXIALE, L'ÂGE ET L'HEURE DE LA JOURNÉE
L’épaisseur choroïdienne diminue de 1,56 µm par an selon Margolis et Spaide [
18
]. Il apparaît cependant qu’il y a peu de différence entre les sujets d’âges variés avant 50 ans, mais que la diminution d’épaisseur choroïdienne devient plus sensible après 50 ans et spécialement dans le secteur temporal du pôle postérieur [
22
]. L’épaisseur choroïdienne diminue également avec l’augmentation de la longueur axiale (LA) dans des proportions de 14,6 à 25 µm/mm de LA selon les auteurs [
23–25
]. Enfin, chez les sujets normaux, on observe une amplitude de variation diurne de plus de 30 µm en moyenne de l’épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire avec une diminution de l’épaisseur au cours de la journée [
26
].
En conclusion, l’interprétation de données quantitatives concernant la choroïde doit être prudente en raison des grandes variations interindividuelles et doit notamment prendre en considération l’âge et la longueur axiale.
Interprétation de l’OCT-A du fond d’œil normal
INTRODUCTION
L’image de l’OCT-A est différente de celle de l’OCT structurel, bien qu’elle soit acquise concomitamment, en ce qu’elle ne montre que les vaisseaux dans les couches rétiniennes vascularisées et dans la choroïde. Ici, les termes d’hypo- et hyper-réflectivité n’ont plus cours, car l’image est formée par un signal de flux, le flux étant détectable au-dessus du seuil fixé par l’appareil et dépendant de l’intervalle inter-scan. Le flux détecté se situe dans un intervalle assez large de 0,5 à 2 mm/s dans la plupart des appareils [
27
]. L’interprétation de l’OCT-A nécessite la connaissance de la structure tridimensionnelle du réseau capillaire rétinien et du réseau vasculaire choroïdien. L’acquisition des données de flux se faisant simultanément à l’acquisition de l’OCT structurel, l’analyse du flux doit se faire en comparaison de la structure rétinienne en images frontales aussi bien qu’en coupe. Enfin divers artéfacts peuvent altérer la détection du flux dans les capillaires et doivent être pris en compte dans l’interprétation.
La capacité de l’OCT-A de distinguer les capillaires dépend de la résolution de l’image. En pratique pour des SD-OCT-A fonctionnant à 70 kHz/s la résolution est optimale dans un cube de 3 × 3 mm. Les capillaires sont encore discernables dans un cube de 6 × 6 mm. Les SS-OCT-A fonctionnant à 100 kHz/s peuvent permettre de distinguer les capillaires jusque dans des cubes de 9 × 9 mm, mais essentiellement les capillaires superficiels.
CIRCULATION CAPILLAIRE RÉTINIENNE
CAPILLAIRES DE LA RÉGION MACULAIRE
Les logiciels fournissent en général une cartographie et des données de densité de deux couches, les capillaires superficiels et les capillaires profonds. Cependant la réalité est plus complexe et une mise au point sur la nomenclature des termes utilisés pour décrire les capillaires rétiniens est nécessaire. En se fondant sur les données anatomiques accumulées depuis de nombreuses années [
28–31
] et des algorithmes de segmentation des couches rétiniennes
améliorée par la suppression des artéfacts de projection [
32
,
33
], Campbell et al. [
34
], en 2017, ont proposé une nouvelle nomenclature des couches vasculaires de la rétine. Le complexe vasculaire superficiel ( superficial vascular complex [SVC]) comprend la couche des capillaires radiaires péripapillaires ( radial peripapillary capillary plexus [RPCP]) et le plexus vasculaire superficiel (superficial capillary plexus [SCP]) qui contient à la fois des artères, des veines et des capillaires. La réunion de ces deux plexus dans un SCP pourrait paraître arbitraire [
35
], mais on a montré que les capillaires radiaires péripapillaires étaient aussi connectés aux capillaires rétiniens superficiels [
36
], ce qui justifie leur regroupement dans un complexe superficiel.
Le complexe vasculaire profond ( deep vascular complex [DVC]) comprend le plexus capillaire intermédiaire ( intermediate capillary plexus [ICP]) et le plexus capillaire profond ( deep capillary plexus [DCP]). Les capillaires rétiniens ont une disposition multicouche, sauf pour le DCP, mais le système de projection inhérent à l’OCT-A les réduit à une structure bidimensionnelle. La détection optimale de chacune des couches capillaires dépend de l’exactitude de la segmentation et de la suppression des artéfacts de projection (
fig. 4-12
Fig. 4-12OCT-A, signal de flux et structure.a. B-scan en OCT-A : les points rouges indiquent les signaux de flux dans les vaisseaux et capillaires. b. Même B-scan qu’en a après application de l’algorithme de suppression des artéfacts de projection (projection artifact removal [PAR]); les signaux de flux sont mieux définis, débarrassés de leur écho sur les couches inférieures. Noter la suppression des réflexions sur les bandes hyper-réflectives de la rétine externe et l’épithélium pigmentaire. c. Exemple du complexe capillaire profond (DCP) après suppression des artéfacts de projection; la segmentation est indiquée sur le B-scan par les lignes rouges et vertes encadrant la nucléaire interne. d. Segmentation identique à c mais en OCT structurel.
).
SEGMENTATION DES COUCHES RÉTINIENNES ET CAPILLAIRES
La disposition des couches capillaires dans la rétine suit étroitement la demande métabolique des cellules rétiniennes. Les capillaires du complexe superficiel irriguent la couche des cellules ganglionnaires et les fibres optiques là où elles sont le plus épaisses autour de la papille avec un réseau capillaire supplémentaire. Les capillaires du complexe profond irriguent les couches plexiformes internes et externes et encadrent la couche nucléaire interne [
30
,
37
].
Capillaires radiaires péripapillaires
Dans la région péripapillaire, notamment autour des axes des vaisseaux temporaux, un réseau de capillaires rétiniens péripapillaires est présent, orienté parallèlement aux fibres optiques. Celui-ci forme un seul plan de capillaires et semblent être en dérivation sur le plexus capillaire superficiel (
fig. 4-13
Fig. 4-13Capillaires radiaires péripapillaires.Montage de deux images de 3 × 3 mm obtenues avec une SS-OCT-A montrant les capillaires radiaires péripapillaires autour de la papille, suivant la disposition de la couche des fibres optiques. Noter que ces capillaires passent à certains endroits devant les artères ou les veines rétiniennes.
Immergé dans la couche des cellules ganglionnaires, le SVP est constitué de capillaires disposés en plusieurs niveaux interconnectés dans une couche neuronale qui comprend plusieurs épaisseurs de noyaux des cellules ganglionnaires contrairement à ce qui se présente en dehors de la macula où la couche ganglionnaire ne comprend plus qu’une seule couche de noyaux. Une partie des capillaires joint artérioles et veinules, présentes également dans cette couche, tandis que d’autres plongent en arrière et irriguent la couche nucléaire interne sous-jacente (
fig. 4-14a et b
Fig. 4-14OCT-A des différents plexus vasculaires de la rétine maculaire.a. Plexus vasculaire superficiel (SVP). La segmentation permettant d’obtenir cette image est montrée dans le B-scan entre les lignes rouge et verte, entre la membrane limitante interne et 9 µm au-dessus de la jonction plexiforme interne et nucléaire interne (inner plexiform layer-inner nuclear layer [IPL-INL]). b. Plexus capillaire intermédiaire (ICP). La segmentation est située entre les lignes rouge et verte, entre 9 µm au-dessus de la jonction IPL-INL et 6 µm au-dessous de la jonction nucléaire interne-plexiforme externe (inner nuclear layer-outer plexiform layer [INL-OPL]), incluant la totalité de la nucléaire interne, la plexiforme externe, et la moitié externe de la plexiforme interne. c. Plexus capillaire profond (DCP). La segmentation est située entre les deux lignes rouges, 6 µm en dessous de la jonction INL-OPL et 9 µm en dessous de la jonction plexiforme externe et nucléaire externe (outer plexiform layer-outer nuclear layer [OPL-ONL]) incluant la totalité de la plexiforme externe. d. Complexe vasculaire profond (DVC). La segmentation est située entre les lignes verte et rouge et inclut ICP et DCP entre 9 µm au-dessus de la jonction IPL-INL et 9 µm au-dessous de la jonction OPL-ONL.
Dans la fovéa, une arcade capillaire forme un polygone de dimensions variables, joignant les terminaisons des veinules et les artérioles terminales et délimitant ainsi une zone avasculaire centrale (ZAC) ou foveal avascular zone (FAZ). Le diamètre de la ZAC
dépend de la profondeur et de la largeur de la dépression fovéolaire [
38
]. L’arcade anastomotique périfovéolaire est à la jonction du SCP et du DCP [
34
].
Les capillaires de l’ICP forment un réseau tridimensionnel immergé dans l’épaisse couche plexiforme interne qui comprend les synapses des cellules bipolaires avec les cellules ganglionnaires et les cellules amacrines. Leur topographie est différente de celle des capillaires superficiels. À ce niveau, il n’y a plus d’artérioles mais la plexiforme interne est traversée par des veinules venant de la plexiforme externe, drainant le sang du DCP, et auxquelles se raccordent les capillaires de l’ICP (
fig. 4-14c et d
).
Plexus capillaire profond ( deep capillary plexus [DCP])
Les capillaires du DCP sont localisés dans la couche plexiforme externe, plus fine que l’interne, qui comprend les synapses des photorécepteurs avec les cellules bipolaires ainsi que les cellules horizontales. Ils ont une structure particulière étant organisés en unités polygonales qui convergent en vortex vers une veinule de drainage [
39
,
40
] qui traverse ultérieurement la couche nucléaire interne, la plexiforme interne et la couche des cellules ganglionnaires pour se drainer dans les veinules superficielles. Comme les RPCP, ils sont disposés en un seul plan (
fig. 4-14e et f
) [
29
].
Le complexe vasculaire profond (DVC) intègre dans la même segmentation le plexus capillaire intermédiaire (ICP) et le plexus capillaire profond (DCP) (
fig. 4-14g et h
).
Les dimensions de la ZAC sont variables chez le sujet normal. Dans une étude récente sur 148 yeux [
41
], sa surface était de 0,25 ± 11 mm2 et son périmètre de 1,97 ± 43 mm. L’index d’acircularité mesure le ratio entre le périmètre mesuré et le périmètre d’une zone parfaitement circulaire de même surface : il est de 1,14 ± 0,05 mm chez le sujet normal.
Densités des différentes couches capillaires
La densité vasculaire (DV) diffère selon les différentes couches mesurées. Les résultats des mesures peuvent être donnés couche par couche pour la totalité de la surface de 3 × 3 mm, ou seulement pour la zone parafovéale (anneau de 1 mm de large compris entre un cercle interne de 1 mm de diamètre et un cercle périphérique de 3 mm de diamètre), ou par quadrant de cette zone. À titre indicatif, les valeurs enregistrées chez le sujet normal sont détaillées dans le
tableau 4-1
. Plus de détails sont disponibles dans les publications de Coscas [
42
], Campbell [
34
], Garrity [
43
] et Lavia [
41
]. Les différences de chiffres entre ces publications proviennent du fait que seule l’étude de Lavia [
41
] a pu disposer de l’algorithme de suppression des artéfacts de projection, qui rend plus exacte la mesure des densités des plexus intermédiaire et profond, et qu’elle a ainsi pu différencier ICP et DCP. Il existe encore un manque de standardisation dans l’expression des mesures de densités capillaires. En effet, certains résultats sont exprimés en pourcentage (de pixels représentant le signal de flux/surface totale de l’image), lorsque la méthode de mesure est fondée sur la binarisation, et d’autres en longueur totale des pixels représentant le signal de flux, lorsque la méthode de mesure repose sur la squelettisation. En outre, la mesure différenciée des densités de l’ICP et du DCP n’est pas accessible en routine (
fig. 4-15
Fig. 4-15Cartographie de la densité des plexus vasculaires obtenue par un procédé de binarisation corrigé.a. Plexus vasculaire superficiel. Densité vasculaire moyenne normale 47,7 ± 2,8 %. b. Plexus vasculaire intermédiaire. Densité vasculaire moyenne normale 45,4 ± 3,3 %. c. Plexus vasculaire profond. Densité vasculaire moyenne normale 31,6 ± 4,4 %. d. Complexe vasculaire profond. Densité vasculaire moyenne normale 52,6 ± 3,2 %. e. Surface de la zone avasculaire centrale (ZAC) normale : 0,25 ± 11 mm2; périmètre de la ZAC : 1,07 ± 0,43 mm; index d’acircularité : 1,14 ± 0,05; densité de flux dans la zone de 300 µm autour de la ZAC, FD 300 (entre les deux périmètres jaunes) : 50,7 ± 3,43 %.
(Source : d’après Lavia C, Bonnin S, Miaule M, et al. Vessel density of superficial, intermediate and deep capillary plexuses using Optical Coherence Tomography Angiography. 2018. [Epub ahead of print].)
Facteurs affectant les mesures de densité vasculaire et la zone avasculaire centrale [
41
]
La densité vasculaire diminue avec l’âge dans tous les plexus et tous les secteurs de la macula. La diminution de la DV moyenne
est de l’ordre de 0,06 % et 0,09 % pour le SVP et le DVC respectivement. Le genre n’a pas d’influence sur la DV du SVP, mais les femmes ont une DV légèrement supérieure à celles des hommes dans le DVC (environ + 1,40 %). La DV dépend aussi de la qualité de l’index de force du signal ( signal strength index [SSI]) y compris dans des yeux normaux. La DV augmente, pour chaque pointadditionnel de SSI (au-dessus de 70), d’environ 0,10 % pour le SVP et 0,14 % pour le DVC.
La surface de la ZAC augmente de 0,003 mm2 par année d’âge, et est plus large chez la femme de 0,057 mm2 . En revanche, l’index d’acircularité reste constant.
ORGANISATION TRIDIMENSIONNELLE ET FONCTIONNELLE DES CAPILLAIRES RÉTINIENS
L’étude de l’organisation tridimensionnelle des capillaires rétiniens a fait l’objet de nombreuses études histologiques dans le passé, réactivées récemment par les problèmes d’interprétation de l’OCT-A. Il n’y a en effet pas de consensus complet sur l’anatomie fonctionnelle du réseau capillaire rétinien.
Ce qui fait consensus
La disposition laminaire des capillaires en quatre couches, interconnectées dans la macula et le pôle postérieur, est un fait documenté par l’histologie et l’OCT-A. La présence d’un DCP monoplan situé dans la plexifome externe et organisé en vortex convergeant vers une veinule de drainage est également admise par la plupart. La présence d’artérioles ou de capillaires plongeant du SVC vers l’ICP et le DCP est également admise par tous.
Ce qui fait débat
Pour certains [
34
,
45
], les plexus capillaires fonctionnent « en parallèle », chaque plexus vasculaire unissant une artériole et une veinule de façon uniforme. Pour d’autres [
36
,
39
,
40
], les plexus capillaires fonctionnent plutôt « en série », le DVC dans son ensemble (ICP + DCP) étant alimenté par des capillaires provenant du SCP et se drainant dans les veinules superficielles. Ainsi, le sang irriguant le DVC est déjà passé par le SCP.
Très récemment, Huang, qui défendait l’organisation des capillaires rétiniens parallèle [
34
], est revenu sur ses conclusions, sur la base d’une nouvelle expérimentation sur la rétine de rat, et admet désormais que l’organisation est principalement sérielle, mais corrigée par des connexions parallèles [
46
].
À noter que ces concepts restent des hypothèses simplificatrices, mais le concept de fonctionnement en série explique bien certaines situations pathologiques, notamment l’ischémie localisée à la nucléaire interne et ses plexiformes (blanc périveinulaire, paracentral acute middle maculopathy [PAMM] [
47
,
48
]), le développement préférentiel des collatérales veinoveineuses des occlusions de branches veineuses rétiniennes et l’absence de tortuosités artérielles dans le DCP au cours des tortuosités artérielles rétiniennes familiales (
fig. 4-16
Fig. 4-16Organisation tridimensionnelle schématique du réseau capillaire rétinien.a. Organisation à prédominance sérielle : des capillaires superficiels d’origine artérielle donnent des branches descendantes pour les plexus intermédiaire et profond, le drainage veineux ramenant le sang du plexus profond organisé en unité convergeant vers des vortex veinulaires, vers les veines superficielles.b. Réseau des capillaires radiaires péripapillaires, issus du plexus capillaire superficiel, se distribuant superficiellement dans la couche des fibres optiques, puis se drainant à travers les plexus profonds. A : artère; DCP : deep capillary plexus; DVP : deep vascular plexus; ICP : intermediate capillary plexus; IVP : intermediate vascular plexus; SCP : superficial capillary plexus; SVP : superficial vascular plexus; RPCs : radial peripapillary capillary plexus; V : veine.
(Source : fig. a, schéma d’après Bonnin et al. [], modifié dans Garrity et al. []; fig. b, schéma de S. Fouquet [], reproduit avec l’aimable autorisation de M. Paques.)
Le développement de la SS-OCT-A ouvre la voie à des images OCT-A grand champ, couvrant des surfaces de 12 × 12 mm ou 9 × 15 mm et permettant des montages donnant des images interprétables, au moins pour le SVP, sur environ 90° (
fig. 4-17
Fig. 4-17Plexus vasculaire rétinien superficiel en SS-OCT-A grand champ (12 × 12 mm, 48°).a. Le réseau vasculaire et capillaire est bien visible dans tout le champ. b. Détail agrandi de la partie temporale supérieure de a, montrant un assez bon niveau de détails des capillaires superficiels.
). La présence de trois plexus capillaires (SVP, ICP, DCP) se maintient au moins sur 3 mm en nasal et 5,5 mm en temporal de la fovéa [
50
]. En moyenne périphérie à partir de 7 mm de la fovéa, le réseau capillaire se réduit à deux couches (SVP, DCP) [
34
]. En arrière de l’ora serrata, le réseau capillaire se résume à une seule couche de capillaires superficiels, larges et espacés [
51
]. Il y a peu d’informations sur le lieu de transition entre deux et une seule couche de capillaires en périphérie et, pour le moment, les images de SS-OCT-A ne permettent pas d’imager les capillaires périphériques (
fig. 4-18
Fig. 4-18Choriocapillaire et gros vaisseaux choroïdiens en SS-OCT-A.a. Choriocapillaire maculaire (carré de 3 × 3 mm), segmentation 10 µm en dessous de l’épithélium pigmentaire. Les points noirs qui parsèment le champ ne représenteraient pas les espaces intercapillaires (trop petits pour être décelés) mais des segments de capillaires non perfusés dont le nombre augmente avec l’âge [52]. b. Couche de Sattler montrant l’entrelacs des moyens vaisseaux choroïdiens (carré de 9 × 9 mm). c. Couche de Haller montrant les gros vaisseaux choroïdiens, principalement les veines (carré de 9 × 9 mm).
L’analyse précise de la choriocapillaire normale reste difficile en OCT-A y compris en swept source qui améliore cependant la détection des vaisseaux choroïdiens [
53
]. En effet, d’une part le signal OCT incident est difracté par l’épithélium pigmentaire, d’autre part, les capillaires choroïdiens sont relativement larges avec très peu d’espace intercapillaire ce qui rend difficile la détection de leurs contours.
Une représentation de la choriocapillaire est cependant interprétable, essentiellement si le logiciel permet de supprimer les artéfacts de projection des vaisseaux rétiniens.
L’image de la choriocapillaire en OCT-A est un réseau de points brillants résultant de la présence d’un signal de flux, parsemé de points sombres représentant l’absence de flux. Certains pensent que ces points sombres (dépourvus de flux) ne peuvent être les contours des capillaires choroïdiens car l’espace entre les capillaires est plus petit que le pouvoir de résolution de l’OCT [
35
]. Cependant des essais de sommation de plusieurs images [
54
] font ressortir une configuration très évocatrice de l’anatomie de la choriocapillaire. Le débat sur l’interprétation de l’image de la choriocapillaire normale reste donc ouvert. En revanche, dans les cas d’occlusion aiguë multifocale de la choriocapillaire, le contraste entre les zones perfusées et non perfusées est évident (
fig. 4-18a
) [
55
].
GROS VAISSEAUX CHOROÏDIENS
Les gros vaisseaux choroïdiens de l’œil normal ne sont pas vus en OCT-A y compris en SS-OCT-A, principalement à cause de la dispersion du signal lumineux de l’OCT dans l’épithélium pigmentaire et la choriocapillaire. En revanche, dans certains yeux myopes avec choroïde fine, un signal de flux peut être enregistré mais les vaisseaux apparaissent curieusement sombres, probablement en raison de l’atténuation du signal et du processus de seuillage de l’image. Cependant, ils peuvent de nouveau apparaître brillants en cas d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et de la choriocapillaire dans les fonds d’yeux pathologiques [
56
].
En conclusion, l’analyse de la vascularisation choroïdienne en OCT-A reste imparfaite en raison de l’atténuation du signal par l’épithélium pigmentaire et par l’épaisseur de la choroïde elle-même (
fig. 4-18b
).
Un rappel des règles à observer lors d’un examen OCT est proposé dans l’
encadré 4-1
Encadré 4-1
Conduite d’un examen OCT
Quelques règles de bonne pratique devraient être observées lors de la réalisation d’un examen OCT.
Toujours réaliser un examen standard de départ comprenant :
un volume de 6 × 6 mm centré sur la macula : le nombre de B-scans dans ce volume dépend des appareils et, en général, la résolution de chaque B-scan n’est pas maximale, mais l’ensemble est suffisant pour donner une cartographie fiable des épaisseurs rétiniennes;
au minimum un B-scan horizontal en haute résolution passant par la fovéa et la papille (9 mm) et un B-scan vertical passant par la fovéa (limitée à 6 mm) : certains appareils permettent d’enregistrer simultanément cinq B-scans parallèles dont on peut régler l’espacement. Il est utile de régler cet espacement autour de 75 µm pour obtenir une analyse fine du centre fovéolaire. Sur d’autres instruments, il est possible de régler la longueur des B-scans, leur espacement et la hauteur de la zone étudiée. Pour l’examen de la macula, des B-scans haute résolution de 6 µm rapprochés de 60 µm sur une hauteur de 5° donnent une excellente analyse;
une mesure de l’épaisseur des cellules ganglionnaires et des fibres optiques : cet examen de départ servira de point de comparaison aux examens ultérieurs.
En cas de lésions excentrées, des coupes supplémentaires horizontales, verticales ou obliques peuvent être réalisées, ainsi que l’acquisition de volumes centrés sur la papille ou n’importe où ailleurs dans le pôle postérieur si nécessaire. Selon les appareils, il convient d’activer le mode comparaison lors d’un examen ultérieur pour permettre de retrouver les repères des acquisitions précédentes.
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Pendant des décennies, l’évaluation de la MLA et des drusen in vivo a été fondée sur les photographies en couleurs du fond d’œil et sur l’étude des limites, de la surface et du nombre de ces drusen, au cours des études épidémiologiques. La tomographie à cohérence optique (OCT) est devenue en quelques années un examen de référence dans l’analyse des drusen dans la MLA.
Définition
Les signes de la MLA, encore dénommée DMLA précoce, apparaissent habituellement aux alentours de 50 ans. Certains des signes précurseurs, comme les drusen, sont connus depuis longtemps grâce aux dessins de Von Graefe en 1856. Les signes cliniques de la MLA comportent classiquement les altérations de l’EP, sous forme de dépigmentation ou d’hyperpigmentation, les drusen miliaires, les drusen séreux isolés ou confluents, les pseudo-drusen réticulés, les drusen cuticulaires, les drusen réfractiles et les ghost drusen . La prévalence de ces structures dans la population générale varie considérablement en fonction de l’âge (de 25 % après 52 ans à 87 % après 80 ans) [
1
].
Bien que leur évolution ne se fasse pas systématiquement vers l’apparition d’une DMLA, leur présence constitue un risque justifiant une analyse soigneuse et une surveillance précise. Il a été proposé de donner un score de 0 à 2 à chaque œil en fonction de l’absence ou de la présence de drusen de plus de 125 microns ou d’altérations de l’EP, ce qui donne, pour un individu, un score de 0 à 4. Le risque néovasculaire à 5 et 10 ans a été évalué dans l’étude Age-Related Eye Disease Study (AREDS) (
tableaux 4-2
Tableau 4.2
Score proposé dans le rapport 18 de l'étude AREDS*.
Les altérations de l’EP sont considérées comme des marqueurs de la DMLA précoce et sont définies comme une hyperpigmentation ou une hypopigmentation présente dans un diamètre de deux disques papillaires du centre de la macula dans les yeux avec ou sans drusen et sans autre pathologie rétinienne connue. De nombreuses études [
1
,
3
] montrent que ces altérations de l’EP sont à risque élevé d’évoluer vers une DMLA sévère.
HYPERPIGMENTATIONS
Les hyperpigmentations apparaissent au fond d’œil comme des taches noir brun irrégulières, de tailles diverses se regroupant en mottes. Ces lésions sont communément appelées migrations
pigmentaires. Elles sont bien mises en évidence sur le cliché monochromatique rouge. En OCT, elles se matérialisent par une hyper-réflectivité hétérogène et irrégulière de la couche de l’EP ou bien au sein des couches rétiniennes et peuvent ainsi entraîner un ombrage sous-jacent (
fig. 4-19
Fig. 4-19Altération de l’épithélium pigmentaire.a. Cliché en couleurs : migration pigmentaire visible sous forme d’une lésion pigmentée en motte dans la région centrale associée à des drusen séreux. b. SD-OCT en coupe verticale : visibilité localisée de l’EP hyper-réflective associée à un cône d’ombre postérieur en rapport avec l’hyperpigmentation (flèche rouge). La coupe passe également par des surélévations en dôme de l’épithélium pigmentaire correspondant aux drusen séreux. c. Cliché en couleurs : plages décolorées centrales (flèche blanche, hypopigmentation) associées à des migrations pigmentaires (flèche bleue, hyperpigmentation). d. Cliché monochromatique rouge montrant mieux les hyperpigmentations (flèche bleue). e. SD-OCT : visibilité localisée de l’EP hyper-réflective (flèche bleue, hyperpigmentation) et altération partielle de la ligne ellipsoïde (flèche blanche) alors que la limitante externe est conservée (hypopigmentation).
).
HYPOPIGMENTATIONS
Les hypopigmentations sont associées à une diminution du nombre de grains de mélanine dans les cellules de l’EP avec une augmentation parallèle de la lipofuscine. Elles correspondent au fond d’œil à des zones plus claires et pâles. Elles sont considérées comme les premières lésions précédant la DMLA atrophique. En OCT, elles se matérialisent par une altération partielle de la ligne ellipsoïde alors que la membrane limitante externe est conservée.
DRUSEN MILIAIRES
Les drusen miliaires seraient présents chez 25 à 50 % des personnes de plus de 50 ans. Au fond d’œil, ils sont ronds, de petite taille (diamètre inférieur à 63 µm), à bords nets, jaunâtres, souvent nombreux et de localisation temporo-fovéolaire.
En angiographie à la fluorescéine, ils apparaissent hyperfluorescents dès le début de la séquence, par effet fenêtre. En SD-OCT, ils entraînent de très minimes soulèvements de l’EP (
fig. 4-20
Fig. 4-20Drusen miliaires.a. Cliché en couleurs : drusen miliaires ronds, réguliers de petite taille (< 63 µm), jaunâtres (flèche blanche). b. Angiographie à la fluorescéine : les drusen miliaires apparaissent hyperfluorescents dès le début de la séquence et sont mieux visualisés que sur le cliché en couleurs (flèche blanche). c. SD-OCT : soulèvements minimes de l’EP en rapport avec les drusen miliaires (rond blanc).
). Ils peuvent confluer et évoluer vers des drusen de plus grande dimension et être associés aux drusen séreux ou aux pseudo-drusen réticulés. Quand les drusen milliaires sont isolés, ils sont habituellement stables.
DRUSEN SÉREUX
Les drusen séreux sont plus volumineux (diamètre supérieur à 63 µm), à contours flous, de forme irrégulière, plus pâles que les drusen miliaires. Leur fréquence est assez grande, allant de 10 % entre 50 et 60 ans à 25 à 30 % vers 80 ans.
En angiographie à la fluorescéine, ils sont hypofluorescents au temps précoce puis s’imprègnent et deviennent hyperfluorescents par coloration progressive. Le colorant ne diffuse pas au-delà des drusen, il existe une imprégnation sans diffusion et ils restent toujours hypocyanescents au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]).
L’OCT retrouve de multiples soulèvements en dôme de l’EP, modérément réflectifs, sous forme d’une voussure ou d’un aspect en bosse avec plus ou moins conservation de la visibilité de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde (
fig. 4-19a-c
,
fig. 4-21
Fig. 4-21Drusen séreux.a. Cliché en couleurs : lésions multiples, à contours flous, plus pâles que les drusen miliaires, très nombreux, mesurant ici plus de 125 µm et de localisation maculaire correspondant à des drusen séreux (rond blanc). b. Angiographie à la fluorescéine : temps intermédiaire montrant une coloration progressive et retardée des drusen séreux (rond blanc), sans diffusion. c. Angiographie au vert d’indocyanine au temps tardif : les drusen séreux restent hypocyanescents (rond blanc). d. Coupe SD-OCT passant par les drusen séreux : on retrouve de multiples soulèvements en dôme de l’EP (flèche blanche) avec contenu homogène hyper-réflectif et une conservation de la visibilité de la limitante externe et de l’ellipsoïde, sans exsudation associée.
Fig. 4-22Évolution des drusen séreux sur 5 ans vus en SD-OCT.a. Petits drusen séreux entre 65 et 125 μm (flèches bleue et rouge). b. 2 ans plus tard : confluence de drusen séreux qui sont plus nombreux (flèches bleue et rouge). c. 5 ans plus tard : évolution vers un véritable DEP drusénoïde (flèches bleue et rouge) avec début d’interruption de la ligne ellipsoïde, amincissement de l’EP et début d’évolution vers l’atrophie caractérisée par une hyper-réflectivité postérieure (étoile blanche).
).
Les drusen séreux confluent pour certains plus en profondeur vers l’organisation d’un décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) dit «drusénoïde» (
fig. 4-23
Fig. 4-23Décollement de l’épithélium pigmentaire drusénoïde avec matériel de surcharge et migration pigmentaire.a. Cliché en couleurs : lésion d’environ deux diamètres papillaire réalisant un véritable DEP drusénoïde (flèche verte) par confluence de drusen avec migrations pigmentaires (flèche bleue). b. Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire : effet masque en rapport avec les migrations pigmentaires (flèche bleue) qui contraste avec une plage d’hyperfluorescence progressive du DEP drusénoïde (flèche verte). c. Angiographie au vert d’indocyanine au temps tardif : le DEP drusénoïde et les drusen séreux autour restent tardivement hypocyanescents (flèche verte) sans hypocyanescence anormale pouvant évoquer la présence d’une complication néovasculaire. d. SD-OCT : soulèvement important de l’EP ondulée réalisant un véritable DEP drusénoïde (flèche verte) avec des mottes de matériel partiellement fragmenté sous forme de pseudo-décollement séreux rétinien (flèche rouge) en avant de l’EP sans aucun signe exsudatif. En intrarétinien, présence de migrations pigmentaires sous forme de lésions hyperréflectives (flèche bleue). Sous l’EP, présence de matériel drusénoïde sous-jacent avec une hyper-réflectivité modérée, laissant voir la membrane de Bruch (étoile blanche).
) à contenu hyper-réflectif. Concernant le DEP drusénoïde en OCT, on retrouve un soulèvement bosselé, irrégulier souvent associé à des migrations pigmentaires, parfois disposées en étoile ou en réseau au sommet du DEP. Au cours de l’angiographie à la fluorescéine, ces migrations pigmentaires et le pigment xanthophylle contrastent sur la plage d’hyperfluorescence progressive du DEP drusénoïde. Au contraire, au vert d’indocyanine, le DEP drusénoïde et les drusen séreux tout autour restent tardivement hypofluorescents. Concernant le DEP drusénoïde, en SD-OCT, la bande de l’EP est soulevée, à pente douce, étalée ou parfois ondulée. Le matériel drusénoïde sous-jacent présente habituellement une hyper-réflectivité modérée plutôt homogène, laissant voir la membrane de Bruch.
Les DEP drusénoïdes peuvent évoluer, au bout de quelques années, vers de véritables plages d’atrophie en réalisant progressivement un affaissement du DEP (
fig. 4-24 à 4-27
Fig. 4-24Évolution d’un décollement de l’épithélium pigmentaire drusénoïde.a. Cliché en couleurs : lésion d’environ un diamètre papillaire réalisant un véritable DEP drusénoïde (flèche rouge) par confluence de drusen avec migrations pigmentaires (flèche blanche). b. Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire : effet masque en rapport avec les migrations pigmentaires (flèche blanche) contrastant avec une plage d’hyperfluorescence progressive du DEP drusénoïde (flèche rouge). c-e. Image infrarouge (c) et coupes OCT (d, e) correspondantes montrant un soulèvement important de l’EP ondulé réalisant le DEP drusénoïde (flèche rouge) avec des migrations pigmentaires (flèche blanche) évoluant 2 ans après vers un affaissement du DEP drusénoïde marquant une évolution vers l’atrophie (flèche bleue, hyper-réflectivité postérieure).
Fig. 4-25DEP drusénoïde avec contenu réflectif inhomogène et attache vitréomaculaire en 2012 (a).Le DEP s’est en partie affaissé, et le décollement du vitré postérieur s’est complété en 2014 (b).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
Fig. 4-26Drusen séreux multiples dont un DEP drusénoïde avec attache vitréomaculaire en 2012 (a).Le DEP drusénoïde s’est en partie affaissé, certains drusen ont évolué vers de l’atrophie, et l’adhérence vitréo-fovéolaire persiste en 2014 (b).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
Fig. 4-27Évolution sur 7 ans de drusen séreux.a. B-scans horizontaux : augmentation du volume des drusen entre 2011 et 2013. Liquide sous-rétinien sans exsudation en 2014, puis affaissement spontané en 2015 sans atrophie dans les deux années suivantes.b. Évolution des drusen en perspective. c. Comparaison de l’élévation de l’épithélium pigmentaire. Une analyse quantitative est possible.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
).
Récemment, des drusen proches des drusen séreux ont été décrits par Spaide [
4
] : il s’agit de drusen associés à une choroïde épaissie, appelés « pachydrusen » (
fig. 4-28
Fig. 4-28Illustration comparative de l’article de Spaide [4] : drusen séreux (a) versus pachydrusen (b, c).
).
Les pachydrusen ont un diamètre supérieur à 125 µm et un contour irrégulier avec des bords nets. Leur forme est ovoïde ou plus complexe, mais ni ronde ni ovale, comme le sont les drusen conventionnels. Il n’y a pas de distribution radiaire avec une diminution de la taille des pachydrusen du centre vers la périphérie du pôle postérieur. Par opposition aux drusen conventionnels, ils ne présentent pas de tendance à la confluence et ne sont pas associés à de fins drusen, ils ne présentent pas de migration de pigment à leur surface et les gros vaisseaux choroïdiens ne sont pas visualisés. L’épaisseur choroïdienne moyenne en présence de pachydrusen est plus élevée que pour les drusen conventionnels. Les auteurs concluent que les pachydrusen sont associées à une pachychoroïdopathie et ne doivent pas être confondus avec les drusen séreux qui sont eux associées à la DMLA (
fig. 4-28
).
PSEUDO-DRUSEN RÉTICULÉS
Les pseudo-drusen réticulés ou drusen bleus sont des drusen d’aspect jaunâtre se localisant au niveau des arcades temporales supérieures préférentiellement, ils ont un aspect dit « cérébroïde ».
Ils ont été nommés drusen bleus en raison de leur bonne visibilité sur le cliché en lumière bleue. En SD-OCT, ils sont hyper-réflectifs, denses en avant de l’EP, peuvent altérer l’ellipsoïde et sont associés à une choroïde amincie en OCT (
fig. 4-29a-d
Fig. 4-29Pseudo-drusen réticulés.a. Cliché en couleurs : pseudo-drusen d’aspect cérébroïde jaunâtre se localisant au niveau des arcades temporales supérieures (étoile blanche). b. Cliché en lumière bleue : les pseudo-drusen sont mieux visibles en lumière bleue (étoile blanche). c. Angiographie au vert d’indocyanine : hypocyanescence des pseudo-drusen au temps tardif (étoile blanche). d. SD-OCT : on retrouve les pseudo-drusen hyper-réflectifs (étoile blanche), denses en avant de l’EP, irréguliers avec un aspect fusiforme, et pouvant altérer l’ellipsoïde avec un passage au travers des photorécepteurs. Les pseudo-drusen réticulés sont associés à une choroïde amincie (flèche bleue). e. Cliché en couleurs : pseudo-drusen d’aspect cérébroïde jaunâtre prédominant dans la région temporale (flèche bleue) de la macula associés à des dépôts jaunâtres arrondis de plus grande taille correspondant aux drusen séreux (flèche rouge). f. Cliché en lumière bleue : les pseudo-drusen sont mieux visibles en lumière bleue (flèche bleue). g. Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire : hyperfluorescence des drusen séreux avec hypofluorescence des pseudo-drusen (flèche rouge). h. SD-OCT : on retrouve les pseudo-drusen hyper-réflectifs, denses en avant de l’EP et irréguliers (flèche bleue) avec un aspect fusiforme, comparativement au drusen séreux sous forme de soulèvements en dôme de l’EP avec un contenu homogène hyper-réflectif sous l’EP (flèche rouge).
) [
5
]. Contrairement aux drusen « classiques », ces dépôts sont situés au-dessus de l’EP, à l’inverse des drusen séreux qui sont sous l’EP (
fig. 4-29e-h
). En angiographie à la fluorescéine, ils sont peu visibles ou hypofluorescents et en ICG tardif, ils apparaissent sous la forme d’un réseau hypocyanescent.
Querques et al. [
6
] ont analysé leur progression dans le temps en SD-OCT ainsi que leurs aspects en imagerie multimodale, quatre stades évolutifs peuvent être ainsi distingués (
fig. 4-30
Fig. 4-30Les différents stades d’évolution des pseudo-drusen réticulés.Stade 1 : matériel granulaire entre l’EP et l’ellipsoïde. Stade 2 : amas de matériel modifiant le contour de l’ellipsoïde. Stade 3 : matériel avec apparence conique entraînant la rupture de l’ellipsoïde. Stade 4 : migration du matériel dans les couches internes de la rétine.
) : au stade précoce (stades 1 et 2), le matériel hyper-réflectif situé au-dessus de l’EP s’épaissit au cours du temps et dans les stades avancés (stades 3 et 4), le matériel se fragmente et on retrouve une discontinuité, voire une absence, de la ligne ellipsoïde.
DRUSEN CUTICULAIRES
La première description des drusen cuticulaires date de 1977 par Gass (
fig. 4-31
Fig. 4-31Drusen cuticulaires.a. Cliché en couleurs : dépôts sous-rétiniens ronds jaunâtres (25-75 µm) et nombreux concentrés sur la macula correspondant à des drusen cuticulaires (flèche bleue). b. Angiographie à la fluorescéine : aspect caractéristique « en voie lactée », dit star in the sky, avec des lésions plus nombreuses que sur le cliché en couleurs (flèche bleue). c. SD-OCT : aspect en dents de scie avec une élévation peu profonde ou bien en forme de monticule (flèche bleue) réalisant sur la choroïde un aspect en « code-barres » (parenthèse rouge), avec une alternance de régions hyper- et hypo-réflectives en regard des drusen. d-g. Drusen cuticulaires associés à du matériel vitelliforme. d. Cliché couleur : drusen cuticulaires (flèche bleue) nombreux, concentrés au pôle postérieur et en périphérie rétinienne, associés à des migrations pigmentaires dans la région maculaire. En inféro-maculaire, dépôts jaunâtres à bords nets avec un aspect déclive lié à l’accumulation de matériel vitelliforme (flèche rouge). e. Cliché en autofluorescence : centre hypo-autofluorescent avec un anneau hyperautofluorescent des drusen cuticulaires (encadré blanc). Hyperautofluoresence maximale du matériel vitelliforme dans la région inféro-maculaire (flèche rouge). f. Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire : aspect caractéristique « en voie lactée », dit star in the sky, des drusen cuticulaires (flèche bleue). Effet masque en inféro-maculaire en rapport avec le matériel vitelliforme (flèche rouge) et imprégnation (pseudodiffusion) du matériel fragmenté (flèche verte). g. SD-OCT avec coupe verticale (ligne blanche) sur le cliché en couleur (d) : aspect en dents de scie des drusen cuticulaires (flèche bleue) avec présence de matériel hyperréflectif déclive (flèche rouge) et de matériel fragmenté hypo-réflectif rétrofovéolaire localisé entre la couche de l’EP et les photorécepteurs (flèche verte). Absence d’exsudation associée.
). Ils sont décrits comme des dépôts sous-rétiniens ronds (25-75 µm) et nombreux, concentrés au pôle postérieur dans la plupart des cas et plus ou moins en périphérie rétinienne; ils surviennent chez des sujets plus jeunes que les patients avec une DMLA, avec un âge moyen de 57 ans, avec un risque d’évolution vers des stades tardifs et de complications de la DMLA après 70 ans.
L’aspect angiographique montre un aspect caractéristique « en voie lactée » dit « star in the sky ». Les drusen cuticulaires sont localisés entre l’EP et la membrane de Bruch; sur le plan histologique, à la différence des drusen séreux, ils ne contiennent pas de dépôts linéaires basaux [
7
]. En OCT, leur aspect est très spécifique : en dents de scie avec une élévation peu profonde ou bien en forme de monticule réalisant sur la choroïde un aspect en « code-barres » [
7
], avec une alternance de régions hyper- et hypo-réflectives en regard des drusen. Dans 20 % des cas, des drusen cuticulaires sont associés aussi en périphérie.
L’évolution des drusen cuticulaires peut se faire vers l’apparition de matériel vitelliforme avec présence d’une choroïde épaissie (
fig. 4-32
Fig. 4-32Drusen régressif calcifié.a. Cliché MultiColor® : drusen calcifié (flèche) d’aspect réfringent avec coupe B-scan en OCT passant par la lésion. b. SD-OCT : présence d’une bande intensément hyper-réflective en rapport avec du matériel lipidique (cholestérol) non phagocyté (flèche).
Les drusen calcifiés ont été décrits initialement par Gass en 1973, ils sont également appelés réfractiles en raison de leur aspect au fond d’œil.
Plus récemment, le terme de drusen calcifié a laissé place au terme de drusen régressifs [
9
].
Ils sont constitués par des dépôts de matériel lipidique calcifié (cholestérol) non phagocyté par les macrophages, et caractérisé par la présence d’une bande intensément hyper-réflective en SD-OCT au niveau choroïdien (
fig. 4-32
).
GHOST DRUSEN
Les drusen fantômes ou ghost drusen [
10
] apparaissent, en OCT, comme des structures hyper-réflectives en forme de pyramide, denses en avant de l’EP; ils sont associés à la DMLA atrophique. Ils sont mal visibles en angiographie à la fluorescéine et prennent un aspect iso- ou hyperfluorescent sur fond d’atrophie (
fig. 4-33
Fig. 4-33Ghost drusen.a. Cliché MultiColor® : présence des ghost drusen prédominant en regard des plages d’atrophie (flèche blanche). b. Cliché infrarouge : lésion hypo-réflective entourée d’une zone hyper-réflective, avec quelques petits points blancs correspondant à la localisation du ghost drusen (flèche blanche). c. Cliché autofluorescent : le ghost drusen (flèche blanche) apparaît comme une lésion relativement hyperautofluorescente en comparaison avec l’atrophie adjacente supérieure. d. SD-OCT : ghost drusen sous la forme d’une structure pyramidale hyper-réflective caractérisée par un centre hypo-réflectif (flèche blanche).
Fig. 4-34Évolution, observée en SD-OCT, de drusen séreux vers des ghost drusen sur 4 ans.a. Mars 2010 : drusen séreux initialement avec un contenu homogène hyper-réflectif (astérisque). b. Décembre 2012 : modification du contenu du drusen séreux avec un contenu homogène hyper-réflectif (astérisque). c. Janvier 2014 : évolution vers le ghost drusen avec un contenu hypo-réflectif au sein d’une structure hyper-réflective. Noter l’interruption de la zone ellipsoïde initiale avec un amincissement de la couche nucléaire externe et une continuité anormale entre le ghost drusen et la couche plexiforme externe (astérisque).
).
OCT-A et maculopathie liée a I’âge
Les drusen séreux entraînent, dans la plupart des cas, une atténuation du signal au sein de la choriocapillaire et des erreurs de segmentation peuvent survenir, en fonction de la morphologie des drusen (
fig. 4-35
Fig. 4-35Imagerie multimodale d’un patient présentant des drusen séreux et un drusen vascularisé.a, b. Angiographie au vert d’indocyanine aux temps précoce (a) et tardif (b). Noter dès le temps précoce une lésion hypercyanescente (tête de flèche verte), correspondant à une plaque sur les temps tardifs de l’examen. Plusieurs drusen séreux, correspondant à une hypocyanescence précoce et tardive, peuvent être observés (flèches blanches). c. SD-OCT : il met en évidence des décollements drusénoïdes correspondant aux deux lésions observées sur la même coupe OCT. d. L’OCT-A met en évidence, dans la segmentation de la rétine externe, une discrète lésion en hypersignal (tête de flèche verte), e, f. OCT-A avec segmentation en regard de la choriocapillaire : les segmentations de la choriocapillaire avec (e) et sans (f) artéfact de projection mettent également en évidence cette lésion en hypersignal (tête de flèche verte), correspondant à un drusen vascularisé. Au contraire, noter l’atténuation du signal de la choriocapillaire correspondant aux drusen séreux (flèche blanche).
) [
11
]. Dans le cas des pseudo-drusen réticulés, Alten et al. [
12
] ont récemment décrit, au niveau de la choriocapillaire, une diminution importante de la densité vasculaire et de l’index du signal de décorrélation à ce niveau, suggérant une atteinte fonctionnelle de la choriocapillaire avec des zones de non-perfusion de la choriocapillaire statistiquement plus importantes que dans des yeux sans pseudo-drusen [
13
].
Plusieurs auteurs ont récemment décrit, en OCT-A, les « drusen vascularisés ». Cette entité a été initialement décrite par Querques et al. en 2015 [
14
] avec comme hypothèse principale l’existence d’une néovascularisation maculaire de type 1 qui mime les drusen séreux (
fig. 4-35
). Cependant, une communication récente retrouve ce type de drusen dans 9,4 % des yeux avec une DMLA intermédiaire [
15
] soulevant des problèmes concernant le potentiel de conversion de ces lésions, le rythme de suivi de ces patients et la prise en charge thérapeutique.
Malgré l’effet masque sur la choriocapillaire généré par les drusen et les artéfacts potentiels, l’OCT-A peut apporter des informations
intéressantes concernant la non-perfusion de la choriocapillaire et la possible néovascularisation de ces lésions.
Conclusion
Ces dernières années le dépistage de la MLA s’est imposé comme un élément incontournable de l’examen ophtalmologique, grâce la réalisation d’un fond d’œil ou d’une rétinophotographie à partir de 55 ans. Il existe plusieurs types de drusen avec des risques d’évolution vers une DMLA sévère et d’éventuelles complications dégénératives cécitantes. L’examen du fond de l’œil, les rétinophotographies, l’OCT et les clichés en autofluorescence sont des examens non invasifs qui permettent d’orienter vers le diagnostic de MLA et de suivre l’évolution des patients. L’OCT est devenu un examen incontournable pour confirmer le diagnostic de MLA et éliminer la présence d’une activité néovasculaire.
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4.3
DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE LIÉE À L'ÂGE ATROPHIQUE
M.-L. LE LEZ,
J. HALFON
Histologiquement, la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) atrophique se caractérise par la perte de l’épithélium pigmentaire (EP), des couches externes de la rétine neurosensorielle et de la choriocapillaire au niveau de la macula. Son diagnostic est clinique avec un aspect de décoloration rétinienne localisée permettant une visualisation anormale des vaisseaux choroïdiens.
L’OCT apporte des informations quantitatives, et surtout qualitatives, témoignant des anomalies structurelles aux différents stades de l’évolution, reflet de sa sévérité [
1
]. L’OCT permet également de visualiser des kystes et des tubulations intrarétiniennes, parfois associées à l’atrophie, et d’individualiser une forme particulière représentée par les décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) [
2
].
Pathologie chronique, progressive, elle offre une importante variabilité des manifestations phénotypiques. Ces différentes anomalies doivent s’intégrer dans une approche d’imagerie multimodale, parmi laquelle l’autofluorescence (AF) a un rôle prépondérant, indissociable de l’OCT pour en comprendre la sémiologie [
3
].
Généralités
Les anomalies constatées en OCT sont exposées selon leur topographie par rapport à l’atrophie proprement dite; ainsi sont différenciées la zone périlésionnelle, la zone de jonction avec l’atrophie et l’atrophie elle-même (
fig. 4-36
Fig. 4-36Atrophie maculaire à marges régulières.a-c. Clichés en couleurs (a) et infrarouge (b, c), sans anomalie de l’AF autour de l’atrophie, sauf en supérieur (c). d. OCT montrant l’atrophie, la zone périlésionnelle (altération de l’EP, de la zone d’interdigitation; intégrité de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde) et, entre les deux, la zone de jonction (marges abruptes d’interruption des différentes couches externes de la rétine). Zone d’atrophie : perte de la rétine externe, de la nucléaire externe, hyper-réflectivité choroïdienne.
). L’interprétation de ces anomalies sera guidée par l’imagerie en AF.
L’AF est liée à la présence de la lipofuscine, fluorophore le plus important, contenu dans les cellules de l’EP [
4
].
Zone périlésionnelle
Les anomalies sont très hétérogènes en dehors des zones d’atrophie [
5
].
Dans certains cas, les différentes couches rétiniennes externes, notamment la ligne ellipsoïde et la limitante externe, apparaissent intègres. Mais de petits détails – EP épaissi, effaçant la zone d’interdigitation – révèlent l’atteinte périlésionnelle (
fig. 4-36
). Parallèlement, l’AF objective peu d’anomalies en dehors de la zone d’atrophie. L’absence d’anomalie en AF est corrélée à une progression lente de l’atrophie [
6
].
Ces cas sont finalement rares, et la majorité des patients présentent des altérations plus ou moins importantes des couches externes de la rétine : rupture d’intégrité de la limitante externe, de la ligne ellipsoïde, de la zone d’interdigitation. L’EP est fréquemment irrégulier : aminci ou épaissi; présentant des drusen, des extensions apicales. Des débris hyper-réflectifs s’insinuent entre la ligne ellipsoïde et l’EP (
fig. 4-37
Fig. 4-37Atrophie avec une zone périlésionnelle irrégulière.a, b. Clichés en couleurs (a) et infrarouge (b) : atrophie hypo-autofluorescente, liseré hyperautofluorescent limitant l’atrophie et quelques points hyperautofluorescents autour de l’atrophie. c. OCT : zone périlésionnelle irrégulière, perte de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde. Berges de l’atrophie mal définies.
Fig. 4-38Atrophie avec altération de la zone périlésionnelle.a. Cliché en couleurs. b. OCT : débris hyper-réflectifs en avant de l’EP.
). Ainsi, il s’avère parfois impossible de différencier les différentes structures de la rétine externe. Parallèlement, l’AF s’accorde avec l’OCT, révélant des spots hyperautofluorescents en dehors de la zone d’atrophie (
fig. 4-39
Fig. 4-39Atrophie maculaire avec épargne fovéolaire.Clichés en couleurs (a), infrarouge (b), en autofluorescence (c), en OCT B-scan (d) et en OCT en face (e).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). Ces zones d’augmentation de l’AF, témoins de cellules de l’EP surchargées en lipofuscine, précèdent le développement des nouvelles aires d’atrophie ou l’élargissement de zones d’atrophie préexistantes (
fig. 4-38
). Ces spots hyperautofluorescents peuvent se traduire par de petites lésions hyper-réflectives au niveau de la plexiforme externe [
5
,
6
].
L’OCT peut révéler une séparation entre l’EP et la membrane de Bruch (MB), interprétée comme une accumulation excessive de dépôts sous l’EP. Cet aspect est rapporté dans un phénotype particulier de l’atrophie, décrit en AF sous la forme diffuse trickling . Cette forme se caractérise par des patchs d’atrophie lobulaire, confluents, plutôt grisâtres, contrastant avec des zones d’hyperautofluorescence diffuses, autour de l’atrophie [
6
,
7
]. Ce phénotype est associé à une progression rapide de l’atrophie (
fig. 4-40
Fig. 4-40DMLA atrophique.a. Cliché en couleurs. b, c. Clichés en AF : élargissement de la zone d’atrophie, autofluorescence entre 2010 (b) et 2014 (c). d. OCT avec plaques hyper-réflectives au niveau de la MB (flèche).
).
Zone de jonction entre rétine atrophique et rétine non atrophique
Schématiquement, deux aspects de la zone de jonction entre rétine atrophique et non atrophique sont différenciés en OCT, corrélées aux phénotypes de l’atrophie en AF [
8
] :
jonction sans anomalie de l’AF : marges régulières, abruptes en OCT, marquées par une interruption des différentes couches de la rétine externe, à un point identique ou de façon décalée. Dans le cas où il n’y a pas d’augmentation de l’AF, les berges franches en OCT suggèrent l’absence d’accumulation de lipofuscine, et donc d’anomalie décelable au niveau des cellules de l’EP (
fig. 4-36
et
4–39
);
jonction avec augmentation de l’AF se manifestant par des marges irrégulières en OCT, liées à de sévères altérations des couches rétiniennes externes. L’EP présente une augmentation de sa réflectivité, des irrégularités et un épaississement. Les anomalies constatées en OCT sont en accord avec les études histologiques rapportant des anomalies des cellules EP : larges cellules, anormalement hypertrophiques, endommagées, surchargées en lipofuscine, corrélées avec l’augmentation de l’AF (
fig. 4-40 à 4-42
Fig. 4-41Ondulations de la rétine externe.a. Cliché en couleurs. b. OCT.
Fig. 4-42Atrophie maculaire avec épargne fovéolaire.a. Cliché en couleurs. b, c. Clichés en AF (b) et en angiographie en fluorescéine (c). b, d. OCT : altération de la rétine externe fovéolaire.
La capacité de l’OCT à classifier anatomiquement les berges de l’atrophie peut se révéler comme un déterminant pronostique de la progression de l’atrophie, en corrélation avec l’AF.
Dans de rares cas, les anomalies touchent la rétine interne (6 % des cas) [
9
].
Atrophie
HYPER-RÉFLECTIVITÉ CHOROÏDIENNE
L’atrophie proprement dite se caractérise par la perte de l’EP et l’augmentation de la réflectivité choroïdienne, signe clé de l’atrophie en OCT (
fig. 4-43
Fig. 4-43Extension progressive de l’atrophie maculaire en OCT en face (réflectivité au niveau de la choriocapillaire).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). Cette hyper-réflectivité choroïdienne est secondaire à l’absence de blocage par l’EP, augmentant la pénétration de la lumière et donc la réflectivité optique de la choroïde (
fig. 4-36
) [
2
,
4
,
10
].
En OCT, les anomalies de la rétine externe sont constantes : perte de la limitante externe, de la ligne ellipsoïde, de la zone d’interdigitation et de l’EP; amincissement de la nucléaire externe (
fig. 4-37
,
4–38
et
4–44
Fig. 4-44Forme diffuse trickling.a. Cliché en AF. b. OCT : séparation EP et MB.
). Dans les formes les plus sévères, la couche nucléaire externe disparaît, mettant en contact la couche plexiforme externe et la membrane de Bruch (
fig. 4-36
) [
2
,
5
,
9
].
ANOMALIES DE LA MEMBRANE DE BRUCH
La perte de l’EP permet la visualisation de la MB, sous forme d’une fine ligne rectiligne. Ainsi, des anomalies peuvent être isolées au niveau de la MB : élévations à contenu hyper-réflectif (probablement débris), accumulation de débris hyper-réflectifs (
fig. 4-44
), petites plaques hyper-réflectives (
fig. 4-45
Fig. 4-45Accumulation de débris hyper-réflectifs, en avant de la MB, au niveau de l’atrophie.a. Cliché en couleurs. b. OCT.
Les ondulations de la rétine externe en regard des zones d’atrophie ( outer retinal corrugations, dans la littérature anglo-saxonne) sont nouvellement rapportées en OCT, apparaissant sous la forme d’une ligne ondulante, hyper-réflective, au-dessus de la MB (
fig. 4-41
) [
11
].
Afin de comprendre cette entité, il est nécessaire de faire quelques rappels histologiques sur l’EP et la MB, et leurs modifications liées au vieillissement. Les premières modifications liées à l’âge apparaissent dans l’EP sous la forme d’un dépôt autofluorescent. Ces déchets intracellulaires seraient formés par l’accumulation progressive de membranes partiellement dégradées provenant de la phagocytose des segments externes des photorécepteurs. Après l’accumulation de la lipofuscine dans l’EP, les débris se déposent aussi dans les sites extracellulaires, entre la membrane basale de l’EP et la couche collagène interne de la MB.
Rappelons-nous que la MB est une membrane acellulaire qui peut être divisée en quatre couches : la membrane basale de l’EP (la couche la plus interne), la couche collagène interne, la couche élastique, la couche collagène externe (la plus externe, formée par la membrane basale des cellules endothéliales de la choriocapillaire).
Parallèlement à l’EP, l’ultrastructure de la MB se modifie avec l’âge : son épaisseur est multipliée par 2 à 3 avec l’âge par accumulation de dépôts dans les couches collagènes. La localisation exacte des dépôts définit deux entités :
les «dépôts linéaires basaux» lorsque les dépôts provoquent un épaississement diffus de la partie interne de la MB en dehors de la membrane basale de l’EP. Des dépôts identiques peuvent s’organiser en amas de petite taille entre la membrane basale de l’épithélium pigmentaire et la couche collagène interne, ils correspondent aux drusen constatés cliniquement;
les « dépôts laminaires basaux », à ne pas confondre avec les précédents, situés entre la membrane basale des cellules de l’épithélium pigmentaire et la couche collagène interne de la MB [
12
].
Il est suggéré que ces ondulations surviennent après la perte de l’EP et des dépôts linéaires basaux, laissant derrière un aspect froissé des dépôts laminaires basaux restants. Ils peuvent également être présents dans des zones de néovascularisation [
11
].
L’intégrité des couches internes de la rétine est préservée dans la majorité des cas [
9
].
Atteinte fovéolaire
Typiquement, les aires d’atrophie siègent en périfovéolaire, deviennent confluentes, donnant un aspect en fer en cheval, enserrant le point de fixation. La fovéa peut être épargnée un certain temps par le processus atrophique, jusqu’au stade ultime de la maladie. L’OCT permet, avec les clichés monochromatiques et en AF, de préciser l’atteinte fovéolaire. Néanmoins, l’atteinte fovéolaire peut être difficile à évaluer en AF, due à la faible différence d’intensité entre le pigment maculaire (à l’origine d’une hypo-autofluorescence fovéolaire physiologique) et l’atrophie. Les clichés infrarouges permettent de s’affranchir des limites liées à ce pigment.
ÉPARGNE FOVÉOLAIRE CLINIQUE ET EN CLICHÉS MONOCHROMATIQUES
L’épargne fovéolaire clinique est trompeuse : le plus souvent, l’OCT objective des altérations morphologiques marquées de la rétine externe malgré une apparente épargne fovéolaire clinique et une acuité visuelle relativement conservée (
fig. 4-37
,
4–38
et
4–42
) [
9
,
13
].
Ce qui est plus surprenant, c’est la possible augmentation de l’épaisseur fovéolaire, avec atténuation de la dépression fovéolaire, par « gonflement » de la nucléaire externe. Les études histologiques post mortem rapportent que l’élargissement de la nucléaire externe peut
être observé au stade précoce de l’apoptose par extension du volume et désintégration des noyaux des photorécepteurs (
fig. 4-46
Fig. 4-46Kystes rétiniens.Ils peuvent occuper toute l’épaisseur de la rétine (a) ou une partie (b), s’opposant à l’œdème intrarétinien, se manifestant par un épaississement rétinien (c).
ATTEINTE FOVÉOLAIRE CLINIQUE ET EN CLICHÉS MONOCHROMATIQUES
Lors d’une atteinte fovéolaire clinique, les anomalies sont celles précédemment décrites : altérations des structures rétiniennes externes (ligne ellipsoïde, interdigitation, EP). La limitante externe peut être préservée (
fig. 4-47
Fig. 4-47Tubulations : lésions hypo-réflectives à bords hyper-réflectifs, de forme cylindrique (a) ou circulaire (b).
). Les couches de la rétine interne apparaissent déformées. La dépression fovéolaire est présente, le plus souvent majorée, jusqu’au stade ultime où seule la MB est présente (
fig. 4-36
et
4–44
) [
14
].
Éléments associés : kystes, tubulations
KYSTES
Les kystes sont des espaces optiquement vides en OCT. S’ils sont plus fréquemment retrouvés dans la nucléaire externe, ils peuvent siéger dans toutes les couches de la rétine et parfois occuper toute l’épaisseur rétinienne (
fig. 4-48a et b
Fig. 4-48DEP évoluant vers l’atrophie.a, c. Clichés en couleurs. b, d. OCT. En 2010, DEP drusénoïde (a, b); en 2011, résolution du DEP, laissant place à une atrophie maculaire (c, d).
). Il n’y a pas d’épaississement de la rétine en regard des kystes par rapport à la rétine sans kyste. Le bord des kystes n’est pas hyper-réflectif (contrairement aux tubulations). Ils ne doivent pas être confondus avec de l’œdème, témoignant d’un processus néovasculaire actif (
fig. 4-48c
). Ils correspondraient à la dégénérescence des cellules de Müller [
15
].
TUBULATIONS INTRARÉTINIENNES
Structures intrarétiniennes siégeant dans les couches nucléaires externes, ovoïdes ou circulaires, à bords hyper-réflectifs, les tubulations sont fréquemment retrouvées dans les stades avancés de la DMLA atrophique, mais aussi surmontant une cicatrice fibreuse de néovaisseaux choroïdiens (voir
fig. 4-47
) [
16
].
Ces tubulations proviennent d’un ré-arrangement des photorécepteurs altérés. Ainsi, le primum movens serait la perte de l’interdigitation entre les segments externes des photorécepteurs et l’EP. Cette phase serait suivie d’une perte de jonction avec les éléments neuronaux de voisinage, entraînant des plis au sein de la couche des photorécepteurs. La mise en contact des bords opposés de ces plis aboutit à une structure tubulaire [
17
]. Ces tubules contiennent des photorécepteurs dégénérés et des cellules de Müller, leur paroi est formée par la limitante externe. Pour certains auteurs, l’extension de l’atrophie serait plus lente en présence de ces tubulations, leur conférant un effet protecteur [
18
].
Formes particulières des décollements de l’épithélium pigmentaire
DÉCOLLEMENTS DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE ÉVOLUANT DIRECTEMENT VERS L’ATROPHIE
Les DEP drusénoïdes évoluent fréquemment vers l’atrophie (49 % des cas à 4,6 ans et 75 % à 10 ans) (
fig. 4-49
Fig. 4-49Le plateau.a, c, e. Clichés en couleurs. b, d, f. OCT. Premier cas : DEP (a, b) évoluant vers un plateau 1 an plus tard (c, d). Second cas : diagnostic initial de plateau (e, f).
). Le DEP drusénoïde
est de contour régulier, parfois d’aspect ondulé, à contenu homogène, hyper-réflectif. La régression spontanée du DEP s’associe le plus souvent à des altérations de la ligne des photorécepteurs et une atrophie de l’EP [
19
].
DÉCOLLEMENTS DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE PRÉSENTANT UNE PHASE DE «PLATEAU»
Un autre aspect d’évolution du DEP drusénoïde vers l’atrophie est récemment décrit sous le nom de «phase de plateau» [
20
]. Cette entité fait intervenir les dépôts laminaires basaux (voir plus haut), situés entre la membrane basale des cellules de l’EP et la couche collagène interne de la MB, et relèverait du même principe que les ondulations de la rétine externe. Dans un DEP, l’EP est par définition séparé de la MB. Lors de cette séparation, les dépôts laminaires basaux restent adhérents à l’EP et non à la MB. Par conséquent, au sein de la ligne hyper-réflective du DEP, coexistent en OCT deux bandes hyper-réflectives : l’EP proprement dit, et les dépôts laminaires basaux, non individualisables. La disparition des cellules de l’EP permet de visualiser ces dépôts laminaires basaux, sous forme d’une ligne hyper-réflective plus fine que le DEP initial. Cet aspect est décrit par certains auteurs comme un DEP en «phase de plateau». Il existe également une hyper-réflectivité choroïdienne, par perte de l’EP sus-jacent, et des altérations morphologiques marquées de la rétine externe (
fig. 4-49
).
Cette entité est à reconnaître afin de ne pas la confondre avec des signes exsudatifs.
Conclusion
L’OCT dans la DMLA atrophique ne se limite pas aux signes clés décrits depuis de très nombreuses années, soit la simple perte de l’EP et l’hyper-réflectivité choroïdienne qui en résulte. L’amélioration de la définition OCT enrichit la sémiologie de l’atrophie maculaire elle-même mais également dans la zone périlésionnelle et de la zone de jonction. L’analyse plus fine de cette atrophie en OCT combinée avec l’imagerie multimodale permettrait ainsi de mieux anticiper la vitesse d’évolution de cette pathologie, de mieux comprendre les symptômes des patients et donc de mieux les accompagner au cours de cette pathologie.
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4.4
DMLA EXSUDATIVE
OCT STRUCTUREL DE LA DMLA EXSUDATIVE
S.-Y. COHEN
Généralités sur l’exsudation secondaire à la DMLA
Selon des données classiques, la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la première cause de cécité légale (acuité visuelle inférieure à 1/10) dans les pays développés. Elle se présente selon différentes formes : atrophique ou sèche et exsudative ou humide. Les données anciennes antérieures à l’an 2000 rendent la DMLA exsudative responsable de plus de 80 % des cas de cécité légale imputable à la DMLA. Cependant, les progrès thérapeutiques dans la DMLA exsudative et l’absence de traitement de la DMLA atrophique ont probablement modifié ce rapport. Il reste probable que la DMLA exsudative représenterait environ la moitié des cas de baisse de vision sévère imputable à la DMLA [
1–4
].
La DMLA exsudative est caractérisée par le développement de vaisseaux anormaux appelés néovaisseaux dont l’origine est soit choroïdienne soit rétinienne profonde. La prolifération de ces néovaisseaux se fait soit sous l’épithélium pigmentaire, soit dans l’espace sous-rétinien [
5
]. Ces néovaisseaux ont une structure immature, avec des parois perméables, ce qui explique l’accumulation de sérosité et/ou d’hémorragies dans différents compartiments : entre l’épithélium pigmentaire et la membrane de Bruch (décollement de l’épithélium pigmentaire), entre la rétine sensorielle et l’épithélium pigmentaire (décollement séreux rétinien). De plus, l’invasion néovasculaire peut entraîner des altérations et un remodelage des espaces extracellulaires rétiniens, aboutissant à la constitution d’un œdème intrarétinien [
6
]. Il est donc classique de considérer la présence de liquide, quel que soit le compartiment dans lequel il s’accumule, comme un signe d’exsudation. Cependant, il est classique également de séparer ce liquide en liquide intrarétinien ou œdème intrarétinien, par opposition au liquide sous-rétinien ou décollement séreux rétinien, et au liquide sous-épithélial ou décollement de l’épithélium pigmentaire (
fig. 4-50
Fig. 4-50Coupe verticale B-scan matérialisant les différents compartiments d’accumulation liquidienne.La coupe montre des logettes d’œdème maculaire cystoïde (flèches blanches), un décollement séreux rétinien (flèches jaunes) ainsi qu’une zone de soulèvement de l’épithélium pigmentaire (flèches rouges).
Fig. 4-51Soulèvement de l’épithélium pigmentaire associé à un décollement séreux rétinien.Soulèvement irrégulier de l’épithélium pigmentaire (flèches rouges) très évocateur de néovaisseaux de type 1 associé à un décollement séreux rétinien (flèches jaunes). Dans ce cas, il n’y a pas de réel épaississement de la rétine sensorielle ni d’accumulation de liquide intrarétinien.
).
Avant l’avènement de l’OCT, l’exsudation était diagnostiquée sur la présence de diffusions anormales du colorant, la fluorescéine, au cours de la séquence angiographique.
L’accumulation de liquide pouvait se faire dans un espace clos avec augmentation en intensité mais pas en surface de l’hyperfluorescence, correspondant alors au décollement de l’épithélium pigmentaire, ou en hyperfluorescence augmentant en intensité et en surface, correspondant alors au décollement séreux rétinien ou décollement séreux du neuro-épithélium. L’apparition de l’OCT a modifié cette perception. En effet, les premières images obtenues en OCT time domain (TD) ont montré clairement un épaississement de la rétine sensorielle avec accumulation de liquide à l’intérieur de la rétine sans qu’il y ait parfois de décollement séreux de la rétine sensorielle.
La perception initiale était que le décollement séreux important allait «déborder» dans la rétine externe. Cependant, dans d’autres maladies, comme la choriorétinopathie séreuse ou le décollement de rétine, des décollements séreux majeurs peuvent ne pas s’accompagner d’accumulation de liquide intrarétinien. Il y a donc, dans la dégénérescence maculaire, un élément supplémentaire aboutissant à la fragilité de la rétine externe ou de toutes les couches rétiniennes. Des expériences menées chez l’animal ont montré que l’injection intra-oculaire de vascular endothelial growth factor (VEGF) pouvait aboutir à la formation d’œdème et d’hémorragies. Il est aujourd’hui bien établi que le développement de néovaisseaux peut être lié à un excès local de VEGF [
7
]. Ainsi, l’origine du liquide intrarétinien pourrait être une augmentation de la perméabilité des capillaires rétiniens matures.
Quelle que soit l’origine de l’exsudation, la présence de liquide intrarétinien ou sous-rétinien s’accompagne fréquemment de symptômes cliniques à type de baisse d’acuité visuelle et surtout de métamorphopsies. Plus rarement, les patients expriment la perception de micropsie.
L’examen du fond d’œil peut permettre la reconnaissance des décollements de l’épithélium pigmentaire ou des décollements séreux rétiniens. Cet examen reste cependant difficile. Les clichés
en couleurs effectués en stéréoscopie peuvent permettre de mieux apprécier l’implication des différents compartiments de la rétine sensorielle ou de l’épithélium pigmentaire.
L’apparition de l’OCT a été une réelle révolution dans l’imagerie de la DMLA permettant de visualiser avec précision l’existence de ces anomalies, de préciser également leur topographie et même de les quantifier [
8–10
].
Dans la DMLA exsudative, la perturbation des images OCT est globale avec présence de zones d’épaississement bien visualisées sur la cartographie ( mapping ), mais également sur les différentes coupes transversales B-scan (
fig. 4-52
Fig. 4-52Cartographie et coupe B-scan d’une DMLA exsudative.a. La cartographie est très perturbée montrant des différences importantes de niveau. b. La coupe verticale passant par la macula montre un soulèvement inhomogène de l’épithélium pigmentaire (flèches rouges), la présence de liquide intrarétinien ainsi que d’un décollement séreux rétinien. On note de plus une lésion hyper-réflective sous-rétinienne (flèches jaunes).
Fig. 4-53Second exemple de cartographie en coupe B-scan d’une DMLA exsudative.a. Cartographie perturbée montrant une variation importante de l’épaisseur rétinienne au pôle postérieur. b. Lésion hyper-réflective sous-rétinienne (flèches rouges) associée à un œdème intrarétinien et à un décollement séreux rétinien. On note la présence de points réflectifs intrarétiniens (flèches jaunes).
). L’OCT en face peut également être utile dans certaines formes cliniques.
Nous détaillons ici les différents signes OCT d’exsudation, puis analysons les différents types de néovascularisation maculaire observés dans la DMLA.
Les différents signes OCT d’exsudation
ŒDÈME INTRARÉTINIEN OU LIQUIDE INTRARÉTINIEN
L’accumulation de liquide intrarétinien est considérée comme secondaire à une destruction du complexe photorécepteurs-membrane limitante externe [
11
]. L’anomalie initiale correspond à un épaississement diffus de la couche nucléaire externe. Une quantité importante de liquide peut amener à la constitution de cavités cystoïdes, habituellement rondes ou ovalaires sur les coupes B-scan.
En l’absence de traitement, ces espaces cystoïdes deviennent chroniques pouvant aboutir à une dégénérescence maculaire cystoïde [
12
]. Ces kystes chroniques sont fréquemment associés à une rétine d’épaisseur normale contrairement à l’œdème maculaire plus aigu. Les kystes d’œdème maculaire doivent être différenciés de la tubulation rétinienne externe (voir plus bas) ainsi que des kystes dégénératifs observés dans la DMLA atrophique [
13
].
De nombreuses publications ont insisté sur le mauvais pronostic global des néovascularisations choroïdiennes associées à un œdème maculaire cystoïde lorsque les néovaisseaux sont traités par anti-VEGF. La présence de liquide intrarétinien aurait ainsi une valeur pronostique péjorative par rapport à d’autres signes d’exsudation.
POINTS HYPER-RÉFLECTIFS INTRARÉTINIENS
Plus récemment, ont été décrites des particules denses de petite dimension, observées dans la rétine externe des patients ayant une DMLA exsudative (
fig. 4-53b
). Elles ont été appelées petites taches hyper-réflectives ( hyper-reflective foci ) ou dépôts cristallins intrarétiniens ou encore lésions hyper-réflectives sous-rétiniennes [
14–16
].
L’origine exacte de ces anomalies est inconnue. Différentes hypothèses coexistent : exsudats lipidiques, petits amas de migrations pigmentaires, cellules de Müller dégénérées ou cellules de la microglie activées. Cette dernière hypothèse est la plus probable, car ces anomalies disparaissent fréquemment, rapidement, sous traitement anti-VEGF. Leur disparition précoce a été associée à un meilleur pronostic visuel, sous anti-VEGF [
16
].
EXSUDATION OU MATÉRIEL SOUS-RÉTINIEN HYPER-RÉFLECTIF
L’exsudation sous-rétinienne, ou décollement séreux rétinien, se traduit par un espace hypo-réflectif entre la couche des articles externes des photorécepteurs et le néovaisseau pré-épithélial ou l’épithélium pigmentaire (EP) dans le cas d’une néovascularisation choroïdienne sous-épithéliale (
fig. 4-50
et
4–51
).
Une des avancées les plus récentes dans l’analyse sémiologique des coupes OCT est la description d’un matériel sous-rétinien, hyper-réflectif, accompagnant la formation des néovaisseaux. Ces lésions ont été décrites sous les expressions de subretinal hyper-reflective material (SHRM) ou subretinal hyper-reflective exsudation (SRHE) ou encore sous la terminologie de «gris» sous-rétinien ou «gris» pré-épithélial [
17
,
18
]. Il s’agit d’un aspect dense, hyper-réflectif, de la rétine externe, aux bords un peu flous (
fig. 4-53b
,
4–54
Fig. 4-54Exsudation ou matériel sous-rétinien hyper-réflectif.Cette exsudation se matérialise sous la forme d’une lésion grise, à bords un peu inhomogènes, présente dans l’espace sous-rétinien (flèche rouge). Elle est parfois la seule manifestation présente de l’exsudation mais, le plus souvent, elle est associée soit à un œdème intrarétinien, soit à un décollement séreux rétinien (flèche blanche).
Fig. 4-55Lésion hyper-réflective sous-rétinienne en tant que seule manifestation exsudative à l’OCT.a. Cliché en couleurs ne montrant ni hémorragie ni exsudation. b. L’angiographie montre une hyperfluorescence inhomogène à la partie nasale de la macula (flèches). c. La cartographie de l’OCT est perturbée montrant un épaississement inter-papillo-maculaire (flèche). d. La coupe B-scan passant par ce territoire montre une lésion hyper-réflective sous-rétinienne (flèche) sans véritable œdème intrarétinien ni décollement séreux. Cette lésion sous-rétinienne située en regard d’une surélévation inhomogène de l’épithélium pigmentaire est très évocatrice de néovascularisation choroïdienne.
). Ces lésions sont considérées comme une exsudation correspondant à des débris protéiques ou fibrineux. La présence de ces lésions serait associée à un moins bon pronostic global [
19
]. Ce matériel sous-rétinien ne doit pas être confondu avec une hémorragie ou avec des exsudats lipidiques.
Une exsudation contenant beaucoup de fibrine peut résulter en l’accumulation du liquide sous-rétinien dans des compartiments séparés par des membranes fibrineuses. Ces décollements séreux en arche de pont (
fig. 4-56
Fig. 4-56Exemples de décollements de l’épithélium pigmentaire en « arche de pont ».Ces décollements de l’épithélium pigmentaire sont habituellement associés à de la fibrose sous-rétinienne, ce qui explique leur pronostic réservé.
) traduiraient une évolution chronique et un pronostic moins favorable de la néovascularisation [
20
].
DÉCOLLEMENTS DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE
Les décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) sont définis par la présence d’une séparation anatomique entre l’EP et la membrane de Bruch sous-jacente. Ils ont été décrits dans la DMLA (
fig. 4-57
Fig. 4-57Exemples de décollements de l’épithélium pigmentaire.Le décollement de l’épithélium pigmentaire associé aux néovaisseaux de type 1 peut être plan (a, b) ou saillant (c, d) avec, dans ce dernier cas, un risque accru de déchirure. Le décollement de l’épithélium pigmentaire associé aux néovaisseaux de type 3 débutants est souvent de petite dimension, ressemblant à un simple drusen séreux (e, f).
) mais également dans la choriorétinopathie séreuse et dans d’autres maladies inflammatoires, néoplasiques ou œil iatro-génique (pour une revue complète, lire Mrejen, 2013 [
21
]).
Dans la DMLA, les DEP peuvent être drusenoïdes correspondant à la confluence de drusen séreux et entrent alors dans le cadre de la DMLA non néovasculaire ou sèche. Néanmoins, les décollements séreux de l’EP sont habituellement rencontrés en association avec une membrane néovasculaire de type 1, située dans son encoche ( pigment epithelial detachment with notch ). L’imagerie multimodale permet de reconnaître le néovaisseau choroïdien situé sur l’une des berges du décollement séreux. Le décollement séreux est alors réactionnel à la présence du néovaisseau, pouvant régresser après le traitement de la membrane néovasculaire. L’OCT est caractérisé par un soulèvement assez homogène de l’EP, la membrane néovasculaire correspondant à une zone de soulèvement beaucoup plus inhomogène et irrégulière.
Les décollements vascularisés de l’EP peuvent se rencontrer en association avec des néovaisseaux choroïdiens de type 1 (
fig. 4-55d
et
4-58f
Fig. 4-58Néovascularisation choroïdienne de type 1.a. Cliché en couleurs montrant des drusen du pôle postérieur. b. L’autofluorescence est très perturbée. c, d. L’angiographie à la fluorescéine montre une fluorescence inhomogène, maximale aux temps tardifs avec des diffusions d’origine imprécise. e. La cartographie de l’OCT est peu perturbée montrant un simple épaississement supéro-maculaire. f. La coupe B-scan de l’OCT montre une surélévation inhomogène de l’épithélium pigmentaire (flèche blanche) associée à un décollement séreux rétinien. On note quelques points hyper-réflectifs intrarétiniens (flèche jaune).
). Tous les néovaisseaux choroïdiens de type 1 se développent
entre l’EP et la membrane de Bruch créant une séparation entre ces deux couches. Le TD-OCT avait permis d’observer ce soulèvement plus ou moins homogène de l’EP associé à des néovaisseaux appelés occultes, bien analysés en angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine [
22
]. L’OCT spectral domain (SD), et en particulier le mode enhanced depth imaging (EDI), permet une meilleure visualisation du contenu du DEP. Cette dernière technique a permis d’observer qu’à l’intérieur du DEP, pouvaient se trouver des couches de matériel hyper-réflectifs suggérant une organisation multilamellaire [
23
]. Il est fréquent d’observer une membrane néovasculaire adhérente à la paroi postérieure de l’EP.
Les DEP peuvent être également associés à une néovascularisation de type 3 ou anastomose rétinochoroïdienne. C’est d’ailleurs à l’intérieur des DEP néovascularisés que les anastomoses ont été pour la première fois identifiées [
24
]. L’existence d’un DEP pourrait traduire une forme plus évoluée de néovaisseaux de type 3. En effet, l’origine initiale de ces néovaisseaux est probablement la rétine externe avec une extension progressive de la vascularisation néoformée vers l’EP et la choroïde.
SIGNES D’EXSUDATION EN TANT QUE BIOMARQUEURS DU PRONOSTIC
L’un des défis les plus difficiles lors de la prise en charge de la DMLA exsudative est lié à la grande hétérogénéité du profil des patients, lorsque les néovaisseaux sont traités par anti-VEGF. Certains individus réagissent très bien avec un faible nombre d’injections, tandis que d’autres ne vont pas avoir leur maladie contrôlée malgré un traitement mensuel intensif.
L’idée est donc de définir des facteurs pronostiques de la résistance au traitement. Ces facteurs pronostiques sont appelés biomarqueurs, essentiellement dans la littérature anglo-saxonne.
Certains biomarqueurs sont liés au terrain : présence d’allèles à haut risque des gènes CFH ou HTRA1-ARMS2 ou encore l’âge avancé du patient.
D’autres sont liés aux données fonctionnelles de départ et, en particulier, l’acuité visuelle initiale avec un gain relatif meilleur en cas d’acuité visuelle initiale basse mais une moindre acuité visuelle finale en valeur absolue.
Enfin, d’autres biomarqueurs sont liés aux conditions morphologiques observées grâce à l’imagerie multimodale et en particulier à l’OCT. Ainsi, l’existence d’une néovascularisation de type 3 pourrait s’accompagner d’un meilleur gain visuel initial, mais d’un moins bon pronostic ultérieur, lié au développement de l’atrophie (voir plus bas). De même, la présence d’une hémorragie importante peut s’accompagner d’une moins bonne acuité visuelle initiale mais d’une remontée d’acuité visuelle plus importante en cours de traitement. La taille de la lésion intervient également avec un moins bon pronostic en cas de grande lésion.
Dans ce texte, les biomarqueurs observés à l’OCT nous intéressent davantage et ont fait l’objet d’une littérature abondante [
25–38
]. Leur impact est résumé dans le
tableau 4-4
Tableau 4.4
Principaux biomarqueurs OCT de la DMLA exsudative.
Biomarqueur OCT
Valeur pronostique
Commentaire
Épaisseur maculaire
Mauvaise si inférieure à la normale
Corrélée à la présence d'atrophie
Œdème intrarétinien
Mauvaise acuité initiale
Données consistantes dans la littérature
Moindre gain en acuité visuelle
Kystes dégénératifs
Mauvais pronostic
Corrélés à la présence d'atrophie
Liquide sous-rétinien
Meilleure acuité initiale
Souvent associé aux néovaisseaux de type 1
Meilleurs gains en acuité visuelle
Membrane limitante interne
Moindre acuité visuelle si faible signal
Réapparition du signal de bon pronostic
Disruption des photorécepteurs
Moindre acuité visuelle
Points focaux hyper-réflectifs
Moindre acuité visuelle initiale
Disparition de bon pronostic
Tubulations rétiniennes externes
Moindre acuité initiale et moindre gain
Souvent associées à la fibrose ou l'atrophie
Décollement de l'épithélium pigmentaire
Moindre gain en acuité visuelle
Atrophie de l'épithélium pigmentaire
Moindre gain en acuité visuelle
Épaisseur choroïdienne
Moindre gain si choroïde fine
Souvent associée à des pseudo-drusen
. Il semble bien établi que la présence de liquide intrarétinien observé initialement s’accompagne d’un moindre gain d’acuité visuelle et d’un moins bon pronostic global. La présence de kystes intrarétiniens dégénératifs, ne s’accompagnant pas d’un épaississement rétinien, constitue également un facteur de mauvais pronostic. En revanche, la présence de liquide sous-rétinien s’accompagne habituellement d’une meilleure acuité visuelle initiale mais également d’un meilleur gain ultérieur d’acuité visuelle. La disparition du signal liée aux photorécepteurs et les altérations de la membrane limitante externe seraient associées à un moins bon pronostic. Cependant, le nombre d’études est assez faible concernant ce point. La présence de lésions focales hyper-réflectives s’accompagne également d’un moins
bon pronostic. De même, la présence d’un matériel sous-rétinien hyper-réflectif pourrait s’accompagner d’un moins bon pronostic ultérieur. Les tubulations rétiniennes externes (voir plus bas) traduisent habituellement une mauvaise acuité visuelle que ce soit initialement ou en cours de traitement. La présence d’un DEP pourrait s’accompagner également d’un moins bon pronostic ultérieur ainsi que d’une tendance à la résistance aux anti-VEGF. Les autres facteurs pronostiques seraient la présence d’une atrophie localisée de l’EP, d’une choroïde fine et d’une adhérence vitréomaculaire.
