L’histiocytose langerhansienne est une affection rare (prévalence estimée : 1 à 2/100 000), cosmopolite, qui touche les sujets jeunes des deux sexes, avec une certaine prédominance masculine. Nous rapportons le cas d’une histiocytose révélé par un pneumothorax, et se compliquant des années plus tard d’un diabète insipide.

Mr NA âgé de 23ans tabagique et sans antécédents médicaux particuliers présentant une histiocytose a localisations pulmonaire, hypophysaire, et osseuse. Le diagnostic a été évoqué à l’âge de 17ans devant un pneumothorax bilatéral récidivant secondaire à une dystrophie bulleuse bilatérale. Six ans après le patient développe un diabète insipide avec a l’IRM hypothalamo-hypophysaire un épaississement nodulaire de la partie supérieure de la tige pituitaire mesurant 6mm compatible avec une histiocytose. Durant son suivi, on a noté une petite lacune osseuse supra-condylienne faisant évoquer une localisation osseuse. Notre patient a été mis sous corticothérapie a raison de 80mg/kg/j mais devant l’installation d’un syndrome de cushing iatrogene la dose a été réduite progressivement.

L’histiocytose Langhéransienne atteint plus fréquemment l’enfant et l’adolescent. Plus rarement on constate l’apparition de la maladie chez l’adulte, qu’elle soit d’apparition récente ou due à la progression d’une maladie infantile passée inaperçue. L’étiopathogenie de l’histiocytose X reste inconnue mais, le tabagisme semble être un facteur déclenchant par réaction immune. La localisation de l’histiocytose X peut être ubiquitaire, L’atteinte pulmonaire est fréquente en particulier dans la forme multisystémique et chez le fumeur.