Les syndromes myélodysplasiques (SMD) s’accompagnent de manifestations auto-immunes (MAI) cliniques dans 15 à 30 % des cas. Nous avons comparé la fréquence des anomalies immunologiques biologiques dans des SMD ayant ou non des MAI cliniques.

Cent cinquante-quatre patients (âge moyen 75ans, sex-ratio H/F 1,28) avec SMD ou LMMC sans MAI clinique (groupe SMD sans MAI) suivis au CHU Avicenne ont eu un bilan prospectif comportant : AAN, anti-ECT, anti-ADN, ANCA, anticorps antiphospholipides, anticellules pariétales, anti-muscles lisses, anti-LKM1 et CRP. Ce groupe a été comparé à 123 SMD ou LMMC avec MAI clinique issus d’un registre français multicentrique (groupe SMD-MAI) (Mekinian et al., ASH 2014, résumé n^o 3254).

Dans le groupe SMD sans MAI, le SMD était : AR (n=16), ARSI (n=15), CRDM (n=38), AREB1 (n=20), AREB 2 (n=14), AREB-t (n=2), SMD avec del 5q (n=12), thrombopénie réfractaire (n=4) et LMMC (n=33) : LMMC-MD (n=21) et LMMC-MP (n=12). Selon l’IPSS, les SMD étaient de faible risque (n=51), risque intermédiaire 1 (n=54), risque intermédiaire 2 (n=21) et haut risque (n=7).

Dans le groupe sans MAI, un auto-anticorps (AAc) était trouvé dans 81 cas (53 %) : AAN (>1/160)(n=30,20 %), titre à 221±276, sans spécificité (96 %) ; anticorps antiphospholipides (n=34, 22 %) dont 97 % d’ACL IgG ; ANCA (n=14, 9 %), cytoplasmique (n=7, 50 %) et périnucléaire (n=7, 50 %) sans spécificité (n=10, 71 %) ; facteurs rhumatoïdes (n=19,12 %), anti-peptides citrullinés (n=5, 3 %) et anticorps anti-tissus (n=20,13 %) dont antimuscles lisses (n=18, 90 %).

Par rapport au groupe SMD avec MAI (n=123), les patients sans MAI étaient plus âgés(75 vs 70ans) (p=0,0009), avec un score IPSS moins élevé (0,60 vs 0,93) (p=0,01), une CRP moins élevée (6,24 vs 72,8mg/L) (p=8 10-15), un titre moyen des AAN moins élevé (>1/160) (222 vs 556) (p=0,01) sans différence sur la fréquence (20 % vs 23 %) (p=0,50). Il n’y avait pas non plus de différences significatives sur la fréquence des autres AAc entre les deux groupes.

Par rapport aux SMD (autres que les LMMC) sans MAI, les LMMC sans MAI avaient plus souvent des AAc (66 % vs 48 %) (p=0,05), plus d’anticorps du SAPL (36 % vs 19 %)(p=0,03) et plus d’ANCA (24 % vs 5 %) (p=0,002). Il n’y avait pas de différences significatives sur la fréquence des autres AAc entre les deux groupes.

Dans les SMD, la moitié des patients présentent au moins un AAc le plus souvent sans spécificité. Par rapport à une population témoin de même âge, la fréquence du FR et des AAN est plus importante dans les SMD [1Nisihara R., e al. J Am Geriatr Soc 2013 ;  61 (11) :

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La fréquence des AAc est similaire dans les SMD qu’il y ait ou non une MAI clinique mais est supérieure dans les LMMC. La signification de ces auto-anticorps reste à déterminer, en particulier s’il s’agit d’un signe du dérèglement immunitaire au cours des SMD ou s’ils pourraient être associés à un risque de développer une manifestation auto-immune clinique.