Les connaissances actuelles sur le syndrome d’activation macrophagique (SAM) réactionnel de l’adulte reposent essentiellement sur des études monocentriques incluant des effectifs limités de patients. Nous avions pour objectif d’identifier une cohorte multicentrique de patients atteints d’un syndrome d’activation macrophagique réactionnel pour en décrire les caractéristiques cliniques et biologiques et mieux connaitre les pathologies sous-jacentes et le pronostic.

Nous avons conduits une étude dans 3 centres hospitalo-universitaires français sur une période de 6ans. Les dossiers médicaux de 312 patients ont été revus et les informations extraites par un questionnaire standardisé. Les patients ont été classés par consensus d’expert en 3 groupes selon que le diagnostic de syndrome d’activation macrophagique était présent, absent ou indéterminé.

Parmi les 312 patients répondants aux critères d’inclusion, le diagnostic de syndrome d’activation macrophagique a été retenu chez 162 patients (67 % d’hommes, âge médian 48 [35-62] ans). Comparés aux patients n’ayant pas de syndrome d’activation macrophagique (n=104), la proportion d’immunodéprimés était plus élevée (45 % contre 33 %, p=0,03) et ils présentaient une fièvre plus élevée et des niveaux plus importants de ferritine, triglycérides, ASAT, bilirubine, LDH et CRP. À l’inverse les niveaux d’hémoglobine, de leucocytes, plaquettes, et de natrémie étaient significativement plus bas. Seulement 70 % de ces patients présentaient une hémophagocytose au myélogramme. Les hémopathies malignes, en particuliers les lymphomes non-hodgkiniens, étaient les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes (56 % des cas). Parmi les étiologies infectieuses, les herpes virus sont moins fréquents que dans les séries asitiques ou pédiatriques. La mortalité précoce (dans le 1er mois après le diagnostic) était de 20 %. Les patients ayant un syndrome d’activation macrophagique associé à une hémopathie maligne avaient un pronostic à court terme moins favorable que ceux associés à une infection.

Près de la moitié des patients atteints de SAM étaient immunodéprimés. Tous présentaient un déficit de l’immunité cellulaire. L’absence d’hémophagocytose au myélogramme chez 30 % des patients souligne que cet élément cytologique manque de sensibilité, et le diagnostic de SAM ne doit pas être exclu en son absence. La mortalité importante à 1 mois et la proportion de patients requérant une prise en charge en réanimation (50 %) soulignent la sévérité de cette pathologie. Les hémopathies malignes sont les pathologies sous-jacentes les plus fréquentes des SAM réactionnels de l’adulte et doivent être activement recherchées pour une diagnostic et une prise en charge précoces.

Cette cohorte importante permet une meilleure connaissance des caractéristiques cliniques et biologiques et pronostiques des SAM réactionnels de l’adulte et a permis l’élaboration d’un score diagnostique.