Les différents types de néovaisseaux avec leur imagerie multimodale
GÉNÉRALITÉS ET CLASSIFICATIONS
L’imagerie multimodale est en perpétuelle évolution. Depuis les années 1970, le gold standard de l’imagerie rétinienne était l’angiographie à la fluorescéine. L’angiographie au vert d’indocyanine est venue compléter l’arsenal diagnostic en permettant une meilleure visualisation des limites de la néovascularisation dans les formes occultes. L’OCT est devenu le complément indispensable à l’analyse initiale d’une néovascularisation choroïdienne. Actuellement, les progrès de l’imagerie et le développement de l’OCT-angiographie viennent entrer en compétition avec les angiographies utilisant des colorants intraveineux. La place exacte de ces différents examens est actuellement encore débattue.
La classification des néovaisseaux en type 1 et type 2 a été réalisée par Gass sur la base d’une analyse histologique de membrane excisée chirurgicalement. Les types 1 correspondaient aux néovaisseaux développés sous l’EP, tandis que les types 2 correspondaient aux néovaisseaux ayant franchi cet EP pour se développer dans l’espace sous-rétinien [
39
].
Cette classification a été largement améliorée par Freund [
40
]. L’auteur différencie trois types de néovaisseaux. Il conserve la classification en type 1 et type 2 et ajoute un type 3 correspondant à ce qui a été décrit par d’autres auteurs sous le nom d’anastomose rétinochoroïdienne ou encore retinal angiomatous proliferation (RAP). Cette nouvelle classification a été possible grâce à l’apport de l’OCT et en particulier du SD-OCT.
Dans la mesure où les types 3 ne sont pas d’origine choroïdienne, il est préférable d’utiliser le terme de néovascularisation maculaire de type 1, 2 ou 3 sans utiliser le terme de néovaisseau choroïdien.
NÉOVASCULARISATION MACULAIRE DE TYPE 1
Les néovaisseaux de type 1 seraient les plus fréquents dans la DMLA exsudative. Ils sont caractérisés par le développement d’une membrane néovasculaire d’origine choroïdienne franchissant la membrane de Bruch mais respectant l’EP (
fig. 4-58
et
4–59
Fig. 4-59Second exemple de néovaisseaux choroïdiens de type 1.a. Cliché en couleurs montrant une discrète altération du reflet en temporo-maculaire. b, c. Séquences angiographiques montrant une fluorescence inhomogène maximale au temps tardif avec des pin points (flèche). d. Cartographie de l’OCT montrant une variation de l’épaisseur au pôle postérieur. e. Coupe B-scan de l’OCT horizontale passant par la macula montrant un très discret décollement séreux rétinien associé à une irrégularité de l’épithélium pigmentaire et une lésion hyper-réflective sous-rétinienne (flèche). f. L’OCT-A est réalisé dans le même temps que l’OCT structurel. Elle met en évidence le néovaisseau (flèches). g, h. Après trois injections d’anti-VEGF, on note la persistance d’un décollement séreux rétinien. La lésion hyper-réflective sous-rétinienne a disparu. i, j. Après une nouvelle injection, on note une réapplication quasi complète de la rétine sensorielle. Il persiste une lame de décollement séreux (flèche). k, l. Après une nouvelle injection, on note une réapplication complète de la rétine. À noter ici une pachychoroïde faisant discuter du diagnostic : la néovascularisation choroïdienne de type 1 est-elle secondaire à la DMLA ou à la pachychoroïde ?
). Ils entraînent donc, anatomiquement, un DEP, plus ou moins saillant et ils entraînent également une exsudation qui passe à travers l’EP. Dans ce type de néovaisseau, l’examen du fond d’œil est habituellement peu perturbé. On peut observer un aspect grisâtre de la région centrale, parfois des hémorragies, enfin des exsudats si la lésion évolue depuis longtemps.
L’image en autofluorescence est variable, pouvant donner un aspect hétérogène de la région centrale. L’angiographie à la fluorescéine montre des diffusions d’origine imprécise, souvent retardées et modérées. Aux temps tardifs, la diffusion est présente, parfois associée à des fluorescences en têtes d’épingle ou pin points (
fig. 4-58
). L’angiographie au vert d’indocyanine montre habituellement une hyperfluorescence apparaissant sur les temps moyens ou tardifs de la séquence. Il est alors possible de visualiser le néovaisseau sous la forme d’une plaque assez large. Il est à noter que les premières publications faisaient état de hot spots lorsque la néovascularisation était de petite dimension. Rétrospectivement, ces hot spots correspondaient souvent à des néovaisseaux de type 3.
Le SD-OCT montre habituellement, sur la cartographie, un épaississement de la rétine centrale due à la présence d’un œdème ou d’un décollement séreux rétinien. Les coupes B-scan montrent un EP habituellement soulevé et fréquemment irrégulier. L’exsudation est présente sous la forme d’un DEP mais également d’un décollement séreux rétinien et/ou d’un œdème intrarétinien. Le décollement séreux est plus fréquent que l’œdème intrarétinien dans ces formes de néovaisseaux de type 1 (
fig. 4-58
et
4–59
).
NÉOVASCULARISATION MACULAIRE DE TYPE 2
La néovascularisation de type 2, également appelée néovaisseau visible ou néovaisseau classique, a été la première découverte grâce à l’angiographie à la fluorescéine. En effet, l’angiographie met
en évidence sur les temps précoces une membrane néovasculaire bien individualisée qui peut se présenter sous la forme d’un tronc nourricier associé à une arcade anastomotique en rayon de roue. La diffusion est précoce et importante entraînant un flou global de la lésion néovasculaire sur les temps précoces de l’angiographie à la fluorescéine (
fig. 4-60 à 4-62
Fig. 4-60Néovascularisation choroïdienne de type 2.a. Cliché en couleurs montrant un aspect grisâtre et arrondi de la région centrale. b. Temps précoce de la séquence angiographique montrant clairement les limites de la membrane néovasculaire. c. Cartographie montrant un épaississement global de la rétine sensorielle centrale. d. La coupe horizontale passant par la macula retrouve une lésion hyper-réflective sous-rétinienne (flèches jaunes) associée à un œdème important. À noter un très discret décollement séreux de voisinage (flèche blanche). e. Après trois injections d’anti-VEGF, la cartographie est meilleure. f. La coupe horizontale passant par la macula montre un aspect cicatriciel du néovaisseau, à bords plus nets. On note cependant des logettes cystoïdes résiduelles (flèche). g, h. Après deux nouvelles injections d’anti-VEGF, on observe une cartographie meilleure (g), ainsi que la disparition complète des phénomènes exsudatifs. À noter une zone d’hyper-réflectivité postérieure (h, flèches) traduisant la présence d’une atrophie de l’épithélium pigmentaire.
Fig. 4-61Second exemple de néovaisseaux choroïdiens de type 2.a. Cliché en couleurs montrant une lésion grisâtre temporo-maculaire. b. Zoom réalisé en angiographie montrant la membrane néovasculaire bien délimitée, à bords nets. c. Temps tardif de l’angiographie montrant une diffusion importante du colorant. d. Cartographie perturbée matérialisant les différences d’épaisseur au pôle postérieur. e-g. Trois coupes montrant, selon les incidences, l’existence d’une zone hyper-réflective sous-rétinienne (e, flèche jaune), d’un décollement séreux rétinien (f, flèche blanche) et de logettes d’œdème maculaire cystoïde (g).
Fig. 4-62Néovascularisation choroïdienne de type 2 régressant en néovaisseaux de type 1.a. Cartographie perturbée montrant deux zones d’épaississement rétinien. b, c. OCT-A réalisée dans deux plans différents. Au niveau de la rétine externe (b), le néovaisseau est bien matérialisé, il semble correspondre à un néovaisseau de type 2. L’image obtenue dans le plan choroïdien (c) montre l’existence de ramifications plus profondes traduisant la présence d’un néovaisseau de type 1 associé (flèches). d. Coupe horizontale de la macula matérialisant le décollement séreux rétinien ainsi que la zone hyper-réflective sous-rétinienne (flèches). e. Après plusieurs cycles de traitement anti-VEGF, la cartographie est quasiment normalisée. f. La coupe OCT passant par la macula montre une surélévation assez homogène de l’épithélium pigmentaire correspondant à la cicatrice du néovaisseau. Le néovaisseau de type 2, bien présent initialement, a régressé en néovaisseau de type 1 donnant une image en « igloo» caractéristique (flèche).
).
Le SD-OCT est toujours perturbé avec une cartographie montrant une zone d’épaississement localisé. L’OCT B-scan montre le néovaisseau sous la forme d’un épaississement hyper-réflectif, pré-épithélial à bords plus ou moins bien individualisés. Les manifestations exsudatives sont importantes. La présence de liquide intrarétinien (œdème) est très souvent observée. Il est également fréquent qu’un décollement séreux rétinien entoure la lésion. C’est dans ces formes que les points hyper-réflectifs sous-rétiniens sont le plus présents ainsi que le matériel hyper réflectif sous-rétinien. Les hémorragies sont plus fréquentes que les exsudats. Après traitement anti-VEGF, on note habituellement un assèchement de la rétine avec disparition de l’œdème intrarétinien. Le néovaisseau peut persister sous la forme d’un épaississement hyper-réflectif, à bords plus nets. Il arrive parfois que le néovaisseau de type 2 apparaisse encapsulé par l’épithélium pigmentaire, devenant alors une cicatrice sous-rétinienne. Cet aspect en « igloo » a été décrit récemment sous le nom de régression de néovaisseaux de type 2 en néovaisseaux de type 1 [
41
].
NÉOVASCULARISATION MACULAIRE DE TYPE 3
La reconnaissance d’anastomoses rétinochoroïdiennes a été permise grâce au développement de l’angiographie au vert d’indocyanine [
42
]. Les auteurs ont rapporté l’existence d’une hyperfluorescence focale observée dès les temps très précoces de la séquence d’angiographie au vert d’indocyanine au sein d’une zone de soulèvement de l’EP. Ces anastomoses ont été rebaptisées retinal angiomatous proliferation (RAP) [
43
]. Un débat a eu lieu sur l’origine initiale de la lésion, choroïdienne ou rétinienne profonde. Aujourd’hui, la plupart des auteurs s’accordent pour penser qu’il s’agit d’une prolifération débutant dans la rétine externe et s’étendant progressivement sous l’EP [
44
]. Le développement initial pourrait se faire au niveau de la rétine externe avec l’apparition d’une lésion hyper-réflective intrarétinienne, initialement interprétée comme une migration pigmentaire mais qui
pourrait correspondre en fait à une lésion néovasculaire comme en atteste la présence de flux en OCT-A. Dans un second temps, après érosion de l’EP, un trou se formerait dans l’épithélium avec apparition de deux petits volets au niveau de l’EP, puis ce dernier présenterait une extension en doigt de gant vers la rétine sensorielle ( kissing sign ) avec constitution d’un soulèvement de l’EP, significatif.
Les néovaisseaux de type 3 s’accompagnent fréquemment de petites hémorragies superficielles, intra- ou même prérétiniennes, associées à la présence d’une petite veinule présentant un angle droit au voisinage.
L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence très localisée précoce (
fig. 4-63b
Fig. 4-63Néovascularisation maculaire de type 3.a. Cliché en couleurs montrant des drusen. b, c. Séquence angiographique montrant au temps précoce (b) une lésion hyperfluorescente ponctiforme (flèche); au temps tardif (c), cette lésion est noyée dans une diffusion plus importante du colorant. d. La coupe B-scan passant par la lésion montre un épaississement au niveau de la rétine externe (flèche) associé à des logettes cystoïdes.
Fig. 4-64Néovascularisation maculaire de type 3 évoluée associée à un décollement de l’épithélium pigmentaire.a. Photographie en couleurs : lésion d’allure disciforme centrale associée à des exsudats temporaux. b. Une lésion hyperfluorescente ponctiforme est visible dès les temps précoces de l’angiographie à la fluorescéine (flèche). c. Aux temps tardifs de l’angiographie à la fluorescéine, la diffusion est plus importante au niveau de la zone d’anastomose (flèche). d. Le temps précoce de l’angiographie au vert d’indocyanine matérialise bien la zone d’anastomose (flèche). e. Cartographie de l’OCT montrant des variations importantes de l’épaisseur rétinienne au pôle postérieur. f. La coupe horizontale passant par la zone d’anastomose la matérialise sous la forme d’une surélévation assez saillante de l’épithélium pigmentaire adhérente à la rétine sensorielle (kissing sign, flèche). On note par ailleurs des manifestations d’exsudations : liquide sous-épithélial, liquide sous-rétinien et liquide intrarétinien. g, h. Après traitement, la cartographie se normalise (g) mais l’épithélium pigmentaire reste très irrégulier sur les coupes passant par la zone d’anastomose (h).
), mais très rapidement, la fluorescence devient diffuse en raison de l’œdème intrarétinien qui est fréquemment de type cystoïde.
L’angiographie au vert d’indocyanine met en évidence un hot spot caractéristique correspondant au site de la néovascularisation (
fig. 4-64d
).
En OCT, selon le stade de la lésion, on observe une élévation plus ou moins franche de l’EP associée à une petite rupture focale à l’intérieur de l’épithélium (
fig. 4-63d
). L’œdème est fréquemment important au voisinage de la zone d’anastomose. Le décollement séreux est plus rare. Il est à noter que ces anastomoses rétinochoroïdiennes surviennent fréquemment dans un contexte de pseudo-drusen réticulés. L’œdème s’associe également à une choroïde relativement fine (
fig. 4-63 à 4-65
Fig. 4-65Néovascularisation maculaire de type 3.a. L’anastomose est bien visible en angiographie. b. La coupe B-scan correspondante montre une surélévation inhomogène de l’épithélium pigmentaire associée à une densification de la rétine externe (flèche). À noter l’existence de logettes cystoïdes ainsi que de lésions hyper-réflectives intrarétiniennes.
). Le pronostic des néovaisseaux
de type 3 est considéré comme péjoratif. La réponse initiale aux anti-VEGF peut être rapide, en particulier lorsqu’il n’y a pas de connexion avec la choroïde. En revanche, lorsque la connexion existe avec un DEP significatif, les formes deviennent fréquemment résistantes aux traitements anti-VEGF, nécessitant des injections répétées. Le pronostic à long terme dépend du développement de l’atrophie. Cette atrophie est en effet fréquente dans les cas d’anastomose rétinochoroïdienne.
Formes particulières et aspects particuliers
DÉCHIRURES DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE
Une déchirure de l’épithélium pigmentaire peut compliquer l’évolution des néovaisseaux de type 1 (
fig. 4-66
Fig. 4-66Décollement de l’épithélium pigmentaire évoluant en déchirure.a. Avant traitement, le fond d’œil est peu altéré, montrant simplement des drusen. b. L’angiographie montre une fluorescence inhomogène évocatrice de soulèvement de l’épithélium pigmentaire (flèches). c. La coupe passant par la macula montre un soulèvement inhomogène de l’épithélium pigmentaire partiellement festonné. d, e. Après constitution de la déchirure, le fond d’œil est modifié montrant une plage claire, temporo-maculaire (d), mieux visualisée sur le cliché en autofluorescence (e). La zone dépigmentée apparaît sombre. f. La coupe d’OCT correspondante montre l’épithélium pigmentaire rétracté sur lui-même (flèche jaune) et l’absence d’épithélium pigmentaire dans la zone déchirée (flèches blanches).
) et en particulier des lésions comprenant un DEP significatif. Différentes études ont précisé les facteurs de risque de déchirure de l’EP : une hauteur du décollement supérieur à 600 µm, un diamètre supérieur à 5 mm, la présence d’un anneau hyperfluorescent en angiographie à la fluorescéine [
45–47
]. Il a été suggéré que la déchirure survient lors de la contraction de la membrane néovasculaire de type 1, adhérente à la paroi interne du DEP [
48
].
La rupture est un évènement brutal qui peut survenir spontanément ou dans les suites d’une injection intravitréenne. Au fond d’œil, on note la coexistence d’une zone sombre correspondant à l’EP rétracté et d’une zone plus claire correspondant à la région dépigmentée. En angiographie, on note une fluorescence importante par effet « fenêtre » au niveau de la zone déchirée.
L’OCT est cependant l’examen clé montrant l’EP rétracté sur lui-même associé à une zone dépigmentée. Dans la zone dépigmentée, une trop bonne visualisation de la choroïde et de la sclère est observée. Les déchirures de l’épithélium pigmentaire sont habituellement associées à une baisse d’acuité visuelle. Cependant, certaines déchirures plus périphériques sont compatibles avec une bonne acuité visuelle centrale. C’est dans ces cas que la poursuite
du traitement anti-VEGF peut permettre d’assécher la lésion et de maintenir une vision centrale utile.
Récemment, il a été suggéré qu’un aspect festonné du DEP était en revanche associé à un meilleur pronostic visuel ainsi qu’à un faible risque de déchirure (
fig. 4-67
Fig. 4-67Décollement de l’épithélium pigmentaire évoluant en aspect plissé, de bon pronostic.Cliché en couleurs (a, c) et infrarouges (b, d) avant traitement (a, b), puis après traitement anti-VEGF (c, d). L’aspect plissé, apparu après traitement, se devine sur l’image infrarouge. La comparaison des OCT montre un aspect plissé caractéristique, ainsi que la disparition de l’hyper-réflectivité sous-rétinienne (e).
Dans l’évolution des formes cicatricielles, disciformes ou au contraire dans les formes atrophiques, l’existence de tubulations de la rétine externe a été décrite [
50
]. Il s’agit de lésions arrondies ou ovalaires semblant présenter une paroi propre avec un centre hypo-réflectif (
fig. 4-68
Fig. 4-68Tubulations intrarétiniennes.a. Photographie en couleurs : drusen associés à une fibrose sous-rétinienne. b. L’OCT B-scan passant par la région inter-papillo-maculaire montre, au-dessus de la fibrose, des tubulations sous la forme de lésions sombres, ovalaires ou arrondies, ayant une paroi hyper-réflective (flèches). c. En OCT en face, ces tubulations donnent lieu à des réseaux bien visualisés (flèche).
Fig. 4-69OCT B-scan (a) et OCT en face (b) d’une zone de tubulations intrarétiniennes.a. On observe une lésion fibreuse centrale cicatricielle surmontée d’images arrondies ou ovalaires hypo-réflectives, ayant une paroi propre. Dans le cas présent, on observe bien la différence entre les tubulations (flèches jaunes) qui ont une paroi hyper-réflective par rapport aux logettes cystoïdes (flèches blanches) de voisinage. b. L’OCT en face retrouve toutes ces anomalies et montre bien la paroi hyper-réflective des tubulations (flèche jaune) par rapport aux logettes (flèche blanche) qui sont simplement hypo-réflectives.
). Ces tubulations sont très bien visualisées en OCT en face [
51
]. Ces lésions étant très typiques des lésions évoluées, elles ne doivent pas être confondues avec un œdème intrarétinien et ne nécessitent pas de traitement spécifique.
LÉSIONS DISCIFORMES
L’évolution spontanée des néovaisseaux ou l’évolution après traitement de formes vues tardivement peut se caractériser par l’existence d’une lésion épaisse, fibreuse, sous-rétinienne. Ces formes sont parfois observées malgré un traitement anti-VEGF débuté tôt et bien conduit. L’acuité visuelle est habituellement très faible. En OCT, la fibrose est caractérisée par un épaississement localisé, très hyper-réflectif, dans lequel il est difficile de visualiser les différentes couches de la rétine ou l’EP lui-même (
fig. 4-70
Fig. 4-70Coupe B-scan typique d’une lésion disciforme montrant la fibrose surmontée de logettes cystoïdes et d’un discret décollement séreux.
). Cette lésion disciforme peut s’accompagner de la présence d’un décollement séreux significatif ou d’un œdème intrarétinien. La décision de poursuivre ou de ne pas poursuivre les injections intravitréennes dépend essentiellement de l’état de l’autre œil et de l’existence d’une amélioration fonctionnelle après traitement.
VASCULOPATHIE POLYPOÏDALE CHOROÏDIENNE
La vasculopathie polypoïdale a été décrite dans les années 1990. Elle peut survenir dans toutes les ethnies mais sa prévalence est majeure dans les populations d’origine africaine ou asiatique. Ainsi, l’affection serait plus fréquente que la DMLA classique en Asie [
52
].
Elle se présente cliniquement comme une maculopathie récidivante, séro-sanguine associée à la présence de nodules orange au fond d’œil [
53
]. Il n’y a pas de définition universellement acceptée de l’affection. Elle est essentiellement diagnostiquée grâce à l’angiographie au vert d’indocyanine qui démontre la présence de dilatations polypoïdales. Le lien exact entre l’affection et la DMLA exsudative reste complexe. En effet, de nombreux éléments
appartenant à la DMLA, comme les drusen, les migrations pigmentaires ou l’atrophie, sont assez rares dans la vasculopathie polypoïdale. De plus, certaines personnes jeunes peuvent être atteintes. En revanche, les polypes peuvent être vus comme une extension, sous la membrane basale de l’EP, de néovaisseaux de type 1 [
54
,
55
]. La vasculopathie polypoïdale pourrait ainsi être vue comme une complication potentielle de la pachychoroïde, au même titre que la néovascularisation maculaire secondaire à la pachychoroïde [
56
].
En OCT, les lésions de vasculopathie polypoïdale sont observées comme des lésions arrondies ayant une forte réflectivité interne (
fig. 4-71a
Fig. 4-71Vasculopathie polypoïdale choroïdienne.a. Cliché en couleurs montrant un aspect orangé inhomogène de la macula (flèche). b, c. L’angiographie à la fluorescéine correspondante montre des lésions hyperfluorescentes arrondies, bien individualisées aux temps tardifs de la séquence (flèche). d. L’angiographie au vert d’indocyanine retrouve également ces lésions qui apparaissent isolées (flèche). Le branching network n’est pas vraiment apparent sur ces clichés. e. La coupe B-scan passant par les polypes les matérialise sous la forme d’une surélévation en doigt de gant de l’épithélium pigmentaire relativement hyper-réflective. On note par ailleurs un dédoublement apparent de l’épithélium pigmentaire (flèches jaunes) correspondant à cet aspect décrit en double couche. f. L’OCT en face est assez typique de ce type de lésion montrant très bien le polype et sa paroi (flèche).
). On observe de plus l’existence de DEP et le signe de la double couche associé à une choroïde épaisse. Le DEP est habituellement saillant, avec des parois verticales. Dans la littérature, on donne parfois le nom de thumb-like, c’est-à-dire en forme de pouce, à ce type de DEP. On cite également les termes de protrusion saillante de l’EP pour décrire ce type de lésion. Le signe de la double couche est l’existence d’un dédoublement apparent de l’EP. Cet aspect correspond à ce qui est observé en angiographie au vert d’indocyanine comme étant le réseau vasculaire arborisé anormal ( branching vascular network ). L’OCT en face est extrêmement précieux pour suggérer la présence d’une vasculopathie
polypoïdale montrant des lésions arrondies ou ovalaires ou encore à contours irréguliers, reliées entre elles. Enfin, l’OCT permet de préciser l’importance des manifestations exsudatives avec liquide intrarétinien et/ou sous-rétinien. La double couche correspond à la présence de deux couches hyper-réflectives : l’EP lui-même et une couche sous-épithéliale. Cet aspect n’est pas spécifique de la vasculopathie polypoïdale mais très évocateur de la maladie.
HÉMATOME SOUS-RÉTINIEN
La photographie en couleurs, l’imagerie en autofluorescence et l’OCT (en particulier le SD-OCT en mode EDI et le SS-OCT) sont des outils importants pour localiser une hémorragie sous-rétinienne et différencier un hématome sous la rétine d’un hématome sous l’EP ou les deux (
fig. 4-72
Fig. 4-72Hématome sous-rétinien en SS-OCT: l’hématome est essentiellement pré-épithélial, et il est associé à un décollement séreux rétinien, mais il y a un décollement de l’épithélium pigmentaire associé.
Fig. 4-73Hématome sous-rétinien en SS-OCT : l’hématome est très épais et surtout pré-épithélial.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). L’OCT permet également de mesurer l’épaisseur de l’hématome. L’angiographie au vert d’indocyanine (qui traverse mieux un hématome peu épais) peut se révéler utile pour identifier une vasculopathie polypoïdale, fréquemment associée. La chirurgie pour déplacer l’hématome est discutée si l’hématome est pré-épithélial, mais elle est peu ou pas indiquée si l’hématome est sous l’EP.
Place de l’OCT dans les stratégies thérapeutiques anti-VEGF
Au moment où le TD-OCT est apparu, la thérapeutique de la DMLA a connu une révolution par l’utilisation intravitréenne du ranibizumab [
57
]. Ce traitement a été validé dans le cadre de deux essais cliniques randomisés de phase 3 pour les néovaisseaux de type 1 [
58
], puis pour les néovaisseaux de type 2 [
59
]. Cependant, ces essais cliniques randomisés n’avaient pas inclus l’OCT dans l’analyse de l’imagerie, cette dernière utilisée à l’époque étant encore l’angiographie à la fluorescéine. Il est apparu assez rapidement que l’OCT pouvait permettre d’apporter des renseignements extrêmement importants pour la surveillance des patients traités par anti-VEGF, l’OCT étant utilisé comme un marqueur de la présence du VEGF en excès. La place de l’OCT a donc évolué en fonction des différentes stratégies qui ont été mises au point pour traiter la DMLA exsudative (
tableau 4-5
Tableau 4.5
Place de l'OCT selon la stratégie thérapeutique choisie.
Stratégie thérapeutique
Valeur de l'OCT
Commentaire
Régime fixe mensuel ou bimestriel
Aucune
Injections programmées
Régime PRN
Majeure
L'OCT est le principal examen de la décision de traitement
Régime inject and extend
Importante
La décision de traitement est effectuée a priori, mais l'OCT permet de moduler l'intervalle de retraitement
).
RÉGIMES FIXES
Les régimes fixes ont d’abord été validés avec le ranibizumab au moyen d’injections mensuelles. Ces injections étant réalisées tous les mois, il n’y a pas de place réelle pour l’OCT dans la stratégie. Un régime fixe bimestriel durant une année après une phase d’induction de trois injections mensuelles a été proposé dans le cadre de l’étude VIEW avec l’aflibercept [
60
].
STRATÉGIE PRN
Cette stratégie PRN ( pro re nata ou à la demande) a été proposée dans le cadre d’une petite étude appelée PrONTO [
61
,
62
]. Dans cette étude, après trois injections mensuelles de ranibizumab, les patients ont été examinés tous les mois et retraités en cas de baisse d’acuité visuelle de plus de 5 lettres, d’augmentation de l’épaisseur centrale de plus de 100 microns en OCT, de l’apparition d’une nouvelle hémorragie ou d’une nouvelle zone de néovaisseaux identifiée à l’angiographie à la fluorescéine. Dans cette stratégie, l’étude PrONTO et les études ultérieures ont clairement montré que l’OCT avait une place prédominante dans les indications de retraitement, en montrant une modification des images bien avant l’apparition d’une baisse d’acuité visuelle. Cela a été particulièrement observé dans les essais cliniques randomisés comparant deux molécules anti-VEGF entre elles ou bien deux schémas thérapeutiques [
63
,
64
]. Cette stratégie a donc été souvent appelée dans la littérature anglo-saxonne OCT-guided PRN dosing strategy . Le grand
avantage de cette méthode réactive est qu’elle peut maintenir l’acuité visuelle en diminuant le nombre d’injections par rapport à un régime fixe. En revanche, les visites de contrôle strictement mensuelles sont indispensables.
STRATÉGIE INJECT AND EXTEND
C’est justement pour diminuer le nombre de visites qu’une stratégie alternative a été développée appelée indifféremment inject and extend ou treat and extend . Elle a été initialement proposée dans un simple éditorial par Spaide [
65
]. Elle a donné lieu à de nombreuses études pilotes puis a été validée dans le cadre de deux essais prospectifs [
66
,
67
]. Dans cette stratégie, les patients sont traités mensuellement, habituellement par trois injections initiales mensuelles puis jusqu’à assèchement complet de la macula. Lorsque la macula est sèche en OCT, une nouvelle injection est effectuée et l’intervalle est étendu habituellement par paliers de 2 semaines. En revanche, en cas de réapparition de liquide, l’intervalle est raccourci, habituellement de 2 semaines également. Dans cette stratégie, la place de l’OCT est donc très importante puisqu’elle va déterminer la date du prochain rendez-vous. En revanche, la décision de traitement est effectuée a priori. Cette stratégie pro-active a pour avantage principal de diminuer le nombre de visites tout en assurant une sécurité maximale au patient qui ne va pas souffrir de récidives incessantes.
Conclusion
L’OCT a révolutionné doublement la dégénérescence maculaire exsudative, d’une part, en permettant un diagnostic plus aisé de la complication néovasculaire survenant sur une DMLA connue, d’autre part, en permettant d’adapter au mieux le traitement à l’évolution du patient.
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OCT-A ET DMLA EXSUDATIVE, UNE NOUVELLE ÉTAPE EN IMAGERIE
G. COSCAS,
A. SELLAM,
F. COSCAS
Introduction
L’OCT-angiographie (OCT-A) est une technique d’imagerie non invasive apparue après l’OCT structurel. Elle permet pour la première fois de mettre en évidence d’une manière non invasive le flux circulatoire des vaisseaux du fond d’œil et, de ce fait, les trajets vasculaires sans injection intraveineuse de colorant et avec un temps d’acquisition rapide pour le patient. Jusqu’à présent, seule l’exsudation hypo- ou hyper-réflective matérialisée par l’OCT structurel traduisait des signes indirects de la néovascularisation.
L’existence d’un hypersignal en OCT-A en avant de la membrane de Bruch et visible sur l’OCT cross sectionnel par superposition du flux sanguin colorisé permet d’affirmer la présence de néovaisseaux et d’analyser leur extension en surface et en profondeur.
Grâce aux possibilités de segmentation selon le plan de référence choisi et l’épaisseur de la coupe, la lecture et l’interprétation des flux sanguins est très précise [
1
,
2
].
Aspect des néovaisseaux en OCT-A
L’hypersignal de flux des néovaisseaux choroïdiens (NVC) peut se présenter sous deux aspects schématiques selon leur degré d’activité [
1
] :
critères d’activité : les capillaires des NVC sont fins, tortueux, enchevêtrés, denses. Ils sont interconnectés avec boucles et anastomoses
reliées par une arcade anastomotique néovasculaire périphérique, en avant de la membrane de Bruch. Cette arcade périphérique peut s’observer sur les temps moyens de l’angiographie en infrarouge au vert d’infracyanine. Le réseau de capillaires est entouré d’un halo sombre périlésionnel au niveau de la segmentation sur la membrane de Bruch. Le pédicule nourricier n’est pas toujours visible. L’analyse de ces critères se fait par l’observation des segmentations au niveau de l’OCT cross sectionnel où le flux sanguin est superposé;
critères d’inactivité : les vaisseaux dits « matures » sont peu denses, linéaires, volumineux, raréfiés, à disposition centrifuge avec un tronc nourricier bien caractérisé, sans fines ramifications ni arcade périphérique.
Les deux stades peuvent coexister et s’associer en cas de persistance de zones actives localisées ou de récidive néovasculaire (
fig. 4-74
Fig. 4-74Imagerie typique des NVC en OCT-A.a. Hypersignal de NVC actifs naïfs : réseau dense de fins capillaires interconnectés avec boucles, arcade périphérique et halo sombre sur la segmentation passant par la membrane de Bruch. b. Hypersignal d’une récidive néovasculaire : le front d’activité montre une extension des capillaires interconnectés avec une arcade anastomotique périphérique. c. Hypersignal d’une lésion néovasculaire fibrosée : remodelage de l’hypersignal avec vaisseaux volumineux, raréfiés, isolés en arbre mort.
).
L’OCT-A a également permis la mise en évidence de NVC quiescents sans manifestation fonctionnelle et/ou exsudative (
tableau 4-6
Tableau 4.6
Critères d'activité des néovaisseaux en OCT-A.
Critères d'activité
Critères d'inactivité
Critères de quiescence
Forme
Bien définie : roue de bicyclette, sea fan, medusa
En « arbre mort »
Bien définie ave un centre () et un anneau périphérique () margin
Tronc nourricier
Parfois visible
Parfois visible
Parfois visible
Réseau
Fines ramifications interconnectées
Volumineux, linéaire, centrifuge
Fines ramifications interconnectées
Boucles, anastomoses
Présentes
Absentes
Souvent présentes
Arcade anastomotique périphérique
Présente
Absente
Souvent absente ou partielle
Halo sombre périlésionnel
Souvent présent
Absent
Souvent présent
Localisation du flux en OCT sectionnel colorisé cross
Flux élevé en avant de la membrane de Bruch
Flux présent en avant de la membrane de Bruch
Faible flux en avant de la membrane de Bruch, flux choroïdien élevé et localisé
NÉOVAISSEAUX DITS OCCULTES, SOUS-ÉPITHÉLIAUX OU DE TYPE 1
Ces néovaisseaux sont les plus fréquents initialement.
L’hypersignal pathologique des NVC est localisé sous l’EP (entre la membrane de Bruch et la paroi postérieure de l’EP). Ces NVC ont été décrits initialement en fonction de leur morphologie avec des qualificatifs par analogie de forme tels que sea fan ou en rayon de roue, analogue à celui décrit en angiographie à la fluorescéine, ou medusa shape . Le plus souvent, l’OCT-A améliore la détection des NVC, car elle est exempte de phénomènes de diffusion [
2
]. Les NVC détectés en OCT-A en spectral domain apparaissent plus petits que ceux observés en ICG [
6
]. L’OCT-A en swept source montre, en général, une lésion néovasculaire plus large [
7
]. L’hypersignal des NVC de type 1 peut être masqué par un DEP saillant ou une hémorragie sous-rétinienne. La fibrose sous-rétinienne, stade tardif et cicatriciel de la néovascularisation, se traduit par un aspect en arbre mort de l’hypersignal sans interconnexion entre des trajets vasculaires linéaires (
fig. 4-75
Fig. 4-75Aspect des NVC de type 1 en OCT Optovue®.a, b. Angiographie à la fluorescéine aux temps précoce (a) et tardif (b) : aspect de néovascularisation occulte, hémorragique avec diffusion. c. L’angiographie au vert d’infracyanine® confirme la néovascularisation du décollement de l’EP. d. L’OCT-A montre un hypersignal de flux actif entre la choriocapillaire et l’EP. e. L’OCT de structure montre l’absence de liquide notable intra- et sous-rétinien. f. Le cliché infrarouge permet de situer la localisation de l’OCT B-scan. g. L’OCT B-scan basse résolution colorisée montre un flux sans blocage en arrière. h. OCT B-scan basse résolution avec lignes de repère pour localiser la segmentation dont l’épaisseur est de 30 µm. i. L’OCT B-scan haute définition (EDI, Heidelberg) montre le DEP avec hyper-réflectivité de l’hémorragie intrarétinienne.
NÉOVAISSEAUX DITS VISIBLES, PRÉ-ÉPITHÉLIAUX OU DE TYPE 2
Plus rarement observés mais plus bruyants, ces néovaissaux ont été décrits sous la forme de « glomérules » ou de « méduses »; ils sont connectés à un pédicule nourricier associé à de sévères atteintes de la choriocapillaire en regard. L’OCT-A permet de voir l’ensemble des rameaux depuis les pédicules nourriciers jusqu’à leurs fines ramifications et l’arcade périphérique sans le masquage lié aux diffusions. La sensibilité pour les NVC de type 2 semble excellente puisqu’elle atteint 100 % dans certaines études (
fig. 4-76
Fig. 4-76Aspect de NVC type 2 en OCT Heidelberg.a, b. Angiographie à la fluorescéine aux temps précoce (a) et tardif (b) : aspect de néovascularisation visible bien définie, avec diffusion. c. OCT B-scan haute résolution (avec en insert l’image infrarouge) : hyper-réflectivité en avant de l’EP. d. L’OCT-A montre un hypersignal de flux actif en avant de l’EP avec les cinq critères d’activité : 1. forme bien définie; 2. anastomoses et boucles; 3. interconnexions de fins et très nombreux capillaires; 4. arcade périphérique complète; 5. halo hypo-intense, périlésionnel. e. OCT B-scan avec lignes de segmentation de 30 µm d’épaisseur, alignées sur la membrane de Bruch.
ANASTOMOSES CHORIORÉTINIENNES OU NÉOVAISSEAUX DE TYPE 3
Souvent décrites sous le terme de retinal angiomatous proliferation, les anastomoses choriorétiniennes se présentent en OCT-A sous la forme d’une lésion très localisée au niveau de la rétine externe, dite en touffe ou tuft . L’origine de la lésion reste toujours débattue, néanmoins les études récentes en OCT-A seraient en faveur d’une localisation initiale rétinienne. L’étude par segmentation sur l’OCT cross sectionnel permet de retrouver ses origines choroïdiennes et rétiniennes ainsi que son passage intrarétinien (
fig. 4-77
Fig. 4-77Aspect de NVC de type 3 en OCT-A Topcon®.a. L’angiographie à la fluorescéine montre une diffusion juxtafovéale, un masquage dû à l’hémorragie sous-rétinienne associée et des logettes d’œdème maculaire cystoïdes. b. L’angiographie au vert d’infracyanine montre les deux hot spots. c. L’OCT-A montre deux zones d’hypersignal de flux actif en touffe. d. L’OCT cross sectionnel colorisé montre la localisation de chaque NVC de type 3. e, f. La localisation intrarétinienne en rouge correspond au flux intrarétinien; la localisation en violet sous l’EP correspond au flux sous l’EP décollé.
) [
10
,
11
]. De plus, les segmentations sur le plexus capillaire superficiel et profond montrent au niveau de l’anastomose la modification du trajet vasculaire et son angulation vers la profondeur (
fig. 4-78
Fig. 4-78Analyse des NVC de type 3.a. Aspect en angiographie au vert d’infracyanine. b. L’OCT-A montre la modification du trajet des capillaires rétiniens superficiels (rond jaune) et l’hypersignal de flux actif en touffe, en intrarétinien. c. L’OCT cross sectionnel colorisé montre la localisation de la segmentation.
).
L’aspect de ces trois types de néovaisseaux en OCT-A est résumé dans le
tableau 4-7
Tableau 4.7
Aspect des différents types de néovaisseaux en SD-OCT-A.
OCT-A
NVC type 1
NVC type 2
NVC type 3
Réseau ± détectable
Ramifications interconnectées entre elles
Ramifications interconnectées entre elles
Aspect de touffe
Boucles
Boucles
Arcade périphérique ±
Halo sombre périphérique
Absente
Halo sombre périphérique ±
Arcade périphérique
Absente
Tronc nourricier ±
Tronc nourricier ±
Absent
Localisation par superposition du flux en OCT sectionnel cross
Flux élevé entre la membrane de Bruch et la paroi post-EP
Flux en avant de l'EP dans la rétine externe
Flux intrarétinien ± entre la membrane de Bruch et la paroi post-EP
Modifications du trajet du lit capillaire au niveau de l'anastomose
Taille OCT-A versus AF et ICG
Plus petite
Semblable
Semblable
AF : angiographie à la fluorescéine; EP : épithélium pigmentaire; ICG : angiographie au vert d'indocyanine.
.
VASCULOPATHIE POLYPOÏDALE CHOROÏDIENNE (OU ANÉVRISME DE TYPE 1)
La vasculopathie polypoïdale choroïdienne n’entre pas directement dans ce cadre de DMLA. Le réseau choroïdien anormal est bien détecté en OCT-A en arrière de la membrane de Bruch, mais les polypes ne sont pas souvent individualisables du fait de leur débit variable ou inférieur au seuil de détection du SD-OCT, toutefois ils semblent visibles en SS-OCT-A (
fig. 4-79
Fig. 4-79Vasculopathie polypoïdale en OCT-A Optovue®.a. L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence mal définie avec diffusion modérée maculaire avec deux zones plus hyperfluorescentes. b. L’angiographie au vert d’indocyanine confirme les vaisseaux choroïdiens anormaux à la terminaison desquels se situent des ectasies polypoïdales. c. Décollement de l’EP inhomogène en COT. d. L’OCT-A en face montre un hypersignal de flux correspondant aux vaisseaux choroïdiens anormaux dilatés sans interconnexion entre eux avec les polypes, ici, hyperdenses. e. L’OCT-A colorisée permet de localiser la localisation des zones de flux sanguin.
). L’angiographie en infrarouge au vert d’infracyanine reste encore la référence pour le diagnostic de la vasculopathie polypoïdale choroïdienne [
12
,
13
].
Sensibilité et spécificité de l’OCT-A évaluées dans différents articles
Une première étude pilote a montré sur 80 yeux de 73 patients une concordance allant de 90,5 % (quiescent) à 94,9 % (actif) entre l’OCT-A et l’imagerie multimodale classique. Il s’agissait d’une population hétérogène de patients en phase initiale de traitement [
2
].
Plusieurs études rétrospectives rapportent une spécificité allant de 50 à 67,6 % et une sensibilité de 86,5 % avec une valeur prédictive positive et négative respectivement de 80,4 % et 76,7 % sur de petits échantillons [
14–16
].
Le groupe COFT-1 [
2
] a réalisé la seule étude multicentrique prospective de 105 yeux atteints de NVC de type 1. Inoue et al. [
2
] ont donné une sensibilité en OCT-A seule de 66,7 %, identique à celle de l’angiographie à la fluorescéine. L’OCT-A combinée avec l’OCT structurel apporte de meilleurs résultats avec une sensibilité de 85,7 % avec une bonne répétabilité inter- et intra-observateur.
Une bonne concordance est retrouvée entre le pattern actif ramifié et l’activité en imagerie multimodale conventionnelle, ainsi qu’entre le pattern inactif mature et l’absence de diffusion à l’angiographie à la fluorescéine et/ou de fluide en OCT structurel [
2
].
L’OCT-A a permis la mise en évidence de NVC intermédiaires [
16
,
17
], quiescents sans manifestation fonctionnelle, sans diffusion en angiographie à la fluorescéine, donnant une plaque hypercyanescente aux temps tardifs de l’angiographie en infrarouge au vert d’infracyanine, sans exsudation en OCT structurel avec des sensibilité et spécificité respectivement de 81 et 100 % et une bonne concordance entre évaluateurs.
OCT-A dans le suivi avec réponse aux anti-VEGF
L’OCT-A peut être proposée et utilisée dans le bilan diagnostique et pourrait être intégrée dans le suivi de la réponse aux anti-VEGF lorsque le signal est détectable. Des premiers travaux [
18
,
19
] ont illustré la régression du flux au sein des membranes néovasculaires avec raréfaction des fines ramifications, apparition progressive de NVC linéaires, volumineux, raréfiés, à disposition centrifuge avec un tronc nourricier, et parfois diminution ou disparition du halo sombre périphérique. Il existe un phénomène d’artérialisation avec extension de ce tronc nourricier ce qui explique probablement la chronicité de cette pathologie [
20
]. Des récidives et des extensions de fronts néovasculaires suivant un remodelage vasculaire peuvent survenir tout au long de la surveillance avec apparition de bourgeons capillaires à la périphérie [
21
]. Toutefois à ce jour, il n’existe pas de consensus sur le suivi des néovaisseaux en OCT-A d’autant que les NVC de type 1 les plus fréquents ne sont pas systématiquement détectés en OCT-A (
fig. 4-80
Fig. 4-80Évolution sous anti-VEGF par post-processing point par point (OCT Topcon®).Au stade initial avant traitement, l’OCT-A montre un flux de néovaisseaux choroïdiens actifs. Après la phase d’induction à 4 mois, on observe une raréfaction du flux. Cinq mois après trois injections intravitréennes, une réactivation apparaît avec un réseau plus dense; une nouvelle injection intravitréenne est réalisée. Les fines ramifications disparaissent et le flux évolue vers un remodelage avec aspect en « arbre mort » à 7 mois.
De nombreux artéfacts et anomalies anatomiques peuvent altérer notre interprétation :
les artéfacts par effet miroir où les vaisseaux rétiniens se projettent sur l’EP;
les artéfacts de blocage ou d’atténuation du signal (présence d’hémorragie, de liquide ou de DEP saillant, matériel hyperdense) : ils doivent être précautionneusement recherchés. La présence de matériel très dense ou celle d’un drusen saillant peuvent entraîner une projection des vaisseaux rétiniens à leur niveau et mimer sur une zone localisée un flux de NVC;
l’artéfact par perte de l’effet écran dû à la présence de l’EP : il peut aussi mimer des NVC. Une atrophie localisée de l’EP permet de visualiser les vaisseaux choroïdiens qui deviennent alors hyper-intenses [
23–25
].
Futur de l’OCT-A
Des critères quantitatifs de densité vasculaire, surface, dimension fractale et lacunarité sont en cours d’étude [
26
]. Ils pourront permettre, en étant associés aux critères qualitatifs, de mieux adapter nos stratégies thérapeutiques.
Conclusion
En présence d’une DMLA néovasculaire, l’OCT-A met en évidence facilement les NVC de type 2 et les NVC de type 3. Les types 1 avec DEP peu saillant sont aussi analysables. Les polypes des vasculopathies polypoïdales choroïdiennes sont encore difficiles à mettre en évidence en OCT-A. Devant un doute diagnostique ou un diagnostic difficile, les angiographies intraveineuses sont à réaliser.
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4.5
RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE ET OCT
M.-N. DELYFER,
P. MASSIN
L’atteinte oculaire au cours du diabète a longtemps été considérée comme non présente lorsque l’examen du fond d’œil ne révélait aucune lésion vasculaire élémentaire débutante (micro-anévrisme et/ou micro-hémorragie). Depuis, des études en OCT B-scan ont démontré l’existence de lésions neurologiques « infracliniques » identifiables avant les premières lésions vasculaires visibles en ophtalmoscopie. Ainsi, une diminution de l’épaisseur rétinienne fovéolaire associée à une diminution de la couche des photorécepteurs maculaires a été décrite en l’absence de lésions visibles au fond d’œil [
1
]. Un amincissement progressif de la couche des fibres optiques, de la couche des cellules ganglionnaires, de la plexiforme interne et de la nucléaire interne associé aux premières lésions vasculaires débutantes a également été rapporté [
2–4
]. Plus récemment, grâce à l’OCT-angiographie (OCT-A), des modifications précoces du lit capillaire, non visualisées par d’autres techniques d’imagerie, ont été décrites grâce à l’analyse confocale des différents plans vasculaires qui permet de s’affranchir des projections des plans situés en avant et/ou en arrière de la zone étudiée : élargissement et remodelage de la zone avasculaire centrale (ZAC), diminution du flux maculaire, zones sans flux détectable [
5–8
].
Si les implications thérapeutiques de la constatation de ces lésions infracliniques en OCT B scan et OCT-A restent à ce jour limitées, leur présence témoigne d’une certaine fragilisation rétinienne qui doit attirer la vigilance de l’ophtalmologiste. L’identification de ces lésions confirme surtout la grande sensibilité et l’intérêt de la technologie OCT avec ses différents modes d’analyse (coupes transversales, reconstruction en face et angiographie) pour le diagnostic et le suivi des lésions rétiniennes du patient diabétique.
Sémiologie élémentaire des signes OCT au cours des complications oculaires du diabète
INTERFACE VITRÉORÉTINIENNE
L’analyse en ophtalmoscopie du vitré est difficile car les structures à apprécier sont souvent transparentes et/ou peu contrastées. L’OCT B-scan constitue de ce fait le meilleur examen pour l’analyse de l’interface vitréomaculaire et, plus largement, vitréorétinienne.
Le vitré est normalement hypo-réflectif mais peut devenir hyper-réflectif en cas d’hémorragie(s), notamment rétro-hyaloïdienne(s) (l’analyse OCT n’est pas possible en cas d’hémorragie dans le vitré) (
fig. 4-81
Fig. 4-81Hémorragies rétro-hyaloïdiennes bilatérales en OCT B-scan chez une patiente hypertendue présentant une rétinopathie diabétique proliférante compliquée (a, œil droit; b, œil gauche).Les flèches signalent les coupes horizontales et verticales. Sur les coupes OCT B-scan, le vitré non hémorragique est hypo-réflectif. La hyaloïde postérieure est visible sous la forme d’une ligne discrètement hyper-réflective, le sang collecté entre la hyaloïde postérieure et la rétine est fortement hyper-réflectif, masquant le tissu rétinien en arrière.
). Les tractions antéropostérieures (tractions vitréomaculaires) et/ou tangentielles (membrane épimaculaire) sont finement détectées. Leur analyse est importante car ces tractions peuvent participer à l’étiopathogénie des épaississements rétiniens du diabétique. Les membranes sont, de manière classique, hyper-réflectives.
Avec la technologie swept source (SS-OCT), l’analyse du vitré gagne en étendue et en précision. Des lacunes dans le corps vitré postérieur peuvent être visibles, les zones d’adhérence et de traction sont plus précisément définies (
fig. 4-82
Fig. 4-82Visualisation du vitré et de l’interface vitréorétinienne en SD-OCT et SS-OCT.Coupe horizontale obtenue chez un même patient en SD-OCT B-scan (a, Cirrus® HD 5000 AngioPlex, Carl Zeiss Meditec) et en SS-OCT (b, PLEX® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec). L’adhérence du vitré à la région fovéolaire est visualisée dans les deux cas, mais avec beaucoup plus de précision en SS-OCT. Le SS-OCT donne des clichés très larges (ici 16 mm), permettant l’analyse à la fois de l’adhérence maculaire et papillaire résiduelle. On note également la bonne visibilité du cortex vitréen avec présence de lacunes intravitréennes et une parfaite visualisation choroïdienne.
). Les néovaisseaux prérétiniens et/ou prépapillaires sont identifiables au-delà de l’aire maculaire (ou centro-papillaire) avec les éventuelles tractions associées (
fig. 4-83
Fig. 4-83Tractions vitréomaculaires avec néovaisseaux prérétiniens.Patient de 64 ans, diabétique de type 2 non suivi, présentant des néovaisseaux prépapillaires et prérétiniens à droite (a-c) et prérétiniens à gauche (d-f) avec tractions. a. Présence d’une néovascularisation prépapillaire et le long de l’arcade temporale supérieure avec petite hémorragie rétro-hyaloïdienne localisée au départ de l’arcade temporale supérieure. b. L’OCT-A objective les voiles néovasculaires et les zones de perte de flux étendues. Noter la veine temporale supérieure d’aspect moniliforme. c. Le B-scan de l’OCT-A objective la traction maculaire exercée par le voile fibrovasculaire perfusé qui s’étend sur la jonction vitréomaculaire. d. L’examen de l’œil controlatéral retrouve une arborescence néovasculaire immédiatement en temporal de la macula avec hémorragies rétro-hyaloïdiennes associées. f. La traction juxtamaculaire par le néovaisseau perfusé est responsable de la baisse de vision à l’origine de la consultation.
Fig. 4-84Tractions vitréopapillaires.Quatre exemples d’attaches vitréopapillaires persistantes sont ici présentés. a. Néovaisseau prépapillaire avec attache papillaire mais sans traction associée, le vitré n’est plus adhérent à la macula dont le profil est conservé. b. Néovaisseau prépapillaire avec attache papillaire et début de traction en nasal; le vitré semble décollé du fond de l’entonnoir fovéolaire. c. Néovaisseau prépapillaire avec attache papillaire et traction associée; le vitré conserve son adhérence maculaire. d. Néovaisseau prépapillaire avec traction papillaire majeure sans attache maculaire résiduelle.
). La surveillance de la progression d’un éventuel décollement tractionnel périphérique vers le pôle postérieur peut être réalisée de manière objective (
fig. 4-85
Fig. 4-85Apport de l’OCT B-scan pour le suivi de l’évolution d’une traction vitréomaculaire.Patient présentant une rétinopathie diabétique proliférante avec initialement (a) des néovaisseaux prépapillaires et prérétiniens. En OCT-A (clichés au centre), les territoires de non-perfusion sont étendus et les néovaisseaux parfaitement identifiés. En OCT B-scan (clichés à droite), il existe une traction maculaire nette et une adhérence papillaire persistante. Au cours du suivi (b), la traction se tend et un soulèvement des couches externes de la rétine apparaît entraînant une baisse de vision.
).
MICRO-HÉMORRAGIES
Les micro-hémorragies sont visibles au fond d’œil sous la forme de lésions punctiformes rougeâtres, non différenciables des micro-anévrismes sans la réalisation d’une angiographie à la fluorescéine. Leurs limites sont plus floues que celles des micro-anévrismes [
9
,
10
].
En OCT B-scan, les micro-hémorragies peuvent être visibles sous la forme de lésions hyper-réflectives, de petite taille, à bords mal limités, situées dans les couches internes de la rétine [
10
].
En OCT-A, les micro-hémorragies ne donnent pas de signal de décorrélation puisqu’elles ne sont pas perfusées, mais elles peuvent masquer le lit capillaire et donc être responsables d’un faux aspect de raréfaction focale du flux.
LÉSIONS ANÉVRISMALES
Les micro-anévrismes sont, avec les micro-hémorragies, le premier signe ophtalmoscopiquement visible de rétinopathie diabétique (RD). Ils se développent à partir de la paroi d’un capillaire rétinien et se présentent au fond d’œil sous la forme de lésions rouges punctiformes à limites bien rondes. Ils prédominent au pôle postérieur. Les micro-anévrismes apparaissent, évoluent vers la thrombose puis souvent disparaissent, cependant que d’autres se constituent. Un turn-over important de lésions anévrismales est un facteur de risque important d’œdème maculaire [
11
]. Leur quantification a donc une valeur pronostique.
En OCT B-scan, le micro-anévrisme est visible sous la forme d’une lésion arrondie ou ovalaire à bords nets (contrairement aux micro-hémorragies) avec typiquement une hyper-réflectivité annulaire périphérique réalisant le signe de l’anneau ( ring sign des Anglo-Saxons) (
fig. 4-86
Fig. 4-86Signe de l’anneau (ring sign).a. Cliché en couleurs d’une maculopathie diabétique associant quelques micro-anévrismes et/ou micro-hémorragies et quelques fins exsudats. b. L’ OCT-A objecte une irrégularité de la maille capillaire périfovéolaire et des dilatations arrondies à proximité immédiate correspondant à des micro-anévrismes. c. La coupe OCT B-scan passant par une de ces dilatations retrouve une lésion ovalaire dans la rétine interne, avec une hyper-réflectivité périphérique réalisant le signe de l’anneau ou ring sign. Le contenu de réflectivité variable en fonction du stade évolutif du micro-anévrisme est ici hypo-réflectif. Le micro-anévrisme jouxte une logette d’œdème qu’il alimente.
) [
10
]. L’hyper-réflectivité périphérique peut cependant être discontinue ou absente [
10
]. Les micro-anévrismes sont localisés dans la rétine interne, c’est-à-dire, de manière logique, dans la zone anatomique des capillaires rétiniens [
10
]. Leur contenu est classiquement hypo-réflectif, mais il peut être hétérogène avec des points de réflectivité intermédiaire voire hyper-réflectifs. Les micro-anévrismes sans anneau périphérique sont plus souvent associés à un contenu hétérogène hyper-réflectif et contigu d’une logette d’œdème qu’ils alimentent [
10
]. Les micro-anévrismes à contenu hyper-réflectif seraient donc de caractère plus exsudatif que les autres. L’hyper-réflectivité pourrait être un marqueur de rupture importante de la barrière hémato-rétinienne interne avec présence d’un nombre important de cellules circulant dans la lumière du micro-anévrisme (érythrocytes, leucocytes, cellules endothéliales, péricytes), à l’inverse des micro-anévrismes hypo-réflectifs à paroi épaisse possiblement acellulaires et fibrosés [
10
]. Les variations d’aspect de la paroi et du contenu des micro-anévrismes pourraient ainsi constituer différents stades d’évolution des micro-anévrismes [
10
].
En OCT-A, les micro-anévrismes apparaissent sous la forme de lésions hyper-réflectives, de forme arrondie, sacculaire ou fusiforme, présentes dans les plexus capillaires superficiel et profond [
12
], mais prédominant dans le plexus capillaire profond (
fig. 4-86
) [
13
,
14
]. La densité en micro-anévrismes du plexus profond est corrélée de manière significative avec le volume maculaire moyen [
14
]. Les micro-anévrismes sont le plus souvent situés en bordure d’une zone de raréfaction du flux (
fig. 4-87
Fig. 4-87Micro-anévrismes périmaculaires.Micro-anévrismes périmaculaires chez trois patients diabétiques. Les micro-anévrismes sont visibles en OCT-A sous la forme de dilatations capillaires situées en bordure d’une zone de raréfaction du flux. Ils sont surtout bien visualisés dans le plexus profond. a. Micro-anévrismes limités à la maille périmaculaire. b. Rupture nette de la maille capillaire périfovéolaire avec micro-anévrismes visibles à distance. c. Multiples zones de raréfaction de flux avec micro-anévrismes visibles sur les bords de ces zones sans flux.
) [
13
]. La sensibilité de l’OCT-A pour la détection des micro-anévrismes est cependant inférieure à celle de l’angiographie à la fluorescéine [
12
,
13
,
15
]. Les micro-anévrismes à contenu hypo-réflectif en OCT B-scan semblent moins souvent détectés en OCT-A que ceux dont le contenu est modérément réflectif ou hyper-réflectif, suggérant soit que le flux y est ralenti ou turbulent, soit que leur contenu est faible en érythrocytes et/ou partiellement thrombosé comme évoqué précédemment [
13
,
16
]. L’analyse combinée de l’OCT-A et de l’OCT B-scan pourrait ainsi permettre d’analyser de manière dynamique le statut des micro-anévrismes [
16
].
Le calibre des micro-anévrismes est mesurable précisément sur la coupe OCT B-scan à l’aide de callipers . Leur diamètre varie classiquement de 10-20 à 200 µm [
10
]. Pour les lésions anévrismales de diamètre supérieur à 150 µm de diamètre, on parle de macro-anévrisme capillaire (à ne pas confondre avec les macro-anévrismes d’origine artérielle) (
fig. 4-88
Fig. 4-88Macro-anévrismes capillaires.Patient de 63 ans présentant un œdème maculaire résistant aux injections répétées d’anti-VEGF et de dexaméthasone. a. Le fond d’œil retrouve des dilatations rouges au pôle postérieur. b. L’œdème périmaculaire persistant à 15 jours d’une injection intravitréenne est bien visible sur la cartographie rétinienne. c, d. L’angiographie à la fluorescéine met en évidence des dilatations capillaires multiples aux temps précoces (c) qui diffusent sur les temps tardifs (d). e. L’angiographie ICG identifie sur les temps tardifs plusieurs macro-anévrismes capillaires de diamètre supérieur à 150 µm, localisés dans les zones d’épaississement rétinien (b). f, g. Coupes OCT B-scan passant respectivement par la dilatation supéromaculaire (f) et en inter-papillo-maculaire (g) visibles en ICG et confirmant la présence de macro-anévrismes capillaires (flèches).
). Ces lésions peuvent atteindre plusieurs centaines de micromètres et sont la conséquence d’un remodelage capillaire prolongé sur des maculopathies chronicisées [
17
,
18
]. La présence d’un(de) macro-anévrisme(s) capillaire(s) doit être évoquée au fond d’œil devant un aspect particulièrement exsudatif (nombreux exsudats), une absence de réponse au traitement pharmacologique intravitréen bien conduit ou une récidive très précoce [
17
,
18
]. Leur détection est facile sur l’OCT B-scan qui reste le moyen le plus performant pour les mettre en évidence, avec sur le B-scan de l’OCT-A un flux souvent détectable. Mais son repérage précis en vue d’un traitement laser est souvent facilité grâce à la réalisation d’une angiographie au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]) [
17
]. L’ICG, contrairement à la fluorescéine, permet de bien les visualiser grâce à son affinité particulière pour le matériel plasmatique fibrino-lipidique présent dans la lumière du macro-anévrisme capillaire (
fig. 4-88
) [
19
]. L’imprégnation de la lésion est typiquement retardée et prolongée par rapport à celle des micro-anévrismes classiques, sans diffusion, permettant un repérage précis. La taille mesurée sur le cliché angiographique est toujours inférieure à celle mesurée en OCT B-scan, car la mesure ne tient alors pas compte de l’épaisseur pariétale [
17
].
LOGETTES D’ŒDÈME MACULAIRE
Les logettes d’œdème maculaire sont des lésions kystiques intrarétiniennes liées à l’accumulation de liquide dans le compartiment extracellulaire rétinien. Elles sont secondaires à la rupture
de la barrière hémato-rétinienne et sont associées à la présence de micro-anévrismes et d’un élargissement de la ZAC [
20
].
En OCT B-scan, les logettes sont de taille variable, le plus souvent arrondies ou ovoïdes (
fig. 4-89
Fig. 4-89Logettes d’œdème maculaire : exemple 1.a. Patient diabétique de 66 ans avec une rétinopathie périphérique minime au fond d’œil. b. L’OCT-A grand champ swept source confirme la présence de zones de raréfaction de flux en périphérie et montre une interruption de la maille capillaire périfovéolaire. c-e. Les coupes OCT-A en 6 × 6 mm du plexus superficiel (c) et profond (d) mettent en évidence des interruptions de flux, un petit élargissement de la zone avasculaire centrale et des micro-anévrismes dans le plexus profond. S’y associent des lésions arrondies sombres, avasculaires correspondant en OCT B-scan (e) à des logettes maculaires arrondies, hypo-réflectives dans la nucléaire interne et la plexiforme externe. Une attache vitréomaculaire et papillaire persiste mais sans traction associée.
). Leur contenu apparaît très hypo-réflectif en comparaison des structures adjacentes, mais leur réflectivité reste supérieure à celle du vitré [
21
]. Les logettes adjacentes à un(des) micro-anévrisme(s) ont un contenu plus réflectif et souvent hétérogène, suggérant une exsudation protéino-lipidique accrue au travers de la paroi micro-anévrismale (
fig. 4-90
Fig. 4-90Logettes d’œdème maculaire : exemple 2.a. Patiente diabétique de 55 ans sans signe évident de rétinopathie périphérique au fond d’œil. b. L’OCT-A grand champ swept source objective quelques zones de raréfaction de flux en périphérie avec une interruption de la maille capillaire périfovéolaire. c, d. Les coupes OCT-A en 6 × 6 mm du plexus superficiel (c) et profond (d) mettent en évidence des interruptions de flux, un petit élargissement de la zone avasculaire centrale et des micro-anévrismes dans le plexus profond. S’y associent des logettes arrondies avasculaires, ici finement en hypersignal. La présence d’un signal de décorrélation témoigne des mouvements fluidiques à l’intérieur des cavités. e. l’OCT B-scan confirme la présence des logettes maculaires arrondies, hypo-réflectives dans la nucléaire interne et la plexiforme externe. Une attache vitréomaculaire et papillaire persiste.
) [
22
]. Les logettes sont localisées principalement dans la région maculaire, au niveau des couches nucléaire interne et plexiforme externe [
23
], mais peuvent s’étendre à toute l’épaisseur rétinienne. Les logettes centro-maculaires de grande taille sont associées à un mauvais pronostic fonctionnel.
Deux phénotypes angiographiques de l’œdème maculaire diabétique (OMD) ont été décrits qui correspondraient à une localisation différente des logettes : l’œdème maculaire cystoïde (OMC) en « nids d’abeilles », avec des logettes prédominant dans la couche nucléaire interne, et l’OMC pétaloïde avec des logettes plutôt dans la couche plexiforme externe [
23
].
En OCT-A, les logettes apparaissent le plus souvent arrondies ou ovalaires, sombres (absence de signal), totalement avasculaires, à proximité immédiate de territoires de dilatation capillaire et de raréfaction de flux (plexus capillaire profond et superficiel) (
fig. 4-90
et
4–91
Fig. 4-91Décollement séreux rétinien.a. Patient diabétique présentant une maculopathie diabétique sans exsudats visible au fond d’œil. b. La cartographie rétinienne est très augmentée. c. L’OCT en face retrouve un aspect pétaloïde périfovéolaire correspondant à des logettes d’œdème probable. d. La présence de logettes d’œdème est confirmée sur la coupe OCT B-scan horizontale et associée à un décollement séreux rétinien hypo-réflectif, typiquement plus sombre et plus homogène que les logettes intrarétiniennes associées.
). Elles sont facilement différenciées des territoires de non-perfusion du fait de leur forme et de leur aspect superposable sur les coupes structurelle et en face de l’OCT [
24
].
DÉCOLLEMENT SÉREUX RÉTINIEN
Deuxième conséquence de la rupture des barrières hématorétiniennes, le décollement séreux rétinien correspond à une accumulation de liquide entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire sous-jacent [
25
]. Il est présent dans 15 % des OMD. L’analyse du décollement séreux rétinien se fait essentiellement en OCT B-scan structurel, où il apparaît majoritairement hypo-réflectif, avec une réflectivité significativement inférieure à celle des logettes cystoïdes éventuellement associées (
fig. 4-91
). La réflectivité est également plus homogène que dans les logettes intrarétiniennes [
22
]. La présence de points hyper-réflectifs au sein du décollement est un facteur pronostic défavorable (voir ci-après). Sa hauteur n’est pas corrélée à l’épaississement rétinien qu’il précède parfois, et n’a pas de valeur pronostique péjorative [
26
]. Dans certains cas, il est associé à une traction vitréomaculaire qui pourrait participer à sa pathogénie [
22
].
EXSUDATS ET POINTS HYPER-RÉFLECTIFS
Les exsudats sont des accumulations intrarétiniennes de lipides et de composés protidiques (fibrinogène, albumine) secondaires à la rupture de la barrière hémato-rétinienne interne [
27
]. Au fond d’œil, ils apparaissent jaunâtres et peuvent être simplement punctiformes ou constituer de larges amas souvent situés à proximité d’anomalies vasculaires : micro-anévrismes ou anomalies microvasculaires intrarétiniennes (AMIR). Leur topographie rétrofovéolaire est un signe de gravité et leur nombre est inversement associé au pronostic fonctionnel du patient [
28
].
En OCT B-scan, les exsudats sont de taille variable, toujours très fortement hyper-réflectifs, avec des bords nets et un cône d’ombre très marqué (contrairement aux structures vasculaires : micro-anévrisme ou vaisseau) (
fig. 4-92
Fig. 4-92Fins exsudats.a. Patient diabétique de 54 ans présentant des fins exsudats jaunâtres le long de l’arcade temporale supérieure. b. Sur l’OCT de structure de l’OCT-A, ces exsudats sont bien visibles. c-e. L’OCT-A du plexus capillaire superficiel (c) et profond (d) retrouve des micro-altérations des flux capillaires avec au niveau du plexus profond (d) des hypersignaux. L’analyse simultanée de l’ÓCT-A avec l’OCT de structure (b) et l’OCT B-scan (e) permet d’identifier ces hypersignaux comme liés aux exsudats et secondaires à la réflexion du signal de décorrélation des vaisseaux perfusés situés en avant. En OCT-B-scan (e), Les fins exsudats sont hyper-réflectifs à bords nets, localisés ici dans la plexiforme externe et associés à la présence d’un cône d’ombre postérieur. Sans l’analyse en imagerie multimodale, les fins exsudats peuvent être confondus en OCT-A avec des micro-anévrismes.
Fig. 4-93Exsudats et points hyper-réflectifs.a. Exsudats périfovéolaires chez un patient diabétique de 57 ans, à proximité d’anomalies vasculaires (micro-anévrismes). b. Sur l’OCT en face « de structure », les exsudats sont bien visibles. c. Sur le B-scan, les exsudats sont très fortement hyper-réflectifs, avec des bords nets et un cône d’ombre très marqué, localisés dans la couche nucléaire externe et la plexiforme externe. À côté des exsudats hyper-réflectifs caractérisés, on note de petites hyper-réflectivités focales appelées « points hyper-réflectifs » présents dans toute l’épaisseur rétinienne et dans les parois des logettes d’œdème. d-g. En OCT-A, les exsudats apparaissent paradoxalement en hypersignal par réflexion du signal de décorrélation des vaisseaux perfusés situés en avant (d, coupe rétine entière; e, plexus capillaire superficiel; f, plexus capillaire profond, g, choriocapillaire), particulièrement au niveau du plexus profond (f). Au niveau de la choriocapillaire, les exsudats peuvent être à l’origine d’artéfacts liés à leur caractère hyper-réflectif (g).
). Ils se localisent principalement dans la couche nucléaire externe et la plexiforme externe [
29
,
30
], mais peuvent également être présents dans la nucléaire interne et la plexiforme interne [
31
]. L’analyse en coupes transversales permet de mesurer avec précision l’extension de l’exsudat dans l’épaisseur rétinienne. La quantification des exsudats revêt un aspect pronostique. De manière intéressante, des travaux récents ont démontré que la quantification de la surface et du volume des exsudats mesurée sur les 128 coupes successives d’un cube OCT B-scan de 6 mm est fortement corrélée à la surface mesurée sur une image unique d’OCT en face ( slab allant de la couche des cellules ganglionnaires à la limitante externe), beaucoup plus simple et rapide à analyser [
28
].
En OCT-A, les exsudats apparaissent paradoxalement en hypersignal par réflexion du signal de décorrélation des vaisseaux perfusés situés en avant (
fig. 4-92
et
4–93
). L’analyse simultanée de la coupe OCT et de l’OCT-A et la recherche d’un cône d’ombre postérieur permettent d’éviter les confusions surtout pour les exsudats de petite taille qui pourraient être confondus avec un micro-anévrisme.
À côté des exsudats hyper-réflectifs caractérisés, Bolz et al. ont décrit des hyper-réflectivités focales diffuses dans certains œdèmes maculaires [
29
]. Ces anomalies ne sont objectivées que par l’OCT B-scan. Il s’agit de points hyper-réflectifs qui peuvent être présents dans toute l’épaisseur rétinienne, dans les parois des logettes d’œdème, en bordure d’un décollement séreux rétinien et dans la paroi des micro-anévrismes (
fig. 4-93
). Ces points hyper-réflectifs
pourraient correspondent à des dépôts protéino-lipidiques déjà décrits sur des analyses histologiques [
27
], et représenteraient donc le stade précurseur à l’apparition des exsudats [
29
]. La présence de points hyper-réflectifs au sein d’un décollement séreux rétinien représente d’ailleurs un facteur de risque d’apparition d’un exsudat rétro-fovéolaire [
30
].
NODULES COTONNEUX
Les nodules cotonneux sont des lésions ophtalmoscopiquement blanchâtres, ovalaires, à bords duveteux, localisées autour de la papille et/ou le long des arcades vasculaires principales. Ils correspondent à des lésions d’ischémie focale de la rétine interne secondaires à une occlusion artériolaire, avec accumulation de matériel dans les axones des cellules ganglionnaires suite à l’interruption du flux axoplasmique antérograde et rétrograde.
En OCT B-scan, à la phase aiguë, les nodules cotonneux sont responsables d’un épaississement localisé de la couche des fibres optiques et apparaissent comme une lésion nodulaire focale hyper-réflective de la rétine interne (
fig. 4-94
Fig. 4-94Nodule cotonneux.Aspect de nodule cotonneux chez un patient diabétique de 57 ans. a. L’aspect ophtalmoscopique est celui d’une lésion blanchâtre duveteuse à proximité de l’arcade temporale inférieure. b. En OCT B-scan, le nodule cotonneux (tête de flèche) apparaît comme une lésion arrondie hyper-réflective localisée dans la rétine interne. Les gros vaisseaux à proximité (astérisques) se différencient du nodule cotonneux par leur cône d’ombre postérieur marqué. c. En OCT-A, aucun flux n’est détecté à l’emplacement du nodule, objectivant l’ischémie focale. d. Sur le B-scan de l’OCT-A, aucun flux n’est détectable au sein de la lésion (tête de flèche), à l’inverse des vaisseaux adjacents.
). Une petite hypo-réflectivité postérieure peut être présente. Les gros vaisseaux souvent proches se différencient des nodules cotonneux par la présence d’un vrai
cône d’ombre postérieur. Après résolution des nodules cotonneux, il persiste toujours une zone d’hyper-réflectivité focale correspondant à une cicatrice atrophique avec prolifération gliale [
32
].
En OCT-A, aucun flux n’est détecté au sein de la lésion ischémique hyper-réflective (
fig. 4-94
). Les gros vaisseaux jouxtant la lésion nodulaire peuvent même être refoulés dans leur trajet vers la profondeur.
ALTÉRATIONS DU LIT CAPILLAIRE
L’analyse confocale des différents plans vasculaires en OCT-A permet de s’affranchir des projections des plans situés en avant et/ou en arrière de la zone étudiée. Ainsi, des modifications précoces du lit capillaire des plexus capillaires superficiel, intermédiaire et profond, non visualisées en angiographie (ou avec moins de précision), ont pu être décrites avant même l’existence d’une RD cliniquement détectable : raréfaction du flux capillaire, tortuosité et élargissement de la ZAC [
5–8
,
12
]. Les lésions anévrismales associées ont déjà été décrites (voir plus haut et
fig. 4-87
). Les AMIR apparaissent comme des vaisseaux anormalement dilatés dans une zone étendue de raréfaction de flux (
fig. 4-95
Fig. 4-95Anomalie de la microcirculation intrarétinienne (AMIR).Aspect ophtalmoscopique de l’œil gauche d’une femme diabétique de type 2, âgée de 70 ans. a. Il existe une maculopathie œdémateuse associée à une rétinopathie diabétique non proliférante modérée. b. L’OCT-A swept source grand champ objective des zones de raréfaction vasculaire. c, d. L’imagerie centrée sur la région nasale inférieure objective des bouquets d’hémorragies (c) en bordure d’AMIR (d) associant des zones d’absence de flux détectable dans les capillaires, une dilatation veinulaire diffuse et des dilatations ampullaires de certaines terminaisons veinulaires.
), mais ils restent dans le plan rétinien contrairement aux néovaisseaux (
fig. 4-96
Fig. 4-96Visualisation de la projection d’un néovaisseau en avant du plan rétinien en OCT-A.a. Cliché en couleurs montrant des néovaisseaux prérétiniens le long des arcades vasculaires temporales supérieure et inférieure. b. Coupes OCT B-scan passant par le néovaisseau supéromaculaire (haut), par la région maculaire (milieu) et au niveau de l’arcade temporale inférieure (bas). Les néovaisseaux prérétiniens sont visibles sous la forme d’une hyper-réflectivité à la jonction entre le vitré et la rétine, mais leur continuité est difficile à visualiser sur des coupes isolées. c. OCT-A swept source « rétine entière » confirmant la présence des néovaisseaux. d. OCT-A swept source centrée sur l’interface vitréorétinienne montrant les voiles fibrovasculaires en avant du plan rétinien.
Le suivi clinique d’un patient en OCT-A permet de mesurer l’évolution du diamètre de la ZAC grâce à des algorithmes de
détection automatique de densité vasculaire, un élargissement progressif étant un signe de sévérité de la rétinopathie [
5
,
6
,
34
,
35
]. L’atteinte des capillaires du plexus profond reste toujours plus précoce et sévère que celle du plexus superficiel [
13
,
14
,
36
].
NÉOVAISSEAUX PRÉRÉTINIENS ET PRÉPAPILLAIRES
Les néovaisseaux prérétiniens et/ou prépapillaires sont visibles au fond d’œil et en rétinographie sous la forme de voiles fibrovasculaires qui se développent à l’interface rétinovitréenne.
En OCT B-scan, les voiles fibrovasculaires sont hyper-réflectifs et facilement identifiables. Leur retentissement tractionnel sur la rétine peut être apprécié (voir
fig. 4-83
et
4–84
).
En OCT-A, il existe un signal de décorrélation au sein du voile fibrovasculaire sur le B-scan (voir
fig. 4-83
). De plus, les néovaisseaux rétiniens se projettent dans la cavité vitréenne (en avant du plan de la limitante interne) à l’inverse des AMIR qui restent intrarétiniens (
fig. 4-96
). La surface néovasculaire peut facilement être quantifiée, les bords des néovaisseaux restant bien nets du fait de l’absence de diffusion de colorant (à la différence de la fluorescéine au cours de l’angiographie). La quantification de la surface néovasculaire est un bon indicateur de l’activité de la rétinopathie. Après une injection d’ anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) ou une photocoagulation efficace, les néovaisseaux, en effet, régressent, se rétractent et leur surface diminue (
fig. 4-97
Fig. 4-97Néovaisseaux avant (a1-d1) et après (a2-d2) traitement par anti-VEGF.a1. Patient de 46 ans diabétique de type 1 présentant un néovaisseau prépapillaire à gauche persistant malgré une panphotocoagulation rétinienne d’allure complète. b1. En OCT-A, l’image de structure objective bien la ramification prépapillaire et les logettes maculaires. c1. Sur le A-scan, le néovaisseau prépapillaire est visible, ainsi que l’interruption de la maille capillaire périfovéolaire, une dilatation capillaire diffuse, des micro-anévrismes, des zones sans flux détectable et des petits néovaisseaux prérétiniens. d1. Le B-scan de l’OCT-A objective la présence d’un flux dans le voile fibrovasculaire prépapillaire. a2-b2. Une semaine après l’injection d’un anti-VEGF en intravitréen, le voile prépapillaire n’est plus visible sur le cliché en couleurs (a2), l’arborescence rétractée se devine juste sur le cliché de structure de l’OCT-A (b2). c2-d2. Le A-scan et le B-scan de l’OCT-A n’objectivent plus de flux en prépapillaire et les logettes maculaires ont disparu.
); ils peuvent parfois complètement disparaître. À l’inverse, si leur surface s’étend, cela témoigne d’un contrôle thérapeutique insuffisant [
33
,
37–40
]. Le champ de
visualisation de l’OCT-A reste la seule vraie limite pour la détection des zones de non-perfusion périphériques et des néovaisseaux en grande périphérie. Les systèmes d’OCT-A permettent d’acquérir plusieurs images et de les combiner par reconstruction automatique afin d’obtenir une très bonne visualisation de la rétine postérieure et de la moyenne périphérie (
fig. 4-99
Fig. 4-99Analyse de la périphérie rétinienne en OCT-A grand champ : exemple 2.a. Rétinographie en couleurs grand champ (90°) objectivant une rétinopathie proliférante avec néovaisseaux prépapillaires et photocoagulation périphérique (Clarus 500®, Carl Zeiss Meditec). b. OCT-A grand champ obtenue après acquisition de cinq champs de 12 × 12 mm et reconstruction automatique (PLEX® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec). L’OCT-A permet de mettre en évidence les zones étendues sans flux détectable et les néovaisseaux prépapillaires.
Fig. 4-100Comparaison du champ visualisé en cliché ultra-grand champ et en OCT-A grand champ après reconstruction automatisée.a. Cliché en couleurs ultra-grand champ (130°) chez un patient diabétique de 55 ans (Clarus 500®, Carl Zeiss Meditec). b. Cliché composite obtenu en OCT-A grand champ à partir de cinq clichés de 12 × 12 mm (PLEX® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec). La sélection en pointillés blancs figure le champ visualisé en OCT-A sur l’imagerie en couleurs (a) : l’étendue de la visualisation reste inférieure en OCT-A comparée à celle de l’ultra-grand champ.
L’atteinte vasculaire chez le patient diabétique est systémique et la choroïde, comme toutes les autres structures vasculaires, est soumise à l’hyperglycémie chronique et ses conséquences. En histologie, une angiopathie choroïdienne diabétique a ainsi été décrite. Elle associe un épaississement des membranes basales, des micro-anévrismes, une tortuosité vasculaire, des rétrécissements capillaires, des capillaires déshabités, des cicatrices focales et une possible néovascularisation choroïdienne pouvant se compliquer de fibrose sous-rétinienne périphérique [
41–43
].
En SD-OCT B-scan, une diminution de l’épaisseur choroïdienne a été mesurée dans de nombreuses études, avec une atteinte particulière de la choriocapillaire et de la couche des vaisseaux moyens rétrofovéolaires (difficilement dissociables en SD-OCT) [
44–48
]. L’amincissement choroïdien précéderait l’apparition des premiers signes de rétinopathie, et serait ultérieurement associé au degré de sévérité de la rétinopathie et/ou à la présence d’un œdème maculaire [
46–48
]. Il est à noter cependant que certaines études rapportent des résultats inverses concernant l’épaisseur choroïdienne [
49
] qui pourraient être expliqués par l’influence d’un certain nombre de facteurs confondants [
42
].
En SD-OCT, l’hyper-réflectivité de l’épithélium pigmentaire et l’hypersignal de la choriocapillaire limitent l’analyse OCT-A dans la profondeur choroïdienne et seule la choriocapillaire est analysable. Chez le patient diabétique, l’OCT-A en face met en évidence des lacunes de flux ( flow voids ) choriocapillaire (
fig. 4-101
Fig. 4-101Lacunes de flux dans la choriocapillaire ou flow voids.a. Patient de 65 ans présentant une maculopathie diabétique avec micro-anévrismes et exsudats au fond d’œil, b, c. L’OCT-A focalisée sur le plexus capillaire superficiel (b) et profond (c) met en évidence une altération de la zone avasculaire centrale avec zones de raréfaction de flux, micro-anévrismes et logettes finement hyper-réflectives. d. L’OCT-A centrée sur la choriocapillaire retrouve des défects correspondant à des lacunes de flux (flow voids) choriocapillaire (flèches).
), présentes même en l’absence de rétinopathie en ophtalmoscopie. Ces lacunes de flux augmentent en taille et en nombre avec le degré de sévérité de la RD, et sont associées à une diminution de l’acuité visuelle [
50
]. Elles sont associées à des altérations focales des photorécepteurs (interruption de la ligne ellipsoïde) au cours de la maculopathie ischémique, suggérant l’intrication des altérations de la rétine externe au cours de la RD avec la choroïdopathie sous-jacente [
50
].
La SS-OCT-A est plus performante pour l’analyse en profondeur de la choroïde. Elle objective un remodelage vasculaire avec des vaisseaux choroïdiens irréguliers et tortueux proches des descriptions histologiques [
51
]. Des défects vasculaires focaux sont observés dans la couche de Sattler [
52
]. Au niveau de la couche de Haller, des rétrécissements vasculaires focaux et des moignons vasculaires peuvent être présents, et alors associés à une augmentation relative de l’épaisseur choroïdienne sous-fovéolaire en raison de l’hyperperméabilité associée [
52
]. Les moignons vasculaires sont spécifiquement associés au degré de sévérité de la RD, à l’épaisseur rétinienne et à l’acuité visuelle [
52
]. Enfin, les analyses de densité et de volume vasculaires choroïdiens sont inversement corrélées au degré de sévérité de la RD [
53
].
