L’atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative de l’adulte, d’évolution progressive et de pronostic sévère. Les critères diagnostiques sont essentiellement cliniques permettant le diagnostic d’AMS avec deux degrés de certitude : « possible » et « probable » ; le caractère certain étant apporté par l’examen anatomopathologique. Ce diagnostic repose sur la combinaison variable de quatre signes cliniques : un syndrome parkinsonien, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et un syndrome pyramidal. La présence d’une dysautonomie est indispensable au caractère « probable » ou « possible » de l’AMS et en fonction de la prédominance du syndrome parkinsonien ou du syndrome cérébelleux, on définit deux formes d’AMS : l’AMS de type P ou l’AMS de type C. Certains examens complémentaires permettent d’apporter des arguments pour le diagnostic d’AMS comme la présence d’anomalies évocatrices à l’IRM cérébrale ou la présence d’une dénervation dopaminergique au DATSCAN en cas d’AMS type C. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique post-mortem montrant notamment une dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse et de la voie nigrostriée, associée à d’abondantes inclusions oligodendrogliales intracytoplasmiques contenant de l’α-synucléïne. Les ressources thérapeutiques sont limitées hormis pour le traitement symptomatique de la dysautonomie. Un accompagnement par une équipe pluridisciplinaire est souhaitable pour améliorer les conditions de vie du patient et de sa famille.

Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic, adult-onset and progressive neurodegenerative disorder with a severe prognosis. The diagnostic criteria allow the clinical diagnosis of MSA with two degrees of certainty, “possible” and “probable”. The diagnosis of “definite” MSA requires autopsy confirmation. The clinical diagnosis is based on the variable combination of parkinsonism, cerebellar impairment, autonomic failure and pyramidal tract dysfunction. The presence of autonomic failure is mandatory for the diagnosis of “probable” or “possible” MSA. MSA is divided in two categories, MSA-P with predominant parkinsonism and MSA-C with predominant cerebellar ataxia. Additional clinical and paraclinical features including poor response to levodopa, the presence of stridor or pyramidal tract dysfunction, presynaptic nigrostriatal dopaminergic denervation and abnormalities on magnetic resonance imaging may help to diagnose “possible” MSA. Post-mortem examination shows particular degeneration of olivo-ponto-cerebellar and nigrostriatal pathways, together with abundant cytoplasmic oligodendroglial inclusions containing α-synuclein. Therapeutic options are limited except for symptomatic treatment of autonomic dysfunction. Care of MSA patients should involve a multidisciplinary team to adapt the environment to the patient's disability and to provide support for patients and caregivers.