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Atteinte aortique au cours de la polychondrite atrophiante - 02/12/14

Doi : 10.1016/j.revmed.2014.10.064 
M. Lebesnerais 1, L. Arnaud 2, J. Boutemy 3, B. Bienvenu 3, H. Levesque 1, Z. Amoura 4, I. Marie 1,
1 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen 
2 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’hôpital, Paris 
3 Médecine interne, centre hospitalier universitaire de Caen, Caen 
4 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

L’atteinte aortique est classiquement considérée comme une localisation peu fréquente (5–7 %) au cours de la polychondrite atrophiante (PCA) selon les séries.

Patients et méthodes

Le but de ce travail rétrospectif a été de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives des atteintes aortiques chez des patients porteurs de polychondrite atrophiante (PCA). Le diagnostic d’atteinte aortique a été porté par l’angio-scanner ou l’angio-IRM. Ensuite, nous avons recherché des facteurs prédictifs de mortalité liée à la localisation aortique chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature.

Résultats

Nos patients (6 hommes, 5 femmes) avaient un âge médian d 38ans. L’atteinte aortique survenait, le plus souvent, dans le cours évolutif de la PCA (90,9 %), avec un délai médian de 2ans. Les patients présentaient les signes d’appel cliniques suivants : signes généraux (n=5), syndrome fébrile (n=5), douleurs abdominales (n=2) ou thoraciques (n=1). L’angio-scanner ou l’angio-IRM mettait en évidence la présence d’une aortite (n=5), d’ectasie (n=3) ou d’anévrysme (n=5) aortique ; les lésions aortiques intéressaient l’aorte thoracique (n=6), abdominale (n=2) ou thoraco-abdominale (n=3). Tous les patients ont reçu une corticothérapie associée aux immunosuppresseurs dans 90,9 % des cas. Chez nos patients et ceux issus de notre revue de la littérature, la mortalité due à l’atteinte aortique était de 36,4 %. Nous avons identifié des facteurs prédictifs du décès des patients : la présence d’une aortite (p=0,0469) ou d’une insuffisance cardiaque (p<0,001), une vitesse de sédimentation plus élevée (p=0,016) et un plus faible nombre de traitements immunosuppresseurs (p<0,001).

Conclusion

Notre travail montre que les localisations aortiques représentent une cause importante de morbi-mortalité au cours de la PCA, car elles peuvent se compliquer d’anévrysme. Notre étude suggère que la mise en évidence de facteurs prédictifs d’un pronostic péjoratif de l’atteinte aortique pourrait justifier un suivi plus étroit chez ces patients ainsi qu’un traitement plus agressif.

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Vol 35 - N° S2

P. A43 - Dicembre 2014 Ritorno al numero
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  • Polychondrite chronique atrophiante : identification de trois phénotypes cliniques dans une série de 142 patients
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