Chez les patients diabétiques ayant bénéficié d’une photocoagulation, l’OCT en face focalisé sur la choroïde met en évidence,
dans tous les cas, des cicatrices focales en hypersignal (
fig. 4-102
Fig. 4-102Cicatrices de photocoagulation.a. Patient de 33 ans présentant une rétinopathie floride largement photocoagulée. b. Cliché en autofluorescence objectivant les cicatrices de laser réalisées (California® icg, Optos). c. L’OCT-A grand champ confirme les zones de non-perfusion étendues avec néovaisseaux résiduels le long de l’arcade temporale inférieure. d. L’OCT B-scan met en évidence au niveau des cicatrices des défects focaux de l’épithélium pigmentaire et de la rétine externe (flèches). e. L’OCT de structure (en face) objective les cicatrices de photocoagulation de manière assez proche de l’autofluorescence. f. En OCT-A centrée sur la choriocapillaire, des altérations focales de la choriocapillaire sont visibles témoignant de cicatrices profondes.
). Les cicatrices consécutives au traitement laser s’étendent plus ou moins profondément dans l’épaisseur rétinienne. En OCT B-scan, elles sont visibles sous la forme de défects focaux de l’épithélium pigmentaire et de la rétine externe; les cicatrices sont dites «superficielles» lorsqu’elles se limitent à la ligne ellipsoïde et la limitante externe, et «profondes» lorsqu’elles affectent en plus la nucléaire externe et la plexiforme externe (
fig. 4-102
). En OCT en face focalisé sur la choroïde, l’hyper-signal des cicatrices est plus large dans les cicatrices profondes que dans celles superficielles. En OCT-A, des altérations focales de la choriocapillaire sont visibles uniquement en cas de cicatrices profondes, réalisant un effet fenêtre qui permet de visualiser les vaisseaux choroïdiens sous-jacents (
fig. 4-102
) [
54
],
Œdème maculaire diabétique
L’OCT joue un rôle essentiel dans la prise en charge de l’œdème maculaire diabétique (OMD). Il en permet le diagnostic et le suivi, et permet d’identifier des marqueurs prédictifs de l’acuité visuelle.
Array
DIAGNOSTIC DE L’ŒDÈME MACULAIRE DIABÉTIQUE
L’OMD est défini par un épaississement de la rétine maculaire, qui peut aller d’un simple comblement de la dépression fovéolaire jusqu’à un doublement voire un triplement de l’épaisseur normale (
fig. 4-103
Fig. 4-103Œdèmes maculaires de sévérité différente.a. Œdème maculaire débutant. Discret épaississement maculaire avec conservation de la dépression fovéolaire. Présence de quelques exsudats hyper-réflectifs et de micrologettes intrarétiniennes. b. Épaississement maculaire un peu plus important avec comblement de la dépression fovéolaire et petite logette centrale. c. Épaississement maculaire avec nombreuses logettes d’œdème maculaire localisées dans les couches plexiformes interne et externe, prédominant dans la partie temporale de la macula; décollement séreux rétinien de petite taille. d. Épaississement maculaire central avec plusieurs logettes centrales dont une de grande taille. e, f. Important épaississement maculaire avec de nombreuses logettes dans les couches plexiformes et une logette centrale de grande taille, occupant presque toute l’épaisseur de la rétine, associées à un décollement séreux rétinien.
). À l’épaississement, s’associent à des degrés divers, toutes les lésions décrites ci-dessus : principalement des logettes intrarétiniennes, mais aussi un décollement séreux rétinien dans 50 % des cas, des exsudats, des occlusions capillaires visibles en OCT-A. Des anomalies de l’interface vitréomaculaire sont également fréquemment présentes. La prédominance de certains de ces signes permet d’identifier plusieurs phénotypes et de classer l’OMD selon la classification décrite plus loin.
L’OCT-A montre que les occlusions capillaires et les micro-anévrismes sont plus précoces et sévères au niveau du plexus capillaire profond qu’au niveau du plexus superficiel [
14
], et que les logettes se développent principalement dans les zones d’absence de flux au niveau du plexus capillaire profond. Après résorption de l’œdème, ces zones de raréfaction capillaire persistent et les logettes d’œdème réapparaîtront préférentiellement au niveau de ces zones en cas de récidive de l’OMD [
24
,
55
].
La chronicité de l’OMD s’accompagne d’une destruction progressive du tissu rétinien avec une désorganisation des couches rétiniennes, une atrophie progressive avec une diminution du ratio tissu/liquide intrarétinien, une altération des couches externes de la rétine se traduisant par une interruption de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde (
fig. 4-104
Fig. 4-104Œdème maculaire diabétique chronique.a. Volumineux œdème maculaire avec un très important épaississement maculaire. Le faible ratio tissu/liquide (témoignant de la destruction du tissu rétinien) et la disparition des couches externes de la rétine témoignent de la chronicité de l’œdème et sont des indicateurs de mauvais pronostic fonctionnel. b. Résorption de cet œdème après traitement par injections intravitréennes. On observe un amincissement rétinien central atrophique, une désorganisation des couches internes de la rétine, une interruption de l’ellipsoïde et de la limitante externe (flèches). L’acuité visuelle est réduite à 0,05.
). Ces signes détectables en OCT constituent des facteurs de pronostic fonctionnel péjoratifs (voir plus loin).
APPROCHE QUANTITATIVE
MESURE DE L’ÉPAISSEUR RÉTINIENNE MACULAIRE
L’OCT permet de mesurer de façon très précise et reproductible l’épaisseur maculaire, avec une reproductibilité de l’ordre de 8 µm pour les SD-OCT [
56
]. L’OCT est également très sensible – beaucoup plus que l’ophtalmoscopie – pour détecter un œdème maculaire débutant. Il existe un OMD débutant lorsque l’épaisseur maculaire des 1 000 µm centraux de la grille ETDRS ( Early Treatment Diabetic Retinopathy Study ) est supérieure à 300-350 µm. Enfin, un changement de l’épaisseur maculaire de l’ordre de 5 % d’un examen à l’autre peut être considéré comme significatif et non lié à la variabilité de la mesure.
QUANTIFICATION DE LA ZONE AVASCULAIRE CENTRALE
L’OCT-A permet de visualiser de façon plus précise que l’angiographie traditionnelle les zones de non-perfusion capillaire. Des logiciels de mesure automatique de la densité capillaire maculaire ont été développés et permettent de quantifier la densité vasculaire dans les différents plexus. Plusieurs études ont montré une diminution de la densité capillaire maculaire dans les plexus capillaires superficiels et profond en cas de RD (
fig. 4-105
Fig. 4-105OCT-A réalisée chez des patients diabétiques sans rétinopathie diabétique (a), ayant une rétinopathie diabétique non proliférante modérée (b) et une rétinopathie diabétique proliférante floride (c).Visualisation du plexus capillaire superficiel (1), intermédiaire (2) et profond (3). On note un agrandissement de la zone avasculaire centrale, une diminution de la densité capillaire et des zones de non-perfusion qui augmentent avec la sévérité de la rétinopathie diabétique, et qui semblent plus sévères au niveau des réseaux intermédiaire et profond qu’au niveau du réseau capillaire superficiel.
(Source : B. Dupas et C. Lavia, hôpital Lariboisière, Paris.)
Ces mesures étagées dans les différents plexus apportent des renseignements sur les corrélations anatomo-fonctionnelles : ainsi Samara et al. ont trouvé une corrélation négative entre l’acuité visuelle et la densité vasculaire au niveau des plexus capillaires superficiel et profond chez des patients ayant une RD. Plus précisément, les résultats de Dupas et al. [
59
] suggèrent que l’acuité visuelle serait davantage corrélée aux altérations du plexus capillaire profond qu’à celles du réseau superficiel.
CORRÉLATION LÉSIONS CENTRALES/PÉRIPHÉRIE
Les études en OCT-A ont montré un agrandissement progressif de la zone avasculaire centrale avec l’aggravation de la RD [
5
,
6
,
34
,
35
], et une diminution de la densité vasculaire dans les deux plexus capillaires avec la sévérité de la RD (
fig. 4-105
) [
35
]. La diminution de densité vasculaire dans le plexus intermédiaire serait plus fortement corrélée à l’aggravation de la RD [
61
]. Ces critères, mesurables de façon non invasive, pourraient s’intégrer dans de futures classifications de la RD [
62
].
Les logettes d’œdème se développent principalement dans des zones où le flux est absent au niveau du plexus capillaire profond. Spaide suggère le mécanisme pathogénique suivant : en cas d’OMD, il existe une rupture de la barrière hémato-rétinienne interne et une diffusion de liquide dans le tissu rétinien. Du fait d’une pression hydrostatique plus faible dans le plexus capillaire profond, le liquide serait principalement réabsorbé au niveau de celui-ci, lorsqu’il est intact. En cas d’occlusion des capillaires au niveau de plexus capillaire profond, les mécanismes de réabsorption seraient altérés conduisant à l’accumulation du liquide sous la forme de kystes intrarétiniens dans les zones d’occlusion des capillaires profonds (
fig. 4-106
Fig. 4-106Pathogénie de l’œdème.a. Dans des conditions normales, les cellules de Müller jouent un rôle majeur dans l’homéostasie de la rétine. Les liquides en excès sont éliminés vers la cavité vitréenne ou vers les plexus capillaires superficiel ou profond via des canaux aqueux aquaporines-4 (AQP4) et potassiques Kir4.1. b. En cas de rupture de la barrière hémato-rétinienne interne, du fait d’une pression hydrostatique probablement plus faible au niveau du plexus capillaire profond, il y aurait un flux de liquide allant du plexus capillaire superficiel vers le plexus profond où il serait réabsorbé. c. En cas d’occlusion des capillaires du plexus profond, le liquide ne peut plus être réabsorbé et s’accumule dans des espaces cystoïdes.
).
Classification de l’œdème maculaire diabétique [
64
]
De nombreuses classifications de l’OMD ont été proposées. Elles sont largement dépendantes des méthodes de diagnostic disponibles. Mais si l’OCT est devenu la méthode de choix pour le diagnostic et l’évaluation de l’OMD, il n’y a pas à ce jour de classification OCT valide de l’OMD. En effet, l’absence de parallélisme entre l’acuité visuelle et l’épaisseur maculaire n’autorise pas une classification de l’OMD fondée seulement sur l’épaisseur maculaire [
65
]. Avec l’augmentation de la résolution des OCT de nouvelle génération, de nouvelles anomalies intrarétiniennes ont été décrites mais la valeur pronostique de ces anomalies n’est pas encore pas suffisamment démontrée pour les intégrer dans une classification. En 2014, Bolz et al. [
66
] ont proposé une classification de l’OMD fondée sur l’OCT et l’angiographie en fluorescence. C’est le protocole SAVE, dans lequel quatre critères sont évalués : la présence d’un décollement séreux rétinien (S), l’étendue de l’OMD mesurée par le nombre de quadrants de la grille de l’ETDRS présentant un épaississement rétinien (A), la présence d’une anomalie de l’interface vitréomaculaire (V), et l’étiologie de l’OMD (E). Quatre types « étiologiques » sont décrits : selon la source des diffusions (type 1, focal; ou type 2, non focal), selon la présence d’une ischémie rétinienne (type 3) et d’une atrophie centrale (type 4). Ces quatre types d’OMD peuvent coexister dans un même œil. Cette classification n’a pas été validée par de grandes études.
On peut proposer à ce jour une classification « moderne » de l’OMD, à partir de la classification internationale de l’American Academy of Ophtalmology (AAO), en y adjoignant les signes reconnus comme étant associés à un pronostic fonctionnel péjoratif (
fig. 4-107
Fig. 4-107Classification internationale de l’œdème maculaire diabétique (OMD).a. OMD minime. Petit exsudat sus-fovéolaire visible sur la photographie en couleurs. Il existe un épaississement rétinien localisé à distance du centre de la macula, secondaire à une diffusion à partir d’un micro-anévrisme.b. OMD modéré. Il existe une couronne d’exsudats circinés sous-fovéolaires visibles sur la photographie en couleurs. Sur la coupe OCT et la cartographie maculaire, on observe un épaississement maculaire à proximité du centre de la macula, mais ne l’atteignant pas. c. OMD sévère. On observe une couronne d’exsudats temporomaculaires. L’angiographie objective les micro-anévrismes à l’origine de l’œdème. L’OCT et la cartographie montrent un important épaississement maculaire atteignant le centre de la macula associé à un décollement séreux rétinien et de volumineuses logettes intrarétiniennes.
Classification moderne de l'œdème maculaire diabétique (OMD) [67]
OMD minime
Épaississement rétinien ou exsudats secs au pôle postérieur mais distants du centre de la fovéa
OMD modéré
Épaississement rétinien ou exsudats secs s'approchant du centre de la macula mais n'atteignant pas le centre
OMD sévère
Épaississement rétinien ou exsudats secs atteignant le centre de la macula
OMD tractionnel
Épaississement rétinien maculaire associé à une traction vitréomaculaire ou à une membrane épimaculaire
Éléments de pronostic péjoratif
Ischémie maculaire : occlusion étendue des capillaires maculaires, avec au minimum un doublement du diamètre normal de la zone avasculaire centrale
Placard exsudatif rétrofovéolaire
Atrophie étendue des photorécepteurs au centre de la macula
). Cette classification a été validée par la Fédération France Macula (FFM), le Club francophone
des spécialistes de la rétine (CFSR) et par la Société française d’ophtalmologie [
67
]. S’y ajoute l’OMD tractionnel, pour lequel une indication de vitrectomie existe. On parle d’OMD tractionnel lorsque la traction vitréomaculaire est évidente (
fig. 4-108
Fig. 4-108Œdème maculaire diabétique tractionnel.a. On observe sur la photographie en couleurs des hémorragies rétiniennes et des exsudats et on devine la hyaloïde postérieure tendue en avant de la macula. b. L’OCT objective la traction vitréomaculaire, en montrant la hyaloïde postérieure épaissie, tendue, partiellement décollée du pôle postérieur, mais restant attachée au sommet de la fovéa œdématiée sur laquelle elle exerce une traction.
). L’OCT affirme la traction : le sommet de l’œdème est au niveau ou en dessous de la hyaloïde postérieure qui est habituellement épaissie. L’adhérence vitréenne peut être unique ou multiple, focale (largeur inférieure à 1 500 microns) avec un sommet rétinien aigu, ou plus étendue, réalisant un aspect en toit de pagode. Elle peut être isolée ou associée à une fine membrane épirétinienne. Dans ces cas, il existe une indication de vitrectomie dont l’effet est bénéfique dans la majorité des cas. Cet aspect est à différencier de l’adhésion vitréomaculaire : s’il y a bien une hyaloïde postérieure touchant le sommet de l’œdème, elle est rarement épaissie et surtout, elle descend de part et d’autre de l’œdème (voir
fig. 4-103
).
Parfois la traction est moins évidente, il existe une hyper-réflectivité de l’interface vitréomaculaire avec des plis rétiniens superficiels mieux visibles en OCT en face (
fig. 4-109
Fig. 4-109a-d. Œdème maculaire diabétique associé à une membrane épirétinienne.Sur le cliché couleur (a), on observe un œdème maculaire sévère associé à une couronne d’exsudats. L’OCT en face (b) objective un plissement rétinien superficiel dû à une membrane épirétinienne, et évoquant une composante tractionnelle. Sur la coupe OCT (c), il existe un volumineux œdème maculaire cystoïde, asymétrique, avec des plis rétiniens superficiels prédominant en inter-papillo-maculaire. Le traitement par injections intravitréennes d’anti-VEGF permet une résolution de l’œdème (d), démontrant le rôle non significatif de la traction dans la genèse de l’œdème.
). Seule la réponse à une épreuve thérapeutique par des injections intravitréennes permettra de déterminer l’existence d’une traction significative devant l’absence de réduction de l’épaississement rétinien après injection intravitréenne.
Facteurs OCT influant sur le pronostic fonctionnel de l’œdème maculaire diabétique
La présence de certaines lésions élémentaires en OCT (décrites plus haut) de type logette d’œdème maculaire centrale de grande taille, lésions anévrismales en grand nombre ou de grande taille, présence de points hyper-réflectifs en grand nombre (notamment au sein d’un décollement séreux rétinien), exsudat rétrofovéolaire, néovaisseaux, etc. peut témoigner de la sévérité de l’atteinte rétinienne, et peut influencer négativement le pronostic fonctionnel du patient. D’autres facteurs anatomiques, architecturaux ou évolutifs ont été décrits dans la littérature comme permettant d’anticiper le pronostic fonctionnel du patient et/ou sa réponse au traitement.
ÉPAISSEUR CENTRALE MACULAIRE
L’épaisseur maculaire mesurée sur la cartographie maculaire à l’intérieur du millimètre central fait partie de la caractérisation de tout OMD au moment de son diagnostic comme tout au long de son suivi. Elle apparaît malgré tout peu corrélée à l’acuité visuelle et, dans de nombreuses études, elle est corrélée de manière négative à l’acuité visuelle [
68–70
].
DÉSORGANISATION DE L’ARCHITECTURE DE LA RÉTINE INTERNE
La désorganisation de l’architecture de la rétine interne ou disorganization of retinal inner layers (DRIL) a été décrite par Sun et al. [
71
] chez des patients présentant une atteinte maculaire. La DRIL se définit, sur une coupe OCT B-scan, par l’incapacité à définir les interfaces entre les couches internes de la rétine (complexe cellules ganglionnaires/plexiforme interne et nucléaire interne d’une part, nucléaire interne et plexiforme externe d’autre part) sur plus de 50 % de la région centro-fovéolaire (1 mm central) (
fig. 4-110
Fig. 4-110Désorganisation des couches internes de la rétine (DRIL).Absence (a) ou présence (b) de signes de désorganisation de l’architecture de la rétine interne ou disorganization of retinal inner layers (DRIL) chez des patients sans œdème maculaire (1), avec œdème maculaire modéré (2) ou œdème maculaire important (3). La DRIL se définit, sur une coupe OCT-B, par l’incapacité à définir les interfaces entre les couches internes de la rétine (complexe cellules ganglionnaires/plexiforme interne et nucléaire interne d’une part, nucléaire interne et plexiforme externe d’autre part) sur plus de 50 % de la région centro-fovéolaire (1 mm central).
). Elle permet d’anticiper de manière non invasive l’évolution de l’acuité visuelle et constitue un facteur de mauvais pronostic. La DRIL serait le facteur pronostique fonctionnel OCT le plus robuste comparé aux autres facteurs anatomiques : épaisseur maculaire; présence de kystes, d’une membrane épimaculaire associée, d’exsudats ou de points hyper-réflectifs, de lésions anévrismales, d’un décollement séreux rétinien et/ou d’altérations de la rétine externe [
71
]. Après traitement de l’œdème maculaire, une amélioration de l’étendue de la DRIL précoce ou retardée est possible, mais les patients qui améliorent le plus leur acuité visuelle restent ceux qui n’avaient pas de DRIL avant traitement [
72
]. La présence d’une DRIL est corrélée positivement à un déficit de perfusion capillaire en angiographie à la fluorescence [
73
]. Récemment, l’analyse en OCT-A a permis de confirmer que la présence d’une DRIL est dans la majorité des cas associée à une perte de perfusion capillaire [
74
,
75
].
ALTÉRATIONS DE LA RÉTINE EXTERNE
Les altérations de la rétine externe constituent un autre groupe de facteurs pronostiques à considérer en OCT B-scan.
L’altération de la limitante externe et/ou celle de la ligne ellipsoïde sont corrélées à une baisse significative de l’acuité visuelle, d’autant plus qu’elles sont étendues [
68
,
76
]. Chez un patient donné, l’atteinte de la limitante externe et celle de la ligne ellipsoïde sont fortement corrélées [
77
]. Des points hyper-réflectifs peuvent être visualisés dans toute l’épaisseur rétinienne (voir plus haut), mais leur présence dans la couche nucléaire externe (environ 50 % des cas) est associée à un risque accru d’altération de la limitante externe et/ou de la ligne ellipsoïde, ainsi qu’à une diminution de l’acuité visuelle [
78
].
Autre facteur d’analyse proposé, la réflectivité de la couche nucléaire externe paraît être un bon reflet de la densité en cônes parafovéolaires [
79
,
80
] et est altérée chez le patient diabétique même en l’absence d’œdème maculaire. Cette atteinte est majorée en cas d’antécédent d’œdème maculaire [
81
].
MESURE DU RATIO TISSU/LIQUIDE
La mesure d’un ratio tissu/liquide entre les deux plexiformes externe et interne en OCT B-scan dans les 1 000 µm centraux semble fortement corrélée à l’acuité visuelle visuelle (80 %), bien plus que l’épaisseur centrale rétinienne (14 %) [
69
].
Évolution sous traitement
CRITÈRE D’EFFICACITÉ D’UN TRAITEMENT
L’OCT a joué un rôle considérable dans le développement des thérapeutiques de l’OMD puisqu’il a permis d’objectiver sa réduction sous l’effet des traitements. La diminution de l’épaisseur maculaire s’est imposée comme un critère d’efficacité anatomique, néanmoins, ce critère d’efficacité secondaire ne peut pas être choisi comme critère d’efficacité primaire du fait de la mauvaise corrélation entre épaisseur maculaire et acuité visuelle. En outre, il est important d’analyser les structures intrarétiniennes, une épaisseur « normale » pouvant correspondre à une atrophie masquée. Enfin, la récidive de l’OMD se manifestera par une augmentation de l’épaisseur maculaire et/ou la réapparition de kystes intrarétiniens.
FACTEURS PRÉDICTIFS DE RÉPONSE AU TRAITEMENT
MESURE PRÉCOCE DE LA VARIATION DU TAUX DE LIQUIDE INTRARÉTINIEN DANS LES COUCHES EXTERNES DE LA RÉTINE APRÈS INJECTION D’ANTI-VEGF
Dans une étude récente, Santos et al. ont défini une mesure des zones de réflectivité basse en OCT-A correspondant à des zones de liquide intrarétinien, et ont ainsi observé qu’une diminution du liquide dans les couches externes de la rétine 7 jours après l’injection est corrélée de manière positive avec le gain d’acuité visuelle 1 mois après la première injection d’anti-VEGF [
70
].
INTÉRÊT PRONOSTIQUE DU NOMBRE DE MICRO-ANÉVRISMES EN OCT-A POUR LA RÉPONSE AUX ANTI-VEGF
Lee et al. [
82
] ont comparé les aspects OCT de patients présentant un OMD répondant bien au traitement intravitréen par anti-VEGF à ceux de patients « mauvais répondeurs ». Ils ont observé que, en OCT-A, les mauvais répondeurs avaient – électivement dans le plexus capillaire profond – des altérations du flux capillaire, un élargissement de la ZAC et un nombre plus important de micro-anévrismes détectés par rapport aux bons répondeurs, et, qu’en OCT B-scan, des interruptions de la plexiforme externe correspondant aux zones d’altérations du plexus capillaire profond étaient identifiables. L’étendue de l’atteinte du plexus capillaire profond (OCT-A) associée aux altérations correspondantes de la plexiforme externe (OCT B-scan) pourrait ainsi être un bon indicateur de réponse aux anti-VEGF.
INTÉRÊT DE LA MESURE DE L’ÉPAISSEUR CHOROÏDIENNE POUR LA RÉPONSE AUX ANTI-VEGF [
83
]
Rayess et al. [
83
] ont analysé l’épaisseur choroïdienne sous-fovéolaire de patients atteints d’OMD et observé que ceux qui présentent une choroïde plus épaisse répondent à court terme de manière plus favorable aux anti-VEGF, que ce soit sur le plan anatomique (diminution de l’épaisseur centrale rétinienne) ou fonctionnel (amélioration de la meilleure acuité visuelle corrigée).
ABSENCE DE VALEUR PRONOSTIQUE DU DÉCOLLEMENT SÉREUX RÉTINIEN
Enfin, les analyses post hoc du protocole VIVID/VISTA montrent que la présence initiale d’un décollement séreux rétinien associé à un OMD n’influence pas la réponse thérapeutique à l’aflibercept. Le potentiel de gain d’acuité visuelle serait en revanche sensiblement supérieur à celui des patients sans décollement séreux rétinien à l’inclusion [
84
].
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4.6
PATHOLOGIES DE L'INTERFACE
TRACTION VITRÉOMACULAIRE ET TROU MACULAIRE
Y. LE MER
L’interface vitréomaculaire, jusqu’à l’apparition de la tomographie par cohérence optique (OCT), était essentiellement explorée par l’examen direct du fond d’œil. Cet examen bidimensionnel, bien qu’il ait permis de décrire de nombreuses pathologies actuellement connues, comme le syndrome de traction vitréomaculaire et le trou maculaire de pleine épaisseur, était limité par sa demande d’une interprétation subjective de tout ce qui était vu de façon dynamique, aidé par exemple par la visibilité des mouvements du vitré ou la différence de mise au point entre une hyaloïde postérieure et la surface rétinienne. Mais ces observations restaient très difficiles à objectiver donc à comparer sur des examens photographiques. L’apparition de la tomographie par cohérence optique d’abord en time domain puis à haute résolution grâce au spectral domain a permis de voir, photographier, comparer et finalement classifier les pathologies de cette interface en ne laissant que peu de place à l’imagination.
L’analyse systématique d’images reproductibles permet surtout en restant purement descriptif d’établir une classification simple et objective des syndromes de traction vitréomaculaire et du trou maculaire [
1
,
2
]. Cette classification doit devenir un langage universel permettant de comparer les options et les résultats thérapeutiques, de séparer le normal du pathologique, mais ne trouve qu’une place limitée dans la compréhension physiopathologique des phénomènes décrits.
Syndrome de traction vitréomaculaire
DESCRIPTION CLINIQUE
Si la première description clinique des effets d’une traction vitréenne sur la macula revient à Jaffe en 1967 [
3
], on doit à Reese et al. en 1970 [
4
] la première confirmation anatomique du syndrome de traction vitréomaculaire isolé dans lequel un décollement incomplet du vitré restant attaché dans l’aire maculaire provoquait une baisse d’acuité visuelle avec ombilication fovéolaire visible à l’examen de fond d’œil. La preuve de cette pathologie était obtenue post mortem par des coupes histologiques restées célèbres sur lesquelles on voit d’ailleurs un trou maculaire, attribué peut être finalement à tort à la préparation pour les coupes histologiques (
fig. 4-111
Fig. 4-111Première histologie d’un syndrome de traction vitréomaculaire.On voit la hyaloïde postérieure (a et a’), attachée à la limitante interne (b et b’) en regard du trou maculaire (A).
).
Johnson a décrit en 2010 [
5
] le processus normal de décollement postérieur du vitré et donc ses anomalies lorsque ce phénomène physiologique s’arrêtait en laissant une traction vitréomaculaire pathologique, soit focale, soit étendue. Ce papier faisait suite à plusieurs publications descriptives sur l’état du vitré dans différentes pathologies comme l’œdème maculaire diabétique par Gaucher en 2005 [
6
] et le trou maculaire, sur lequel nous reviendrons, par Johnson en 2010 [
7
] mais faisait disparaître les théories
physiopathogéniques comme le rôle de la poche prémaculaire de Shimizu [
8
] pour se cantonner à l’analyse des images.
L’article publié en 2013 par un groupe d’experts [
1
] est devenu la référence pour la description anatomique des tractions vitréomaculaires, permettant un diagnostic systématique des anomalies de l’interface vitréorétinienne.
CLASSIFICATION
La classification est très simple, ne gardant, tant qu’il n’y a pas d’ouverture de pleine épaisseur de la rétine maculaire, que deux groupes : l’adhérence vitréomaculaire et la traction vitréomaculaire [
2
].
ADHÉRENCE VITRÉOMACULAIRE
Une adhérence vitréomaculaire se définit comme un décollement postérieur du vitré incomplet avec une attache périfovéolaire et une élévation de la hyaloïde postérieure au-dessus de la surface de la rétine, le vitré restant attaché à la papille et à la rétine dans un rayon de 3 mm de la fovéa qui demeure anatomiquement normale (
tableau 4-9
Tableau 4.9
Classification des adhérences vitréomaculaires et des tractions vitréomaculaires.
Définition
Classification
Adhérence vitréomaculaire
Décollement postérieur du vitré incomplet
Focale (< 1 500 μm) Étendue (> 1 500 μm)
Attache vitréenne dans un rayon de 3 mm/fovéa
Isolée ou associée
Fovéa et macula normales
Traction vitréomaculaire
Décollement postérieur du vitré incomplet
Focale (< 1 500 μm) Étendue (> 1 500 μm)
Attache vitréenne dans un rayon de 3 mm/fovéa
Isolée ou associée
Association de l'attache vitréenne avec anomalies de la surface fovéolaire
et/ou modification de structure intrarétinienne
et/ou DR fovéolaire (sans trou complet)
). Ce stade est donc un passage obligé lors du décollement postérieur du vitré (DPV), documenté à un moment précis, et n’a donc aucune signification pathologique (
fig. 4-112
). Le processus de DPV étant progressif, l’adhérence vitréomaculaire (AVM) peut persister plusieurs mois sans changement. Elle est asymptomatique et toute modification visuelle doit faire chercher une autre pathologie. Selon la taille de l’attache fovéolaire, on parlera d’AVM large (> 1 500 μm) ou focale (< 1 500 μm). Enfin, elle peut être isolée ou associée à une autre pathologie. Dans ce dernier cas, on peut se poser la question d’une relation de cause à effet entre l’anomalie de l’interface et la pathologie associée comme une DMLA exsudative, par exemple. Cette association qui semblait fréquente a finalement été montrée comme fortuite par plusieurs études dont celle de Waldstein et al. en 2012 [
9
].
TRACTION VITRÉOMACULAIRE
On retrouve ici ce qui était la définition du syndrome de traction vitréomaculaire : un DVP incomplet avec une attache persistante à la macula qui est anatomiquement modifiée, souvent en association avec une membrane épirétinienne (
fig. 4-113
Fig. 4-114Traction vitréomaculaire focale associée à une fine membrane épirétinienne que l’on voit se réfléchir sur la hyaloïde postérieure.
). On inclut également ce qui était auparavant appelé une menace de trou maculaire, c’est-à-dire une attache vitréenne avec kyste fovéolaire (
fig. 4-115
Fig. 4-115Traction vitréomaculaire focale isolée avec kyste rétinien.Cet aspect n’est appelé menace de trou maculaire que si l’autre œil a déjà présenté un trou maculaire.
). La traction vitréomaculaire (TVM) inclut donc toutes les situations où en OCT, on retrouve, au moins sur une coupe, une attache vitréenne à la macula dans un rayon de 3 mm de la fovéa, le vitré étant par ailleurs séparé de la surface rétinienne par distorsion de la surface fovéale ou changements structurels intrarétiniens ou élévation de la fovéa, ou bien une combinaison de ceux-ci, mais sans interruption de pleine épaisseur de la rétine.
Suivant la largeur de l’attache, on parlera de TVM étendue (> 1 500 μm) (
fig. 4-116
Fig. 4-116a, b. TVM large (au total plus de 1 500 µm) qui va cependant lâcher spontanément.
) ou focale (< 1 500 μm) et elle sera isolée s’il n’y a aucune autre anomalie rétinienne ou associée, comme cela est par exemple fréquent, à une membrane épirétinienne maculaire. Celle-ci n’est pas toujours facile à voir (
fig. 4-117
Fig. 4-117TVM focale associée à une fine membrane épirétinienne que l’on devine sur l’attache de la hyaloïde postérieure sur la partie gauche de la fovéa.
), parfois limitée à la présence de fins plis de la membrane limitante interne et mieux mise en évidence sur l’OCT en face ou en rétinographie en clichés bleus. Il est fréquent de voir surtout la prolifération de la membrane à la face postérieure de la hyaloïde postérieure incomplètement décollée (
fig. 4-118
Fig. 4-118TVM focale avec membrane épirétinienne visible surtout par sa réflexion sur la hyaloïde postérieure qui est anormalement épaissie.On devine également de fins plis de la limitante interne en inter-papillo-maculaire, signes de la présence de la membrane.
), caractérisée par un épaississement anormal bien visible. Les TVM étendues s’accompagnent souvent d’autres anomalies comme un œdème maculaire authentique avec fuite visible en angiographie à la fluorescéine.
C’est seulement en cas de trou maculaire déjà constitué sur un œil qu’on parlera de menace de trou maculaire sur l’autre œil qui présente une TVM focale isolée.
EN PRATIQUE
L’intérêt majeur de cette classification est sa reproductibilité puisqu’il n’y a que peu de critères à prendre en compte pour catégoriser les images obtenues. Elle sépare ce qui reste normal,
l’AVM, de ce qui n’est ne l’est pas, la TVM. Si toutes les TVM isolées ont d’abord été des AVM (
fig. 4-119 à 4-121
Fig. 4-119Évolution sur 5 ans d’une AVM.a, b. AVM focale isolée (a), devenant une TVM symptomatique (b). c. Résultat après vitrectomie.
Fig. 4-120a, b. AVM focale devenant une TVM focale mais restant totalement asymptomatique depuis plus de 8 ans.
Fig. 4-121a, b. AVM focale devenant une TVM focale par discrètes modifications de surface, sans kyste rétinien ni symptôme.
), la majorité des AVM vont spontanément disparaître avec un DPV qui va se compléter et rester donc un stade de passage physiologique du vieillissement de l’interface vitréorétinienne [
10
].
Par ailleurs, elle aide à prendre des décisions thérapeutiques pour les TVM symptomatiques : pour celles associées à une membrane épirétinienne, le seul traitement possible actuellement est la vitrectomie avec pelage de la membrane si la gêne visuelle est importante. Dans les TVM isolées, surtout focales, il pourrait être envisagé de proposer une vitréolyse enzymatique (
fig. 4-122
Fig. 4-122TVM symptomatique traitée par vitréolyse enzymatique.a. Aspect initial. b. Élargissement habituel de la base après injection intravitréenne. c. Normalisation finale du profil.
) ou pneumatique quand les résultats de cette dernière technique auront été évalués en n’oubliant pas qu’une importante proportion de ces formes focales isolées va se résoudre seule avec le temps, qu’une minorité va évoluer vers une aggravation des symptômes ou un trou maculaire de pleine épaisseur et que la majorité va rester inchangée plusieurs mois ou années.
Grâce à l’OCT, on peut suivre l’évolution des TVM, du moins tant qu’elles sont peu ou pas symptomatiques et ne nécessitant donc qu’une surveillance [
11
]. Si on voit parfois des AVM se transformer en TVM (
fig. 4-120
et
4–121
), si les traitements par vitréolyse peuvent être utiles (
fig. 4-122
), l’indication thérapeutique doit être soigneusement pesée en ne tenant compte que de la répercussion visuelle, et pas des images car même les TVM les plus spectaculaires peuvent se résoudre spontanément, y compris en association avec une membrane épirétinienne (
fig. 4-123 à 4-130
Fig. 4-123a, b. Aggravation avec le temps d’une TVM focale isolée, devenant symptomatique et nécessitant un traitement.
Fig. 4-124a, b. TVM symptomatique spontanément guérie en quelques semaines.
Fig. 4-125a, b. TVM avec kyste rétinien dont on pourrait croire qu’elle évoluera vers un trou maculaire alors que la guérison spontanée se fera en quelques mois.
Fig. 4-126a, b. TVM avec schisis maculaire et kyste fovéolaire, associé à une fine membrane épirétinienne. Pourtant, guérison spontanée de la traction avec persistance de la membrane épirétinienne à la surface de la rétine.
Fig. 4-127a, b. TVM focale isolée avec kyste fovéolaire disparaissant avec quasi-normalisation du profil fovéolaire sans lachâge complet de la traction qui redevient presque une AVM.
Fig. 4-128a-d. Évolution sur 7 ans d’une TVM restée presque asymptomatique et qui guérit après dissection lamellaire de la surface fovéolaire.
Fig. 4-129L’aspect de la hyaloïde postérieure en face de la modification anatomique de la fovéa laisse supposer qu’une TVM focale a guéri spontanément.
Fig. 4-130Évolution d’une TVM focale symptomatique (a) qui présente un trou maculaire après vitrectomie (b) nécessitant une reprise fermant le trou maculaire (c).
).
Trou maculaire
DESCRIPTION CLINIQUE
Mieux connu, répertorié et étudié que la TVM, le trou maculaire idiopathique (TMI) était considéré comme au-delà de toute ressource thérapeutique jusqu’à la première publication de Kelly et Wendel en 1991 [
12
].
CLASSIFICATION CLINIQUE
Sans OCT, la classification qui a prévalu pendant près de trente ans était donc celle de Gass. C’est en 2001 que cette classification a été remise en question par la publication de Haouchine et al. [
13
] sur le rôle de la traction du vitré dans les stades initiaux du trou maculaire (
fig. 4-131
Fig. 4-131Modification de la classification des trous maculaires établie par Gaudric avec l’apparition des premiers OCT en time domain, introduisant le rôle du vitré, très discuté jusqu’alors.
). Cet aspect pouvait soit se normaliser complètement, soit évoluer en trou lamellaire soit en trou maculaire de pleine épaisseur.
C’est de cette conception qu’est née la classification actuelle des trous maculaires idiopathiques, fondée sur l’aspect en OCT.
CLASSIFICATION INTERNATIONALE FONDÉE SUR L’OCT
Le trou maculaire de pleine épaisseur est une interruption complète en OCT de toutes les couches rétiniennes, de la limitante interne jusqu’à l’épithélium pigmentaire. Une seule coupe montrant le trou suffit à son diagnostic, mais pour dépister les petits trous et pour apprécier son diamètre, il est recommandé de pratiquer plusieurs coupes sériées au niveau de la macula avec un
espacement maximal de 50 µm pour être sûr de passer par une zone d’interruption (
fig. 4-132
Fig. 4-132a, b. Importance de réaliser des coupes serrées.Si on s’arrête sur l’image du haut (a), on ne voit qu’une TVM focale, alors qu’en déplaçant la coupe de 50 µm vers le bas, on voit le trou maculaire (b) faisant donc passer la classification de TVM focale à petit trou maculaire avec traction focale.
) et pour mesurer le diamètre sur la coupe où il est le plus large (
tableau 4-10
Tableau 4.10
Classification des trous maculaires, des trous lamellaires et des pseudo-trous.
Définition
Classification
Trou maculaire complet
Perte de substance de toutes les couches rétiniennes de la membrane limitante interne à l'épithélium pigmentaire
Petit (> 250 μm), moyen (de > 250 à 400 μm), grand (> 400 μm)
Avec ou sans traction vitréomaculaire associée
Primitif (par traction vitréomaculaire) ou secondaire
Trou maculaire lamellaire
Contour fovéolaire irrégulier
Manque dans la rétine interne
Schisis entre plexiforme et nucléaire externes
Couche des photorécepteurs conservée
Pseudo-trou maculaire
Bords fovéolaires tassés ou invaginés
Avec membrane épirétinienne avec ouverture centrale
Bords abrupts mais centre fovéolaire d'épaisseur normale
Pas de perte de tissu rétinien
). Sur cette coupe, le diamètre se définit à l’endroit où les bords du trou sont les plus proches, habituellement à une distance d’un tiers de la limitante interne et deux tiers de l’épithélium pigmentaire, le trou ayant souvent la forme d’un sablier un peu asymétrique vers le haut. On emploie les systèmes de mesure de distance ( callipers ) des appareils SD-OCT en utilisant une ligne parallèle à l’épithélium pigmentaire. Ce diamètre est important à mesurer précisément car, s’il sert de base à la classification, il a été largement montré que c’est le facteur principal du pronostic chirurgical [
14
]. Le diamètre du trou à la base n’a lui aucune incidence sur le résultat anatomique et les anomalies des bords comme les espaces optiquement vides ou au contraire l’atrophie interviennent éventuellement sur les résultats fonctionnels.
La classification se fait en trois étapes, fondées donc sur l’aspect anatomique auxquels on rajoute l’état du vitré et l’existence d’une pathologie associée.
TAILLE DU TROU MACULAIRE
Le trou maculaire est petit quand son plus grand diamètre est inférieur à 250 µm. Cette taille a été définie en raison des études cliniques montrant un taux de fermeture spontanée faible mais significatif (de l’ordre de 15 %), un taux de fermeture chirurgicale élevé de près de 100 % et un taux de succès thérapeutique par vitréolyse enzymatique le plus élevé de tous les diamètres.
Le trou est défini comme moyen quand son plus grand diamètre est compris entre 250 et 400 µm. Cette taille a été retenue rétrospectivement en raison des succès chirurgicaux voisins de 90 % si on retire toute la hyaloïde postérieure et éventuellement la limitante interne.
On parle de grand trou quand le plus grand diamètre est de plus de 400 µm à la présentation, ce qui représente un peu plus de la moitié des trous. Le taux de fermeture avec une chirurgie complète sur la hyaloïde postérieure et la membrane limitante interne est voisin de 90 % et plus faible si on ne retire pas la limitante interne.
ÉTAT DU VITRÉ
Le trou peut être associé à une traction vitréenne persistante qui est le plus souvent focale, très rarement étendue, ou, au contraire, à un décollement complet du vitré. Cette distinction n’est importante que si une vitréolyse enzymatique ou pneumatique est envisagée, dans l’espoir que lever la traction sur un petit trou puisse permettre une fermeture non chirurgicale. Bien entendu, cette vitréolyse n’a aucun sens si le vitré est déjà détaché. Cela n’a aucune importance pronostique si c’est une intervention chirurgicale qui est proposée pour laquelle seul le diamètre intervient.
On peut donc avoir toutes les associations possibles, des petits trous maculaires avec ou sans traction (
fig. 4-133
Fig. 4-133Trou maculaire de petite taille pour lequel il est difficile de savoir si le vitré est toujours adhérent à la macula, caractéristique qui n’est en fait importante que pour discuter une vitréolyse plutôt qu’une vitrectomie.
Fig. 4-134Trou maculaire de petite taille, mesuré à l’endroit où il est le plus étroit sur la coupe passant par son diamètre maximal.Le trou maculaire est clairement associé à une TVM focale.
), des trous maculaires moyens avec et sans traction (
fig. 4-135
Fig. 4-135Trou maculaire à la limite supérieure de la taille moyenne, sans TVM, avec vacuolisation des bords traduisant probablement son ancienneté.
Fig. 4-138Trou maculaire moyen (392 µm) avec présence d’une TVM étendue (5 328 µm) et probablement d’une membrane épirétinienne associée.
) et des
trous maculaires de grande ou de très grande taille, avec ou sans traction (
fig. 4-139
Fig. 4-139Trou maculaire de grande taille, sans TVM associée et avec opercule visible sur la hyaloïde postérieure détachée.À noter la faible vacuolisation des bords qui restent très verticaux.
et 140)
PATHOLOGIE ASSOCIÉE
On parlera de trou maculaire primitif ou secondaire en fonction des associations.
S’il n’y a aucune pathologie autre qu’une traction vitréenne anormale, on parlera de trou maculaire primitif, ce terme remplaçant celui de trou maculaire idiopathique.
Les trous maculaires secondaires peuvent survenir par exemple après un traumatisme contusif [
15
], des télangiectasies de type 2, une DMLA (
fig. 4-141
Fig. 4-141Trou maculaire moyen, associé à une traction focale et à un DEP, posant bien entendu des problèmes de décision opératoire.
), une myopie forte, un schisis maculaire, etc. On peut noter que les trous maculaires chez le myope fort sont assez régulièrement asymptomatiques et le rapport bénéfice/risque d’une intervention doit être bien évalué lorsqu’ils ne s’accompagnent pas de baisse visuelle (
fig. 4-142
Fig. 4-142Trou maculaire de grande taille (a) découvert chez une myope forte monophtalme asymptomatique, laissant une acuité de 20/40.Cinq ans plus tard (b), la vision est à 20/50 et le trou maculaire s’est simplement discrètement élargi, restant asymptomatique.
).
CAS PARTICULIERS : LES AUTRES TROUS
Nous rappelons ici que le terme de menace de trou maculaire ne s’applique qu’aux yeux de patients avec TVM sur un œil et dont l’autre œil a déjà présenté un trou maculaire primitif de pleine épaisseur (
fig. 4-143
Fig. 4-143a, b. Patient présentant un trou maculaire de taille moyenne sans traction sur l’œil droit.La TVM focale de l’œil gauche devient donc une menace de trou maculaire.
).
Les pseudo-trous maculaires ne sont que des formes particulières de membrane épirétinienne maculaire dont la contraction centripète ramène les bords de la fovéa vers le centre. Si la distinction à l’examen du fond d’œil peut être difficile, il est simple de vérifier, en OCT, qu’il existe des couches rétiniennes normales au fond du trou et de vérifier, dans les examens en face, les vecteurs de traction épirétinienne (
fig. 4-144
Fig. 4-144Pseudo-trou maculaire par contraction d’une membrane épirétinienne ramenant les bords de la fovéa vers le centre.Il n’y a aucune perte de substance des couches externes fovéolaires et l’indication thérapeutique se fait comme pour toutes les autres membranes, sans avoir besoin de tamponnement postopératoire.
Fig. 4-145Autre pseudo-trou maculaire par contraction d’une membrane associé à une TVM étendue.Le patient, suivi pour une rétinite à cytomégalovirus sur l’autre œil, a une acuité strictement normale de ce côté.
).
Les trous maculaires lamellaires sont difficiles à diagnostiquer cliniquement et doivent être suspectés devant la constatation d’une discordance entre un aspect ophtalmoscopique de trou souvent large à fond rouge et une acuité visuelle peu diminuée [
16
,
17
]. En revanche, ils se caractérisent facilement en OCT B-scan par un clivage habituellement situé entre les couches plexiforme externe et nucléaire externe, les deux couches pouvant être reliées par des travées verticales et surtout avec une conservation complète de la couche des photorécepteurs. Ils peuvent être simplement l’évolution d’une TVM qui s’est spontanément séparée avec parfois un opercule visible sur la hyaloïde postérieure détachée en regard (
fig. 4-146
Fig. 4-146a, b. Trou lamellaire sans traction associée, sans membrane épirétinienne ni prolifération de surface.Ce trou lamellaire va se fermer spontanément en quelques mois ce qui est une évolution exceptionnelle.
Fig. 4-147Trou lamellaire chez un myope fort, probablement séquellaire d’une TVM spontanément lâchée comme en témoigne le petit trou de pleine épaisseur dans le fond du trou lamellaire.
) ou ils peuvent être associés à une membrane épirétinienne provoquant des forces centrifuges sur la fovéa (
fig. 4-148
Fig. 4-148Trou lamellaire associé à une membrane épirétinienne tractant les bords de la fovéa de façon centrifuge.
). Il ne faut pas confondre cette membrane épirétinienne avec la couche de prolifération grisâtre en OCT
qui peut se voir en surface et qui semble venir de l’intérieur du trou (
fig. 4-149
Fig. 4-149Trou lamellaire sans traction mais présentant une prolifération venant probablement des cellules de soutien intrarétiniennes, bien visible sous forme d’une couche plus claire à la surface de la rétine maculaire.
Fig. 4-150Même patient qu’à lafigure 4-149opéré par vitrectomie et gaz avec fermeture du trou lamellaire après dissection de la prolifération mais sans aucune amélioration fonctionnelle à 6 mois.
).
Que les trous maculaires lamellaires soient isolés, sans prolifération associée ou au contraire avec une membrane épirétinienne, leur progression est habituellement très lente [
18
,
19
].
Conclusion
L’OCT, grâce à la reproductibilité des examens, a permis une étude objective de l’interface vitréorétinienne et de ses anomalies. S’il ne faut pas prendre cet examen pour autre chose qu’une imagerie statique permettant une photographie à un moment donné des relations entre le vitré et la rétine, il faut reconnaître qu’il a surtout permis de faire une classification simple, comparative et reproductible de l’évolution de l’interface vitréorétinienne au cours du DPV, de séparer le normal (les AVM) du pathologique (les TVM) et de structurer les trous maculaires de pleine épaisseur et lamellaire permettant de confronter les images à l’examen clinique.
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MEMBRANE ÉPIRÉTINIENNE
C. CREUZOT-GARCHER
L’OCT représente un progrès majeur facilitant la prise en charge des membranes épirétiniennes (MER) tant au niveau du diagnostic que du suivi.
Une membrane se caractérise par une ligne hyper-réflective à la surface de la rétine généralement associée à un épaississement rétinien. Les critères qualitatifs, notamment l’intégrité de la zone ellipsoïde, sont importants pour le pronostic postopératoire.
Définition, classification et prévalence des membranes épirétiniennes
Le diagnostic de MER a longtemps reposé sur l’examen biomicroscopique permettant de révéler, à l’examen du pôle postérieur, un aspect cellophane, non vascularisé n’entraînant pas toujours de baisse visuelle [
1
]. La fibrose prérétinienne, parfois associée à un épaississement maculaire, évolue assez lentement et la discrétion des signes fait, qu’assez souvent, c’est à un stade tardif que le diagnostic était porté devant un aspect de plis rétiniens, de distorsion des arcades vasculaires et d’ectopie maculaire (
fig. 4-151
Fig. 4-151MER, œil gauche.a. Rétinophotographie en couleurs : fibrose prémaculaire donnant un aspect brillant type membrane cellophane avec plis rétiniens. Les vaisseaux apparaissent déformés. b. OCT correspondant : MER avec épaississement maculaire, ligne de profil antérieur convexe, zone hyperréflective. La membrane semble détachée côté nasal.
).
Le diagnostic de MER a été bouleversé par l’avènement de l’imagerie par tomographie à cohérence optique (OCT) permettant une analyse de l’interface vitréorétinienne à des niveaux jusqu’alors insoupçonnés. Cette analyse plus aisée explique en partie que la prévalence de 6 % des MER diagnostiquées par rétinophotographie soit passée à des taux de 28 % à 40 % environ dans les études de population plus récentes avec l’imagerie OCT [
2
,
3
]. Les MER sont bilatérales dans 11,5 % des cas mais ce taux passe à 32 % si le critère retenu est une simple hyper-réflectivité à la surface de la rétine.
On distingue les MER idiopathiques, sans aucune cause retrouvée [
4
] (qui représentent environ 80 % des MER), et toutes les circonstances qui vont pouvoir s’accompagner d’une rétraction prérétinienne où la MER sera dite secondaire (
encadré 4-2
). Les MER secondaires apparaissent souvent plus épaisses et associées à un œdème maculaire.
Diagnostic d’une MER en OCT
L’OCT joue un rôle déterminant dans le diagnostic et le suivi des MER, et ce d’autant plus que les conditions de visualisation de la rétine sont délicates comme chez les patients myopes forts ou
porteurs de cataracte. L’aspect brillant de la fibrose prérétinienne (
fig. 4-152
Fig. 4-152MER, œil droit.a. Rétinophotographie en couleurs : fibrose prérétinienne avec rétraction centripète. Une acuité visuelle encore préservée fait évoquer le diagnostic de pseudo-trou maculaire. b. L’OCT confirme le diagnostic : la rétine apparaît épaissie avec persistance de tissu rétinien au fond du trou; aspect un peu lamellaire de la dépression fovéolaire et des bords abrupts. c. Rétinophotographie en couleurs avec MER et bords distingués en inter-papillo-maculaire. d. L’OCT permet d’identifier le bord d’une membrane associé à un trou maculaire de petite taille. e-g. Coupe OCT (e), OCT en face (f) et mapping (g) d’une membrane avec conservation de la fossette fovéolaire et bonne acuité visuelle.
(Source : fig. c et d, J.-P. Berrod; fig. e-g, J.-F. Korobelnik.)
) n’est pas toujours présent et seules les formes évoluées sont détectées à l’examen du fond d’œil. Les rétinophotographies, particulièrement en lumière bleue, permettent de mieux identifier les aspects de constriction et l’ectopie du pigment xanthophylle. Toutefois, le plus souvent, le diagnostic de MER est fait lors d’un OCT effectué de façon systématique, avant chirurgie de la cataracte par exemple, ou lorsque les niveaux d’acuité visuelle sont discordants – l’acuité visuelle de près étant plus altérée que celle de loin –, ou quand la vision ne remonte pas au trou sténopéique.
L’OCT permet de porter le diagnostic de MER à travers des altérations quantitatives et qualitatives. Certains auteurs classifient les MER selon les couches rétiniennes impliquées et l’aspect de pseudo-trou (
fig. 4-153
Fig. 4-153MER bilatérale chez une patiente glaucomateuse.a. Rétinophotographie en couleurs de l’œil droit. b. OCT, œil droit : MER sous la forme d’une ligne hyper-réflective à la surface de la rétine, épaississement rétinien, petite accumulation de matériel rétrofovéolaire. c. Rétinographie en couleurs de l’œil gauche. d. OCT, œil gauche : MER sous la forme d’une ligne hyper-réflective à la surface de la rétine, épaississement rétinien, pseudo-trou maculaire.
) ou de remaniements schisiques [
5
], alors que d’autres donnent un rôle prépondérant au DPV [
6
]. D’autres définissent enfin une classification plus globale à la fois clinique et d’imagerie (
encadré 4-3
Encadré 4-3
Différentes classifications des membranes épirétiniennes (MER)
A – Classification OCT des MER selon Hwang et al. [6]
Groupe 1 : MER atteignant la fovéa
1A : épaississement des couches externes et changement minimes des couches internes
1B : soulèvement des couches externes et épaississement des couches internes
1C : épaississement majeur des couches internes
Groupe 2 : MER épargnant la fovéa
2A : pseudo-trou maculaire
2B : aspect de clivage type schisique
B – Classification OCT des MER selon Konidaris [7]
Groupe A : avec décollement postérieur du vitré
A1 : sans contraction
A2 : avec pli rétinien
A2.1 avec pli rétinien
A2.2 avec œdème
A2.3 avec œdème maculaire cystoïde
A2.4 avec trou lamellaire
Groupe B : sans décollement postérieur du vitré
B1 : sans traction
B2 : traction vitréomaculaire
B2.1 : avec œdème
B2.2 : avec décollement de rétine
B2.3 : avec schisis
C – Classification prenant en compte à la fois la pathogénie, la cause et l’épaisseur rétinienne centrale selon Stevenson [8]
Définition : membrane hautement hyperréflective au niveau de l’interface vitréorétinienne
Classification :
idiopathique : sans cause retrouvée*
primitive : secondaire à un décollement postérieur du vitré
intégrité de la zone ellipsoïde : intacte; floue, interrompue ou absente
Cette classification considère que le décollement postérieur du vitré ne fait plus rentrer la MER dans la catégorie «idiopathique», ce qui n’est pas consensuel.
) [
7
]. La multiplicité de ces classifications montre qu’actuellement, aucune d’entre elles n’est réellement validée et reconnue.
MODIFICATIONS QUANTITATIVES
Il s’agit avant tout d’une augmentation de l’épaisseur de la rétine avec disparition de la courbure harmonieuse de la dépression fovéolaire. Il n’existe pas de relation entre la valeur de l’épaississement rétinien et le niveau d’acuité visuelle (
fig. 4-154
Fig. 4-154L’épaississement maculaire n’est pas corrélé à l’acuité visuelle.Ces trois patients présentent une MER. L’acuité visuelle mesurée est de 8/10, Parinaud 2 pour les patients des OCT en a et b et de 6/10 avec métamorphopsies pour le patient correspondant à l’OCT en c.
). La mesure du volume fovéolaire est également un reflet de cet épaississement global.
MODIFICATIONS QUALITATIVES
Les modifications sont nombreuses et ont permis d’identifier des lésions associées au pronostic après chirurgie de MER (
fig. 4-155 à 4-157
Fig. 4-155a, b. MER avec pseudo-trou maculaire.Les bords de la fossette fovéolaire sont verticalisés sur le B-scan. Sur l’OCT en face, la contraction centripète de la membrane est bien visible.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
Fig. 4-156MER associée à une traction vitréomaculaire.On distingue bien la hyaloïde postérieure et la membrane épirétinienne partiellement décollée.
Fig. 4-157MER.a. Rétinophotographie en couleurs. b. OCT correspondant avec désorganisation majeure des couches rétiniennes : vitré non décollé, disparition de la dépression fovéolaire, épaississement maculaire majeur. Les couches externes sont très difficiles à identifier, notamment la ligne ellipsoïde, mais cette « interruption » peut être simplement liée aux modifications sus-jacentes qui masquent les couches profondes.
plis des couches internes de la rétine, avec épargne fovéolaire : à ce stade l’acuité est souvent conservée, alors que l’image en face et le mapping peuvent retrouver un épaississement et des plis paracentraux (
fig. 4-155
). L’image en infrarouge peut être contributive (
fig. 4-158
Fig. 4-158Membrane très contractée avec phimosis maculaire.a. Photographie en couleurs. b. Photographie infrarouge : les plis radiaires de contraction sont bien visibles. c, d. Coupes OCT horizontale et verticale.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
);
perte de la dépression fovéolaire : le plus souvent la dépression fovéolaire est effacée – la fovéa prenant alors un aspect aplati – et l’épaississement maculaire est global;
zone hyper-réflective prérétinienne : c’est assez souvent la découverte de cette hyper-réflectivité, avec ou sans altération de la dépression fovéolaire, qui fait porter le diagnostic de MER;
dissociation des couches rétiniennes : les membranes épirétiniennes finissent par bouleverser l’organisation de la rétine interne puis externe;
atteinte de la ligne ellipsoïde : elle est souvent altérée (interrompue ou estompée) même si l’analyse est parfois délicate car masquée par les remaniements maculaires sus-jacents. C’est probablement le critère le plus étroitement associé au pronostic final postopératoire;
kystes intrarétiniens : la présence de kystes n’est pas exceptionnelle et un œdème maculaire cystoïde est présent dans 20 % des MER idiopathiques. Un œdème très marqué devra impérativement faire rechercher une étiologie sous-jacente, la MER n’étant alors qu’une complication secondaire;
des connexions peuvent exister entre hyaloïde postérieure et MER donnant alors l’aspect de tractions vitréomaculaires;
bord d’une MER détachée : la MER peut commencer à se détacher et va présenter alors un bord bien visible tant en biomicroscopie qu’en OCT. Cet aspect peut faciliter la préhension chirurgicale de la MER;
dépôts réfringents rétrofovéolaires : on constate assez fréquemment l’apparition d’un soulèvement rétrofovéolaire autofluorescent comme on le note à un moindre degré dans la maladie de Best. Cet aspect est retrouvé dans 20 % des cas de MER et n’est pas de mauvais pronostic [
12
]. Il est plus particulièrement visible en cas de traction vitréomaculaire associée et est simplement lié à l’accumulation de lipofuscine. Celle-ci serait due au dysfonctionnement de l’épithélium pigmentaire, dissocié des cellules photoréceptrices par la traction de la rétine superficielle. Cet aspect disparaît après la résolution de la traction vitréenne;
altération de la zone d’interdigitation ou cone outer segment tips (COST) line : cette ligne hyper-réflective est située entre
la zone ellipsoïde et la couche de l’épithélium pigmentaire. Son intégrité serait associée pour certains à la bonne récupération visuelle [
13
];
présence d’autres éléments comme des macro-anévrismes ou des exsudats : ils feront évoquer la nature secondaire de la MER. La présence d’un décollement séreux rétinien n’est pas rare mais sa présence dans une MER peut faire remettre en cause sa nature idiopathique [
14
].
OCT EN FACE
L’OCT en face est intéressant pour mieux apprécier l’existence d’aspect d’îlots de rétraction prérétiniens, uniques ou mutiples, permettant de mieux comprendre la nature de la rétraction mais également son organisation dans le plan de la rétine, information parfois utile en préopératoire (
fig. 4-155
et
4–159
Fig. 4-159MER contractée avec soulèvement fovéolaire : SS-OCT (PLEX Elite 9000®, Carl Zeiss Meditec) en coupe (a) et en face (b).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). L’OCT en face permet aussi de faciliter le diagnostic différentiel entre un pseudo-trou maculaire et un trou lamellaire (voir plus haut « Traction vitréomaculaire et trou maculaire »).
OCT-ANGIOGRAPHIE
Il n’y a pas d’indication d’angiographie fluorescéinique (AF) dans la prise en charge d’une MER. Celle-ci peut toutefois se justifier si l’on suspecte une pathologie sous-jacente passée inaperçue comme une uvéite, une occlusion veinulaire ou un néovaisseau choroïdien noyé au sein d’un épaississement rétinien, la MER n’étant alors qu’un élément associé. Toutefois, l’OCT-A peut remplacer l’AF dans les pathologies vasculaires ou néovasculaires.
Globalement, l’imagerie multimodale permet de classifier les pathologies de l’interface vitréomaculaire et améliore la qualité de la prise en charge des patients [
15
].
Formes cliniques
La précision d’analyse des différentes formes cliniques de MER a été améliorée par l’OCT. Si l’identification d’un pseudo-trou était relativement aisée en biomicroscopie, celle de trou lamellaire et son association avec une MER étaient beaucoup plus compliquées. La classification des anomalies de l’interface vitréomaculaire a permis de clarifier le lien entre les différents aspects de DPV et la survenue de lésion maculaire. L’aspect de pseudo-trou est le suivant : le pseudo-trou est une image construite par la rétraction circulaire centripète de la fibrose prémaculaire, entraînant une verticalisation des bords de la fossette fovéolaire. Cet aspect peut faire porter à tort le diagnostic de trou maculaire. L’acuité visuelle est généralement conservée, peu compatible avec un trou maculaire et le diagnostic est redressé devant la présence d’un tissu résiduel au fond du pseudo-trou. L’analyse par OCT en face identifie les rétractions uniques ou multiples
(voir
fig. 4-155
). Si les foyers de traction superficiels sont multiples, l’épaississement rétinien peut s’accompagner d’une véritable dissociation intrarétinienne avec clivage fovéolaire (
fig. 4-160
Fig. 4-160MER avec clivage schisique : SD-OCT en coupe (a) et en face (b).
La conjonction d’une baisse de vision – même relativement modeste –, de métamorphopsies et d’un épaississement maculaire surtout avec des tractions poussera souvent à poser l’indication opératoire. Les trous lamellaires évoluent globalement assez peu mais les pseudo-trous avec ou sans clivage intrarétinien peuvent également rester très stables (
fig. 4-161
Fig. 4-161Absence d’évolution d’une MER sur un suivi de 7 ans. Vision maintenue à 9/10 Parinaud 2 sans métamorphopsies.OCT en 2011 (a), 2012 (b), 2016 (c), 2017 (d), 2018 (e). f. OCT en face en 2018. g. Mapping en 2018.
De nombreuses études ont été consacrées au pronostic fonctionnel des chirurgies de MER [
17
,
18
]. L’analyse de l’OCT préopératoire joue un rôle important mais plus par ses caractéristiques qualitatives que quantitatives : l’épaisseur de la rétine maculaire va relativement peu influencer à elle seule la récupération visuelle. Le taux d’œdème maculaire cystoïde (OMC) après MER serait influencé par la présence de kystes intrarétiniens préopératoires [
19
].
Nous avons proposé un score de bonne récupération visuelle dans les chirurgies des MER combinées avec les chirurgies de la cataracte. Ce score est influencé par l’âge du patient, l’ancienneté de la MER, l’acuité visuelle et l’intégrité ou non de la zone ellipsoïde [
20
].
Situations particulières
CATARACTE ET MER
Cette situation est extrêmement fréquente car il s’agit de deux pathologies liées à l’âge. Les risques sont donc :
de méconnaître une MER chez un patient présentant une cataracte. Le résultat fonctionnel après la première intervention sera médiocre et le patient pourra avoir l’impression que son intervention de cataracte n’a pas été « réussie ». Pour éviter cet écueil, la réalisation d’un OCT évitera de ne pas poser le diagnostic [
21
];
d’opérer une MER peu symptomatique : on sait parfaitement que la généralisation des OCT a beaucoup facilité le diagnostic de MER sans qu’il soit toujours facile de distinguer le rôle joué par la cataracte ou par la membrane dans la baisse visuelle. La confrontation des éléments de l’examen clinique (acuité mesurée avec le trou sténopéique, acuité visuelle de près préservée, absence de métamorphopsies) et de l’OCT (dépression fovéolaire préservée, épaississement maculaire modéré) pourra alors faire choisir de n’opérer que la cataracte en prévenant toutefois le patient qu’il présente une affection maculaire susceptible d’évoluer. Par ailleurs, l’existence d’une MER lors d’une chirurgie de cataracte entraînerait un risque plus important d’OMC postopératoire [
22
].
Une étude récente française vient de montrer que sur environ 400 yeux opérés de cataracte, l’OCT maculaire préopératoire retrouvait souvent un aspect anormal en SD-OCT, anomalie non détectée cliniquement. Les pathologies étaient en majorité des DMLA et des MER [
23
]. Ces chiffres confirment ceux d’une étude chinoise portant sur 1176 patients opérés de cataracte pour lesquels l’OCT a retrouvé une pathologie maculaire dans 294 yeux dont 130 cas de MER non détectée à l’examen du fond d’œil [
24
].
MER ET MYOPIE FORTE, FOVÉOSCHISIS, MACULA BOMBÉE
Il est très fréquent d’observer une zone hyper-réflective prérétinienne dans un contexte de myopie forte (voir
chap. 4.9
). Les raisons sont multiples mais la modification de l’interface vitréorétinienne, très fréquente chez le myope fort, en est en grande partie responsable, avec aussi un aspect de vitréoschisis [
25
]. La difficulté sera une nouvelle fois de distinguer le rôle de la MER d’une éventuelle atrophie rétinienne, voire d’une rupture d’une membrane de Bruch, chez un patient myope fort qui se plaint d’une baisse de vision. Le plus souvent, une surveillance permettra de trancher entre ces différentes causes de baisse de vision présente chez le myope fort (
fig. 4-162
Fig. 4-162MER découverte chez un myope fort ne se plaignant d’aucune baisse de vision.Il n’existe pas d’épaississement maculaire et le profil fovéolaire est préservé. On note l’atrophie rétinienne périfovéaire liée à la myopie forte. La fibrose prérétinienne est avant tout un vitréoschisis.
).
MER ET UVÉITE
Les uvéites s’accompagnent fréquemment d’une réaction inflammatoire vitréenne et/ou d’une vascularite qui peut donc générer une fibrose réactionnelle (voir
chap. 4.10
). L’œdème maculaire associé est souvent avant tout d’origine inflammatoire et
accessible au traitement médical. La chirurgie viendra en seconde intention en cas de résistance au traitement médical.
MER ET DÉCOLLEMENT DE RÉTINE
Les MER survenant après un décollement de rétine (DR) souvent appelées aussi macular pucker sont une forme particulière de prolifération vitréorétinienne (voir
chap. 4.18
). Elles évoluent en général assez vite et sont responsables d’un épaississement majeur de la rétine avec distorsion de la rétine (
fig. 4-163
Fig. 4-163MER secondaire chez un patient opéré de décollement de rétine ou macular pucker, sous silicone.a. Photographie en couleurs. b. OCT en coupe. Ces MER sont caractérisées par une évolution rapide avec un épaississement rétinien important. Il s’agit d’une prolifération vitréorétinienne a minima.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). Elles justifient une intervention assez rapide avec pelage de la limitante interne. Leur ablation est parfois délicate car elles sont très adhérentes. Par ailleurs, l’ablation peropératoire de la limitante interne lors de la chirurgie endoculaire de DR avec début de prolifération vitréorétinienne augmenterait le taux de réapplication de première intention mais diminuerait également très fortement le risque d’apparition de MER secondaire (20 % versus 0 %) [
26
]. En tout état de cause, il est souhaitable de vérifier la présence ou non d’une MER en réalisant, aussi souvent que possible, un OCT en préopératoire de la chirurgie d’un décollement de rétine.
Utilité de l’OCT lors du traitement et suivi postopératoire
L’OCT est utile aux trois étapes successives de l’intervention :
en préopératoire, une fois le diagnostic fait, pour retrouver des zones de rétraction concentriques qui peuvent guider la zone de préhension ou identifier un bord de MER;
en peropératoire, surtout pour s’assurer qu’on ne crée pas un trou maculaire notamment dans ces conditions délicates que sont les myopes forts et globalement toutes les situations qui s’accompagnent d’une rétine atrophique (œdème maculaire avec grosse logette, trou lamellaire avec MER, DMLA). La découverte d’un trou maculaire peropératoire peut justifier un échange fluide-gaz. L’OCT peropératoire aide également à contrôler la qualité d’ablation de la MER [
27
];
en postopératoire pour suivre la diminution de l’épaississement rétinien, la restitution plus ou moins bonne du profil fovéolaire, les altérations persistantes des couches profondes responsables de scotomes (
fig. 4-164
Fig. 4-164La micropérimétrie est un outil intéressant pour apprécier le retentissement central de la MER.Les membranes s’accompagnent assez souvent d’une diminution de la sensibilité maculaire et de scotomes relatifs. Micropérimétrie avant chirurgie (a) et 1 mois après chirurgie (b) avec amélioration de la sensibilité rétinienne.
) [
28
]. L’OCT peut également faire le diagnostic de trou maculaire survenant secondairement ou identifier l’aspect des fibres nerveuses dissociées en postopératoire ( dissociated optic nerve layer [DONFL]), bien visibles après pelage de la limitante interne notamment en OCT en face (
fig. 4-165
Fig. 4-165Aspect de dissociated optic nerve fiber layer (DONFL) 2 ans après vitrectomie avec pelage de la limitante interne et d’une MER.Les encoches dans la couche des cellules ganglionnaires sont visibles OCT en coupe (a) et en OCT en face (b).
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4.7
OCT AU COURS DES OCCLUSIONS VEINEUSES RÉTINIENNES
M. PAQUES,
J.-F. GIRMENS,
N. DE PRÉOBRAJENSKY,
A. GLACET-BERNARD
L’occlusion veineuse rétinienne (OVR) est la seconde cause de maladie vasculaire rétinienne après la rétinopathie diabétique et sa prévalence augmente avec l’âge [
1
]. L’œdème maculaire (OM) est la principale complication des OVR, limitant la récupération dans environ la moitié des cas; les capacités de récupération fonctionnelle dépendent également de l’étendue de la non-perfusion capillaire.
L’OCT s’est avéré être, au fil du temps, un complément indispensable de l’examen du fond d’œil pour le diagnostic, le suivi thérapeutique des OVR et le bilan lésionnel final. Plus récemment, l’OCT-angiographie (OCT-A) est venue compléter l’arsenal diagnostique.
Imagerie OCT des occlusions veineuses rétiniennes récentes
L’anomalie la plus fréquemment rencontrée est un épaississement maculaire définissant l’OM (
fig. 4-166
Fig. 4-166OCT d’un œdème maculaire au cours d’une occlusion de la veine centrale de la rétine.L’œdème est centré par la fovéa. Noter la bulle centrale et la présence d’un décollement séreux rétinien; noter également l’allongement relatif des segments externes centraux.
Fig. 4-167Cartographie rétinienne au cours d’une occlusion de la veine centrale de la rétine récente montrant un œdème maculaire centré sur la fovéa.
), tandis qu’une opacification de la rétine peut témoigner de la présence d’une hypoxie. Schématiquement, l’œdème atteint plutôt la rétine externe, tandis que les signes d’ischémie ne sont visibles que dans la rétine interne. L’OCT est le seul examen (avec la photographie du fond d’œil) permettant d’observer l’ischémie sous la forme d’une opacification rétinienne; l’angiographie à la fluorescéine ne permet que d’observer la perfusion capillaire et non directement l’ischémie. La présence fréquente d’hémorragies peut venir perturber cette sémiologie.
ŒDÈME MACULAIRE
La principale cause de baisse visuelle au cours des OVR est l’OM, défini par l’augmentation de l’épaisseur rétinienne. L’OM par rupture de la barrière hémato-rétinienne (BHR) est un phénomène dynamique, caractérisé par un flux constant de plasma des capillaires vers l’épithélium pigmentaire et vers le vitré. Certains OM sont rapidement réversibles avec le retour à des conditions
hémodynamiques normales, tandis que d’autres vont persister [
2
]. L’épaississement rétinien de l’OM est d’abord diffus au sein du tissu rétinien et peut ensuite se collecter en bulles. Ces bulles sont retrouvées le plus souvent dans les couches plexiformes, et peuvent ensuite s’étendre sous la rétine (décollement séreux rétinien, très fréquent au cours des OVR) et/ou dans la fovéa (créant une bulle centrale).
L’OM peut être très important, dépassant parfois en hauteur la fenêtre d’acquisition du système d’OCT (donc plus de 1 000 µm). À l’inverse, il peut être à peine discernable et seules la cartographie ou la comparaison à l’autre œil permettent de diagnostiquer un OM débutant. L’évaluation de l’épaisseur rétinienne peut être rendue difficile par la perte de transparence de la rétine due aux hémorragies (
fig. 4-168
Fig. 4-168OCT (coupe verticale) d’un œdème maculaire au cours d’une occlusion de branche veineuse rétinienne.La présence d’hémorragies nombreuses empêche la visualisation des couches rétiniennes.
) ou à l’opacification ischémique. Dans les systèmes SD-OCT, le mode EDI ( enhanced depth imaging ) est alors utile pour mesurer de manière fiable l’épaisseur rétinienne (
fig. 4-169
Fig. 4-169a, b. Illustration de l’intérêt du mode EDI pour les SD-OCT dans le cas des œdèmes maculaires très importants.La délimitation de l’épaisseur rétinienne est plus précise en raison d’une meilleure visualisation des couches profondes.
). Cela n’est pas le cas dans les OCT swept source .
L’aspect de la rétine en OCT permet de suspecter la nature vasogénique (par rupture de la BHR) ou ischémique de l’épaississement rétinien : un œdème vasogénique affectera plutôt la rétine externe et comportera la présence de bulles nombreuses, tandis que l’œdème ischémique comprendra une opacification rétinienne plus importante (
fig. 4-170
Fig. 4-170OCT d’un œdème ischémique.Noter la non-perfusion sur l’angiographie à la fluorescéine à gauche (témoignant de la non-perfusion, c’est-à-dire la cause) et l’opacification diffuse de la rétine interne (témoignant de l’ischémie, c’est-à-dire l’effet).
). L’importance de l’œdème ne permet pas de distinguer ces deux formes; un œdème très important n’est pas nécessairement ischémique, un œdème modeste n’est pas nécessairement vasogénique. Les deux phénomènes sont souvent liés.
Comme dans toutes les étiologies d’œdème rétinien, c’est le plus souvent le centre de la macula qui présente l’épaississement le plus important. La fovéa est fréquemment occupée par une bulle centrale (
fig. 4-166
). Cette bulle peut paradoxalement permettre une bonne acuité visuelle, car elle n’est pas un obstacle au passage de la lumière et ne perturbe pas toujours les couches neuronales. Sous la fovéa peut également se trouver un décollement séreux rétinien (
fig. 4-166
), au-dessus duquel les segments externes sont parfois allongés. Ces phénomènes participent à la dissociation entre acuité visuelle et épaisseur maculaire.
Les bulles d’œdème peuvent présenter un niveau hémorragique (
fig. 4-171
Fig. 4-171OCT montrant le niveau hémorragique dans une bulle d’œdème maculaire (flèche), signe spécifique des OVR.
), ce qui est tout à fait caractéristique des OVR et ne se voit pas, par exemple, au cours du diabète.
Il n’y a que peu de corrélations entre l’épaisseur maculaire et l’acuité visuelle. Cela n’est guère surprenant, étant donné la multiplicité des causes qui peuvent contribuer à la baisse visuelle. Par exemple, des hémorragies peuvent faire obstacle au passage de la lumière, alors qu’au contraire une bulle centrale permettra le passage de celle-ci. De même, le degré de perfusion, qui est indépendant de l’épaisseur maculaire au moins au début de l’évolution, va grandement influencer l’acuité visuelle. Enfin, il est de constatation courante qu’après une injection intravitréenne, la récidive de l’OM précède l’apparition de symptômes visuels.
Les patients atteints d’OM signalent fréquemment une moins bonne acuité visuelle au réveil. L’OM peut présenter en effet des fluctuations au cours du cycle nycthéméral [
3
]. Ces fluctuations reposent pour une large part sur les variations de la pression artérielle. Les patients présentant une hypertension artérielle nocturne ont en effet une épaisseur maculaire plus importante au réveil. À l’extrême, l’épaisseur maculaire peut être normale au cours d’un examen dans la journée et ne se manifester que la nuit expliquant les symptômes de flou visuel matinal. Ces fluctuations sont parfois le premier signe d’une récidive de l’œdème.
ŒDÈME PAPILLAIRE
L’œdème papillaire est facilement mis en évidence par OCT, sous la forme d’un épaississement des fibres optiques sur une coupe circulaire (
fig. 4-172
Fig. 4-172OCT d’un œdème papillaire au cours d’une occlusion de la veine centrale de la rétine.Noter en plus la présence d’une opacification localisée de la nucléaire interne (flèche), permettant de suspecter une occlusion cilio-rétinienne concomitante de l’OVR.
). Il est parfois suffisamment important pour diffuser jusqu’à la macula (
fig. 4-173
Fig. 4-173OCT de la diffusion d’un œdème papillaire à la macula.
). Il est alors souvent confondu avec un œdème d’origine maculaire. Même si l’œdème n’a pas pour origine la macula, il peut tout de même laisser des séquelles
visuelles sous la forme d’une atrophie des photorécepteurs centraux. L’OCT permet alors de suggérer l’existence d’une origine papillaire d’un OM par la constatation d’une épaisseur rétinienne plus élevée en nasal qu’en temporal. Un décollement séreux rétinien accompagne souvent l’œdème papillaire. L’intérêt de ce diagnostic est que l’œdème papillaire est en principe de meilleur pronostic. La fovéa étant située sur les bords de l’œdème, une réduction modérée de ce dernier va permettre de récupérer une bonne acuité visuelle plus rapidement que dans un œdème purement maculaire, pour lequel tout l’œdème devra être résorbé pour que la vision soit optimale. Autour du nerf optique, les vaisseaux apparaissent dilatés. La tortuosité veineuse est parfois telle que les veines peuvent se retrouver dans la couche nucléaire externe, voire dans l’espace sous-rétinien.
BLANC PÉRIVEINULAIRE
Lorsque l’occlusion veineuse survient de manière aiguë, il peut se produire un quasi-arrêt circulatoire généralisé. En effet, la circulation rétinienne étant une circulation terminale, il n’y a pas d’échappatoire autre que la veine centrale de la rétine [
4
]. Dans certains cas, ce ralentissement généralisé va entraîner des symptômes d’hypoxie au fond d’œil tout à fait typiques sous la forme d’une opacification de la rétine située immédiatement sous les veines (d’où l’aspect « périveinulaire » en imagerie en face). Cette disposition très caractéristique est sans doute due à la disposition des capillaires rétiniens qui privilégie la perfusion péri-artérielle superficielle par rapport à la rétine périveineuse profonde [
5
]. L’OCT est le meilleur examen pour affirmer l’existence d’un blanc périveinulaire (
fig. 4-174
Fig. 4-174Blanc périveinulaire chez deux patients différents.a. Les zones hyper-réflectives (têtes de flèche) sont situées dans la nucléaire interne. Noter aussi l’hyper-réflectivité de la plexiforme externe (petites flèches). b-d. Autre patient. Photographie en couleurs (b). L’hyper-réflectivité est visible en SD-OCT en coupe (c) et en SS-OCT en face (d).
S’associe souvent à ce blanc périveinulaire une occlusion d’une artère cilio-rétinienne (
fig. 4-175
Fig. 4-175OCT d’une occlusion d’une artère cilio-rétinienne.
). Ces deux phénomènes se traduisent par une opacification de la couche nucléaire interne. Ces deux signes d’ischémie rétinienne se distinguent cependant l’un de l’autre par le fait que le blanc périveinulaire est discontinu, tandis que l’opacification de l’occlusion de l’artère cilio-rétinienne est continue. Pour repérer une occlusion cilio-rétinienne parfois cachée dans un œdème papillaire, le mieux est de réaliser une coupe circulaire autour du nerf optique et de rechercher une zone d’opacification de la nucléaire interne. La présence de celle-ci permet alors de fortement suspecter une hypoperfusion panrétinienne.
L’OCT contribue donc au diagnostic de blanc périveinulaire et d’occlusion cilio-rétinienne. Ces éléments sont importants pour identifier le tableau appelé paracentral acute middle maculopathy (PAMM), témoignant d’une hypoperfusion panrétinienne, qui possède une évolution clinique particulière. Bien que n’étant pas absolument spécifique des OVR (pouvant en effet être rencontré, par exemple, au cours des occlusions carotidiennes), ce tableau est évocateur d’OVR et il faut savoir en rechercher les manifestations minimes qui pourront contribuer au diagnostic d’une baisse visuelle inexpliquée. Les signes de blanc périveinulaire peuvent être en effet présents sur l’OCT en dehors de tout épaississement maculaire.
Dans certains cas de blanc périveinulaire, la plexiforme externe (habituellement à peine distinguable entre les couches nucléaires interne et externe) apparaît comme une ligne brillante (
fig. 4-176
Fig. 4-176a, b. Amincissement focal de la couche nucléaire interne séquellaire d’une occlusion de la veine centrale de la rétine avec blanc périveinulaire initial.L’aspect dit en toit d’usine est indiqué dans le cercle.
). La cause de cette surbrillance n’est pas connue; il pourrait s’agir soit de la dilatation des vaisseaux profonds de la rétine, soit d’une ischémie des neurones de la plexiforme externe (cellules horizontales). La visualisation de cette ligne brillante à travers la fovéa (
fig. 4-175
) plaide pour cette deuxième hypothèse.
Au stade des séquelles, le blanc périveinulaire (tout comme l’occlusion cilio-rétinienne) se traduit par un amincissement de la couche nucléaire interne tout à fait caractéristique, parfois associé à un amincissement de la couche des fibres nerveuses. Cela donne souvent lieu à un aspect « en toit d’usine » de la plexiforme externe (
fig. 4-176
). Un autre aspect caractéristique est l’association d’une atrophie isolée, focale de la nucléaire interne en temporal de la macula (témoignant d’un blanc périveinulaire) et d’une zone d’atrophie plus importante en nasal de la macula (témoignant d’une occlusion cilio-rétinienne) (
fig. 4-177
Fig. 4-177OCT montrant l’association d’une atrophie complète de la rétine interne en nasal de la fovéa à une atrophie limitée à la nucléaire interne en temporal de la fovéa.Celle-ci est caractéristique des séquelles d’occlusion de la veine centrale de la rétine avec blanc périveinulaire et occlusion cilio-rétinienne.
). Ce tableau est suffisamment caractéristique pour que soit fait un diagnostic présomptif de séquelles de blanc périveinulaire.
EXPLORATION PAR OCT DE L’ORIGINE DES OCCLUSIONS VEINEUSES RÉTINIENNES
Les croisements artérioveineux à l’origine des occlusions de branche veineuse rétinienne (OBVR) ont été explorés par OCT [
7
]. L’OCT permet en effet d’accéder aux structures situées sous les
vaisseaux et inaccessibles par imagerie en face telles que l’interface artérioveineuse. En réalisant des coupes sériées à travers des croisements artérioveineux, un rétrécissement focal avec une image évoquant un thrombus d’aval a été documenté dans certains cas. Ce « thrombus » était plus fréquent en cas de non-perfusion. Curieusement, dans les cas avec une veine au-dessus de l’artère, les auteurs ont conclu à une compression entre l’artère etla limitante interne. Les auteurs en concluent que le mécanisme d’une OBVR peut différer selon la topographie de l’artère par rapport à la veine.
Aucune étude ne s’est intéressée à la détermination du site anatomique sur lequel survient l’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR). Une telle étude est encore plus difficile à mener en raison de la complexité des structures anatomiques de la tête du nerf optique. Nous avons pu observer chez un patient ayant une hémi-OVR que le site de l’occlusion se situait à la surface de la lame criblée (
fig. 4-178
Fig. 4-178Localisation du site d’une hémi-occlusion veineuse par la combinaison de l’angiographie ICG et de l’OCT.a. Angiographie ICG au stade précoce. b. Angiographie à la phase de séquelles. La flèche montre le site de l’occlusion. c. L’OCT montre que le site de l’occlusion est situé à la surface de la lame criblée (LC). PLS : prelaminar substance.
).
