Les tératomes congénitaux de l’orophaynx sont très rares et sont responsables d’un taux de mortalité élevé à la naissance par obstruction des voies aériennes. La prise en charge a évolué avec les progrès du diagnostic anténatal. Nous présentons cette évolution à partir d’une série de quatre cas et une revue de la littérature.

Nous avons revu les dossiers de 4 nouveau-nés traités dans le service depuis 1995. Les critères suivants ont été étudiés : âge au diagnostic, aspect clinique et radiologique de la tumeur, prise en charge à la naissance et évolution.

Les quatre cas sont survenus chez des nouveau-nés de sexe féminin. Le diagnostic anténatal a été fait dans deux cas, ce qui a permis de préparer l’endoscopie en salle de naissance dans un cas et l’EXIT procedure dans un cas. L’intubation a été nécessaire en salle de naissance dans trois cas. L’imagerie a montré un envahissement de la fosse infratemporale dans trois cas sur quatre. L’exérèse chirurgicale a été complète dans tous les cas, utilisant différentes voies d’abord pour accéder à la fosse infratemporale. Un traitement complémentaire par chimiothérapie a été nécessaire dans un cas.

La chirurgie de ces tumeurs bénignes pour la plupart est un véritable défi nécessitant une équipe multidisciplinaire. Une programmation périnatale permet une prise en charge adaptée à la naissance diminuant le risque de détresse respiratoire. Le traitement des tératomes est chirurgical.