La maladie de Whipple est une maladie infectieuse rare due à Tropheryma whipplei, bactérie parfois responsable d’atteintes neurologiques graves isolées (25 cas rapportés dans la littérature), diagnostiquées le plus souvent par la positivité d’une PCR spécifique sur le LCR.

Nous rapportons le troisième cas d’un syndrome associant obésité, démence et ataxie cérébelleuse. Le bilan étiologique était sans particularité ; seule une PCR T. whipplei dans la salive s’avérait fortement positive, la sérologie étant en faveur d’un portage de la bactérie. Le PET-scanner cérébral au ¹⁸FDG retrouvait un hypométabolisme frontal. Une antibiothérapie d’épreuve par doxycycline permettait une régression partielle des manifestations neurologiques et une perte de poids modérée et différée, l’hypométabolisme au PET-scanner régressant sous traitement.

Le syndrome associant obésité, démence et ataxie cérébelleuse est une nouvelle entité clinique d’infection à T. whipplei. Un traitement d’épreuve par doxycycline peut aider au diagnostic et le PET-scanner pourrait être un des éléments du suivi.

Whipple's disease is a rare infectious disease due to Tropheryma whipplei, a bacterium rarely causing severe localized neurological infection (only 25 cases reported in the literature), which are more often diagnosed by a positive T. whipplei PCR performed on cerebrospinal fluid.

We report the third case of progressive dementia associated with obesity and ataxia in a 52-year-old man. Classic laboratory results performed to identify the etiology of the clinical features were non-contributive: only a saliva T. whipplei PCR was strongly positive and the Western blot serology has detected an asymptomatic carriage profile. The ¹⁸FDG-PET highlighted a frontal area hypometabolism. An antibiotic treatment by doxycycline allowed a partial regression of the neurological manifestations, a weight loss and a significant improvement of the ¹⁸FDG frontal hypometabolism.

Progressive dementia associated with ataxia and obesity is a new clinical syndrome caused by T. whipplei. Antibiotic test by doxycycline can help to the diagnosis and ¹⁸-FDG could facilitate the follow-up.