Occlusion veineuse rétinienne chronique
Au cours du suivi des OVR, la mesure de l’épaisseur rétinienne est un examen standard qui permet d’adapter le traitement par injections intravitréennes (IVT) ou par laser. La cartographie de l’épaisseur maculaire ( mapping ) permet dans certains cas d’identifier l’origine de l’OM résiduel : la papille, par exemple, si l’œdème est à prédominance nasale ou des macro-anévrismes parfois situés dans les zones d’œdème focal persistantes après IVT. Les macro-anévrismes sont également identifiables par OCT (
fig. 4-179
Fig. 4-179OCT d’un macro-anévrisme développé au cours d’une occlusion de branche veineuse rétinienne.
). L’OCT facilite aussi l’identification de lésions comme les exsudats secs (
fig. 4-180
Fig. 4-180OCT d’exsudats secs.
), parfois difficiles à détecter sur un cliché infrarouge. Enfin, les membranes épirétiniennes, de plus en plus fréquemment observées au cours de l’évolution des OVR, montrent des signes précoces comme des plissements de la limitante interne bien visibles en OCT. Après guérison d’un OM, des discontinuités des bandes externes peuvent traduire soit un déficit de photorécepteurs (
fig. 4-181
Fig. 4-181Atrophie des photorécepteurs centraux secondaire à un œdème maculaire d’OBVR (coupe verticale).
Fig. 4-182Illustration de la variation directionnelle de la visualisation des structures de la rétine externe.Les deux colonnes représentent les mêmes zones vues en faisant passer le faisceau lumineux incident à deux points différents de la pupille. Il en résulte des variations de la réflectance apparente des photorécepteurs, aussi bien en réflectance infrarouge (a, b), en OCT (c, d), qu’en imagerie par optique adaptative (e, f).
).
MACRO-ANÉVRISME
Au cours des OVR chroniques, des lésions vasculaires télangiectasiques appelées macro-anévrismes (définies par convention par un diamètre supérieur à 150 µm) peuvent se développer (
fig. 4-179
) [
8
]. Ces lésions sont distinctes des macro-anévrismes artériels; les macro-anévrismes secondaires aux occlusions veineuses se développent en effet à partir de collatérales et sont donc d’origine capillaire. Ces macro-anévrismes peuvent se présenter sous la forme d’une lésion sphérique de quelques dizaines à quelques centaines de microns de diamètre. Ils peuvent être
responsables d’une exsudation chronique de la rétine. Dans les coupes OCT, ces macro-anévrismes sont parfois difficiles à identifier au sein de l’œdème, en particulier si des coupes rapprochées ne sont pas effectuées. L’angiographie au vert d’indocyanine ( indocyanine green [ICG]) est beaucoup plus efficace pour détecter ces lésions. L’OCT sera donc au mieux effectuée à l’issue de l’angiographie ICG, une fois le macro-anévrisme localisé. La structure de ces macro-anévrismes est particulière, avec une paroi épaisse (parfois plus épaisse que la lumière). Leur lumière est souvent occupée par une accumulation de matériel de nature incertaine (
fig. 4-183
Fig. 4-183OCT indiquant un matériel intraluminal dans un macro-anévrisme.
).
La relation entre la présence d’un éventuel macro-anévrisme et l’OM peut être suggérée par continuité entre le macro-anévrisme et la topographie de l’OM. Étant donné que l’œdème consécutif au macro-anévrisme peut être éloigné de plusieurs millimètres, il est nécessaire de faire une topographie de l’ensemble du pôle postérieur pour minimiser les risques de passer à côté d’un macro-anévrisme pouvant être traité. Certains macro-anévrismes sont en effet situés en dehors du pôle postérieur et peuvent tout de même entretenir un œdème « coulant » jusqu’à la macula (
fig. 4-184
Fig. 4-184Cartographie de l’épaisseur maculaire dans un cas d’œdème maculaire par macro-anévrisme.L’origine focale de l’œdème est suggérée par l’asymétrie de l’œdème en regard de la fovéa (figure à comparer avec la figure 4-167).
).
L’OCT peut également servir à ajuster la dosimétrie de la photocoagulation, c’est-à-dire à déterminer si une photocoagulation du macro-anévrisme a été effectuée de manière satisfaisante. En effet, immédiatement après la photocoagulation, une hyper-réflectivité est visible dans la lumière du macro-anévrisme (
fig. 4-185
Fig. 4-185Macro-anévrisme.a. Avant laser. b. Visualisation immédiate post-laser de l’effet de la photocoagulation ciblée du macro-anévrisme.
) [
7
]. Cela permet de montrer qu’il y a bien eu transfert d’énergie vers le macro-anévrisme, et donc de supposer que cette photocoagulation sera efficace.
EXSUDATS
Les exsudats secs rencontrés lors des OVR chroniques se manifestent sous la forme de lésions hyper-réflectives situées dans les couches profondes, parfois même au contact de l’épithélium pigmentaire. Ils peuvent être punctiformes, auquel cas ils ne sont détectables qu’en OCT ou en optique adaptative. Ils ont tendance à se regrouper dans la couche des fibres de Henlé, c’est-à-dire les axones des photorécepteurs, donnant lieu à des stries radiaires caractéristiques.
Aspect OCT des séquelles tardives d’occlusions veineuses rétiniennes
ATROPHIE NEURONALE
ATROPHIE DES PHOTORÉCEPTEURS
La séquelle la plus courante de l’OM est la présence d’une atrophie des photorécepteurs centraux. Pour une raison encore mal connue, les cônes fovéolaires sont en effet particulièrement sensibles à l’effet d’un OM et peuvent être altérés alors même que les cônes périfovéolaires sont intacts. Cette atrophie peut se traduire en OCT par une discrète absence de visibilité des lignes de la rétine externe ou par une désorganisation complète de la fovéa (
fig. 4-186
Fig. 4-186Atrophie de la rétine interne secondaire à une occlusion de la veine centrale de la rétine non perfusée.
). Dans les formes minimes, il peut être difficile de distinguer l’atrophie d’un désalignement des photorécepteurs (voir plus loin). Dans les cas graves, cette atrophie peut s’accompagner de remaniements pigmentaires. Il se pourrait que la présence d’un décollement séreux rétinien initial soit un facteur favorisant de cette atrophie secondaire, avec ou sans exsudats secs. C’est paradoxal, car la présence d’un décollement séreux rétinien n’est pas un facteur de baisse d’acuité visuelle au moment où il survient; il se pourrait que sa résorption mette en contact les photorécepteurs avec un épithélium pigmentaire altéré et ainsi précipite une chute d’acuité visuelle.
ATROPHIE DE LA RÉTINE INTERNE
L’hypoperfusion panrétinienne et la non-perfusion capillaire peuvent entraîner des tableaux distincts d’atrophie rétinienne secondaire. L’atrophie peut affecter la rétine interne si une non-perfusion rétinienne est survenue. Cette atrophie est plus ou moins sévère et, en principe, épargne la fovéa (car celle-ci n’est pas irriguée par la rétine mais par la choroïde). En général, en cas de non-perfusion capillaire, l’atrophie de la rétine interne est relativement uniforme dans tout le territoire affecté par l’occlusion, sans jamais déborder celui-ci (au contraire de l’œdème) et affecte toute la rétine interne (
fig. 4-186
et
4–187
Fig. 4-187OCT d’atrophie de la rétine interne secondaire à une occlusion de branche veineuse rétinienne.
). En revanche, comme indiqué précédemment, dans le cas du blanc périveinulaire, elle est limitée à la nucléaire interne (avec parfois un amincissement de la couche des fibres optiques) (
fig. 4-177
).
En cas d’atrophie de toute la rétine interne, il importera de rechercher la présence de néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires. Ces derniers peuvent apparaître sous la forme d’une opacité à la surface de la rétine, connectée à la hyaloïde postérieure (
fig. 4-188
Fig. 4-188OCT de néovaisseaux prérétiniens.Noter l’adhésion vitréenne focale au niveau des néovaisseaux.
).
DÉSALIGNEMENT DES PHOTORÉCEPTEURS
Il a été montré récemment que les images de la rétine peuvent présenter une variabilité directionnelle, c’est-à-dire que l’intensité de leur réflectance varie en fonction du point d’entrée du faisceau lumineux dans la pupille (
fig. 4-189
Fig. 4-189a-e. Variabilité directionnelle de la visualisation des structures rétiniennes par OCT dans un œil normal.
). Cela est observé aussi bien avec l’OCT qu’avec la photographie du fond d’œil. Deux structures rétiniennes contribuent à cette variabilité directionnelle : la couche des fibres de Henlé [
9
], constituée des axones des photorécepteurs, et les photorécepteurs. Il s’agit, dans le premier cas, d’une réflexion spéculaire sur les axones eux-mêmes et, dans le second cas, d’un effet guide d’onde, propre aux segments externes des photorécepteurs (effet Stiles-Crawford optique) [
10
]. Ces variations affectent tout particulièrement la ligne de l’extrémité des cônes ( cone outer segment tips line [COST]), plus que la limite entre segments interne et externe ( inner segment/outer segment [IS/OS]) [
11
]. Cela est compréhensible si l’on se souvient que l’IS/OS comporte une participation des bâtonnets autant que des cônes, alors que la COST est spécifique des cônes. La variabilité directionnelle de la réflectance étant plus importante pour les cônes, il est logique que la COST montre plus de variabilité directionnelle que l’IS/OS.
Ce désalignement peut être mis en évidence de façon simple en effectuant des images OCT en décentrant latéralement le point d’entrée de la lumière de manière différente pour chacune. Une comparaison soigneuse des images peut mettre en évidence la présence d’une variabilité directionnelle et donc aboutir à des rectifications diagnostiques (
fig. 4-177
) : une interruption de la ligne IS/OS peut soit être due à une atrophie des photorécepteurs, soit être tout simplement un désalignement; les deux peuvent s’associer dans la même rétine. Cette procédure ne peut être faite que de façon manuelle, en l’absence à l’heure actuelle de système dédié à une telle imagerie. Nous avons mis au point avec Florence Rossant de l’Institut supérieur d’électronique de Paris une procédure permettant d’afficher les zones présentant des photorécepteurs désalignés, combinant l’information provenant de trois images prises à des angulations différentes (
fig. 4-190
Fig. 4-190Exemple de codage couleur d’une coupe OCT prenant en compte l’information directionnelle de trois coupes effectuées à des excentricités différentes.La coexistence de photorécepteurs pointant dans des directions divergentes se manifeste par la non-uniformité de la coloration des segments externes.
).
MEMBRANE ÉPIMACULAIRE
Une membrane épirétinienne est fréquemment présente dans les suites lointaines d’une OVR. Celle-ci se détecte par la présence d’une fine ligne brillante parcourant l’œdème (
fig. 4-191
Fig. 4-191OCT d’une membrane épirétinienne développée dans les suites d’une occlusion de la veine centrale de la rétine.Celle-ci apparaît sous la forme d’une fine ligne superficielle (flèches).
). Dans d’autres cas, cette membrane est détectée indirectement par la présence de plissements de la limitante interne. La constatation de ces plissements doit donc faire rechercher une membrane. Ces membranes épirétiniennes semblent plus fréquentes suite aux IVT. Par rapport aux membranes idiopathiques, elles semblent plus fines, plus adhérentes et montrent moins souvent un bord libre. L’OCT permet de contribuer à l’indication chirurgicale de ces membranes en précisant l’état de la rétine sous-jacente. Par exemple, la constatation d’une atrophie peut faire contre-indiquer ou différer le geste chirurgical.
OCT-A
Au cours de ces cinq dernières années, l’OCT-A est venue enrichir l’arsenal diagnostique et a rapidement acquis une grande popularité. La possibilité de visualiser les vaisseaux rétiniens profonds, peu ou pas accessibles par angiographie fluorescéinique, en a consacré l’intérêt médical. Cette technique est cependant encore en phase de maturation en ce qui concerne l’analyse fine du réseau capillaire, et les artéfacts empêchent souvent de tirer des conclusions valables pour un patient donné. Néanmoins, cet instrument a permis de faire évoluer nos connaissances sur les OVR chez l’homme.
L’OCT-A permet une meilleure analyse de l’arcade périfovéolaire que l’angiographie à la fluorescéine et aussi une distinction entre différentes couches capillaires. Au cours des OVR, il a été montré que l’occlusion capillaire touche plus souvent le réseau profond que le réseau superficiel (
fig. 4-192
Fig. 4-192a-c. Images d’OCT-A au cours d’une occlusion de branche veineuse rétinienne inférieure.Noter la non-perfusion capillaire des deux réseaux dans la zone montrant une atrophie de la rétine interne.
) [
12
]. L’OCT-A montre également que les collatérales prédominent dans le réseau profond (Gaudric, communication personnelle), en accord avec les données
expérimentales [
5
,
13
]. Dans les yeux affectés par un blanc périveinulaire, l’OCT-A a également permis de montrer que les capillaires profonds restent perfusés; il s’agit bien d’une ischémie rétinienne par hypoperfusion et non par non-perfusion.
L’OCT-A grand champ permet d’évaluer la perfusion rétinienne périphérique en cas d’OVR (
fig. 4-193
Fig. 4-193Montage SS-OCT-A d’une occlusion de branche veineuse rétinienne temporale supérieure.La non-perfusion est bien visible, épargnant le pôle postérieur.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
), ainsi que le développement d’une circulation de suppléance pour assurer le retour veineux (
fig. 4-194
Fig. 4-194SS-OCT-A d’une occlusion de branche veineuse rétinienne temporale supérieure.Les anastomoses et les dilatations entre le réseau temporal supérieur et le réseau temporal inférieur sont visibles.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
).
L’OCT-A maculaire a pu démontrer une bonne corrélation entre acuité visuelle et densité vasculaire, confirmant une fois de plus que l’acuité visuelle est dépendante de plusieurs facteurs en sus de l’épaisseur rétinienne. Les logettes intrarétiniennes sont également mieux visualisées en OCT-A que par OCT structurel. Au cours du suivi des OVR traitées par anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF), l’OCT-A a pu montrer la stabilité de la perfusion maculaire [
14
]; cela confirme que le traitement par IVT d’anti-VEGF ne permet pas la reperfusion des capillaires obstrués.
L’OCT-A a cependant des limites dans ses applications à l’OVR qu’il est important de connaître. Il y a en particulier des sources d’artéfacts qui peuvent entraver la visualisation du lit vasculaire (par exemple, les artéfacts de projection ou les hémorragies présentes au stade initial). La petite fenêtre d’acquisition permet d’évaluer les 10 degrés centraux de façon précise, mais il est cependant difficile d’évaluer la perfusion périphérique. Il est intéressant de noter cependant que la perfusion centrale est corrélée à la perfusion périphérique [
15
,
16
].
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4.8
OCCLUSIONS ARTÉRIELLES RÉTINIENNES ET OCT
F. FAJNKUCHEN
Introduction
Les occlusions artérielles (OA) sont des affections rétiniennes se manifestant le plus souvent de façon stéréotypée avec, en cas d’atteinte maculaire, une baisse d’acuité visuelle brutale et profonde sur un œil blanc et indolore, et sous la forme d’une amputation isolée du champ visuel lorsque la macula est épargnée [
1
,
2
].
Le diagnostic d’OA est souvent aisé à la phase aiguë :
suspecté dès l’examen du fond d’œil par l’œdème blanchâtre ischémique dans le territoire occlus, avec aspect de macula rouge cerise en cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR), et parfois visualisation d’un embole responsable de l’occlusion;
confirmé par l’angiographie à la fluorescéine, qui objective le retard ou l’absence de remplissage artériel.
Quel est l’intérêt de l’OCT dans le bilan d’imagerie d’une occlusion artérielle ?
À la phase aiguë, l’OCT est un des éléments qui contribuent à confirmer le diagnostic d’OA. Dans les formes d’occlusions totales ou subtotales, l’OCT révèle un épaississement rétinien et une hyper-réflectivité des couches internes. Dans les formes d’occlusions incomplètes, l’OCT est d’une aide certaine au diagnostic en visualisant une atteinte spécifique siégeant au niveau des couches moyennes. À la phase tardive, il aide au diagnostic rétrospectif de l’atteinte, notamment lorsque survient une reperfusion de l’artère occluse, avec disparition de l’œdème ischémique. Enfin, l’OCT pourrait contribuer à l’évaluation du pronostic spontané et sous traitement de l’atteinte.
Aspect typique des occlusions artérielles centrales ou de branches en OCT
Fig. 4-195Occlusion de l’artère centrale de la rétine au stade initial.a. Cliché en couleurs, œil gauche. On observe un œdème ischémique périmaculaire, associé à un aspect rouge cerise de la macula. b. Aspect en angiographie à la fluorescéine : retard majeur de perfusion de l’artère centrale de la rétine. À plus de 1 minute, seule la partie la plus proximale de l’artère est colorée par la fluorescéine, avec un courant de type granuleux. c, d. OCT coupes horizontales et verticales. Œdème ischémique associant épaississement rétinien au niveau des couches internes et hyper-réflectivité de ces mêmes couches. On ne constate pas d’œdème extracellulaire. L’œdème est le témoin que l’on se trouve encore à la phase aiguë de l’accident occlusif. La dépression fovéolaire est conservée.
Fig. 4-196Occlusion de branche artérielle au stade initial.a. Cliché en lumière verte, œil droit : occlusion d’une branche temporale inférieure avec embole visible au niveau d’une bifurcation artérielle et œdème ischémique dans le territoire occlus. b. Angiographie à la fluorescéine : on constate le défaut de remplissage vasculaire au-delà de l’embole. c-e. OCT : épaississement rétinien dans le territoire récemment occlus (c) avec épaisseur rétinienne de plus de 400 µm dans le territoire occlus (d). Il existe un œdème ischémique avec épaississement des couches internes et hyper-réflectivité, d’autant plus visible qu’il existe un contraste avec la rétine saine en temporal supérieur (e).
), il est bien connu que l’OA est responsable d’une nécrose ischémique, accompagnée d’un œdème intracellulaire, sans œdème extracellulaire significatif; puis secondairement, on observe une évolution atrophique des couches internes.
À la phase aiguë, deux types d’anomalies constituent la sémiologie OCT des OA. Ces atteintes ont été décrites pour la première fois en OCT par Özdemir et al. [
3
] : il s’agit d’anomalies de l’épaisseur rétinienne et d’anomalies de la réflectivité rétinienne. Ces anomalies ont une localisation préférentielle au niveau des couches internes de la rétine et sont le reflet de l’œdème ischémique.
ÉPAISSISSEMENT RÉTINIEN
On observe un épaississement rétinien [
4
] sans liquide extracellulaire : les logettes et les décollements séreux rétiniens sont rares. Cette augmentation de l’épaisseur rétinienne concerne l’ensemble des secteurs péri- et parafovéolaires avec possibilité d’augmentation de l’épaisseur fovéolaire, même si cette région est dépourvue de cellules ganglionnaires [
4
,
5
]. Il a été noté que plus l’œdème est important, plus la tache rouge cerise est étroite [
4
].
Chen et al. soulignent, par ailleurs, l’intérêt d’un suivi par mesure du volume maculaire. Ils rappellent les valeurs normales du volume maculaire (6,64 mm3 ) estimées dans l’étude de Paunescu [
6
], et constatent dans leur série d’OA un volume maculaire moyen de 7,9 mm3 à la phase aiguë. La valeur n’est plus que de 4,85 mm3 , 3 mois après l’accident initial.
L’avènement du SD-OCT a permis de réaliser une analyse fine du siège de l’œdème rétinien au sein des couches rétiniennes. L’épaisseur est significativement augmentée dans les couches rétiniennes internes, notamment au niveau du complexe couche des fibres nerveuses/cellules ganglionnaires, au sein de la plexiforme interne, de la zone nucléaire interne/plexiforme externe et modérément augmentée dans la nucléaire externe. À la phase aiguë, il n’y a pas de modification de la couche photorécepteurs/épithélium pigmentaire [
7
].
ANOMALIES DE LA RÉFLECTIVITÉ
À côté des anomalies de l’épaisseur, il existe des anomalies de la réflectivité, consistant en une augmentation nette de la réflectivité des couches internes et une diminution de la réflectivité des couches externes. Les mécanismes cellulaires et moléculaires impliqués dans les modifications optiques de réflectivité rétinienne ne sont pas encore élucidés. Chen et al. [
8
] ont été les premiers en 2015 à caractériser les anomalies de la réflectivité rétinienne en cas d’OACR. Dans leur série, portant sur 29 cas d’OACR, la réflectivité est significativement plus élevée de la couche des cellules ganglionnaires jusqu’à la plexiforme externe dans le groupe des patients ayant une OACR, avec un niveau de réflectivité le plus élevé au sein de la nucléaire interne. La réflectivité est diminuée depuis les photorécepteurs jusqu’à la choroïde en cas d’OA, avec une diminution la plus marquée au niveau des photorécepteurs. Cette diminution de la réflectivité est probablement liée à un effet de masquage provoqué par l’œdème ischémique [
8
].
EMBOLE
La possibilité d’identifier un embole en OCT a été soulignée par Cornut et al. [
1
]. Le SD-OCT permet la visualisation de l’embole qui apparaît comme une structure très hyper-réflective responsable d’un ombrage postérieur.
Fig. 4-197Occlusion d’une branche artérielle au stade tardif (4e mois après l’épisode initial).a. Cliché couleur, œil droit : artère temporale inférieure rétrécie, sans œdème ischémique individualisable. b, c. OCT : amincissement rétinien dans le territoire occlus (b, mapping), il concerne notamment les couches internes, en particulier les cellules ganglionnaires (c). d. OCT structurel, coupe oblique verticale. On observe un amincissement majeur des couches internes (encadré). La nucléaire interne et la plexiforme externe sont à peine discernables. e, f. En OCT-A, l’atteinte prédomine sur le plexus capillaire profond.
), une atrophie des couches rétiniennes internes s’installe progressivement. On observe un amincissement de la rétine interne avec perte souvent de la différenciation entre la plexiforme interne et le complexe nucléaire interne/plexiforme
externe. Cette atrophie s’installe entre le 1er mois et le 3e mois [
1
]. L’évolution atrophique se traduit par une diminution de l’épaisseur rétinienne des couches internes ainsi que du volume maculaire. Chen et al. constatent une variation du volume maculaire qui passe de 7,9 mm3 à la phase aiguë à 4,85 mm3 après 3 mois de suivi [
4
]. Dans l’étude de Chen et al. [
4
], l’épaisseur rétinienne centrale passe du côté atteint de 299 ± 76 µm à la phase aiguë à 167 ± 30 µm à la phase chronique, tandis que l’épaisseur de l’œil controlatéral contrôle est de 195 ± 26 µm.
À la phase tardive, l’augmentation de la réflectivité des couches rétiniennes internes est moins marquée qu’à la phase aiguë [
3
,
9
]. La fréquence de l’atteinte des photorécepteurs fovéolaires varie considérablement en fonction de la sévérité de l’OACR (14,7 % des formes incomplètes, 50 % des formes subtotales, et 100 % des formes totales).
INTÉRÊT DES SIGNES OCT POUR CLASSER LES OCCLUSIONS ARTÉRIELLES
Plusieurs études ont suggéré que le pronostic fonctionnel des OA après fibrinolyse intra-artérielle, ainsi que la corrélation entre l’acuité visuelle initiale et l’acuité visuelle finale étaient sous la dépendance de l’importance de l’ischémie. De ce fait, grader de façon simple l’ischémie des OA serait cliniquement pertinent [
5
,
10
,
11
].
Schmidt et al. ont classé les OACR en trois catégories : incomplètes, subtotales et totales, sur la base du degré de baisse d’acuité visuelle, de l’importance de l’œdème rétinien et du retard de perfusion artérielle [
5
]. Bien que cette classification ait montré son intérêt pronostique lorsque l’on met en place un traitement par thrombolyse [
5
,
11
], elle est avant tout subjective et ne donne aucune information quantitative. De plus, elle n’est pas applicable en cas d’OA de branches. Ahn et al. ont repris la classification de Schmidt et al., et ont montré les différents aspects OCT de chacune de ces formes [
11
]. L’analyse des données morphologiques, optiques et quantitatives en OCT leur ont permis de distinguer trois types d’aspect OCT des OA associés à l’importance de l’ischémie. Dans cette série, la répartition entre les formes incomplètes, subtotales et totales était la suivante : respectivement 25,4 % (34 patients), 58,2 % (78 patients) et 16,4 % (22 patients). Les formes incomplètes comportent un respect de l’architecture des couches rétiniennes internes avec peu de désorganisation, on constate une hyper-réflectivité des couches internes et une absence d’œdème significatif. À un degré supérieur d’ischémie, les OA subtotales se présentent avec une désorganisation des couches internes, une hyper-réflectivité et un œdème des couches internes. Enfin dans les formes totales, l’œdème est accompagné en outre d’un amincissement choroïdien sous-fovéolaire.
Une désorganisation des couches rétiniennes internes est très fréquente dans les formes complètes d’OACR (77,3 %) et moins fréquentes dans les formes subtotales (7,5 %) et incomplètes (11,8 %). L’épaisseur rétinienne centrale (ERC) est d’autant plus importante que l’OACR est complète, avec une augmentation significative du pourcentage de patients qui ont plus de 500 µm d’ERC. L’épaisseur rétinienne des couches externes peut également augmenter, mais à un moindre degré que dans la rétine interne.
Dans l’étude de Ahn et al. [
11
], l’importance de l’hyper-réflectivité n’était pas quantifiée. Furoshava et al. [
12
] ont dans le même esprit cherché à évaluer s’il existait une corrélation entre la réflectivité rétinienne et le degré d’ischémie. Pour cela, ils ont utilisé les critères OCT définis par Ahn et al. [
11
] pour définir le type d’OA : incomplète, totale ou subtotale. Dans leur étude, ils distinguent la couche la plus interne ( innermost layer ) qui associe la couche des fibres nerveuses, la couche des cellules ganglionnaires et la plexiforme interne. La rétine moyenne est constituée par l’association de la nucléaire interne et de la plexiforme externe. Rétine la plus interne et rétine moyenne forment la rétine interne. La rétine externe est constituée par l’association nucléaire externe, limitante externe, ellipsoïde, épithélium pigmentaire. C’est au niveau de la couche la plus interne de la rétine que l’on observe des différences de réflectivité permettant de distinguer le stade de l’OA; la réflectivité est d’autant plus importante que l’ischémie est profonde. Il existe une véritable différence entre la réflectivité des occlusions incomplètes d’une part et la réflectivité des occlusions totales et subtotales d’autre part.
L’OCT pourrait donc être utile pour :
faire le bilan des dommages ischémiques subis par la rétine (œdème, réflectivité, désorganisation rétinienne, atteinte des photorécepteurs);
préciser le type d’OA;
prédire le devenir fonctionnel. En effet, de nombreuses études suggèrent une corrélation entre le stade OCT de l’OA et le niveau final d’acuité visuelle. Par ailleurs, en dehors d’une valeur pronostique sur l’acuité visuelle, l’OCT pourrait être utile au choix thérapeutique, les thrombolyses intra-artérielles demeurant utiles en cas de formes incomplètes.
Variantes
PRÉSENCE D’UNE ARTÈRE CILIO-RÉTINIENNE
Les artères cilio-rétiniennes appartiennent au système issu des artères ciliaires postérieures (
fig. 4-198 à 4-200
Fig. 4-198Occlusion d’une artère cilio-rétinienne au stade initial.a. Cliché en couleurs, œil droit : œdème ischémique nettement individualisable dans le territoire d’une artère cilio-rétinienne. b, c. Angiographies à la fluorescéine : retard au remplissage de l’artère cilio-rétinienne. d. OCT mapping : œdème dans le territoire occlus. e. OCT structurel, coupe verticale. L’œdème intracellulaire est nettement visible à la partie supérieure de la coupe et fait contraste avec la partie inférieure de la coupe, où la rétine est normalement perfusée. Il s’agit d’un œdème intracellulaire, hyper-réflectif, avec dépression fovéolaire conservée. f. OCT, coupe horizontale passant dans le territoire occlus. On observe un œdème sans logettes, ni décollement séreux rétinien, hyper-réflectif.
Fig. 4-199Occlusion d’une artère cilio-rétinienne 3 mois après l’épisode initial.a. Cliché en couleur, œil gauche. Absence d’œdème ischémique. b. Angiographie à la fluorescéine, cliché précoce : il n’y a pas de retard de perfusion évident, mais ce cliché pourtant précoce est trop tardif pour évaluer la perfusion d’une artère cilio-rétinienne. c. OCT mapping : amincissement rétinien dans le territoire d’une artère cilio-rétinienne. d. OCT structurel : amincissement rétinien dans le territoire occlus. e. OCT-A : diminution de la perfusion au niveau du plexus capillaire profond. f. Nous disposions d’un cliché très précoce en angiographie à la fluorescéine; seul ce cliché permet d’objectiver le retard de perfusion de l’artère cilio-rétinienne, qui ne se remplit pas alors que l’artère centrale de la rétine était déjà perfusée.
Fig. 4-200Occlusion d’une artère centrale de la rétine avec épargne au niveau d’une artère cilio-rétinienne.a. Cliché en couleurs, œil droit. Contraste entre la rétine centrale bien vascularisée par une artère cilio-rétinienne et le reste de la rétine maculaire siège d’un œdème ischémique en rapport avec une occlusion de l’artère centrale de la rétine. b. Temps précoce de l’angiographie objectivant la différence de perfusion entre l’artère cilio-rétinienne et l’artère centrale de la rétine. c. OCT mapping : épaississement rétinien dans le territoire perfusé par l’artère centrale de la rétine, et absence d’œdème rétinien dans le territoire dépendant de l’artère cilio-rétinienne. d. OCT structurel passant par la zone occluse et la zone épargnée. e. OCT structurel passant dans la zone occluse.
). Elles proviennent habituellement du réseau choroïdien péripapillaire ou directement d’une artère ciliaire courte postérieure. Une artère cilio-rétinienne est présente avec une fréquence allant jusqu’à 32 % dans certaines études angiographiques.
La présence d’une artère cilio-rétinienne à destinée maculaire permet à la région fovéolaire de ne pas souffrir de l’accident occlusif et autorise une bonne acuité visuelle. À l’opposé, lorsqu’une atteinte cilio-rétinienne est présente, il convient de rechercher un embole, une occlusion veineuse et, surtout, du fait de l’urgence thérapeutique que cela représente, une maladie de Horton, particulièrement en cas d’association avec une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. Parmi les autres causes, citons : le lupus, le syndrome des antiphospholipides, certains épisodes migraineux, la grossesse, etc.
OCCLUSIONS DE BRANCHE ARTÉRIELLE
On considère que les occlusions de branche artérielle (OBA) représentent 38 % des OA [
13
]. Elles ont le plus souvent pour cause un embole, visible au fond d’œil dans deux tiers des cas. Les OBA surviennent au niveau d’une bifurcation artérielle avec dans 98 % des cas une atteinte localisée en temporal. En dehors des causes communes aux OACR, signalons qu’il existe de nombreux cas rapportés d’OBA associées à un syndrome de Susac, qui consiste en la triade regroupant encéphalopathie, OBA et surdité [
14
].
En cas d’OBA, les patients se présentent typiquement avec un déficit du champ visuel dans le secteur occlus. Une baisse de vision est constatée en cas d’atteinte maculaire. Leur pronostic visuel est bien meilleur que celui des OACR, avec des acuités visuelles finales habituellement supérieures à 5/10. L’OCT en cas d’OBA objective de façon claire l’interface entre la rétine hyper-réflective, et la rétine adjacente saine, avec une bonne superposition avec l’aspect du fond d’œil. Cho et al. ont suivi sur plusieurs mois 21 patients ayant une OBA en SD-OCT. Ils ont cherché à évaluer l’évolution sur le long terme des OBA et ont montré que ce sont les patients qui ont une épaisseur fovéolaire la plus fine à la phase tardive qui ont les plus mauvais niveaux d’acuité visuelle finale [
15
]. Asefzadeh et al. ont observé une disparition de l’œdème au 2e mois et une tendance atrophique constatée dès le 4e mois. Dans le cadre du suivi longitudinal d’un patient ayant une occlusion de branche temporale supérieure, ils observent aussi l’installation d’un déficit fasciculaire péripapillaire dans le territoire occlus [
16
]. Une absence
de liquide dans le secteur extracellulaire s’observe comme dans les OACR [
17
].
FORMES ARTÉRITIQUES
Une maladie de Horton n’est présente que dans 1 à 4,5 % des cas d’OACR [
18
]. En cas de maladie de Horton, les causes de baisse d’acuité visuelle sont par ordre de fréquence : une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA; plus de 80 % des cas), la présence d’une occlusion artérielle rétinienne (artère centrale de la rétine le plus souvent, ou artère cilio-rétinienne) et, rarement, une neuropathie optique ischémique postérieure (rétrobulbaire) [
18
].
FORMES INTERMITTENTES
Les formes intermittentes peuvent être liées à un embole qui va spontanément se déloger et permettre à la circulation d’être restaurée. On les observe aussi lorsque la perfusion artérielle baisse en dessous d’un certain niveau, soit en cas de baisse marquée de la pression artérielle systémique (choc, spasme de l’artère centrale de la rétine, hypotension nocturne, sténose carotidienne, etc.), soit en cas d’élévation de la pression intra-oculaire. Enfin en cas de vasospasme, des occlusions artérielles intermittentes peuvent survenir. C’est dans ces formes que les sémiologies OCT de type paracentral acute middle maculopathy (PAMM) peuvent s’observer.
Valeur pronostique de l’OCT
Les études chez les patients ayant une occlusion artérielle (OA) et concernant le lien entre ERC et acuité visuelle finale ne sont pas toutes concordantes [
11–15
]. La plupart des études rapportent que l’évolution fonctionnelle est associée à l’ERC observée à la phase tardive en cas d’OACR ou d’occlusion de branche, mais pas de façon significative à l’ERC à la phase aiguë [
4
,
5
,
15
,
19
,
20
]. Toutefois, même si les résultats diffèrent entre les études, ils concordent au moins sur un point, s’il existe une corrélation entre ERC initiale et acuité visuelle finale, cette corrélation est faible. Shinoda et al. [
19
] ont montré que le ratio épaisseur rétine interne/épaisseur de la rétine neuro-sensorielle, à la phase tardive de l’OA, était significativement corrélé au niveau d’atteinte objectivé en électrorétinogramme. Ces études suggèrent, de ce fait, que c’est bien la perte rétinienne interne qui serait un indicateur d’un devenir fonctionnel compromis.
En 2016, Chan et al. [
21
] ont étudié, sur une série de 15 yeux avec OACR, s’il existait une corrélation entre l’épaisseur et la réflectivité rétinienne initiales et l’acuité visuelle finale. Cette étude a montré qu’il existait une corrélation faible à modérée entre l’épaisseur rétinienne initiale et l’acuité visuelle finale. Ils ont calculé pour chaque patient une valeur qualifiée de ratio d’intensité optique qui est le rapport entre la réflectivité des couches rétiniennes internes et la réflectivité du complexe photorécepteurs/épithélium pigmentaire. Ils ont montré que ce ratio à la phase initiale était significativement corrélé avec le niveau d’acuité visuelle finale et que cette corrélation était supérieure à celle existant entre ERC initiale et acuité visuelle finale. Les auteurs concluent que ce ratio peut être utilisé comme marqueur de sévérité de l’ischémie à la phase aiguë et comme facteur prédictif de l’acuité visuelle finale.
Si on résume les points concernant la corrélation entre paramètres OCT et acuité visuelle finale, on voit que l’importance de l’œdème initial et surtout de l’amincissement final sont des facteurs corrélés au niveau de l’acuité visuelle et au type d’OACR [
11
], avec une nette différence entre les formes incomplètes d’un côté et les formes subtotales et totales de l’autre.
Place de l’OCT-A : comment sont affectés les différents plexus capillaires rétiniens en cas d’occlusion artérielle ?
Quelles sont les limites de l’angiographie à la fluorescéine (AF) dans l’exploration d’une occlusion artérielle rétinienne (OAR) et en quoi l’OCT-A pourrait être utile? À la phase aiguë, l’AF donne des informations sur les plus gros vaisseaux mais n’est pas informative sur l’état du réseau vasculaire profond. De plus, l’analyse des vaisseaux est gênée par les phénomènes de diffraction lumineuse induits par l’œdème. À la phase tardive, après reperfusion, l’AF peut objectiver un rétrécissement artériel avec un transit de la fluorescéine normalisé.
Yu et al. [
22
], dans leur étude portant sur 40 yeux, ont réussi le défi de décrire en SD-OCT les anomalies des différents plexus en cas d’OAR avant même l’avènement de l’OCT-A. Pendant la phase aiguë, l’OCT a montré les trois schémas suivants, consécutifs à l’ischémie rétinienne à différents niveaux dans la rétine :
1. épaississement et hyper-réflectivité des couches rétiniennes internes, y compris les couches de fibres nerveuses et de cellules ganglionnaires dues à l’ischémie du plexus capillaire superficiel;
2. une bande hyper-réflective au niveau de la couche nucléaire interne, appelée maculopathie aiguë paracentrale moyenne (PAMM), représentant l’ischémie des plexus capillaires rétiniens intermédiaires et profonds (ischémie capillaire profonde);
3. l’épaississement diffus et l’hyper-réflectivité des couches rétiniennes interne et moyenne, qui représentaient une ischémie capillaire à la fois superficielle et profonde.
L’OCT-A permet d’aller encore plus loin dans l’analyse des différents plexus et a d’autres intérêts. En effet, cet examen est capable :
de préciser l’état des différents plexus;
de révéler de fins détails du plexus capillaire superficiel;
de fournir une représentation en face de l’état du réseau capillaire profond;
d’identifier précisément les territoires d’ischémie sans être gêné par les phénomènes de diffraction provoqués par l’œdème et qui perturbent l’analyse de l’AF;
de contribuer au pronostic fonctionnel de l’affection.
En 2015, Bonini et al. [
23
] sont les premiers à décrire en OCT-A les caractéristiques des OA. Sept patients ont été inclus dans leur étude : quatre ont une occlusion de branche, et trois ont une occlusion de l’artère centrale. L’OCT-A montre une diminution de la perfusion à la fois dans les plexus superficiel et profond, qui correspond à la fois aux zones de retard de perfusion visualisé en AF et aux zones de modifications de la rétine interne constatées en OCT. Les auteurs confirment l’intérêt de cette technique pour caractériser la topographie des atteintes vasculaires au sein des différents plexus, préciser l’étendue de l’ischémie maculaire et monitorer les changements de flux au cours de l’évolution de la maladie.
Depuis, peu d’articles sur l’intérêt de l’OCT-A dans les OAR ont été publiés, ils comportent quelques cas cliniques [
24–28
] et de rares séries [
29
,
30
]. Tous concordent sur un point : l’OCT-A permet de préciser la topographie des plexus atteints et identifie clairement les limites de la non-perfusion [
25
,
26
].
Philippakis et al. [
28
], en 2015, documentent en OCT-A une OACR incomplète. Cinq jours après l’épisode initial de baisse de vision, l’acuité visuelle remonte à 10/10. L’OCT-A objective un flux conservé au sein du plexus capillaire superficiel, mais le plexus capillaire profond n’est plus identifiable, alors même que la région maculaire apparaît bien perfusée en AF. L’échographie Doppler rétrobulbaire confirme la réduction du débit circulatoire dans l’artère centrale de la rétine. Ce cas d’occlusion incomplète suggère une plus grande susceptibilité du plexus profond à ce type d’occlusion. Par la suite, les études sur la PAMM ont confirmé la susceptibilité des territoires dépendant du plexus profond dans les occlusions incomplètes. En mai 2016, Bhanushali et al. [
27
] illustrent en OCT-A un cas d’OACR, survenue 7 jours auparavant, reperfusée après ponction de chambre antérieure (PCA). La PCA a permis dans ce cas une restauration du flux au sein des plexus superficiels et profonds sans pour autant que l’acuité visuelle, limitée à voit bouger la main, ne remonte. En ce qui concerne les occlusions de branche, l’OCT-A est d’une extrême précision permettant de détailler l’importance et les contours de la non-perfusion, avec une sensibilité même plus élevée que l’AF [
26
].
À notre connaissance, seules deux séries ont été publiées sur OCT-A en OAR. En 2016, Baumal et al. ont caractérisé 7 yeux avec des OA aiguës de moins de 14 jours, des occlusions chroniques (au-delà de 2 semaines) ou des occlusions de branche [
29
]. En ce qui concerne la localisation des déficits de perfusion, en cas d’OACR une diminution de la perfusion rétinienne s’observe aussi bien au niveau du plexus capillaire superficiel (PCS) qu’au niveau du plexus capillaire profond (PCP). Cependant, les atteintes de chacun des plexus sont variables avec un continuum entre des atteintes isolées du plexus superficiel et des atteintes combinées et symétriques des PCS et PCP. Dans les yeux avec occlusion de branche, le territoire de non-perfusion semble, dans la majorité des cas, plus marqué dans le plexus superficiel que dans le plexus profond. Dans les occlusions de branche artérielle rétinienne (OBAR), on observe au niveau péripapillaire des défects focaux dans le territoire de l’artère occluse. De manière générale, on observe une diminution du flux et un territoire d’ischémie à bords bien définis en aval du siège de l’obstruction. L’étendue de la non-perfusion est mieux individualisée en OCT-A qu’en AF. À la phase chronique, un flux est à nouveau visible au niveau de certaines artérioles. Cependant à la phase tardive, du fait de l’amincissement rétinien extrême, il n’est pas toujours aisé de faire la part entre le plexus superficiel et le plexus profond.
Dans une série française, Sellam et al. [
30
] présentent les caractéristiques en OCT-A de patients ayant un défaut de perfusion en cas d’OACR ou d’OBA, d’occlusion d’une cilio-rétinienne et d’occlusion d’une veine. Dans la majorité des cas, un aspect avec atteinte profonde prédominant au niveau de la nucléaire interne ayant l’aspect d’une PAMM était observé dans cette série.
Quelles sont les limites de l’OCT-A dans le bilan d’une OAR? En cas de baisse d’acuité visuelle importante, une absence de fixation peut rendre l’imagerie impossible ou de mauvaise qualité. En cas d’occlusion complète avec désorganisation des couches rétiniennes, l’analyse spécifique peut être mise en défaut par une difficulté d’une segmentation appropriée, il en est de même dans les phases tardives en cas d’amincissement rétinien, les différentes couches peuvent être moins différenciées. Enfin, les limites du champ d’exploration des OCT constituent également une limite de l’OCT-A.
Maculopathie moyenne aiguë paracentrale (PAMM)
DÉFINITION
La maculopathie moyenne aiguë paracentrale ( paracentral acute middle maculopathy [PAMM]) est une atteinte rétinienne identifiée en 2013 en SD-OCT par Sarraf et al. [
31
].
Elle est caractérisée par des lésions hyper-réflectives, en bandes, focales ou diffuses, visibles au niveau de la couche nucléaire interne se présentant dans un contexte de scotome négatif de survenue brutale. Elle est nommée PAMM en raison de la position parafovéale de lésions grises identifiées en imagerie dans le proche infrarouge, et en raison de la localisation en SD-OCT de l’atteinte au niveau des couches moyennes de la rétine. Une ischémie capillaire rétinienne localisée au niveau du plexus intermédiaire et/ou profond est proposée comme le mécanisme sous-jacent au développement de ces lésions. De nombreuses étiologies sont susceptibles de se présenter avec ce tableau clinique. Elles ont toutes en commun d’exercer un retentissement circulatoire sur le plexus intermédiaire et/ou profond. Un aspect de PAMM est habituel en cas d’OAR incomplète ou transitoire (
fig. 4-201
Fig. 4-201a. Cliché en couleurs, œil droit. Discret œdème ischémique dans le territoire d’une branche artérielle. b. Angiographie à la fluorescéine : occlusion de la partie proximale de l’artère (encadré) avec perfusion persistante de l’artère. c. OCT mapping : très discret épaississement rétinien dans le territoire occlus. d. OCT structurel : aspect d’atteinte en bande hyper-réflective des couches moyennes de la rétine. e. OCT en face et OCT-A : aspect de blanc paracentral en OCT en face, sans atteinte majeure du plexus capillaire superficiel en OCT-A. f. OCT-A : atteinte du plexus profond sur le versant nasal de la fovéa.
).
DIAGNOSTIC
Les lésions de PAMM apparaissent comme des lésions parafovéales blanchâtres discrètes, de localisations plus profondes, de contour plus lisse, et d’aspect plus gris que les nodules cotonneux. Le cliché infrarouge les identifie particulièrement. Comme ce tableau clinique peut passer inaperçu au fond d’œil, le recours à des examens d’imagerie est essentiel au diagnostic. À ce jour, la réflectance dans le proche infrarouge et l’imagerie en SD-OCT restent les modalités les plus sensibles. L’OCT en face et l’OCT-A sont récemment apparus comme des outils prometteurs dans le diagnostic de ces patients.
En OCT en face, on observe des territoires blanc-gris localisés au voisinage des vaisseaux occlus [
32
]; en OCT structurel, les lésions prédominent au niveau de la nucléaire interne; enfin, en OCT-A, une atteinte prédominante dans le plexus profond est constatée, colocalisée avec les lésions observées en OCT en face.
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4.9
OCT DU MYOPE FORT
MYOPIE : COMPLICATIONS MÉDICALES
N. LEVEZIEL
La myopie a été définie comme l'une des cinq priorités du programme Vision 2020 établi par l'Organisation mondiale de la santé car ses complications et les troubles visuels en rapport avec la composante réfractive de la myopie représentent une cause fréquente de baisse visuelle dans le monde, touchant principalement les populations asiatiques, mais aussi les autres populations [
1
,
2
].
L'examen du fond d’œil d'un patient souffrant de myopie forte est souvent difficile, car la dépigmentation diffuse du fond d’œil, la présence d'un staphylome rendent l'analyse plus complexe, d'autant plus que les signes cliniques peuvent être discrets.
Dans ce contexte, l'OCT, venant en complément de l'examen clinique et des autres examens mis à notre disposition, a permis de révolutionner le diagnostic et la prise en charge des complications de la myopie forte. Nous détaillons ici les complications médicales de la myopie forte – en nous focalisant principalement sur les ruptures de la membrane de Bruch, les néovaisseaux myopiques, l'atrophie choriorétinienne et la macula bombée –, les complications chirurgicales étant détaillées par la suite.
Ruptures de la membrane de Bruch
DÉFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE
Le terme de rupture de la membrane de Bruch implique en réalité des lésions qui intéressent le complexe épithélium pigmenté-membrane de Bruch-choriocapillaire [
3
]. L'augmentation progressive de la longueur axiale entraînerait l'apparition de ces lésions d'origine mécanique, souvent inaugurales de l'entrée dans la maculopathie myopique.
SIGNES CLINIQUES
La rupture de la membrane de Bruch s'associe fréquemment à une hémorragie sous-rétinienne. Elle s'accompagne alors d'un syndrome maculaire avec scotome central ou paracentral et baisse d'acuité visuelle (
fig. 4-202 à 4-204
Fig. 4-202Patiente de 25 ans myope forte de –10 D, consultant pour une baisse d'acuité visuelle récente.a-c. Clichés multicouleur, infrarouge et autofluorescence montrant une hémorragie rétinienne centrale. d, e. Angiographie à la fluorescéine. Masquage du colorant par l'hémorragie, absence de diffusion. f, g. Angiographie au vert d'indocyanine. Présence d'une rupture de la membrane de Bruch au temps tardif, apparaissant hypocyanescente. L'hémorragie apparaît également hypocyanescente, localisée à l'extrémité de la rupture.
Fig. 4-203Métamorphopsies.Même patiente qu’à la figure 4-202. Deux ans plus tard, la patiente consulte pour la réapparition de métamorphopsies. a. Cliché multicouleur. b, c. Séquence angiographique. Présence d'une hyperfluorescence au temps précoce (b), diffusant au temps tardif (c).
Fig. 4-204Patiente myope forte.Différentes coupes de SD-OCT de la même patiente qu'aux figures 4-202 et 4–203. a. Lors de l'hémorragie rétinienne compliquant la rupture de la membrane de Bruch, b. Résorption de l'hémorragie 15 jours après, c. Deux ans ont passé. Présence d'une membrane néovasculaire hyper-réflective de type 2, rétrofovéale, de petite taille, sans phénomène exsudatif évident. Noter l'aspect flou des limites de la lésion néovasculaire qui constitue ici un critère d'activité, d. Image du lacis néovasculaire en OCT-A.
). Des métamorphopsies peuvent être présentes. Elle peut aussi passer complètement inaperçue. Le scotome régresse en général avec la résorption de l'hémorragie rétinienne, mais il peut y avoir néanmoins des séquelles visuelles lorsque la rupture intéresse la fovéa ou lorsque l'hémorragie entraîne des altérations des couches externes de la rétine [
4–8
].
Avec le temps, le réseau peut se complexifier avec une augmentation de la longueur des lésions initiales, l'apparition de nouvelles lésions parfois interconnectées, puis l'apparition de lésions atrophiques à l'emporte-pièce ou de néovaisseaux myopiques (
fig. 4-205 à 4-207
Fig. 4-205Patient myope fort consultant pour une baisse d'acuité visuelle de l’œil droit.a, b. Clichés tardifs de l'angiographie à la fluorescéine. Hémorragie rétinienne à droite (a), c, d. Clichés tardifs de l'angiographie au vert d'indocyanine. Il apparaît un réseau complexe de ruptures de la membrane de Bruch interconnectées. Noter à droite l'hypocyanescence centrale en rapport avec l'hémorragie rétinienne, e. SD-OCT centré sur l'hémorragie rétinienne.
Fig. 4-206Patient myope fort présentant une baisse d'acuité visuelle depuis quelques jours.a. Cliché en infrarouge. Des plages d'atrophie choriorétinienne à l'emporte-pièce sont bien visibles, b. Cliché en autofluorescence. Les plages d'atrophie sont visibles. Il existe également une lésion hyperautofluorescente en rapport avec les néovaisseaux myopiques. Une hémorragie rétinienne, hypo-autofluorescente, est également visible, c-e. Séquence angiographique montrant une hyperfluorescence précoce s'imprégnant et diffusant progressivement au cours de la séquence.
Fig. 4-207Coupe horizontale en SD-OCT, centrée sur la fovéa.a. Lors de la présentation initiale du patient. Épaississement maculaire prédominant en temporal, présence d'un discret décollement séreux rétinien hypo-réflectif. Deux lésions sous-rétiniennes hyper-réflectives sont visibles, l'une en rapport avec l'hémorragie sous-rétinienne, et l'autre avec le complexe néovasculaire situé en avant de l’épithélium pigmenté. b. Contrôle 4 mois après l'instauration des injections intravitréennes. Il persiste des altérations des couches externes de la rétine, ellipsoïde et limitante externe, de localisation rétrofovéale. La cicatrice néovasculaire est hyper-réflective et bien limitée, visible en temporal de la fovéa.
).
Dans une étude japonaise, la progression en cas de rupture de la membrane de Bruch est observée dans 69 % des cas, dont 43 % environ progressent vers l'apparition de lésions atrophiques à l'emporte-pièce, 13 % développent des néovaisseaux et 13 % développent de nouvelles ruptures de la membrane de Bruch [
9
].
Ces lésions sont plus aisément identifiables sur des clichés en couleurs du fond d’œil que sur des clichés en autofluorescence ou sur des coupes en OCT (détection dans 98 % des cas contre 85 %) [
10
].
Dans une autre étude, l'angiographie à la fluorescéine et l'autofluorescence permettent une détection des ruptures de la membrane de Bruch respectivement dans 68 % et 12,5 % des cas, tandis qu'elles sont détectées dans 93 % sur les clichés en proche infrarouge [
11
].
Ces lésions sont mal détectées en SD-OCT. Cet examen peut mettre en évidence une discontinuité de la couche de l’épithélium pigmenté associée à une augmentation de la réflectivité en regard, dans les couches plus profondes. Lors de la progression des ruptures de la membrane de Bruch vers l'atrophie, les plans de l’épithélium pigmenté et de la membrane de Bruch disparaissent dans la zone de la rupture, avec une altération progressive des couches externes de la rétine entraînant un amincissement de la couche nucléaire externe et des altérations de l'ellipsoïde.
Néovaisseaux choroïdiens myopiques
Les néovaisseaux myopiques représentent une complication fréquente de la myopie forte, puisqu'ils apparaissent dans 5 à 11 % des cas environ [
12
,
13
].
Rarement isolés, ils apparaissent en général associés à une rupture de la membrane de Bruch ou en bordure d'une plage atrophique (
fig. 4-207
).
Ces néovaisseaux se développent le plus souvent entre l’épithélium pigmenté et la rétine neurosensorielle (néovaisseaux de type 2). Ils sont classiquement de petite taille, mais peuvent être
de plus grande taille notamment chez les sujets plus âgés [
14–16
]. Une composante occulte peut par ailleurs être présente dans environ 14 % des cas [
14
].
SIGNES CLINIQUES
L'apparition des néovaisseaux se traduit souvent par une baisse visuelle parfois associée à des métamorphopsies et à un scotome. Le fond d’œil, parfois difficile, retrouve une lésion grisâtre parfois entourée d'une bordure plus pigmentée. Les hémorragies rétiniennes sont retrouvées dans environ 50 % des cas, tandis que les exsudais présents dans 3 % des cas (
fig. 4-203
) [
17
].
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
L'angiographie à la fluorescéine met en évidence le lacis néovasculaire qui s'imprègne souvent dès la phase précoce, parfois très discrètement, puis diffuse au temps tardif. Cet examen donne une indication sur le caractère actif de la lésion néovasculaire et sa localisation par rapport à la fovéa. Le caractère de diffusion angiographique peut constituer un critère de traitement même devant une absence d'exsudation évidente en OCT [
16
], surtout lorsque des signes fonctionnels sont associés. Il peut arriver par ailleurs qu'une récidive apparaisse sur le bord d'une cicatrice fibreuse. La diffusion du colorant à partir de la nouvelle lésion permettra de poser le diagnostic. L'angiographie est utile également pour faire la différence entre une rupture de la membrane de Bruch compliquée d'hémorragie et des néovaisseaux myopiques éventuellement associés à une rupture de la membrane de Bruch et compliqués d'hémorragie rétinienne. Dans le premier cas, seule une hypofluorescence due à l'effet masque provoqué par l'hémorragie sera visible. Dans le second cas, une hyperfluorescence par diffusion de colorant à partir des néovaisseaux pourra être mise en évidence lors de la séquence angiographique (
fig. 4-208 à 4-212
Fig. 4-208Patient âgé de 70 ans, myope fort et pseudophaque. Acuité visuelle 9/10.a. Cliché en autofluorescence. La lésion néovasculaire apparaît hyperautofluorescente et empiète sur le piment xantophylle. b, c. Temps précoce et tardif de l'angiographie à la fluorescéine. Hyperfluorescence tardive de la lésion et peu de diffusion, d, e. Temps précoce et tardif de l'angiographie au vert d'indocyanine. Le lacis néovasculaire est bien visible au temps précoce. Une hypercyanescence est visible au temps tardif, f. Cliché multicouleur de d’œil gauche du patient. Présence d'une tache de Fuchs (lésion fibreuse au sein d'une plage atrophique).
Fig. 4-209Lésion néovasculaire juxtapapillaire, s’étendant jusqu'en rétrofovéal. Même patient qu’à lafigure 4-208.a. OCT, 2013. Présence de quelques logettes. Le patient a bénéficié de nombreuses injections se fondant sur la présence de signes exsudatifs. b. OCT, 2018. Persistance de quelques logettes résiduelles.
Fig. 4-210Patiente myope forte consultant pour baisse d'acuité visuelle de l’œil gauche.a. Cliché en autofluorescence. Présence d'hémorragies rétiniennes hypo-autofluorescentes et d'une lésion hyperautofluorescente maculaire. b, c. Séquence angiographique, temps précoce et tardif. Imprégnation précoce des néovaisseaux myopiques qui diffusent au temps tardif, d, e. Angiographie au vert d'indocyanine. Le lacis est à peine visible au temps précoce. Le temps tardif montre une lésion hypercyanescente semblant isolée (sans rupture de la membrane de Bruch).
Fig. 4-211Coupes OCT centrées sur la lésion néovasculaire de la patiente de lafigure 4-210.a. En 2013, épaississement maculaire associé à un décollement séreux rétinien. La lésion néovasculaire apparaît hyper-réflective, située entre l’épithélium pigmentaire et la rétine neurosensorielle, associée à un DSR. b. En 2018, persistance d'une cicatrice néovasculaire juxtafovéale en temporal, présence d'altération des couches externes rétiniennes en regard.
Fig. 4-212Patiente myope forte avec néovaisseau d'apparition récente.a. Cliché en couleurs : lésion pigmentée fovéolaire sans hémorragie. b. SD-OCT B-scan montrant une lésion sous-rétinienne mal limitée, avec aspect de « gris ». c. SD-OCT-A montrant un lacis néovasculaire bien individualisé.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
).
L'OCT en mode spectral domain ou swept source constitue une avancée majeure pour le suivi des patients avec néovaisseau myopique. Cet examen permet d'identifier la lésion néovasculaire, donne des informations sur son caractère actif ou non, permet la localisation précise par rapport à la fovéa et permet une surveillance précise au cours du traitement.
La lésion néovasculaire est le plus souvent arrondie ou fusiforme, située en avant du plan de l’épithélium pigmentaire, et iso-ou hyper-réflective. Sa surface est souvent mal limitée lorsqu'elle est active, pouvant apparaître alors comme une lésion iso-réflective située entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmenté, entraînant un épaississement rétinien en regard, avec quelques logettes intrarétiniennes, voire un décollement séreux rétinien. Une lésion néovasculaire ancienne, fibrosée, comme c'est le cas pour les taches de Fuchs, apparaîtra au contraire hyper-réflective, bien limitée, sans signe exsudatif, cernée d'une atrophie choriorétinienne. Entre ces deux aspects opposés, une lésion néovasculaire inactivée par les traitements anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) apparaît souvent hyper-réflective et bien limitée, sans signe exsudatif, souvent plus petite que la lésion initiale si le traitement a été instauré peu de temps après l'apparition des premiers symptômes.
Chez les patients plus âgés, le phénotype néovasculaire peut se rapprocher de celui de la dégénérescence maculaire liée à l’âge en ce sens que le complexe néovasculaire est souvent de plus grande taille et plus exsudatif. Il faut rechercher à l'examen clinique et à l'OCT des arguments pour des néovaisseaux myopiques : présence d'un staphylome myopique, de lésions associées, absence de drusen.
L'OCT permet aussi de détecter des néovaisseaux occultes ou des polypes, pouvant aussi compliquer l’évolution d'une myopie forte [
18–20
]. L'apparition de polypes a initialement été décrite dans la myopie forte chez des patients ayant une dysversion papillaire. L'OCT, dans ce contexte, permet de distinguer relativement aisément une zone d'atrophie choriorétinienne, parfois associée à la présence d'un décollement séreux rétinien sur le bord du staphylome, d'une vasculopathie polypoïdale, plus facilement identifiée en angiographie.
L'OCT permet en outre le suivi de ces lésions sous traitement, ce qui facilite le diagnostic en cas de récidive néovasculaire.
Néanmoins, l'OCT n'est pas toujours de réalisation aisée en cas de longueur axiale importante avec présence d'un staphylome myopique. Dans ce contexte, il représente un élément important du diagnostic et du suivi, mais doit être intégré aux autres éléments de l'examen clinique.
L'OCT-angiographie (OCT-A) permet une détection des néovaisseaux myopiques actuellement dans environ 90 % des cas sous la forme d'un lacis classiquement de petite taille. Néanmoins, la présence d'un staphylome myopique important et les difficultés de fixation de la part du patient peuvent rendre difficile la réalisation de cet examen dans un contexte de myopie pathologique [
21–24
].
Atrophie choriorétinienne
L'atrophie choriorétinienne est une complication fréquente de la myopie dégénérative, de survenue souvent tardive au cours de la progression de la maculopathie myopique. L'atrophie commence en règle générale dans la choroïde et n'intéresse que tardivement les couches rétiniennes externes. Il est d'ailleurs souvent étonnant d'observer en OCT chez des patients myopes forts un amincissement choroïdien majeur, avec une choroïde de quelques dizaines de microns d’épaisseur, qui conservent néanmoins une bonne acuité visuelle. Dans une étude rétrospective menée chez 59 patients myopes forts avec ou sans complication maculaire, d'un âge moyen respectivement de 59 et 57 ans, avec un équivalent sphérique de –13 D dans le groupe sans complication, l’épaisseur choroïdienne centrale moyenne était de 118 μm pour les yeux sans complication [
25
].
On distingue l'atrophie choriorétinienne diffuse, de couleur jaunâtre, et l'atrophie choriorétinienne à l'emporte-pièce [
9
,
26
]. L'atrophie à l'emporte-pièce se développe à partir de l'atrophie choriorétinienne diffuse, à partir de ruptures de la membrane de
Bruch ou en bordure d'un staphylome myopique, souvent à la partie supéro-temporale.
D'autres causes d'atrophie peuvent être observées : l'atrophie apparaissant autour des néovaisseaux choroïdiens anciennement traités par photodynamic therapy (PDT), l'atrophie apparaissant autour de néovaisseaux myopiques fibrosés (tache de Fuchs) (voir
fig. 4-203
), l'atrophie se développant autour de la papille (conus myopique) (
fig. 4-213
Fig. 4-213Patiente myope forte dont l'acuité visuelle est de compte les doigts à droite et de 4/10 à gauche.a, b. Clichés multicouleur : tache de Fuchs caractérisée par une lésion fibreuse centrale entourée d'atrophie (a), noter des ruptures de la membrane de Bruch en temporal de la lésion atrophique centrale; lésions atrophiques linéaires, correspondant probablement à des lésions atrophiques à l'emporte-pièce développées à partir de ruptures de la membrane de Bruch (b). c, d. Aspect en autofluorescence.
Fig. 4-214Coupes verticales en OCT. Même patiente qu’à lafigure 4-213.a. Œil droit. Lésion fibreuse rétrofovéale. b. Aspect de trou maculaire. Décision de ne pas intervenir chirurgicalement du fait de l'acuité visuelle préservée (4/10) sans signe d’évolutivité.
).
Une classification de la maculopathie myopique a été proposée en 2015. Elle comporte cinq catégories incluant l'absence de lésion rétinienne dégénérative (catégorie 0), la dépigmentation du fond d’œil avec la visibilité des gros vaisseaux choroïdiens (catégorie 1), l'atrophie diffuse (catégorie 2), l'atrophie à l'emporte-pièce (catégorie 3) et l'atrophie maculaire (catégorie 4). Trois autres types de lésions (ruptures de la membrane de Bruch, néovaisseaux myopiques et taches de Fuchs) viennent compléter ces catégories [
27
].
L'OCT est le seul examen actuellement disponible permettant une mesure non invasive de l’épaisseur rétinienne et choroïdienne avec une définition spatiale de quelques microns. Cet examen, par la mesure de l’épaisseur choroïdienne, permet d'avoir un caractère prédictif sur l’évolution de la maculopathie myopique. Ainsi, une étude a montré que l’épaisseur choroïdienne centrale est corrélée au risque de développement d'une maculopathie myopique, indépendamment de l’âge et du sexe, avec un odds ratio de 1,41 par diminution de 10 µm (p = 0,002). En outre, l’épaisseur choroïdienne centrale moyenne était plus faible en cas de maculopathie myopique de catégorie 3 qu'en cas de maculopathie myopique débutante (31 μm versus 82 μm) [
28
].
L'utilisation de l'OCT-A permet aussi de quantifier la raréfaction du tissu vasculaire choroïdien. Il a ainsi été montré, à l'aide de cet examen, qu'il existe une disparition de la choriocapillaire et une raréfaction des gros vaisseaux choroïdiens dans les zones d'atrophie à l'emporte-pièce. L'atrophie diffuse est caractérisée par une diminution de la densité de la choriocapillaire et des gros vaisseaux choroïdiens [
29
].
Macula bombée
L'OCT, qui a permis la découverte de la macula bombée (MB) décrite en 2008 [
30
], montre en effet un aspect « bombé » de la macula.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de MB peut être posé dans un contexte de myopie forte ou modérée avec, néanmoins, toujours la présence d'un staphylome postérieur.
FOND D’ŒIL ET OCT
La voussure visible sur la fente lumineuse n'est pas toujours évidente. L'OCT permet de poser le diagnostic avec certitude, d'identifier
différentes formes cliniques et de déceler d’éventuelles complications (
fig. 4-215
Fig. 4-215Aspect typique de macula bombée (en dôme).a. L'angiographie est normale; on voit néanmoins une légère atrophie de l’épithélium pigmentaire paramaculaire visible avec l'effet fenêtre (flèche). b. Sur une coupe OCT, on voit bien que toutes les couches oculaires changent de courbure au niveau maculaire : la courbure du staphylome s'infléchit vers l'avant au niveau scléral, choroïdien et rétinien (têtes de flèche). La rétine est normale et suit la courbure du staphylome, il n'y a pas de décollement séreux mais on voit une petite membrane épirétinienne associée (flèche).
).
FORMES CLINIQUES
DIFFÉRENTS TYPES DE MACULAS BOMBÉES
Trois différents types de MB ont été décrits :
le type circulaire dans lequel la MB est visible sur les coupes verticales et horizontales de l'OCT;
le type horizontal, le plus fréquent. La MB est visible uniquement sur les coupes horizontales de l'OCT [
2
];
la forme verticale, qui est probablement sous-diagnostiquée puisqu'elle n'est visible que sur les coupes verticales de l'OCT (
fig. 4-216
Fig. 4-216Les trois formes de maculas bombées (a-c) avec, à droite, les coupes OCT verticales et horizontales correspondantes.a. La MB en dôme est visible sur les coupes verticales et horizontales de l'OCT. À noter la présence d'un DSR. b. La MB ovalaire verticale est la plus fréquente, mais elle ne se voit que sur la coupe verticale de l'OCT. Dans ce cas, il n'y a pas de DSR. c. La MB ovalaire horizontale est la plus rare mais volontiers associée à un DSR, comme dans cet exemple.
).
DÉCOLLEMENT SÉREUX RÉTINIEN
Il apparaît souvent un décollement séreux rétinien (DSR) au cours de l’évolution de la macula bombée. Celui-ci est plus fréquent lorsque la hauteur de la voussure dépasse 350 μm [
31
].
Le DSR associé à une MB peut être combiné avec une baisse d'acuité visuelle [
30
,
31
]. D'autres études cependant ne retrouvent pas d'association entre le DSR et la baisse d'acuité visuelle [
32
].
La physiopathologie du DSR reste encore incomplètement élucidée [
33–35
].
Il est possible que le flux vasculaire choroïdien rétrofovéolaire soit plus important lorsqu'un DSR est présent que lorsqu'il est absent (
fig. 4-217
Fig. 4-217Exemples de flux vasculaire choroïdien réparti différemment dans deux cas de macula bombée.Coupes d'OCT-A (à gauche) et photographie fond œil (à droite) correspondant à chaque cas. Le flux choroïdien en rouge est plus important autour du centre maculaire (flèches) dans le premier cas, et il n'y a pas de DSR (a). Dans le second cas, le flux prédomine en rétro-fovéolaire (flèche) et on note un petit DSR (b).
).
MACULA BOMBÉE ET ATROPHIE DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTÉ
L'atrophie de l’épithélium pigmenté est aussi une complication de la MB. La surface de celle-ci augmente avec le temps. C'est une cause de baisse d'acuité visuelle importante au cours de l’évolution de la MB [
36
].
PHYSIOPATHOLOGIE
L'origine de la MB est débattue, deux théories s'opposent : une croissance vers l'intérieur de l’œil de la sclère qui « pousse » les structures maculaires en avant [
37
,
38
] ou, au contraire, une atrophie des tissus scléro-choroïdo-rétiniens liée à un staphylome myopique particulier qui atteindrait la région périmaculaire en préservant la macula [
39
].
TRAITEMENT
Il n'existe pas de traitement de la MB. Plusieurs études ont montré que la MB est une pathologie évolutive, marquée par l'augmentation de la taille de la MB, l'augmentation de l'atrophie. On ne peut pas aujourd'hui stopper cette évolution. Les injections d'anti-VEGF, de stéroïdes et la PDT sont inefficaces sur le DSR.
Le laser maculaire infraliminaire (micropulse) a permis dans une étude récente d'améliorer l'acuité visuelle à 1 an chez 12 patients sans faire disparaître le DSR [
40
]. Mais il n'est pas certain que traiter le DSR soit utile, car il peut disparaître spontanément dans 50 % des cas.
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MYOPIE : COMPLICATIONS CHIRURGICALES
D. GAUCHER
Introduction
L'OCT a révolutionné la compréhension et la prise en charge des pathologies chirurgicales du myope fort. L'OCT est même devenu un instrument chirurgical puisqu'il est aujourd'hui utilisé en préopératoire, en postopératoire et, de plus en plus, en peropératoire grâce aux OCT couplés aux microscopes chirurgicaux. Bien sûr, un œil myope fort peut présenter une traction vitréomaculaire, a priori sans rapport direct avec la myopie (
fig. 4-218
Fig. 4-218Traction vitréomaculaire centrale sur deux yeux myopes forts.a. Noter l'amincissement majeur de la choroïde, les vaisseaux choroïdiens créant un relief et une déformation des couches externes de la rétine sus-jacente. b. Schisis rétinien autour de la zone de traction vitréomaculaire en SS-OCT.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
).
Du rétinoschisis du myope fort au vitréoschisis : le temps des découvertes
En 1999, l'OCT en est encore à ses balbutiements, l'image est toujours pixellisée, mais très rapidement la plupart des maladies maculaires de l'emmétrope sont décrites en OCT [
1–6
]. Takano [
7
] découvre un aspect particulier de la macula chez le myope fort, ressemblant à l'aspect OCT du rétinoschisis lié à l'X (
fig. 4-219
Fig. 4-219Rétinoschisis du myope fort en TD-OCT de première génération grâce auquel il a été découvert (a).On notait à l’époque un épaississement rétinien et une hypo-réflectivité des couches externes, des éléments hyper-réflectifs montraient que du tissu était présent jusqu’à l’épithélium pigmenté. Les caractéristiques du rétinoschisis sont désormais mieux visibles avec les SD-OCT actuels : les travées correspondant à l’étirement des cellules de Muller sont bien visibles (b).
). Il appelle cette atteinte le rétinoschisis du myope fort. C'est la première pathologie découverte grâce à l'OCT chez le myope. L'OCT permet d'en découvrir bien d'autres par la suite : les kystes et trous paravasculaires [
8
], les microplis rétiniens [
9
], la macula bombée [
10
], les cavitations choroïdiennes [
11
,
12
]. Dans des études du rétinoschisis et d'autres pathologies maculaires chirurgicales comme les membranes, les trous maculaires et les tractions vitréomaculaires, l'OCT a permis de mettre en évidence le rôle particulier du vitré dans ces pathologies. L'OCT a également permis de démontrer que l'adhérence vitréorétinienne chez le myope fort est différente de celle de l'emmétrope. Le décollement du vitré postérieur est rare dans les pathologies maculaires comme le trou et le rétinoschsisis [
13
], probablement parce qu'un contingent cellulaire fibroblastique recouvre la limitante interne et crée une contraction tangentielle, en partie responsable de la pathologie [
14
]. Cette délamination anormale du vitré est fréquente chez le myope, elle est aussi appelée vitréoschisis [
15
]. Seule la dissection de la limitante interne assure l'absence de traction résiduelle sur la rétine maculaire. Enfin, l'OCT a permis de montrer que la présence d'un staphylome postérieur augmente la fréquence des complications maculaires; en effet, dans l’étude de Henaine-Berra et al. [
16
] plus de 20 % des myopes forts étudiés présentaient des anomalies maculaires et plus de 50 % de ces yeux avaient un staphylome postérieur. La combinaison de la rétraction vitréomaculaire et d'un staphylome soumet probablement la rétine à des tensions mécaniques entre l'attraction en arrière par l’épithélium pigmentaire et la tension vers l'avant générée par le vitré et la limitante interne.
Membrane épimaculaire chez le myope
Une étude récente portant sur une population de sujets âgés en Chine a montré que la membrane épimaculaire (MEM) est l'atteinte la plus fréquente dans la population chinoise, surtout chez les myopes, un tiers des maculopathies détectées par SD-OCT étant des MEM [
17
]. L'OCT permet de diagnostiquer les membranes souvent non visibles au fond d’œil. Dans l’étude chinoise, 45 % environ des MEM n'avaient pas été détectées au fond d’œil. Elles sont d'ailleurs peu symptomatiques chez le myope, une étude a montré que la baisse de vision de 87 yeux myopes n’était attribuée à une MEM que dans 2 % des cas [
18
].
Par ailleurs, les MEM chez le myope fort sont souvent associées à d'autres pathologies maculaires : rétinoschisis, trou maculaire, trou lamellaire [
19
,
20
], macula bombée [
21
], néovaisseaux choroïdiens, choroïdose myopique (
fig. 4-220
Fig. 4-220Membranes épirétiniennes associées à d'autres pathologies maculaires liées à la myopie dégénérative.a, b. Membrane épimaculaire (MEM) associée à une atrophie rétinienne (a) et des néovaisseaux choroïdiens du myope (b). La ligne hyper-réflective et épaissie correspondant à la MEM est bien visible (flèche), la rétine se détache du plan de la MEM à certains endroits (astérisque). Chez le myope, la hyaloïde postérieure ou des résidus sont souvent confondus avec la MEM; l'OCT ne permet pas de différencier les deux structures quand elles sont communes. c-e. Dans ce second cas, une MEM est associée à une macula bombée, mieux visible sur la coupe OCT verticale (d, e). On voit les plis rétiniens sur le cliché infrarouge (c) et sur la coupe OCT (d) : des petits espaces hypo-réflectifs irréguliers sont présents sous la MEM (tête de flèche). L'extrémité de la MEM enroulée et décollée du plan rétinien crée une traction sur les fibres optiques (flèche).
) etc. Ces autres lésions peuvent être une cause surajoutée de baisse d'acuité visuelle ou en être la cause principale. Il est souvent difficile de relier la baisse de vision à la présence de la membrane.
DIAGNOSTIC
La MEM est diagnostiquée le plus souvent grâce à l'OCT : une ligne hyper-réflective souvent fine de quelques pixels est alors visible sur le versant interne de la rétine. Cette dernière est irrégulière, des plis superficiels sont visibles sur la coupe OCT, et des espaces hypo-réflectifs entre la MEM et la rétine sont présents (
fig. 4-221
Fig. 4-221Exemples de membrane épirétinienne du myope.La macula est épaissie, on note des kystes intrarétiniens et des plis rétiniens (a, b, d). Les plis rétiniens sont visibles en infrarouge (c). Le bord de la MEM est visible (d, flèches).
). Les MEM sont souvent discontinues et on peut détecter leurs bords légèrement soulevés du plan rétinien, et parfois épaissis et enroulés. Ces aspects permettent de différencier une MEM chez le myope fort de ce que les Japonais appellent le décollement de la limitante interne [
22
]. Cela correspond à la visualisation de la limitante, structure fine continue qui suit la courbure du staphylome, qui peut être vue lorsqu'il existe un schisis des couches internes de la rétine qui sont alors hypo-réflectives (
fig. 4-222
Fig. 4-222Autres exemples de membrane épirétinienne du myope.a. Exemple de membrane épirétinienne créant une traction centromaculaire avec pourtant peu de répercussions sur la vision, la patiente voit 6/10 P2 faible. b. Exemple d'une MEM asymptomatique qui ne crée pas d’épaississement rétinien (flèche). c. Rétinoschisis du myope avec un décollement de la limitante interne (flèche) : sous la limite interne de la rétine correspondant à la limitante interne, on distingue des travées hyper-réflectives dans une couche plutôt hypo-réflectives, il ne faut pas confondre cet aspect avec une MEM.
). Les clichés infrarouges sont également intéressants dans le diagnostic de MEM, les plis rétiniens et la contraction de l'aire maculaire sont bien vus, tout comme dans les reconstructions en OCT en face des couches superficielles de la rétine, lorsque cette reconstruction n'est pas trop artéfactée par la courbure du staphylome (
fig. 4-221
). La présence d'un épaississement rétinien maculaire, avec une perte de la dépression fovéolaire, et celle d'une rétraction maculaire sont des éléments importants pour relier la baisse de vision à la présence de la MEM. Les MEM peu symptomatiques
sont souvent peu contractiles et n’épaississent pas la macula en général. Inversement, on peut voir des MEM avec une macula épaissie et une vision qui reste peu altérée (
fig. 4-222
).
TRAITEMENT
La vitrectomie ne doit être proposée que si la baisse d'acuité visuelle est gênante et reliée à la MEM. Parfois en cas de doute, on est amené à surveiller le patient et à le revoir à quelques mois d'intervalle pour déterminer s'il existe une évolution des symptômes et de l'aspect OCT. En cas d’évolution, l'intervention est alors nécessaire. Les myopes forts tolèrent souvent des visions plus basses que l'emmétrope. La difficulté opératoire, le fait que la vitrectomie provoque une cataracte et qu'elle engendrera une chirurgie de cataracte sur les deux yeux à terme pour ne pas créer d'anisométropie font que l'indication opératoire chez le myope fort est souvent posée pour des visions plus basses que chez l'emmétrope. En pratique, un seuil de 4/10 paraît raisonnable pour proposer l'opération, même si l'indication est surtout liée à la gêne du patient plutôt qu’à l'acuité visuelle.
Le pronostic anatomique et fonctionnel des MEM chez le myope n'est pas différent de l'emmétrope, contrairement à ce que l'on pourrait penser [
23
]. Ce résultat a été confirmé par une étude plus récente comparant la chirurgie chez des myopes et des non-myopes : les améliorations visuelles étaient de 0,35 logmar avec environ 80 % des patients récupérant plus de 2 lignes d'acuité visuelle dans les deux groupes [
24
] et il n'y avait pas plus de complications dans un groupe que dans l'autre. Il faut toutefois ajouter que l'utilisation des colorants (bleu trypan et/ou triamcilo-none) a modifié le pronostic chirurgical chez les myopes dont la visualisation fine du fond d’œil est difficile. Il faut s'assurer d'avoir réalisé le décollement postérieur du vitré (DPV) et l'ablation de la limitante interne en est le plus sûr moyen. Les instruments allongés
sont également d'une grande aide dans la chirurgie du myope fort. Enfin, l'OCT peropératoire permet chez le myope fort de vérifier l'ablation de la membrane et l'absence de trou maculaire, ce qui est plus utile probablement que chez l'emmétrope, bien que cela n'ait pas encore été démontré [
25
,
26
].
Trou maculaire
Plus que la MEM, le trou maculaire (TM) a des particularités chez le myope fort. À l'inverse des MEM, son pronostic et ses complications sont bien différents de ceux de l'emmétrope.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic du TM de pleine épaisseur est le même que chez l'emmétrope. Là encore, l'OCT est une aide majeure puisque les trous sont parfois mal ou non vus en ophtalmoscopie chez les myopes en cas de choroïdose importante. D'ailleurs, 6 % des trous maculaires du myope fort sont asymptomatiques et sont découverts de manière fortuite à l'OCT [
27
]. Comme pour les MEM, les TM sont souvent associés à d'autres pathologies maculaires du myope (rétinoschisis, MEM, etc.) [
19
,
20
]. En OCT, Le TM se caractérise par un défaut du tissu rétinien centromaculaire laissant « à nu » l’épithélium pigmentaire (
fig. 4-223
Fig. 4-223Trou maculaire du myope fort de pleine épaisseur (l’épithélium pigmentaire est à nu) avec des bords peu épaissis.Les trous maculaires (TM) sont difficiles à voir au fond d’œil, à l'inverse des TM chez l'emmétrope (a). Dans ce cas, on voit aussi une membrane épirétinienne associée (flèche) et une traction vitréenne entraînant un schisis localisé (tête de flèche) (b).
).
TRAITEMENT
Le pronostic du TM est moins bon que celui de l'emmétrope [
28
]. Le taux de fermeture est inférieur et se situe autour de 80 % contre 95 % chez l'emmétrope selon une étude française récente [
29
]. Les résultats visuels sont également moins bons [
30
]. L'opposition entre l’élongation sclérale et le manque d’élasticité rétinienne est souvent tenue pour responsable de ces résultats : la rétine serait tendue vers l'avant, l'empêchant de recoller à l’épithélium pigmentaire. Cela explique également pourquoi les TM chez le myope fort peuvent se compliquer de décollement de la rétine maculaire, ce qui n'arrive jamais chez l'emmétrope (
fig. 4-224
Fig. 4-224a, b. Décollement de rétine par trou maculaire.Le bord du trou est séparé du plan de l’épithélium pigmentaire (flèches).
). Les techniques chirurgicales spécifiques pour traiter les TM du myope fort sont proposées dans la littérature depuis quelques années, en complément de la vitrectomie avec tamponnement interne par gaz. De nombreuses études rapportent notamment l'efficacité de l ‘inverted flap, par rapport à l'ablation classique de la limitante interne avec un taux de fermeture proche de 70 % contre 38 % dans des yeux de longueur axiale supérieure à 26 mm [
31
]. Toutes ces études sont néanmoins rétrospectives et on peut voir des taux de fermeture très différents selon les équipes : 38 % pour Rizzo et al. et 80 % dans l’étude de Berrod et al. pour une même technique (ablation simple de la limitante et tamponnement par gaz) [
29
,
31
] ! Dans toutes ces études, l'utilisation de gaz à forte expansion (C2F6 ou C3F8) est préférée à celle du silicone, certaines études ayant montré une supériorité de l'un sur l'autre [
32
], mais aucune étude prospective sur le sujet n'a été menée. Enfin, comme pour les MEM, les colorants et l'OCT peropératoire sont une aide dans la gestion chirurgicale des patients myopes forts [
25
].
Fovéoschisis
Le fovéoschisis du myope fort a été décrit grâce à l'OCT, et l'OCT a permis au fil des ans d'en préciser les causes et d'en codifier le traitement. Le nom de cette pathologie a également évolué avec le temps : appelé initialement rétinoschisis du myope [
7
] puis fovéoschisis myopique par les Japonais [
33
], aujourd'hui, l'appellation la plus souvent employée est celle proposée par Panozzo et al. de myopic traction maculopathy (MTM) [
19
]. Ce terme met bien en évidence le caractère mécanique de la maladie provoquée par la traction du vitré ou de ses résidus sur la rétine maculaire.
DIAGNOSTIC
Contrairement aux autres pathologies chirurgicales, le fovéoschisis ne peut pas se diagnostiquer au fond d’œil. Si on distingue un décollement plan de la rétine maculaire chez un fort myope au fond d’œil, il s'agit probablement d'un vrai décollement de rétine qu'il faut alors traiter en urgence. L'OCT permet de faire la différence entre ces deux entités bien distinctes : dans le cas du fovéoschisis, la rétine est étirée et épaissie, mais on distingue du matériel rétinien hyper-réflectif au contact de l’épithélium pigmentaire. On voit également des travées verticales hyper-réflectives caractéristiques traversant toute ou une partie de la rétine maculaire (
fig. 4-225
Fig. 4-225Exemples de fovéoschisis du myope fort (OCT à gauche et fond d’œil à droite).a, b. Le premier cas n'est pas associé à une autre atteinte maculaire. L'aspect est typique : une rétine maculaire épaissie, avec des travées hyper-réflectives (a, flèche) traversant la rétine. Les lignes hyper-réflectives (ellipsoïde et membrane limitante externe) sont présentes au contact de l’épithélium pigmentaire. c, d. Le deuxième cas est associé à un pseudo-trou maculaire avec les bords de la fovéola abrupts, et du tissu rétinien réflectif présent au fond du trou. Le pseudo-trou est toujours dû à une membrane épimaculaire (c, flèche), qui crée ici des tractions sur les fibres optiques (c, astérisque), e, f. Le troisième cas est associé à un décollement fovéolaire de la ligne ellipsoïde (e, astérisque). La présence d'une membrane ou d'un décollement fovéolaire incite plutôt à opérer.
