Série Monographique : Maladies systémiques rares

Édité par Christophe Richez Université de Bordeaux, UMR CNRS 5164 , ImmunoConcEpT et CHU de Bordeaux, Service de Rhumatologie, Centre de référence des Maladies Auto-Immunes et AutoInflammatoires Rares RESO, 33000 Bordeaux, France

Dernière mise à jour le 04 décembre 2023

Cette monographie est dédiée aux maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares. Le premier article s’intéresse à la difficulté d’interprétation de certains bilans immunologiques. Nous vous proposons ensuite trois articles sur la sclérodermie, avec un premier très pratique sur la prise en charge des ulcères digitaux, un second sur une autre manifestation vasculaire beaucoup plus rare, la crise rénale sclérodermique et le dernier sur l’atteinte pulmonaire de la sclérodermie. Sur le lupus systémique, de nouveau, nous commençons par un article très pratique sur l’échographie et ce qu’elle peut apporter pour évaluer l’atteinte articulaire du lupus. Nous vous fournissons ensuite des informations sur cette vieille molécule qu’est l’hydroxychloroquine, puis sur la problématique de la grossesse, en se concentrant sur la gestion des anticorps anti-phospholipides. Le dernier article lupique est dédié à la manifestation viscérale la plus fréquente de cette pathologie, à savoir la néphrite lupique, que le rhumatologue doit savoir dépister et prendre en charge précocement. L’actualités sur les myosites est très riches, et le Professeur Meyer vous fait donc un point d’étape sur les nouveautés diagnostiques et thérapeutiques. Les autres articles se concentrent non pas sur des maladies rares, mais sur des maladies exceptionnellement rares, mais que le rhumatologue peut rencontrer et doit savoir reconnaitre du fait de la gravité de certaines complications. Il s’agit de la maladie associée aux IgG4 qui peut mimer des connectivites plus fréquentes, le syndrome de Cogan et son risque de surdité définitive, la polychondrite atrophiante et la crainte d’une atteinte de l’arbre trachéo-bronchique, et enfin le risque de syndrome d’activation macrophagique au cours de la maladie de Still. Nous espérons que cette monographie répondra à vos attentes. Christophe Richez
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