La prise en charge des patients drépanocytaires a évoluée au cours des dernières années. La mortalité infantile a diminué avec l’instauration de l’antibiothérapie systématique, la prise en charge préventive des vasculopathies cérébrales et l’éducation thérapeutique des familles. Il nous paraissait intéressant de faire le point sur les causes de mortalité chez l’adulte drépanocytaire.

Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers des patients décédés et suivis dans notre centre de référence de syndromes drépanocytaires majeurs au CHU Henri-Mondor entre janvier 2001 et 2013. Les paramètres biologiques de base et les complications chroniques et aiguës présentes chez ces patients ainsi que leurs traitements, l’âge médian au décès, la cause et les circonstances du décès ont été relevées quand ces informations ont été disponibles.

Pendant la période étudiée, 96 patients parmi les 2478 patients suivis sont décédés. L’âge médian au décès était de 36ans, contre un âge moyen au décès de 37,1±10,6ans (extrêmes : 16–69ans). Un décalage des courbes de l’âge de population est observé par rapport à il y a 10ans (Fig. 1).

Les principales causes de décès étaient : une défaillance d’organe aiguë dans un contexte d’insuffisance chronique d’organe (22,9 %), un syndrome thoracique aigu (16,7 %), une infection (16,7 %), une hémorragie cérébrale (10,4 %), un surdosage médicamenteux (7,3 %), un cœur pulmonaire aigu (5,2 %), une hémolyse retardée post-transfusionnelle (4,2 %). Six décès sont survenus au cours d’une grossesse.

L’âge médian de décès ne semble pas s’améliorer depuis l’étude de Platt et al. [1Platt O.S., e al. Mortality in sickle cell disease – life expectancy and risk factors for early death N Engl J Med 1994 ;  330 (23) : 1639-1644 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], cependant notre cohorte apparaît vieillissante avec une augmentation du nombre de patients âgés de plus de 45ans. Les causes de décès ont évolués par rapport aux données de la littérature Les défaillances organiques chroniques sont la première cause de mortalité notamment l’insuffisance rénale. La prévention de l’apparition de ces complications est un défi en particulier l’atteinte rénale qui était associée à une mortalité prématurée. L’hémolyse retardée post-transfusionnelle et les hémorragies cérébrales sont des nouvelles entités probablement sous-diagnostiquées auparavant. La grossesse reste une période à risque, dont il convient de renforcer la surveillance.