). Parfois, le fovéoschisis se complique d'un soulèvement de la rétine externe fovéolaire, ce qui rend difficile la distinction, car il s'agit d'un petit décollement de rétine maculaire localisé; mais dans ce cas, aucun trou rétinien n'est retrouvé (
fig. 4-225
), on appelle cet aspect « décollement fovéolaire ». Le fovéoschisis peut être associé à d'autres pathologies maculaires : trou maculaire, trou lamellaire, MEM avec ou sans pseudo-trou (
fig. 4-225
). Ces associations sont fréquentes puisqu'elles seraient présentes selon deux études dans 50 à 80 % des cas [
19
,
20
]. Le fovéoschisis n'est pas toujours évolutif et n'est pas toujours associé à une baisse d'acuité visuelle [
20
]. Dans ces cas, une simple surveillance s'impose, tous les 4 à 6 mois puis une fois par an. Dans d'autres cas, le fovéoschisis progresse, il s'associe à une baisse d'acuité visuelle et une indication opératoire peut être portée. En général, étant donné la difficulté opératoire, on propose une intervention lorsque la vision est inférieure à 4-5/10. Comme pour les MEM, c'est surtout la gêne du patient et l’évolutivité de la maladie qui conditionnent la décision opératoire. Deux facteurs de gravité ont été décrits, qui peuvent pousser à intervenir : la présence d'une membrane ou d'une traction vitréomaculaire visible en OCT et la présence d'un décollement fovéolaire. Ces deux atteintes favorisent la survenue d'une baisse d'acuité visuelle et, dans le cas du décollement fovéolaire, le risque de survenue d'un trou maculaire possiblement compliqué d'un décollement de rétine est accru [
20
].
TRAITEMENT
Le traitement de première intention du fovéoschisis est la vitrectomie avec ablation du cortex vitréen postérieur (
fig. 4-226
Fig. 4-226Fovéoschisis du myope fort avec limitante interne tendue, vitré non décollé et ouverture de la rétine externe sans ouverture de la rétine interne (SS-OCT).
Fig. 4-227Fovéoschisis du myope fort compliqué de décollement fovéolaire (a, flèche).La rétine retrouve une épaisseur plus normale après vitrectomie et dissection de la limitante interne même s'il existe une atrophie rétinienne séquellaire (b). La vision passe de « voit bouger la main » à 1/20. On ne voit plus les travées intrarétiniennes, sauf en périphérie de la macula où s'est arrêtée la dissection de la limitante interne (c, flèche).
). Elle obtient de bons résultats avec un gain de vision de plus de deux lignes de vision dans plus de 50 % des cas [
34
,
35
]. La technique chirurgicale reste discutée, le gaz n'est pas toujours utile, certains considèrent que retirer les tractions vitréorétiniennes guérit la maladie et que l'ablation de la limitante interne centrale est dommageable pour la fovéola et augmente le risque de TM et
de décollement de rétine postopératoire [
19
,
36–38
]. Ces auteurs ne recommandent pas l'ablation de la limitante interne ni l'utilisation du gaz. D'un autre côté, la limitante interne chez le myope étant souvent le siège d'une prolifération fibrocellulaire ou de résidus vitréens qui la rendent peu élastique [
14
], on comprend que son ablation augmente l’élasticité de la rétine et facilite la réapplication de celle-ci au fond du staphylome. Le risque de TM iatrogène ayant été décrit dans 10 à 15 % des cas, Schimada et al. ont proposé une solution alternative, le foveal sparing . Une étude de 2012 a en effet montré qu'en disséquant la limitante interne largement au niveau maculaire, mais en en conservant la partie centrofovéolaire, on améliorait les résultats fonctionnels et on diminuait le risque de TM postopératoire [
39
]. Évidemment, ce type de dissection est très difficile sur des yeux myopes forts et l'utilisation de colorants et d'instruments allongés est primordiale. Aucune étude n'a spécifiquement montré le bénéfice de l'OCT peropératoire pour la chirurgie du fovéoschisis, mais la vérification peropératoire de l'intégrité du centre fovéolaire paraît séduisante.
Conclusion
L'OCT est un outil devenu indispensable pour appréhender les problématiques de la myopie pathologique. Il permet d'identifier clairement les néovaisseaux myopiques et d'assurer leur suivi de façon reproductible, il permet une visualisation non invasive du lacis néovasculaire grâce à l'OCT-A. L'OCT fournit par ailleurs des informations précieuses sur l’épaisseur choroïdienne et l'intégrité des couches rétiniennes au cours du suivi des patients myopes forts. Il permet le diagnostic de certitude de la macula bombée et de ses éventuelles complications associées, principalement le décollement séreux rétinien et l'atrophie. Il permet de diagnostiquer un trou maculaire ou un fovéoschisis, qui ne sont souvent pas visibles autrement, et aussi bien sûr de suivre l’évolution après une chirurgie. Il s'est donc imposé comme un outil indispensable, venant en complément de l'examen clinique et d'autres examens complémentaires parfois réalisés dans ce contexte.
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4.10
OCT ET UVÉITES
UVÉITES ET SYNDROME D'IRVINE-GASS
C. TERRADA,
S. BONNIN,
P. LEHOANG,
B. BODAGHI
Introduction
Le pronostic fonctionnel des uvéites, d'origine inflammatoire ou infectieuse, est lié au type et à la sévérité de l'atteinte maculaire et/ou papillaire. Le syndrome d'Irvine-Gass touche plus particulièrement la macula dans les suites d'une chirurgie endooculare. Même si leur Physiopathologie demeure distincte, les données d'imagerie peuvent être relativement similaires. La tomographie en cohérence optique (OCT) est d'une aide précieuse au diagnostic et au suivi thérapeutique des atteintes rétiniennes inflammatoires. La réalisation des coupes OCT ne se limite cependant pas aux 3 000 μm centraux de la région maculaire. Toutes les structures anatomiques peuvent être examinées, qu'elles soient maculaires ou plus périphériques, sans oublier le nerf optique.
L'OCT est aussi un outil pronostique, permettant de prédire les conséquences visuelles de l'inflammation. Ainsi la présence de ruptures de la ligne ellipsoïde ou un amincissement de la fovéa sont associés à une acuité visuelle plus basse [
1
].
Les principales limites de l'OCT dans les uvéites sont l'altération de la qualité des images par les opacités des milieux comme la hyalite, et donc le masquage des anomalies sous-jacentes par des structures hyper-réflectives.
Afin d’être exhaustif et de faciliter l'analyse séméiologique de ces coupes OCT, nous proposons ici une description des atteintes inflammatoires en les classant par structure anatomique.
Pour chaque structure atteinte, nous décrivons les anomalies retrouvées en OCT, nous rapportons des exemples de pathologies dans lesquelles ces anomalies sont présentes, et pour lesquelles nous montrons l'intérêt diagnostique, pronostique ou thérapeutique de cet examen.
Cette partie se veut didactique et une aide au diagnostic de ces pathologies dont l'analyse séméiologique est essentielle.
Hyalite
La réalisation de coupes OCT est souvent gênée par l'inflammation intra-oculaire, notamment vitréenne. La visualisation de ces points hyper-réflectifs intravitréens est un bon marqueur de l'activité inflammatoire et pourrait même être utilisée de façon quantitative (
fig. 4-228
Fig. 4-228Hyalite postérieure au cours d'une rétinochoroïdite toxoplasmique.Points hyper-réflectifs dans le vitré postérieur.
L'artérite peut être responsable, à la phase aiguë, d'une non-perfusion du territoire en aval et par conséquent d'une ischémie rétinienne dans le territoire de l'artère occluse, visible initialement en OCT par l’épaississement du territoire rétinien occlus. L’œdème intéresse particulièrement les couches internes de la rétine (couches des fibres nerveuses, couche nucléaire interne).
À la phase séquellaire, l'ischémie rétinienne entraîne un amincissement rétinien, témoin de l'atrophie.
NODULES COTONNEUX
Le nodule cotonneux est habituellement considéré comme un territoire d’œdème ischémique des fibres optiques secondaire à l'occlusion d'une artériole précapillaire. Parfois, les nodules cotonneux délimitent la frontière entre une zone rétinienne bien perfusée et des zones ischémiques, et sont témoins du ralentissement circulatoire.
Quelle que soit la pathogénie, les nodules cotonneux sont bien visibles en OCT par un épaississement rétinien hyper-réflectif localisé de la rétine interne. Si les causes les plus fréquentes de nodules cotonneux restent la rétinopathie diabétique ou l'hypertension artérielle, ils peuvent aussi être secondaires à des pathologies inflammatoires comme le lupus érythémateux disséminé ou la maladie de Horton (
fig. 4-229
Fig. 4-229Nodule cotonneux.a. Épaississement des épaisseurs rétiniennes correspondant au nodule cotonneux, b. Coupe horizontale passant par le nodule cotonneux. Épaississement rétinien hyper-réflectif localisé de la rétine interne, la hyaloïde postérieure est bien visible.
).
EXEMPLES
IRVAN ( IDIOPATHIC RETINITIS, VASCULITIS, ANEURYSMS, AND NEURORETINITIS )
Cette pathologie rare de la femme jeune associe des ectasies multiples prédominant aux bifurcations du pôle postérieur sur les artères rétiniennes et celles de la tête du nerf optique, des lésions exsudatives et hémorragiques marquées au pôle postérieur et une ischémie de la rétine périphérique. L'atteinte est bilatérale. On notera à l'examen des engainements floconneux péri-artériels rétiniens, des tortuosités vasculaires, une irrégularité du calibre artériel, des altérations de la perméabilité artérielle et des obstructions artériolaires périphériques (
fig. 4-230
Fig. 4-230IRVAN (idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis).a-e. Examen initial. a. Photographie en couleurs montrant des exsudats périvasculaires et un œdème ischémique dans le territoire perfusé de l'artère temporale inférieure (en haut, à gauche). b. Angiographie à la fluorescéine aux temps précoces gauches : anévrismes artériels péripapillaires, interruption du courant circulatoire dans le territoire temporal inférieur et retard au drainage veineux (en haut, à droite), c. Angiographie à la fluorescéine aux temps tardifs (en bas, à droite) : persistance du retard circulatoire artériel, remplissage veineux rétrograde. d, e. Cartographie OCT : exsudats secs hyper-réflectifs localisés au niveau de la couche plexiforme externe. f-i. Suivi à 2 mois. Amélioration mais persistance du retard circulatoire. OCT : diminution des épaisseurs rétiniennes sur la cartographie maculaire, suite à l'absence de perfusion et à la souffrance ischémique des couches internes de la rétine.
La maladie lupique peut s'accompagner d'une vascularite occlusive : l'atteinte rétinienne est une micro-angiopathie associée à des complications occlusives (
fig. 4-231
Fig. 4-231Lupus et syndrome des antiphospholipides.a. Vascularite occlusive majeure de l’œil gauche. Retard et arrêt circulatoire du secteur temporal. Atrophie maculaire et disparition des couches externes de la rétine secondaire à l'ischémie rétinienne. b. Suivi à 5 mois : apparition de néovaisseaux prérétiniens temporaux inférieurs malgré le début de la photocoagulation. c. Ischémie maculaire de l’œil controlatéral chez la même patiente.
).
MALADIE DE SUSAC
Le syndrome de Susac ( small infarction of cochlear retinal and encephalic tissue syndrom ) associe une surdité de perception, des troubles confusionnels, des hypersignaux à l'IRM dans la substance blanche, le cortex cérébral, le corps calleux et les noyaux centraux, ainsi que des occlusions artérielles labiles. L'angiographie à la fluorescéine reste l'examen de choix pour découvrir des occlusions artérielles rétiniennes périphériques ou des diffusions de colorants segmentaires sur des artères non encore occluses. L'OCT reste illustratif, montrant essentiellement l'importance de l’œdème rétinien en cas d'occlusion artérielle récente ou l'atrophie rétinienne en cas d'occlusion artérielle ancienne (
fig. 4-232
Fig. 4-232Syndrome de Susac.a-e. Occlusion artériolaire maculaire, territoire ischémique en aval blanc. Altération pariétale artérielle. Augmentation des épaisseurs rétiniennes sur la cartographie maculaire superposable au territoire occlus (œdème ischémique en rouge). Œdème aux dépens des couches internes de la rétine. Diminution des épaisseurs rétiniennes sur la cartographie maculaire (bleu) en temporal inférieur correspondant à un territoire occlus ancien.
).
QUELLE UTILITÉ DE L'OCT DANS LES PATHOLOGIES ARTÉRIELLES INFLAMMATOIRES ?
L'OCT ne permet pas d’établir le diagnostic mais montre surtout les conséquences de l'inflammation artérielle : ischémie, atrophie, traction, etc.
Il est un complément des photographies et de l'angiographie sans lesquels l'examen est incomplet.
Vascularites veineuses
DESCRIPTION OCT
Il existe une hyper-réflectivité des couches internes rétiniennes, à l'endroit de la vascularite veineuse. La réalisation de coupes spécifiques au niveau de ces veines inflammatoires permet d'apprécier l’étendue de l'atteinte. La couche nucléaire externe semble conservée (
fig. 4-233
Fig. 4-233a, b. Vascularite veineuse secondaire à un foyer toxoplasmique maculaire.Hyper-réflectivité de la paroi veineuse qui apparaît dilatée.
).
EXEMPLES DE VASCULARITES VEINEUSES
VASCULARITES OCCLUSIVES
Maladie de Behçet : elle peut se présenter sous forme d'une vascularite occlusive nécrosante uni- ou bilatérale. La vascularite est initialement veineuse puis artérielle associée à des infiltrats ou foyers multiples nécrotico-hémorragiques. L'OCT permet dans cette pathologie d’évaluer la sévérité de l'atteinte papillaire ou maculaire (
fig. 4-234
Fig. 4-234Maladie de Behçet : hémorragies rétiniennes superficielles et profondes.a, b. Vascularite occlusive artérielle et veineuse. Hyalite postérieure (flèche fine). Décollement séreux rétinien (étoile). Œdème rétinien secondaire à l'occlusion (flèche épaisse).
).
Maladie de Eales : c'est une vascularite rétinienne idiopathique caractérisée par la sévérité des complications occlusives (périphlébite occlusive) et la survenue de néovaisseaux en sea fan à la jonction des territoires ischémiques et non ischémiques.
VASCULARITES « NON OCCLUSIVES »
Angéites givrées : le réseau vasculaire rétinien reproduit un aspect d'arbre recouvert de neige. L'aspect d'angéite givrée intéresse le plus souvent l'arbre veineux. Ce syndrome peut être idiopathique ou secondaire : infections; virus du groupe herpès, virus de l'immunodéficience humaine (VIH), toxoplasmose; inflammations (lupus, maladie de Crohn) (
fig. 4-235
Fig. 4-235Angéite givrée au cours d'une rétinite à cytomégalovirus.a. Photographie en couleurs, b. Hyalite hyper-réflective, membrane épimaculaire inflammatoire. Hyper-réflectivité des territoires non perfusés, décollement séreux rétinien inflammatoire et points hyper-réflectifs au sein de la couche plexiforme externe, c. Complication de décollement de rétine inférieur, après 2 semaines de traitement antiviral, d. Aspect postopératoire sous silicone.
).
Périphlébites : elles sont reconnaissables au fond d’œil parmi les vasculites veineuses sous la forme d'engainements périvasculaires floconneux. L'angiographie à la fluorescéine met en évidence les altérations pariétales veineuses sous la forme d'une coloration et d'une diffusion pariétale. L’évolution de l'engainement peut se faire sous la forme d'une cicatrisation avec persistance de modifications pigmentées périveineuses ou persistance de l'obstruction focale se compliquant d'une néovascularisation secondaire à la jonction territoire perfusé et territoire occlus (
fig. 4-236
Fig. 4-236Périphlébite au cours d'une tuberculose maladie et engainements périvasculaires floconneux.a-f. Persistance de l'obstruction focale se compliquant d'une néovascularisation prérétinienne à la jonction territoire perfusé et territoire occlus. Hyper-réflectivité du néovaisseau prérétinien ayant pour support la hyaloïde postérieure.
Fig. 4-237a-c. Occlusions vasculaires artérielle et veineuse compliquant une rétinochoroïdite toxoplasmique.Développement d'un néovaisseau prérétinien et d'un décollement de rétine tractionnel secondaire.
).
INTÉRÊT IDE L'OCT DANS CES PATHOLOGIES
L'OCT ne permet pas de préciser le diagnostic mais met en évidence les conséquences de l'inflammation vasculaire. En effet, l'ischémie maculaire est de mauvais pronostic et celle-ci est fréquente dans les vascularites rétiniennes idiopathiques ou secondaires. L'OCT met en évidence une perte de la ligne des photorécepteurs et l'OCT-angiographie (OCT-A) peut montrer un élargissement de la zone avasculaire centrale.
Il est un complément des photographies et de l'angiographie sans lesquels l'examen est incomplet.
Rétinites
DESCRIPTION DE L'ATTEINTE RÉTINIENNE EN OCT
La réalisation de coupes OCT au niveau des foyers de rétinite est particulièrement intéressante, car elle permet de suivre l’évolution de la topographie de l'atteinte rétinienne, en surface et en profondeur, de façon répétée et non invasive, ce qui aide le diagnostic mais montre aussi l'efficacité des traitements prescrits.
Il existe une hyper-réflectivité rétinienne et une disparition de la structure rétinienne, associées de façon variable à un épaississement de la hyaloïde postérieure, une hyalite bien visible en OCT par la présence de points hyper-réflectifs intravitréens, parfois un œdème intrarétinien. La choroïde reste d’épaisseur normale.
EXEMPLES DE RETINITES
RETINITES INFECTIEUSES
Rétinites virales
L'exemple le plus démonstratif reste la rétinite à cytomégalovirus (CMV) : si cette entité est plus rare depuis l'expansion des thérapeutiques antirétrovirales, son pronostic reste sévère.
Les différents aspects de la maladie aux différents stades ont été détaillés par plusieurs équipes (
fig. 4-235
et
4–238
Fig. 4-238Évolution d'une rétinite à cytomégalovirus sous traitement antiviral.a. Stade initial : hyper-réflectivité prédominant au niveau des couches internes et œdème périlésionnel. Points hyper-réflectifs intravitréens témoignant de la hyalite et épaississement de la hyaloïde postérieure. b. Après 2 semaines de traitement, diminution de l’épaisseur rétinienne au sein du foyer infectieux. c. Après 2 mois de traitement, atrophie rétinienne séquellaire. d. Après 4 mois de traitement, stabilité de l'atrophie rétinienne séquellaire.
) [
4–6
]. De belles coupes OCT sont difficiles à obtenir au début de la maladie en raison de la hyalite très fréquente dans les ARN (acute retinal necrosis) syndromes. Il existe, à la phase aiguë, en OCT, un œdème des couches externes de la rétine, et une hyper-réflectivité des couches internes, qui laissent place après plusieurs semaines de traitement à une atrophie rétinienne sévère.
Rétinites bactériennes
SYPHILIS
À la phase aiguë d'une lésion maculaire syphilitique placoïde, l'OCT montre une disparition ou une perte de la zone ellipsoïde
et de la membrane limitante externe [
7
]. Cette lésion peut être associée à du liquide sous-rétinien [
8
]. La choroïde peut apparaître infiltrée, avec des taches hyper-réflectives, et une réduction du nombre et de la taille des structures vasculaires visibles.
Après traitement, le fluide sous-rétinien est résorbé, et les structures rétiniennes et choroïdiennes sont restaurées (
fig. 4-239
Fig. 4-239Choriorétinite placoïde postérieure syphilitique de Gass.Suivi OCT comparé à l'examen de référence à J10 et J38, puis à 7 mois. Un traitement adapté et précoce permet une restitution rapide de la membrane limitante externe, de la ligne de jonction des articles internes/externes et de la couche ellipsoïde. L'acuité visuelle est améliorée de compte les doigts à 10/10.
).
BARTONELLOSE
La maladie des griffes du chat (ou bartonellose) est responsable d'une « neurorétinite » qui associe un œdème papillaire et des exsudais maculaires en étoile. L'OCT permet facilement de mettre en évidence cet œdème papillaire (augmentation de l’épaisseur de la couche des fibres optiques péripapillaires) et un éventuel décollement séreux rétinien maculaire associé. De plus, l'OCT permettra de suivre aisément l'amélioration des signes sous traitement (
fig. 4-240
Fig. 4-240a-d. Neurorétinite liée à une infection par Bartonella henselae ou maladie des griffes du chat.b. Discrète rétinite le 28/08/2012. c. Le 13/10/2012, majoration du même foyer de rétinite, augmentation du diamètre vasculaire veineux adjacent et apparition d'un décollement de l’épithélium pigmentaire focalisé. d. Une semaine après (le 19/10/2012), début d'une biantibiothérapie (doxycycline et rifampicine), disparition de la vasculite, régression du foyer de rétinite en épaisseur et surface, et diminution du décollement de l’épithélium pigmentaire.
).
RÉTINITE INFLAMMATOIRE : LA MALADIE DE BEHÇET
Les rétinites nécrosantes sont particulièrement graves au cours de cette maladie. Elles ont une distribution stochastique au niveau rétinien et ne touchent jamais la choroïde. L'OCT permet de préciser l'atteinte au niveau des couches internes associée à une hyalite dense. Ces lésions peuvent disparaître spontanément. Malheureusement, elles peuvent laisser des séquelles atrophiques grevant le pronostic visuel surtout quand elles touchent le pôle postérieur.
Rétinochoroïdites
DESCRIPTION OCT
Les foyers de rétinochoroïdites sont bien visibles au fond d’œil sous la forme de lésions blanchâtres, profondes, à bords flous. L'angiographie n'est pas utile de façon systématique en l'absence de doute diagnostique et l'OCT permet de façon simple la surveillance de l'activité du foyer actif et de sa cicatrisation. L'OCT permet de montrer l'atteinte rétinienne et choroïdienne : il existe classiquement un épaississement choroïdien au niveau du foyer. À la phase aiguë, l'OCT met en évidence un décollement séreux rétinien, présent dans la moitié des cas de chorio-rétinite toxoplasmique active [
9
], un œdème maculaire ou des néovaisseaux choroïdiens. Au stade cicatriciel, l'OCT montre l'amincissement rétinien, une hyper-réflectivité transmurale et les modifications pigmentaires associées témoins de l'atrophie.
EXEMPLES
TOXOPLASMOSE
Les foyers de rétinochoroïdite toxoplasmique ont des présentations variables, mais l'OCT est particulièrement utile pour examiner la localisation exacte du foyer (distance de la macula), le décollement séreux rétinien associé et l'atrophie rétinienne résultante.
Il existe, au niveau du foyer, un épaississement, une hyper-réflectivité et une interruption de la rétine neurosensorielle qui donne un aspect de « tache » [
10
,
11
]. L'atteinte de toute l’épaisseur de la rétine permet de distinguer un foyer de choriorétinite toxoplasmique d'un nodule cotonneux, qui épargne la rétine externe [
12
].
Le foyer de rétinochoroïdite toxoplasmique peut être associé à un décollement sous-rétinien [
13
] et à un épaississement de la hyaloïde postérieure avec un décollement partiel au niveau de la lésion [
10
]. La choroïde sous-jacente est aussi épaissie et retourne à la normale après traitement [
10
].
De plus, par quelques signes, l'OCT permet de différencier un foyer de choriorétinite toxoplasmique d'un foyer de rétinite virale (
fig. 4-241
Fig. 4-241Rétinochoroïdites toxoplasmiques en OCT.a, b. Cas 1 : dépôts ovales hyper-réflectifs tapissant la surface interne de la rétine, parfois image en miroir avec les dépôts à la surface de la rétine. c. Cas 2 : points hyper-réflectifs rétrohyaloïdiens, hyalite. d. Cas 3 : membrane épimaculaire inflammatoire et décollement séreux rétinien secondaire à un foyer de rétinochoroïdite toxoplasmique proche de la papille.
Fig. 4-242Rétinochoroïdite toxoplasmique et suivi OCT de la cicatrisation.Disparition progressive de la hyalite en fonction du temps. Localisation intrarétinienne de l'hyper-réflectivité, puis apparition d'un décollement de l’épithélium pigmentaire, cicatrisation et atrophie hyper-réflective par la suite. a. Stade initial. b. Après 4 jours de traitement. c. Après 6 jours de traitement. d. Évolution 6 mois après le diagnostic.
les coupes OCT montrent une hypo-réflectivité choroïdienne;
la choroïde est épaissie au niveau du foyer.
En outre, on observe en OCT des dépôts ovales hyper-réflectifs présents au niveau de la limitante interne mais aussi au niveau de la hyaloïde postérieure. Ces dépôts caractéristiques sont de forme arrondie, et sont beaucoup plus rares en cas de rétinite virale.
Après guérison du foyer, il persiste un amincissement rétinien, une perte permanente et une désorganisation des éléments rétiniens externes [
11
,
13
]. La cicatrice a des aspects variés, incluant une atrophie rétinienne, une élévation cicatricielle, etc.
RICKETTSIOSE
Les rickettsioses sont des maladies infectieuses, devant être suspectées chez un patient se présentant avec la triade clinique « fièvre, céphalées et rash cutané ».
Les rickettsies ayant une grande affinité pour l'endothélium vasculaire, il existe une vasculite généralisée et donc de nombreuses formes cliniques.
Cette infection peut donc s'associer à une rétinite (foyers blanchâtres périphériques ou postérieurs, classiquement centrés par un vaisseau rétinien et parfois associés à des vascularites) (
fig. 4-243
Fig. 4-243a-c. Fièvre boutonneuse méditerranéenne mimant une rétinochoroïdite toxoplasmique avec un œdème maculaire diffus réactionnel.
).
Choroidites
L’épaisseur choroïdienne moyenne au niveau de la macula est approximativement de 285 μm; mesurée en OCT, elle diminue rapidement en nasal et plus lentement en temporal [
14
].
CHOROIDITES STROMALES DIFFUSES
MALADIE DE VOGT-KOYANAGI-HARADA
Les patients atteints d'une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada à la phase aiguë ont une augmentation significative de l’épaisseur choroïdienne, liée à une infiltration cellulaire inflammatoire mais aussi à une augmentation de la perméabilité vasculaire. L'augmentation de l’épaisseur choroïdienne et l'exsudation sous-rétinienne répondent rapidement aux corticostéroïdes (
fig. 4-244
Fig. 4-244Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.a. OCT en face d'un important décollement séreux rétinien maculaire. Il est cloisonné par des septa délimitant des poches de décollement sur ses bords. b. Décollement séreux rétinien (flèches). Hyalite postérieure (étoile) et points hyper-réflectifs au sein du décollement séreux rétinien (croix).
). L'OCT en mode enhanced depth imaging (EDI) peut être utilisé pour évaluer l'atteinte choroïdienne à la phase aiguë et peut être utile pour le diagnostic et une prise en charge non invasive [
15
].
Les capillaires des plexus superficiels et profonds ne sont pas modifiés au cours de la phase aiguë en OCT-A. L'OCT en face montre, dans 100 % des cas, de multiples taches sombres, discrètes, de tailles variable au niveau de la choriocapillaire. L'EDI-OCT passant sur ces anomalies hypo-réflectives suggère une ischémie de la choriocapillaire [
16
].
RÉTINOCHOROÏDOPATHIE DE TYPE BIRDSHOT
L'atrophie maculaire survient après une longue évolution des rétinochoroïdopathies de type birdshot . La cartographie maculaire en OCT montre une diminution globale des épaisseurs rétiniennes. Des mesures itératives des épaisseurs rétiniennes objectivent un début d'atrophie au niveau des couches externes de la rétine [
17
]. Dans la choroïde, l'OCT met en évidence une « dépigmentation focale », une diminution de l’épaisseur ou une absence de la couche de Sattler, une diminution globale de l’épaisseur choroïdienne et une hyper-réflectivité focale. Au cours du suivi
et après traitement, les changements significatifs au sein de la rétine sont une diminution des logettes intrarétiniennes et du liquide sous-rétinien. Dans la choroïde, la dépigmentation focale diminue tandis que la perte des structures vasculaires augmente. Comparés à des volontaires sains, les patients atteints de rétinochoroïdopathie de type birdshot ont une épaisseur choroïdienne diminuée. De même l’épaisseur rétinienne diminue au cours du temps (
fig. 4-245
Fig. 4-245Rétinochoroïdopathie de type birdshot.Œdème maculaire mixte inflammatoire et fractionnel, a. Cartographie maculaire : épaississement des épaisseurs rétiniennes maculaires, s’étendant le long des veinules périmaculaires. b. Membrane épimaculaire inflammatoire, logettes intrarétiniennes hypo-réflectives. Altération des photorécepteurs extramaculaires. Diminution de l’épaisseur de la couche de Sattler.
Fig. 4-246OCT dans la choriorétinopathie de birdshot.a, b. Cartographie rétinienne maculaire : diminution de l’épaisseur au cours du temps (entre 2013 et 2017) avec visibilité sur le B-scan d'une irrégularité, voire disparition de la MLE en périfovéaire.c, d. Cartographie choroïdienne réalisée chez une patiente atteinte de choroïdorétinopathie de birdshot en SS-OCT. On note la réduction de l’épaisseur choroïdienne au cours du temps sous traitement systémique.
(Source : fig. a et b de M. Weber, fig. c et d de S. Razavi.)
L'atteinte choroïdienne est la manifestation oculaire de la tuberculose la plus fréquente. Le tubercule de Bouchut est la lésion la plus fréquemment retrouvée lors d'une tuberculose systémique. Les granulomes choroïdiens sont bien visibles au fond d’œil et en angiographie à la fluorescéine. L'OCT confirme la localisation choroïdienne de la lésion sans injection de produit de contraste.
SARCOÏDOSE
La sarcoïdose est une maladie multisystémique, idiopathique, granulomateuse. Elle peut atteindre le segment antérieur, la rétine, le nerf optique ou la choroïde. En OCT, les granulomes rétiniens ou de la tête du nerf optique apparaissent comme des
nodules hyper-réflectifs, au niveau de la rétine interne, avec une protrusion dans le vitré. Il y a une diminution du signal vers la rétine externe et il peut y avoir du liquide sous-rétinien [
19
]. Les lésions peuvent régresser mais ne disparaissent pas totalement (
fig. 4-247
Fig. 4-247Sarcoïdose oculaire.a. Uvéite granulomateuse postérieure. Les granulomes sont bien visibles sur l'angiographie au vert d'indocyanine. b. La hyalite postérieure et les points hyper-réflectifs rétrohyaloïdiens sont bien visibles en OCT. c. Aspect OCT maculaire 1 mois après début de la corticothérapie générale (CTG) : détachement postérieur du vitré, disparition de la hyalite et des points hyper-réflectifs rétrohyaloïdiens, vaisseaux choroïdiens profonds dilatés, d. Examen initial de l’épaisseur rétinienne sur la cartographie maculaire. e. Suivi de l’épaisseur rétinienne sur la cartographie maculaire après introduction d'une CTG : amélioration après 1 mois de traitement à 1 mg/kg/j de corticothérapie orale, f. Récidive au seuil de 18 mg/j de corticothérapie orale.
).
Les granulomes choroïdiens peuvent être identifiés en EDI-OCT comme des lésions homogènes, iso- ou hypo-réflectives par rapport à la choroïde environnante [
20
,
21
].
LYMPHOMES OCULAIRES
Les lymphomes intra-oculaires sont un diagnostic important à évoquer devant toute uvéite. La confirmation diagnostique nécessite une biopsie vitréenne ou une ponction lombaire, mais plusieurs caractéristiques OCT orientent vers cette hypothèse [
22
]. Des coupes OCT précoces peuvent montrer du matériel hyper-réflectif présent au niveau de la rétine externe, ce matériel obscurcit la zone ellipsoïde et
la membrane limitante externe, et augmente l'irrégularité de l’épithélium pigmentaire. Ces dépôts sont associés à des interruptions de la couche nucléaire externe et de la couche plexiforme externe. Plus tardivement, l'OCT montre une élévation de l’épithélium pigmentaire de la rétine, accompagnée de dépôts sous-rétiniens hétérogènes, hyper-réflectifs. De façon importante, les dépôts rétiniens et sous-rétiniens peuvent s'améliorer avec le traitement et l'OCT devient alors un outil de suivi particulièrement utile (
fig. 4-248
Fig. 4-248Lymphome oculaire primitif aspect OCT.a. Rétinographie en couleurs : hyalite cellulaire, altération périphérique de l’épithélium pigmentaire, aspect tumoral temporal. b. Coupe maculaire chez le même patient, irrégularité et fragmentation de l’épithélium pigmentaire, hypertransmission de la réflectivité au sein de la choroïde suite à l'atrophie de l’épithélium pigmentaire et migration pigmentaire hyper-réflective. c. Aspect pseudo-drusenoïde. Infiltration par les cellules tumorales de l'espace sous-rétinien. Cône d'ombre postérieur et augmentation de l’épaisseur choroïdienne. d. Aspect pseudo-tumoral, infiltration hyper-réflective sous-rétinienne très localisée, déformant l’épithélium pigmentaire.
Toutes les formes anatomiques d'uvéites (antérieure, intermédiaire, postérieure ou panuvéite) peuvent se compliquer d'un œdème maculaire. L'OCT confirme le diagnostic clinique et dépiste les œdèmes maculaires infracliniques. Il est une aide dans le suivi des œdèmes maculaires après instauration d'un traitement. Par définition, l’œdème maculaire est une augmentation de l’épaisseur rétinienne maculaire. On peut distinguer quatre aspects OCT d’œdème maculaire inflammatoire décrits dès 2004 (
fig. 4-249
Fig. 4-249Quatre types d’œdèmes maculaires sur uvéite.a. Épaississement périfovéal : le B-scan est sans particularité; seul le mapping montre un épaississement anormal de la première couronne (> 380 μm). b. Épaississement maculaire diffus ou œdème maculaire diffus : l’épaississement concerne l'ensemble de la macula; le B-scan peut ne montrer aucun fluide (cliché du haut) ou montrer quelques logettes d’œdème intrarétinien (cliché du bas), c. Œdème maculaires cystoïde associé à un décollement séreux rétinien, d. Décollement séreux rétinien minime.
œdème périfovéolaire ou épaississement péricentral : il se caractérise par une augmentation de l’épaisseur de la rétine périfovéale supérieure à 370 μm en SD-OCT Spectralis® (Heidelberg Engineering) dans l'aire comprise entre les diamètres des 1 000 et 3 000 μm centraux. Une cartographie des épaisseurs rétiniennes est nécessaire pour en faire le diagnostic;
œdème maculaire diffus (OMD) ou épaississement maculaire diffus (EMD) : il se caractérise par une augmentation de l'ensemble de l’épaisseur maculaire avec logettes d’œdème intrarétinien (OMD) ou sans logette hypo-réflective (EMD);
œdème maculaire cystoïde (OMC) : il se caractérise par la présence de fluide intrarétinien et de logettes cystoïdes hypo-réflectives dans la couche plexiforme externe;
décollement séreux rétinien : c'est un clivage hypo-réflectif entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire de la rétine. Il peut être isolé ou associé à un OMC ou OMD.
Fig. 4-250Œdème maculaire et uvéite antérieure.a. Œdème maculaire d'apparition brutale chez une patiente suivie pour uvéite antérieure récidivante de type HLAB27. b. Évolution favorable après 3 semaines de traitement corticoïde topique intensif.
Cet œdème survient en général chez des patients insuffisamment traités lors de la phase aiguë de l'uvéite antérieure ou chez qui le traitement a été trop rapidement interrompu lors des poussées successives rapides. Paradoxalement, l'inflammation antérieure est plus modérée lorsque l’œdème maculaire est découvert.
ŒDÈME MACULAIRE CYSTOÏDE INFLAMMATOIRE COMPLIQUANT UNE UVÉITE INTERMÉDIAIRE, POSTÉRIEURE ET TOTALE (
fig. 4-251
)
Fig. 4-251Œdème maculaire et uvéite intermédiaire.a. Œdème maculaire secondaire à une adhérence dense de la hyaloïde postérieure maculaire. b. Levée spontanée de la traction maculaire après introduction d'une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. c. Angiographie à la fluorescéine : temps intermédiaire, diffusion pariétale veineuse, œdème maculaire angiographique, hyperfluorescence de la papille et hyperfluorescence hétérogène du lit capillaire.
Il s'agit de la complication la plus fréquente touchant le segment postérieur au cours de ces uvéites. Stricto sensu, l’œdème maculaire n'est pas considéré comme un signe d'activité même si cette notion reste controversée. L'OCT a transformé la prise en charge des patients et rendu beaucoup plus aisé leur suivi sous traitement.
MACULOPATHIE COMPLIQUANT UNE UVÉITE SUR ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE
L'atteinte maculaire au cours des uvéites antérieures chroniques est une complication significative mais peu décrite par les auteurs. Elle varie entre 3 et 47 % selon les séries. L’œdème maculaire est responsable de 8 % des cécités légales parmi les enfants atteints d'uvéite. L'atteinte maculaire OCT dans les uvéites associées à l'arthrite juvénile idiopathique présente quelques spécificités à connaître pour la prise en charge thérapeutique. Ducos de Lahitte et al. ont décrit chez ces enfants quatre types d'atteintes maculaires [
24
] :
ŒDÈMES MACULAIRES INFLAMMATOIRES ENTRANT DANS LE CADRE D'UN SYNDROME D'IRVINE-GASS
Il ne s'agit pas d'une vraie uvéite au sens propre du terme mais d'une entité proche. Le diagnostic de l’œdème maculaire cystoïde du pseudo-phaque (OMCP) – ou syndrome d'Irvine-Gass – peut
être clinique, angiographique ou diagnostiqué à l'aide de l'OCT. L'OMCP défini à l'angiographie à la fluorescéine est typiquement décrit comme une hyperfluorescence en pétales de fleurs aux temps tardifs, avec une fuite capillaire périfovéolaire. Mais il a aussi été défini grâce à l'OCT en prenant en compte l’épaisseur maculaire et/ou la présence de logettes cystoïdes [
25
]. Récemment, l'OCT-A a montré son intérêt dans cette pathologie en confirmant l'absence de non-perfusion capillaire après résolution de l’œdème [
26
].
NÉOVAISSEAUX
NÉOVAISSEAUX CHOROÏDIENS
Les néovaisseaux choroïdiens peuvent compliquer toutes les taches et les cicatrices inflammatoires du segment postérieur. Dans 100 % des cas, les néovaisseaux inflammatoires sont visibles ou sus-épithéliaux (
fig. 4-254 à 4-256
Fig. 4-254Néovaisseau choroïdien maculaire pré-épithélial compliquant une choroïdite multifocale d'origine tuberculeuse en angiographie à la fluorescéine (a), en SD-OCT (b) et en angiographie au vert d'indocyanine (c). Examen initial.
Fig. 4-255Choroïdite serpigineuse avec fibrose maculaire.a. La fibrose est visible sur la photographie en couleurs, b. La coupe OCT ne retrouve pas de signes exsudatifs indirect, c. L'OCT-A objective un flux au sein d'un néovaisseau choroïdien. L'aspect est en arbre mort, sans boucle vasculaire.
Fig. 4-256Néovaisseau choroïdien à distance d'une rétinochoroïdite toxoplasmique maculaire.a, b. Le néovaisseau apparaît sous la forme d'un décollement de l’épithélium pigmentaire isolé, l'hyper-réflectivité intrarétinienne est en rapport avec une hémorragie. Absence d'inflammation dans le vitré, cicatrice de toxoplasmose très atrophique.
). Ils se manifestent en OCT sous la forme d'une hyper-réflectivité en avant de l’épithélium pigmentaire. Il est parfois possible de localiser l'effraction de l’épithélium pigmentaire, permettant le passage des néovaisseaux sous la rétine neurosensorielle. La couche des photorécepteurs est désorganisée. Les signes indirects d'activité néovasculaire sont peu présents (décollement séreux rétinien, œdème maculaire, logettes cystoïdes hypo-réflectives) [
27
].
NÉOVAISSEAUX PRÉ-RÉTINIENS PÉRIPHÉRIQUES
Les néovaisseaux prérétiniens périphériques se développent à la limite du territoire perfusé et non perfusé lorsque ce dernier est suffisamment étendu. Le cortex vitréen postérieur sert de support à la prolifération néovasculaire. Ils sont hyper-réflectifs, irréguliers en OCT, associés à une hyalite postérieure, une hémorragie du vitré ou un décollement de rétine tractionnel (
fig. 4-257
Fig. 4-257Néovaisseaux inflammatoires prérétiniens et prépapillaires au cours d'une uvéite idiopathique.a. Rétinographie en couleurs grand champ. b. Angiographie à la fluorescéine California® (Optos). Hyperfluorescence des néovaisseaux prérétiniens et prépapillaires. c, d. Aspect OCT des néovaisseaux prérétiniens (c) et prépapillaires (d) ayant pour support la hyaloïde postérieure. e. OCT-A objectivant un flux au sein du néovaisseau prépapillaire.
).
NÉOVAISSEAUX PRÉPAPILLAIRES
L'OCT-A peut directement individualiser les néovaisseaux prépapillaires, sous la forme de boucles bien délimitées, des structures vasculaires originelles comme dans la rétinopathie diabétique proliférante [
28
]. De la même façon, il est possible d'identifier les néovaisseaux prépapillaires inflammatoires au cours des uvéites postérieures en OCT-A ou en SD-OCT (
fig. 4-258
Fig. 4-258Membrane épimaculaire et syndrome de l'interface.a-c. Membrane épimaculaire épaisse et dense responsable de plis rétiniens et d'une ectopie maculaire secondaire à une uvéite antérieure aiguë associée au HLAB27 traitée avec retard. d. Autre patient présentant un syndrome de traction vitréomaculaire à l'origine de la chronicité d'un œdème maculaire sur uvéite sarcoïdosique.
(Source : fig. d de M. Weber.)
).
NERF OPTIQUE
Au cours des uvéites postérieures, le nerf optique est évalué en OCT à titre systématique. On distingue les œdèmes, les atrophies et les foyers infectieux péripapillaires.
Les papillites (voir
chap. 5.2
) sont explorées à l'aide d'une coupe circulaire centrée par la papille analysant l’épaisseur de la couche des fibres optiques ( retinal nerve fiber layer [RNFL]). L’épaisseur normale est augmentée en supérieur et en inférieur (aspect en double bosse), elle reste dans une moyenne normative (tracé vert). L'OCT peut être utilisé afin d'identifier un gonflement de la papille et de contrôler le changement d’épaisseur de la couche des fibres optiques à travers le temps.
L'atrophie papillaire est identifiée en OCT par une diminution de l’épaisseur de la couche des fibres optiques en dehors des valeurs normales (tracé rouge). L'aspect classique en double bosse disparaît. Elle peut être sectorielle ou globale. Elle est la conséquence de l’évolution d'une hypertension intracrânienne, d'un foyer papillaire ou d'un glaucome uvéitique.
Les foyers infectieux péripapillaires sont visibles sous la forme d'une hyper-réflectivité de la rétine, parfois difficilement identifiable au sein d'un œdème papillaire. Ils s'accompagnent très souvent d'un décollement séreux rétinien.
INTERFACE
Les anomalies de l'interface vitréorétinienne inflammatoire sont analysables en OCT. Nous distinguons les membranes épimaculaires – caractérisées par une ligne hyper-réflective à la surface de la rétine, à l'origine de plis rétiniens et/ou d'un épaississement rétinien – des tractions vitréomaculaires (
fig. 4-258
).
Conclusion
Depuis près de 20 ans, l'OCT a révolutionné la prise en charge diagnostique et thérapeutique des maladies inflammatoires intra-oculaires. Il ne faut pas attendre de l'OCT une aide à la confirmation du diagnostic étiologique des dizaines d'entités inflammatoires et infectieuses qui constituent le large spectre des uvéites. En effet, l'imagerie multimodale a surtout la capacité d’évaluer la sévérité d'une atteinte, de localiser avec précision les foyers inflammatoires ou infectieux et d'identifier les principales complications. Par ailleurs, l'OCT est un outil non invasif qui a significativement amélioré la prise en charge des patients en surveillant l'efficacité des différentes stratégies thérapeutiques au cours du temps et en détectant les récidives avant même la survenue d'une baisse visuelle. Son caractère non invasif en fait l'allié de choix des ophtalmologistes même s'il ne remplace pas l'examen clinique et les autres procédés d'imagerie. Des progrès significatifs sont attendus grâce à la nouvelle technologie grand champ appliquée à l'OCT-A, pouvant un jour considérablement simplifier l’évaluation des uvéites.
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OCT DANS LES SYNDROMES DES TACHES BLANCHES
T. MATHIS,
L. KODJIKIAN
Le syndrome des taches blanches constitue un groupe hétérogène de maladies du fond d’œil. Grâce aux évolutions récentes de l'imagerie multimodale, la compréhension de la physiopathologie de ces maladies a beaucoup progressé ces dernières années et les différentes classifications, autrefois utilisées, sont maintenant modifiées. Nous proposons ici de classer ces différentes pathologies selon la localisation primitive de la lésion, qui peut être fréquemment retrouvée au stade précoce de la maladie par OCT. Ainsi, deux grandes structures anatomiques peuvent être atteintes dans ces pathologies : la rétine externe et la choriocapillaire.
OCT dans les atteintes inflammatoires de la rétine externe
SYNDROME DES TACHES BLANCHES ÉVANESCENTES
Le syndrome des taches blanches évanescentes ( multiple evanescent white dot syndrome [MEWDS]) est une affection unilatérale qui atteint classiquement la femme jeune sans antécédent particulier [
1
]. Seul un syndrome pseudo-grippal peut être retrouvé à l'interrogatoire quelques semaines avant les symptômes oculaires.
Le MEWDS se définit par l'apparition de fines taches blanches au pôle postérieur, devenant hyperfluorescentes à l'angiographie à la fluorescéine et hypofluorescentes au temps tardif de l'angiographie au vert d'indocyanine ( indocyanine green [ICG]) [
2
]. La mise en évidence de taches hyperautofluorescentes est quasi pathognomonique de la maladie, et celles-ci se confondent avec l'autofluorescence de fond après photobleaching, suggérant fortement une implication des photorécepteurs dans la physiopathogénie de la maladie [
3
]. Ce syndrome peut être associé à d'autres inflammations oculaires dans le cadre d'un overlap syndrome [
4
,
5
]. Enfin, dans certains cas atypiques, le MEWDS peut se compliquer de membrane néovasculaire inflammatoire [
6
,
7
], voire même être entraîné par la récidive de tels néovaisseaux [
8
].
Les signes OCT de la maladie sont assez discrets et sont localisés au niveau des zones ellipsoïde (ZE) et d'interdigitation (ZI) avec la présence de disruptions ou d'altérations, correspondant aux « spots » retrouvés à l'angiographie. Dans certains cas, des dépôts sous-rétiniens appelés spicules remontant dans la couche nucléaire externe (CNE) peuvent être mis en évidence, ils correspondent aux dots (
fig. 4-259
Fig. 4-259Examen multimodal d'une patiente avec syndrome des taches blanches évanescentes (MEWDS).a. Rétinophotographie apparaissant normale, b. Angiographie à la fluorescéine au temps tardif montrant des taches hyperfluorescentes, c. Angiographie à l'ICG au temps tardif montrant une hypofluorescence de ces taches, d. Autofluorescence en lumière bleue mettant en évidence un aspect hyperautofluorescent de ces taches, e. OCT B-scan montrant les altérations multiples de la zone ellipsoïde (ZE) et de la zone interdigitation (ZI) (flèches montrant les disruptions les plus importantes), f. OCT B-scan montrant des spicules remontant dans la couche nucléaire externe.
Fig. 4-260Patiente présentant un MEWDS : hypo-réflectivité dans la zone ellipsoïde visible sur le B-scan (a), mais surtout sur l'OCT en face structurel (b).
(Source : M.-B. Rougier.)
) [
2
]. Dans les cas hyperprécoces de la maladie, des dépôts sous-fovéolaires, transitoires peuvent être visibles, ressemblant à du matériel vitellin (
fig. 4-261
Fig. 4-261Forme hyperprécoce d'un syndrome des taches blanches évanescentes (MEWDS).Cliché en autofluorecence (a) et OCT B-scan (b) correspondant montrant la présence d'un dépôt sous-fovéolaire hyper-réflectif.
) [
9
]. Une
augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être retrouvée mais est inconstante [
2
]. L'OCT en face au niveau de la ZE met en évidence des hypo-réflectivités correspondant à l'hypofluorescence à l'ICG. L'OCT-A a récemment montré l'absence d'hypo-réflectivité de flux au niveau de la coupe choriocapillaire, éloignant ainsi l'hypothèse d'une ischémie choriocapillaire dans cette maladie. La topographie exacte de l'atteinte primitive n'est pas clairement déterminée mais de nombreux auteurs pencheraient pour l'implication des segments externes des photorécepteurs [
10
]. L’épithélium pigmentaire rétinien (EP) pourrait aussi jouer un rôle dans cette inflammation [
11
].
Après une phase de progression des taches les deux premières semaines, le MEWDS évolue favorablement sans traitement dans la grande majorité des cas. Les taches hyperfluorescentes disparaissent et les ZE/ZI retrouvent une configuration normale en 2 à 3 mois environ (
fig. 4-262
Fig. 4-262Évolution du syndrome des taches blanches évanescentes (MEWDS) : même patiente qu’à lafig. 4-259.Autofluorescence et OCT B-scan à 2 semaines (a) et à 6 semaines (b). En b, récupération de l'intégrité de la zone ellipsoïde et de la zone d'interdigitation.
) [
2
]. Dans de rares cas, des récidives de la malade ou des séquelles à type d'atrophie de l'EP peuvent survenir.
NEURORÉTINOPATHIE MACULAIRE AIGUË
La neurorétinopathie maculaire aiguë ( acute macular neuroretinopathy [AMN]) se définit par la présence d'une baisse d'acuité visuelle unilatérale et brutale chez la femme jeune, associée à un scotome central ou paracentral [
12
]. Cette affection peut faire suite à un syndrome pseudo-grippal, à la prise d'une contraception hormonale orale ou à un traumatisme [
13
].
Au fond d’œil, la lésion est souvent non visible ou prenant une discrète coloration rouge-orangé. Celle-ci correspond à une hypo-réflectivité pétaloïde sur l'examen en infrarouge. Il n'y a généralement aucune traduction angiographique à la fluorescéine
ou à l'ICG de cette lésion [
13
]. L'OCT montre une hyper-réflectivité de la couche plexiforme externe (CPE), associée à un amincissement de la CNE (
fig. 4-263
Fig. 4-263Neurorétinopathie maculaire aiguë (AMN) chez une patiente de 22 ans à la phase aiguë.Cliché infrarouge (a) et OCT B-scan (b). Hyper-réflectivité de la couche plexiforme externe, léger amincissement de la couche nucléaire externe et altération de la zone ellipsoïde/zone interdigitation ainsi que de la bande interne de l'EP.
). Dans certains cas, il peut être retrouvé un amincissement de la couche nucléaire interne (CNI) [
14
]. Cette dégénérescence axonale entraîne un amincissement rétrograde sur la CNE et la CNI où se logent ces corps cellulaires nerveux [
14
]. L'analyse des couches rétiniennes plus profondes permet de mettre en évidence une hypo-réflectivité et des altérations de la ZE/ZI et de la bande interne de l'EP en regard de la lésion (
fig. 4-263
). Lors des stades précoces de la maladie, un décollement séreux rétinien ou un œdème intrarétinien se résorbant spontanément en 2 à 3 jours peut être mis en évidence [
14
,
15
]. Le site de la lésion de l'AMN se situe probablement au niveau de la CPE, même si la pathogénie exacte est inconnue [
16
]. Une ischémie du plexus capillaire rétinien profond est l'hypothèse principale de ce type d'atteinte, et a été retrouvée altérée en OCT-A [
17
]. Une atteinte du flux choriocapillaire a aussi été soulevée [
18
].
Au cours de l’évolution, les lésions hyper-réflectives sur la CPE diminuent progressivement jusqu’à disparaître en quelques semaines. Les altérations de la ZE/ZI et de l'EP s'estompent généralement plus tardivement, permettant ainsi une dissipation des symptômes ressentis par le patient (
fig. 4-264
Fig. 4-264Évolution d'une neurorétinopathie maculaire aiguë (AMN).Cliché infrarouge (a) et OCT B-scans correspondants (b-e). Examen : initial (b), à 1 mois (c), à 2 mois (d) et à 3 mois (e). L'hyper-réflectivité initiale de la couche plexiforme externe diminue progressivement. Les altérations de la zone ellipsoïde/zone d'interdigitation disparaissent plus tardivement. Un amincissement de la couche nucléaire externe persiste.
) [
13
,
14
].
De manière plus rare, une atrophie de la CPE ou de la ZE peut apparaître.
Une autre entité appelée paracentral acute middle maculopathy (PAMM) a récemment été décrite [
19
]. Cette affection peut être primitive ou secondaire à une pathologie rétinienne ischémiante (occlusion vasculaire, rétinopathie diabétique, drépanocytose, etc.). Elle se définit par une atteinte de la CNI et de la CPE qui présentent une hyper-réflectivité retrouvée à l'OCT. Contrairement à l'AMN, le scotome ressenti par le patient persiste, en raison d'une atrophie séquellaire de la CNI (
fig. 4-265
Fig. 4-265Évolution d'une PAMM chez un patient de 56 ans au niveau de la région fovéolaire (a-e) et parafovéolaire supérieure(f-j). Clichés infrarouges (a, f) et OCT B-scans correspondants (b-e et g-j). Examen : initial (b, g), à 1 mois (c, h), à 3 mois (d, i), à 1 an (e, j). L'hyper-réflectivité des couches nucléaires interne et plexiforme externe disparaît progressivement laissant la place à un amincissement séquellaire.
L’épithélite rétinienne aiguë ( acute retinal pigment epitheliitis [ARPE]) est une affection fovéolaire rare et d’étiologie indéterminée [
20
]. Elle survient chez l'homme comme chez la femme et entraîne une baisse d'acuité visuelle brutale, parfois bilatérale [
21
]. Elle se traduit par une altération des photorécepteurs et de l'EP sous-fovéolaire. L’étiologie est indéterminée, mais survient fréquemment dans les suites d'un épisode viral [
22
].
Au fond d’œil, les signes cliniques sont discrets et sont caractérisés par de fins remaniements pigmentaires fovéolaires entourés d'un halo hypopigmenté jaunâtre. Dans la majorité des cas, la smaladie est limitée et la récupération visuelle s'effectue en 6 à 12 semaines sans traitement [
20
,
23
]. L'angiographie à la fluorescéine ne montre souvent pas d'anomalies, tandis que l'ICG montre au temps tardif un halo hyperfluorescent entourant la fovéa, donnant un aspect de cocarde [
24
]. L'OCT retrouve une disruption de la ZE/ZI et de la bande interne de l'EP. Il existe aussi une hyper-réflectivité remontant dans la CNE et effaçant la ligne formée par la membrane limitante externe (MLE) (
fig. 4-266
Fig. 4-266Épithélite rétinienne aiguë (ARPE) chez une patiente de 17 ans.Angiographie à l'ICG aux temps précoce (a) et tardif (b) avec OCT B-scans correspondants (c-f). c. Examen initial : la disruption de la zone ellipsoïde/zone d'interdigitation (ZE/ZI) donne un aspect d'encoche hypo-réflective rétrofovéolaire. L'hyper-réflectivité en regard de la lésion remonte dans la couche plexiforme externe et efface la membrane limitante externe (MLE). d. À 1 mois : disparition de l'hyper-réflectivité et réapparition partielle de la MLE. e. À 2 mois : il persiste encore quelques altérations de la ZI. f. À 3 mois : restitution complète de la ZE/ZI.
) [
23
,
25
]. L'OCT en face sur la coupe ellipsoïde peut aussi mettre en évidence un aspect de cocarde, correspondant à celle visible à l'examen par ICG avec un centre hypo-réflectif et une bordure hyper-réflective [
26
]. Lors de la phase résolutive de la maladie, l'hyper-réflectivité de la CNE décroît jusqu’à disparaître, rendant à nouveau visible la MLE. Les altérations de la ZE/ZI disparaissent secondairement (
fig. 4-266
). La ZI étant la dernière à récupérer, il semblerait que ce soit bien l'interface entre les segments externes des photorécepteurs et l'EP qui est altéré dans l'ARPE [
27
].
OCT dans les atteintes inflammatoires de la choriocapillaire
ÉPITHÉLIOPATHIE EN PLAQUES
L’épithéliopathie en plaques (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy [APMPPE]) est une pathologie rare, d’étiologie inconnue, qui atteint préférentiellement les jeunes adultes après un syndrome grippal. La maladie est souvent bilatérale mais peut être asymétrique avec un certain délai entre l'atteinte des deux yeux [
28
,
29
]. Les patients présentent une baisse d'acuité visuelle d’évolution rapide accompagnée de scotomes multiples centraux et paracentraux.
L'examen du fond d’œil met en évidence de multiples plaques de couleur jaunâtre, polycycliques, généralement situées au pôle postérieur. Une réaction inflammatoire discrète avec hyalite, papillite et vascularite peut être retrouvée. C'est surtout l'angiographie qui permet de faire le diagnostic. Les lésions sont hypofluorescentes à la phase précoce de l'examen, devenant hyperfluorescentes au temps tardif. L'ICG retrouve une hypofluorescence constante tout au long de l'examen [
30
,
31
].
L'OCT a permis de mettre en évidence les atteintes rétiniennes de la maladie, localisées principalement au niveau de l'EP et de la rétine externe. Quatre phases d’évolution de la maladie ont ainsi été décrites [
32
]. La phase 1 (décomposée en 1a : hyperaiguë et 1b : aiguë) est définie comme une élévation accompagnée d'une disruption de la ZE/ZI. Une accumulation d'un matériel hyper-réflectif associée à la présence de liquide sous-rétinien est généralement retrouvée à ce stade. La phase 2 subaiguë est caractérisée par une diminution des signes aigus à l'OCT laissant la place à des disruptions de la ZE/ZI associées à des hyper-réflectivités remontant dans une CNE amincie. La phase 3 tardive est la plus longue de la maladie et correspond à une accentuation de l'hyper-réflectivité de l'EP avec une disparition partielle de la ZE/ZI. À ce stade, l'amincissement de la CNE est le plus important. La phase 4 résolutive montre une résolution presque complète des signes paracliniques avec réapparition de la ZE/ZI et retour à l'apparence normale de l'EP (
fig. 4-267
Fig. 4-267Épithéliopathie en plaques (APMPPE) de stade hyperaiguë.a, b. Rétinophotographies grand champ et OCT B-scans correspondants : œil droit en a et œil gauche en b. Il existe une élévation des zones ellipsoïde et d'interdigitation (ZE/ZI) qui semblent altérées. Une accumulation de matériel et de liquide sous-rétinien est présente. À noter la présence également d'une pachychoroïde. c, d. Montage grand champ de cinq SS-OCT-A 12 × 12 mm de la couche choriocapillaire : œil droit en c et œil gauche en d. De nombreuses taches en hypo-réflectivité de flux sont visibles et témoignent de l'implication de la choriocapillaire dans cette pathologie.
Fig. 4-268a-d. Évolution d'une épithéliopathie en plaques (APMPPE).Rétinophophotographies, angiographie à l'ICG, OCT-A de la couche choriocapillaire et OCT B-scans correspondants à l’œil droit (à gauche) et à l’œil gauche (à droite). Examen : initial – stade 1 b (b), à 7 jours – stade 2 (c), à 21 jours – stade 3 (d). Il est mis en évidence une diminution des hypo-réflectivités de flux sur l'OCT-A correspondant à la diminution des lésions retrouvées sur l'OCT B-scan lors du suivi du patient.
). Une augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être retrouvée à tous les stades de la maladie. Cette pachychoroïde semble être un argument pour une origine choroïdienne de la maladie [
33
,
34
]. Récemment, l'analyse de l'OCT-A dans l'APMPPE a permis de retrouver des zones d'hypo-réflectivité de flux au niveau
de la couche choriocapillaire (
fig. 4-267
et
4–268
) [
35
]. Ces zones d'hypoperfusion présumée semblent avoir une aire plus étendue que les lésions retrouvées au niveau de l'EP et de la rétine externe visualisées en OCT en face (
fig. 4-269
Fig. 4-269Comparaison de l'angiographie à l'ICG, de l'OCT-A et de l'OCT en face dans une épithéliopathie en plaques (APMPPE).a. Angiographie à l'ICG. b. OCT-A de la couche choriocapillaire correspondant à l'aire définie sur le cliché ICG. Les masques jaunes correspondent à l'hypofluorescence retrouvée à l'ICG. c. OCT en face de la zone ellipsoïde correspondante. Les lésions retrouvées à l'OCT-A sont plus étendues que celles retrouvées sur l'angiographie à l'ICG ainsi que celles retrouvées sur l'OCT en face.
). Elles semblent aussi avoir une surface plus étendue que l'hypofluorescence retrouvée à l'ICG. Cette constatation serait en faveur d'une origine choriocapillaire de la maladie avec retentissement secondaire sur l'EP [
33
,
36
]. L'OCT-A peut ainsi être utile dans le suivi d'un patient atteint d'APMPPE et permet de retrouver une diminution progressive des plages d'hypoperfusion choriocapillaire (
fig. 4-268
).
MACULOPATHIE PLACOÏDE PERSISTANTE
La maculopathie placoïde persistante ( persistant placoid maculopathy [PPM]) est une entité clinique rare qui ressemble à l'APMPPE [
37
]. La PPM doit tout de même être distinguée de cette dernière en raison de la différence d’âge des patients atteints, plus âgés pour la PPM (plus de 50 ans généralement) et d'une évolution plus lente. Cette pathologie est bilatérale et s’étend en plage sur la macula. Les séquences angiographiques sont identiques à l'APMPPE et retrouvent une hypofluorescence au temps précoce de l'examen à la fluorescéine devenant hyperfluorescent au temps tardif. L'examen à l'ICG met en évidence une hypofluorescence pendant toute la durée de l'examen. Contrairement à l'APMPPE, les lésions sont plutôt symétriques, confluentes sur la macula et persistent en moyenne plus de 3 mois [
37
,
38
].
L'examen par OCT met en évidence des altérations multiples de la ZE/ZI associées à des altérations de la bande interne de l'EP. Des hyper-réflectivités de l'EP peuvent franchir la MLE et remonter dans la CNE. Comme l'APMPPE, une augmentation de l’épaisseur choroïdienne peut être mise en évidence [
38
]. Là aussi, l'OCT-A a clarifié la physiopathogénie de la maladie en montrant une hypo-réflectivité de flux au niveau de la choriocapillaire correspondant aux taches hypofluorescentes à l'ICG, suggérant une atteinte primitive de la choriocapillaire avec défaut de perfusion (
fig. 4-270
Fig. 4-270Maculopathie placoïde persistante (PPM).a. Angiographie à l'ICG. b. OCT-A de la couche choriocapillaire montrant une hypo-réflectivité de flux correspondant à l'hypofluorescence retrouvée à l'angiographie à l'ICG. c. OCT B-scan montrant des altérations de la zone ellipsoïde/zone d'interdigitation associées à des hyper-réflectivités de la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien (flèches).
L’évolution de la PPM se fait vers une récupération fonctionnelle et anatomique très progressive et retardée par rapport à l'APMPPE. Néanmoins, une atrophie résiduelle avec amincissement de la CNE et des altérations persistantes sur la ZE surviennent dans un nombre non négligeable de cas. Enfin, les complications néovasculaires sont plus fréquentes que dans l'APMPPE et doivent être traitées en urgence par injection d’ anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF;
fig. 4-271
Fig. 4-271Imagerie multimodale d'une néovascularisation compliquant une maculopathie placoïde persistante (PPM).a. Angiographie à l'ICG montrant l'hypofluorescence de la PPM. b. Angiographie à la fluorescéine retrouvant une diffusion maculaire au sein de la lésion. c. OCT-A de la choriocapillaire. d. OCT-A de la couche avasculaire. Visualisation d'un lacis néovasculaire. e. OCT B-scan montrant un décollement de l’épithélium pigmentaire à contenu hyper-réflectif.
Cette affection rare touche surtout les patients d’âge moyen avec une prédominance masculine. La forme classique de la maladie atteint la région péripapillaire et s’étend progressivement vers l'aire maculaire. Elle se caractérise par des plages d'infiltrats blanc jaunâtre confluentes qui évoluent vers l'atrophie [
42
]. Enfin, la forme ampigineuse, où les lésions atteignent la périphérie et la macula, a un pronostic plus réservé.
Les lésions chroniques de la maladie sont hypofluorescentes en angiographie à la fluorescéine, bordées d'un fin liseré hyperfluorescent s'imprégnant au fur et à mesure du temps d'examen. La rupture de ce liseré indique une récidive de la maladie et permet de la différencier d'une complication néovasculaire [
43
]. L'angiographie à l'ICG montre une hypofluorescence à tous les temps. L'OCT met en évidence des disruptions de la ZE/ZI, ainsi que des hyper-réflectivités de l'EP pouvant remonter dans la CNE. La présence de liquide sous-rétinien dans la phase active des lésions est classique et ne doit pas être confondue avec une complication néovasculaire.
Lors de la phase chronique de la maladie, il est retrouvé un amincissement de la CNE associé à une atrophie de la ZE/ZI et de l'EP. Cette atteinte de la rétine externe est accompagnée dans les stades tardifs d'une atrophie de la choriocapillaire et de la choroïde sous-jacente aux lésions (
fig. 4-272
Fig. 4-272Poussées évolutives d'une choroïdite serpigineuse.Angiographies à la fluorescéine et OCT B-scans correspondants. a. Examen initial montrant une disruption de la zone ellipsoïde/zone d'interdigitation (ZE/ZI) associée à une hyper-réflectivité de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dans la partie inter-papillo-maculaire. À noter la présence d'un décollement séreux rétinien (DSR) confirmant la phase active de la maladie. b. Examen 3 mois après retrouvant une disparition du DSR. Une disruption de la ZE/ZI et des altérations de l'EPR sont toujours présentes dans la zone inter-papillo-maculaire, accompagnées d'un amincissement de la couche nucléaire externe. c. Examen 1 an après mettant en évidence une récidive de la maladie sur le bord temporal de la macula accompagnée d'un DSR. d. Examen 2 ans après montrant une atrophie de la rétine externe nasale et temporale de la macula.
). L'OCT-A confirme l'atteinte de la choriocapillaire en montrant une hypodensité de flux, correspondant à la zone en hypofluorescence à l'angiographie à l'ICG (
fig. 4-273
Fig. 4-273Phase chronique tardive d'une choroïdite serpigineuse.SS-OCT-A de la couche choriocapillaire (a) et OCT B-scan correspondant (b). Atrophie majeure de la rétine externe, de la choriocapillaire et de la choroïde, épargnant en partie l'aire fovéolaire.
) [
35
,
44
,
45
]. Cet examen permet clairement de faire la différence entre une récidive de la maladie qui se traduit par l'apparition d'une nouvelle lésion hypodense contiguë à une lésion préexistante et une complication néovasculaire qui montre un lacis vasculaire anormal.
CHOROÏDITE MULTIFOCALE
La choroïdite multifocale (CMF) est une affection inflammatoire idiopathique de la choroïde et de la choriocapillaire qui touche préférentiellement la femme jeune. L'atteinte peut être unilatérale
ou bien toucher les deux yeux de manière synchrone ou successivement à plusieurs années d'intervalle [
46
]. Au fond d’œil, des petites taches jaunâtres profondes apparaissent, disséminées au pôle postérieur et en périphérie. L’évolution se fait par poussées inflammatoires successives avec l'apparition de nouveaux foyers, les lésions cicatricielles devenant pigmentées et atrophiques. La maladie peut prendre aussi la forme d'une choroïdite ponctuée interne ( punctuate inner choroidopathy [PIC]) qui présente des foyers maculaires en nombre limité et ne récidivant généralement pas.
À l'angiographie à la fluorescéine, les foyers actifs sont hypofluorescents à la phase précoce et deviennent hyperfluorescents aux temps tardifs. Les foyers anciens présentent un aspect d'hyper-fluorescence de type effet fenêtre tout au long de la séquence. À l'ICG, ces lésions apparaissent hypofluorescentes tout au long de la séquence.
Sur l'OCT, les lésions actives prennent la forme de décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP) contenant un matériel hyper-réflectif avec une rupture centrale de l'EP et une disruption de la ZE/ZI (
fig. 4-274
Fig. 4-274Choroïdite ponctuée interne (PIC) chez un patient de 38 ans.OCT B-scan montrant un décollement de l’épithélium pigmentaire contenant un matériel hyper-réflectif. Disruption de la zone ellispoïde/zone d'interdigitation de part et d'autre de la lésion.
) [
47
]. Certaines de ces ruptures sont importantes et aboutissent à l'apparition d'un contenu hyper-réflectif dans la CNE. Du matériel peut se retrouver dans l'espace sous-rétinien et donner l'aspect d'une néovascularisation [
47
,
48
]. La choroïde est souvent épaissie dans cette maladie et prend l'aspect d'une pachychoroïde. À la phase inactive, les DEP hyper-réflectifs peuvent diminuer en taille avec récupération de l'intégrité de l'EP. La disruption de la ZE/ZI peut persister, parfois accompagné de dépôts de matériel dans la CNE (
fig. 4-275
Fig. 4-275Choroïdite multifocale (CMF) chez une patiente de 40 ans.Angiographies à la fluorescéine (a), à l'ICG (b) et OCT B-scans correspondants (c-e). c. Examen initial : patiente asymptomatique. d. Examen lors d'une récidive : présence de scotomes scintillants. e. Examen lors de la phase résolutive : disparition des symptômes. L'augmentation de la taille du décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) est associée à l'altération de l'EP (visible sous la forme d'effraction du DEP ainsi que de la zone ellipsoïde/zone d'interdigitation). Le cône d'hyper-réflectivité transmise en regard du DEP à la phase active est caractéristique de la récidive inflammatoire et correspond à l'effraction de l'EP.
). Les lésions cicatricielles atrophiques correspondent à des atrophies de l'EP et de la rétine externe bien visibles sur l'OCT.
Il peut être difficile de différencier une complication néovasculaire qui survient dans 10 à 75 % des cas, et une récidive de la maladie [
49
,
50
]. Les néovaisseaux actifs peuvent être associés à un syndrome exsudatif sur les clichés B-scan en OCT, mais celui-ci peut être confondu avec la présence de fluide sous-rétinien retrouvé dans les phases précoces de la récidive inflammatoire. Dans ces cas d'interprétation difficile, l'OCT-A permet de mettre en évidence un éventuel flux vasculaire signant la complication néovasculaire (
fig. 4-276
Fig. 4-276Imagerie multimodale d'une néovascularisation compliquant une choroïdite ponctuée interne (PIC).a. Rétinophotographie. b. Angiographie à la fluorescéine. c. Angiographie à l'ICG. d. OCT B-scan à l'examen initial, e. OCT B-scan 1 mois après injection intravitréenne d'anti-VEGF. f. OCT-A à l'examen initial.
) [
48
]. Les lésions choroïdiennes, actives ou inflammatoires, sont aussi visibles sur l'OCT-A sous forme d'hypo-réflectivités de flux au niveau de la couche choriocapillaire (
fig. 4-277
Fig. 4-277SS-OCT-A de la couche choriocapillaire d'une choroïdite multifocale (CMF) correspondant à la patiente de lafig. 4-273.a, b. Les foyers de choriocapillarite apparaissent en hypodensité de flux sur l'examen. Ces lésions correspondent à l'hypofluorescence retrouvée à l'angiographie à l'ICG.
) qui correspondent aux hypofluorescences retrouvées sur l'angiographie à ICG.
Au stade inflammatoire, des traitements corticoïdes et immunosupresseurs peuvent être utilisés [
51
]. Le traitement des complications néovasculaires se fait par des injections intravitréennes (IVT) d'anti-VEGF et/ou d'implants de dexaméthasone.
ACUTE ZONAL OCCULT OUTER RETINOPATHY (AZOOR)
L'acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) associe atteinte de la fonction rétinienne externe objectivée par l’électrorétinogramme (ERG), scotomes et photopsies malgré un examen du fond d’œil presque normal. Cette affection atteint plutôt les adultes jeunes et un épisode pseudo-grippal peut être retrouvé dans 20 % des cas environ. L'analyse du champ visuel peut retrouver un élargissement de la tache aveugle et un rétrécissement des isoptères périphériques. L'ERG montre une atteinte importante sur les réponses photopiques et scotopiques, contrastant avec la quasi-normalité du fond d’œil. Ce dernier peut retrouver des altérations de l'EP, une pâleur périphérique et un rétrécissement des vaisseaux rétiniens, pouvant mimer une rétinopathie pigmentaire.
L'examen par autofluorescence met en évidence un aspect d'hyperautofluorescence à la phase aiguë et d'une hypoautofluorescence bordée d'une zone hyperautofluorescente à la phase
chronique. Alors que l'hypoautofluorescence signe une atrophie de l'EPR, l'hyperautofluorescence est attribuée soit à l'accumulation de lipofuscine sur les bords de la lésion, soit à une altération des photorécepteurs [
52
]. Sur l'OCT, l'atteinte aiguë de la maladie correspond à une disruption de la ZE/ZI ainsi que de la MLE, sans atteinte de l'EP ou de la CNE suggérant une atteinte primitive des segments externes des photorécepteurs dans la pathologie [
53
,
54
]. Les atteintes chroniques sont marquées par une altération de la ZE/ZI, de la MLE et de la CNE associée à une atrophie de l'EP. C'est à ce stade que l'aspect classique « trizonal » est visible sur l'autofluorescence et sur l'OCT : la zone 1 correspondant à la rétine normale, la zone 2 à l'atteinte de la rétine externe et la zone 3 à une atrophie des photorécepteurs, de l'EP et de la choroïde (
fig. 4-278
Fig. 4-278Imagerie multimodale d'un AZOOR en phase chronique chez une patiente de 67 ans.a. Autofluorescence montrant un aspect trizonal avec une hypoautofluorescence centrale bordée par une hyperautofluorescence. b. Angiographie à l'ICG. c. OCT B-scan. La zone de transition (flèche) correspond à la limite de l'atteinte de la rétine externe (zone 2).
L’évolution est variable et peut se faire vers une amélioration de l'acuité visuelle dans la majorité des cas. En revanche, l'atteinte campimétrique reste souvent séquellaire. Aucun traitement n'a montré son efficacité dans cette maladie.
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La choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) est une maculopathie caractérisée par un ou des épisodes de décollement séreux de la rétine neurosensorielle (DSR). Il s'agit d'une pathologie habituellement idiopathique. Lors de l’évolution, le DSR se résorbe souvent spontanément (
fig. 4-279
Fig. 4-279Patiente de 53 ans présentant une CRSC.a. DSR. Acuité visuelle : 0,8 P3. À noter : allongement des segments externes des photorécepteurs (flèche blanche) et points hyper-réflectifs (flèche jaune). b. Évolution à 3 mois. Régression spontanée quasi totale du DSR. Acuité visuelle : 1,0 P2. À noter : interruption inter-papillo-maculaire de la ligne ellipsoïde (flèche blanche).
), tandis qu'une récupération visuelle est observée [
1
]. Dans certains cas, la maladie évolue vers une maladie chronique, définie par une durée supérieure à 4 à 6 mois au cours de laquelle le DSR persiste ou rechute et conduit à des altérations de la rétine, notamment des photorécepteurs, ainsi que de l’épithélium pigmentaire rétinien (EP), avec à terme une baisse d'acuité visuelle si la localisation est fovéale (
fig. 4-280
Fig. 4-280Patient de 79 ans présentant une récidive de CRSC suite à une corticothérapie systémique.a. DSR peu après la corticothérapie. Acuité visuelle : 0,4 P4. À noter : allongement des segments externes des photorécepteurs (flèche blanche), DEP irrégulier et plat (FIPED) avec double layer sign (flèche jaune), rehaussement du signal scléral du fait de l'atrophie de l'EP en regard (tête de flèche jaune), pachyvaisseaux (tête de flèche blanche) aux parois hyper-réflectives en regard d'atrophie de la choriocapillaire. b. Aspect 9 mois après la réapplication rétinienne et 12 mois après l'arrêt des corticoïdes. La rétine est réappliquée, mais pachyvaisseaux (tête de flèche blanche) atrophie de l'EP, FIPED (flèche jaune) et irrégularité de la ligne ellipsoïde (tête de flèche orange) persistent, témoins des multiples poussées de DSR. Acuité visuelle : 0,6 P2.
). Cette variante chronique de la CRSC est aussi dénommée épithéliopathie rétinienne diffuse (ERD) [
2
,
3
].
La CRSC s'inscrit dans le groupe des pachychoroïdopathies, récemment défini [
4
], comprenant : pachychoroïde isolée, épithéliopathie associée à la pachychoroïde [
5
], CRSC/ERD, néovascularisation de type 1 associée à la pachychoroïde [
6
] et vasculopathie polypoïdale [
5
].
Choriorétinopathie séreuse centrale
ÉPIDÉMIOLOGIE
La CRSC présente les caractéristiques épidémiologiques suivantes :
incidence annuelle estimée entre 6 et 10 pour 100 000 habitants dans une population caucasienne [
2
,
7
];
maladie six fois plus fréquente chez l'homme (sex-ratio compris entre 2,6 et 9 hommes pour 1 femme) [
7
,
8
], le plus souvent en bonne condition physique;
âge généralement compris entre 39 et 51 ans [
2
,
9
].
PHYSIOPATHOLOGIE
La CRSC est caractérisée par la présence de fluide sous la rétine; des décollements focaux et multiples de l'EP sont fréquemment retrouvés.
Le rôle de l'hyperperméabilité choroïdienne dans la pathogenèse de la CRSC a été bien documenté, en particulier avec l'avènement de l'imagerie multimodale [
10
]. En effet, les yeux présentant une CRSC ont une choroïde plus épaisse et des gros vaisseaux choroïdiens plus dilatés non seulement que des yeux normaux [
10
] mais aussi que l’œil adelphe (
fig. 4-281
Fig. 4-281Cartographie choroïdienne bilatérale dans le cadre d'une CRSC.a. Œil droit : aspect OCT montrant le DSR. Épaisseur choroïdienne : 380 μm en rétrofovéal. La flèche montre un pachyvaisseau. b. Œil droit : cartographie choroïdienne montrant la présence d'un épaississement choroïdien à prédominance rétrofovéale et temporale supérieure, c. Œil gauche adelphe. Épaisseur choroïdienne : 380 μm en rétrofovéal. Il existe moins de pachyvaisseaux qu'au niveau de l’œil droit, d. Œil gauche : cartographie choroïdienne montrant la présence d'un épaississement choroïdien à prédominance rétrofovéale et temporale supérieure.
), suggérant que la maladie survient dans un contexte bilatéral et donc systémique [
11
].
Parmi les hypothèses physiopathologiques, l'ischémie et l'inflammation choroïdiennes ont été proposées comme processus physiopathologiques entraînant une anomalie de la perfusion artérielle et du remplissage choroïdien [
5
]. Récemment, une hyper-activation de la voie du récepteur aux minéralocorticoïdes a été incriminée dans la survenue des épisodes de CRSC; cette nouvelle hypothèse physiopathogénique a amené à proposer l'utilisation thérapeutique d'antagonistes de cette voie en pratique clinique courante [
12
]. La physiopathologie de la maladie reste, toutefois encore, imparfaitement élucidée.
Par ailleurs, des facteurs de risque de survenue de CRSC ont été identifiés :
autres facteurs hormonaux et systémiques associés à un risque accru de CRSC [
2
,
18
] : hypertension artérielle, hyperactivation du système sympathique, élévation des taux de testostérone, médicaments psychotropes, grossesse, reflux gastro-œsophagien et infection par Helicobacter pylori .
Le risque de récurrence des CRSC est compris entre 15,4 % et 53,1 % [
15
]. Dans une étude portant sur 46 patients (20 patients atteints de CRSC avec récurrence et 26 sans récurrence), Matet et al. ont retrouvé, en analyses uni- et multivariées, les facteurs de risque de récurrence suivants : épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire importante (> 400 μm), fuite angiographique de fluorescéine peu intense, travail en horaires décalés [
19
]. Il faut aussi ajouter comme facteurs de risque de récurrence : sexe masculin, âge plus avancé [
20
], antécédent de CRSC bilatérale [
21
], présence d'irrégularités de l'EP et de foyers hyper-réflectifs rétiniens à l'OCT en regard des points de fuite angiographique [
22
].
DÉFINITIONS CLINIQUES ET ÉVOLUTION
Les signes fonctionnels d'une CRSC aiguë sont classiquement : hypermétropisation, vision floue, scotome central ou paracentral relatif, métamorphopsies, dyschromatopsie modérée, micropsie et sensibilité réduite au contraste. L'examen du fond d’œil retrouve un ou plusieurs DSR, bien circonscrits, associés ou non à des décollements de l’épithélium pigmentaire (DEP;
fig. 4-282
Fig. 4-282Patiente de 40 ans présentant une CRSC.Noter le petit DEP, l'allongement des segments externes des photorécepteurs et les pachyvaisseaux en regard du DSR.
), en général de petite taille, et à des altérations minimes de l'EP (voir
fig. 4-280
). L’évolution se fait vers une résorption spontanée du DSR en 3 à 4 mois (voir
fig. 4-279
) [
23
], alors que l'acuité visuelle continue de s'améliorer au-delà.
La CRSC est bilatérale dans 20 à 40 % des cas [
24
], de façon asymétrique dans la plupart de ces cas. La durée du DSR est un élément important du pronostic : un DSR prolongé sera associé à un pronostic visuel plus mauvais [
25
].
La limite temporelle avant de parler de forme chronique est assez floue dans la littérature et varie entre 4 et 6 mois. Certains auteurs différencient même les CRSC non résolutives (dites aussi persistantes), les CRSC récurrentes, les CRSC inactives, et préfèrent réserver le terme de CRSC chroniques (anciennement appelées ERD) aux formes évoluées avec atrophie de l'EP (
fig. 4-283c et d
Fig. 4-283Patient de 54 ans présentant une CRSC chronique bilatérale. Acuité visuelle : 0,5 P5 aux deux yeux avec métamorphopsies.a, b. Hypoautofluorescence diffuse bilatérale de l'aire maculaire avec anneau hyperautofluorescent. c, d. OCT structurel montrant les DSR, ainsi que des signes de chronicité : altération marquée des segments externes des photorécepteurs, atrophie de l'EP, points hyper-réflectifs intrarétiniens et intrachoroïdiens, pachyvaisseaux aux parois hyper-réflectives, petits DEP à type de FIPED avec, en particulier au niveau de l’œil gauche (d), des cavités kystiques intrarétiniennes.
La forme chronique de CRSC est caractérisée cliniquement par une baisse d'acuité visuelle (BAV) et une diminution de la sensibilité aux contrastes. Typiquement, l'OCT maculaire montre alors un DSR chronique, une altération des segments externes des photorécepteurs,
corrélée à la BAV [
26
] et associée à une altération marquée de l'EP visualisée par une hypoautofluorescence étendue (
fig. 4-283a et b
). Des DEP irréguliers (
fig. 4-283c et d
) ou des cavités cystoïdes intrarétiniennes (
fig. 4-283d
) peuvent également être associés.
ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE
Dans les CRSC aiguës typiques, l'angiographie à la fluorescéine montre classiquement, à la phase précoce, une diffusion de colorant à partir d'un ou de plusieurs points de fuite, témoignant de micro-altérations de l'EP. Il s'ensuit le remplissage du ou des DSR en « plumeau » (
fig. 4-284
Fig. 4-284CRSC aiguë avec point de fuite extrafovéolaire.a-c. Élongation des segments externes des photorécepteurs et intégrité des structures (membrane limitante externe, couche nucléaire externe). d. Cartographie de l’épaisseur de la choroïde en SS-OCT. Noter l’épaississement choroïdien plus étendu que le point de fuite visible en angiographie. e, f. Deux mois après traitement par photocoagulation au laser argon du point de fuite. Le DSR a disparu mais il n'existe pas de modification de l’épaisseur de la choroïde. Noter la restitution ad integrum des structures de la rétine.
