Syndrome des antiphospholipides et polymyosite/dermatomyosite : association rare à propos de 4 cas - 20/05/15

Riassunto |
Introduction |
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut être primaire ou secondaire à d’autres pathologies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes principalement au lupus érythémateux systémique.
Son association avec la polymyosite (PM) et la dermatomyosite (DM) est exceptionnelle. À notre connaissance, uniquement 8 cas sont rapportés dans la littérature.
Nous rapportons quatre cas d’association SAPL et PM/DM.
Patients et méthodes |
Notre étude est rétrospective menée dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période de 18ans allant de 1996 à 2014. Nous avons colligé 4 cas d’association SAPL–PM/DM parmi une série de 99 cas de PM/DM.
Résultats |
Sur une série de 99 cas de PM/DM, 4 cas d’association avec un SAPL ont été colligés, soit une fréquence de 4 %.
Il s’agissait de 4 femmes dont l’âge moyen au moment du diagnostic de l’association était de 35,5ans (extrêmes : 24 et 40ans).
Le SAPL a précédé la myosite de 16ans dans un cas. Il était survenu après la myosite chez 2 malades avec un délai moyen de 3ans. Les deux pathologies étaient survenues de façon concomitante dans 1 cas.
Le SAPL était obstétrical chez 2 malades. Il était responsable de 2 accouchements prématurés dans un cas et de fausses couches à répétition et d’une mort fœtale in utero chez une autre malade.
Dans les 2 autres cas, le SAPL était vasculaire responsable de neuropathie ischémique (1 cas) et d’une thrombose étendue du membre supérieur jusqu’à la veine cave supérieure (1 cas).
La myosite inflammatoire était de type DM (2 cas) et PM (2 cas). Elle était sévère chez 3 malades responsable d’une atteinte des muscles du carrefour laryngo-pharyngés (2 cas) et d’une atteinte pulmonaire (1 cas). Ces atteintes ont nécessité le recours aux immunosuppresseurs (3 cas) et aux immunoglobulines intraveineuses (1 cas).
Conclusion |
L’association du SAPL avec une myopathie inflammatoire a été rarement rapportée dans la littérature. Cette association paraît pourvoyeuse de myopathie plus grave nécessitant le recours à des thérapeutiques plus agressives.
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Vol 36 - N° S1
P. A97 - Giugno 2015 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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