Pancreatic lesions in von Hippel Lindau disease (VHLD) are frequent and mainly consist of cystic lesions, which should not be resected because of their benign evolution. Solid lesions, mostly pancreatic endocrine tumors (PET), are rare and usually occur in combination with cystic lesions. We report a case of a patient with VHLD who underwent PET enucleation in a polycystic pancreas requiring fenestration of multiple adjacent cysts, to ensure complete resection with free resection margins. The postoperative course was complicated by massive ascitic fluid effusion, probably related to pancreatic-cyst fenestration. Although this complication is well-known after liver-cyst fenestration, it has not been reported after pancreatic-cyst fenestration. This observation emphasizes that morbidity from surrounding pancreatic polycystic disease should not be underestimated in pancreatic surgery for VHLD.

Les lésions pancréatiques dans la maladie de von Hippel-Lindau sont fréquentes, le plus souvent des lésions kystiques devant être respectées, du fait de leur évolution bénigne. Les lésions tissulaires, plus rares, sont principalement des tumeurs endocrines et en général associées aux lésions kystiques. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte de maladie de von Hippel-Lindau, ayant eu l’énucléation d’une tumeur endocrine pancréatique, avec la nécessité, pour une résection R0, de fenêtrer de multiples kystes pancréatiques adjacents. Les suites postopératoires ont été marquées par une abondante ascite, attribuée à la fenestration des kystes. Si cette complication est rapportée après le traitement chirurgical des polykystoses hépatiques, aucun cas n’avait été jusqu’à présent publié après la fenestration de kystes pancréatiques. Cette observation souligne que dans la chirurgie pancréatique dans la maladie de von Hippel Lindau, la morbidité liée à la fenestration des kystes, ne doit pas être sous-estimée.