). Il est intéressant de noter que le point de fuite angiographique est associé à un DEP dans environ 70 % des cas, et au moins à une discrète surélévation de l'EP dans tous les cas [
23
].
Dans les CRSC chroniques, l'hyperfluorescence est plus diffuse, plutôt que focale ou multifocale, du fait de l'effet fenêtre lié à l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne diffuse (
fig. 4-285
Fig. 4-285Épithéliopathie rétinienne diffuse.a-c. Deux zones d'hyperperméabilité vasculaire choroïdienne identifiables en angiographie ICG en supéro- et inféromaculaire. d. Coupe OCT : décollement séreux rétinien. Noter l'amincissement de la couche des photorécepteurs (flèche). La membrane limitante externe est interrompue, e. Cartographie de la rétine. Noter le DSR en supérieur et l'atrophie rétinienne en inférieur, f. La cartographie de l’épaisseur de la choroïde retrouve un épaississement choroïdien. g. Un an après PDT des deux zones d'hyperperméabilité, le DSR a disparu. Il existe une altération des photorécepteurs au niveau de la zone où il existait une altération des photorécepteurs avant le traitement, h. Cartographie de la rétine après PDT. i. Après PDT, il y a un amincissement de la choroïde.
L'angiographie au vert d'indocyanine ( indocyanine green [ICG]) des yeux présentant une CRSC montre [
2
,
15
] :
en phase précoce, un retard initial, voire un défaut, de remplissage des artères choroïdiennes et de la choriocapillaire;
en phase intermédiaire, une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens, notamment en regard des zones d'atrophie de l'EP ou des zones d'irrégularités de l'EP à l'OCT. Cette phase est caractérisée par des plaques hyperfluorescentes traduisant l'hyperperméabilité choroïdienne;
en phase tardive, une hyperfluorescence persistante par imprégnation de la choroïde interne, un phénomène de wash-out des gros vaisseaux choroïdiens, ou bien une évolution centrifuge de l'hyperfluorescence de la phase intermédiaire donnant un aspect d'anneau tardif hyperfluorescent.
Par ailleurs, l'angiographie au vert d'indocyanine est classiquement un élément indispensable au diagnostic de néovaisseau choroïdien (NVC) secondaire à une CRSC [
27
].
Une hyperfluorescence punctiforme est observée dans les phases intermédiaires et tardives dans plus de 80 % des cas. Ces points hyperfluorescents seraient une manifestation de l'hyperperméabilité choroïdienne et de la choroïdopathie [
28
,
29
].
Le rôle essentiel de l'hyperperméabilité choroïdienne dans la pathogenèse des CRSC est illustré par :
le fait que les zones d'hyperfluorescence en phase intermédiaire d'une angiographie au vert d'indocyanine restent hyperfluorescentes au cours du suivi, même en cas de rémission avec disparition de la fuite angiographique de fluorescéine [
30
];
la récidive des CRSC associées à de nouvelles fuites en regard des plaques d'hyperfluorescence persistante en phase intermédiaire d'angiographie au vert d'indocyanine [
31
].
AUTOFLUORESCENCE
Les CRSC aiguës sont caractérisées par des zones d'hypoautofluorescence correspondant aux points de fuite notés en autofluorescence chez plus des trois quarts des patients [
32
], alors que
les zones de DSR montrent une hypoautofluorescence, par effet masque, par le liquide sous-rétinien de l'autofluorescence provenant de l'EP [
33
].
Dans les CRSC chroniques, après plus de 36 mois d’évolution, l’élément le plus fréquemment retrouvé serait une hypoautofluorescence granulaire (voir
fig. 4-283a et b
) (51 %); sont aussi observés des points hyperautofluorescents (13 %), une hyperautofluorescence diffuse homogène (15 %), une hypoautofluorescence confluente (13 %) [
34
]. L'aspect hypoautofluorescent des CRSC chroniques prend parfois un aspect typique, connu sous le terme de coulée gravitationnelle (voir
fig. 4-283a et b
). Après résolution du DSR, il peut aussi exister une hyperautofluorescence au niveau des zones d'atrophie de la rétine externe, par augmentation de la transmission de l'autofluorescence de l'EP [
35
].
OCT
L'OCT montre classiquement dans les CRSC :
un DSR (voir
fig. 4-279
). Il peut être unique ou multiple. Dans les CRSC aiguës, les couches rétiniennes sont respectées et le DSR est, dans environ 70 % des cas, associé à [
2
] :
des dépôts hyper-réflectifs sous-rétiniens (voir
fig. 4-279a
), qui correspondent alors à des précipités ou à un matériel de couleur blanchâtre observés au fond d’œil. Ces dépôts seraient composés de protéines, comme le fibrinogène, ou de lipides d'origine plasmatique, qui exsuderaient à travers la paroi des vaisseaux choroïdiens et passeraient par les défects
de l'EP [
37
]. Une autre hypothèse concernant la nature de ces dépôts serait qu'ils correspondraient à des résidus de segments externes des photorécepteurs ou encore des cellules macrophagiques activées [
38
]. La présence de matériel hyper-réflectif peut se compliquer de fibrose sous-rétinienne, facteur de mauvaise récupération visuelle [
39
,
40
].
Fig. 4-286Patient de 48 ans présentant une CRSC chronique.a. En 2012. Œil gauche : DSR inaugural d'une CRSC. Noter deux petits DEP, l'allongement des photorécepteurs, les points hyper-réflectifs sous-rétiniens et les pachyvaisseaux. b, c. En 2014, aspect d'ERD. Aspect hyperautofluorescent au niveau de zones montrant en OCT des altérations marquées de l'EP et des couches externes de la rétine, en regard de pachyvaisseaux. d. En 2016, dans l'aire fovéolaire, DEP ronds et FIPED (sans DSR) en regard de pachyvaisseaux. Noter l'altération de la rétine externe.
), présent dans plus de la moitié des cas [
2
,
15
]. Les DEP peuvent être associés ou non à un DSR, et associés ou non à un point de fuite angiographique [
2
,
41
]. Les DEP se situent en général au niveau des aires d'anomalies vasculaires choroïdiennes observées à l'angiographie au vert d'indocyanine. Les DEP peuvent apparaître sous forme de dômes ou bien sous forme d'ondulations irrégulières de l'EP, définissant les FIPED (pour flat irregular pigment epithelium detachment ) (voir
fig. 4-280
) [
2
,
41
,
42
];
un épaississement choroïdien (voir
fig. 4-281
), qui est mieux visualisé en mode enhanced depth Imaging (EDI). Cet épaississement concerne non seulement la choroïde rétrofovéolaire [
43
], mais aussi l'ensemble de la choroïde, comme cela peut être iconographié par cartographie choroïdienne en SS-OCT (voir
fig. 4-281
) [
44
]. Dans une méta-analyse, Chen et al. [
24
] ont montré que l’épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire est de 405,0 + 96,1 μm au niveau d'un œil atteint de CRSC (n = 397), de 332,9 + 94,9 μm au niveau d'un œil adelphe (n = 228), et de 269,4 + 77,6 μm au niveau des yeux contrôles (n = 483). Cet épaississement choroïdien est localisé au niveau des zones d'hyperperméabilité à l'angiographie au vert d'indocyanine et est associé à une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens (couche de Haller [
45
]), ainsi qu’à un amincissement des couches choroïdiennes internes (voir
fig. 4-280
) (couche de Sattler et choriocapillaire) potentiellement lié à un effet compressif par les vaisseaux dilatés [
46
]. Cette caractéristique peut être associée, en regard, à des irrégularités de l'EP (microdéchirures, élévations en dômes ou ondulations) [
46
]. Dans les CRSC chroniques, les murs vasculaires des gros vaisseaux choroïdiens dilatés peuvent apparaître hyper-réflectifs, probablement par remaniements tissulaires (voir
fig. 4-280
) [
2
].
D'autres signes OCT peuvent être présents :
des anomalies de l'EP :
dans les CRSC aiguës, à type d’élévation au niveau du point de fuite (voir
fig. 4-282
) [
23
];
dans les CRSC chroniques, à type de microdéchirures, d'hypertrophie ou d'atrophie de l'EP (voir
fig. 4-283c et d
) [
47
].
des anomalies rétiniennes associées, en général, à une limitation de l'acuité visuelle finale et observées habituellement dans les formes chroniques [
2
,
15
] :
dépôts hyper-réflectifs intrarétiniens au niveau des couches externes (ellipsoïde, limitante externe, plexiforme et nucléaire externes) (voir
fig. 4-283c et d
);
amincissement ou rupture des couches externes (ellipsoïde, limitante externe, nucléaire externe) (voir
fig. 4-279
);
dégénérescence maculaire cystoïde (voir
fig. 4-283c et d
) (entre 10 et 71 % des cas) [
48
], plus fréquemment observée en cas d’évolution depuis plus de 5 ans et de fibrose sous-rétinienne [
49
].
OCT-ANGIOGRAPHIE (OCT-A)
NÉOVAISSEAUX CHOROÏDIENS, DÉCOLLEMENT PLAT ET IRRÉGULIER DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE (FIPED) ET OCT-A
Les NVC sont une complication relativement rare de la CRSC, avec des estimations d'incidence allant de 2 à 9 % [
50
], plus fréquemment observée chez les patients plus âgés présentant une forme chronique et des DEP de type FIPED.
Le terme FIPED ( flat irregular pigment epithelium detachment ) a été introduit initialement par Hage et al. [
42
] (
fig. 4-287
Fig. 4-287Patiente de 65 ans présentant un tableau de CRSC avec FIPED.a. OCT montrant un DSR centré par un DEP légèrement irrégulier, b. OCT-A en face montrant le flux vasculaire au sein du DEP néovascularisé.
). Les FIPED correspondent à une élévation irrégulière de l'EP permettant de visualiser la membrane de Bruch, dans le cadre du signe de la double couche ou double layer sign (voir
fig. 4-280
) [
46
]. Dans les CRSC chroniques, l'OCT-A permet de visualiser, au sein des FIPED, des NVC de type 1 dans 24 à 42 % des cas (voir
fig. 4-288
Fig. 4-288Patient de 55 ans présentant une CRSC chronique avec FIPED.a. OCT montrant un DSR centré par un FIPED. b. OCT-A en face montrant un large néovaisseau au sein du FIPED.
Fig. 4-289CRSC chronique.a, b. Décollements de l’épithélium pigmentaire multiples, c. OCT-A swept source. Il existe une dilatation des vaisseaux choroïdiens de même topographie que les DEP. d. La photothérapie dynamique remodèle les vaisseaux choroïdiens.
) [
50–53
]. Cette prévalence peut monter à plus de 90 % selon certains auteurs [
54
]. Les FIPED néovascularisés apparaîtraient plus épais et plus larges en OCT classique que les FIPED non néovascularisés [
51
].
AUTRES CARACTÉRISTIQUES OBSERVÉES EN OCT-A
L'OCT-A est particulièrement utile dans les CRSC chroniques et permet de visualiser :
des aires sombres qui correspondent à des zones de flux mal définies, étendues ou focales, brumeuses, faiblement détectables dans la couche de la choriocapillaire. Ces aires sont situées en regard des DSR et seraient présentes dans 60 % des CRSC [
53
];
des taches sombres qui correspondent à des taches noires, uniques ou multiples, bien délimitées où aucun flux n'est détectable au niveau de la choriocapillaire. Ces taches sombres peuvent être observées seules ou associées à des aires sombres et correspondent à des DEP en dôme, non vascularisés, vus dans les CRSC aiguës;
des vaisseaux choroïdiens anormaux qui correspondent à des zones distinctes, bien délimitées, fortement vascularisées et enchevêtrées dans la couche choriocapillaire, ainsi qu’à une dilatation anormale des vaisseaux choroïdiens (
fig. 4-289
).
Pachychoroïdopathies
PACHYCHOROÏDE
Ce terme désigne :
une augmentation anormale et permanente de l’épaisseur choroïdienne, focale ou diffuse, associée ou non à des gros vaisseaux choroïdiens dilatés, dits pachyvaisseaux [
4
,
55
];
ou bien la présence de pachyvaisseaux isolés sans augmentation de l’épaisseur choroïdienne associée [
12
,
54
].
Cette entité est associée à une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens de la couche de Haller comprimant la choriocapillaire sus-jacente et la couche de Sattler [
4
,
45
]. Il s'agit d'un phénomène bilatéral survenant dans un contexte systémique favorable [
11
].
ÉPITHÉLIOPATHIE ASSOCIÉE À LA PACHYCHOROÏDE
Ce terme désigne des modifications de l'EPR situées au niveau du pôle postérieur, en regard de zones d’épaississement choroïdien
(
fig. 4-290
Fig. 4-290Patient de 49 ans asymptomatique présentant des altérations de l'EP en regard d'une pachychoroïde dans le cadre d'une épithéliopathie associée à la pachychoroïde.
(Source : X. Benouaich.)
) [
55
]. L’épithéliopathie associée à la pachychoroïde peut être retrouvée dans les yeux controlatéraux de CRSC [
5
], mais un antécédent de DSR n'est pas nécessairement retrouvé à l'interrogatoire. Cette entité peut être confondue avec une dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) ou une pattern dystrophy . L’épithéliopathie associée à la pachychoroïde est en général asymptomatique. Cliniquement, sont observées des aires irrégulières de remaniements et de surélévations de l'EPR, ainsi qu'une absence de drusen. L'imagerie multimodale montre une hypoautofluorescence des foyers d'hyperplasie de l'EP, situés en regard des zones d'hyperperméabilité et de dilatation vasculaire choroïdienne à l'angiographie au vert d'indocyanine et d’épaississement choroïdien en OCT. Une diminution de la tessellation du fond d’œil et une localisation fréquemment extrafovéale des lésions chez des patients jeunes aident à distinguer cette entité clinique d'une DMLA.
NÉOVAISSEAUX CHOROÏDIENS DE TYPE 1 ASSOCIÉS À UNE PACHYCHOROÏDE ( PACHYCHOROID NEOVASCULOPATHY [PNV])
Dans la CRSC, le risque de NVC a été estimé à 2 % [
56
]. L'augmentation de l’épaisseur choroïdienne, l'absence ou le nombre limité de drusen et l’âge plus jeune sont parmi les principales caractéristiques qui permettent de différencier les NVC secondaires à une CRSC d'une néovascularisation de DMLA [
55
].
Le terme de PNV a été introduit par Pang et désigne des NVC de type 1 survenant dans un contexte d’épithéliopathie associée à la pachychoroïde sans notion de CRSC préalable [
6
]. Les PNV sont caractérisés à l'OCT par une séparation irrégulière peu marquée de l'EP de la membrane de Bruch qui apparaît comme un « double couche » ( double layer sign ) recouvrant les zones de pachychoroïde ou de pachyvaisseaux (
fig. 4-291
Fig. 4-291Patient de 65 ans présentant une NVC de type 1 associée à une pachychoroïde. Acuité visuelle : 0,8 P2. Sensation de flou visuel.a. Rétinophotographie montrant des remaniements de l'EP. b. OCT montrant un FIPED avec un petit DSR. Noter la présence d'un pachyvaisseau avec amincissement des couches internes de la choroïde et sans épaississement de la choroïde (épaisseur choroïdienne rétrofovéolaire mesurée à 138 μm). c. Angiographie à la fluorescéine (temps tardif) montrant une hyperfluorescence mal limitée et hétérogène évoquant une NVC de type 1. d, e. Angiographies ICG montrant une dilatation des gros vaisseaux choroïdiens au temps précoce (d) et une plaque évoquant une NVC de type 1 au temps tardif (e). f. OCT-A : segmentation de la rétine externe montrant un flux vasculaire au sein du FIPED confirmant le NVC de type 1.
(Source : fig. f de L. Mahieu.)
). La présence de matériel hétérogène hyper-réflectif dans l'espace rétro-épithélial suggère la présence de NVC de type 1. Des DEP de petite taille, à l'intérieur desquels se trouvent des lésions polypoïdales, peuvent apparaître en périphérie des PNV. La PNV peut évoluer vers une vasculopathie polypoïdale choroïdienne associée à la pachychoroïde [
6
].
Les NVC survenant dans le cadre d'une pachychoroïdopathie peuvent être visualisés à l'angiographie à la fluorescéine par une hyperfluorescence par diffusion du colorant et sous la forme d'une plaque à l'angiographie au vert d'indocyanine. Ils sont surtout bien identifiés par OCT-A (voir plus haut), celle-ci montrant un réseau enchevêtré ( tangled network ) dans l'espace du FIPED, c'est-à-dire entre membrane de Bruch et EP (voir
fig. 4-287
,
4–288
et
4–291
).
VASCULOPATHIE POLYPOÏDALE CHOROÏDIENNE ET NÉOVASCULARISATION ANÉVRISMALE DE TYPE 1
Selon la description initiale, la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) survient classiquement chez des femmes d’âge
moyen, d'origine afro-américaine, et est caractérisée par des lésions polypoïdales vasculaires, sous-rétiniennes, associées à des décollements séreux et hémorragiques de l'EP du pôle postérieur (macula et région péripapillaire) [
57
]. En 2011, Chung et al. ont montré que les patients présentant une VPC présentaient fréquemment une choroïde épaisse, contrastant avec l'amincissement choroïdien généralement observé dans les DMLA néovasculaires [
58
].
Récemment, l'avènement de l'imagerie multimodale a permis de montrer que la VPC idiopathique serait une variante de NVC de type 1 puisque les lésions anévrismales et leur réseau néovasculaire d'alimentation sont systématiquement retrouvés dans l'espace virtuel situé entre la membrane de Bruch et l'EP [
59
]. Ainsi, Dansigani et al. ont proposé de remplacer la VPC par l'expression néovascularisation anévrismale de type 1 (NA1) [
55
,
59
].
SÉQUENCE PHYSIOPATHOLOGIQUE
À l'heure actuelle, la séquence la plus couramment admise est que l'hyperperméabilité de la choroïde (dysfonction choroïdienne) est suivie de l'altération structurelle de la choriocapillaire (atrophie), puis de l'altération de l'EP (épithéliopathie associée à la pachychoroïde), et enfin d'une néovascularisation choroïdienne de type 1 et éventuellement de lésions anévrismales [
55
].
Ainsi, la définition du terme pachychoroïde n'est plus focalisée sur une épaisseur seuil de la choroïde rétrofovéale mais prend en compte la présence de pachyvaisseaux, ainsi que leurs conséquences.
Stratégies thérapeutiques
Les poussées de CRSC aiguës se résolvent spontanément en 3 ou 4 mois dans la plupart des cas [
2
]. Une simple surveillance peut être envisagée lors d'une première poussée. En cas de récidive, de poussée persistante plus de 3 mois ou encore d'ERD, un traitement est souhaitable afin d’éviter une atteinte des photorécepteurs.
Différents traitements peuvent être proposés au cours de la CRSC : la photocoagulation au laser du point de fuite, les inhibiteurs des récepteurs de l'aldostérone et la photothérapie dynamique à la vertéporfine.
PHOTOCOAGULATION AU LASER DU POINT DE FUITE
La photocoagulation au laser argon a été le premier traitement proposé en cas de poussée de CRSC avec un point de fuite identifiable, mais elle ne diminue pas la fréquence des récidives [
60
]. En OCT, il n'y a pas de diminution de l’épaisseur de la choroïde après photocoagulation au laser. Maruko, dans une étude rétrospective chez 12 patients, n'a pas retrouvé de modification statistiquement significative (voir
fig. 4-284
) [
61
].
PHOTOTHÉRAPIE DYNAMIQUE À LA VERTÉPORFINE ( PHOTODYNAMIC THERAPY [PDT])
Au cours de la CRSC, la PDT des zones d'hyperperméabilité vasculaire choroïdienne entraîne un remodelage des vaisseaux choroïdiens, une diminution de l'hyperperméabilité vasculaire (donc de l'exsudation), ainsi que la résolution du DSR (
fig. 4-292
Fig. 4-292CRSC chronique de l’œil droit.a. Zone d'hyperperméabilité vasculaire choroïdienne en temporal supérieur de la région fovéolaire en angiographie à la fluorescéine. b. SS-OCT. Décollement séreux rétinien et épaississement choroïdien (flèche bleue) bien visible sur la cartographie de l’épaisseur de la choroïde. Noter la dilatation des vaisseaux choroïdiens de la couche de Haller et de Sattler. En rouge, zone de PDT. c. Un mois après PDT, le DSR a disparu. Noter l'amincissement de la choroïde sur la cartographie dont la topographie est bien plus vaste que la zone de traitement. Il y a une diminution considérable du diamètre des vaisseaux choroïdiens de la zone traitée et aussi en dehors de la zone traitée (flèche bleue). L’épaisseur de la choroïde centrale est passée de 365 à 280 μm
Fig. 4-293CRSC chronique de l’œil gauche.a, b. DSR avec altération de la structure des photorécepteurs et de la couche nucléaire externe, et interruption de la membrane limitante externe. Il existe un épaississement de la choroïde de même topographie que les zones d'hyperperméabilité en angiographie, c. Un mois après PDT de la zone d'hyperperméabilité vasculaire : diminution de l’épaisseur de la choroïde. Noter l'amincissement de la rétine qui correspond à la zone d'altération préalable au traitement. Cartographie de la choroïde en b et c.
Yannuzzi a rapporté la première série de patients traités par PDT à fluence standard sur les zones d'hyperperméabilité vasculaire en ICG [
62
]. Une étude randomisée par Chan a étudié 39 patients traités par PDT et 19 patients traités par un placebo [
63
]. À 1 an, 94 % des patients du groupe traité et 57 % des patients du groupe placebo n'ont plus de liquide sous-rétinien.
Afin de diminuer les risques d'hypoperfusion choroïdienne et d'atrophie de l'EP, la PDT à mi-fluence ou à mi-dose a été étudiée [
64
,
65
]. Reibaldi a retrouvé que la PDT à mi-fluence (25 J/cm2 ) permet la disparition du DSR dans 91 % des cas sans apparition d'hypoperfusion de la choriocapillaire [
64
]. La PDT à mi-dose est également efficace sans effet secondaire [
65
]. La PDT à 1/3 de dose de vertéporfine est moins efficace qu’à mi-dose [
66
].
Après PDT, il existe une diminution de l’épaisseur de la choroïde dès la première semaine. À 1 mois, la plupart des études retrouvent une diminution de l’épaisseur entre 10 et 18 μm.
Cette diminution est secondaire, en partie, à une diminution du diamètre des vaisseaux choroïdiens [
67
]. Cependant, même après traitement, la choroïde de l’œil atteint reste plus épaisse que l’œil adelphe, ce qui pourrait expliquer la survenue des récidives [
44
]. Une étude de Kim, qui a inclus 57 yeux ayant une CRSC chronique, traités par PDT et suivis depuis plus de 2 ans, a montré que 7 % avaient une persistance du liquide sous-rétinien après PDT et 22 % avaient récidivé [
68
].
Kim a aussi étudié l’évolution anatomique des photorécepteurs après PDT au cours de la CRSC chronique et a retrouvé une restitution ad integrum des photorécepteurs (ligne ellipsoïde et zone d'interdigitation) dans 73 % des cas après PDT à mi-fluence à 1 an [
68
]. Les facteurs de risque de non-restitution des photorécepteurs sont une atteinte de la membrane limitante externe préalable au traitement, la durée de la maladie et la distance de la PDT à la fovéa. Il est donc préférable de traiter les CRSC chroniques avant l'apparition de dommages aux photorécepteurs (voir
fig. 4-285
).
INHIBITEURS DU RÉCEPTEUR MINÉRALOCORTICOÏDE
Les inhibiteurs du récepteur aux minéralocorticoïdes, la spironolactone et l’éplérénone ont été proposés dans le traitement des CRSC chroniques [
69
]. Environ 50 % des cas traités présentent une résolution complète après 6 mois de traitement. Le traitement
peut entraîner une diminution de l’épaisseur de la choroïde dans certains cas mais cette diminution est moindre qu'après la PDT (
fig. 4-294 à 4-296
Fig. 4-294CRSC chronique traitée par éplérénone.a. CRSC chronique avec épaississement de la choroïde. Cartographie de l’épaisseur de la choroïde avant traitement. b. Un mois après traitement par éplérénone : diminution du DSR et de l’épaisseur de la choroïde.
Fig. 4-295CRSC aiguë.a. Décollement séreux rétinien et petit DEP. La cartographie de l’épaisseur de la choroïde montre les zones épaissies de la choroïde. b. Après 2 mois de traitement par éplérénone. Diminution du DSR. c. Après 4 mois de traitement. On note une diminution du DSR qui n'a pas encore totalement disparu. Le DEP persiste. Il n'y a pas de modification de l’épaisseur de la choroïde.
Fig. 4-296CRSC chronique traitée par PDT.a. Altération des photorécepteurs. Cartographie de l’épaisseur de la rétine. b. Après 3 mois de traitement par éplérénone, on note l'aggravation de la poussée. c. Trois mois après une PDT à mi-fluence sur les zones d'hyperperméabilité, disparition de la poussée. Noter l'amincissement de la rétine au niveau des zones pathologiques avant le traitement.
). Les inhibiteurs des récepteurs aux minéralocorticoïdes constituent ainsi une option thérapeutique récente mais leur efficacité n'est pas admise par tous les auteurs [
70
,
71
].
Conclusion
La CRSC est une pathologie bénigne, pour laquelle l'OCT permet une exploration fine (visualisation du DSR et de ses limites, ainsi que des micro-altérations de l'EP; existence ou non de FIPED et de NVC, pachychoroïde et/ou pachyvaisseaux), et pour laquelle l’évolution est en général spontanément favorable, en quelques mois. En cas de chronicisation, les altérations de la structure rétinienne (couches externes de la rétine) et de l'EP, visualisées à l'OCT, peuvent entraîner une limitation définitive de l'acuité visuelle, justifiant la mise en place d'un traitement.
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4.12
DYSTROPHIES HÉRÉDITAIRES
I. MEUNIER,
J. BOULHIC,
A. CIPOLLINA MUYL,
H. BEYLERIAN,
N. MEUNIER,
F. AHARCHI,
B. BOCQUET,
J.-A. SAHEL,
S. MOHAND SAID,
I. AUDO
Introduction
L'OCT, technique d'examen non invasive, et l'imagerie en autofluorescence ont transformé l'approche diagnostique des pathologies héréditaires de la rétine et du nerf optique. Ces dernières techniques d'imagerie ont en pratique rendu inutiles les angiographies à la fluorescéine et au vert d'indocyanine dans le diagnostic des dystrophies rétiniennes héréditaires, sans avoir mis fin au caractère incontournable des explorations électrophysiologiques.
L'imagerie OCT permet de préciser :
la topographie des lésions au sein des couches rétiniennes, rétine interne versus rétine externe, et au sein de la rétine, rétine centrale versus rétine périphérique (
fig. 4-297
Fig. 4-297OCT et topographie des lésions.a, b. Atteinte centrale dans une maculopathie de Stargardt avec un amincissement de la couche nucléaire externe et de l'expansion fovéolaire, une disparition des lignes hyper-réflectives dont la zone ellipsoïde et la ligne d'interdigitation (entre les flèches). Il persiste une zone ellipsoïde en rétrofovéolaire. Noter l'hyper-réflectivité de la choroïde dans les zones avec perte de l’épithélium pigmentaire. c, d. Atteinte périphérique dans une rétine pigmentaire. Le pôle postérieur est conservé avec une expansion fovéolaire de la couche nucléaire externe et la préservation des lignes hyper-réflectives. À l'inverse, en dehors des flèches, la rétine est amincie avec une perte de la zone ellipsoïde.
);
le stade ou le degré de l'atteinte allant d'une hyper-réflectivité de la couche nucléaire interne à la disparition complète de la zone ellipsoïde et de la ligne d'interdigitation (
fig. 4-298
Fig. 4-298OCT et stade ou sévérité des lésions.a, b. Enfant de 12 ans adressée pour découverte fortuite de taches blanches au fond d’œil. L'acuité visuelle est de 10/10 aux deux yeux. La couche nucléaire externe et l'expansion fovéolaire sont d’épaisseur diminuée. Dans la couche nucléaire externe en regard de la membrane limitante externe et de la fovéola, il existe une lésion hyper-réflective (flèches). Cet aspect correspond donc ici à un stade précoce d'une maculopathie de Stargardt avant la baisse d'acuité visuelle, c, d. Même enfant 16 mois plus tard. L'acuité visuelle est limitée à 0,16 aux deux yeux. La fovéa est totalement amincie, la zone ellipsoïde a disparu. Elle est hétérozygote composite avec deux mutations dans le gène ABCA4.
);
certains phénotypes tels les syndromes de Wolfram, de Goldmann-Favre ou de dystrophies rétiniennes atteignant la vision centrale (nouveau phénotype maculaire lié à des mutations dans le gène CRB1 ,
fig. 4-299
Fig. 4-299OCT et nouveau phénotype maculaire lié à des mutations bi-alléliques dans le gène CRB1, classiquement associé à des cas d'amaurose congénitale de Leber.Il s'agit d'un patient de 33 ans qui rapporte une baisse de vision lentement évolutive depuis plus de 10 ans à l’œil droit. Il n'y a pas d'héméralopie ou de réduction du champ visuel périphérique. On a initialement parlé d’œdème maculaire cystoïde puis de rétinoschisis lié à l'X. L'acuité visuelle est de 1/20 à droite et de 8/10 à gauche. a, b. Clichés en couleurs, œil droit (a) et œil gauche (b) : la macula est remaniée avec une lésion ovalaire d'aspect jaunâtre large (4 diamètres papillaires, flèches), le calibre des vaisseaux rétiniens est discrètement diminué, la papille est bien colorée y compris en temporal. c, d. Clichés en autofluorescence, œil droit (c) et œil gauche (d) : il existe une lésion maculaire limitée par une large zone hyperautofluorescence et incluant de multiples petits spots totalement hypoautofluorescents. La préservation fovéolaire à l’œil gauche (flèche) explique le maintien de l'acuité visuelle à cet œil. e. En SD-OCT de l’œil droit, la rétine garde une certaine épaisseur, la couche nucléaire externe est absente en rétrofovéolaire avec la couche plexiforme externe qui semble s’être substituée à la couche nucléaire interne. Les lignes hyper-réflectives sont absentes au pôle postérieur (entre la papille et la flèche bleue). On note également des éléments kystiques (flèches blanches).
En cas d'héméralopie, de dyschromatopsie, de photophobie, de scotome central ou périphérique associés ou non à une baisse d'acuité visuelle, les coupes OCT maculaires comportent (
fig. 4-300
Fig. 4-300Analyse maculaire en OCT comportant une analyse en cube avec de multiples coupes maculaires.Scans de 20° × 20°, 49 à 97 coupes, moyennage > 9 coupes (a), coupes maculaires horizontales (b) et verticales (c) en haute résolution sommant 50 à 100 coupes en mode EDI (épaisseur choroïdienne) – et la partie temporale du pôle postérieur (d).
) d'une part, deux coupes maculaires horizontales et verticales, en haute résolution sommant 50 à 100 coupes en mode enhanced depth imaging (EDI), et une analyse en cube avec de multiples coupes maculaires (scans de 20° × 20°, 97 coupes, moyennage > 9 coupes), d'autre part, des coupes de la partie temporale du pôle postérieur (première zone atteinte dans les dystrophies de type bâtonnets-cônes, rétinites pigmentaires) vue à un stade précoce (
fig. 4-300
). La papille sera également cartographiée par des coupes transpapillaires horizontales et verticales (saillie ou excavation papillaire) associées à la mesure de l’épaisseur des fibres ganglionnaires quadrant par quadrant (
fig. 4-301
Fig. 4-301Analyse papillaire en OCT comportant la mesure de l’épaisseur des fibres ganglionnaires quadrant par quadrant (a) et des coupes transpapillaires horizontale (b) et verticale (c, saillie ou excavation papillaire).
).
MACULA VERSUS NERF OPTIQUE
Dans l'hypothèse d'une baisse d'acuité visuelle avec une imagerie en autofluorescence ne révélant pas d'anomalie maculaire, l'OCT
détectera soit des anomalies minimes maculaires orientant vers certaines maculopathies débutantes ou occultes ou une dystrophie des cônes, soit des anomalies d’épaisseur des fibres orientant alors vers une neuropathie. La symétrie des anomalies maculaires ou des nerfs optiques sera également en faveur d'une cause héréditaire (
fig. 4-302
Fig. 4-302Baisse d'acuité visuelle par atteinte maculaire démontrée par l'OCT.Enfant âgée de 8 ans avec une baisse d'acuité visuelle bilatérale et une photophobie majeure. On note des otites à répétition et un épisode de cardiomyopathie à l’âge de 1 mois. Il n'y a pas de diabète, pas de surdité lors du premier examen. L'acuité visuelle est de 2/10 aux deux yeux. Clichés en réflectance infrarouge (a, b) et en autofluorescence (c, d) : absence d'anomalies maculaire ou papillaire évidentes. On note toutefois l'absence de l'hypoautofluorescence fovéolaire (flèche, d). L'OCT (e, f) retrouve une zone ellipsoïde granitée épaissie orientant vers une atteinte rétinienne. Un syndrome d'Alström est évoqué sur la notion de cardiomyopathie du petit enfant et d'otites à répétition. Deux ans après, cette enfant a développé un diabète de type 2 et une surdité rapidement évolutive avec nécessité d'implant.
Fig. 4-303Baisse d'acuité visuelle par atteinte du nerf optique démontrée par l'OCT.Patient âgé de 18 ans. Il se sent mieux dans la pénombre. Photophobie depuis l'enfance. Pour regarder sur les côtés, il est obligé de tourner la tête. La vision des couleurs serait conservée. Depuis 3 ans, il utilise une loupe pour la lecture. L'acuité visuelle est de 2/10 aux deux yeux. a, b. Clichés en couleurs : la macula semble normale, le calibre des vaisseaux rétiniens est préservé, la papille est pâle en temporal. c, d. Coupes maculaires : la segmentation rétinienne est préservée. e, f. À l'inverse, l’épaisseur des fibres est diminuée en temporal en faveur du diagnostic d'atrophie optique dominante.
).
OCT ET CLASSIFICATION DES DYSTROPHIES RÉTINIENNES : ATTEINTE CENTRALE, ATTEINTE PÉRIPHÉRIQUE, ATTEINTE MIXTE
Les dystrophies rétiniennes héréditaires ont en commun une perte progressive de vitesse variable des photorécepteurs et de l’épithélium pigmentaire (
fig. 4-304
Fig. 4-304Dystrophies rétiniennes héréditaires avec amincissement rétinien en OCT.L'amincissement rétinien par perte cellulaire (photorécepteurs ou cellules de l’épithélium pigmentaire) peut être discret, juste fovéolaire avec une perte de l'expansion de la couche nucléaire externe (flèche) dans un cas de dystrophie des cônes (a, b). L'amincissement peut être évident : par contraste entre la zone fovéolaire préservée et la partie temporale maculaire amincie (flèches, perte de la couche nucléaire externe et des bandes hyper-réflectives) dans les cas de rétinites pigmentaires (c, d) ou par sa sévérité intéressant la zone fovéolaire et la partie temporale (flèches) avec une disparition de l'hypo-réflectivité de la couche nucléaire externe et des bandes hyper-réflectives dans un cas évolué de dystrophie cônes-bâtonnets (e, f).
). Cette perte neuronale se traduit par des altérations des lignes ellipsoïde et d'interdigitation et de la membrane limitante externe (aspect granité, irrégularités, disparition d'une ou des lignes) et par un amincissement de la couche nucléaire externe. Malgré les altérations de la couche nucléaire externe et des lignes ellipsoïde et d'interdigitation, la rétine peut être paradoxalement épaissie (
fig. 4-305
Fig. 4-305Dystrophies rétiniennes héréditaires avec épaississement rétinien « paradoxal » en OCT.a, b. Épaississement par dépôts hyper-réflectifs localisés au-dessus de la membrane de Bruch de part en part de la zone ellipsoïde dans un cas de dystrophie réticulée. c, d. Épaississement rétinien maculaire en dôme dans un cas de maladie de Best avec à l’œil droit (c) une lésion fibreuse fusiforme par probable involution de néovaisseaux cernée par un décollement séreux rétinien mécanique. À gauche (d), l'acuité visuelle est préservée et le matériel est hyper-réflectif sans altérations de la rétine sensorielle. La ligne d'interdigitation et la zone ellipsoïde ne sont pas définies dans la zone du dépôt. e, f. Épaississement rétinien maculaire avec perte de la dépression fovéolaire dans un cas d’œdème maculaire compliquant une rétinite pigmentaire avec amincissement de la couche nucléaire externe et perte des lignes d'interdigitation et ellipsoïde sur toute la largeur de la coupe signant la perte des photorécepteurs (cela exclut le diagnostic de rétinoschisis juvénile lié à l'X). g, h. Épaississement rétinien avec comblement de la dépression fovéolaire dans le cas d'un syndrome de Goldmann-Favre. Les éléments kystiques sont notés bien au-delà de la zone fovéolaire contrairement au cas précédent d’œdème maculaire cystoïde. La zone ellipsoïde est plus fine et moins hyper-réflective. De multiples lésions ponctiformes sombres sont visibles sur les clichés en réflectance en infrarouge (flèches). Ces lésions associées aux modifications kystiques sont particulièrement évocatrices du syndrome de Goldmann-Favre, avec un aspect ERG également spécifique (voir fig. 4-316).
) dans certains phénotypes (rétinoschisis lié à l'X, syndrome de Goldmann-Favre lié à des mutations dans le gène NR2E3, dystrophies liées à des mutations dans le gène CRB1 , bestrophinopathies) ou en cas de complications (œdème maculaire des dystrophies de type bâtonnets-cônes, néovaisseaux).
L'atteinte en OCT peut être centrale orientant vers une dystrophie des cônes ou une maculopathie, périphérique à certains stades des rétinites pigmentaires, centrale et périphérique dans les dystrophies de type cône-bâtonnet ou dans les stades évolués des rétinites pigmentaires. Cette analyse OCT est également utile pour corréler l'acuité visuelle avec la topographie et le degré des altérations maculaires. L'acuité visuelle reste le plus souvent supérieure à 5/10 en cas de préservation des lignes ellipsoïde et d'interdigitation et d'une certaine épaisseur de la couche nucléaire externe, en dehors de pathologies associées à une dysfonction synaptique (rétinoschisis lié à l'X, cécité nocturne congénitale). Dans le cas contraire, il faudra rechercher une autre cause à la baisse d'acuité (
fig. 4-306
Fig. 4-306Une pathologie peut en cacher une autre.Cas index avec une acuité visuelle qui a toujours été basse depuis la petite enfance (a-d). On lui a dit qu'il avait une neuropathie optique sévère. Son frère a également une malvoyance depuis la petite enfance et aurait une rétinite pigmentaire (e-h). La fille du frère du sujet index est finalement examinée. Elle a une acuité visuelle basse depuis toujours, non évolutive. Elle ne rapporte pas d'héméralopie (i-m). Le cas index a une neuropathie bilatérale avec une pâleur majeure de la papille (a). Cependant, sur la coupe OCT en temporal (d), on note une perte de la zone ellipsoïde et un amincissement de la rétine (flèches). De plus, un liseré est présent très en périphérie sur le cliché en autofluorescence (b, flèches). Cela suggère que le cas index a une rétinite pigmentaire très modérée avec notamment à l'ERG une diminution des réponses issues des bâtonnets. Chez le frère, l'acuité visuelle très basse ne peut pas s'expliquer par sa rétinite pigmentaire (e, f) avec une préservation de la segmentation rétinienne maculaire en OCT (g, h). Il a également une neuropathie optique.La fille du frère du cas index a une neuropathie sévère apparue dès le plus jeune âge (papille pâle, i; diminution de l’épaisseur des fibres, k). Elle a des signes de rétinites pigmentaires avec liseré sur le cliché en autofluorescence (j, flèches) et un amincissement de la rétine en temporal et une perte de la zone ellipsoïde en temporal (I, m, flèches). Au total, cette famille a donc une neuropathie optique sévère de début très précoce expliquant la malvoyance associée à une rétinite pigmentaire peu évoluée chez le cas index et sa nièce et évidente chez le frère du cas index (deux pathologies ou une seule et unique pathologie de transmission autosomique dominante).
).
OCT et stades évolutifs des dystrophies rétiniennes
DYSTROPHIES MACULAIRES
Nous présentons ici les séquences évolutives en OCT des trois principales atteintes centrales d'origine génétique : la maladie de Stargardt, la maladie de Best et les dystrophies des cônes (
tableau 4-11
Tableau 4-11
Critères des trois principales dystrophies maculaires héréditaires
Mode de transmission
Baisse d'acuité visuelle
Photophobie
Vision des couleurs
Champ visuel
Évolutivité
OCT
FA F
ERG
Maladie de Stargardt
Autosomique Récessive Monogénique ABCA 4 Rarement dominante Deux gènes ou PRPH 2
Fovéopathie chez l'enfant, évolution rapide Périfovéopathie chez l'adulte évolution lente Idem forme récessive
Non inaugurale Idem forme récessive
Altérée au prorata de la baisse d'acuité visuelle Idem forme récessive
Scotome central (décalé vers le haut) Idem forme récessive
Rapide chez l'enfant Plus lente chez l'adulte Idem forme récessive
Amincissement Fovéopathie Périfovéopathie Idem forme récessive
Taches flavimaculées Macula hétérogène sans liseré Idem forme récessive
La préservation des réponses issues des cônes et des bâtonnets permet d'exclure une dystrophie des cônes Idem forme récessive
Maladie de Best
Autosomique dominante Rarement récessive
Baisse d'acuité visuelle, uni-ou bilatérale, si le matériel s'est fragmenté
Non
Altérée au prorata de la baisse d'acuité visuelle
Peu de retentissement
Non prédictible
Épaississement Dépôt hyper-réflectif Puis fragmentation Puis altérations de l'épithélium pigmentaire
Dépôts hyperautofluorescents
ERG altérée pour les réponses issues des bâtonnets et des cônes uniquement dans les formes sévères de transmission autosomique récessive
Dystrophie des cônes
Tous les modes de transmission
Baisse d'acuité visuelle très variable
Oui Inaugurale
Altérée au-delà de la baisse d'acuité visuelle
Scotome central
Variable
Amincissement Couche nucléaire externe : perte de l'expansion fovéale, amincissement, disparition Zone ellipsoïde : aspect granité, défect rectangulaire, interruptions ou discontinuités
Aspect de piqueté hyperautofluorescent Diminution ou élargissement de l'hypoautofluorescence fovéolaire Liseré périfovéolaire Macula hétérogène avec des lésions hypo-et hyperautofluorescentes
Diminution des réponses issues des cônes avec une préservation de celles issues des bâtonnets
ERG : électrorétinogramme; FAF : .
). L’électrorétinogramme (ERG) grand champ est obligatoire devant toute maculopathie même si l'OCT peut sembler suffisant pour proposer un diagnostic clinique (
fig. 4-307
Fig. 4-307Faux Stargardt.Garçon âgé de 9 ans, adressé pour confirmation génétique d'une maladie de Stargardt. Il s'agit d'un cas simplex. La baisse d'acuité visuelle est sévère et rapide (acuité 20/400 aux deux yeux). Pas d'héméralopie, pas de pathologie générale. a, b. Clichés couleurs, œil droit (a) et œil gauche (b) : Il est inhabituel d'avoir une réduction du calibre des vaisseaux rétiniens et une telle pâleur papillaire qui intéresse tous les quadrants et pas le seul quadrant temporal correspondant au faisceau inter-papillo-maculaire. c, d. Sur les coupes OCT, la zone ellipsoïde est absente en temporal (flèches rouges) au-delà de la macula mais présente en nasal (flèches bleues) sur la coupe agrandie de l’œil gauche (d). Cette perte temporale de la zone ellipsoïde est donc en faveur d'une dystrophie mixte. e. En autofluorescence, la macula est cernée par une zone hyperautofluorescente. Il n'y a pas de taches hyperautofluorescentes. f. L'ERG grand champ exclut le diagnostic de maculopathie de Stargardt et oriente obligatoirement vers une céroïde lipofuscinose en raison de son aspect électronégatif pour la réponse issue des bâtonnets à la plus forte stimulation (rectangle rouge et flèches). En reprenant l'interrogatoire, cet enfant a une épilepsie équilibrée par monothérapie et a changé de comportement devenant plus coléreux et agressif. L'analyse génétique a confirmé le diagnostic de céroïde lipofuscinose de type 3.
).
La séquence évolutive de la maladie de Stargardt de l'enfant est résumée dans la
figure 4-308
Fig. 4-308Aspect évolutif de la maculopathie de Stargardt avec des mutations bialléliques dans le gène ABCA4.a, b. Stade présymptomatique avec une acuité visuelle de 8/10 aux deux yeux. Noter en fovéolaire une zone anormalement hyper-réflective de la couche nucléaire externe de part en part de la membrane limitante externe (flèches). c, d. Aspect de cavitation ou défect rectangulaire (optic gap) qui est plus fréquemment noté lorsqu'une des mutations est la mutation G1961E dans ABCA4. Au-dessus de ce défect, la couche nucléaire externe est anormalement hyper-réflective notamment à l’œil droit (c). Cet aspect est non spécifique et également observé dans les cas d'achromatopsie, de dystrophie des cônes. e, f. Perte de la zone ellipsoïde (bandes blanches) sur toute la zone maculaire à l’œil droit avec un aspect de périfovéopathie à gauche chez une enfant de 9 ans (f). Cet aspect de périfovéopathie est très fugace chez l'enfant, typique et prolongé chez l'adulte. g, h. Aspect de perte complète des lignes et zones hyper-réflectives sur toute la zone maculaire avec un amincissement sévère de la rétine centrale. L'acuité visuelle est basse se stabilisant entre 1/20 et 0,16 aux deux yeux. i, j. Maladie de Stargardt au stade atrophique. Cette atrophie survient tardivement à l’âge adulte. Noter l'hyper-réflectivité choroïdienne par atrophie complète maculaire (flèches œil droit).
. On note initialement un amincissement de la couche nucléaire externe et une lésion hyper-réflective fovéolaire dans cette même couche au contact de la membrane limitante externe [
3–5
]. Au stade suivant, un aspect de périfovéopathie est parfois documenté (
fig. 4-308
). Puis, l'aspect le plus fréquent est celui d'une fovéopathie avec une perte à limites nettes de largeur variable de la couche nucléaire externe et des trois lignes hyper-réflectives sous-jacentes expliquant l'hyper-réflectivité choroïdienne (
fig. 4-308e et f
). Un autre phénotype est possible en fonction des mutations avec un aspect de défect rectangulaire (mutation p.G1961E,
fig. 4-308
).
La séquence évolutive dans la maladie de Best est illustrée dans la
figure 4-309
Fig. 4-309Aspects à différents stades dans plusieurs cas de maladie de Best de transmission autosomique dominante (a-h) et récessive (i-j).a, b. Le matériel est hyper-réflectif homogène à l’œil droit. Il n'y a pas de dépôt maculaire à l’œil gauche. L'acuité est de 10/10 aux deux yeux et ne sera diminuée qu'au stade de fragmentation/résorption. c, d. Le matériel maculaire se fragmente en partie avec des zones hypo- et hyper-réflectives. La rétine sus-jacente est préservée. e, f. Le matériel est fragmenté aux deux yeux avec des lésions hyper-réflectives en dômes en regard de la membrane de Bruch (flèches, d, f). g, h. Résorption quasi complète du matériel avec un aspect de défect oblong à l’œil droit et une résorption complète à l’œil gauche. Noter la lésion en dôme et la perte des lignes et bandes hyper-réflectives dans la zone délimitée par les flèches verticales. i, j. Dans les formes récessives, l'atteinte est plus sévère et diffuse, touchant l'ensemble du pôle postérieur. Il existe d'une part un œdème maculaire cystoïde (OMC) et d'autre part une zone optiquement vide étendue. La couche nucléaire externe n'est pas clairement identifiable y compris sur la partie hors OMC.
. Cette dystrophie est la seule dystrophie qui peut être unilatérale et/ou asymétrique. Au stade présymptomatique, l'aspect peut être normal ou se résumer à un aspect d’épaississement de la zone ellipsoïde (stade prévitellin) ou à une lésion hyper-réflective oblongue homogène sous la couche nucléaire externe sans lésions dans la rétine neurosensorielle sus-jacente [
6
]. Au stade symptomatique avec une baisse variable de l'acuité visuelle, le matériel est hétérogène hyper- et hypo-réflectif avec un aspect déclive inconstant. Au stade de résorption, la rétine est amincie et les trois lignes hyper-réflectives sont partiellement altérées avec des zones granitées ou des pertes focales.
Les dystrophies des cônes sont hétérogènes sur le plan clinique et génétique avec une grande variabilité de sévérité et des altérations de l'OCT (
fig. 4-310
Fig. 4-310Différents aspects OCT observés dans des cas de dystrophies des cônes.Les altérations sont discrètes aux stades débutants même si l'acuité visuelle est déjà diminuée. On peut noter aspect granité de la zone ellipsoïde avec : un amincissement de la couche nucléaire (a, b), une absence de l'expansion fovéolaire (c-f) et des interruptions de la ligne ellipsoïde. On peut aussi retrouver un aspect de défect rectangulaire central (optic gap, flèches) évocateur mais non spécifique d'une dystrophie des cônes ou une dysfonction comme l'achromatopsie (g, h).
) allant d'un aspect granité des lignes hyper-réflectives ou d'une cavitation (
fig. 4-311
Fig. 4-311Aspect de cavitation ou défect rectangulaire (optic gap) dans un cas de dystrophie des cônes (a, b), dans deux cas de maculopathie de Stargardt autosomique récessive génétiquement prouvée (c-f) et dans un cas de maculopathie de Stargardt autosomique dominante avec une mutation identifiée dans le gène ELOVL4 (g, h).Noter la perte des lignes hyper-réflectives (entre les flèches blanches, g) et la présence de dépôt en temporal à l’œil gauche (flèche bleue, h).
Fig. 4-312Maladie d'Alström.Aspect granité et irrégulier de la zone ellipsoïde (a-c). L'ERG retrouve des réponses préservées issues des bâtonnets, alors que les réponses issues des cônes sont effondrées. Même aspect dans un cas de dystrophie des cônes (d-f). Les réponses issues des cônes sont discernables mais diminuées, les réponses des bâtonnets sont normales.
) à une atrophie majeure maculaire. Les dystrophies des cônes sont probablement l'entité dont le diagnostic au stade précoce reste le plus difficile malgré les clichés en autofluorescence, l'imagerie OCT et les explorations électrophysiologiques (ERG grand champ selon l'International Society for clinical electrophysiology of vision [ISCEV]) [
7
,
8
]. Ainsi, l'amincissement de la couche nucléaire externe, les discontinuités ou pertes de la zone ellipsoïde peuvent apparaître tardivement.
INTÉRÊT DE L'ANALYSE OCT DE LA PARTIE TEMPORALE DU PÔLE POSTÉRIEUR AU STADE PRÉCOCE DES RÉTINITES PIGMENTAIRES ET DANS LA DISTINCTION DYSTROPHIE DES CÔNES VERSUS DYSTROPHIE DE TYPE CÔNES-BÂTONNETS
STADE PRÉCOCE DES RÉTINITES PIGMENTAIRES
Le fond d’œil peut être « préservé » avec une papille colorée, un calibre des vaisseaux rétiniens peu diminué et une absence de pseudo-ostéoblastes au stade précoce de rétinite pigmentaire. Dans ce cas, la coupe maculaire en OCT est strictement normale et seule la coupe temporale va permettre de démontrer une perte périphérique des bâtonnets (
fig. 4-313
Fig. 4-313Jeune femme âgée de 26 ans avec une héméralopie depuis l’âge de 18 ans (a-d).L'acuité visuelle est préservée, chiffrée à 10/10. Son arrière-grand-mère paternelle aurait eu une rétinite pigmentaire transmise à une fille puis au fils de cette dernière. Cette jeune femme a une rétinite pigmentaire avec un liseré périfovéolaire (a, b) et une perte de la zone ellipsoïde en dehors de la zone fovéale en OCT (c, d, flèches). Le père asymptomatique est examiné (e-j). Il a une atteinte clinique très modérée visible uniquement sur la coupe OCT temporale (i, j, flèches).
).
DISTINGUER AU STADE PRÉCOCE UNE DYSTROPHIE DES CÔNES VERSUS UNE DYSTROPHIE DE TYPE CÔNES-BÂTONNETS
Les dystrophies des cônes et les dystrophies cônes-bâtonnets sont associées à des mutations dans de nombreux gènes communs. La distinction est clinique avec dans les dystrophies des cônes pures des altérations des lignes ellipsoïde et d'interdigitation et un amincissement de la couche nucléaire externe strictement limités à la zone fovéolaire. La présence d'anomalies sur la coupe temporale va contre l'hypothèse d'une forme pure que confirmera l'ERG grand champ (
fig. 4-314
Fig. 4-314Sujet index âgée de 33 ans.a. Cliché en autofluorescence, b. Coupe temporale. c. Coupe maculaire de l’œil droit. d. Cliché en autofluorescence. e. Coupe maculaire. f. Coupe temporale œil gauche. Noter l'amincissement de la rétine et la perte de la zone ellipsoïde en maculaire puis en périphérie de la coupe temporale aux deux yeux (flèches). Le plus jeune frère est également atteint (g-l). Il a une acuité visuelle abaissée mais ne rapporte pas de difficultés du champ visuel périphérique ou d'héméralopie. Une perte de la zone ellipsoïde n'est visible qu'en périphérie de la coupe temporale aux deux yeux (h, l, flèches).
).
Savoir reconnaître certains phénotypes
ASPECT DE CAVITATION DE LA ZONE ELLIPSOÏDE
Un aspect de défect rectangulaire fovéolaire ou de cavitation avec un amincissement de l’épaisseur de la couche nucléaire externe n'est pas spécifique d'une dystrophie des cônes ou d'une achromatopsie (
fig. 4-314
). Un tel aspect est également retrouvé dans la maculopathie de Stargardt (mutation hypomorphe p.G1961E), dans les phototraumatismes. Devant un tel aspect, l'ERG est là encore incontournable pour séparer ces entités (
fig. 4-311
,
4–314
et
4–315
Fig. 4-315Achromatopsie congénitale avec une acuité visuelle basse depuis la petite enfance.Les clichés en couleurs et en autofluorescence sont sans particularité (a-d). Seules les coupes OCT maculaires montrent quelques petits défects de la bande ellipsoïde en maculaire (e, g, flèches). La zone ellipsoïde est préservée en temporal (f). Des mutations bi-alléliques dans le gène CNGB3 ont été identifiées.
).
LÉSIONS KYSTIQUES MACULAIRES
L’œdème maculaire compliquant une rétinite pigmentaire est la cause la plus fréquente devant le rétinoschisis juvénile et plus rarement le syndrome de Goldmann-Favre et les bestrophinopathies
(forme récessive de la maladie de Best). Dans ces différents cas, l'ERG est important avec des réponses issues des bâtonnets et des cônes diminuées et prédominant pour les bâtonnets, avec un aspect électro-négatif dans 50 à 70 % des cas de rétinoschisis et avec une réponse scotopique en stimulation maximale superposable à la réponse photopique au flash pour le syndrome de Goldmann-Favre (
fig. 4-316
Fig. 4-316Syndrome de Goldmann-Favre chez un garçon de 13 ans avec une mutation homozygote dans le gène NR2E3 (forme récessive).Dans ce syndrome, la segmentation de la rétine est très altérée sur l'ensemble du pôle postérieur avec une perte de l'alternance des bandes hypo-hyper-réflectives des couches nucléaires et plexiformes (e-f, flèches) et avec des éléments kystiques diffus, des rosettes sombres en infrarouge (a, b, flèches) et hyperautofluorescentes (c, d, flèches). L'ERG est caractéristique avec l'analogie entre la réponse maximale de la rétine adaptée à l'obscurité (ERG scotopique 0 dB, rectangle rouge) et celle de la rétine adaptée à la lumière (ERG photopique flash unique, rectangle rouge) (g).
).
Quels sont les signes OCT permettant de séparer ces trois entités avant de réaliser l'ERG ? La perte des photorécepteurs (avec une héméralopie et des altérations du champ visuel) est marquée au-delà de la macula en cas d’œdème maculaire compliquant une rétinite pigmentaire et les logettes sont ovalaires reproduisant un éventail (la logette centrale est la plus haute) n'allant pas au-delà de la fovéa. À l'inverse dans le rétinoschisis juvénile, les logettes sont disséminées à la macula atteignant séparément et simultanément les couches nucléaires externes et internes. Dans le syndrome de Goldmann-Favre, la rétine est très déstructurée, les éléments kystiques sont irréguliers en taille et en répartition. On note également des éléments hyper-réflectifs aux dépens des zones ellipsoïde et d'interdigitation et, sur l'image en réflectance, des lésions arrondies en périphérie de la zone centrale. Ces lésions correspondent à des rosettes de photorécepteurs. Dans les bestrophinopathies, les kystes sont présents au-delà de la fovéa, essentiellement dans la couche nucléaire externe et s'associent à une
altération de la rétine externe, décollée de l’épithélium pigmenté rétinien.
PHÉNOTYPE MACULAIRE DANS LE SYNDROME DE WOLFRAM
Le syndrome de Wolfram ne comporte pas d'atteinte rétinienne mais il a été décrit un aspect en OCT évocateur associé à la neuropathie optique (
fig. 4-317
Fig. 4-317Anomalies maculaires dans une neuropathie optique d'une maladie de Wolfram génétiquement prouvée (forme dominante).a-d. Noter la pâleur globale de la papille sur les clichés et l'amincissement majeur du faisceau inter-papillo-maculaire (flèches bleues) ainsi que la présence d'une bande très fortement hypo-réflective en inférieure de la couche plexiforme (flèches blanches). Cet aspect OCT maculaire serait relativement spécifique du syndrome de Wolfram.
). Cette neuropathie et les atteintes extra-oculaires sont très précoces et sévères dans les formes récessives, les plus fréquentes. Dans les formes dominantes, la neuropathie peut être modérée et isolée (rechercher une atteinte auditive et un diabète).
PHÉNOTYPE MACULAIRE DU SYNDROME D'ALSTRÖM
Ce syndrome (une ciliopatie) est à évoquer chez un jeune enfant ayant un tableau de dystrophie des cônes ou de type cône-bâtonnet avec un nystagmus dès les premiers mois de vie et une photophobie majeure. La présentation clinique ressemble donc à celle d'une achromatopsie ou d'une amaurose de Leber. Mais progressivement, l'enfant développe une obésité, une cardiomyopathie, une surdité, de multiples désordres endocriniens (un diabète de type 2, une hypothyroïdie), une hyperlipidémie, une hypertension artérielle, une atteinte rénale, hépatique, des infections multiples et récidivantes [
9–12
]. L'aspect OCT dans ce syndrome à la phase précoce est à reconnaître avec une zone ellipsoïde épaissie, granitée (voir
fig. 4-302
).
NOUVEAUX PHÉNOTYPES MACULAIRES
Des phénotypes maculaires de dystrophies sévères diffuses ont été publiés. Ainsi, des mutations dans le gène CRB1 sont associées à l'amaurose congénitale de Leber ou à une rétinopathie pigmentaire précoce de transmission autosomique récessive. Il a été décrit ainsi un nouveau phénotype purement maculaire avec des éléments réfringents, une rétine épaissie perdant sa segmentation avec des éléments kystiques (voir
fig. 4-299
) [
1
].
OCT et complications des dystrophies rétiniennes
Nous avons évoqué plus haut l’œdème maculaire qui est une complication fréquente dans les rétinites pigmentaires notamment autosomiques dominantes entraînant une baisse d'acuité visuelle variable dépendant plus de la perte de la zone ellipsoïde fovéolaire que de l’épaisseur fovéolaire. Cet œdème est variable dans le temps et peut répondre ou non à un traitement par inhibiteurs de l'anhydrase carbonique per os ou en topique. Nous proposons de principe en cas d’œdème récent avec une préservation fovéolaire de la zone ellipsoïde un traitement de 3 mois.
Les néovaisseaux choroïdiens sont une complication rare mais plus fréquemment associée aux dystrophies vitelliformes chez l'enfant. Le pronostic de ces néovaisseaux est en l'absence de traitement compatible avec une acuité visuelle moyenne de 3/10. À la phase initiale, les injections d’ anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) sont indiquées améliorant le pronostic visuel final, sans oublier la rééducation de l'amblyopie. En l'absence de dépôts vitellins, la survenue de néovaisseaux chez un sujet de moins de 50 ans, non myope, sans stries angioïdes doit faire évoquer une dystrophie de Sorsby avec un aspect très variable confondant des dépôts de la périphérie rétinienne pouvant évoquer une forme de vieillissement rétinien périphérique. On recherchera en faveur du diagnostic de maladie de Sorsby une histoire familiale avec une transmission autosomique dominante et un épaississement diffus de la membrane de Bruch (
fig. 4-318
Fig. 4-318Aspect d’épaississement ou de dédoublement de la membrane de Bruch dans un cas de maladie de Sorsby génétiquement prouvée avec des néovaisseaux apparus avant l’âge de 50 ans traités par photothérapie dynamique et laser à l’œil gauche et par anti-VEGF à l’œil droit qui garde ainsi une acuité visuelle de 10/10.Sur les clichés en couleurs, multiples dépôts jaunâtres en plaques prédominant en moyenne périphérie (flèches, a, b). À l’œil droit en OCT, la fovéa est relativement préservée (c) et sur la coupe temporale la membrane de Bruch est très épaissie (flèches, d).
).
Conclusion
Bien que rares, les dystrophies rétiniennes héréditaires doivent être reconnaissables par l'ophtalmologiste. L'OCT est ainsi un examen clé pour mettre en évidence, dans les dystrophies rétiniennes, la perte des photorécepteurs ou des cellules de l’épithélium pigmentaire avec une topographie centrale, périphérique, centrale et périphérique et, dans les neuropathies optiques héréditaires, la perte des cellules ganglionnaires. De nouveaux phénotypes décrits sont à connaître pour éviter une errance diagnostique pour le patient en se rappelant que toute pathologie rétinienne bilatérale symétrique peut être héréditaire, après avoir traqué une cause infectieuse, inflammatoire ou toxique.
Les examens OCT n'ont de valeur que si leur lecture n'est pas isolée (
fig. 4-319
Fig. 4-319Dystrophie des cônes.Le cas index (a-f) a une acuité visuelle de 8/10, une photophobie invalidante et une dyschromatopsie. L'imagerie a été difficile compte tenu de la photophobie. Les anomalies sont très discrètes (a, b, clichés en réflectance infrarouge; c, d, clichés en autofluorescence) avec juste un aspect granité de la zone ellipsoïde en rétrofovéolaire (flèche, e) avec la persistance de l'expansion fovéolaire de la couche nucléaire externe (e, f, coupes maculaires OCT).La cousine paternelle a la même symptomatologie avec une acuité visuelle plus faible de 5/10 aux deux yeux (g, h, clichés infrarouges). Il existe un aspect de piqueté hyperautofluorescent fovéolaire (i, j). En OCT (k, l), l'aspect est trompeur à gauche où l'on pourrait évoquer un dépôt vitellin (l). Cela illustre la difficulté à porter un diagnostic sur la lecture d'une seule coupe OCT. L'ERG a été indispensable objectivant une diminution des réponses issues des cônes avec des réponses normales issues des bâtonnets.
). Cette analyse doit tenir compte des signes fonctionnels, de l'imagerie multimodale, de l’électrophysiologie et de leur concordance ? Ainsi, il ne pas accepter une baisse d'acuité
visuelle sévère si la segmentation et l’épaisseur fovéolaire sont préservées, ne pas accepter des réponses issues des cônes et des bâtonnets non discernables du bruit de fond dans l'hypothèse d'une maculopathie de Stargardt [
13–15
].
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14
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Les télangiectasies maculaires ( macular telangiectasia [MacTel]) sont habituellement secondaires. Les causes les plus fréquentes sont le diabète, l'hypertension artérielle (HTA), les occlusions veineuses, les vascularites et l'hyperviscosité sanguine. Dans certains cas, aucune cause n'est retrouvée. Ces formes ont été regroupées et plusieurs classifications ont été proposées (
tableau 4-12
Tableau 4-12
Classification des télangiectasies maculaires idiopathiques.
MacTel Study Group
Yannuzi (2006)
Gass (1993)
Coats (1908)
Type 1
Type 1 anévrismal
Groupe 1A
Télangiectasies périphériques + exsudation
Type 2
Type 2 périfovéal
Groupe 2B
Anévrisme miliaire de Leber (1912)
Groupe 2A
Groupe 2B
Groupe 3A
Groupe 3B
) [
1
,
2
]. Le type 1 correspond à des télangiectasies visibles, probablement congénitales, associées à un œdème maculaire cystoïde (OMC), et fait partie du spectre clinique de la maladie de Coats. Le type 2 correspond à des anomalies vasculaires probablement acquises sur un fond de dégénérescence maculaire bilatérale.
Télangiectasies maculaires de type 1
DÉFINITION
Les MacTel de type 1 touchent habituellement les hommes. Elles correspondent en fait à une maladie de Coats diagnostiquée chez l'adulte, avec des anomalies vasculaires qui prédominent dans la macula. Elles se manifestent sur le plan clinique par une baisse visuelle unilatérale en général de l'ordre de 5/10, mais pouvant atteindre 1/10.
ASPECT CLINIQUE
Les anomalies vasculaires sont visibles à l'examen du fond d’œil. L'angiographie à la fluorescéine permet de bien visualiser les télangiectasies sur les temps précoces. Puis le colorant diffuse au cours de la séquence à travers les anomalies vasculaires. On peut parfois mettre en évidence un OMC aux temps tardifs (
fig. 4-320
Fig. 4-320MacTel de type 1.a. L'examen du fond d’œil met en évidence les télangiectasies capillaires temporales associées à une couronne d'exsudats. b. L'angiographie à la fluorescéine permet de visualiser aux temps précoces les anomalies micro-anévrismales inféromaculaires. c. Aux temps tardifs, on note une diffusion du colorant prédominant dans la partie inférieure de la macula. d. L'OCT B-scan retrouve un OMC avec des micro-anévrismes bien visualisés sous la forme de lésions hyper-réflectives arrondies au niveau de la rétine interne (flèches).
). Il est important d'examiner la périphérie rétinienne de ces patients à la recherche d'un secteur plus ou moins étendu d'anomalies vasculaires associées évoquant une maladie de Coats.
OCT STRUCTUREL
L'OCT structurel permet de bien visualiser et de quantifier le décollement séreux rétinien (DSR) et l'OMC qui peuvent survenir au cours de l’évolution des MacTel de type 1. L'OCT est également utile pour le suivi des œdèmes traités par injection intravitréenne (IVT;
fig. 4-321
Fig. 4-321MacTel de type 1 traitées par injection intravitréenne d'anti-VEGF.L'OCT B-scan et la cartographie maculaire réalisés avant (a) et 1 mois (b) après l'injection aident au suivi en montrant une nette réduction de l'OMC.
). Évaluées de manière ponctuelle dans des cas rapportés et des petites séries, les IVT d'anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) pourraient en effet permettre de maintenir l'acuité visuelle en faisant régresser l’œdème maculaire [
3
].
Fig. 4-322MacTel de type 1 : état du plexus capillaire superficiel.L'OCT-A réalisée au niveau du plexus capillaire superficiel montre un élargissement de la zone avasculaire centrale par rapport à l’œil controlatéral et une raréfaction des capillaires périfovéolaires (flèche).
Fig. 4-323MacTel de type 1 : état du plexus capillaire profond.L'OCT-A réalisée au niveau du plexus capillaire profond retrouve également une raréfaction des capillaires périfovéolaires et la présence de dilatations micro-anévrismales (flèche).
), on retrouve une raréfaction de la maille capillaire périfovéolaire dans les plexus capillaires superficiel (PCS) et profond (PCP) [
4
]. On peut également visualiser certaines dilatations micro-anévrismales. L'altération du PCS explique le fait que les télangiectasies soient dites « visibles » dans les MacTel de type 1.
Télangiectasies maculaires de type 2
DÉFINITION
Les MacTel de type 2 correspondent à des anomalies bilatérales de la maille capillaire maculaire dites « occultes » car peu visibles au fond d’œil et associées à une atrophie de la rétine neurosensorielle. La pathogénie des MacTel de type 2 est mal connue. L'hypothèse communément admise a longtemps été une atteinte des capillaires maculaires. Cependant, celle-ci n'explique pas de manière satisfaisante l'atrophie progressive de la rétine neurosensorielle. Une autre hypothèse est la dégénérescence des cellules de Müller, conduisant à la mort des photorécepteurs [
5
].
ASPECT CLINIQUE
Les MacTel de type 2 se manifestent par une baisse visuelle bilatérale survenant le plus souvent vers 50-60 ans (âge moyen 56 ans). La vision est néanmoins habituellement longtemps préservée (20/40 en moyenne dans l’étude MacTel à l'inclusion) [
6
]. L'examen du fond d’œil retrouve un croissant clair (perte de la transparence rétinienne) en temporal de la macula, parfois associé à des points blancs réfringents localisés dans les couches rétiniennes les plus internes. L'angiographie à la fluorescéine permet de bien visualiser les anomalies vasculaires maculaires, en particulier aux temps précoces avec souvent une veinule maculaire dilatée plongeant dans le réseau vasculaire profond. Au cours de la séquence et aux temps tardifs, on observe une diffusion du colorant à partir de celles-ci (
fig. 4-324
Fig. 4-324MacTel de type 2.a. Le cliché en couleurs retrouve un aspect grisé associé à des points réfringents en temporal de la macula. b, c. L'angiographie à la fluorescéine permet de visualiser aux temps précoces (b) les télangiectasies situées sur le bord temporal de la fovéa associées à une raréfaction des capillaires fovéolaires; aux temps tardifs (c), on note une diffusion de colorant prédominant en temporal. d. L'OCT B-scan permet de visualiser des kystes hypo-réflectifs dont les bords sont irréguliers au niveau de la rétine interne et au niveau de la rétine externe avec une disruption de la couche ellipsoïde et de la membrane limitante externe en regard.
).
OCT STRUCTUREL
L'examen en OCT structurel a considérablement modifié l'approche clinique et physiopathologique des MacTel de type 2. Les principaux
signes observés en OCT sont les kystes intrarétiniens, de taille variable, pouvant se localiser dans l'ensemble des couches rétiniennes et associés à une interruption de la ligne des photorécepteurs et de la couche nucléaire externe (
fig. 4-324
) [
7
,
8
]. L’épaisseur rétinienne est normale ou diminuée et il n'y a pas d'OMC à proprement parler comme dans les MacTel de type 1. L'OCT en face permet de mieux appréhender l’étendue de la dégénérescence kystique intrarétinienne et de l'atteinte de la couche des photorécepteurs (
fig. 4-325
Fig. 4-325a-c. MacTel de type 2 : l'OCT en face réalisé au niveau de la couche ellipsoïde met en évidence un aspect de disruption focale prédominant en temporal de la fovéa.
Fig. 4-326MacTel de type 2 : suivi sur 18 mois de l'atteinte de la couche ellipsoïde sur l'OCT en face.a. J0. b. À 18 mois. On note une majoration de la zone de disruption fovéolaire.
La micropérimétrie permet de corréler les anomalies fonctionnelles et les anomalies anatomiques, en particulier celles observées en OCT. On retrouve une hyposensiblité au niveau des zones de rupture de la couche ellipsoïde. En revanche, la sensibilité est préservée en regard des kystes localisés au niveau des couches internes [
10
].
OCT-ANGIOGRAPHIE
La visualisation des plexus capillaires maculaires en OCT-A a permis, comme cela n'avait encore jamais été le cas, de visualiser in vivo les anomalies vasculaires. En OCT-A, on retrouve l'altération précoce et prédominante du PCP, le PCS se modifiant secondairement.
Dans la partie temporale du PCS, on visualise souvent une veinule dilatée. On note également la présence de boucles capillaires et une raréfaction de la maille capillaire périfovéolaire (
fig. 4-327a-c
Fig. 4-327MacTel de type 2 : état des plexus capillaires superficiels et profonds.a. Image en pseudo-couleurs : on note une modification de la répartition du pigment maculaire. b. OCT-A réalisée au niveau des plexus capillaires superficiels. On note une raréfaction des capillaires prédominant au niveau temporal, associée à la présence d'une veinule dilatée (flèche) au sein de l'arcade périfovéolaire. c. L'OCT B-scan permet de visualiser des kystes hypo-réflectifs. d. OCT-A réalisée au niveau des plexus capillaires profonds. On visualise la prolifération des capillaires dans la partie temporale de la macula (flèche).
). Ces modifications vasculaires sont classiquement précédées par l'altération de la couche des photorécepteurs visualisée en OCT en face (
fig. 4-328
Fig. 4-328MacTel de type 2 : l'altération de la couche ellipsoïde visualisée sur l'OCT en face (a) est plus large que la prolifération capillaire des plexus capillaires profonds visualisée en OCT-A (b).
). Au niveau du PCP (
fig. 4-327d
), on observe une prolifération et une dilatation des capillaires qui se produisent en regard des zones de rupture de la couche ellipsoïde [
11
].
ÉVOLUTION DES MACTEL DE TYPE 2
L’évolution se fait vers une majoration de l'atrophie rétinienne et l'apparition de pigment périfovéolaire. Dans de rares cas (14 % pour Gass et Biodi et 12 % dans l’étude MacTel) [
1
,
12
], une baisse rapide et marquée de l'acuité peut survenir du fait de l'apparition d'un néovaisseau (
fig. 4-329
Fig. 4-329Néovaisseaux compliquant des MacTel de type 2.a, b. L'angiographie à la fluorescéine montre une zone de diffusion temporale pouvant correspondre à un lacis néovasculaire. c. L'OCT B-scan montre une lésion hyper-réflective rétrofovéolaire avec un aspect de « gris » rétinien en regard. d. L'OCT-A réalisée au niveau des couches rétiniennes externes confirme la présence d'un lacis néovasculaire en hypersignal (flèche).
). Il s'agit d'une prolifération néovasculaire intrarétinienne, sans composante choroïdienne. Ces néovaisseaux sont le plus souvent localisés en temporal de la macula et sont associés à une exsudation. L'OCT-A permet de bien visualiser ce réseau vasculaire supplémentaire, qui semble connecté à la prolifération capillaire du PCP envahissant les couches rétiniennes externes et semble localisé au-dessus de l’épithélium pigmentaire.
À ce jour, aucun traitement n'a montré d'efficacité pour le traitement des MacTel de type 2 hormis les IVT d'anti-VEGF pour les complications néovasculaires [
13
].
Télangiectasies maculaires de type 3
Les MacTel de type 3 s'accompagnent d'une importante baisse de l'acuité visuelle. Cette forme est extrêmement rare. Dans ce groupe, les télangiectasies sont associées à un élargissement de la zone avasculaire centrale du fait de l'oblitération de capillaires maculaires et d'un OMC. L’évolution est de très mauvais pronostic. L'acuité visuelle est en général très altérée au moment du diagnostic. Le principal diagnostic différentiel est la rétinopathie d'irradiation.
Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI, et al. Current management of Coats disease, Surv Ophthalmol 2014; 59 : 30 - 46.
4
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4.14
MACULOPATHIES TRAUMATIQUES
C. DOT,
H. EL CHEHAB,
E. AGARD
Introduction
Les traumatismes oculaires représentent un problème majeur de santé publique en raison de leur fréquence (estimée à plus de 55 millions/an au monde), leur âge de survenue (classiquement homme jeune de moins de 50 ans) et leurs conséquences médico-économiques (arrêt de travail, gestion du handicap, etc.). Nous disposons à ce jour de classifications fondées essentiellement sur la clinique. La classification de Bett oppose les traumatismes à globe fermé à ceux à globe ouvert. L'International Society of Ocular Trauma (ISOT) a développé de son côté un score pronostique ( ocular score trauma [OTS]), fondé lui aussi sur l'examen clinique à l'admission, et qui permet de donner un pronostic visuel à 6 mois [
1–3
].
Les données de l'imagerie ne sont pas intégrées à ces classifications, or, en 2019, l'OCT fait partie intégrante de l'examen clinique
initial en urgence puis lors du suivi, lorsque la transparence des milieux le permet. Cette partie a pour but d'illustrer les critères OCT relevés lors des traumatismes les plus fréquemment rencontrés.
Imagerie de la maculopathie traumatique
TRAUMATISME DIRECT OCULAIRE
OCT ET RUPTURE DE LA MEMBRANE DE BRUCH
Initialement décrites par Von Graefe en 1854 sous la forme de lésions concentriques en forme de croissant du pôle postérieur dans un contexte post-traumatique, les ruptures de la membrane de Bruch correspondent en fait à une déchirure de l’épithélium pigmentaire (EP), de la membrane de Bruch et de la choriocapillaire adhérente. Cela explique, d'une part, les hémorragies sous-rétiniennes associées qui peuvent masquer ces ruptures à la phase aiguë et, d'autre part, les remaniements pigmentaires observés dans les semaines suivant le traumatisme sur les bords de la rupture [
4
]. Une réaction gliale, amorcée dès les premiers jours, va spontanément combler « l'espace vide », la gliose prenant alors un aspect blanchâtre tandis que les bords sont le siège d'une hyperpigmentation. Ces processus de réparation tissulaire évoluent avec le temps (
fig. 4-330
Fig. 4-330Traumatisme de la voie publique avec éjection du véhicule. Hémorragie intravitréenne initiale et polytraumatisme.a. Premier OCT à 1 mois post-traumatique, rupture de la membrane de Bruch principale passant par la fovéa associée à d'autres ruptures de la membrane de Bruch plus petites, interpapillomaculaires supérieures. b. Évolution des processus de réparation en infrarouge et de l'image OCT B-scan : aspect de dôme hyper-réflectif avec apparition de gris et de liquide sous-rétinien. c. Identification en SS-OCT-A (PLEX Elite 9000®, Carl Zeiss Meditec) de la membrane néovasculaire au sein du processus cicatriciel.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
). Nair et al. ont décrit deux aspects en OCT : le type 1 correspondant à une protusion vers les couches internes du complexe EP-choriocapillaire en forme de dôme (
fig. 4-330
); le type 2 correspondant au contraire à un glissement externe des structures rétiniennes dans le défect EP-choriocapillaire [
5
]. Deux complications sont classiques dans les suites, la néovascularisation choroïdienne et l'apparition d'une anastomose choriorétinienne, dont les patients doivent être informés. La néovascularisation choroïdienne (15 à 30 % des cas) sera dépistée sur une sensation de baisse de l'acuité visuelle mais aussi parfois de manière fortuite sur la modification de l'OCT lors du suivi, avec l'apparition de « gris » ou/et de liquide sous-rétinien (
fig. 4-330b
). Le risque augmente avec l’âge, la taille de la rupture et sa position maculaire [
6
].
L'OCT-angiographie (OCT-A) doit être intégrée dans notre bilan en 2019, car elle peut mettre en évidence un réseau néovasculaire à deux stades évolutifs différents : « quiescent » qui a conduit les processus de réparation tissulaire sur les bords de la rupture ou actif avec la présence de liquide sous- ou intrarétinien (
fig. 4-330c
). Dans ce dernier cas, le traitement par anti-vascular endothelial growth factor (anti-VEGF) sera choisi d'autant plus qu'une extension d'autorisation de mise sur le marché (AMM) européenne du ranibizumab le permet dorénavant.
Une forme particulière de la rupture choroïdienne est la sclopetaria , plus rare et correspondant à la rupture complète rétine-EP-choroïde, où seule la sclère a résisté. Elle se distingue de la classique rupture de la membrane de Bruch pour laquelle la rétine interne et la choroïde sont préservées et visibles en B-scan.
L'association avec un hématome est classique à la phase aiguë. Bien visible au fond d’œil, l'OCT en coupe B-scan permet d'en définir la topographie intrarétinienne ou sous-rétinienne (classique et la plus fréquente), de démasquer une rupture de la membrane de Bruch associée (
fig. 4-331
Fig. 4-331Hématome sous-rétinien.a. Coupe B-scan maculaire : hématome sous-rétinien à la phase aiguë, b. Ruptures de la membrane de Bruch associées maculaires visibles 1 mois plus tard en OCT multicolor 30° (Spectralis®, Heidelberg Engineering).
(Source : H. Janin – CHU Lyon, service du Pr Burillon.)
) et de distinguer l'hémorragie rétro-hyaloïdienne observée dans d'autres types de traumatismes (
fig. 4-332
Fig. 4-332Hémorragie rétro-hyaloïdienne à la phase aiguë.a. Rétinophotographie (Clarus®, Carl Zeiss Meditec) : le niveau de la collection sanguine affleure la fovéa. b. Coupe B-scan 55° (Spectralis®, Heidelberg Engineering) : 1 ligne (× 100) passant par le dôme de l'hémorragie moins dense, la collection est hétérogène. La rétine apparaît intacte en arrière.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
).
OCT ET ŒDÈME DE BERLIN
Cette atteinte maculaire a été décrite par Berlin en 1873 sous le nom de commotio retinae et correspond à l'observation du blanchiment transitoire de la rétine au pôle postérieur dans un contexte post-traumatique (
fig. 4-333
Fig. 4-333Œdème de Berlin à la phase aiguë (J1) après un traumatisme par branche d'arbre.a. Rétinophotographie 90° (Clarus®, Carl Zeiss Meditec) : l’œdème de Berlin est associé à un hématome péripapillaire et à des signes de contusion rétinienne périphérique, témoignant de la violence du traumatisme. b, c. Au niveau des zones de blanchiment de la rétine, on note la désorganisation de la rétine externe, une hyperdensité hétérogène floue rétrofovéale et parafovéale interne (b), sous-maculaire (c), ainsi qu'une discontinuité des lignes des photorécepteurs et un affaissement de la couche nucléaire externe.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
) [
1
]. Curieusement et le plus souvent, il n'est pas observé de réel œdème rétinien comme en attestent des données en histopathologie anciennes mais aussi des données plus récentes en OCT. Oh et al., rapportant 14 cas, ne retrouvent ni augmentation du volume maculaire en SD-OCT, ni augmentation de l’épaisseur centrale rétinienne, mais ils décrivent une hyper-réflectivité de la ligne des photorécepteurs et plus particulièrement
des articles externes [
7
]. Ainsi, on observe en regard de l'opacification rétinienne des anomalies de la rétine externe, avec la disparition de la bande hypo-réflective habituelle entre la ligne ellipsoïde et celle de l'EP qui fusionnent en une bande unique apparaissant hyper-réflective [
8
,
9
]. Cependant ces signes sont à interpréter en fonction du délai post-traumatique, car ils sont rapidement évolutifs; l'iconographie multimodale à la phase aiguë est souvent incomplète, elle peut en outre révéler d'autres signes contusifs complexifiant l'interprétation de l'OCT (
fig. 4-333
).
Le pronostic visuel est variable, comme le souligne la série rapportée par Souza-Santos et al. Dans les cas de traumatisme sévère avec interruption de la jonction inner segment/outer segment (IS/OS), l’évolution peut tendre vers l'atrophie rétinienne par atrophie de la rétine externe observée en B-scan, remaniements pigmentaires en plage et baisse de l'acuité visuelle séquellaire (
fig. 4-334
Fig. 4-334Traumatisme oculaire par grenade lors d'une opération de maintien de l'ordre, séquelles d’œdème de Berlin.a. Larges remaniements pigmentaires en plage centrale associés à des remaniements cicatriciels de la rupture de la membrane de Bruch en temporal de la macula en rétinophotographie (zoom central) (Clarus®, Carl Zeiss Meditec). b. SD-OCT grand champ 55° (Spectralis®, Heidelberg Engineering) montrant l'atrophie rétinienne séquellaire.
