La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss, est une vascularite systémique rare. Il s’agit d’une vascularite nécrosante granulomateuse riche en éosinophiles, affectant principalement les vaisseaux de petit calibre, associée à un asthme et une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Malgré les thérapeutiques actuelles, basées sur la corticothérapie associée ou non à des immunosuppresseurs, la corticodépendance dépasse 90 % et les rechutes sont d’environ 25 %. Nous rapportons dans cette étude l’efficacité et la tolérance de l’omalizumab, anticorps monoclonal anti-IgE, au cours de la GEPA.

Étude rétrospective nationale française, multicentrique, ayant inclus 14 patients ayant une GEPA répondant à la définition de la nomenclature de Chapel Hill, traitée par omalizumab. Une analyse descriptive de l’efficacité et la tolérance de l’omalizumab a été effectuée. La réponse thérapeutique était définie comme complète en l’absence d’exacerbation et avec une posologie de prednisone≤7,5mg/j, partielle en l’absence d’exacerbation et prednisone>7,5mg/j ou absente.

Six femmes et 8 hommes (sex-ratio H/F 1,33), d’un âge moyen de 45,5ans, ont été inclus. Tous les patients avaient un asthme, une hyperéosinophilie sanguine et une atteinte sinusienne maxillaire. Des infiltrats pulmonaires étaient présents dans 7 cas (50 %), une neuropathie périphérique de type multinévrite dans 5 cas (36 %), et un infiltrat éosinophilique histologique cutané ou ORL dans 5 cas (36 %). Les autres manifestations cliniques de la GEPA étaient : signes généraux (fièvre, asthénie) dans 5 cas (36 %), musculo-squelettiques (arthralgies, myalgies) dans 4 cas (29 %), cutanées dans 7 cas (50 %), cardiaque (myocardite, péricardite) dans 2 cas (14 %), et digestive dans 1 cas (7 %). Le BVAS moyen au diagnostic était de 12,6. Les ANCA étaient présents dans 4 cas (29 %), de spécificité MPO dans 2 cas ou sans spécificité dans 2 cas. L’éosinophilie moyenne au diagnostic était de 4077/mm³ et le taux moyen d’IgE de 2173IU/mL. L’omalizumab était prescrit en 2^e ligne dans 3 cas (21 %), en 3^e ligne dans 4 cas (29 %), en 4^e ligne dans 6 cas (43 %), et en 6^e ligne dans 1 cas (7 %). Tous les patients ont reçu une corticothérapie orale préalable ou concomitante. Les traitements reçus avant l’omalizumab étaient, outre la corticothérapie : azathioprine (n=11), cyclophosphamide (n=5), méthotrexate (n=3) et mycophénolate mofétil (n=2). L’indication de l’omalizumab était un asthme sévère incontrôlé avec corticodépendance dans 13 cas (93 %) et une atteinte ORL incontrôlée dans 1 cas (7 %). L’omalizumab était administré en association à une corticothérapie orale à une posologie moyenne 18,5mg/j chez tous les patients. L’omalizumab était ajouté en plus de l’azathioprine dans 5 cas, du méthotrexate dans 1 cas et au mycophénolate mofétil dans 1 cas, sans modification des posologies des immunosupressseurs. Dans un cas, du méthotrexate a été introduit en même temps que l’omalizumab.

La posologie était définie selon le poids et le taux d’IgE. L’omalizumab était administré toutes les 4semaines dans 8 cas et toutes les 2semaines dans 4 cas (donnée manquante chez 2 patients). La durée moyenne de traitement était de 63semaines. L’efficacité était complète dans 5 cas (36 %), partielle dans 3 cas (21 %) et absente dans 6 cas (43 %). Deux poussées de vascularite avec névrite optique rétrobulbaire sont survenues au cours du traitement par omalizumab, ainsi qu’une aggravation de l’asthme, imposant l’arrêt de l’omalizumab chez ces 3 patients. La tolérance était satisfaisante, avec une réaction locale au point d’injection dans 1 cas, une asthénie après l’injection dans 1 cas et des myalgies dans 1 cas.

Il s’agit de la plus large série de patients ayant une GEPA traités par omalizumab. L’efficacité de l’omalizumab dans la GEPA est inconstante, avec environ la moitié de patients répondeurs complets ou partiels. La survenue de 2 poussées de vascularite justifie une surveillance attentive des patients. L’analyse de la réponse thérapeutique en fonction de la présentation clinique, biologique et évolutive pourrait conduire à proposer des facteurs prédictifs de réponse permettant d’orienter au mieux le choix thérapeutique.