Les patients atteints de drépanocytose sont susceptibles d’être transfusés au cours de leur parcours médical. Les transfusions répétées pouvant occasionner une surcharge en fer, nous avons voulu en évaluer la prévalence au sein d’une population de patients suivis en hématologie et en médecine interne aux hôpitaux universitaires de Strasbourg.

Les dossiers de 50 patients ont été identifiés par le PMSI depuis juillet 2008. Six patients ont été exclus, 1 qui avait également une leucémie aiguë et 5 qui ne présentaient pas de syndrome drépanocytaire majeur. L’âge moyen des 44 patients retenus est de 32ans (15–64ans), le sex-ratio F/M est de 2,4. Vingt-six patients étaient homozygotes (SS), 10 patients doubles hétérozygotes SC et 6 patients doubles hétérozygotes Sbêta thalassémie (Sbêta). Deux autres patients étaient SS avec un trait alpha thalassémique. Une surcharge en fer, définie par une ferritine supérieure à 1000ng/mL à distance de toute crise hémolytique ou transfusion, était notée pour 9 patients dont 6 étaient SS et 3 Sbêta (1040 à 8940ng/mL). Il n’y avait pas de ferritine dosée dans des conditions adéquates pour 6 patients. Parmi les 9 patients avec ferritine supérieure à 1000, 2 qui avaient le taux de ferritine le plus élevé (2270 et 8940ng/mL) ont eu une IRM avec confirmation de la surcharge en fer hépatique (270 et 350μmol/g). 5 autres patients (avec ferritine non dosée ou inférieure à 1000ng/mL) ont eu une IRM hépatique pour une autre raison, avec des séquences qui permettaient de rechercher a posteriori une surcharge sans la quantifier, et ainsi, un patient, chez qui nous n’avons pas trouvé de ferritine dosée dans les conditions requises, a été identifié comme porteur d’une surcharge martiale hépatique. Parmi les 9 (ferritine)+1 (IRM) patients surchargés en fer, tous avaient été transfusés, 5 étaient considérés comme l’ayant été beaucoup, et seuls 2 étaient traités par chélateurs du fer. Parmi les 6 patients Sbêta, 3 patients étaient surchargés en fer, et avaient été beaucoup transfusés dans l’enfance. Aucun des 10 patients SC n’était surchargé en fer. Concernant les antécédents transfusionnels, 35 patients avaient été transfusés au cours de leur suivi, l’information était manquante pour 5 d’entre eux (souvent suivis à l’étranger auparavant), 4 patients n’avaient jamais été transfusés (tous SC).

Bien qu’elle soit réputée moins fréquente que dans les thalassémies, la surcharge en fer est une complication de la prise en charge de la drépanocytose [1Porter J. Hematology 2013 ; 447-456 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] : la prévalence va de 8 % [1Porter J. Hematology 2013 ; 447-456 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] à 22 % sur une petite étude autopsique [2Darbari D.S. Am J Hematol 2006 ;  81 : 858-863 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] des patients, et elle serait en cause dans 7 à 45 % des décès. Dans notre série, si l’on se base sur l’hyperferritinemie et/ou sur l’IRM hépatique, elle n’atteint pas moins de 23 % des patients. Il s’agit bien-sûr d’une étude rétrospective, sur dossier et sur un petit effectif, mais les conditions strictes de sélection des dosages de ferritine font que le risque d’erreur d’évaluation de la prévalence dans notre population est faible. Dans notre étude, les patients SC, moins transfusés, sont moins exposés à la surcharge, par contre, la moitié des patients Sbêta sont surchargés, sans que cela n’atteigne une significativité statistique. Seuls 2 patients sur les 10 surchargés sont traités dans notre série.

Notre étude souligne la nécessité d’informer les patients sur certains aspects de leur prise en charge (ici la recherche et le traitement d’une surcharge en fer), au cours de leur hospitalisation pour complication de la maladie, certains patients n’étant pas suivis en dehors des hospitalisations. Elle permet de rappeler que les indications de transfusions doivent être soigneusement pesées chez ces patients, une anémie même marquée n’étant pas à elle seule une indication de transfusion et les conséquences en termes de surcharge mais également d’allo-immunisation étant loin d’être négligeables. La pratique d’échanges transfusionnels, automatisés ou non, permet de limiter la surcharge en fer. Il ne faut pas oublier de débuter une chélation au-delà de 20 culots administrés, dès que la ferritine est au-delà de 1000ng/mL ou la surcharge en fer hépatique à l’IRM supérieure à 150μmol/g [3Lionnet F. Rev Med Int 2009 ;  30S : S162-S223 [inter-ref]

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