La prise en charge du syndrome de Budd-Chiari (SBC) a été transformée au cours des dix dernières années : diagnostic moins invasif grâce aux progrès de l’imagerie, identification d’un syndrome myéloprolifératif (SMP) dans 20 à 50 % des cas, facilitée par la mise en évidence de la mutation JAK2 V617F, stratégies thérapeutiques par étape en fonction de la réponse au traitement précédent. La présence d’une affection prothrombotique fréquente, comprenant les syndromes myéloprolifératifs, déficits en protéine C ou S, mutations du facteur V Leiden ou du facteur II, et le syndrome des anti-phospholipides, nécessite une exploration complète, sans oublier la recherche de maladies systémiques ou de causes plus rares associées. L’échographie-Doppler doit être effectuée par un opérateur expérimenté, informé de la suspicion diagnostique, pour documenter un obstacle ou des collatérales. Au cours du SBC, la survie à cinq ans des patients traités selon la stratégie thérapeutique par étapes (anticoagulant, traitement de la cause et reperméabilisation, puis transjugular intrahepatic portosystemic shunt [TIPS], puis greffe hépatique), en fonction de la réponse au traitement, est supérieure à 80 %.

The management of the Budd-Chiari syndrome improved dramatically during the last 10years and includes less invasive diagnostic modalities using modern imaging, identification of a myeloproliferative disorder in 20 to 50 % of the patients using the V617F JAK2 mutation, and a graduate therapeutic strategy. The common association of Budd-Chiari syndrome with a thrombotic disorder is a reason for a thorough work-up (myeloproliferative disorder, defect in C or S protein, factor V Leiden, factor II mutation, antiphosholipid syndrome, and other less common disorders). Ultrasonography should to be performed by an experimented examiner, informed of the diagnostic suspicion. The 5-year survival rate of patients with Budd-Chiari syndrome, treated with this contemporary approach (anticoagulation, treatment of the underlying cause, recanalization, transjugular intrahepatic portosystemic shunting, and liver transplantation) is above 80 %.