Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet sont retrouvées chez 5,3 à plus de 50 % des patients selon les séries. Elles sont découpées en deux grands types d'atteintes : les formes « parenchymateuses », regroupant les atteintes intracérébrales (méningoencéphalites), par opposition aux formes « extraparenchymateuses », incluant les thromboses veineuses cérébrales et les anévrismes artériels. Les atteintes médullaires et les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Un syndrome de neuro-Behçet doit être évoqué devant la survenue de troubles neurologiques, en particulier des céphalées et une atteinte pyramidale, chez un homme jeune suivi pour une maladie de Behçet. Néanmoins, sa reconnaissance est difficile lors de formes inaugurales (un tiers des cas), et nécessite une connaissance des lésions morphologiques. Ainsi, les lésions de neuro-Behçet parenchymateux sont classiquement inflammatoires en imagerie par résonance magnétique (IRM) et situées à la jonction méso-diencéphalique ainsi que dans le tronc cérébral, avec rarement une extension sus-tentorielle. Une méningite associée n'est pas systématique, absente dans environ 30 % des cas. La physiopathologie de ces lésions est imparfaitement connue, mais l'infiltrat inflammatoire est majoritairement constitué de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes T activés (notamment de type Th17). Les principaux diagnostics différentiels concernant les pathologies infectieuses (herpès, listériose, tuberculose) et inflammatoires (sclérose en plaques, sarcoïdose) doivent être systématiquement évoqués. Le traitement du neuro-Behçet doit être initié dès son diagnostic afin de limiter le risque de séquelles, de rechute ou de décès.