Les manifestations dermatologiques constituent la pierre angulaire du diagnostic de la maladie de Behçet et représentent 4 des 5 critères de l’International study group for Behçet disease. De multiples études épidémiologiques ont montré que la fréquence des manifestations cliniques de cette pathologie variait en fonction de la population étudiée.

L’objectif de notre étude était de décrire les manifestations dermatologiques de la maladie de Behçet au sein d’une cohorte de patients tunisiens.

Nous avons mené une étude monocentrique rétrospective incluant 97 patients atteints de maladie de Behçet (1997–2014). Le diagnostic était basé sur les critères diagnostiques de l’International Study Group for Behçet's Disease. Le test pathergique était pratiqué selon la technique recommandée par ce même groupe. La saisie et l’analyse des données ont été faites au moyen des logiciels Access^® et Epi Info^®.

Notre étude a compté 97 patients atteints de la maladie de Behçet dont 72 hommes et 25 femmes. L’atteinte cutanéo-muqueuse était inaugurale dans 54,6 % des cas, dominée par l’aphtose buccale 79,2 %. La fréquence cumulée des manifestations dermatologiques étaient : une aphtose buccale (100 %), une aphtose génitale (90,1 %), une pseudofolliculite nécrosante (54 %), des nodules dermo-hypodermiques (19,58 %) et une hypersensibilité aux points de prélèvement (27,83 %). Le test pathergique était positif dans 51,7 % (15/29). Ailleurs, nous avons noté : une aphtose cutané (n=9), une aphtose périanale (n=1), un érythème polymorphe (n=1) et un purpura vasculaire (n=1). Le type d’atteinte dermatologique n’était influencé ni par l’âge de début de la maladie, ni par le genre. Il n’existait pas d’association particulière entre le type de manifestation dermatologique et la fréquence des manifestations extra-dermatologiques.

Dans notre série, les fréquences des différentes manifestations cutanéo-muqueuses figurent parmi les plus élevés par rapport aux données de la littérature sauf pour les nodules dermo-hypodermiques. Le test pathergique était positif dans plus de la moitié des cas. Il est, en effet plus souvent positif dans les pays du pourtour méditerranéen et au Japon. Parmi les manifestations dermatologiques rarement décrite au cours de la maladie de Behçet, nous avons rapporté un cas d’érythème polymorphe et un cas de purpura vasculaire. Ailleurs ont été décrits un livédo, des engelures et des aspects de dermatoses neutrophiliques.

Notre étude confirme la fréquence des manifestations dermatologiques au cours de la maladie de Behçet. Le type d’atteinte dermatologique n’influence pas l’expression phénotypique de la maladie.