Peu d'études ont porté sur les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles rares associées à la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1). Leur pronostic est généralement mauvais quand elles sont sporadiques.

Analyser la fréquence, les caractéristiques et le pronostic des glucagonomes, VIPomes et somatostatinomes associés à la NEM 1 à partir du registre du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE).

Tous les dossiers des malades du fichier du GTE avec NEM 1 codés glucagonome, VIPome et somatostatinome ont été revus. Le diagnostic était confirmé lorsqu'il existait un syndrome clinique caractéristique du type tumoral et/ou lorsque les taux sanguins du peptide étaient supérieurs à 2 fois la limite supérieure de la normale.

Sur 580 malades atteints de NEM 1, 307 (52,9 %) avaient une atteinte duodéno-pancréatique endocrine, dont 5 (1,6 %) un glucagonome, 3 (0,98 %) un VIPome et 2 (0,65 %) un somatostatinome. Un syndrome clinique spécifique d'hypersécrétion du peptide en cause était noté dans 1 cas de glucagonome, les 3 cas de VIPomes et 1 cas de somatostatinome. Ces tumeurs étaient significativement plus souvent de grande taille (≥ 3 cm) que les gastrinomes, les insulinomes et les tumeurs non fonctionnelles (67 % vs 28 %, P = 0,02) et étaient plus souvent associées à des métastases viscérales (40 % vs 15 %, P = 0,056). La survie à 10 ans des malades atteints de glucagonomes, de VIPomes et de somatostatinomes (53,8 %; IC95 %: 15,5-92,1) était moins bonne que celle des malades avec insulinomes (91,4 %; IC95 %: 83,3-99,5; P = 0,01) ou avec gastrinomes (81,7 %; IC95 %: 74,9-88,5; P = 0,20) et proche de celle des malades avec des tumeurs non fonctionnelles (62,2 %, IC95 %: 41,0-83,9; NS).

Les glucagonomes, VIPomes et somatostatinomes sont exceptionnels au cours de la NEM 1, notamment dans leur forme fonctionnelle. Leur pronostic est mauvais, probablement car ce sont des tumeurs de grande taille et fréquemment associées à des métastases viscérales. La survie est proche de celle des malades ayant des tumeurs pancréatiques non fonctionnelles.

Few studies have concerned the rare functioning endocrine pancreatic tumors associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). When sporadic, these tumors have a poor prognosis.

To analyze the frequency, characteristics and prognosis of MEN 1-associated glucagonomas, VIPomas and somatostatinomas recorded in the GTE (Groupe des Tumeurs Endocrines) registry.

Records of the patients whose GTE registry codes included glucagonoma, VIPoma or somatostatinoma were reviewed. The diagnosis was confirmed when there were clinical signs of a functioning tumor and/or when blood levels of the peptide were higher than twice the upper limit of normal.

Among 580 patients with MEN 1, duodeno-pancreatic involvement was present in 307 (52.9%). Five (1.6%) had a glucagonoma, 3 (0.98%) a VIPoma and 2 (0.65%) a somatostatinoma. A clinical syndrome was present in 1 patient with glucagonoma, in the 3 with VIPomas and in 1 with somatostatinoma. Tumor size was greater than 3 cm more often for these rare tumours (67%) than in patients with other type of duodeno-pancreatic involvement (28%) (P = 0.02) and visceral metastases were more frequent (40% vs 15%; P = 0.056). Ten-year survival of patients with glucagonomas, VIPomas or somatostatinomas (53.8%; CI95%: 15.5-92.1) was poorer than that of patients with insulinomas (91.4%; CI95%: 83.399.5; P = 0.01) or gastrinomas (81.7%; CI95%: 74.9-88.5; P = 0.20) and close to that of patients with non-functioning tumors (62.2%, CI95%: 41.0-83.9; NS).

Glucagonomas, VIPomas and somatostatinomas, especially the functioning type, are very rare in patients with MEN 1. Prognosis is poor, probably because of large tumor size and high rate of metastasis. Survival is similar to that in patients with non-functioning tumors.