La dysplasie pseudorhumatoïde progressive (DPP) est une maladie autosomique récessive rare. L’atteinte polyarticulaire périphérique de la DPP a déjà été bien décrite auparavant. Cependant, l’atteinte rachidienne ainsi que son traitement chirurgical ont rarement été mentionnés. Un patient âgé de 44ans, diagnostiqué de façon erronée comme atteint d’une polyarthrite rhumatoïde à début juvénile (PRJ) et déjà opéré avec la mise en place d’une prothèse totale de la hanche, souffrait essentiellement de problèmes rachidiens au moment de sa consultation. Les radiographies avaient mis en évidence une platyspondylie, des lésions Scheuermann-like du rachis et une atteinte périphérique ressemblant aux lésions de PRJ. L’absence de syndrome inflammatoire et l’absence des facteurs rhumatoïdes avaient suggéré le diagnostic de DPP. Une mutation de type délétion nucléotidique homozygote a été retrouvée au niveau du gène WISP3, confirmant le diagnostic de DPP. Une laminectomie décompressive associée à une fixation postérieure ont été réalisées. Un très bon résultat clinique a été constaté un an après la décompression et la fusion : la douleur du membre inférieur et l’hypoesthésie ont disparu et la fusion osseuse était complète. Il s’agit du premier cas documenté de décompression rachidienne chez un adulte atteint de DPP.