Les dermatomyosites (DM) et les polymyosites (PM) sont des connectivites rares ayant en commun une atteinte inflammatoire des muscles striés proximaux. L’atteinte de la musculature oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs.

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU Hédi-Chaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p≤0,01.

Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont reçu une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p=0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p=0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p=0,59).

Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention.