La recherche d’anticorps (Ac) anti-Ku peut être positive au cours des myosites auto-immunes mais aussi au cours du lupus érythémateux systémique (LES), de la sclérodermie systémique et de la connectivite mixte. Nous rapportons 3 cas cliniques associés à la présence d’Ac anti-Ku illustrant la diversité des tableaux cliniques associés à ces Ac.

Le cas n^o 1 est celui d’une patiente de 46ans adressée pour bilan de polyarthrite inflammatoire associée à une diminution de l’ouverture buccale, des stries péri-buccales, une sclérodactylie, un pyrosis, des myalgies, des arthrites et ténosynovites périphériques. Le bilan montre une CRP à 19,7mg/L, des CPK normales, une hypergammaglobulinémie polyclonale (15,7g/L) et la présence d’anticorps antinucléaires (ANA) à 1/1280 et d’Ac anti-Ku. Le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilatéral associé à un syndrome restrictif (CPT=74 %) aux EFR. L’échographie cardiaque et la capillaroscopie sont normales et la gastroscopie met en évidence un œsophage atone. L’électromyogramme (EMG) conclut à un syndrome myogène et la biopsie musculaire confirme le diagnostic de myosite auto-immune avec surexpression du HLA de classe I. Le diagnostic de syndrome de chevauchement sclérodermie/polymyosite est retenu et un traitement par corticoïdes et méthotrexate (MTX) permet une amélioration sur le plan articulaire et musculaire et une stabilité de l’atteinte pulmonaire.

Le cas n^o 2 est une patiente de 56 ans suivie pour un LES, avec atteinte cutanéo-articulaire, traitée par hydroxychloroquine et opérée un an plus tôt d’un adénocarcinome bronchique. Elle est hospitalisée pour asthénie, érythème en masque, aggravation de son syndrome de Raynaud, hémorragies en flammèche sous-unguéales, myalgies et arthralgies. La CRP est à 42mg/L, les CPK à 8919 UI/L et les troponines à 2,9μg/L. Les ANA sont positifs avec présence d’anti-Sm et d’anti-Ku. L’EMG et l’IRM musculaire sont en faveur d’une myosite. L’IRM cardiaque met en évidence une myopéricardite. La tomographie à émission de positons retrouve une récidive ganglionnaire de l’adénocarcinome pulmonaire, confirmée par l’analyse d’une biopsie ganglionnaire. Le diagnostic de syndrome de chevauchement LES/polymyosite paranéoplasique associé à la présence d’anti-Ku est retenu. Un traitement par corticoïdes et Ig IV entraîne une amélioration sur le plan musculaire et une chimiothérapie est débutée.

Le cas n^o 3 est celui d’une patiente de 61 ans hospitalisée pour œdème douloureux des mains, myalgies et déficit musculaire diffus. La CRP est normale, les CPK augmentées à 229 UI/L. Les ANA sont positifs (1/2560) et le dot myosite révèle la présence d’Ac anti-Ku. L’EMG, l’IRM musculaire, les EFR et la biopsie musculaire sont normaux. Malgré l’absence de preuve histologique, le diagnostic de myosite auto-immune est retenu et une corticothérapie est débutée, permettant une disparition des symptômes et une normalisation des CPK. En raison de corticodépendance et rechutes, du MTX puis de la ciclosporine ont été débutés.

La prévalence des Ac anti-Ku au cours des pathologies auto-immunes n’est pas précisément connue. Leur présence est fréquemment associée à des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des manifestations musculaires survenant au cours du LES, des myosites auto-immunes ou de la sclérodermie systémique. Nos 3 observations illustrent bien les caractéristiques phénotypiques le plus souvent associées à la présence d’Ac anti-Ku rapportées dans de petites séries [1Rigolet A., e al. Medicine (Baltimore) 2012 ;  91 : 95-102 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le syndrome de chevauchement avec la sclérodermie systémique (cas 1) est une présentation fréquente de myosites à anti-Ku [1Rigolet A., e al. Medicine (Baltimore) 2012 ;  91 : 95-102 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Au cours du second cas, les principaux symptômes associés à la présence d’anti-Ku sont retrouvés mais le contexte paranéoplasique fait l’originalité de cette observation. Le cas n^o 3 est a priori celui d’une myosite auto-immune isolée. Dans les 3 cas, la corticothérapie a été efficace sur les manifestations articulaires et musculaires et un traitement immunosuppresseur (MTX) ou immunomodulateur (Ig IV) a été d’emblée instauré du fait d’une atteinte pulmonaire (cas 1) ou cardiaque (cas 2).

Les anticorps anti-Ku sont souvent associés à la présence d’une myosite auto-immune, seule ou compliquant une autre pathologie auto-immune (LES et sclérodermie) mais seule la description phénotypique de grandes séries de patients permettra de définir les caractères clinico-biologiques spécifiques associés aux Ac anti-Ku.