L’HNL est une maladie infiltrative multisystémique rare dans laquelle les atteintes endocriniennes sont mal connues. Nous avons évalué leur prévalence et leur évolution dans une large série.

Étude observationnelle monocentrique incluant les patients consécutifs avec HNL entre 10/2007 et 05/2013. Evaluation en hospitalisation des fonctions hypophysaire, gonadique, surrénalienne et thyroïdienne, ainsi que des métabolismes glucidique, lipidique et osseux.

Sur 64 patients (50 hommes), l’insuffisance somatotrope est le déficit antéhypophysaire (DAH) le plus fréquent (78,6 %), puis viennent : hyperprolactinémie 44,1 %, insuffisance gonadotrope 22,2 %, insuffisance thyréotrope 9,5 %, insuffisance corticotrope 3,1 %. Il existe ≥ 1 DAH chez 61 % des patients et ≥ 2 chez 30 %. Le diabète insipide, inaugural dans 65 % des cas, est retrouvé chez 33,3 % des patients. Les atteintes morphologiques hypophysaires à l’IRM sont rares (< 15 %), sauf l’absence de signal de la post-hypophyse (60 %). L’insuffisance testiculaire est fréquente (53,1 %) et 1/3 des hommes a une infiltration testiculaire échographique. On retrouve une infiltration surrénalienne au TDM chez 39,1 % des patients, mais aucune insuffisance surrénalienne. Un seul patient n’avait aucune atteinte endocrinienne. Les patients sont à haut risque métabolique : IMC > 25 et HTA chez > 50 % des patients et diabète de type 2 chez 1/3 (non corrélé à la corticothérapie). Les déficits peuvent apparaître progressivement et sont généralement définitifs.

Première évaluation systématique des atteintes endocriniennes dans une grande série de patients avec HNL. Elles sont extrêmement fréquentes et doivent faire l’objet d’un dépistage systématique au diagnostic ainsi que d’un suivi spécialisé au long cours.