La maladie de Shulman (fasciite à éosinophile) est une maladie rare caractérisée par une induration sous-cutanée des membres pouvant s’accompagner d’œdèmes, associée à une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie. Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie du fascia retrouvant un épaississement des fascias avec infiltration de lymphocytes, de macrophages avec ou sans éosinophiles. La place de l’imagerie n’est pas définie mais semble être utile au diagnostic (notamment l’IRM). Seulement 3 cas avec un TEP scan ont été publiés. Nous rapportons le cas d’une patiente avec une concordance IRM/TEP scan.

Une patiente de 79ans est adressée pour bilan d’œdèmes des membres inférieurs. Ses antécédents sont une ACFA, une hypothyroïdie substituée et une lucite. Elle présente des œdèmes depuis 6 mois, d’abord aux membres inférieurs, puis depuis 3 mois aux membres supérieurs et à l’abdomen avec une hyperéosinophilie. Cliniquement on retrouvait des œdèmes douloureux, prenant le godet des membres inférieurs, supérieurs, et à l’abdomen avec un aspect induré et inflammatoire, une peau d’orange, un signe de la vallée. Il n’y avait pas de déficit musculaire ou de myalgie, pas d’autre anomalie cutanée, l’examen cardiovasculaire était normal sans signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite. Biologiquement : ionogramme, fonction rénale, enzymes hépatiques et musculaires, TSH, Nt-proBNP étaient normaux ; absence de protéinurie, hyperéosinophilie à 2,4G/L, CRP à 15mg/L, ACAN à 1/160 sans spécificité. Le reste du bilan auto-immun (ANCA, ACPA, FR) était négatif. Les radiographies thoraciques et articulaires étaient normales. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal sans signe de fibrose pulmonaire ni de néoplasie. L’IRM des quadriceps montrait une infiltration œdémateuse diffuse en hyposignal T1, et en hypersignal STIR du tissu dermo-hypodermique et des fascias, le TEP scan montrait aux quadriceps une hyperfixation hypodermique diffuse. La biopsie musculaire retrouvait une infiltration inflammatoire à éosinophiles très nette du fascia. Nous avons retenu le diagnostic de fasciite à éosinophile et l’avons traité par corticoïdes 1mg/kg. Au 10e jour, on notait une franche amélioration sur le plan général avec diminution des œdèmes, perte de 8kg et biologiquement normalisation de l’inflammation et de l’hypéreosinophilie.

Notre observation est intéressante du fait de sa forme initiale essentiellement œdémateuse prenant le godet et touchant les 4 membres et l’abdomen, et précédant l’aspect infiltratif. Cela a conduit à un retard diagnostic, faisant rechercher en première intention les causes classiques de syndrome œdémateux.

De plus, l’IRM a été étudiée dans quelques séries et semble être utile au diagnostic et au repérage pré-biopsique. Le TEP scan a l’avantage de réaliser en un seul examen un bilan exhaustif des fascias, de rechercher des diagnostics différentiels, une cause néoplasique et de pouvoir être utilisé en cas de contre-indication à l’IRM. La place des différents examens d’imagerie pour le diagnostic, et le suivi évolutif n’ont pas été évalués et restent à préciser.

Devant des œdèmes prenant le godet, il faut savoir évoquer en l’absence d’étiologie ou devant une hyperéosinophilie ou un signe de la vallée, une fasciite à éosinophilies.

Le TEP scan dans la fasciite à éosinophiles peut retrouver une hyperfixation des fascias, et pourrait être utile au diagnostic et au suivi.