La dernière classification de l'OMS (1992) individualise une nouvelle entité, le carcinosarcome odontogène. Nous en rapportons un cas qui a posé des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

Une patiente, âgée de 26 ans, a été opérée en mai 1992 pour une tumeur mandibulaire gauche dont l'examen histologique a révélé un fibrosarcome améloblastique. Un an plus tard, nous avons noté une tuméfaction submandibulaire qui a fait évoquer une récidive locale, mais l'examen histologique a révélé une adénopathie métastatique, infiltrée par le même type de tumeur. Nous avons décidé de surveiller la patiente. Trois ans après, sont apparues des adénopathies jugulo-carotidiennes pour lesquelles un curage ganglionnaire a été réalisé. L'examen histologique a mis en évidence des métastases d'une tumeur mixte sarcomateuse et carcinomateuse. Le diagnostic retenu a été celui de carcinosarcome odontogène. Une radiothérapie complémentaire sur les aires ganglionnaires cervicales a été décidée mais la patiente a été perdue de vue.

A partir de cette observation et des données de la littérature, nous soulignons les difficultés diagnostiques du carcinosarcome odontogène et nous insistons sur la nécessité d'une exérèse chirurgicale large tumorale et ganglionnaire.

The last W.H.O classification of odontogenic tumors (1992) individualized a new entity called odontogenic carcinosarcoma. We report a case in which we encountered some difficulties to establish the diagnosis.

The patient J.Z., a 26 year-old woman was operated on for a left mandibular tumor corresponding, histologically, to an ameloblastic fibrosarcoma. One year later, we noted a submandibular swelling considered as a local recurrence. After resection, the pathologic examination diagnosed a lymph node metastasis from the same tumor. We decided to observe the patient. Three years post operatively, metastatic lymph nodes appeared, involving a double-component tumor: ameloblastic fibrosarcoma and malignant ameloblastoma. These features allowed the diagnosis of odontogenic carcinosarcoma.

We insist on difficulties of the diagnosis and the necessity of radical resection of the tumor with neck dissection.