Les trous maculaires (TM) post-traumatiques représentent environ 10 % des TM et sont observés dans 1,4 % des traumatismes à globe fermé. Leur aspect en OCT est identique à celui des TM idiopathiques, pouvant être de pleine épaisseur ou lamellaires voire de simples menaces de trou (
fig. 4-335
Fig. 4-335Menace de trou maculaire par traumatisme lié à une capsule de bière.a. Coupe B-scan réalisée en consultation d'urgence (acuité visuelle = 7/10 P5), interruption de la ligne IS/OS et de la limitante externe. On note la présence de matériel hyper-réflectif au fond du trou. b. Résolution de la menace avec un retour à un profil maculaire subnormal. Régénération de la limitante externe et de la ligne IS/OS bien que discrètement irrégulière et persistance d'un espace hypo-réflectif entre les segments externes et l'EP, la zone d'interdigitation apparaît élargie.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
). Ils surviennent classiquement lors de mécanisme en « coup de fouet » en association avec un œdème de Berlin, une hémorragie sous-rétinienne voire une ou des ruptures de la membrane Bruch qui devront être recherchées (
fig. 4-336
Fig. 4-336Traumatisme par barre de cuivre de l’œil gauche.Coupe B-scan : trou maculaire de pleine épaisseur dont le diamètre apical est mesuré à 633 μm; on note l'arrachement de la rétine sur le bord nasal du trou maculaire et le comblement de la rupture de la membrane de Bruch temporale par du tissu hyper-réflectif (type 1 de Nair et al.).
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
). Cette entité particulière de TM présente toutefois la caractéristique de survenir à un âge jeune (27 ans sur la série de Huang et al.), immédiatement après le traumatisme ou en deux temps, en l'absence de décollement postérieur du vitré (DPV) le plus souvent, et malgré tout d'avoir un taux élevé de fermeture spontanée évalué en OCT à près de 40 % par Miller et al. [
11
,
12
]. La taille initiale du trou mesurée en OCT B-scan (diamètre apical et basal) ne semble pas déterminante pour la fermeture bien que les TM post-traumatiques de petite taille aient une tendance plus marquée à la fermeture spontanée (
fig. 4-337
Fig. 4-337Trou maculaire aigu, traumatisme par tendeur (acuité visuelle = voit bouger la main, hémorragie intravitréenne inférieure).a. Le SD-OCT réalisé en urgence, malgré le trouble des milieux, met en évidence un trou maculaire de pleine épaisseur, dont le diamètre apical est de 220 μm, et un aspect kystique sur au moins un des deux bords du trou. On devine du matériel en regard de la couche nucléaire externe (bridging glial cells). b. Fermeture spontanée du trou maculaire à 3 semaines post-traumatique. On note l'atrophie centrale rétrofovéale, la perte de la ligne IS/OS, la discontinuité de la limitante externe et la disparition de la couche nucléaire externe. c. Trou maculaire post-traumatique de grand diamètre en rétinophotographie (Clarus®, Carl Zeiss Meditec), similaire à un trou maculaire idiopathique. d. Absence de fermeture du trou dont le diamètre est évalué à 830 μm en OCT B-scan.
(Source : fig. a et b de M. Raucau – HIA Desgenettes; fig. c et d de C. Dot – HIA Desgenettes.)
) [
12
]. Huang et al. en 2009 soulignent déjà en TD-OCT l'absence de DPV sur une série de 73 TM post-traumatiques et proposent une classification OCT en cinq types fondée sur la présence de logettes sur les bords du trou, mais avec les limites du time domain [
11
]. La récente classification de Duker en 2013, fondée sur le SD-OCT, évalue, outre la taille du TM, l'interface vitréomaculaire (adhérence ou traction) [
13
].
Fondée sur celle-ci, Moranski et al. rapportent en 2016 pour la première fois un signe OCT de réparation en faveur de la fermeture spontanée du TM observé sur le B-scan d'un SD-OCT ( bridging glial cells phenomenon ) [
14
]. II correspond au processus de réparation conduit par la prolifération des cellules gliales de Müller dans le trou, observé dans les jours suivant le traumatisme sous la forme d'un interligne hyper-réflectif en regard des couches nucléaires. Il s'ensuit un kissing ou affrontement des couches nucléaires puis la fermeture du TM. La membrane limitante externe (MLE) est réparée dans 90 % dans ces cas, la ligne ellipsoïde est intègre dans 60 %; en revanche, il n'est jamais observé de réparation de la jonction OS/EP (zone d'interdigitation) [
14
]. Les auteurs retiennent que l'intégrité retrouvée de la ligne ellipsoïde est le facteur pronostique le plus important pour l'acuité visuelle et que le DPV n'est pas une condition nécessaire à la fermeture du trou. En conséquence, si le SD-OCT met en évidence ce signe au sein du TM, les auteurs recommandent de ne pas programmer une vitrectomie, car ce TM est considéré à fort potentiel de fermeture spontanée, y compris en l'absence de DPV [
14
].
TRAUMATISME MACULAIRE INDIRECT
Ces atteintes maculaires sont plus rares, il s'agit le plus souvent d'hémorragies maculaires ou d'occlusion vasculaire.
Les hémorragies maculaires peuvent être secondaires à : une hyperpression thoracique (rétinopathie de Purtsher), un mécanisme de Valsalva, un traumatisme crânien (enfants secoués, syndrome de Terson) ou encore des variations de pression atmosphérique (rétinopathie d'altitude) [
1
,
15
].
Un traumatisme oculaire du segment antérieur avec sidération ciliaire peut aussi conduire à une maculopathie d'hypotonie transitoire. Les OCT B-scan et en face mettent alors en évidence l’étendue des plis choroïdiens associés (
fig. 4-338
Fig. 4-338Hypotonie post-contusive : les plis rétiniens et choroïdiens sont visibles sur la photographie en couleurs (a) et sur le SD-OCT B-scan (b).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
).
Citons également dans ce cadre le cas de décollements de rétine opéré, « à plat » et dont la récupération fonctionnelle est non satisfaisante. L'OCT B-scan pourra dans certains cas mettre en évidence une ou plusieurs lames de liquide sous-rétinien résiduelles infracliniques (voir
chap. 4.18
) dont la résorption peut demander plusieurs mois [
16
].
Moins connus et peu rapportés dans la littérature sont les spasmes artériels post-traumatiques – comme l'illustre à la
figure 4-339
Fig. 4-339Séquelle vasculaire maculaire secondaire à un traumatisme orbitaire par jet de pavé, au stade de l'expertise médicale.a. Coupe B-scan HD 1 ligne, × 100, EDI, montrant une atrophie rétinienne interne maculaire supérieure, b. OCT-A, 8 × 8 mm, image encodée full retina (AngioPlex®, Carl Zeiss Meditec) mettant en évidence une anomalie de perfusion rétinienne dans le territoire de l'artère ciliorétinienne reperméabilisée, signant le diagnostic.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
ce cas d'occlusion de l'artère ciliorétinienne reperméabilisée dont le diagnostic a posteriori a été réalisé sur l'OCT-A (soulignant l'intérêt de cette technologie non invasive en expertise) – ou encore les cas d’œdème maculaire secondaire à une occlusion veineuse rétinienne rapportés après explosion (effet de souffle ou blast ) [
17
].
LÉSIONS MACULAIRES LIÉES AUX RAYONNEMENTS
EXPOSITION SOLAIRE ET OCT
Dès l'Antiquité, Socrate décrit des lésions liées à l'observation du soleil à partir de surfaces réfléchissantes. Mais c'est en 1912 que la première description rétinienne est rapportée suite à l'usage d'un nouvel ophtalmoscope pour regarder une éclipse. Plus récemment, elles ont été rapportées par la US Navy, marine de guerre des États-Unis, lors de la Seconde Guerre mondiale, suite à l'observation d'une éclipse solaire sans lunettes adaptées, lors de rites religieux ou encore chez des malades drogués ou psychiatriques comme l'illustre la
figure 4-340
Fig. 4-340Lésion maculaire bilatérale suite à l'observation du soleil un après-midi par un jeune patient psychiatrique sous neuroleptique.a. Coupe B-scan (10 ans plus tard) : aspect de lacune rétrofovéale à l'emporte-pièce avec interruption de la ligne IS/OS et de la zone d'interdigitation, alors que la limitante externe est respectée, b, c. Les couches vasculaires superficielles et profondes ne sont pas altérées en OCT-A (15°, Spectralis®, Heidelberg Engineering).
(Source : S. Milazzo.)
[
18
]. Ces lésions sont non spécifiques en OCT et intéressent la rétine externe. Les lésions aiguës sont caractérisées par une accumulation massive de lipofuscine visible en rétinophotographie sous l'apparence de lésions jaunâtres fovéolaires et en OCT sous la forme d'une hyper-réflectivité transitoire traversant toute l’épaisseur rétinienne rétrofovéale. Au stade plus tardif, nous observons un aspect de lacune rectangulaire hypo-réflective avec interruption de la ligne des photorécepteurs et une altération de la ligne de l'EP (
fig. 4-340
) [
19
,
20
].
MACULOPATHIE TRAUMATIQUE ET EXPOSITION LASER
Les traumatismes maculaires accidentels ou autoprovoqués par pointeurs laser ont sensiblement augmenté ces dernières
années. Marshall et al. mettent en alerte sur leur danger potentiel et mal maîtrisé, ce d'autant plus qu'ils concernent de jeunes adultes et surtout les enfants [
21
]. Ces derniers peuvent d'ailleurs cacher cet accident lié à leur jouet et c'est devant les lésions souvent bilatérales en OCT que l'interrogatoire sera réorienté et révélateur.
Les lésions peuvent mimer celles observées dans le phototraumatisme solaire lors de lésions focales. Bhavsar et al. décrivent toutefois deux types de lésions en SD-OCT selon le mécanisme et la puissance du laser en cause. En effet, ils opposent les expositions accidentelles, à l'origine de lésions focales, aux traumatismes auto-infligés créant plutôt des lésions en traînées [
22
]. L'OCT (B-scan, en face) est important pour le diagnostic initial des lésions (type de lésion, topographie, pronostic initial) mais aussi pour évaluer leur progression. Ces lésions siègent au niveau de la rétine externe et sont qualifiées par certains auteurs de « maculopathie vitelliforme » (
fig. 4-341
Fig. 4-341Lésion maculaire chez un jeune garçon de 11 ans par pointeur laser.a, b. OCT B-scan initial à la phase aiguë, œil droit (a) et œil gauche (b). On note l'hyper-réflectivité centrale rétrofovéale en regard de la ligne des photorécepteurs, une interruption de la ligne ellipsoïde et des articles externes ainsi qu'une irrégularité de l'EP. c, d. Aspect OCT de l’œil droit (c) et de l’œil gauche (d) 18 mois plus tard, reconstitution subtotale de la ligne des photorécepteurs. L'acuité visuelle finale est à 6/10 œil droit et 10/10 œil gauche.
(Source : M. Lyon – service du Pr D. Denis.)
). Dans les cas les plus graves, il s'agit de trou maculaire, d'hémorragies maculaires ou plus modérément de cavités hypo-réflectives, de rupture de la limitante externe, de l'ellipsoïde, et de bandes hyper-réflectives verticales à l’état aigu. L’évolution est marquée par la reconstitution de la limitante externe, la discontinuité séquellaire de l'ellipsoïde et la résolution des bandes verticales (
fig. 4-342
Fig. 4-342Exposition accidentelle aiguë à un arc à souder chez un soudeur professionnel, OCT B-scan plus tard à l'occasion de la chirurgie de la cataracte.L'OCT B-scan met en évidence une interruption de la ligne ellipsoïde, de la limitante externe, de l'EP et une hyper-réflectivité centrale rétrofovéale en regard, correspondant au remaniement cicatriciel séquellaire.
(Source : C. Dot – HIA Desgenettes.)
). Les remaniements pigmentaires et les cicatrices choriorétiniennes peuvent avec le temps altérer le résultat fonctionnel malgré une amélioration initiale parfois observée [
23
]. Là encore, les complications néovasculaires ont été décrites.
COUP D'ARC
Il s'agit de lésions bien moins connues, elles peuvent néanmoins survenir lors de défaut de protection oculaire chez les professionnels de la soudure à tel point que certains auteurs la qualifient de maladie professionnelle (
fig. 4-342
). Yang et al. rapportent en 2012 une série de 40 soudeurs chinois ayant bénéficié d'un fond d’œil systématique associé à un examen OCT maculaire. Dans 38 % des cas, il a été observé des anomalies OCT focales du pôle postérieur, alors que le fond d’œil était jugé anormal chez 23 % des sujets. Les signes OCT siégeaient en rétine externe, témoin de l'exposition. Non spécifiques, ces signes associaient des anomalies de la ligne ellipsoïde et de l'EP [
24
].
Critères OCT et pronostic
Il apparaît nettement que la rétine externe est la plus impactée par les traumatismes maculaires. Ainsi, en l'absence de TM post-traumatiques et dans le cadre de traumatisme à globe fermé certains auteurs ont recherché des critères OCT pronostiques anatomiques et fonctionnels.
Au stade aigu d’œdème de Berlin, Ahn et al. ont décrit quatre degrés de sévérité OCT en fonction de l'altération ou non des « 3 lignes des photorécepteurs » isolées ou associées : celle de la limitante externe, la ligne ellipsoïde (IS/OS) et la ligne de la zone d'interdigitation (articles externes). Ils concluent à une corrélation négative entre acuité visuelle finale et sévérité des grades OCT initiaux; le pronostic anatomique (fondé sur la récupération finale de la ligne ellipsoïde) est également impacté par la gravité des stades initiaux [
25
].
Au stade tardif, Chen et al. ont évalué les critères OCT pronostiques en déterminant trois degrés de sévérité de l'atteinte de la rétine externe, comprenant respectivement l'interruption de la ligne ellipsoïde, plus ou moins associée à une diminution d’épaisseur de la couche nucléaire externe (CNE), puis la disparition totale de la CNE. L'acuité visuelle finale est, dans cette étude, corrélée à l’épaisseur fovéale mais aussi aux grades de sévérité OCT ainsi définis [
26
].
Au total, l'OCT, que ce soit en coupe B-scan, en imagerie OCT en face et désormais en OCT-A, est incontournable pour l’évaluation maculaire, y compris dans la pathologie traumatique et ce quel que soit le délai.
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4.15
OCT DES MACULOPATHIES TOXIQUES
J.-F. GIRMENS,
O. ZAMBROWSKI
De nombreuses substances (médicamenteuses ou non) peuvent être responsables d'une maculopathie, avec des mécanismes et niveaux de toxicité multiples. Ainsi peuvent être impliqués une atteinte directe de l’épithélium pigmentaire (EP) ou des photorécepteurs (antipaludéens de synthèse [APS], poppers, etc.), un œdème maculaire et/ou des décollements séreux rétiniens (inhibiteurs de la MEK, taxanes, fingolimod, céfuroxime, etc.), des dépôts cristallins (tamoxifène, canthaxanthine, etc.), une atteinte vasculaire rétinienne, etc.
Alors que certaines substances sont décrites depuis longtemps (APS), nous détaillerons dans ici comment l'OCT peut apporter de nouveaux arguments diagnostiques, aboutissant parfois à des modifications des recommandations de surveillance (APS), ou comment, précocement dans le développement de nouveaux traitements, il a permis d'identifier leur toxicité (inhibiteurs de la MEK, fingolimod).
Atteinte de l’épithélium pigmentaire et de la rétine externe
ANTIPALUDÉENS DE SYNTHÈSE (CHLOROQUINE ET HYDROXYCHLOROQUINE)
Les antipaludéens de synthèse (APS) sont largement utilisés pour le traitement du lupus érythémateux disséminé, de la polyarthrite rhumatoïde et autres pathologies rhumatismales ou dermatologiques chroniques. Tandis que leur toxicité rétinienne est connue depuis longtemps, le mécanisme est encore mal compris, avec une atteinte primitive des photorécepteurs, suivie d'une dégénérescence de la rétine externe puis d'une atrophie secondaire de l'EP rétinien [
1
]. La prévalence, estimée à 7,5 %, varie selon la dose et la durée de traitement : le principal facteur de risque est la dose journalière, à corréler au poids réel. Ainsi, la dose quotidienne d'hydroxychloroquine ne doit pas dépasser 5 mg/kg et 2,3 mg/kg pour la chloroquine [
2
].
Plusieurs publications récentes ont utilisé le SD-OCT pour préciser les couches rétiniennes concernées et la chronologie de l'atteinte. Ainsi, la toxicité des APS se traduit initialement par un amincissement de la zone ellipsoïde (
fig. 4-343
Fig. 4-343Stade précoce de maculopathie aux APS : amincissement focal de la zone ellipsoïde de part et d'autre de la fovéa (flèches jaunes).
) et de la couche nucléaire externe, et des altérations de la zone d'interdigitation, précédant des interruptions focales de la ligne ellipsoïde en paracentral de la fovéa [
3
], à l'origine de l'aspect en « soucoupe volante » (
fig. 4-344
Fig. 4-344Aspect en « soucoupe volante » : amincissement de la couche nucléaire externe, disparition complète de la membrane limitante externe, de la zone ellipsoïde et de la zone d'interdigitation en parafovéolaire.
). Si l'intoxication se poursuit, survient une perte complète de la ligne ellipsoïde, avec amincissement global de la rétine externe; ce n'est qu’à un stade tardif que survient l'atrophie de l'EP. Dans la mesure où l'atteinte débute en général en inférieur, des coupes verticales pourront être préférées aux horizontales.
Si le SD-OCT est très spécifique, les examens les plus sensibles pour dépister une atteinte toxique restent le champ visuel maculaire automatisé (apparition d'un scotome arciforme précédant toute modification des couches rétiniennes) et l’électrorétinogramme (ERG) multifocal, de réalisation et accès moins faciles. Les altérations de l'autofluorescence du fond d’œil sont plus tardives que celles constatées en SD-OCT, et placent donc cette imagerie en seconde intention [
4
]. De même, du fait de l’épargne fovéolaire initiale, l'acuité visuelle et la vision des couleurs ne sont altérées que tardivement, et ne sont donc pas des tests adaptés au dépistage précoce.
Les nouvelles recommandations de dépistage de 2016 [
5
] donnent toute sa place à l'OCT, associé au champ visuel automatisé avec mesure de seuil dans les 10° centraux (24-2 ou 30-2 chez les patients asiatiques en raison d'une localisation plus périphérique de l'atteinte [
6
]) ou à l'ERG multifocal (si disponible), à renouveler tous les ans à partir de la 5e année de traitement.
AUTRES ATTEINTES DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE
DÉFÉROXAMINE
Parmi les nombreux effets secondaires de la déféroxamine, chélateur du fer et de l'aluminium utilisé dans le traitement des surcharges en fer (comme l'hémochromatose ou en cas de transfusions répétées), la maculopathie décrite pour la première fois dans les années 1980 a été depuis bien caractérisée, cliniquement et histologiquement. Il s'agit d'une atteinte primitive de l'EP par toxicité directe sur les cellules de l'EP et/ou la membrane de Bruch [
7
,
8
], avec altérations de l'EP au fond d’œil, mieux visibles en autofluorescence. L'OCT retrouve alors dans la zone fovéolaire un amincissement de l'EP avec présence de dépôts ou irrégularités voire atrophie, une interruption de la zone ellipsoïde et une atténuation des photorécepteurs; des tubulations en regard des zones d'atrophie sont parfois retrouvées [
9
,
10
]. Au stade précoce de l'intoxication, l'OCT peut également retrouver un
décollement séreux rétinien (DSR) avec un allongement des segments externes, résolutif à l'arrêt du traitement [
11
].
ANTIPSYCHOTIQUES ET ARIPIPRAZOLE
Peu après l'introduction des phénothiazines (chlorpromazine, fluphénazine) comme antipsychotiques, leur toxicité rétinienne a été rapportée : débutant comme des modifications de pigmentation au pôle postérieur, l’évolution se fait vers la constitution et la croissance de plages atrophiques en moyenne périphérie parfois associées à des remaniements pigmentés, puis se terminant en larges plages d'atrophie géographique.
Plus récemment a été décrit l'aspect en OCT de l'atteinte rétinienne après utilisation d'aripiprazole, mis sur le marché en 2004 : il confirme l'atrophie rétinochoroïdienne, avec amincissement important des couches rétiniennes externes et cavités hypo-réflectives choroïdiennes associés à quelques tubulations (
fig. 4-345a
Fig. 4-345SD-OCT d'un patient sous aripiprazole depuis 8 ans.a. Œil droit : atrophie choriorétinienne au pôle postérieur, b. Œil gauche : large décollement séreux rétinien.
(Source : C. Faure.)
). Au stade précoce, l'atteinte pourrait débuter par un DSR (
fig. 4-345b
). Si la Physiopathologie reste encore incertaine, l'aspect de DSR initial, qui est associée à un électro-oculogramme (EOG) altéré, semble indiquer une altération primitive de l'EP [
12
].
RITONAVIR ET DIDANOSINE
Bien qu'initialement décrite comme une rétinopathie cristalline avec parfois télangiectasies maculaires et kystes intrarétiniens, et bien qu'expérimentalement, il ne semble pas y avoir de toxicité directe du ritonavir sur les cellules de l'EP, l'aspect OCT met au premier plan des plages d'atrophie de l'EP et des photorécepteurs, entourées de zones d'irrégularité des segments externes et des zones d'interdigitation et ellipsoïde [
13
], associées à des accumulations de pigment siégeant du côté rétinien de l'EP. Les dépôts cristallins sont rarement visibles en OCT en raison de leur petite taille (
fig. 4-346
Fig. 4-346SD-OCT d'un patient sous ritonavir : amincissement global de la macula, aucun dépôt n'est visible; épaisseur rétinienne centrale à 103 µm.
(Source : C. Faure).
) [
14
]. Un autre antirétroviral, la didanosine, semble plutôt entraîner des lésions atrophiques en périphérie [
15
].
AUTRES ATTEINTES DES PHOTORÉCEPTEURS
POPPERS
Les poppers sont des drogues largement diffusées, appartenant à la famille des nitrites d'alkyle, connues pour leur effet euphorisant et festif. Ils n'ont pas de toxicité en inhalation aux doses habituelles. Mais depuis quelques années, plusieurs publications ont rapporté des baisses de vision après consommation. L'atteinte est caractérisée en OCT par des lésions bilatérales des photorécepteurs centraux [
16
]. L’évolution est le plus souvent favorable (
fig. 4-347
Fig. 4-347Maculopathie aux poppers.Modification de réflectivité et soulèvement des segments externes fovéolaires (a), résolutive spontanément (b).
). Le mécanisme de toxicité pourrait être lié à une libération massive d'oxyde nitrique.
OCRIPLASMINE
L'ocriplasmine est une protéase qui hydrolyse la laminine, la fibronectine et le collagène : son utilisation en injection intravitréenne est proposée pour le traitement des tractions vitréomaculaires symptomatiques. Plusieurs cas de toxicité ont été rapportés, principalement quand le décollement postérieur du vitré est obtenu, à type de disparition de la zone ellipsoïde en OCT (
fig. 4-348
Fig. 4-348Traction vitréomaculaire (a) : 1 semaine après injection intravitréenne d'ocriplasmine, le vitré est décollé, la rétine maculaire est soulevée par un DSR (b).
(Source : J.-F. Korobelnik.)
) (corrélée à une atteinte des photorécepteurs détectée en électrophysiologie) [
17
]. Ces anomalies sont le plus souvent transitoires, mais remettent en cause la balance bénéfice/risque de ce traitement, comparativement à la vitrectomie.
Dépôts cristallins et rétinopathies cristallines
TAMOXIFÈNE
Le tamoxifène est un anti-œstrogène principalement utilisé comme traitement adjuvant dans les cancers du sein hormonosensibles.
La maculopathie décrite pour la première fois en 1978 chez des patientes sous forte dose se manifestait sous forme de dépôts jaunâtres périfovéolaires (localisés en histologie au niveau de la couche plexiforme interne et des fibres ganglionnaires paramaculaires), associés à des migrations pigmentaires et des diffusions angiographiques [
18
,
19
]. L'OCT retrouve la même localisation des dépôts. Par ailleurs, et même lorsque la dose de tamoxifène est faible, l'OCT peut retrouver des cavitations intrarétiniennes (
fig. 4-349
Fig. 4-349Maculopathie au tamoxifène.Le SD-OCT retrouve les dépôts périfovéolaires au sein de la couche plexiforme interne et des fibres ganglionnaires, associés à des cavitations intrarétiniennes, sans épaississement maculaire, et des altérations de la zone ellipsoïde.
(Source : J. Uzzan.)
), plus ou moins nombreuses et de tailles variables [
20
] ou associées à une atrophie maculaire avec perte des photorécepteurs fovéolaires (remaniement de la ligne ellipsoïde) [
21
]. Le principal diagnostic différentiel correspond alors aux télangiectasies maculaires de type 2. Lorsque le tamoxifène est utilisé à plus forte dose, des aspects d’œdème maculaire avec épaississement rétinien ont été décrits [
22
,
23
].
Les lésions atrophiques, les migrations pigmentaires et les cavités pseudo-kystiques ne semblent pas réversibles à l'arrêt du traitement contrairement aux autres manifestations possibles (dépôts cornéens, œdème maculaire) [
24–26
].
Si le risque de survenue de maculopathie semble faible à la posologie utilisée comme traitement adjuvant des cancers du sein [
24
,
27
], une surveillance systématique par OCT est recommandée compte tenu du nombre de patients sous traitement.
CANTHAXANTHINE
La canthaxanthine est un caroténoïde naturel utilisé dans l'alimentation et comme agent bronzant. L'atteinte rétinienne, asymptomatique, se manifeste sous la forme de dépôts brillants jaune-orangé annulaires maculaires et périfovéolaires, dont la quantité est proportionnelle à la dose ingérée. L'atteinte est lentement réversible à l'arrêt. En OCT, les cristaux peuvent être visibles au sein de la couche plexiforme externe [
28
].
Décollement séreux rétinien
Outre les corticoïdes (quelle que soit la forme galénique) impliqués comme facteur de risque de choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC), d'autres traitements peuvent se compliquer de la survenue de DSR, idéalement dépistés et explorés en OCT.
INHIBITEURS DE LA MEK
Les inhibiteurs de la MEK ( mitogen-activated extracellular-signal-regulated kinase ) – cobimetinib et trametinib – ont été étudiés pour le traitement de divers cancers métastatiques et ont obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) dans le traitement du mélanome avancé en association avec un inhibiteur de BRAF . Ils présentent une bonne tolérance générale.
Des DSR maculaires bilatéraux ont été rapportés dès les premiers essais cliniques [
29
] et peuvent concerner jusqu’à 100 % des patients, avec une survenue parfois très précoce. Le DSR peut prendre plusieurs aspects, mais il est souvent multifocal, ce qui le différencie d'une CRSC (
fig. 4-350
Fig. 4-350Décollements séreux rétiniens multifocaux et diffus sous inhibiteurs de la MEK.
). Par ailleurs, il n'est associé à aucune anomalie angiographique, et la choroïde apparaît d’épaisseur normale [
30
]. La baisse de vision associée est inconstante. Ce DSR est spontanément résolutif sans séquelle en quelques semaines et généralement compatible avec la poursuite du traitement. Le mécanisme serait une toxicité au niveau de l'EP (altération de l'EOG).
INHIBITEURS DE LA PHOSPHODIESTERASE 5 (IPDE5)
Les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil et tadalafil) sont utilisés pour le traitement de la dysfonction érectile et de l'hypertension artérielle pulmonaire précapillaire. À forte dose, certains patients rapportent des troubles visuels, à type de vision bleutée ou d'augmentation de luminosité. Plusieurs cas de DSR ont été décrits [
31
], associés à une dilatation des vaisseaux choroïdiens [
32
]. Ces atteintes sont réversibles à l'arrêt du traitement, et le mécanisme physiopathologique incriminé serait une inhibition partielle de la phosphodiestérase de type 6 impliquée dans la phototransduction [
33
].
Œdèmes maculaires
De nombreux traitements sont susceptibles de se compliquer de la survenue d'un œdème maculaire (OM) toxique [
34
]. Le mécanisme incriminé est en général une rupture de la barrière hématorétinienne, entraînant l'accumulation de fluide extracellulaire au niveau des couches nucléaire interne et plexiforme externe en regard de la macula. Il s'agit le plus souvent d'un OM cystoïde, organisé en logettes ou « nids d'abeilles ».
En raison de l'accessibilité de l'OCT, de son caractère non invasif et de la facilité d'interprétation des résultats, le rôle de l'angiographie à la fluorescéine dans le diagnostic de l'OM devient secondaire. L'OCT en face et l'OCT-angiographie (OCT-A) permettent de bien visualiser les logettes et de rechercher des anomalies vasculaires associées toujours sans injection de produit de contraste.
L'aspect des OM toxiques ne diffère pas de celui de nombreuses autres étiologies (inflammation, post-chirurgical, diabète, occlusion veineuse rétinienne, tumeur intrarétinienne, etc.) qu'il faudra savoir rechercher avant d'incriminer une cause médicamenteuse.
ŒDÈMES MACULAIRES SECONDAIRES À DES TRAITEMENTS OPHTALMOLOGIQUES
ANALOGUES DE LA PROSTAGLANDINE (COLLYRE)
En augmentant l'excrétion uvéosclérale de l'humeur aqueuse, les analogues de la Prostaglandine (PGA) en collyre sont utilisés (première ou seconde intention, seuls ou en association) pour le traitement de l'hypertonie oculaire et du glaucome.
Dès les études de phase 3, des OM sont rapportés chez 0,05 à 0,7 % des patients traités par latanoprost, premier analogue de la Prostaglandine mis sur le marché. Bien que le lien de cause à effet entre traitement par PGA et survenue d'un OM ait été à l'origine de polémiques pendant de nombreuses années, il semble que cette complication soit à craindre surtout en cas de situation prédisposant à une rupture de la barrière hématorétinienne [
35
]. Ainsi, la constatation en OCT d'un OM (le plus souvent cystoïde, associé à un DSR), dans les suites de chirurgie de la cataracte non compliquée chez des patients traités par PGA, et sa récidive après réintroduction de la PGA [
36
] (y compris depuis la mise sur le marché de formulation sans conservateur [
37
]) ont renforcé le lien de causalité (en l'absence d'autres facteurs confondants tels que des antécédents d'uvéite, de complications chirurgicales, de diabète, etc.). Le délai de survenue peut être très variable (de 1 jour à 24 mois après le début du traitement), et l'OM régresse généralement à l'arrêt des PGA [
37
]. Un traitement par anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) local peut tout de même être proposé.
Pour le moment, il n'existe aucun consensus quant à la poursuite et les précautions à prendre lors de traitement par PGA, mais il est souvent discuté de les arrêter en période périopératoire, en cas d'uvéite, ou encore dans les suites d'un OM d'autre origine.
CÉFUROXIME
Depuis 10 ans, le céfuroxime intracamérulaire est utilisé dans la chirurgie de la cataracte par phacoémulsification, en prophylaxie du risque d'endophtalmie. Depuis la généralisation de son utilisation, de nombreux cas d'OM ont été rapportés, attribués, initialement, à des surdosages par erreur de dilution (en l'absence de forme galénique spécifique à l'usage intra-oculaire), à des chirurgies compliquées de rupture capsulaire postérieure [
38
], mais aussi à des formulations commerciales prêtes à l'emploi ou après chirurgie non compliquée [
39
]. Le mécanisme pourrait impliquer un dysfonctionnement rapidement et spontanément réversible des pompes sodium/potassium (Na+ /K+ ) ou des cellules de Müller [
40
].
L'OCT maculaire permet de visualiser l’œdème qui, en cas de surdosage par erreur de dilution, apparaît dès le lendemain de la chirurgie sous l'aspect d'un important OM cystoïde prédominant au niveau des couches nucléaires externes, souvent associé à un DSR (
fig. 4-351
Fig. 4-351Maculopathie après surdosage en céfuroxime : œdème maculaire majeur prédominant dans les couches externes de la rétine, associé à un DSR.
(Source : M.-N. Delyfer.)
). La régression de l'OM est en général spontanée en quelques jours [
41
].
L'OCT peut d'ailleurs être suffisant pour le distinguer du syndrome d'Irvine-Gass, dont la survenue est en général plus tardive (4 à 6 semaines), avec une localisation des kystes intrarétiniens prédominant au niveau des couches internes de la rétine, et dont la régression est rarement spontanée [
42
].
Une augmentation de risque de survenue d'OM postopératoire en cas d'utilisation de céfuroxime n'est pas retrouvée dans de larges études de cohortes, tandis qu'est bien observée une nette diminution de l'incidence des endophtalmies [
43
].
ŒDÈMES MACULAIRES SECONDAIRES À DES TRAITEMENTS SYSTÉMIQUES
TAXANES
Si la toxicité maculaire secondaire à l'utilisation des taxanes (docétaxel, paclitaxel) semble rare, plusieurs cas d'OM ont été rapportés avec l'utilisation de ces agents antimitotiques dès 2003 [
44
]. Dans sa forme typique, l'OM est bilatéral, rapidement symptomatique, sans signe de diffusion en angiographie [
45
], probablement en raison d'un dysfonctionnement des cellules de Müller [
46
]. L'OCT met alors en évidence des logettes kystiques très bien définies, siégeant surtout au niveau des couches plexiforme interne et externe [
47
]. L'OCT en face retrouve une disposition pétaloïde des cavités kystiques au niveau des couches internes de la rétine, semblable à un OM cystoïde typique [
48
]. Il est également possible de remarquer des lésions de type atrophique avec altération de l'ellipsoïde et des photorécepteurs rétrofovéolaires [
49
], mais qui pourraient correspondre aux lésions séquellaires d'un OM passé inaperçu (
fig. 4-352
Fig. 4-352Rétinopathie au taxane.a. Présence de logettes d'OM cystoïde sur la coupe OCT. b. Résolution quasi totale de l’œdème à l'arrêt du traitement mais présence d'une atrophie maculaire minime.
(Source : Mittra RA, Mieler F. Drug Toxicity ot the posterior segment. In : Ryan SJ. Dir. Retina. Vol. 2. 4 ed. Mosby; 2006, chap. 108 : p. 1839-56. Reproduction autorisée.)
).
L'arrêt du traitement permet souvent la disparition de l’œdème sous quelques mois.
FINGOLIMOD
Les premiers cas d'OM secondaire à la prise de fingolimod ont été décrits chez des patients transplantés rénaux, chez qui il était
prescrit en prévention du rejet de greffe, avec une fréquence de survenue semblant dose-dépendante (de 1,3 à 2,2 % des cas, avec des doses de fingolimod respectivement de 2,5 et 5 mg) [
50
]. Dès les essais cliniques en traitement de la sclérose en plaques, un suivi ophtalmologique systématique et régulier a été préconisé, malgré un dosage bien inférieur (0,5 mg/kg).
Le délai de survenue de l'OM est très variable, habituellement dans les 3-4 mois après le début du traitement [
51
], mais une survenue plus précoce n'exclut pas le diagnostic : la symptomatologie visuelle a même été rapportée dès 24 heures après l'initiation du traitement [
52
].
L’œdème est généralement bilatéral, responsable de baisse d'acuité visuelle et de diffusions au temps tardif de l'angiographie à la fluorescéine. En OCT, les logettes kystiques intrarétiniennes, principalement localisées dans la couche nucléaire interne, plus rarement au sein de la couche nucléaire externe, sont souvent associées à du liquide sous-rétinien [
53
].
L'augmentation d’épaisseur rétinienne est très variable, parfois très modérée avec seulement quelques logettes intrarétiniennes. Dans quelques cas, l'OM peut s'associer à une uvéite antérieure ou intermédiaire, ou des hémorragies rétiniennes [
54
].
S'il est bien toléré par le patient, l'apparition d'un OM ne semble pas contre-indiquer formellement la poursuite du fingolimod [
55
]. Si le traitement peut être interrompu, la résolution spontanée de l'OM à l'arrêt est la règle, avec résolution des symptômes. Dans le cas contraire ou si toute modification de traitement est difficilement envisageable sur le plan neurologique, il peut être nécessaire d'utiliser un traitement (topique par AINS ou corticoïde, per os par acétazolamide [
56
], voire injections intravitréennes [
57
,
58
]) afin d'obtenir une régression des symptômes. Un rebond à l'arrêt du traitement est alors possible.
Compte tenu de la fréquence de cet effet indésirable, il est recommandé dans l'AMM de faire un examen ophtalmologique avec OCT avant l'initiation du traitement, puis 3 à 4 mois après le début du traitement, surtout en cas de facteurs de risque associés tels qu'un diabète ou des antécédents d'uvéite.
NIACINE
La niacine (ou acide nicotinique ou vitamine BArrayou PP) est parfois prescrite à haute dose en cas d'hypercholestérolémie pour diminuer le risque cardiovasculaire (mais son intérêt par rapport aux statines n'est pas démontré).
Le premier cas d'OM après prise de niacine à haute dose (1,5 à 3 g/j) a été rapporté en 1973 par Gass, sans diffusion en angiographie [
59
]. La fréquence de survenue a ensuite été estimée à 0,7 % [
60
], probablement par perturbation du fonctionnement des cellules de Müller, sans altération de la barrière hématorétinienne [
61
]. En OCT [
62
], l'OM bilatéral se manifeste sous la forme de logettes cystiques localisées au niveau des couches plexiforme externe et nucléaire interne. Il régresse rapidement après l'arrêt de l'acide nicotinique.
INTERFERON
Les interférons (alpha, bêta et gamma) sont des immunomodulateurs utilisés dans diverses indications (cancers du rein, tumeurs carcinoïdes, mélanomes malins, leucémies, lymphomes, myélome multiple, sarcome de Kaposi, hépatites B et C, sclérose en plaques, infections graves, etc.).
La complication oculaire la plus fréquente est une rétinopathie avec hémorragies en flammèches et nodules cotonneux, rarement symptomatique, avec une incidence variant de 18 à 86 % [
63
]. La survenue d'un OM associé à une baisse d'acuité visuelle a été rapportée bien plus rarement. En OCT, cet œdème est alors généralement bilatéral, d’épaisseur variable et associé aux nodules cotonneux et à des anomalies vasculaires [
64
]. Le plus souvent, l'OM régresse et l'acuité visuelle s'améliore à l'arrêt du traitement.
TOPIRAMATE
Le topiramate, monosaccharide sulfamate-substitué, est un anti-épileptique, également utilisé en prévention des crises migraineuses. Depuis 2001, est décrit un syndrome de toxicité oculaire, bilatéral, survenant rapidement après la mise sous traitement ou après augmentation de dosage, associant myopisation, glaucome aigu par fermeture de l'angle iridocornéen et stries maculaires, par un mécanisme proche d'un syndrome d'effusion uvéale [
65
]. Plus récemment, ont été rapportés des cas de « maculopathies striées » isolées [
66
] : en OCT, les stries apparaissent sous la forme d'ondulations congruentes de la rétine et de la choroïde [
67
], qui disparaissent après l'arrêt. Des cas d’œdème maculaire [
68
] ou de DSR [
69
] sont également décrits.
Le topiramate n’étant pas un traitement facile à substituer, il peut parfois être suffisant de diminuer le dosage pour permettre la régression des symptômes.
AUTRES
De nombreux autres traitements systémiques sont susceptibles de se compliquer d'OM, mais soit ils ne font l'objet que de cas isolés rapportés dans la littérature (acitrétine, fluconazole, hydrochlorothiazide, imatinib, léflunomide, rifabutine, rituximab, zidovudine), soit ils ont déjà été retirés du marché (thiazolidinedione).
Parmi les traitements ophtalmologiques, les bêta-bloquants, l’épinéphrine et la vancomycine ont également été incriminés [
34
].
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L'intérêt de la tomographie oculaire à cohérence optique (OCT) dans les tumeurs intra-oculaires postérieures n'est pas univoque. En effet, en fonction des lésions, l'OCT sera d'un apport limité ou au contraire majeur. L'OCT peut renseigner sur l’état de la rétine sus-jacente ou de la macula et guider alors l'attitude thérapeutique; il peut aussi présenter un aspect typique permettant de suspecter un diagnostic particulier. Dans d'autres cas, l'OCT semble inutile, présentant simplement de belles images, ou aide à la compréhension du phénomène anatomopathologique en cours.
Il est à noter que l'OCT a de nombreuses limites dans les tumeurs postérieures. La première est que les tumeurs sont souvent choroïdiennes et d'une certaine épaisseur : l'OCT, même en mode EDI ou en SS, ne peut délimiter la tumeur dans son ensemble. Les tumeurs sont aussi volontiers périphériques ce qui pose un problème d'accès.
Lésion choriorétinienne pigmentée
NÆVUS CHOROÏDIEN
Les nævus choroïdiens représentent les tumeurs intra-oculaires les plus fréquentes avec une incidence d'environ 5 % dans la population caucasienne [
1
]. Généralement bénins, ils peuvent cependant avoir des répercussions sur l'acuité visuelle et surtout menacer le pronostic vital en cas de transformation en mélanome malin (1 cas sur 8 845) [
2
]. En pratique, la préoccupation principale consiste à différencier le plus tôt possible un nævus d'un petit mélanome, car plus l’épaisseur tumorale sera faible, meilleur sera le pronostic vital [
3
].
Cliniquement, le nævus se présente comme une lésion plane ou de faible épaisseur (< 3 mm) dont la coloration varie de l'achrome au brun foncé. Il est nécessaire de rappeler les signes cliniques et paracliniques évocateurs d'un nævus suspect de transformation maligne [
4
,
5
] :
épaisseur échographique > 2 mm;
présence d'un décollement séreux rétinien;
présence de symptômes visuels;
présence de pigments orange;
marges situées à moins de 3 mm du nerf optique;
excavation choroïdienne échographique;
absence de drusen ou de halo hypopigmenté périlésionnel.
Les observations OCT relatives aux nævus choroïdiens sont le plus souvent limitées à l'analyse de la rétine sus-jacente : la forte pigmentation du nævus bloque la pénétration du signal et interdit le plus souvent une analyse fine de la structure interne de la lésion (
fig. 4-353
Fig. 4-353Nævus du pôle postérieur inter-papillo-maculaire.a. Rétinographie en couleurs. b. OCT montrant la lésion nævique sous la forme d'une ligne hyper-réflective choroïdienne séparée de l’épithélium pigmentaire par une fine bande hypo-réflective. Les détails intralésionnels ne sont pas visibles du fait de l'ombrage postérieur. Noter une absence de répercussion sur la rétine sus-jacente.
) [
6
]. La visualisation en OCT de l'ensemble de la lésion nævique est cependant possible en cas de faible épaisseur (
fig. 4-354
Fig. 4-354Nævus vu dans sa globalité, y compris avec son mur postérieur, du fait de sa faible épaisseur.a. Rétinographie en couleurs. b. SS-OCT.
(Source : S. Razavi.)
).
L'acquisition OCT est optimale pour des lésions situées à moins de 3 mm de la fovéa et à moins de 4 mm du nerf optique et se révèle plus difficile pour des lésions éloignées du pôle postérieur. Une bonne coopération du patient et la transparence des milieux sont également nécessaires à l'obtention d'une image de qualité. L'OCT peut permettre de visualiser des lésions planes de pôle postérieur parfois non détectables en échographie, mais cette dernière reste l'outil le plus adapté pour l'examen des lésions en relief et des lésions périphériques [
7
].
L'OCT est plus sensible que l'ophtalmoscopie pour la détection d'un œdème rétinien, de liquide sous-rétinien, d'un amincissement rétinien et de décollement de l’épithélium pigmentaire (EP), elle est moins sensible pour la visualisation de drusen [
8
]. L'autofluorescence lui est supérieure pour la détection du pigment orange (hyperautofluorescence) [
9
].
En OCT, le nævus apparaît comme une bande hyper-réflective à surface lisse séparée de l'EP par une fine bande hypo-réflective. Le nævus est responsable d'un ombrage sous-jacent [
8
,
10
].
Trois présentations de la rétine supralésionnelle d'un nævus en OCT sont possibles [
8
,
10
,
11
] :
négative : aucune modification n'est visible;
chronique : avec principalement un amincissement rétinien (
fig. 4-355
Fig. 4-355Nævus suprapapillaire peu pigmenté.a. Rétinographie en couleurs. b. OCT montrant un amincissement de la rétine sus-jacente associé à des altérations de la ligne ellipsoïde.
Fig. 4-356Nævus du pôle postérieur avec drusen.a. Rétinographie en couleurs. b. L'OCT met en évidence une lésion choroïdienne hyper-réflective en relief dont l’épaisseur n'est pas mesurable du fait de l'ombrage postérieur. Des drusen de surface sont présents.
Fig. 4-357Nævus peu pigmenté du pôle postérieur.a. Rétinographie en couleurs. b. OCT montrant une dégénérescence microkystique de la rétine sus-jacente.
Fig. 4-358Nævus du pôle postérieur.a. Rétinographie en couleurs. b. L'OCT présente des altérations de l’épithélium pigmentaire sus-jacent.
) et une atrophie des photorécepteurs;
active : avec la présence de liquide sous-rétinien et de photorécepteurs « hirsutes » ( shaggy photoreceptors ) (
fig. 4-359
Fig. 4-359Nævus suspect, œil droit.a. Rétinographie en couleurs montrant un nævus situé à moins de 3 mm du nerf optique présentant des pigments orange de surface. b. L'OCT révèle une lésion choroïdienne soulevant l’épithélium pigmentaire : elle est hyper-réflective à surface lisse, avec ombrage postérieur masquant la limite avec la sclère, et compliquée d'une altération de la ligne ellipsoïde, d'un décollement séreux rétinien et de photorécepteurs hirsutes.
).
Si les deux premières formes sont plutôt rassurantes, la présentation active est significativement liée à un risque augmenté de croissance et justifie d'une surveillance rapprochée de la lésion.
Les techniques d'OCT en mode EDI et de SS-OCT permettent, pour certaines tumeurs achromes ou peu pigmentées, de visualiser des éléments de la structure interne ainsi que l'interface du nævus avec la sclère [
12
,
13
]. Le nævus peut apparaître plan, en dôme (déformation de la rétine sus-jacente) ou en amande (déformation de la rétine et de la sclère). C'est la densité de pigments de mélanine plus que l’épaisseur du nævus qui va être déterminante dans la qualité de cette visualisation.
Lorsqu'elle est possible, la mesure de l’épaisseur d'un nævus en OCT est plus précise qu'en échographie avec une marge d'erreur d'environ 10 microns contre 200 microns. À noter que dans leur série de 104 yeux, Shah et al. [
14
] ont relevé une différence de 124 % entre les mesures en OCT en mode EDI et les mesures échographiques de l’épaisseur des nævus (épaisseur moyenne de 685 microns versus 1 500 microns).
La visualisation d'un nævus choroïdien en OCT-A nécessite une segmentation manuelle de la couche choriocapillaire [
15
]. Le réseau vasculaire intralésionnel apparaît comparable à celui de la choroïde normale avec un débit identique à l’œil controlatéral. Les plexus rétiniens sus-jacents superficiel comme profond ne sont pas modifiés [
13
,
16
]. Un fin plexus hyper-réflectif supralésionnel est visible correspondant à la choriocapillaire [
17
]. D'autres signes, tels que des cavités intralésionnelles ou une dilatation des vaisseaux périlésionnels, ont été décrits mais de plus amples explorations seraient nécessaires pour déterminer si ces signes sont associés ou non à un risque accru de transformation maligne [
12
].
L'OCT-A se révèle par ailleurs très utile pour la visualisation de néovaisseaux choroïdiens compliquant un nævus choroïdien (
fig. 4-360
Fig. 4-360Naevus du pôle postérieur de l’œil droit.a. Rétinographie en couleurs, b. L'OCT révèle des signes exsudatifs anciens sous forme d'un œdème intrarétinien. c. L'OCT-A met en évidence une plaque néovasculaire choroïdienne occulte.
En conclusion, les différentes techniques d'OCT représentent des outils complémentaires de l’échographie en mode B pour l'examen de nævus proches de pôle postérieur. Elles permettent d'observer des signes de chronicité (drusen, kyste intrarétinien, amincissement) ou d'activité (décollement séreux rétinien, photorécepteurs hirsutes) dans les couches rétiniennes sus-jacentes, ainsi que de diagnostiquer une complication néovasculaire. La présence de mélanine rend cependant incertaines l'analyse des structures intralésionnelles et la mesure de son épaisseur.
MÉLANOME CHOROÏOIEN
L'apport diagnostique de l'OCT dans le mélanome choroïdien, en raison des problèmes techniques engendrés par la taille de cette tumeur et sa localisation, se limite aux mélanomes de petite épaisseur et de localisation postérieure. Ce sont, de toute façon, ces petits mélanomes qui posent le plus de problèmes de diagnostic différentiel. Le diagnostic d'un mélanome choroïdien repose sur des caractéristiques cliniques, paracliniques et éventuellement évolutives. Les onco-ophtalmologistes français et la plupart des onco-ophtalmologistes européens, à la différence des spécialistes américains, ne réalisent pas de biopsie à visée diagnostique sur de telles lésions de petite épaisseur en raison d'un rapport bénéfice/risque défavorable.
L'OCT aide à identifier certaines des caractéristiques tumorales évocatrices de mélanome ou d'un risque d’évolution important vers un mélanome. Ces facteurs de risque évolutifs ont été bien décrits par Shields et d'autres auteurs dans de multiples articles [
4
,
20–25
]. Les signes principaux que l'on peut étudier en OCT sont :
l’épaisseur tumorale maximale;
la rupture de la membrane de Bruch;
la présence de pigments orange;
l'existence d'un décollement séreux du neuro-épithélium.
En revanche, les OCT actuels ne permettent qu'une analyse limitée de la masse tumorale du mélanome lui-même [
26
,
27
] en raison d'une pénétration du faisceau encore limitée au niveau de la choroïde et de l'absorption du signal optique à la surface du mélanome (
fig. 4-361
Fig. 4-361Sur cette coupe OCT, il est impossible de déterminer l’épaisseur de la lésion.L'ombrage postérieur lié à la réflectivité du mélanome ne permet qu'une analyse limitée de la tumeur.
).
L'OCT en mode EDI ou le SS-OCT permettent une mesure des mélanomes d’épaisseur inférieure ou égale à 3 mm avec une précision supérieure à celle de l’échographie (mesures en général inférieures de 50 % à celles obtenues en échographie) [
28
,
29
]. Cette différence est liée au positionnement des bornes de mesure en échographie : il est parfois difficile de localiser correctement et de façon reproductible la jonction sclérochoroïdienne et la partie externe de la rétine.
La rupture de la membrane de Bruch est un signe pathognomonique du mélanome de la choroïde, bien que rare dans les lésions de faible épaisseur. L'OCT est d'une très grande utilité dans ce cas. En effet, cet examen permet un diagnostic très précoce, plus rapide que l’échographie, car il individualise la rupture dès sa survenue (
fig. 4-362
Fig. 4-362Tumeur achrome atypique découverte à l'occasion d'une baisse d'acuité visuelle liée à une hémorragie sous-rétinienne et intravitréenne.a. Rétinographie en couleurs. b. Échographie le jour de la visite : la réflectivité de la lésion est basse et son épaisseur de 2,2 mm est inquiétante. c. L'OCT évoque le diagnostic de mélanome devant une hernie tumorale au travers de la membrane de Bruch. Son traitement est programmé par protonthérapie. d. Rétinographie en couleurs de la tumeur 1 mois plus tard lors de l'hospitalisation pour pose de clips. e. Échographie le jour de l'hospitalisation. La rupture de la membrane de Bruch n'est pas visible. f. L'augmentation de la taille de la hernie tumorale est bien visible en OCT.
).
La présence de pigments orange sur une lésion tumorale est un facteur pronostique important de mélanome. Shields et al. [
28
] ainsi que Sayanagi et al. [
30
] insistent sur leur présence plus fréquente dans les mélanomes versus nævus (95 % versus 45 % selon Shields et al. et 61 % versus 11 % selon Sayanagi et al.). Sayanagi et al. [
30
] précisent que ces dépôts sous-rétiniens sont
mieux individualisés en SD-OCT qu'en TD-OCT. Les clichés en autofluorescence permettent aussi de bien les mettre en évidence. Le pigment orange est retrouvé sous la forme de nodosités ou de plaques irrégulières plus ou moins importantes à la surface de l'EP avec lequel elles semblent en continuité. La présence de ces dépôts entraîne une absorption du signal donnant une ombre portée sur la choroïde sous-jacente (
fig. 4-363
Fig. 4-363Mélanome plan du pôle postérieur.Les plages de pigments orange sont bien visibles sur le cliché rétinographique (a) et en autofluorescence (b). L'OCT (c, d) montre des signes d'exsudation, des dépôts de lipofuscine, des altérations de l’épithélium pigmentaire.
). La ligne ellipsoïde a tendance à disparaître à leur surface, mais aussi à la surface de la tumeur.
Le décollement séreux du neuro-épithélium (DSNE) est présent plus fréquemment dans les petits mélanomes que dans les nævus (92 % versus 16 %) pour Shields et al. [
28
], dans des proportions similaires selon Sayanagi et al. [
30
], et dans tous les cas pour Muscat et al. [
26
]. De plus, Shields et al. [
3
] considèrent que la détection d'un DSNE en OCT, même très discret, aggrave le risque métastatique du patient. Ils ont également décrit [
3
] au sein de ces DSNE une caractéristique morphologique des photorécepteurs nommée shaggy photoreceptors (photorécepteurs hirsutes). On peut noter en effet à la face externe de la rétine soulevée par le DSNE, surplombant certains mélanomes, des points hyper-réflectifs plus ou moins allongés, parfois ballonnisés (
fig. 4-364
Fig. 4-364a-f. Différents exemples de photorécepteurs hirsutes (shaggy photoreceptor,).
). Cela serait un signe important en faveur du diagnostic de mélanome car les points hyper-réflectifs sont présents chez 49 % des patients porteurs d'un mélanome de la choroïde versus aucun cas retrouvé pour un nævus choroïdien [
28
,
31
]. Récemment Eagle et al. [
32
] ont étudié histologiquement, dans un cas de mélanome choroïdien énucléé, les shaggy photoreceptors : ils ne correspondraient en fait pas à des photorécepteurs mais à des proliférations de macrophages adhérents à la face postérieure de la rétine. Ils contiendraient des quantités variées de pigments dont des granules de mélanine provenant de l'EP rétinien. Ces shaggy photoreceptors peuvent aussi se voir dans la choriorétinite séreuse centrale, les hémangiomes choroïdiens et les métastases. Pourquoi ne pourraient-ils pas exister dans des cas de nævus ? Nous avons des cas de tumeurs mélanocytaires, sous surveillance (
fig. 4-365
Fig. 4-365Tumeur mélanocytaire non évolutive surveillée depuis plus de 1 an en raison de la présence de liquide sous-rétinien avec shaggy photoreceptors et pigments orange.a. Rétinographie en couleurs. b. OCT.
) depuis plus d'un an, avec shaggy photoreceptors présents dès le jour du diagnostic ou apparus secondairement. C'est une question importante qui est débattue et à laquelle nous serons en mesure de répondre en fonction de l’évolution des différentes lésions observées. Si les résultats de l’étude de Shields et al. se confirmaient, la présence de shaggy photoreceptors deviendrait alors quasi pathognomonique du diagnostic de mélanome dans ces cas de tumeurs mélanocytaires suspectes.
La réflectivité de la partie antérieure de la choroïde juste en arrière de l'EP et en avant du mélanome choroïdien est aussi à étudier. Singh et al. [
33
] la considèrent comme variable et non homogène suivant les patients. Nous serions tentés de dire que pour les nævus cette bande est en général hyper-réflective, de taille variable, avec une absorption du signal optique modérée, alors que dans les mélanomes, cette bande hyper-réflective est plus fine voire absente avec une absorption plus élevée du signal optique (
fig. 4-366
Fig. 4-366Exemples de bandes hyper-réflectives.a1, a2, b, c1, c2. Nævus avec bande hyper-réflective toujours présente et de taille variable. d1, d2, e. Mélanome avec bande hyper-réflective étroite voire absente.
).
Des modifications de la rétine et de l'EP à la surface des tumeurs mélanocytaires sont décrites mais, dans la mesure où elles peuvent se voir aussi bien dans les nævus que dans les mélanomes, leur apport diagnostique est moins important. Elles
ont été étudiées par Shields et al. [
28
,
31
] qui les retrouvent, de façon statistiquement significative, plus fréquemment dans les mélanomes que dans les nævus : atrophie de l'EP (95 % dans les mélanomes versus 43 % dans les nævus), disparition de la membrane limitante externe (43 % versus 2 %), interruption de la couche ellipsoïde (65 % versus 6 %), amincissement de la couche nucléaire externe (16 % versus 0 %) ou de la plexiforme externe (11 % versus 0 %). Des irrégularités des couches nucléaire interne (16 % versus 0 %) et plexiforme interne (11 % versus 0 %) sont aussi décrites.
La recherche d'un œdème intrarétinien semble intéressante à rechercher. Il est plus fréquent dans les mélanomes que dans les nævus selon Shields et al. [
28
] (16 % versus 0 %) ou Sayanagi et al. [
30
] (61 % versus 14 %). La présence d'un œdème intrarétinien en OCT permettrait surtout de différencier deux types de tumeurs [
27
] : une tumeur rapidement évolutive comme un mélanome avec DSNE, mais avec rétine et EP d'aspect habituel; une tumeur d’évolution plus lente avec une rétine de surface amincie, une atrophie de l'EP et des kystes intrarétiniens faisant évoquer une lésion moins active [
27
]. Dans notre expérience, nous pouvons en effet retrouver des kystes intrarétiniens sur des nævus compliqués mais aussi sur des petits mélanomes d’évolution plus lente (
fig. 4-367
Fig. 4-367a-d. OCT de deux petits mélanomes avec des kystes intrarétiniens, du liquide sous-rétinien et des shaggy photoreceptors.Leur diagnostic a été confirmé par une évolutivité lésionnelle après un suivi supérieur à 2 ans.
).
L'intérêt de l'OCT-A dans les tumeurs oculaires reste à définir. Son utilisation est récente avec des publications disponibles depuis 2017. Il est actuellement difficile d'extraire des conclusions fiables à partir de ces données descriptives et parfois contradictoires.
Si l'on se concentre sur le mélanome lui-même, les images OCT-A accessibles sont celles de sa surface immédiate car rapidement l'absorption du signal optique empêche toute analyse profonde de la tumeur. On peut trouver principalement, avec des tranches de section large dans les mélanomes achromes, des images de la vascularisation tumorale se rapprochant de celles obtenues en angiographie au vert d'indocyanine ( indocyanine green [ICG];
fig. 4-368
Fig. 4-368OCT-A d'un mélanome choroïdien achrome montrant une vascularisation intratumorale semblable à celle mise en évidence en angiographie ICG.
). On peut aussi individualiser, en cas de mélanome de faible épaisseur, des structures vasculaires irrégulières voire des réseaux vasculaires (
fig. 4-369
Fig. 4-369Exemple de vascularisation intratumorale en OCT-A.
) dont les vaisseaux sont moins larges mais plus nombreux que ceux de la choroïde normale. Leur parcours est souvent difficile à individualiser. Ces vaisseaux sont beaucoup moins fournis que ceux observés dans les hémangiomes. Les réseaux vasculaires sont, de plus, de géométrie variable selon le niveau de coupe utilisé [
34
].
La densité de la vascularisation dans la partie de la choriocapillaire comprise entre la tumeur et le complexe EP/membrane de Bruch est aussi à analyser. Il semblerait, si on étudie la choriocapillaire immédiatement à la surface du mélanome, que la vascularisation à ce niveau soit moindre avec des zones d'hypodensité souvent centrales. Pour les nævus, la densité de la choriocapillaire supratumorale semblerait normale voire augmentée (
fig. 4-370
Fig. 4-370La densité de la choriocapillaire supratumorale est normale dans un cas de nævus choroïdien (a) mais amoindrie, avec des espaces morts, dans un cas de mélanome choroïdien (b).
). On pourrait imaginer que ces modifications de la choriocapillaire
correspondent à l'hyper-réflectivité constatée en OCT et décrite précédemment. Elle pourrait être due au fait que le nævus repousse la choriocapillaire sans l'envahir, alors que le mélanome désorganise complètement cette partie de la choriocapillaire jusqu’à la faire disparaître.
D'autres études comparent l’épaisseur maculaire centrale, la zone avasculaire centrale superficielle et profonde et la densité vasculaire des réseaux capillaires superficiel et profond des nævus et des mélanomes, mais les informations obtenues semblent pour l'instant ne pas avoir de valeur diagnostique [
33
,
35–38
]. Il est cependant intéressant de présenter les résultats de l’étude de Valverde-Megias et al. [
38
] : l’épaisseur maculaire centrale serait normale dans les nævus et augmentée dans les mélanomes. La zone avasculaire centrale superficielle serait plus large dans les mélanomes maculaires que dans les mélanomes extramaculaires. Une réduction de la densité vasculaire capillaire centrale est retrouvée pour 11 % des nævus et 58 % des mélanomes. Dans les cas de mélanome, sa réduction dépend de façon statistiquement significative de l’épaisseur tumorale et de la présence de liquide sous-rétinien.
Ainsi, dans le mélanome choroïdien, l'OCT est nécessaire et utile mais ne doit pas être réalisée isolément. Elle ne remplace absolument pas l’échographie, ni l'examen biomicroscopique du fond d’œil avec la rétinophotographie en couleurs.
AUTRES LÉSIONS PIGMENTÉES
MÉLANQCYTOME
Le mélanocytome uvéal est une tumeur pigmentée bénigne du tractus uvéal pouvant être considérée comme une forme particulière de nævus. Il s'agit d'une tumeur rare dont la prévalence reste inconnue. Elle est bénigne : sa transformation maligne est exceptionnellement décrite.
L'aspect clinique du mélanocytome uvéal postérieur est souvent très caractéristique. La lésion est unilatérale. Le siège papillaire est le plus fréquent même s'il peut atteindre la choroïde. Il s'agit d'une tumeur fortement pigmentée brune voire noire, de coloration uniforme. Un des critères typiques de sa présentation est un aspect filamenteux des bords en « plumes de canard », s'expliquant par l'invasion le long des fibres nerveuses péripapillaires de la prolifération cellulaire (
fig. 4-371
Fig. 4-371Mélanocytome oculaire gauche.a. Rétinographie en couleurs, b. L'OCT est peu contributif avec un cône d'ombre postérieur lié à la forte densité pigmentaire de la tumeur, c. L'OCT-A montre le réseau capillaire superficiel rétinien péripapillaire ascensionné par la lésion.
(Source : L. Rosier.)
a).
Dans le bilan d'un mélanocytome, la rétinographie en couleurs est indispensable car, répétée dans le temps, elle permet de documenter toute modification suspecte.
L'OCT n'est pas utile au diagnostic de mélanocytome [
39
,
40
]. Certains signes indirects sont évocateurs : le caractère peu saillant, mais parfois nodulaire, et surtout la forte densité pigmentaire qui se traduit par une forte hyper-réflectivité de surface accompagnée d'un cône d'ombre postérieur (
fig. 4-371b
). Takkar et al. [
41
] rapportent un cas de mélanocytome examiné en SS-OCT permettant une meilleure visualisation de la tumeur : ils décrivent la présence de points hyper-réflectifs au sein de la tumeur, possiblement dus à des cellules mélanocytaires agrégées ou à des mélanophages. L'OCT peut cependant être utile afin de détecter des complications du mélanocytome, telles que la néovascularisation choroïdienne ou le retentissement d'une occlusion vasculaire.
L'OCT-A présente actuellement peu d'intérêt dans le mélanocytome (
fig. 4-371c
). Elle est cependant capable de mettre en évidence l’éventuelle présence d'une fine et anormale vascularisation à sa surface [
42
]. La présence de cette vascularisation superficielle a été considérée par Lee et al. [
43
] comme étant corrélée à la croissance de la lésion.
HAMARTOME COMBINÉ DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE ET DE LA RÉTINE
L'hamartome combiné est une tumeur endophytique de la rétine neurosensorielle et de l'EP, de pigmentation variable, contenant
des vaisseaux rétiniens d'aspect anormal et associée à des tractions sur la rétine neurosensorielle. L’évolutivité de la lésion est faible voire nulle. La lésion est généralement située en région parapapillaire (56-76 %) ou, parfois, maculaire (17-38 %).
L'examen clinique retrouve une lésion légèrement pigmentée, grisâtre, mal délimitée, pouvant recouvrir la papille, avec des vaisseaux déplacés et tortueux, souvent effacés par une fine membrane prérétinienne blanchâtre qui plisse et déplace la rétine du voisinage (
fig. 4-372
Fig. 4-372Hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine.a. Rétinophotographie en couleurs : lésion pigmentée grisâtre de la papille; les vaisseaux sont déplacés et tortueux, un voile fibreux prérétinien est présent, b. En OCT, l'architecture de la lésion est anarchique.
). L'angiographie à la fluorescéine montre un riche réseau capillaire anormal, des vaisseaux tortueux et des télangiectasies responsables d'une diffusion et d'une hyper-fluorescence globale aux temps tardifs.
L'OCT n'est pas utile dans le diagnostic de cette tumeur, mais il est utilisé en cas de complication (
fig. 4-372
). En effet, le pronostic fonctionnel dépend de l'atteinte maculaire. Il est donc nécessaire d'examiner la macula et de déterminer s'il existe une part tractionnelle en cas de baisse d'acuité visuelle (
fig. 4-373
Fig. 4-373a, b. Hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine responsable d'une traction majeure sur et autour de la papille.
). En effet, la membrane prérétinienne peut générer des plis rétiniens de pleine épaisseur, ou une traction majeure de la rétine interne [
44
]. L'OCT peut aider à poser une indication de vitrectomie et pelage quand il objective un plan de clivage entre la membrane et la rétine [
44
,
45
].
L'OCT-A est décevante dans les hamartomes combinés. L'examen des vaisseaux anormaux n'est pas si aisé que cela car ils sont
situés dans de nombreux plans [
46
]. L'examen de la rétine para-lésionnelle montre un réseau désorganisé par les plis rétiniens et la traction prérétinienne.
Lésion choriorétinienne achrome
MÉTASTASE CHOROÏDIENNE
Les métastases choroïdiennes sont les lésions malignes intra-oculaires les plus fréquentes. Les tumeurs primitives sont principalement des tumeurs carcinomateuses et plus particulièrement des adénocarcinomes (carcinome mammaire et pulmonaire en tête). Elles révèlent un cancer primitif dans près de 20 % des cas [
47
].
Le diagnostic de métastase choroïdienne est clinique. Il s'agit, dans la plupart des cas, de lésions mal limitées, bilatérales dans plus de 25 % des cas et multiples dans 40 % des cas. Les lésions sont souvent nodulaires, de couleur jaune crème à blanc. Les métastases choroïdiennes sont associées à un décollement de rétine exsudatif (dans près de 75 % des cas) ou un œdème papillaire.
L'OCT est un bon outil pour le diagnostic différentiel des métastases choroïdiennes. Il s'agit surtout de différencier, en cas de lésion solitaire, une métastase d'un mélanome choroïdien achrome. Bien évidemment, dans ce cadre, une échographie en mode B, ainsi qu'une angiographie à la fluorescéine et ICG seront réalisées.
En OCT, l'analyse va se porter sur la régularité et l'aspect de la surface antérieure de la tumeur. En effet, le mélanome choroïdien présentera une surface tumorale antérieure douce et régulière, souvent en forme de dôme [
48
], avec un amincissement de la choriocapillaire. En revanche, l'aspect OCT des métastases diffère complètement avec une surface antérieure de la tumeur très irrégulière en bosses multiples (aspect lumpy bumpy ) (
fig. 4-374
Fig. 4-374a-c. Métastase choroïdienne d'un cancer du sein chez une patiente de 52 ans.L'OCT (b, c) montre une volumineuse tumeur choroïdienne dont l’épaisseur augmente graduellement avec un aspect en bosse ou en escalier. Noter la présence de liquide sous-rétinien.
) [
49
]. Les anomalies rétiniennes observées ne sont pas pathognomoniques d'une étiologie ou d'une autre : ainsi, la présence de liquide sous-rétinien existe tout aussi bien dans les métastases choroïdiennes (67 à 100 %) (
fig. 4-375
Fig. 4-375Métastase choroïdienne d'un cancer du poumon.a. Rétinographie en couleurs, b. Le SS-OCT délimite la lésion choroïdienne, en bosse, repoussant la rétine et responsable d'une exsudation sous-rétinienne.
(Source : S. Razavi.)
) que dans le mélanome choroïdien (91 à 100 %) [
30
,
50
]. Des points hyper-réflectifs sont présents dans le liquide sous-rétinien dans la moitié des cas de métastase
choroïdienne et dans un tiers des mélanomes choroïdiens [
50
]. Des altérations de l'EP sont aussi très fréquemment présentes dans les deux cas (
fig. 4-376
Fig. 4-376a-c. Métastase choroïdienne d'un cancer du sein chez un homme de 64 ans traité par chimiothérapie systémique.L'aspect post-thérapeutique est celui de vastes altérations de l’épithélium pigmentaire associant atrophie et hyperplasie. L’épaisseur choroïdienne s'est normalisée.
). L'OCT-A ne montre pas de particularité actuellement dans ce domaine.
HÉMANGIOME CIRCONSCRIT DE LA CHOROÏDE
L'hémangiome circonscrit de la choroïde est une pathologie rare.
Cliniquement, l'hémangiome circonscrit de la choroïde se présente sous la forme d'une lésion choriorétinienne de couleur rose-rouge. Les hémangiomes sont généralement solitaires et localisés de préférence au pôle postérieur, rarement en avant de l’équateur. Ils peuvent être associés à un décollement de rétine exsudatif périlésionnel ou localisé à son pôle inférieur [
51
].
L'OCT permet de vérifier la localisation choroïdienne de la lésion. L'OCT en mode EDI ainsi que le SS-OCT permettent de mieux apprécier son épaisseur en cas de petite lésion (
fig. 4-377
Fig. 4-377Hémangiome choroïdien en SS-OCT permettant de délimiter l'intégralité de la lésion. Celle-ci est responsable d'un œdème maculaire cystoïde.
(Source : S. Razavi.)
). L'OCT permet surtout d’évaluer l’état de l'EP sus-jacent, ainsi que de mettre en évidence l'existence d'une exsudation sous-rétinienne associée (
fig. 4-378
Fig. 4-378a, b. Hémangiome choroïdien exsudatif comme en témoigne la présence de liquide sous-rétinien périlésionnel.
(Source : L. Rosier.)
). De même, de multiples altérations de l'EP sont présentes en cas d'hémangiome de la choroïde avec des atrophies, hyperplasies et métaplasies localisées à la surface des hémangiomes anciens, chroniques et responsables d'exsudation [
52
]. La présence de liquide sous-rétinien est à rechercher à la surface de l'hémangiome mais aussi à son pourtour, ou suivant une distribution gravitationnelle. Un œdème rétinien d'aspect cystoïde est à explorer. Ces données sont importantes car l'hémangiome choroïdien est une tumeur bénigne. Il n'est pas à traiter en tant que tel. Un traitement ne se décide qu'en cas de menace fonctionnelle visuelle, représentée par les complications exsudatives à type de liquide sous-rétinien et d’œdème maculaire cystoïde. En cas d'altérations de l'EP au sommet de la tumeur, alors même que l'exsudation n'est pas franche, une période de surveillance sera initiée avec un traitement décidé si le thérapeute estime qu'une évolution péjorative de la fonction visuelle se précise.
L'OCT-A présente un intérêt descriptif dans l'hémangiome choroïdien. La vascularisation intratumorale est visualisable avec des aspects variables (
fig. 4-379
Fig. 4-379a-c. Hémangiome choroïdien dont la vascularisation anarchique est visualisable en OCT-A.
(Source : T. Mathis.)
) : sac de vers de terre, aspect de spaghetti des vaisseaux tumoraux superficiels, ou aspect en club de golf pour les vaisseaux tumoraux plus profonds [
53
]. Des boucles vasculaires sont visibles [
54
,
55
], de gros troncs vasculaires d'aspect arborescent, séparés par des septa sans flux individualisable, sont décrits [
55
]. La transition entre la tumeur et la choroïde saine est aisément identifiable car passant d'une vascularisation tumorale anarchique et inorganisée à une vascularisation choroïdienne régulière et organisée. L'OCT-A a aussi été étudiée après traitement par laser ou photodynamic therapy (PDT) [
54
,
55
] ou protonthérapie (
fig. 4-380
Fig. 4-380a, b. Hémangiome choroïdien symptomatique après traitement par protonthérapie : la lésion est atrophique et l'OCT-A objective une raréfaction vasculaire lésionnelle.
(Source : L. Rosier.)
) : la vascularisation intratumorale devient plus rare avec moins de boucles vasculaires. L'OCT-A ne permet pas, pour l'instant, de modifier ou de guider le traitement.
AUTRES LÉSIONS ACHROMES
OSTÉOME CHOROÏDIEN
L'ostéome choroïdien est une tumeur bénigne très rare de la choroïde composée d'os mature. Il touche habituellement la femme jeune dans sa deuxième ou troisième décennie.
L'ostéome choroïdien est unilatéral dans environ 75 % des cas. Il est habituellement localisé en péripapillaire et peut s’étendre jusqu’à la macula. La lésion est ronde ou ovale, à bords nets blanc-jaune ou rouge-orangé. Elle est légèrement en relief.
L'autofluorescence est typique retrouvant une plaque hyperautofluorescente [
56
]. L'angiographie est utile à la recherche d'une complication néovasculaire choroïdienne classique. L'OCT retrouve une lésion isoréflective en général, avec un aspect en éponge de la partie osseuse (
fig. 4-381
Fig. 4-381a, b. Ostéome choroïdien maculaire avec une portion osseuse en éponge en OCT.
Fig. 4-382Ostéome choroïdien compliqué de néovaisseaux sous-rétiniens en SD-OCT.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
) [
57
]. L'OCT apprécie l’état de la choriocapillaire sus-jacente qui peut être comprimée et recherche une atrophie de la rétine externe en regard des portions décalcifiées de la tumeur et une rétine intacte en regard de la portion calcifiée [
58
]. L'OCT recherche aussi des signes exsudatifs liés à la présence d'une néovascularisation choroïdienne. Cependant, une lame de liquide sous-rétinien peut être présente sans complication néovasculaire.
L'OCT-A est surtout utile afin de détecter la présence d'une éventuelle néovascularisation choroïdienne [
59
].
HAMARTOME ASTROCYTAIRE
L'hamartome astrocytaire est traité ci-après.
Tumeurs pédiatriques
INTRODUCTION
Jusqu’à peu l'utilisation d'un OCT dans l'exploration des tumeurs intra-oculaires de l'enfant, en particulier chez le nourrisson ou le petit enfant, était très limitée au moment du diagnostic et de la prise en charge initiale. En effet, les appareils conventionnels nécessitent de réaliser l'examen chez un patient coopérant et en position assise [
60
]. Depuis l'apparition des OCT portables, cet examen est désormais réalisable en position allongée, sur un enfant sous anesthésie générale. Ce type d'appareil permet de plus de s'adapter aux particularités biométriques oculaires de l'enfant (longueur axiale) en ajustant les réglages à la longueur axiale et la puissance dioptrique estimée en fonction de l’âge de l'enfant [
61
,
62
]. Cependant, de façon plus récente, l'OCT occupe une partie plus grande dans la prise en charge des jeunes enfants présentant une tumeur oculaire que ce soit en cours du traitement ou lors du suivi.
Les tumeurs intra-oculaires de l'enfant sont des maladies très rares. Il s'agit essentiellement du rétinoblastome et de ses diagnostics différentiels dont de très rares tumeurs bénignes telles que le rétinocytome (rétinoblastome spontanément régressif) ou l'hamartome astrocytaire.
Dans le contexte oncologique, l'OCT est plus particulièrement intéressant et informatif lorsque la maladie tumorale est peu volumineuse et se situe en rétro-équatorial [
63
].
RÉTINOBLASTOME
Le diagnostic de rétinoblastome est, la plupart du temps, clinique. Il s'agit d'une masse rétinienne blanche de taille variable pouvant
contenir des calcifications (
fig. 4-383a
Fig. 4-383Petite tumeur en nasal de la papille découverte au fond d’œil systématique de suivi d'une enfant porteuse d'une anomalie du gène RB1.a. Rétinographie en couleurs. b. Aspect OCT de cette tumeur, lésion atteignant les couches internes avec microcalcifications. c. Rétinographie en couleurs : aspect clinique après traitement par thermothérapie laser. d. OCT avec aspect quasi plan et reliquat calcifié hyper-réflectif.
). En OCT, il se traduit par des lésions iso- ou hyperdenses associées à des éléments calcifiés atteignant de façon plus ou moins importante l’épaisseur de la rétine en fonction de leur taille (
fig. 4-383b
) [
61
]. Il peut s'y associer des phénomènes exsudatifs.
L'OCT est particulièrement intéressant pour l’évaluation après traitement des cicatrices lors des fonds d'yeux de suivi systématique (
fig. 4-383c
et d). Il peut permettre, dans un certain nombre de cas, de faire le diagnostic d'une tumeur infraclinique (récidive ou nouvelle tumeur) et d'optimiser le suivi tumoral (
fig. 4-384
Fig. 4-384Rétinoblastome.a. Aspect après traitement (association chimiothérapie et laser) en rétinographie en couleurs : cicatrice mixte avec parties fragmentées calcifiées et persistance de zones translucides inactives, b. Même cicatrice en OCT avec la zone non fragmentée rétinienne hyper-réflective associée à des zones fragmentées (cicatrice mixte de type 3). c. En cours de suivi, la zone non fragmentée se modifie correspondant à une récidive confirmée en OCT. d. Augmentation de la lésion rétinienne, e, f. Aspect en rétinographie en couleurs et OCT après traitement par thermothérapie seule avec régression clinique et OCT.
) [
62–64
]. Après traitement, le rétinoblastome laisse place à une cicatrice dont l'aspect est variable (types 0 à 4) en fonction de la présence de reliquat tumoral ou pas (régression 0 consistant à la disparition complète de la tumeur sans reliquat visible) et de son aspect plus ou moins calcifié [
65
]. Cet aspect se retrouve sur les images OCT (
fig. 4-385 à 4-388
Fig. 4-385Cicatrice totalement fragmentée et calcifiée après traitement (type 1).Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b).
Fig. 4-386Cicatrice de reliquat non calcifiée, translucide après traitement (type 2).Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b) se traduisant par une hyper-réflectivité.
Fig. 4-387Cicatrice mixte avec zones partiellement fragmentées et calcifiées après traitement (type 3).Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b) associant l'aspect calcifié central et, en périphérie, un épaississement rétinien non calcifié.
Fig. 4-388Cicatrice plane après traitement (type 4).Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b). Une adhérence vitréorétinienne sans traction est aussi visible.
L'autre intérêt est d’évaluer le retentissement des tumeurs et des traitements appliqués sur la rétine, en appréciant mieux les rapports d'une cicatrice par rapport à la fovéa par exemple ou en identifiant un œdème intrarétinien, des adhérences vitréorétiniennes ou des tractions (
fig. 4-388
et
4–389
Fig. 4-389Aspect après traitement d'un volumineux rétinoblastome unilatéral.a. Rétinographie en couleurs montrant une cicatrice fragmentée et de vastes zones d'atrophie choriorétinienne. b, c. OCT montrant une atrophie rétinienne majeure avec une macula moins remaniée.
Le rétinocytome, ou rétinoblastome spontanément régressif, a les caractéristiques cliniques d'une lésion cicatricielle tout à fait comparable à l'aspect que l'on peut voir après traitement d'une tumeur. L'OCT montre des remaniements équivalents à ceux vus sur les cicatrices de rétinoblastome (
fig. 4-390
Fig. 4-390Rétinoblastome spontanément régressif, cliniquement comparable à une cicatrice de rétinoblastome de type mixte de découverte fortuite chez une patiente jamais traitée.Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b, c).
Cliniquement, l'hamartome astrocytaire est une lésion tumorale rétinienne d'aspect souvent muriforme. La lésion peut être isolée ou survenir chez de jeunes patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville. L'OCT montre des lésions développées plutôt au niveau de la rétine interne et se traduisant par une lésion hyper-réflective associée à des espaces optiquement vides avec parfois des adhérences vitréorétiniennes (
fig. 4-391
Fig. 4-391Hamartome astrocytaire de découverte fortuite avec lésion hyper-réflective associée à des espaces optiquement vides.Aspect en rétinographie en couleurs (a) et OCT (b).
Fig. 4-392Hamartome astrocytaire.a. Rétinographie en couleurs sous la forme d'une tumeur blanc nacré, surélevée, située au pôle postérieur. Elle est superficielle, bien délimitée. b. L'autofluorescence montre une hyperautofluorescence muriforme. c. L'OCT montre des espaces optiquement vides, correspondant aux perles calcifiées, associés à des cônes d'ombre postérieurs.
La maculopathie radique est, avec la neuropathie radique, la principale cause de malvoyance après traitement par radiothérapie. Il peut s'agir de radiothérapie externe pour une tumeur céphalique, ou d'une radiothérapie oculaire (protonthérapie, brachythérapie) dans le cadre d'une tumeur oculaire.
La maculopathie radique est l'expression maculaire de la rétinopathie radique : elle se définit par la présence de lésions de rétinopathie radique localisées à moins de 3 mm de la fovéola. Elle est diagnostiquée cliniquement en moyenne 19 mois après radiothérapie mais sa survenue peut être plus précoce. Son incidence, estimée entre 18 et 70 % selon les études et les populations concernées, dépend de la dose de radiations ionisantes reçue par la fovéa, de la distance entre la tumeur et le nerf optique ou la macula.
Cliniquement, la maculopathie radique se caractérise par la présence d'hémorragies intrarétiniennes, de nodules cotonneux, de micro-anévrismes et télangiectasies, de zones de non-perfusion capillaire, d'exsudats lipidiques. L’œdème maculaire est considéré comme le signe le plus précoce et le plus fréquent de la maculopathie radique (
fig. 4-393
Fig. 4-393a, b. Patiente présentant une maculopathie radique 3 ans après protonthérapie pour mélanome choroïdien.Noter une exsudation majeure avec une couronne d'exsudats. L’œdème maculaire est volumineux et ancien, comme en témoignent l’état de la rétine externe et l'aspect des espaces kystiques.
).
L'OCT est très utile car il met en évidence l'importance de l’œdème (épaisseur rétinienne centrale) ainsi que ses caractéristiques (fovéolaire, extrafovéolaire, focal) avec le mapping . L'OCT est surtout très intéressant dans l'examen de la rétine externe avec des signes de valeur pronostique. Ainsi, une atrophie de la couche des photorécepteurs, des interruptions de la membrane limitante externe ou de la ligne ellipsoïde sont considérées comme des facteurs de mauvaise récupération fonctionnelle (
fig. 4-394
Fig. 4-394Patient présentant une maculopathie radique 2 ans après protonthérapie pour mélanome choroïdien.L’œdème maculaire initial (a) a été traité par injection intravitréenne de dexaméthasone. Après affaissement de l’œdème, la rétine externe montre quelques interruptions de la membrane limitante externe et de la ligne ellipsoïde (b).
). La tomographie recherche aussi la présence de pathologies de l'interface vitréorétinienne. Plus récemment, Frizziero et al. ont décrit la présence habituelle de points hyper-réflectifs intrarétiniens, témoins, selon eux, d'une inflammation chronique de la macula [
70
]. Le nombre de ces points hyper-réflectifs est corrélé à l'importance de l’œdème maculaire radique et donc à l’épaisseur maculaire. Une classification tomographique de la maculopathie radique a été développée par Horgan et al. (
tableau 4-13
Tableau 4-13
Classification OCT de l'œdème maculaire radique selon Horgan et al. [1].
Stade
Caractéristiques
1
Œdème non cystoïde extrafovéolaire
2
Œdème cystoïde extrafovéolaire
3
Œdème non cystoïde fovéolaire
4
Œdème cystoïde fovéolaire minime à modéré
5
Œdème cystoïde fovéolaire sévère
), mais cette dernière reste peu utilisée en pratique clinique [
71
].
