Nous rapportons le cas d’un homme de 55ans sans antécédents médicaux significatifs admis en réanimation pour une paralysie rapidement progressive mimant un tableau de tétanos. L’évolution avec un traitement classique du tétanos a été négative, avec la nécessité d’une assistance respiratoire et détérioration de l’état clinique mettant en jeu le pronostic vital. Les bilans réalisés ont permis de redresser le diagnostic sous la forme d’un syndrome PERM (encéphalomyélite progressive avec rigidité) dû à un nouvel auto-anticorps antirécepteur à la glycine. L’état clinique du patient a été considérablement amélioré par un traitement immunosuppresseur comprenant des échanges plasmatiques, du cyclophosphamide et de fortes doses de corticoïdes. Les réanimateurs doivent être conscients de ce syndrome très rare dont le traitement est à l’opposé de celui du tétanos malgré une présentation clinique très proche.

We report the case of a 55-year-old man without significant medical history admitted to the ICU for a progressive paralysis mimicking life-threatening tetanus. Evolution with classical tetanus treatment was negative, with the need for ventilator support and worsening condition being life threatening. Uncommon evolution revealed a rare glycin antibody-associated hyperekplexia (progressive encephalomyelitis with rigidity syndrome). Patient dramatically improved with immunosuppressive therapy including plasmatic exchanges, cyclophasmid and high dose corticoid infusions. Intensivists should be aware of this very rare syndrome whose treatment is the opposite of tetanus while presentation is very close. Optimal and treatment could lead to prolonged survival.