Une granulomatose avec polyangéite peut débuter par une atteinte cutanée isolée et torpide. L’analyse histologique peut alors être totalement aspécifique et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires absents.

Nous rapportons l’observation d’une patiente de 50 ans qui avait subit une mastectomie bilatérale, devant des lésions ulcéro-nécrotiques sans diagnostic. Longtemps considérée par d’autres comme pathomimique, elle développait par la suite une atteinte otoneurologique spécifique de granulomatose avec polyangéite. Les auto-anticorps, quant à eux, ne se positivaient que cinq ans plus tard.

Une granulomatose avec polyangéite peut parfois avoir une évolution très torpide et le diagnostic peut en être largement retardé. Il ne faut pas conclure trop vite à une pathomimie devant une lésion cutanée qui ne cicatrise pas.

ANCA vasculitis may involve the skin and develop slowly without specific histology, and without autoantibodies.

We report a 50-year-old woman who experienced bilateral mastectomy because of ulcero-necrotic, non-specific inflammatory cutaneous lesions of the breasts. First considered by others as a malinger patient, she developed oto-neurological lesions leading to the diagnosis of Wegener's granulomatosis. Five years later, specific antibodies of the disease were present.

Cutaneous involvement by ANCA vasculitis can be isolated for a long time. Physicians must have a high degree of suspicion to avoid diagnostic delay of ANCA vasculitis.