L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) regroupe l'ensemble des maladies articulaires inflammatoires débutant avant l'âge de 16 ans, de durée supérieure à six semaines et sans cause identifiée. Il s'agit d'un groupe de six affections distinctes sur le plan clinique, pathogénique et évolutif (classification ILAR [International League of Associations for Rheumatology] 2001). La plus fréquente est l'oligoarthrite, à début précoce (2-4 ans) et à prédominance féminine, dont 30 % des formes comportent une uvéite, dont la latence impose la recherche systématique par examen à la lampe à fente. Les arthrites avec enthésites, ou spondyloarthrites juvéniles, sont à prédominance masculine et débutent vers l'âge de 10 ans ; contrairement aux formes de l'adulte elles sont essentiellement périphériques, touchent les membres inférieurs et notamment la hanche. Les polyarthrites sont chez l'enfant séparées en deux groupes avec et sans facteur rhumatoïde ; les formes avec facteur rhumatoïde sont superposables à la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte avec quelques spécificités liées à l'âge de début (10-12 ans) sur un organisme encore en croissance. L'arthrite juvénile systémique est particulière par sa pathogénie proche de celle des maladies auto-inflammatoires ; le sex-ratio est de 1 ; le début est précoce, les manifestations systémiques (fièvre et éruption) sont au premier plan, mais la présence d'arthrite est indispensable au diagnostic. Les traitements biologiques (anti-TNF-α [tumor necrosis factor alpha], abatacept et tocilizumab) ont modifié la stratégie thérapeutique des AJI et devraient permettre à moyen et à long terme une amélioration du pronostic et du handicap fonctionnel ; celui-ci dépend non seulement des éventuelles destructions ostéocartilagineuses, mais aussi des troubles de croissance localisés et du possible retard de croissance staturale. À l'âge adulte, environ 50 % des AJI restent évolutives, mais le pronostic dépend de la forme initiale, qui est inchangée tout au long de l'évolution (pas de passage d'une forme à l'autre) ; il est meilleur pour les oligoarthrites et plus péjoratif pour les polyarthrites avec facteur rhumatoïde.