Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare mais souvent mortelle, caractérisée par une activation inappropriée de la lignée monocyte-macrophage entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang. Le but de cette étude est de préciser les particularités épidémiologiques et étiologiques du SAM dans un service réanimation.

Il s’agit d’une étude rétrospective s’étendant sue deux années, de janvier 2012 jusqu’à décembre 2013 incluant les dossiers de patients chez qui un syndrome d’activation macrophagique a été diagnostiquée. Le diagnostic était retenu devant la présence d’au moins cinq critères parmi ceux définis par Henter en 2007 [1 Pediatr Blood Cancer 2007 ;  48 : 124-131

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’analyse statistique a consisté en un calcul de paramètres simples utilisant le logiciel de statistique SPSS 20.0.

Durant la période d’étude, 10 patients ont été pris en charge pour SAM. Il s’agissait de 4 hommes et de 6 femmes avec un âge moyen de 49,40±16,68.Le syndrome hémophagocytaire était secondaire à une pathologie infectieuse chez sept patients (dont un à une infection à Cytomégalovirus et un autre à une Tuberculose multiviscérale) particulièrement à une infection nosocomiale chez cinq patients, à une néoplasie (Leucémie lymphoïde chronique) chez deux patients, et d’origine indéterminée chez un patient (Fig. 1). Le traitement instauré était les immunoglobulines seules dans cinq cas, l’association immunoglobulines+étoposide dans deux cas, l’association Immunoglobulines+corticoïdes dans deux cas et étoposide seule dans un cas. Le SAM chez les deux survivants était attribué à une étiologie infectieuse et était traité par les antibiotiques et les Immunoglobulines. Huit patients sont décédés soit une mortalité de 80 %. Les moyennes des besoins transfusionnels étaient de 6,6±8 unités pour les culots globulaires, 10,2±18,5 pour les unités de plasma frais congelé, 17,6±25,88 pour les culots plaquettaires standards et 0,3±0,9 pour les concentrés unitaires de plaquettes. Le décès a été attribué chez sept patients à un état de choc septique.

Le SAM est une pathologie grave, pouvant compromettre le pronostic vital, et compliquant diverses maladies, toutefois il demeure une pathologie sous-estimée. La sévérité du pronostic du SAM impose une démarche diagnostique agressive et une prise en charge thérapeutique multidisciplinaire associant réanimateurs, hématologues et internistes. Peu d’études se sont intéressées aux particularités de cette pathologie notamment en milieu de réanimation.