Introduction. - La xanthogranulomatose nécrobiotique est une affection cutanée rare, fréquemment associée à une gammapathie monoclonale. Nous en rapportons deux nouveaux cas.

Exégèse. - Une patiente âgée de 70 ans était suivie pour une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Elle présentait une diplopie en rapport avec une masse rétro-orbitaire. La biopsie montrait une pseudotumeur inflammatoire. Cinq ans plus tard, elle présentait des lésions cutanées inflammatoires dont la biopsie évoquait un aspect de xanthogranulomatose nécrobiotique. Une femme âgée de 70 ans consultait pour des lésions cutanées inflammatoires. Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée était alors découverte. L'aspect clinique et l'analyse histologique ont permis de retenir le diagnostic initial de sarcoïdose cutanée. Quatre ans plus tard, elle est hospitalisée pour bilan d'un syndrome néphrotique. De nouvelles biopsies cutanées sont réalisées et font porter le diagnostic de xanthogranulomatose nécrobiotique.

Conclusion. - La xanthogranulomatose nécrobiotique est une maladie systémique entrant dans le cadre des histiocytoses non langerhansiennes. Sa principale localisation est cutanée. L'atteinte oculaire est classique mais, à notre connaissance, aucun cas de masse rétro-orbitaire n'a été décrit jusqu'à présent. Le diagnostic de certitude est histologique. En pratique il faut savoir évoquer ce diagnostic devant des lésions cutanées survenant au cours du suivi d'une gammapathie monoclonale, quel qu'en soit le cadre nosologique (de signification indéterminée ou myélome). Le traitement reste mal codifié mais dépend essentiellement de la pathologie sous-jacente.

Introduction. - Necrobiotic xanthogranuloma is a rare cutaneous disorder usually associated with monoclonal gammapathy. We describe two new cases.

Exegesis. - A 70-year-old patient was affected by a monoclonal gammopathy. She presented with a diplopia related to a retro-orbital tumor. The biopsy showed inflammatory lesions. Five years later, inflammatory xanthomatous skin lesions appeared. Biopsy specimens gave the diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma. A 70-year-old woman was referred for inflammatory cutaneous lesions. Clinical, biological investigations and skin biopsies led to the diagnosis of cutaneous sarcoidosis associated with monoclonal gammopathy. Four years later, she developed a nephrotic syndrome. New skin biopsy specimens showed a necrobiotic xanthogranuloma.

Conclusion. - Necrobiotic xanthogranuloma is a systemic disease. It is a rare non-Langerhans cell histiocytosis characterized by frequent cutaneous and ophthalmologic lesions and associated with monoclonal gammopathy. To our knowledge, retro-orbital involvement has never been reported in necrobiotic xanthogranuloma. Treatment is difficult.