L’atteinte neurologique périphérique (NP) de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), ancien syndrome de Churg et Strauss, est la manifestation extra-pulmonaire la plus fréquente. Prenant habituellement la forme d’une mononeuropathie multiple (MM), son impact en termes de devenir à long terme est encore peu étudié. Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle multicentrique portant sur 101 EGPA.

Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective d’une cohorte historique d’EGPA diagnostiquées entre janvier 2003 et décembre 2011 sur les critères ACR 1990 dans 3 centres (Angleterre, France, Italie). Les patients ayant un diagnostic d’EGPA ont été identifiés grâce aux Programmes de médicalisation des systèmes d’information. Les données ont été recueillies dans les dossiers médicaux et censurées à la fin de la période d’étude, à la mort du patient ou à la date des dernières nouvelles. L’atteinte NP était évoquée sur des manifestations neurologiques motrices et/ou sensitives et confirmée par un électromyogramme. Le Five-Factor Score (FFS)-1996 a été évalué et le statut ANCA des patients précisé. Les survies globales et sans récidive ont été analysées par la méthode de Kaplan Meier et les sous-groupes comparés grâce à un test du Log Rank. Les séquelles neurologiques ont été définies comme tout symptôme neurologique persistant. Un modèle de régression logistique a été utilisé pour déterminer les facteurs prédictifs de séquelles neurologiques. Le Vasculitis Damage Index (VDI) a été calculé.

Cent un patients atteints d’EGPA, 58 femmes et 43 hommes, ont été analysés. L’âge moyen au diagnostic était de 49,2ans. Soixante patients étaient anglais (59,4 %), 23 français (22,8 %) et 18 italiens (17,8 %). Quarante-trois patients étaient ANCA-positifs (42,6 %) dont 88,4 % avaient une spécificité anti-MPO. Le FFS moyen était de 0,35 ; soixante-neuf patients avaient un FFS=0 (69,7 %) et trente avaient un FFS≥1 (30,3 %). Dix-sept patients (16,8 %) présentaient un tableau de neuropathie périphérique longueur-dépendante. Une MM existait chez 54,5 % avec une plus forte prévalence chez les patients ANCA+ (74,4 % versus 38,6 %, p=0,0004). Le sexe masculin (p=0,009) et un score FFS≥1 étaient associés à la présence d’une MM. Il n’y avait pas d’association entre MM et survie globale (HR=1,4, IC 95 % 0,3–7,4) ou MM et survie sans récidive (HR=1,2, IC 95 % 0,7–2,0). Les séquelles neurologiques (41,3 %) représentaient le premier type de séquelles extra-pulmonaires. Elles étaient associées au sexe masculin (p=0,04), à la présence d’ANCA (p=0,02) et à l’existence d’une MM (p<0,0001). Les patients présentant une MM avaient un VDI plus élevé (3,7 versus 2,4).

L’atteinte NP est une manifestation très fréquente de l’EGPA et survient en moyenne chez 70 % des patients [1Moosig F., Bremer J.P., Hellmich B., Holle J.U., Holl-Ulrich K., Laudien M., e al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients Ann Rheum Dis 2013 ;  72 (6) : 1011-1017 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’association au statut ANCA+ dans notre cohorte rend compte de l’atteinte d’ordre vascularitique des vasa vasorum à l’origine de l’atteinte NP. Il s’agit habituellement de sévères MM sensitivomotrices, évoluant vers des lésions neurologiques chroniques, deuxième séquelle par ordre de fréquence [2Samson M., Puéchal X., Devilliers H., Ribi C., Cohen P., Bienvenu B., e al. Long-term follow-up of a randomized trial on 118 patients with polyarteritis nodosa or microscopic polyangiitis without poor-prognosis factors Autoimmun Rev 2014 ;  13 (2) : 197-205 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Comme déjà publié, l’atteinte NP n’est pas associée à une surmortalité dans notre série et concerne donc des patients classés FFS=0. Malgré une survie identique, les patients FFS=0 avec atteinte NP pourraient bénéficier d’un traitement plus agressif au diagnostic (association corticoïde et immunosuppresseur) afin de limiter l’évolution vers des lésions fixées, source d’un handicap fonctionnel majeur. Dans une étude récente sur des patients FFS=0 atteints d’EGPA, de périartérite noueuse non liée au VHB ou de micropolyangéite, l’existence d’une MM au diagnostic était le seul facteur associé à la nécessité de recourir à un immunosuppresseur pour cause d’échec des corticoïdes, de cortico-dépendance ou de rechute, plaidant encore pour une stratégie thérapeutique initiale plus agressive [3Samson M., Puéchal X., Devilliers H., Ribi C., Cohen P., Bienvenu B., e al. Mononeuritis multiplex predicts the need for immunosuppressive or immunomodulatory drugs for EGPA, PAN and MPA patients without poor-prognosis factors Autoimmun Rev 2014 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

La prise en charge thérapeutique de l’atteinte NP de l’EGPA est un challenge car, si elle n’est pas associée à une surmortalité, elle est responsable d’une lourde et fréquente morbidité en termes d’handicap fonctionnel. La question d’une association corticoïde-immunosuppresseur d’emblée est posée chez les patients classés FFS=0 avec MM [3Samson M., Puéchal X., Devilliers H., Ribi C., Cohen P., Bienvenu B., e al. Mononeuritis multiplex predicts the need for immunosuppressive or immunomodulatory drugs for EGPA, PAN and MPA patients without poor-prognosis factors Autoimmun Rev 2014 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].