L'angiographie à la fluorescéine est utilisée afin de définir la perfusion maculaire, classant ainsi la maculopathie radique en maculopathie ischémique ou non ischémique (
fig. 4-395
Fig. 4-395Maculopathie radique.L'angiographie montre un élargissement de la zone avasculaire centrale, des occlusions capillaires, des dilatations anévrismales.
), et la rétinopathie radique périphérique. Ces informations sont à même de guider la nature et la pertinence d'un traitement.
En cas de maculopathie radique, l'OCT-A est capable de montrer des irrégularités de la zone avasculaire centrale, les micro-anévrismes, les interruptions vasculaires, la raréfaction de la trame vasculaire ainsi que les plages de non-perfusion (
fig. 4-396
Fig. 4-396Patiente présentant une maculopathie radique après irradiation d'un méningiome du nerf optique.a. L'OCT objective des micro-anévrismes ainsi que des logettes cystoïdes temporo-fovéolaire. b. L'OCT-A montre une raréfaction capillaire, des micro-anévrismes de bordure.
). Les deux réseaux capillaires superficiels et profonds sont atteints (
fig. 4-397
Fig. 4-397Patient présentant une maculopathie radique après protonthérapie pour mélanome choroïdien.L'OCT-A objective une atteinte des plexus capillaires superficiel (a) et profond (b).
). Shields et al. ont étudié en OCT-A 65 patients consécutifs traités par brachythérapie (iode 125) [
72
]. La dose moyenne de radiations reçue par la fovéa était de 5 663 cGy. Les auteurs ont observé, en comparant les yeux traités aux yeux adelphes, sur un suivi moyen de 46 mois, que 29 % des patients présentaient des signes de non-perfusion au niveau du plexus capillaire superficiel et 31 % au niveau du plexus capillaire profond [
72
]. Comparativement aux yeux adelphes, la zone avasculaire centrale des yeux traités par brachythérapie était statistiquement plus large au niveau des plexus capillaires superficiel
et profond, alors même que certains de ces patients ne présentaient pas de signes cliniques de maculopathie radique. La densité capillaire parafovéolaire était aussi diminuée dans tous les yeux traités versus les yeux adelphes (P < 0,001) [
72
].
La même équipe dans une seconde publication a analysé 10 yeux supplémentaires traités par brachythérapie et suivis durant 17 mois après traitement [
73
]. Aucun de ces yeux ne présentait de maculopathie radique clinique ou de signes en SD-OCT (pas d’œdème ou d’épaississement maculaire, pas de liquide sous-rétinien). La dose moyenne reçue par la fovéa était de 53 Gy. Les auteurs n'ont pas observé de modifications de la zone avasculaire centrale au niveau des plexus capillaires superficiels et profonds des yeux traités versus les yeux adelphes chez ces patients. En revanche, ils ont constaté une différence statistiquement significative de la densité capillaire parafovéolaire des plexus capillaires superficiels et profonds entre les yeux irradiés versus yeux adelphes. Il y a donc déjà des signes précurseurs parafovéolaires d'atteinte radique au niveau de la macula avant même l'apparition de signes cliniques [
73
]. Tous ces signes sont à relever car corrélés à l'acuité visuelle. En effet, Matet et al. [
74
] ont observé que l'acuité visuelle de patients souffrant de maculopathie radique est influencée par la surface de la zone avasculaire centrale ou par
la densité vasculaire du plexus capillaire profond déterminées par OCT-A.
L'atteinte vasculaire radique concerne aussi la choroïde, ce qui est logique étant donné que le contingent à plus fort renouvellement cellulaire, donc le contingent le plus sensible aux effets de la radiothérapie, est le contingent vasculaire. Ainsi, Sellam et al. [
75
] ont noté une raréfaction vasculaire de la choriocapillaire en OCT-A.
BIBLIOGRAPHIE
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2
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4.17
OCT CHEZ L'ENFANT NÉ À TERME
S. DEFOORT-DHELLEMMES,
C. SPEEG-SCHATZ
L’OCT est plus accessible, moins invasif et plus rapide à réaliser que les examens fonctionnels de la vision : électrorétinogramme (ERG), potentiels évoqués visuels (PEV), champ visuel. Il permet le diagnostic des rétinopathies de l’enfant dès le stade infraclinique et, associé aux photographies en autofluorescence, d’en préciser le type. L’OCT sera donc le premier examen complémentaire à demander chez l’enfant ayant un trouble visuel non expliqué par l’examen clinique. Il est aussi utile, comme chez l’adulte, pour suivre l’évolution des rétinopathies et des neuropathies.
Comment faire un OCT chez l’enfant ?
La stratégie d’examen est guidée par la clinique, l’âge, la coopération et l’attention de l’enfant.
L’OCT est réalisé de préférence après dilatation pupillaire.
CHEZ LE NOUVEAU-NÉ ET LE NOURRISSON
Avec un OCT standard [
1
,
2
], la réalisation de l’examen nécessite au moins deux personnes. Comme pour l’examen en lampe à fente, l’enfant est porté en position verticale légèrement penchée vers l’avant. Son front est maintenu sur l’appui frontal, son menton est posé sur la paume de l’aide, la mentonnière est descendue au maximum (
fig. 4-398
Fig. 4-398a-c. OCT « à la volée » chez un bébé de 7 mois qui a un nystagmus horizontal pendulaire [2].
).
Avec un OCT portable conçu pour l’enfant, l’examen peut être réalisé assis ou couché, parfois à l’occasion d’une sédation [
3
] ou d’une anesthésie générale demandée pour une autre raison (
fig. 4-399
Fig. 4-399a, b. OCT portable.
).
Pour l’étude de la rétine, l’opérateur balaye la zone d’intérêt en se concentrant sur l’image en scopie. La numérisation se fait « à la volée ». Les images ne sont pas toujours enregistrables. Il faut donc filmer l’écran de scopie ou en faire une capture vidéo et sélectionner secondairement les images utiles (
vidéo 4-1 ). Si l’enfant a un nystagmus, les coupes sont d’emblée réalisées dans
le sens du nystagmus : coupes horizontales pour un nystagmus horizontal et verticales pour un nystagmus vertical. Les images OCT peuvent néanmoins être déformées : étirées ou compactées (
fig. 4-400
Fig. 4-400Artéfacts dus aux saccades oculaires. Comparaison de deux coupes horizontales réalisées dans une même séquence chez deux enfants avec nystagmus horizontal [2].a, b. Aspect d’étirement de la coupe en inter-papillo-maculaire, bien visible en parafovéolaire au niveau des couches internes chez une fille de 4,5 ans. c, d. Aspect de compression de la coupe en inter-papillo-maculaire, chez un garçon de 4 ans.
L’étude des fibres du nerf optique par un scan circulaire péripapillaire ( retinal nerve fiber layer [RNFL]) est difficile à réaliser, car elle nécessite de fixer une mire excentrée. Le jeune enfant a du mal à garder la fixation latérale suffisamment longtemps, son regard revient invariablement en position primaire. La mesure de l’épaisseur des fibres ganglionnaires est plus aisée. Comme elle se fait à partir d’un cube maculaire, l’enfant regarde droit devant. Ses limites sont la durée d’enregistrement d’un cube maculaire, surtout en cas de mouvements oculaires, et le fait qu’elle ne prend en compte que l’épaisseur du complexe ganglionnaire temporal.
La réalisation de coupes transpapillaires reste intéressante en cas d’œdème ou de malformation papillaire.
CHEZ LE GRAND ENFANT
Les conditions sont les mêmes que chez l’adulte. Si l’enfant est coopérant et peut garder une fixation stable, l’opérateur privilégiera l’étude de quelques lignes maculaires (5 lignes ou multilignes en étoile) de largeur moyenne suivie si possible d’un cube maculaire (
fig. 4-401
Fig. 4-401OCT chez un enfant de 7 ans : une des coupes maculaires multilignes est en étoile.
).
Intérêt, limites et indications de l’OCT chez l’enfant
INTÉRÊT IDE L’OCT
L’OCT a permis de :
préciser les étapes de la maturation de la rétine et du nerf optique chez l’enfant à terme et le prématuré;
décrire une nouvelle séméiologie de pathologies spécifiques à l’enfant ou de formes de début de maladies bien connues chez l’adulte.
Il est incontournable dans la démarche diagnostique des rétinopathies de l’enfant et peut être utile dans le suivi de pathologies évolutives.
LIMITES DE L’OCT CHEZ L’ENFANT
Les principales limites sont, comme pour tous les examens paracliniques, l’ergonomie de l’appareillage inadaptée à l’enfant, ainsi que la coopération et l’attention de l’enfant.
Il n’est pas toujours possible de savoir précisément quelle est la zone rétinienne scannée lors des coupes en ligne d’autant plus qu’il peut être nécessaire de débrayer l’eye- tracker lorsque la fixation est instable. Ce dernier n’est pas assez rapide sur les OCT présents sur le marché pour repositionner les scans d’un enfant qui bouge.
Toutes les études récentes sur l’intérêt de l’OCT de l’enfant (maturation, pathologie) concernent l’OCT portable [
4–7
]. En clinique courante, il n’est pas facile d’obtenir des coupes de qualité chez un bébé éveillé en raison de la faible maniabilité de l’appareil (poids de « la tête de l’appareil » et nécessité d’une stabilité parfaite dans les 3 dimensions par rapport à l’œil du patient) (voir
fig. 4-399
). Il n’y a pas de segmentation automatique possible avec l’OCT proposé en ophtalmologie pédiatrique.
La fiabilité et la reproductibilité de l’OCT dans le dépistage et le suivi d’une atteinte du nerf optique restent à confirmer chez le jeune enfant. Les séries rapportées dans la littérature soulignant l’intérêt de cet examen dans la neurofibromatose de type 1 (NF1), les gliomes des voies optiques [
3
,
8–12
], le glaucome [
13
] comportent un petit nombre d’enfants de moins de 6 ans ou sont réalisées sous sédation. L’étude du nerf optique devrait être meilleure avec les OCT swept source plus rapides et dont les lignes de scan ne sont pas visibles, ne distrayant pas l’enfant qui n’a que la croix de fixation à regarder.
INDICATIONS DE L’OCT
L’OCT est essentiel au diagnostic d’un comportement visuel anormal ou d’un trouble visuel (acuité visuelle basse, photophobie, héméralopie) quand le fond d’œil est normal ou il met en évidence une anomalie que n’expliquent pas les signes fonctionnels.
Il est utile pour caractériser des lésions visibles au fond d’œil et en suivre l’évolution (par exemple rétinopathies héréditaires, tumeurs). Il peut révéler des anomalies associées du fond d’œil qui paraissent peu évidentes d’emblée.
L’OCT normal varie avec la maturation rétinienne
Le SD-OCT a permis d’étudier in vivo le développement rétinien, en particulier au niveau fovéal. Il existe une corrélation entre les bandes hyper-réflectives et hypo-réflectives observées en OCT et les couches rétiniennes identifiées en histologie [
14
]. L’âge gestationnel auquel les différentes couches de la rétine externe deviennent visibles en OCT dépend de la résolution des appareils actuellement utilisés. Il a ainsi été établi en OCT que la rétine interne (située entre la limitante interne et la couche nucléaire interne) et la rétine externe (située entre la couche plexiforme externe [CPE], et l’épithélium pigmentaire rétinien) se développent selon des chronologies différentes. L’essentiel de la maturation rétinienne interne a lieu en fin de gestation, alors que le développement de la rétine externe continue tout au long des premières années de vie [
15
].
La migration centrifuge des couches internes de la rétine est à l’origine de la formation de la dépression fovéale. Elle se traduit en OCT par un amincissement de la couche des cellules ganglionnaires ( ganglion cell layer [GCL]), de la couche plexiforme interne ou CPI ( inner plexiform layer [IPL]) et de la couche nucléaire interne ou CNI ( inner nuclear layer [INL]) au niveau de la fovéa. L’essentiel de la migration des couches internes a lieu entre 23 et 27 semaines d’aménorrhée (SA) [
15
]. Il existe une corrélation entre la profondeur de la dépression fovéale et l’âge gestationnel, chaque semaine d’âge gestationnel supplémentaire faisant augmenter la dépression fovéale d’environ 14 μm entre 23 et 27 SA [
15
]. La dépression fovéale atteint sa profondeur maximale vers 40-42 SA [
14
]. Après la naissance, les changements morphologiques fovéaux sont mineurs, la dépression fovéale ne se creuse plus mais sa base s’élargit et s’aplatit [
14
]. Les couches internes de la rétine apparaissent fusionnées au centre de la fovéa. La maturité fovéale est acquise vers 18 mois [
7
].
Contrairement aux couches rétiniennes internes, les couches externes de la rétine subissent une migration centripète en direction de la fovéa [
15
]. À 30-32 SA, la membrane limitante externe (MLE ou external limiting membrane [ELM]) et la ligne segment externe (SE)-segment interne (SI) des photorécepteurs ou zone ellipsoïde ou ZE ( ellipsoid zone [EZ]) sont immatures et n’apparaissent pas en OCT [
14
]. La bande hyper-réflective SI ( inner segment [IS]) et la bande hypo-réflective SE ( outer segment [OS]) ne sont respectivement visibles en OCT qu’à partir de 33-36 SA et 37-39 SA en périphérie rétinienne mais restent absentes initialement au niveau fovéal [
14
]. La ligne IS devient objectivable par l’OCT au niveau fovéal dès 40-42 SA et la ligne OS atteint la région fovéale entre
la naissance et l’âge de 2 ans (
fig. 4-402
Fig. 4-402Maturation rétinienne.Bébé né à 41 SA, accouchement dystocique. Comportement de cécité. PEV par damiers 60’ normaux, examen oculaire normal. Tableau en faveur d’un simple retard de maturation visuelle. À l’âge de 16 jours, la zone ellipsoïde (flèche jaune) n’a pas encore atteint (flèches bleues) la région fovéale (astérisque) (a). À l’âge de 58 jours, elle occupe toute la maculaire alors que le comportement visuel ne s’est pas encore normalisé (b). Noter la persistance des couches internes de la rétine dans l’aire fovéolaire (tête de flèche bleue) pouvant correspondre soit à une immaturité fovéale, soit à un aspect d’hypoplasie fovéolaire (voir fig. 4-406 et 4–407), soit au fait que la coupe ne passe pas au milieu de la fovéa mais juste au-dessus ou au dessous. CNE : couche nucléaire externe; CNI : couche nucléaire interne; CPE : couche plexiforme externe; SE : segment externe.
) [
14
]. L’épaississement de la couche des photorécepteurs est maximal vers 38 SA et se poursuit dans les premières années de vie essentiellement au niveau fovéal [
7
]. La morphologie définitive des lignes IS et OS en OCT est acquise vers 5 ans [
15
]. La membrane limitante externe est visible dès 40-42 SA [
7
]. La zone d’interdigitation (jonction SE-épithélium pigmentaire rétinien) n’est pas visible à terme et n’apparaît qu’à la fin de la première décade voire au début de l’âge adulte (
fig. 4-403
Fig. 4-403OCT normal chez un enfant de 10 ans.
) [
16
]. La couche nucléaire externe (CNE, ou outer nuclear layer [ONL]) présente un épaississement important au niveau fovéal à partir de 33-36 SA et au cours des premières années de vie accompagnant la compaction des cônes et la croissance de leurs axones [
14
].
À l’avenir, l’amélioration de la résolution des OCT et les techniques d’optique adaptative permettront très probablement d’explorer plus finement encore le développement rétinien.
OCT et pathologies
L’OCT a transformé chez l’enfant la stratégie diagnostique d’une anomalie de la fonction visuelle non expliquée par l’examen clinique [
2
,
4
,
5
,
7
].
OCT ET RÉTINOPATHIES
Une simple coupe en OCT passant par la fovéa peut permettre de poser ou confirmer un diagnostic de rétinopathie (maculopathie et/ou atteinte rétinienne plus périphérique) évoquée devant des signes fonctionnels, une anamnèse ou des antécédents familiaux caractéristiques.
L’OCT ne suffit cependant pas au diagnostic étiologique des rétinopathies, à l’exception du rétinoschisis congénital qui sera confirmé par l’enquête génétique et la biologie moléculaire (
fig. 4-404
Fig. 4-404Rétinoschisis congénital lié à l’X.Garçon de 5 ans. Acuité visuelle, œil droit : 3/10, œil gauche : 3/10; fond d’œil : perte du reflet fovéolaire. a, c. En infrarouge, aspect maculaire en rayon de miel, b, d. Coupes OCT maculaires : clivage intrarétinien maculaire prédominant au niveau de la couche nucléaire Interne (CNI) dans la région fovéolaire, de la couche nucléaire externe (CNE) plus en périphérie. L’OCT suffit au diagnostic confirmé par la biologie moléculaire, mutation dans le gène RS1.
Fig. 4-405Rétinoschisis congénital lié à l’X chez un adolescent de 14 ans.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
). Les anomalies OCT sont souvent atypiques, trompeuses ou peu évidentes dans les rétinopathies avérées chez le jeune enfant ou dans les formes de début de la maladie chez l’enfant plus grand. C’est pourquoi l’examen
devra être complété par un ERG dès l’âge de 3 mois et des photographies en autofluorescence dès l’âge de 3-4 ans. Ces dernières sont plus difficiles à réaliser que l’OCT chez l’enfant car éblouissantes.
Deux grandes catégories d’anomalies peuvent être retrouvées à l’OCT.
HYPOPLASIE FOVÉOLAIRE
Cette anomalie se caractérise par la persistance dans la zone fovéolaire des couches rétiniennes internes qui en sont normalement absentes (CPE, CNI, CPI, couche des fibres optiques [CFO]) et par une dépression fovéolaire de très faible profondeur ou absente [
17
,
18
].
L’hypoplasie fovéolaire typique est classée selon la maturation en quatre grades prédictifs de l’acuité visuelle, néanmoins son évaluation n’est pas évidente chez le nourrisson qui n’a pas de fixation stable et est de moindre intérêt car sa rétine est en voie de maturation.
Chez le nourrisson qui a un nystagmus précoce (
tableau 4-14
Tableau 4-14
OCT et nystagmus congénitaux ou précoces (non syndromiques).
OCT maculaire
Étiologie du nystagmus
Examens nécessaire: au diagnostic
Résultats
Hypoplasie typique
Aniridie
Albinisme
PEV
Asymétrie croisée
Hypoplasie fovéolaire isolée
PEV-ERG
Hypoplasie atypique
Achromatopsie
ERG
ERG spécifique :
des cônes plats
des bâtonnets : nl
Anomalie des couches des photorécepteurs
Amaurose congénitale de Leber
ERG
Plat
Achromatopsie partielle (monochromatisme à cônes S)
ERG
ERG spécifique :
des cônes : diminution globale
des bâtonnets : nl
Normal
Héméralopie congénitale stationnaire
ERG
Négatif
Nystagmus idiopathique
PEV-ERG IRM
Normaux
Nystagmus neurologique
PEV
Altérés : si atteinte des voies optiques
ERG
Normal
IRM
Gliome des voies optiques, lésion de fosse post-leucodystrophie
), l’hypoplasie fovéolaire est dite typique lorsque la ZE des photorécepteurs est intacte, elle est dite atypique lorsque la ZE est discontinue ou interrompue par une zone optiquement vide. Les principales étiologies de la forme typique sont l’albinisme (
fig. 4-406
Fig. 4-406Albinisme oculaire lié à l’X.a. Garçon de 6 mois, yeux marron, cheveux châtain foncé, nystagmus congénital horizontal pendulaire, b. Lampe à fente : transillumination Irienne de grade 3. c. Fond d’œil : hypopigmentation rétinienne de grade 2. d. OCT : hypoplasie fovéolaire typique de grade 4. Confirmation diagnostique : asymétrie croisée des PEV, mutation dans le gène GPR143. CNI : couche nucléaire interne; CPI : couche plexiforme interne; GCL : ganglion cell layer.
Fig. 4-407Albinisme oculocutané (AOC) récessif ou lié à l’X (atrophie optique) ?a. Garçon de 8 mois, nystagmus congénital. Blond, yeux bleu clair. Antécédents familiaux : un frère présentant le même tableau, mère avec transillumination irienne et hypoplasie fovéolaire, père avec transillumination irienne. b. Lampe à fente : transillumination irienne. c. Fond d’œil : hypopigmentation de grade 4. d. OCT : hypoplasie fovéolaire typique de grade 1. Les couches rétiniennes externes sont normales, matures. Diagnostic d’albinisme confirmé par les PEV et les antécédents familiaux, mais pas de mutation connue trouvée. CNI : couche nucléaire interne; CPI : couche plexiforme interne; GCL : ganglion cell layer.
), l’aniridie ou l’hypoplasie fovéolaire isolée liées aux mutations du gène PAX6 . L’achromatopsie congénitale est la cause de la forme atypique (
fig. 4-408
Fig. 4-408a, b. Hypoplasie fovéolaire atypique – achromatopsie.Garçon de 5 ans, ayant deux frères achromates. Acuité visuelle 1/10 ODG. Au fond d’œil, doute sur un remaniement maculaire, la photographie est impossible à réaliser. En OCT(b), même aspect immature de la rétine interne que dans l’atrophie optique mais, en plus, interruption de l’ellipsoïde avec zone optiquement vide. CNE : couche nucléaire externe; CNI : couche nucléaire interne; CPE : couche plexiforme externe; CPI : couche plexiforme interne; GCL : ganglion cell layer; ZE : zone ellipsoïde.
L’OCT a permis de mettre en évidence l’existence d’une maturation fovéolaire post-natale dans l’albinisme (élongation de la couche des photorécepteurs et régression des couches internes de la rétine) et une aggravation avec l’âge de l’atteinte des photorécepteurs dans l’achromatopsie. Cette notion est importante à connaître dans l’optique de thérapies à venir [
22
,
23
].
Chez le grand enfant, l’hypoplasie fovéolaire typique est également une des causes d’amblyopie bilatérale relative sans nystagmus. Elle peut être syndromique ou isolée (par mutation dans le gène PAX6 ou idiopathique).
ATTEINTE DES COUCHES DES PHOTORÉCEPTEURS
Chez un enfant d’âge scolaire qui se plaint d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale ou est gêné lors du passage à la semi-obscurité, alors que son examen oculaire semble normal, l’OCT permet d’éviter que cet enfant soit considéré à tort comme un « simulateur » :
si les anomalies rétiniennes touchent la rétine centrale, il peut s’agir d’une maladie de Stargardt (
fig. 4-409
Fig. 4-409Maladie de Stargardt.Garçon de 12 ans. Baisse d’acuité visuelle progressive bilatérale. Acuité visuelle 4/10 ODG. Considéré comme « simulateur ». a. Fond d’œil : aspect sombre en navette de la fovéa. b. OCT : disparition de l’ellipsoïde et amincissement de la couche nucléaire externe dans la zone fovéale en rapport avec l’atteinte des photorécepteurs. c. Photographie en autofluorescence : hypo-autofluorescence en navette de la fovéa entourée de petits points d’hyperautofluorescence caractéristiques de la maladie de Stargardt. Confirmation du diagnostic : mutations dans le gène ABCA4.
(Source : I. Drumare.)
) [
24
], que l’OCT à ce stade ne permet pas de différencier avec certitude d’une céroïde lipofuscinose neuronale juvénile (
fig. 4-410
Fig. 4-410Céroïde lipofuscinose neuronale juvénile.Garçon de 8 ans. Baisse d’acuité visuelle rapidement progressive bilatérale. a. Fond d’œil : dépigmentation périfovéolaire. b. OCT : atteinte des couches rétiniennes externes comparable à celle dans la maladie de Stargard, mais diminution de l’épaisseur de la couche nucléaire interne. c. Photographie en autofluorescence : hypo-autofluorescence fovéale, pas de dépôt hyperautofluorescent. Confirmation du diagnostic : ERG négatif caractéristique d’une atteinte des couches internes de la rétine. Mutation dans le gène CLN3.
Fig. 4-411Dystrophie des cônes.Fille de 9 ans. Antécédents familiaux paternels : dystrophie des cônes autosomique dominante. Acuité visuelle 10/10 ODG. a. Fond d’œil : remaniement maculaire poivre et sel. b. OCT : épaisseur maculaire normale. Petites zones de discontinuité de l’ellipsoïde périfovéolaire (aspect mité). Ne suffit pas au diagnostic. c. Photographie en autofluorescence : petit anneau hyperautofluorescent périfovéolaire. Confirmation diagnostique : mutation dans le gène GUCY2D. Une mutation dans le gène RHO est la cause la plus fréquente des dystrophies des cônes autosomiques dominantes.
), ou d’une dystrophie mixte de type cônes-bâtonnets débutante;
si les anomalies concernent essentiellement les photorécepteurs périphériques, l’enfant souffre d’une dystrophie mixte bâtonnets-cônes (
fig. 4-412
Fig. 4-412Dystrophie rétinienne mixte bâtonnets-cônes.Fille de 5,5 ans. Antécédents familiaux paternels : rétinite pigmentaire autosomique dominante par mutation du gène PROM. Acuité visuelle 10/10 ODG, mais héméralopie et difficultés lors du passage de la lumière à l’obscurité depuis l’âge de 3 ans. a. Fond d’œil : normal, b. OCT : disparition de l’ellipsoïde qui n’est plus discernable et diminution de l’épaisseur de la couche nucléaire externe et de la zone d’interdigitation en périphérie. La rétine centrale est préservée, c. Photographie en autofluorescence : anneau d’hyperautofluorescence périmaculaire, caractéristique des dystrophies rétiniennes mixtes.
).
Chez le nourrisson qui a un nystagmus congénital, une atteinte des photorécepteurs sans hypoplasie fovéolaire évoquera une amaurose congénitale de Leber ou un syndrome de dysfonction des cônes (achromatopsie incomplète, monochromatisme au bleu le plus souvent) (
fig. 4-413
Fig. 4-413Achromatopsie incomplète.Garçon de 16 mois. Nystagmus congénital pendulaire rapide, faible amplitude. Antécédents maternels inconnus, a. Fond d’œil : normal, b. OCT : atteinte peu caractéristique. Stratification normale de la rétine, petites zones de discontinuité de l’ellipsoïde. CNE : couche nucléaire externe; ZE : zone ellipsoïde. Confirmation du diagnostic : ERG caractéristique d’achromatopsie. Biologie moléculaire : mutations en faveur d’un monochromatisme à cônes S (OPN1MW/LW).
).
L’imagerie rétinienne (OCT, photographies en autofluorescence) est normale dans certaines dysfonctions rétiniennes comme l’héméralopie congénitale stationnaire ou les formes frustes ou syndromiques d’albinisme qui se manifestent par un nystagmus congénital ou, quand ce dernier est passé inaperçu, par une amblyopie bilatérale relative. Les examens électrophysiologiques (ERG et PEV) sont alors nécessaires au diagnostic.
Chez le bébé, surtout prématuré, il ne faudra pas confondre un aspect immature de la rétine externe avec une atteinte des photorécepteurs (
fig. 4-402
et voir plus haut).
Dès que l’enfant est assez coopératif pour réaliser un examen fiable et reproductif, l’intérêt et les indications de l’OCT dans les neuropathies optiques sont les mêmes que chez l’adulte.
L’OCT ne permet pas, comme chez l’adulte, le diagnostic d’une neuropathie optique à fond d’œil normal (névrite optique rétrobulbaire [NORB]) à la phase aiguë, car la perte en fibres visuelles n’apparaît pas dans la première semaine. En cas de baisse d’acuité visuelle massive rapide unilatérale ou bilatérale, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen à demander en urgence, l’OCT réalisé dans les premiers jours servant de base pour suivre l’évolution (voir
chap. 5
).
L’OCT, plus facile à réaliser que le champ visuel, est potentiellement plus intéressant chez l’enfant pour [
3–6
] :
dépister des atteintes infracliniques ou précoces du nerf optique dans des maladies neurologiques ou systémiques (sclérose en plaques, NF1, par exemple) et lors de la surveillance de traitement toxiques (antituberculeux);
suivre l’évolution de l’atteinte du nerf optique et/ou des voies visuelles dans le glaucome [
13
,
25–28
], le craniopharyn-giome, les gliomes des voies optiques et l’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique. La diminution de l’épaisseur de la RNFL et/ou de la CGL et parfois même des photorécepteurs fait craindre une perte fonctionnelle irréversible. Il peut y avoir une dissociation entre un RNFL élevé et une CGL diminuée en cas d’œdème papillaire (HIC) ou de pseudo-œdème (neuropathie héréditaire de Leber) témoignant d’une évolution vers l’atrophie optique.
L’OCT permet de confirmer et de mesurer l’étendue d’une atrophie optique ou d’une hypoplasie papillaire (et de l’hypoplasie fovéolaire qui y est associée) dont le diagnostic n’est pas toujours évident, en particulier chez le jeune enfant blond.
L’OCT devra toujours être tenté, comme complément de l’examen clinique du bilan fonctionnel (PEV et si possible pattern de l’électrorétinogramme [pERG] et champ visuel) et des photographies du fond d’œil, lorsqu’une atteinte des voies visuelles est suspectée.
Il est cependant prudent de garder à l’esprit que :
le gliome des voies optiques est particulièrement évolutif et de mauvais pronostic dans les cinq premières années de la vie et les enfants qui en sont atteints ont plus souvent des difficultés d’attention que les enfants sains;
il est préférable de diagnostiquer une malformation du nerf optique dans les premiers mois de vie;
si nous disposons pour l’OCT portable de normes relatives à l’évolution des différents paramètres d’étude du nerf optique, les mesures doivent encore être effectuées manuellement;
aucun appareil d’OCT n’a de base normative pour l’enfant.
L’OCT peut révéler des anomalies au stade présymptomatique, par exemple dans la maladie de Stargardt (
fig. 4-414
Fig. 4-414Maladie de Stargardt infraclinique.Enfant de 10 ans asymptomatique. Acuité visuelle 10/10 ODG. Maladie de Stargardt dans la fratrie. a. Fond d’œil : normal, b. OCT : hyper-réflectivité de la couche nucléaire externe, discontinuité de l’ellipsoïde périfovéolaire. c. Photographie en autofluorescence : petites ponctuations hyperautofluorescentes périfovéolaires. Mutations dans le gène ABCA4.
(Source : B. Puech.)
), la céroïde lipofuscinose neuronale juvénile (type 3), la dystrophie des cônes [
1
,
2
,
17
,
29
,
30
].
Lorsqu’un enfant à une anomalie évidente au fond d’œil, l’OCT, associé aux photographies en autofluorescence, permet de :
mettre en évidence des lésions associées. Ainsi, dans une rétinopathie pigmentaire, l’OCT peut révéler un œdème maculaire, cause de la dégradation de l’acuité visuelle pour laquelle l’enfant consulte (
fig. 4-415
Fig. 4-415Dystrophie rétinienne mixte bâtonnets-cônes et œdème maculaire cystoïde.Fille de 5 ans. Antécédents familiaux de rétinopathie. Consulte pour une baisse d’acuité visuelle, liée en fait à une amétropie non corrigée, a. Fond d’œil : normal, b. OCT : interruption de l’ellipsoïde et importante diminution des couches des photorécepteurs périphériques. Œdème maculaire cystoïde. c. Photographie en autofluorescence : anneau d’hyperautofluorescence périmaculaire.
Fig. 4-416a-c. Évolution d’un œdème maculaire cystoïde au cours d’une rétinopathie pigmentaire.Baisse d’acuité visuelle à 1/10 par œdème maculaire cystoïde puis amélioration après injection intravitréenne de corticoïdes.
);
décrire une séméiologie propre à l’enfant ou exceptionnellement rencontrée à cet âge : par exemple, forme très précoce de la maladie de Best, tache rouge cerise maculaire des maladies métaboliques, hémorragies rétiniennes des enfants secoués, tumeurs rétiniennes, malformations papillaires (
fig. 4-417 à 4-422
Fig. 4-417a-c. AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy); fille de 13 ans.
Fig. 4-418a-c. Phototraumatisme : garçon de 12 ans.
Fig. 4-419a, b. Tache rouge cerise ayant permis le diagnostic de MG1 gangliosidose : fille de 4 mois.a. Fond d’œil flou : infiltrats cornéens. b. OCT.
Fig. 4-420a, b. Membrane épirétinienne, séquelle d’hémorragies rétiniennes-syndrome du bébé secoué.
Fig. 4-421a-d. Hémorragies rétiniennes dans un syndrome du bébé secoué : bébés de 5 mois.
(Source : I. Drumare.)
Fig. 4-422a, b. Fossette papillaire (flèche) compliquée d’un décollement séreux rétinien (étoile) : fille de 7 ans.
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4.18
PLACE DE L'OCT DANS LE BILAN D'UN DÉCOLLEMENT DE RÉTINE
J.-P. BERROD,
J.-B. CONART
Introduction
Le décollement de rétine est une affection cécitante qui a une incidence annuelle de 1/10 000 patients/an [
1
]. Son traitement chirurgical permet une réapplication anatomique de la rétine dans plus de 85 % des cas à la première intervention et près de 95 % des cas après plusieurs opérations [
2
]. Cependant malgré une rétine parfaitement recollée à l’examen biomicroscopique, certains patients ne récupèrent pas une fonction visuelle normale, surtout si la macula était décollée [
3
]. Cette mauvaise récupération fonctionnelle suggère l’existence d’anomalies microstructurales que l’examen biomicroscopique ne peut détecter. L’avènement de l’OCT a permis de diagnostiquer la persistance de liquide sous-rétinien, l’œdème maculaire cystoïde et les membranes épimaculaires infracliniques qui expliquent dans une minorité de cas la mauvaise récupération visuelle [
4
]. Depuis peu, l’OCT spectral domain (SD-OCT) permet une analyse fine des couches externes de la rétine et d’identifier ainsi les causes « histologiques » de mauvaise récupération et les conséquences du décollement sur l’anatomie de la rétine. Elle permet également d’identifier des facteurs pronostiques de récupération fonctionnelle et de guider l’indication chirurgicale.
Objectifs de l’examen en OCT du décollement de la rétine
L’OCT est un complément indispensable à l’examen ophtalmoscopique d’un décollement de rétine. Il permet de confirmer le diagnostic, de préciser l’état maculaire, de guider l’indication opératoire et la conduite à tenir postopératoire ainsi que l’information du patient sur le pronostic. Les données importantes en préopératoire sont la hauteur du liquide sous-rétinien (LSR), ainsi que les anomalies de la neurorétine externe : modifications de la membrane limitante externe (MLE), de la ligne inner segment/outer segment (IS/OS, ligne ellipsoïde), de la couche plexiforme externe et des couches nucléaires externes et internes (CNE et CNI). L’acquisition de clichés de qualité en coupes denses n’est possible que si la macula est à plat. Sur macula décollée, en raison des difficultés de mise au point associées à la transparence imparfaite des milieux, on se contente habituellement de coupes horizontales et verticales passant par la fovéa.
Après intervention, l’OCT réalisé aux 1er et 6e mois après la chirurgie, permet de suivre la récupération anatomique des anomalies préopératoires et d’évaluer la restitution progressive d’une bande hyper-réflective se situant entre l’épithélium pigmentaire (EP) et la ligne IS/OS visualisable seulement après réapplication rétinienne. Cette bande hyper-réflective correspondrait à la membrane de Verhoeff, structure histologique engendrée par la zone de contact entre les microvilli des cellules de l’EP et les articles externes des photorécepteurs. On recherchera à mesurer les épaisseurs postopératoires des structures suivantes : CNE, ligne IS/OS, segments externes des photorécepteurs ( photoreceptor outer segment [PROS]), épaisseur fovéolaire et fovéale centrale (1 mm central) (
fig. 4-423
Place de l’OCT dans le bilan préopératoire d’un décollement de la rétine
EXTENSION MACULAIRE DU DÉCOLLEMENT
Les coupes OCT passant par la fovéa permettent de préciser avec exactitude la limite du décollement ainsi que la hauteur du soulèvement fovéolaire (
fig. 4-424
Fig. 4-424a, b. Décollement de la rétine par dialyse temporale supérieure confusive.L’ÓCT confirme l’extension maculaire du décollement de la rétine et la présence de kystes de la nucléaire externe.
Fig. 4-425Soulèvement maculaire associé à un enroulement de la plexiforme externe et à des kystes de la nucléaire externe et interne.a, b. Coupes horizontale (a) et verticale (b) sur rétine décollée. c. Aspect postopératoire du même patient objectivant une bonne restitution des couches externes. L’acuité est à 8/10 P2.
). Une étude a montré que la hauteur du soulèvement maculaire, la distance entre le centre de la fovéa et la rétine non soulevée, ainsi que la modification de structure de la rétine décollée étaient corrélées à la récupération fonctionnelle postopératoire [
5
].
TROU MACULAIRE
L’OCT est utile pour rechercher la présence d’un trou maculaire (
fig. 4-426
Fig. 4-426a, b. Décollement de la rétine maculaire avec trou maculaire, enroulement de la plexiforme externe et microkystes.À noter un aspect festonné de l’épithélium pigmentaire. Aspect postopératoire objectivant une totale réapplication rétinienne (b).
Fig. 4-427Décollement maculaire chez une patiente myope de 40 ans, compliqué d’enroulements de la plexiforme externe et de kystes de la nucléaire externe.Coupes OCT horizontales et verticales, a, b. Aspect 1 semaine après cryo-indentation objectivant un décollement séreux résiduel compliqué d’un trou maculaire. c-e. Aspect après vitrectomie pelage de la membrane limitante interne et tamponnement par gaz. Récupération d’une acuité de 5/10 P4.
) en particulier chez le myope fort. Le trou maculaire est suspecté en cas de décollement limité au pôle postérieur, mais il n’est pas toujours biomicroscopiquement visible lorsqu’il est de petite taille. Lorsque le décollement est volumineux et s’étend au-delà des arcades, son diagnostic différentiel avec un pseudo-trou peut être difficile en ophtalmoscopie. Seul l’OCT permet de confirmer un trou maculaire qui impliquera un traitement spécifique avec pelage de limitante interne et tamponnement par gaz (
fig. 4-427
).
MEMBRANE ÉPIRÉTINIENNE
L’OCT permet de la même façon d’objectiver une membrane épirétinienne (
fig. 4-428
Fig. 4-428Présence d’une membrane épimaculaire épaisse associée à une prolifération vitréorétinienne de grade C.
) pouvant passer inaperçue à l’examen clinique d’une rétine décollée. Sa présence plaidera en faveur d’une vitrectomie et du pelage de cette membrane dans le même temps opératoire.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DU RÉTINOSCHISIS
L’utilisation de l’OCT dans le diagnostic de rétinoschisis (
fig. 4-429
Fig. 4-429Patient de 38 ans présentant un rétinoschisis bilatéral compliqué d’un décollement de la rétine extramaculaire à l’œil droit par déchirure et enroulement du feuillet externe visible sur l’OCT avec plan de clivage au niveau de l’EP (a, b).À l’œil gauche, le rétinoschisis est limité à la périphérie et l’on remarque nettement le plan de clivage intrarétinien (c, d).
) a été proposée par Ip en 1999, mais les premiers appareils
n’étaient utilisables qu’en cas d’extension rétroéquatoriale du rétinoschisis [
6
]. Actuellement, le SD-OCT grâce aux coupes longues permet en routine de faire le diagnostic différentiel entre un décollement de rétine chronique et un rétinoschisis dégénératif en visualisant la localisation du plan de clivage. Dans le décollement de rétine chronique, il existe une séparation entre le neuro-épithélium et l’EP, alors que, dans le rétinoschisis, le plan de clivage est le plus souvent au niveau de la nucléaire interne parfois au niveau de la couche plexiforme externe, mais le feuillet externe reste attaché à l’EP. L’OCT permet également d’objectiver l’épaisseur du feuillet interne ainsi que l’existence de piliers reliant les feuillets interne et externe [
7
]. Il est contributif de surveiller les rétinoschisis dont le feuillet externe peut présenter des déhiscences et évoluer secondairement vers un décollement de la rétine sous forme de schisis-décollement [
8
]. L’OCT permet également d’évaluer l’extension vers le pôle postérieur des lésions dégénératives [
9
].
ÉVALUATION DE LA PROGRESSION DES DÉCOLLEMENTS
L’OCT préopératoire permet d’évaluer la vitesse de progression d’un décollement récent (
fig. 4-430
Fig. 4-430Progression maculaire sans altération importante des couches externes.
). Une étude montre que 18 % des décollements périphériques s’étendent dans les premières 24 heures avec 1 % des décollements qui atteignent la macula [
10
]. Le positionnement préopératoire réduit l’extension du décollement et s’avère efficace dans la prévention de l’atteinte maculaire [
11
].
ÉVALUATION DU PRONOSTIC FONCTIONNEL POSTOPÉRATOIRE
Outre l’intérêt diagnostique, l’OCT permet de rapporter des indices sur la récupération fonctionnelle postopératoire importants pour l’information des patients (
fig. 4-431 à 4-433
Fig. 4-431a, b. Décollement maculaire avec allongement des articles externes des photorécepteurs sans altération des couches externes.Aspect post-cryo-indentation à M1 mettant en évidence la persistance d’un décollement séreux résiduel rétrofovéolaire (b). Acuité 6/10 P2.
Fig. 4-432a, b. Décollement maculaire compliqué d’un enroulement de la plexiforme externe.Récupération de 8/10 P2 après cryo-indentation avec restitution des couches externe et de la membrane de Verhoeff (b).
Fig. 4-433a, b. Décollement extramaculaire par déchirure temporale supérieure.Aspect post-cryo-indentation objectivant une restitution complète des couches externes (b).
). Les premières descriptions en OCT de la rétine décollée retrouvaient des cavitations intrarétiniennes hypo-réflectives de la couche nucléaire externe chez 28 % des patients ou des cavitations intrarétiniennes avec ondulations de la rétine externe chez 32 % des patients [
12
]. D’autres études ont corroboré ces résultats en objectivant de multiples petites cavités kystiques dans les couches nucléaires internes et externes, et des altérations des segments externes et internes des photorécepteurs avec interruptions des lignes IS/OS et de la limitante externe au niveau de la fovéa, visibles en SD-OCT [
13
,
14
]. Selon ces études, il existe une corrélation entre l’aspect de la rétine maculaire décollée en OCT et l’acuité visuelle postopératoire. Les éléments les plus significativement associés à une mauvaise récupération visuelle sont : la hauteur du décollement de la rétine au niveau de la macula, les altérations de structure de la rétine maculaire et les cavités kystiques dans les couches nucléaires externes et internes [
5
,
13–15
].
La rétine décollée présente plusieurs aspects tomographiques qui surviennent de façon chronologique et que l’on rapproche des constatations histologiques. On observe fréquemment un aspect d’épaississement de la couche des segments externes des photorécepteurs, semblable à celui observé dans la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC), qui correspond probablement à un début d’envahissement de l’espace sous-rétinien par le prolongement des cellules de Müller plus qu’à un allongement par défaut de phagocytose comme cela a été décrit dans la CRSC. Puis on constate une ondulation de la rétine externe probablement liée à la prolifération sous-rétinienne des cellules de Müller. Cette ondulation est souvent associée à une dégénérescence kystique de la couche nucléaire externe puis de la couche nucléaire interne qui reflète la souffrance de la rétine. Enfin, on peut retrouver une altération de la ligne ellipsoïde avec respect initial de la membrane limitante
externe, toutefois difficile à évaluer lorsque la macula est très soulevée. La MLE va ensuite se déstructurer, ce qui reflète la dégénérescence des segments externes puis des corps cellulaires des photorécepteurs. La séparation des photorécepteurs de l’EP et de la choroïde va réduire l’apport en oxygène et en nutriments nécessaire au fonctionnement cellulaire et entraîner l’atrophie rétinienne progressive.
Place de l’OCT dans l’examen postopératoire des décollements de la rétine
L’OCT est indispensable en postopératoire en cas de mauvaise récupération visuelle non expliquée par l’examen clinique.
MEMBRANE ÉPIRÉTINIENNE
Leur prévalence est de 4,4 à 31 % selon le type de membrane et d’OCT utilisé. Elles peuvent survenir précocement et s’aggraver en quelques mois (
fig. 4-434
Fig. 4-434Présence d’un important pucker maculaire lors d’un tamponnement par silicone.On note une désorganisation des couches externes.
). Les principaux facteurs de risque sont la présence préopératoire d’une membrane ou d’une hémorragie du vitré et la prolifération vitréorétinienne (PVR). Ces membranes secondaires sont une manifestation localisée de la PVR. Elles peuvent bénéficier d’une intervention chirurgicale dont le résultat sera fonction de l’acuité visuelle préopératoire et, dans une moindre mesure, de l’altération de la ligne ellipsoïde.
Fig. 4-435a, b. Décollement maculaire avec kystes de la nucléaire externe.Persistance d’un important œdème cystoïde après vitrectomie gaz (b).
Fig. 4-436a, b. Deux cas d’œdème maculaire chronique lors d’un tamponnement par silicone avec kystes de la nucléaire interne et externe.Acuité 1,6/10 P14.
Fig. 4-437a, b. Persistance de l’œdème après tamponnement par silicone.
Fig. 4-438a, b. Présence d’une atrophie des couches externes lors d’un tamponnement par silicone.Apparition d’un important œdème des couches externes et internes après ablation de l’huile, responsable d’une baisse d’acuité visuelle à 1,6/10 P10 (b).
) avec une prévalence de 2,2 à 29 % complique fréquemment le décollement aigu du neuro-épithélium, mais il régresse habituellement après réapplication de la rétine en 4 à 6 semaines [
16
]. Il peut se développer secondairement dans les 3 mois suivants l’intervention chirurgicale, il est retrouvé chez 15 % de patients opérés de décollement de la rétine par voie endoculaire [
17
]. Il peut aussi disparaître spontanément dans les 2 ans ou passer à la chronicité. Il pourrait être lié à la persistance d’une inflammation chronique [
18
]. Il est souvent traité précocement par de l’acétazolamide per os associé à des corticoïdes et/ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) topiques qui améliorent la récupération fonctionnelle. Les injections péri-oculaires de triamcinolone ou intravitréennes de dexaméthasone sont souvent très efficaces en cas de réponse insuffisante au traitement par acétazolamide et collyres ou dans les formes sévères [
19
]. Il n’est pas certain que l’acuité visuelle finale soit influencée par la survenue d’un œdème maculaire, elle le serait plutôt par l’état des photorécepteurs. L’œdème maculaire serait plus fréquent après 50 ans, chez les pseudo-phaques, dans les PVR sévères multi-opérées. Il serait également favorisé par la cryothérapie, les rétinectomies et les tamponnements par de l’huile de silicone.
TROU MACULAIRE POSTOPÉRATOIRE
Un trou maculaire postopératoire peut être lié à une traction fovéale d’une traction vitréomaculaire libérée en cours d’intervention ou être en rapport avec une membrane épirétinienne postopératoire, ou enfin être secondaire aux cavitations des couches nucléaires autour de la fovéa [
20
]. Une étude a objectivé comme facteurs de risque de survenue d’un trou maculaire l’étendue du décollement avec un nombre de quadrants rétiniens décollés supérieur à 2, la
hauteur préopératoire de liquide sous-rétinien supérieure à 800 μm et la présence de cavitations dans les deux couches nucléaires [
21
].
PERSISTANCE DE LIQUIDE SOUS-RÉTINIEN
Il s’agit de liquide cliniquement invisible mais découvert par l’OCT. La présence de liquide est très fréquente après cryo-indentation sous forme d’un fin décollement plan, de bulles multiples ou uniques rétrofovéolaires (
fig. 4-439 à 4-441
Fig. 4-439a, b. Décollement temporal supérieur s’étendant jusqu’à la fovéa avec baisse d’acuité visuelle à 2/10 P4 chez un patient de 25 ans.Évolution favorable 1 mois après cryo-indentation, acuité 8/10 P2 avec persistance d’un décollement séreux rétinien temporal (b).
Fig. 4-440a, b. Décollement de la rétine avec faible hauteur du soulèvement maculaire et kystes de la nucléaire externe.Évolution favorable après vitrectomie, petit décollement séreux rétinien rétrofovéolaire, acuité 9/10 P2 (b).
Fig. 4-441Aspect initial avec décollement maculaire, enroulement de la plexiforme externe et kystes de la nucléaire externe (a).b. Persistance d’un décollement séreux rétinien résiduel 3 mois après cryo-indentation.
). Le décollement plan et étendu persistant est habituel chez les sujets de moins de 30 ans traités par procédure externe pour un décollement inférieur. Il n’est retrouvé que chez 15 % des patients traités par vitrectomie échange
fluide-gaz [
5
,
22
]. Le décollement par bulles multiples ou uniques peut se voir rarement après vitrectomie chez les sujets jeunes [
23
]. Ce liquide entraîne une baisse de vision initiale qui le plus souvent régresse spontanément en 6 à 12 mois et ne semble pas influencer l’acuité visuelle finale. L’origine de cette différence entre les deux types de chirurgie pourrait s’expliquer par le drainage plus complet du LSR lors d’une vitrectomie ou par un obstacle à la perfusion choroïdienne, par le cerclage épiscléral ou par une ischémie associée à des phénomènes inflammatoires du segment antérieur et de la rétine lors des indentations segmentaires, induisant dans les deux situations un retard de réabsorption du LSR par l’EP [
4
].
HÉMORRAGIE RÉTROMACULAIRE
L’OCT permet de visualiser la présence de matériel rétrofovéolaire ou la présence d’une hémorragie sous-rétinienne (
fig. 4-442
Fig. 4-442Hémorragie rétrofovélaire secondaire à la ponction.a, b. Réapplication progressive de la rétine périphérique avec migration de l’hémorragie en rétrofovéolaire. c, d. Résorption progressive de l’hémorragie 3 mois après cryo-indentation avec persistance d’un décollement séreux rétinien résiduel et visualisation d’une membrane épirétinienne.
) qui peut compliquer une ponction trans-sclérale du LSR. Elle permet également de suivre sa résorption qui peut nécessiter plusieurs semaines.
PLI MACULAIRE
Il s’agit d’une cause plus rare de mauvaise récupération fonctionnelle facilement mise en évidence par l’OCT. Le pli maculaire (
fig. 4-443
Fig. 4-443Pli maculaire chez un patient traité d’un décollement de la rétine.a. On objective l’enroulement de toutes les couches rétiniennes, b. Aspect OCT après intervention : pelage de la membrane limitante interne et soulèvement maculaire par injection de sérum.
) peut être responsable d’un syndrome maculaire très invalidant avec baisse de vision et diplopie par ectopie maculaire. Les plis surviennent en cas de décollement de la rétine bulleux supérieur et de drainage incomplet en peropératoire du LSR. Ils sont favorisés par le tamponnement par gaz et la verticalisation trop rapide du patient qui chasse le liquide et la rétine vers le pôle postérieur et le bas. Pour les prévenir, il est conseillé de positionner le patient tête vers le bas immédiatement après l’intervention et de maintenir ce positionnement pendant les 3 premières heures postopératoires. Le plissement externe est beaucoup moins grave, car il ne concerne que les couches externes de la rétine. Ces plissements apparaissent sous la forme de bandes hyper-réflectives constituées de la limitante externe et de la ligne ellipsoïde, ils sont également visibles en autofluorescence sous la forme de lignes hypo-autofluorescentes, puis hyper-autofluorescentes [
24
]. L’impact final sur l’acuité visuelle d’un pli externe est modéré et la récupération fonctionnelle est généralement spontanée en quelques mois [
25
].
PRÉSENCE DE BULLES DE PERFLUOROCARBONE LIQUIDE
Les bulles peuvent passer sous la rétine lors de l’échange perfluorocarbone liquide/air, plus particulièrement chez les patients ayant une déchirure géante ou après large rétinotomie (
fig. 4-444
Fig. 4-444a, b. Visualisation de gouttelettes sous-rétiniennes de perfluorocarbone.On note une atrophie de l’épithélium pigmentaire en regard et un cône hyper-réflectif postérieur. Il y a également un œdème de la nucléaire interne.
Fig. 4-445Plis rétiniens et perfluorocarbone sous-rétinien.a. Rétinophotographie de la rétine tamponnée par silicone, b. Le SS-OCT montre le soulèvement temporal, les plis rétiniens, la bulle de perfluorocarbone liquide sous-rétinienne et le reflet de l’interface de l’huile de silicone devant la rétine.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
) [
26
]. Elles prennent sur l’OCT la forme de cavités sous-rétiniennes hypo-réflectives rondes ou ovales, éventuellement associées à un œdème rétinien. Elles se compliquent d’une atrophie de l’EP en regard; une chirurgie d’ablation par ponction directe ou déplacement en périphérie rétinienne peut s’avérer nécessaire en cas de localisation rétrofovéolaire [
27
].
ALTÉRATION DES COUCHES NUCLÉAIRES EXTERNES
L’OCT permet d’évaluer les lésions au niveau des CNE (
fig. 4-446
Fig. 4-446Prolifération vitréorétinienne de grade C compliquée de kyste de la nucléaire externe et interne.a. Aspect initial, b. Aspect post-vitrectomie : pelage de la membrane limitante interne, rétinectomie sur 270° et tamponnement par silicone. On note une atrophie des couches externes avec disparition de la ligne IS/OS.
) et d’expliquer une mauvaise récupération fonctionnelle chez certains patients, alors que l’examen du fond d’œil est satisfaisant. Ces altérations fréquentes en postopératoire immédiat atteignent plus de 50 % des patients après 1 an [
28
]. Les altérations de la limitante externe, associées aux altérations de la ligne ellipsoïde et de la ligne d’interdigitation, sont corrélées à une mauvaise récupération visuelle. De même, l’amincissement de la couche des segments externes et de la CNE est également associé à un moins bon pronostic visuel et à des altérations de la sensibilité maculaire mesurée en micropérimétrie [
28
]. Les photorécepteurs se régénèrent, passant de 60 % d’altération initiale à 26 % d’altération tardive, ce qui se traduit par une amélioration de l’acuité visuelle. L’atteinte de la MLE (présente dans 30 à 69 %) a été décrite comme un facteur prédictif de mauvaise récupération visuelle [
29–31
]. La présence d’une ou de plusieurs anomalies postopératoires de la MLE, de la ligne de jonction IS/OS, mais également de la membrane de Verhoeff est corrélée à une mauvaise acuité visuelle postopératoire [
31
]. Les altérations de la ligne IS/OS sont souvent
associées à une altération de la réflectivité des segments externes des photorécepteurs. Ces résultats suggèrent que l’atteinte des segments externes et internes, puis des corps cellulaires des photorécepteurs maculaires serait responsable de la perte visuelle après décollement de la rétine [
29
].
ÉPAISSEUR DE LA RÉTINE
Deux études rétrospectives ont évalué les corrélations entre les épaisseurs rétiniennes postopératoires en SD-OCT et l’acuité visuelle finale (
fig. 4-447
Fig. 4-447a, b. Décollement de la rétine compliqué de prolifération vitréorétinienne de grade B et macula décollée avec kystes de la nucléaire externe.Indication de vitrectomie-tamponnement par SF6 et pelage de la limitante interne visible dans la partie temporale.
Fig. 4-448Autre exemple de décollement maculaire compliqué de prolifération vitréorétinienne de grade B (a).Aspect postopératoire (b) avec amincissement de la rétine interne et altération des couches externes responsables d’une récupération fonctionnelle à 4/10 p4.
). Les auteurs ont objectivé une corrélation significative entre l’épaisseur postopératoire des segments externes des photorécepteurs (PROS) et de la CNE d’une part et l’acuité visuelle finale d’autre part [
28
,
30
]. Ainsi, plus les épaisseurs des PROS et de la CNE sont faibles, moins le pronostic
visuel final est satisfaisant. Par ailleurs, l’OCT permet d’objectiver l’effet du pelage de la membrane limitante interne au niveau des couches internes de la rétine sous forme d’un amincissement du secteur temporal de la macula.
Conclusion
Le SD-OCT permet d’objectiver des anomalies rétiniennes maculaires microscopiques spécifiques du décollement de la rétine rhegmatogène et fait partie du bilan pré- et postopératoire. Ces anomalies, quasi histologiques, visibles en OCT sur les rétines décollées ou sur les images OCT réalisées au cours du suivi guident l’indication chirurgicale et sont prédictives de la récupération visuelle finale.
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4.19
DIVERS
OCT ET HYPERTENSION ARTÉRIELLE
A. GIOCANTI-AURÉGAN,
P. GASCON,
F. MATONTI
Introduction générale de la rétinopathie hypertensive
Le terme générique de rétinopathie hypertensive (RH) est utilisé pour caractériser toute modification du fond d’œil en rapport avec l’hypertension artérielle (HTA). Les vascularisations rétiniennes, choroïdiennes et du nerf optique sont alimentées par des systèmes vasculaires différents, avec des propriétés anatomiques et physiologiques distinctes et réagissant donc de manière différente à l’HTA, avec des expressions cliniques variables [
1
]. Par ailleurs, deux entités particulières peuvent être individualisées en cas d’HTA maligne, la choroïdopathie hypertensive et la neuropathie hypertensive. L’association fréquente à d’autres comorbidités comme le diabète rend en revanche difficile l’évaluation de la prévalence de la RH. La ßeaver Dam Eye Study évalue cette prévalence à 15 % des patients souffrant d’HTA [
2
].
Le diagnostic clinique de la RH repose sur l’examen biomicroscopique ou photographique du fond d’œil. L’angiographie à la fluorescéine, l’OCT et l’OCT-A peuvent être utilisés afin d’obtenir des informations complémentaires. La majorité de ces altérations sont résolutives avec le temps après amélioration de l’équilibre tensionnel. En cas d’HTA maligne, l’examen du fond d’œil est complété par l’OCT qui permet le diagnostic de l’œdème maculaire ou du décollement séreux rétinien (DSR), confirme l’œdème papillaire et confère un aspect quantitatif par la mesure de l’épaisseur des différentes couches rétiniennes utile au cours du suivi.
Rétinopathie hypertensive
L’évaluation de la sévérité de la RH est importante, car elle permet d’apprécier le risque vasculaire systémique du patient atteint d’HTA [
3
,
4
].
SIGNES CLINIQUES
Rétrécissement artériolaire : ce signe est communément vu au cours d’une HTA chronique. Le ratio artériole/veinule habituellement de 2/3 est diminué. Dans l’HTA aiguë, il s’agit davantage d’une réponse vasospastique (
fig. 4-449
Fig. 4-449Patient de 54 ans, hypertendu, peu observant de son traitement hypotenseur, présentant une baisse d’acuité visuelle bilatérale inférieure à 1/10 depuis plusieurs mois.a, b. Les rétinographies du pôle postérieur retrouvent des placards exsudatifs maculaires bilatéraux et la présence d’exsudats en nasal de la papille, ainsi que des hémorragies en flammèche de disposition péripapillaire. Le calibre des artérioles est réduit. c, d. En OCT, de nombreux exsudats centraux sont visibles dans la couche plexiforme externe et associés à des logettes d’œdème intrarétinien bilatérales et un décollement séreux rétinien à l’œil gauche.
).
Nodules cotonneux : ce signe correspond à des zones d’opacité rétinienne, de couleur blanche, d’aspect duveteux, de forme irrégulière et qui masque les vaisseaux sous-jacents. Ils correspondent à des débris neuronaux au niveau de la couche des fibres optiques résultant de l’interruption des axones en raison de l’occlusion d’une artériole terminale. Ces lésions disparaissent en 3 à 6 semaines, les débris étant éliminés par autolyse et phagocytose.
Exsudats durs rétiniens : ce sont les résultats de l’exsudation au niveau de la plexiforme externe. Ils sont en général associés à la présence d’un œdème rétinien ou d’un DSR. Ils sont visualisables bien entendu sur les rétinographies et apparaissent hyper-réflectifs en OCT au niveau de la couche plexiforme externe (
fig. 4-449 à 4-451
Fig. 4-450Neuropathie optique hypertensive : œil gauche d’un patient hypertendu en rupture de traitement hypotenseur.a. Rétinographie : œdème papillaire associé à la présence de nombreuses hémorragies en flammèche et nodules cotonneux de disposition péripapillaire. De nombreux exsudais maculaires sont également présents et forment une étoile maculaire. b. OCT centré sur le nerf optique : épaississement global des tissus papilläres et péripapillaires en rapport avec l’œdème, c. Mapping du nerf optique : en haut, courbes d’épaisseur sur 360° au niveau de l’anneau neurorétinien; en bas, épaisseur des fibres optiques péripapillaires. Toutes les valeurs sont largement augmentées.
Fig. 4-451Patient âgé de 45 ans atteint d’une maladie de Berger (glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA) présentant une insuffisance rénale et une hypertension artérielle mal contrôlée.a, b. Clichés anérythres du fond d’œil gauche objectivant une rétinopathie hypertensive avec œdème papillaire modéré et exsudais maculaires formant une étoile maculaire (a). Aspect 4 mois après potentialisation du traitement hypotenseur (b) : disparition de l’œdème papillaire et résorption partielle des exsudais maculaires. c, d. SD-OCT : volumineux DSR au stade initial de diagnostic de rétinopathie hypertensive (c) et après traitement, altérations séquellaires au niveau de l’épithélium pigmentaire et interruption centrale de la ligne ellipsoïde (d). e, f. OCT-A après résolution du DSR : segmentation au niveau du plexus vasculaire superficiel, d’aspect normal (e); segmentation au niveau du plexus vasculaire profond dont l’architecture est perturbée notamment en inter-papillo-maculaire (f).
). Ils sont visibles en OCT-A et apparaissent blancs.
Hémorragies rétiniennes : généralement décrites en flammèche, dans la couche des fibres optiques de la rétine, de localisation préférentiellement péripapillaire dans la zone où les capillaires sont distribués de façon radiale.
Œdème maculaire ou rétinien et DSR : l’œdème rétinien est fréquemment de localisation maculaire. La rupture de la barrière hémato-rétinienne (BHR) externe, conséquence des dommages de l’épithélium pigmentaire (EP) occasionnés par l’ischémie de la choriocapillaire, provoque une augmentation de la perméabilité du fluide et des protéines depuis la choroïde vers l’espace sous-rétinien, à l’origine d’un DSR (
fig. 4-451
et
4–452
Fig. 4-452Pré-éclampsie sévère.Clichés infrarouges et OCT en mode EDI de l’œil gauche (a) et de l’œil droit (b, c) chez une jeune femme de 31 ans présentant un tableau de pré-éclampsie sévère. On observe un DSR (astérisque) et une pachychoroïde (double flèche) bilatéraux. On note la présence de matériel hyper-réflectif (fibrine, flèche) au sein du DSR.
). L’œdème maculaire et le DSR sont les complications de la RH appréciées en OCT. Ce dernier permet d’en faire le diagnostic et d’en assurer le suivi quantitatif grâce au mapping jusqu’à la résolution complète sous traitement. La pré-éclampsie constitue un cas particulier. Dans ce cas, le DSR est le plus souvent bilatéral (90 %). Il serait fréquemment associé à un HELLP syndrome ( hemolysis elevated liver enzymes and low platelets syndrome ). Ainsi, une femme en pré-éclampsie a 7 fois plus de risque d’avoir un DSR (
fig. 4-452
) si elle présente un HELLP syndrome, ce qui fait du DSR un signe de gravité dans ce contexte.
ÉVOLUTION ET TRAITEMENT
Le traitement de la RH correspond à l’équilibration de la pression artérielle (PA). La plupart des signes cités régressent avec le traitement de la tension artérielle (TA). Les rétinographies et l’OCT permettent le suivi et d’apprécier la résolution des différents signes cliniques (
fig. 4-451
).
Choroïdopathie hypertensive
Cette forme particulière est associée à une élévation pressionnelle rapide en rapport avec une insuffisance rénale aiguë, une grossesse ou une hypertension essentielle maligne. Elle atteint le plus souvent des patients jeunes.
Les principales anomalies visibles au fond d’œil sont un DSR et des taches d’EIschnig, correspondant à une ischémie focale avec infarcissement de la choriocapillaire et des artérioles choroïdiennes. La disposition en taches de ces anomalies s’explique par l’organisation lobulaire de la choriocapillaire.
L’angiographie à la fluorescéine et celle au vert d’indocyanine donnent des informations utiles sur la vascularisation rétinienne et
choroïdienne, mais ne permettent pas de distinguer les lits vasculaires de la choriocapillaire des autres vascularisations.
L’OCT permet d’apprécier les zones de DSR, leur étendue et le suivi de leur régression sous traitement.
En cas de choroïdopathie hypertensive, l’aspect en OCT-A retrouve des plexus vasculaires rétiniens dans les limites de la normale et des anomalies visibles sur la segmentation de la choriocapillaire à type de zones sombres correspondant aux zones hypoperfusées à l’angiographie au vert d’indocyanine. Un cas de pré-éclampsie publié dans la littérature [
5
] illustre en OCT-A la possibilité de reperfusion de la choriocapillaire sous traitement antihypertenseur. Une attention doit être portée aux zones « vides de flux » qui peuvent artificiellement être créées par la présence de liquide sous-rétinien qui peut atténuer le signal. La comparaison des clichés OCT-A avec l’OCT en face peut permettre de diminuer cet écueil.
Neuropathie hypertensive
Cette entité se présente cliniquement sous la forme d’un œdème papillaire (
fig. 4-450
). La présentation clinique peut varier en fonction du degré et de la chronicité de la neuropathie optique hypertensive. Une névrite optique ischémique antérieure aiguë peut résulter de la stase de flux axoplasmique secondaire à l’ischémie [
6
].
Intérêt de l’OCT au cours de l’hypertension artérielle
OCT
L’OCT n’est pas l’outil permettant le diagnostic de la RH. Il permet en revanche le diagnostic de l’œdème rétinien et du DSR. Il aide à caractériser les atteintes maculaires et du nerf optique par la visualisation des œdèmes rétiniens et papillaires ou péripapillaires et d’en suivre l’évolution. Il permet également de localiser les anomalies caractéristiques de la RH, tels que les exsudais, les hémorragies et nodules cotonneux, et d’en suivre l’évolution. Enfin, l’OCT aide au diagnostic des complications de l’HTA et de leurs conséquences telles que les macro-anévrismes rétiniens et les occlusions de branches veineuses.
OCT-A
L’OCT-A n’a pour l’instant que peu de place dans le diagnostic et le suivi des RH. Cependant, il est un outil de recherche. Une étude conduite [
7
], dans une population asiatique, sur 77 patients hypertendus et traités a montré que les patients ayant de hautes valeurs de PA systolique et diastolique présentaient indépendamment une diminution significative de densité capillaire dans le plexus vasculaire superficiel et profond, après ajustement sur l’âge. Par ailleurs, le ratio micro-albumine/créatinine urinaire était également corrélé avec une diminution de la densité capillaire. L’OCT-A peut également permettre l’étude de la choriocapilaire après des épisodes d’HTA maligne associée à une choroïdopathie hypertensive.
Macro-anévrisme rétinien
Le macro-anévrisme rétinien (MAR) est une affection rare qui touche préférentiellement les femmes atteintes d’HTA, souvent âgées de plus de 60 ans (
fig. 4-453
Fig. 4-453Macro-anévrisme.a. Photographie en couleurs : macro-anévrisme temporal inférieur (flèche noire) associé à une petite hémorragie rétinienne. b. Angiographie à la fluorescéine : diffusion de colorant à partir du macro-anévrisme en partie masquée par l’hémorragie rétinienne. c. OCT B-scan : coupe radiale passant par le macro-anévrisme hypo-réflectif, entouré d’une paroi hyper-réflective (flèche jaune), et l’hémorragie rétinienne hyper-réflective, localisée dans la couche des fibres optiques (flèche orange) et à l’origine d’une atténuation postérieure de la réflectivité.
) [
8
]. Il correspond à une dilatation acquise sacculaire et fusiforme de larges artérioles rétiniennes de 1er , 2e ou 3e ordre. La plupart des MAR régressent sans traitement et sans avoir occasionné de baisse de vision. Les baisses visuelles sont liées à la présence d’une exsudation ou d’hémorragies fovéolaires. L’HTA occasionne des artérioles rigides et dilatées avec une paroi vasculaire anormale contribuant aux hémorragies [
9
].
Conclusion
L’OCT et l’OCT-A nous apportent des informations complémentaires dans l’évaluation de la rétinopathie hypertensive. Les anomalies caractéristiques y sont visibles et localisables dans l’épaisseur de la rétine. C’est surtout au cours de la choroïdopathie et la neuropathie hypertensive que ces examens apportent un éclairage nouveau. Au cours de la choroïdopathie hypertensive, les DSR sont bien caractérisés en OCT, et la vascularisation choriocapillaire appréciée désormais en OCT-A. L’œdème du nerf optique est analysable et accessible au suivi de manière précise et quantitative grâce à l’OCT au cours de la neuropathie hypertensive.
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OCT ET COLOBOMES
F. MATONTI,
P. GASCON,
A. GIOCANTI-AURÉGAN
Définitions
Les colobomes sont des malformations rares secondaires à une anomalie développementale résultant de l’échec de la fermeture de la fissure fœtale au sein de la cupule optique lors de l’embryogenèse. Ces colobomes peuvent aussi bien inclure en avant l’iris ou le corps ciliaire, qu’en arrière la papille (colobome papillaire [CP]), la rétine et la choroïde (colobome choriorétinien [CCR]) [
1
]. Ils sont typiquement inféronasaux et peuvent impliquer le nerf optique ainsi qu’une partie ou la totalité de la macula. Bien que la vision soit souvent gravement affectée, elle n’est pas nécessairement corrélée à la gravité de la lésion visible au fond d’œil.
Le diagnostic de colobome oculaire nécessite la réalisation d’un bilan systémique à la recherche d’anomalies extra-oculaires au niveau ORL, cardiaque, rénal et cérébral [
2
].
Les examens complémentaires tels que l’OCT permettent un diagnostic précis des lésions oculaires, ce qui est indispensable afin d’orienter le bilan systémique au mieux et de dépister d’éventuelles complications des lésions colobomateuses.
Différents types de colobomes
COLOBOMES ANTÉRIEURS
Les colobomes antérieurs sont principalement constitués des colobomes iriens. Il s’agit d’un défect ovalaire de l’iris à grand axe vertical inférieur et nasal. Plus rarement, le colobome touche aussi le corps ciliaire avec une zonule partiellement ou totalement absente. Dans ce cas, le bord du cristallin en regard présente un méplat. Cette « encoche » cristallinienne, liée à l’agénésie zonulaire et au défaut de traction sur le sac capsulaire en regard, a longtemps été dénommée à tort « colobome du cristallin », et ce d’autant plus qu’elle s’associe volontiers à un colobome irien dans le même secteur [
3
]. Cependant il ne s’agit pas d’une lésion colobomateuse à proprement parler. En OCT, le défect irien est complet, sans reliquat tissulaire. Sur ses bords existent une atrophie et une densification du stroma associées à une disparition de l’épithélium pigmentaire (EP;
fig. 4-454
Fig. 4-454Colobome irien.a-d. Atrophie et densification du stroma sur les bords du colobome irien (flèche) et disparition de l’épithélium pigmentaire (tête de flèche).
).
COLOBOMES POSTÉRIEURS
COLOBOME CHORIORÉTINIEN
Colobome choriorétinien classique
Ce colobome est localisé en inféropapillaire et peut parfois englober ou être associé à des CP. Cette lésion est le plus souvent stable dans le temps en termes de surface et d’aspect avec cependant d’importantes variations de la pigmentation [
4
]. Histologiquement, il n’y a pas de tissu choroïdien, d’EP ou de rétine normale au sein de cette lésion. Il existe en lieu et place un tissu correspondant à une extension de la rétine et appelé membrane intercalaire (Ml). Cette Ml est en continuité avec les couches internes de la rétine neurosensorielle, alors que les couches externes ne peuvent pas être tracées au-delà d’un certain point. Ces observations ont été permises par l’imagerie OCT qui montre par ailleurs que la transition entre la rétine normale et la Ml peut être progressive ou abrupte [
5
]. Dans certains cas, des décollements de la rétine (
fig. 4-455
Fig. 4-455Décollement de la rétine au bord d’un colobome choriorétinien chez un enfant de 10 ans.Ligne rouge : démarcation du décollement de la rétine. On note une rétine décollée amincie mais au sein de laquelle une stratification est encore visible, contrairement à ce qui est observé au sein de la lésion colobomateuse où la rétine est réduite à un reliquat fibreux. Il s’agit donc d’une rétine saine secondairement décollée.
) infracliniques ou des rétinoschisis (
fig. 4-456
Fig. 4-456Rétinoschisis en bordure et au sein d’une lésion colobomateuse.On note la persistance de tissu rétinien adhérent à la paroi (flèche).
) sont identifiés le long de la marge du colobome. On note parfois en bordure du colobome avec décollement de la rétine des zones de dégénérescence kystique de la rétine neurosensorielle (
fig. 4-457
Fig. 4-457a-d. Dégénérescence microkystique au sein de la rétine interne (nucléaire interne) (flèches rouges).Épaississement rétinien en bordure de colobome : hump effect (flèche jaune).
). Des adhérences vitréennes anormales sont souvent retrouvées en bordure de colobome (
fig. 4-458
Fig. 4-458Anomalie d’interface et traction vitréenne (flèche jaune) au bord d’une lésion schisique (flèche rouge) en bordure de colobome choriorétinien.
).
Enfin, une cambrure interne vers la cavité vitréenne du bord du colobome est parfois observée. Cet aspect créant une voussure au bord du colobome est appelé hump effect (
fig. 4-457
). Celui-ci est retrouvé dans les formes où la transition est abrupte entre la zone saine et colobomateuse et est associé à un épaississement de la rétine à cet endroit [
5
].
Colobome maculaire
Le colobome maculaire pourrait résulter d’une différenciation incomplète des faisceaux arqués le long du raphé horizontal pendant le développement. L’élimination d’un diagnostic différentiel est essentielle dans ce cas, car de nombreuses pathologies imitent un colobome maculaire (inflammatoires, infectieuses, génétiques, etc.) [
6
,
7
]. Les colobomes maculaires sont des lésions excavées, typiquement de forme arrondie ou ovalaire, blanchâtres, entourées de rétine normale. On observe des reliquats de gros vaisseaux choroïdiens en son sein. L’OCT est dans cette situation un outil très utile pour faire un diagnostic de colobome maculaire, car il montrera en son sein un défect abrupt de la rétine neurosensorielle et de la choroïde [
8
], laissant persister un reliquat rétinien fibreux et quelques gros vaisseaux choroïdiens (
fig. 4-459
Fig. 4-459Lésion colobomateuse maculaire.a. Rétinophotographie en couleurs. b. Coupe OCT en bordure du colobome à cheval entre la rétine saine et colobomateuse. On observe au sein de la lésion des gros vaisseaux choroïdiens résiduels (flèches rouges). Le tissu rétinien (flèche jaune) au sein du colobome est dystrophique. On note de nombreuses lésions kystiques au sein d’un tissu sans stratification visible.
) [
9
]. Dans certaines formes plus atypiques, on observe des remaniements extrêmes de la rétine neurosensorielle totalement déstructurée et dont les berges présentent des anfractuosités ainsi que des kystes. On y retrouve des zones d’interruption partielle de l’EP, ou laissant place à un tissu fibreux, et une absence de tissu choroïdien, mettant la sclérotique à nu avec formation d’une cavité intrapariétale (
fig. 4-460
Fig. 4-460Colobome maculaire.On note sous un éperon de tissu pigmenté de forte réfringence (flèche rouge) à l’origine d’une bande sombre (effet masque : astérisque rouge) correspondant à un reliquat d’épithélium pigmentaire remanié avec une cavité kystique (astérisque vert). Le tissu rétinien (flèche jaune) est lui réduit à une simple membrane fibreuse.
) [
10
]. La rétine adjacente est normale ou peut présenter des kystes dans ses couches internes (voir
fig. 4-457
).
COLOBOME PAPILLAIRE
Morning glory
Il s’agit d’une lésion colobomateuse du nerf optique rare impliquant l’ensemble de la papille et la région péripapillaire. Dans cette situation clinique, l’OCT confirme l’augmentation des dimensions de la tête du nerf optique et fournit la preuve d’une augmentation de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes et d’une réduction de l’épaisseur maculaire, permettant ainsi d’expliquer des amblyopies d’origine multiple dans ce contexte [
11
].
Fossette colobomateuse
La fossette colobomateuse de la papille est une anomalie congénitale rare. Elle est localisée généralement dans la région temporale de la papille, mais peut plus rarement être localisée en nasal ou centrée sur la papille (20 % des cas). Unilatérale dans 90 % des cas, elle peut être associée à d’autres formes de colobomes (iriens ou chorio-rétiniens). Elle reste asymptomatique (
fig. 4-461
Fig. 4-461Colobome papillaire avec fossette temporale.On note la zone de la fossette (flèche rouge) comblée par du tissu fibreux. Une traction vitréenne (flèche jaune) est observée sur la zone du colobome.
) tant qu’elle ne se complique pas d’un décollement séreux rétinien (DSR) maculaire, survenant dans 25 à 75 % des cas, entre 20 et 30 ans. Même si l’OCT a permis de faire le lien entre cette malformation papillaire et le liquide sous-rétinien (LSR) maculaire (
fig. 4-462 à 4-464
Fig. 4-462Fossette colobomateuse (flèche rouge) ouverte responsable d’un décollement séreux rétinien et d’un rétinoschisis parapapillaire.On note un épaississement vitréen en regard de la fossette (flèche jaune).
Fig. 4-463Fossette colobomateuse.Décollement séreux rétinien maculaire s’étendant jusque dans la papille. Allongement des articles externes traduisant le caractère chronique du décollement séreux rétinien.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
Fig. 4-464Fossette colobomateuse responsable d’un rétinoschisis maculaire étendu et communiquant dans la papille, sans décollement séreux rétinien.Le vitré n’est pas décollé.
(Source : J.-F. Korobelnik.)
), sa pathogénie reste débattue (origine vitréenne, choroïdienne ou cérébrospinale) [
12
,
13
]. L’histoire naturelle de ce LSR correspondrait initialement, selon Lincoff [
14
], à une infiltration progressive de la couche des fibres optiques par le liquide provenant du nerf optique, provoquant ensuite un schisis des couches internes. Si ce liquide n’est pas réabsorbé par l’EP, cela entraîne un DSR, avec atteinte fonctionnelle si la fovéa est concernée. Ce passage du liquide du nerf optique vers la rétine serait favorisé par une traction vitréorétinienne au niveau de la papille. Après plusieurs mois ou années d’évolution, le patient peut présenter une baisse d’acuité visuelle secondaire au DSR (
fig. 4-465
Fig. 4-465Fossette colobomateuse ouverte responsable d’un décollement séreux rétinien et d’un rétinoschisis parapapillaire s’aggravant sur presque 6 mois.a. Décollement séreux rétinien (flèche rouge) : l’allongement des articles externes (astérisque) signe son caractère chronique. b. L’infiltration liquidienne est aussi à l’origine d’un schisis (flèche jaune) dans la région inter-papillo-maculaire.
), au rétinoschisis ou à l’apparition d’un trou lamellaire externe (
fig. 4-466
Fig. 4-466OCT B-scans horizontaux montrant une récupération progressive d’une interruption des couches de la rétine externe due à un décollement fovéolaire associé à un colobome papillaire.a. OCT préopéraoire montrant un décollement fovéolaire en 2005. Acuité visuelle : 20/100. b. 6 mois après chirurgie, réapplication des bords du décollement fovéolaire mais les couches de la rétine externes sont absentes au centre de la fovéa. Acuité visuelle : 20/40. c, d. OCT, 1 an (c) et 3 ans (d) après chirurgie. La zone de désorganisation de la rétine externe diminue et la zone ellipsoïde réapparaît, excepté au point le plus central. Acuité visuelle : 20/32. e, g. OCT montrant une altération focale de la zone ellipsoïde 5 ans après chirurgie (e) et OCT montrant la parfaite réapparition des couches de la rétine externe (f). Acuité visuelle : 20/25. Épaisseur rétinienne centrale : 245 μm g, h. Œil controlatéral sain initialement (g) et après 10 ans de suivi (h). Épaisseur rétiniennne centrale : 275 μm
). Dans ce cas, une chirurgie sera proposée (vitrectomie et tamponnement par gaz + laser en temporopapillaire). Après chirurgie, la récupération anatomique et fonctionnelle est variable. Le remodelage de la couche des photorécepteurs après une chirurgie de DSR sur colobome papillaire est un processus de guérison long pouvant prendre plusieurs années et permettre une restauration fonctionnelle complète différée (
fig. 4-465
). On pourra observer la réapparition progressive de la zone ellipsoïde et une normalisation de la nucléaire externe sur l’OCT [
15
] avec parfois persistance de défects de la rétine externe.
À noter qu’il a été décrit des artéfacts en OCT-A dans le cadre des DSR sur colobome papillaire, mimant la présence d’une néovascularisation choroïdienne. Ces fausses images de néovaisseaux se normalisent après chirurgie et disparition du DSR. Dans ce cadre, l’imagerie multimodale, en particulier l’angiographie conventionnelle, est indispensable afin de réaliser un diagnostic précis en cas de doute [
16
].
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OCT ET RETINOPATHIE DRÉPANOCYTAIRE
J.-F. KOROBELNIK
La rétinopathie drépanocytaire est une manifestation oculaire du spectre de la drépanocytose, un groupe d’hémoglobinopathies héréditaires présentant de nombreuses présentations systémiques et oculaires.
L’hémorragie rétinienne associée à la drépanocytose a été publiée pour la première fois en 1930.
L’occlusion de petits vaisseaux par des érythrocytes falciformes est à l’origine des modifications observées de la rétine périphérique : occlusions vasculaires périphériques avec ischémie rétinienne, puis prolifération néovasculaire prérétinienne périphérique en plaques aboutissant à une hémorragie intravitréenne. Il n’y a habituellement pas de prolifération néovasculaire postérieure, à la différence de la rétinopathie diabétique (
fig. 4-467
Fig. 4-467Anomalies maculaires d’un œil droit chez un patient drépanocytaire.Sur la coupe maculaire horizontale en SD-OCT (a), l’amincissement de la rétine temporale est visible, encore plus avec la cartographie (b). En SS-OCT angio 12 × 12 (Plex® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec), le réseau vasculaire superficiel est diminué en temporal (c), comme l’est le réseau vasculaire profond (d). La cartographie en SS-OCT 12 × 12 (Plex® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec) montre l’étendue de l’amincissement temporal (e).
Fig. 4-468Anomalies maculaires d’un œil gauche chez un patient drépanocytaire.En SS-OCT angio 6 × 6 (Plex® Elite 9000, Carl Zeiss Meditec), le plexus superficiel (a) et le plexus profond (b) sont raréfiés en temporo-maculaire. En SD-OCT, la rétine temporale est amincie (c), et cela est mieux visible sur la cartographie (d).
).
Ces complications sont plus fréquentes dans certaines formes de drépanocytoses.
Le diagnostic repose sur les éléments suivants :
antécédents de drépanocytose;
présence de vaisseaux sanguins en forme de virgule dans la conjonctive bulbaire et de stries angioïdes lors de l’examen du fond de l’œil.
angiographie à la fluorescéine grand champ pour rechercher des territoires de non-perfusion en périphérie;
examen structurel de la rétine maculaire en SD-OCT et en OCT-A.
En effet, les anomalies maculaires détectables en OCT ont été récemment décrites, alors qu’elles n’étaient pas visibles en ophtalmoscopie.
En OCT-A, il existe une hypoperfusion rétinienne en temporo-maculaire, qui touche à la fois le plexus superficiel et le plexus profond [
1–4
]. Cette localisation serait liée à une forte consommation en oxygène, alors que les capillaires sont très minces, et éventuellement obstruées par les hématies déformées.
Cette hypoperfusion serait à l’origine de l’amincissement rétinien qui est observé en temporal de la macula en OCT structurel, touchant plus particulièrement la couche nucléaire interne [
5
].
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