Nous rapportons le cas d’un patient de 31ans victime d’une luxation gléno-humérale bilatérale postérieure survenue dans les suites de crises convulsives, alors qu’il était atteint d’une dysplasie cleido-crânienne avec agénésie claviculaire bilatérale complète. La dysplasie cleido-crânienne est une maladie héréditaire rare connue sous le nom de maladie de Marie-Sainton, qui est bien connue par les stomatologues et les dentistes, elle se manifeste notamment par des défauts de développement des os du crâne et par une agénésie partielle ou totale des clavicules. D’après l’étude de la littérature, la luxation gléno-humérale postérieure bilatérale n’a jamais été rapportée dans le cadre de la dysplasie cleido-crânienne. Le but de ce travail était de rechercher une association entre agénésie claviculaire et luxation postérieure d’épaule.