Caractéristiques phénotypiques du carcinome médullaire de la thyroïde dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2A - 11/10/14
: Dr, F.A. Yaker a : Dr, S. Kabour a : Dr, N. Kalafat a : Dr, L. Ahmed Ali a : Dr, A.E.M. Haddam b : Dr, A. Chikouche c : Dr, L. Griene c : Pr, F. Chentli a : Pr
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Riassunto |
Introduction |
Le CMT est rare. Il est sporadique ou familial à transmission autosomique dominante isolée ou s’intégrant aux NEM II et s’associe à des mutations ponctuelles sur le proto-oncogène RET.
Objectif |
Étudier les caractéristiques phénotypiques et évolutives du CMT dans les NEM2a.
Population, méthodologie |
Il s’agit d’une étude rétrospective de 22 patients porteurs d’une NEM2A colligés en 32ans.
Ont été appréciées les caractéristiques cliniques et évolutives du CMT.
Résultats |
Le CMT est constant dans le NEM2A. L’âge moyen de découverte est de 31,5ans±12,62 (Sex-ratio 10H/12F. Il est de découverte synchrone aux autres néoplasies dans 50 %, précède le phéochromocytome dans 13,63 % et est isolé dans 13,63 %. Son diagnostic est posé lors d’un dépistage systématique 81,8 % et après chirurgie d’un goitre 18,18 %.
Cliniquement, on retrouve un goitre nodulaire dans ¾ des cas. Le flush syndrome est vu dans 1 cas. Des signes compressifs et des localisations métastatiques ganglionnaires sont retrouvés dans 9,09 % et 18,18 %. Le taux de TCT est élevé dans 75 % : moyenne 968,1pg/Ml. La cytoponction est contributive dans 31,81 % et l’échographie évocatrice dans 68,18 %. Le stade TNM I est noté dans 68,18 %. L’atteinte est multifocale et bilatérale dans 2/3 des cas. Une mutation du gène RET est retrouvée : 634 (90 %), 618 (10 %) avec une corrélation phénotype génotype. La rémission est notée dans 13,63 %.
Conclusion |
La découverte de CMT lors du dépistage devant un cas index en fait une tumeur de bon pronostic par une moindre évolutivité et un stade peu avancé.
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Vol 75 - N° 5-6
P. 363 - Ottobre 2014 Ritorno al numero
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