La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative incurable, grave (médiane de survie de 24 mois après diagnostic), caractérisée par un dysfonctionnement rapidement progressif des motoneurones centraux et périphériques. Les formes cliniques diffèrent selon la localisation initiale du déficit moteur, la vitesse de la perte neuronale, le retentissement fonctionnel, et l’association ou non à des troubles psycho-comportementaux ou cognitifs. Le pronostic vital est conditionné par l’atteinte respiratoire et l’état nutritionnel. Il peut être amélioré par la mise en place rapide de toutes les stratégies thérapeutiques permettant de corriger les troubles nutritionnels, de compenser les troubles respiratoires, en particulier ceux du sommeil, de prévenir les fausses routes alimentaires, les chutes et les infections respiratoires, en respectant la volonté du malade. Une bonne collaboration du malade et de ses proches est nécessaire : elle dépend de la qualité de l’annonce du diagnostic et des informations faites par les médecins en veillant à respecter les mécanismes psychologiques d’adaptation à une maladie très anxiogène. La qualité de vie dépend des aides à la lutte contre le handicap et du soutien psychosocial adaptés à l’évolution de la maladie, en évoquant les problèmes pratiques du quotidien et la charge pour les proches, en particulier le conjoint qui est souvent le principal et parfois l’unique aidant naturel du malade. Cela demande une grande disponibilité des équipes soignantes et l’intervention coordonnée de professionnels de compétences complémentaires à l’hôpital comme au domicile : la lutte contre le handicap, la pneumologie, la nutrition, la psychologie et les soins palliatifs. La prise en charge de la phase avancée de la SLA (où la dépendance est totale et où l’atteinte respiratoire et l’état nutritionnel menacent la vie) soulève des questions éthiques difficiles sur l’autonomie décisionnelle du malade et la bienfaisance des traitements invasifs de soutien de la vie, en particulier la ventilation mécanique sur trachéotomie.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder primarily affecting the motor system. This incurable disorder is relentlessly progressive and typically limits survival to 2–5 years after disease onset. An improved knowledge about disease-causing genes, disease proteins and pathways has revealed considerable heterogeneity in ALS. The vital prognosis is conditioned by the patient's nutritional and respiratory status. It can be improved by the rapid action of therapeutically strategies in order to compensate for malnutrition, respiratory insufficiency, infections, falls or swallowing disorders. A multidisciplinary approach is the gold standard, and active collaboration between patient, caregivers and the medical team is crucial, not only at diagnosis but also throughout the disease course, in this very stressful disease. Psychological and technical support to palliate for disabilities is of utmost importance to preserve the patient's quality of life. The medical team must also be fully aware of the caregiver's burden in order to provide support when needed. Advanced-phase ALS is characterized by total physical dependence with sub-lethal respiratory and nutritional disorders. Palliative care is essential at this time. Complex situations, including advanced-phase ALS, present many challenges related to the patient's autonomy in making decisions concerning invasive ventilation.