La pancréatite auto-immune (PAI) est une pathologie rare, mais de mieux en mieux décrite. Elle se définit par les caractéristiques suivantes : l’augmentation de la taille du parenchyme pancréatique, un canal pancréatique principal irrégulier avec des sténoses diffuses, une infiltration lymphoplasmocytaire et une fibrose mises en évidence par l’analyse histologique, la présence d’autoanticorps (Ac), une hypergammaglobulinémie, une association possible à une cholangite et à d’autres pathologies auto-immunes, enfin une bonne réponse au traitement par corticoïdes. Nous rapportons l’observation d’un malade ayant présenté une pancréatite auto-immune associée à une cholangiopathie auto-immune et à une hyperéosinophilie nécessitant un traitement immunosuppresseur au long cours. Il s’agit d’une forme diffuse de PAI diagnostiquée en l’absence d’argument histologique direct, sur les seuls arguments indirects radiologiques et biologiques et sur la notion d’un contexte dysimmunitaire. L’association avec une cholangiopathie auto-immune, confirmée par des preuves histologiques et radiologiques, ainsi que la bonne réponse à la corticothérapie ont été des arguments supplémentaires.

Autoimmune pancreatitis is a rare disease characterized by inflammation of the pancreatic parenchyma, irregular narrowing of the pancreatic duct, periductal lymphoplasmacytic infiltration and fibrosis at histological examination, the presence of autoantibodies and hypergammaglobulinemia, as well as the possible association of cholangitis and other autoimmune diseases. There is a favorable response to steroid therapy. We report the case of a patient with autoimmune pancreatitis with bile duct involvement and peripheral eosinophilia, requiring long-term immunosuppressant treatment. The diagnosis of a diffuse form of AIP was made without direct histological evidence and based on indirect imaging, clinical and laboratory findings in an autoimmune context. The histological and imaging studies of bile duct involvement and the favourable response to steroids were additional arguments.