La polykystose hépatique qui s'intègre généralement dans le cadre d'une polykystose hépatorénale autosomique dominante, reste le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons un cas de polykystose hépatique compliquée d'une hémorragie intrakystique et d'un ictère compressif. Il s'agissait d'un homme atteint d'une polykystose hépatique isolée sporadique sans polykystose rénale et avec une fonction rénale initiale normale pour son âge. L'association des 2 examens morphologiques, échographie et cholangio-IRM a permis en restant non invasif de confirmer le saignement intra-kystique et le retentissement sur les voies biliaires. Le mécanisme compressif de l'ictère était définitivement confirmé par la ponction-aspiration du kyste en cause suivie d'une régression des symptômes et d'une normalisation rapide de la biologie. Le traitement médical des hémorragies intrakystiques au cours de la polykystose hépatique par aspiration-drainage et instillation intra-kystique d'un agent sclérosant évite le recours à la chirurgie chez ces malades fragiles et doit être proposé en première intention.

Polycystic liver disease, which is generally part of the autosomal dominant polycystic kidney disease, is often asymptomatic. We report a case of obstructive jaundice caused by compression of the biliary tract by a large haemorrhagic liver cyst. The patient was a man with sporadic polycystic liver disease without polycystic kidney disease and with normal renal function for his age. Ultrasound combined with cholangio-MRI provided non-invasive confirmation of intracystic bleeding and intrahepatic biliary dilatation. Obstructive jaundice was confirmed by cyst puncture-aspiration which resolved symptoms and normalized biology. The initial treatment of haemorrhagic liver cyst complicating polycystic liver disease must be medical with cyst aspiration-drainage and sclerotherapy to avoid surgery in these fragile patients.