La dermatomyosite juvénile est la première cause de myopathie inflammatoire idiopathique chronique d’origine auto-immune chez l’enfant. Chez l’adulte, l’atteinte pulmonaire des myopathies inflammatoires comporte surtout la pneumopathie infiltrante diffuse, les pneumopathies d’inhalation et l’hypoventilation alvéolaire. Nous proposons de décrire les spécificités pédiatriques de l’atteinte pulmonaire de la dermatomyosite. L’atteinte pulmonaire peut être asymptomatique et doit donc être recherchée systématiquement. En cas d’anomalie respiratoire clinique ou fonctionnelle, l’évaluation doit être complétée par une tomodensitométrie thoracique. Chez l’enfant, la diminution de la force des muscles respiratoires paraît fréquente et doit être recherchée systématiquement, de façon spécifique par des tests non invasifs et reproductibles (sniff test). La pneumopathie infiltrante diffuse associe habituellement une atteinte fonctionnelle restrictive avec altération de la diffusion du monoxyde de carbone et une atteinte interstitielle sur la tomodensitométrie. Comme chez l’adulte, le traitement de première intention de la dermatomyosite juvénile repose sur les corticoïdes. Les formes évolutives ou corticorésistantes relèvent des bolus de corticoïdes ou de l’association aux immunosuppresseurs (méthotrexate ou ciclosporine en première intention). Les modalités du traitement de la pneumopathie infiltrante diffuse ne sont pas consensuelles en pédiatrie. Les complications des traitements, notamment de la corticothérapie prolongée sont fréquentes et justifient donc une évaluation du rapport bénéfice-risque des traitements, particulièrement chez l’enfant en croissance.

Juvenile dermatomyositis is the leading cause of chronic idiopathic inflammatory myopathy of auto-immune origin in children. Lung involvement in inflammatory myopathies is well described in adults, involving mostly interstitial lung disease, aspiration pneumonia and alveolar hypoventilation. We propose to describe its specificities in children. Pulmonary involvement may be asymptomatic and therefore must be systematically screened for. In case of clinical or functional respiratory abnormality, a chest computed tomographic (CT) scan is necessary. In children, a decrease of respiratory muscle strength seems common and should be systematically and specifically searched for by non-invasive and reproducible tests (sniff test). Interstitial lung disease usually associates restrictive functional defect, impairment of carbon monoxide diffusion and interstitial lung disease on CT scan. As in adults, the first-line treatment of juvenile dermatomyositis is based on corticosteroids. Corticosteroid resistant forms require corticosteroid bolus or adjuvant immunosuppressive drugs (methotrexate or cyclosporine). There is no consensus in pediatrics for the treatment of diffuse interstitial lung disease. Complications of treatment, including prolonged steroid therapy, are frequent and therefore a careful assessment of the treatments risk-benefit ratio is necessary, especially in growing children.