La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Récemment, de nouveaux critères de diagnostic ont été établis avec l'objectif d'identifier des formes précoces, accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne irréversible. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre des projets actuels visant à identifier des formes précoces. Le pronostic de cette affection est conditionné par l'atteinte cardiopulmonaire (risque de pneumopathie interstitielle, d'hypertension artérielle pulmonaire et d'atteinte myocardique) qui doit être dépistée par un suivi clinicobiologique rapproché et la réalisation au moins annuelle d'un dosage sérique du peptide natriurétique, d'une échographie cardiaque avec mesure de la vitesse de fuite tricuspidienne, et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. L'évolution de la sclérodermie systémique est hétérogène, et des travaux sur des biomarqueurs tentent d'identifier les patients à risque d'atteinte sévère. Si le pronostic des complications vasculaires a été nettement amélioré par les traitements spécifiques (inhibiteurs calciques, analogues de la prostacycline et antagonistes des récepteurs de l'endothéline), aucun traitement n'a permis jusqu'à présent de guérir ou de prévenir la fibrose. De nouvelles stratégies d'immuno-intervention, dont les résultats préliminaires sont prometteurs, sont actuellement en cours d'évaluation dans des essais thérapeutiques.