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Syndrome des antiphospholipides avec anticorps antiphosphatidyléthanolamine isolés : à propos de 20 cas - 01/01/02

C.  Desauw 1 * ,  E.  Hachulla 1 ,  Y.  Boumbar 1 ,  J.  Bouroz-Joly 1 ,  D.  Ponard 2 ,  J.  Arvieux 2 ,  S.  Dubucquoi 3 ,  A.L.  Fauchais 1 ,  P.Y.  Hatron 1 ,  B.  Devulder 1 *Correspondance et tirés à part : C. Desauw, 223 paeperstraete, 59270 Bailleul, France

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Riassunto

Propos. - Actuellement non pris en compte dans les critères de Sapporo, les anticorps antiphosphatidyléthanolamine (aPE) ont pourtant été décrits à quelques reprises de manière isolée dans des tableaux fortement évocateurs de syndrome des antiphospholipides (SAPL).

Méthodes. - Nous rapportons les caractéristiques de 20 patients avec aPE isolés, classés en deux groupes selon la présence (groupe 1) ou non (groupe 2) de critères cliniques de Sapporo.

Résultats. - Il s'agit de 15 femmes et cinq hommes, d'âge moyen 35 ± 12 ans lors des premiers symptômes. Groupe 1 (n = 17), dix patients présentaient une thrombose artérielle, neuf une thrombose veineuse (cinq patients présentaient les deux), six une thrombose microvasculaire (livedo reticularis, pathologie lacunaire). Les aPE étaient retrouvés de manière persistante chez 13 patients. Un sous-groupe de quatre patients (dont trois femmes) présentaient une athérosclérose symptomatique avant l'âge de 45 ans. Chez ces patients, un autre facteur de risque athéromateux au moins était associé à la persistance des aPE. Groupe 2 (n = 3), ils présentaient une symptomatologie non en rapport avec une maladie thrombotique, les aPE n'étaient jamais trouvés lors des recherches ultérieures. Au total, 13 patients présentaient une symptomatologie évocatrice de SAPL avec présence d'aPE isolés à au moins huit semaines d'intervalle.

Conclusion. - Les aPE ont leur place dans l'aide au diagnostic de tableaux cliniques s'apparentant au SAPL en l'absence d'autre marqueur biologique. La description de cette série repose la question de l'élargissement des critères biologiques du SAPL définis à Sapporo. Enfin, leur rôle de cofacteur d'athérosclérose est évoqué.

Mots clés  : antiphosphatidyléthanolamine ; syndrome des antiphospholipides ; thromboses ; athérosclérose.

Abstract

Purpose. - The association of antiphosphatidylethanolamine antibodies (aPE) as the only antiphospholipid antibody with antiphospholipid syndrome (APS) is discussed. The aPE was described as the sole antibody in many cases suggesting APS. aPE was not included in the Sapporo criteria for the classification of APS.

Methods. - We investigated the clinical features of 20 patients with aPE only; 17 patients had symptoms potentially related to APS (group 1) and three had other manifestations (group 2).

Results. - There were 15 women and five men, mean age was 35 ± 12 years at the beginning. In group 1 (n = 17), ten patients presented arterial thrombosis, nine venous thrombosis (five had both), and six microvascular thrombosis (livedo reticularis, lacunar pathology). The aPE postivity was persistent in 13 patients. A subgroup of four patients (three women) presented arteriosclerosis with peripheral arteriopathy which started before 45 years of age. They had another atherosclerosis risk factor associated with aPE persistence. In group 2 (n = 3), there was no thrombotic event, one demyelinating pathology, one microvascular pathology, and one arterial dysplasia. The aPE positivity was never confirmed. Finally, 13 patients presented an APS with aPE only, confirmed at least 8 weeks later.

Conclusions. - Our study points out that testing for aPE would be of interest for patients when symptoms were potentially related to APS, particularly when other antiphospholipid antibodies were negative. This description questions the enlargement of the APS biological criteria defined in Sapporo. The role of aPE in atherosclerosis is considered.

Mots clés  : antiphosphatidylethanolamine ; antiphospholipid syndrome ; thrombosis ; atherosclerosis.

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