La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite systémique rare touchant les vaisseaux de petit calibre. Elle se caractérise avant tout par un asthme, une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, et des manifestations de vascularite. Alors que l’atteinte du système nerveux périphérique est bien connue et se manifeste essentiellement par une mononeuropathie multiple, l’atteinte du système nerveux central (SNC) est très rare et exceptionnellement décrite. Il s’agit pourtant d’une atteinte initialement associée à un mauvais pronostic dans le Five-Factor Score de 1996. L’objectif de cette étude est de décrire les atteintes du SNC au cours de la GEPA.

Nous avons réalisé une étude rétrospective, observationnelle, multicentrique incluant des patients ayant une GEPA selon les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel Hill, et une atteinte du SNC définie par une atteinte des paires crâniennes, une atteinte encéphalique ou médullaire. Nous avons également effectué une revue systématique de la littérature.

Nous avons identifié 26 patients avec GEPA et atteinte du SNC dans le cadre de notre étude (femmes 50 %, âge moyen 57±15ans), et 62 cas issus de la revue de la littérature (femmes 52 %, âge moyen 47±16ans), correspondant à un total de 88 patients, entre 1992 et 2014.

Au diagnostic de GEPA, on notait un asthme dans 97 %, une hyperéosinophilie dans 98 % avec un taux médian de 7500/mm³, des anomalies sinusiennes dans 66 %, une neuropathie périphérique dans 55 %, des infiltrats pulmonaires dans 52 %, et une infiltration éosinophilique sur la biopsie dans 46 %. Il existait une atteinte cardiaque dans 41 %, avec une myocardite dans 27 %, une péricardite dans 16 %, une fibrose endomyocardique dans 8 % et une arythmie cardiaque dans 2 %. Il existait des ANCA dans 38/71 cas (55 %), de type p-ANCA et/ou anti-myélopéroxydase.

L’atteinte du SNC était présente au diagnostic de GEPA dans 86 % des cas, tandis qu’elle précédait le diagnostic dans 2 % et qu’elle survenait après le diagnostic dans 12 %, après un délai médian de 24mois. Parmi les présentations neurologiques centrales les plus fréquentes, on trouvait : des lésions vasculaires cérébrales ischémiques dans 46 cas (52 %) ; une baisse de l’acuité visuelle dans 28 cas (32 %), en rapport avec une névrite rétrobulbaire dans 15 cas, une occlusion de l’artère centrale de la rétine dans 10 cas et une cécité corticale dans 4 cas ; des hémorragies intracérébrales à type d’hématomes intracérébraux ou d’hémorragies sous-arachnoïdiennes dans 21 cas (24 %) ; et une atteinte des paires crâniennes (associée ou non à une atteinte du nerf optique) dans 18 cas (20 %). Vingt-cinq patients présentaient l’association de plusieurs de ces tableaux cliniques.

Le profil des patients avec baisse de l’acuité visuelle et atteinte des paires crâniennes semblait similaire. Chez les patients avec atteinte intracérébrale, les patients avec atteinte vasculaire hémorragique, comparativement à ceux avec une atteinte cérébrale ischémique, étaient plus jeunes (43 vs 58ans), avaient moins fréquemment une atteinte cardiaque (33 % vs 46 %), avaient plus fréquemment des ANCA (79 % vs 52 %), et avaient un taux d’éosinophiles médian plus élevé (13 000 vs 7500/mm³).

Le traitement de l’atteinte cérébrale reposait sur une corticothérapie dans 99 % des cas, associée à du cyclophosphamide dans 65 %, de l’azathioprine dans 15 %, et du méthotrexate dans 2 %. Sur les 81 patients avec une réponse neurologique évaluable, on notait une réponse complète dans 43 %, une réponse partielle dans 43 %, et une absence de réponse dans 14 %. Onze patients sont décédés après un suivi moyen de 36mois.

Les atteintes du SNC de la GEPA sont dominées par 4 tableaux neurologiques distincts : une baisse de l’acuité visuelle, une atteinte des paires crâniennes, des lésions vasculaires ischémiques, et des accidents hémorragiques. Ces atteintes doivent être connues afin de pouvoir évoquer dans ces situations le diagnostic de GEPA de manière précoce, les séquelles neurologiques étant fréquentes.