Les auteurs rapportent un cas de neurofibromatose de type I à manifestation faciale prédominante chez une jeune enfant âgée de 7 ans. Au travers de cette expérience et des données actuelles de la littérature, ils exposent les difficultés rencontrées aussi bien en matière d'indication, que du geste chirurgical à proposer. Comme cela a déjà été mentionné par de nombreux auteurs, les résultats sont modestes, partiels et temporaires.

La distension et l'infiltration des tissus mous de la face par les neurofibromes sont difficiles à contrôler. Le sacrifice cutané étendu n'est pas réalisable au niveau du visage, et il faut dans la mesure du possible préserver les fonctions.

La chirurgie orbito-crânienne s'adresse aux formes orbitaires avec dysplasie sévère du sphénoïde responsable d'une exophtalmie pulsatile.

En ce début de deuxième millénaire, force est de constater que malgré les progrès des techniques chirurgicales et des moyens mis à notre disposition en matière d'exploration, la chirurgie de la neurofibromatose faciale reste un challenge pour le chirurgien. Nous nous devons d'avoir en permanence un regard critique sur nos gestes et indications.

We report a case of predominantly facial neurofibromatosis type I in a 7–year-old girl, exposing the difficulties encountered in surgical management. Infiltration of facial soft tissues by plexiform neurofibroma is difficult to control. Resection of large areas of facial skin is unconceivable, facial functions must be preserved.

Orbitocranial surgery is reserved for orbital manifestations of neurofibromatosis with osseous sphenoid dysplasia and pulsatile exophthalmos.

Despite progress in tumor imaging and surgery, facial neurofibromatosis remains a challenge for the surgeon. We discuss surgical technique and indications for surgery in these cases.