Le diagnostic de myélome multiple est le plus souvent aisé dans sa forme classique. Il est suspecté devant des manifestations osseuses, hématologiques ou rénales et confirmé par la mise en évidence d’une prolifération plasmocytaire sécrétant une immunoglobuline monoclonale. Les manifestations viscérales sont rares et se voient à un stade tardif de la maladie. Nous rapportons deux cas de myélome multiple de présentation clinique atypique.

Observation 1 : un patient de 48ans aux antécédents tabagique chronique présentant un tableau clinique fait de syndrome polyuropolydipsique, syndrome œdémateux, hépato-splénomégalie, faiblesse musculaire avec amyotrophie, épigastralgies et syndrome hémorragique cutanéo-muqueux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Au bilan, une accélération de la VS, une pancytopénie, une hypocalcémie, une protéinurie massive à 5g/24h faite de chaînes légères d’immunoglobulines avec glycosurie normoglycémique réalisant un syndrome de Debré Fanconi. L’électrophorèse des protéines plasmatiques mettait en évidence une hypergammaglobulinémie polyclonale avec discret pic qui s’en dégageait et l’immunoélectrophorèse objectivait une gammapathie monoclonale à IgA Kappa sans diminution des autres immunoglobulines. Au myélogramme, 5 % de plasmocytes dystrophiques et à la biopsie ostéo-médullaire une plasmocytose interstitielle monotypique Kappa à 10 % avec myélofibrose grade 2. Une biopsie duodénale avait révélé un infiltrat plasmocytaire monotypique à chaînes légères Kappa. L’imagerie osseuse montrant une déminéralisation diffuse avec aspect moucheté du rachis et du bassin. Le patient a été mis sous traitement intensif (bortézomib, dexaméthasone, thalidomide) mais l’évolution était fatale en à peine 4mois.

Observation 2 : patient de 41ans qui présentait un tableau clinique rapidement évolutif fait d’une dyspnée d’effort avec des douleurs abdominales et des diarrhées liquidiennes sans signes osseux évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’exploration radiologique a montré une pleurésie droite de grande abondance, une ascite de moyenne abondance avec une hépato-splénomégalie de densité homogène. Le bilan biologique a objectivé une anémie hémolytique profonde avec thrombopénie, une vs élevée à 144mm, une hyperprotidémie à 112g/L et l’électrophorèse des protides plasmatiques a montré un pic gamma monoclonale à 68g/L complétée par une immunoélectrophorèse en objectivant la présence d’une Ig monoclonale de type kappa. Il n’y avait pas d’atteinte rénale. La biopsie ostéo-médullaire a retrouvé une localisation médullaire massive de 80 % d’un processus évolutif malin à grande cellule d’allure plasmoblastique. La radiographie du crâne ainsi que du bassin n’a pas objectivé d’image lytique ou de plasmocytome. Sur le plan thérapeutique, le patient a reçu une chimiothérapie faite de dexaméthasone, cyclophosphamide et thalidomide avec une évolution marquée par la régression de l’épanchement pleural et péritonéale ainsi que l’hépato-splénomégalie.

Ces deux observations doivent nous faire penser au diagnostic de myélome multiple chez le sujet jeune même en absence d’atteinte osseuse ou rénales. Ce mode de révélation extra médullaire reste quand même rare.