Language disorders of degenerative origin are frequently tied to Alzheimer disease (AD) the different variants of which can result in primary and secondary aphasia syndromes. More specifically, Alzheimer pathology can primarily erode frontal, temporal or parietal language cortices resulting in three genuine AD language variants which account for about 30% of primary degenerative aphasias. Likewise, it can spread from non-language to language cortices leading to secondary language disorders like in typical amnesic AD and in several atypical AD variants. This paper reviews the whole set of AD variants by characterising their impact on the neural language system and on linguistic functioning. It also provides cues for diagnostic strategies which are essential for linguistic, syndromic and nosological patient classification, for adequate clinical follow-up and for guiding language rehabilitation. Such diagnostic approaches, founded on detailed linguistic phenotyping while integrating anatomical and neuropathological findings, also represent a crucial issue for future drug trials targeting the physio-pathological processes in degenerative aphasias.

Les troubles du langage d’origine dégénérative sont fréquemment liées à la maladie d’Alzheimer dont les différentes variantes sont responsables de syndromes aphasiques primaires et secondaires. Plus spécifiquement, les lésions neuropathologiques peuvent affecter à des degrés variables l’ensemble des régions corticales implémentant les différents aspects du traitement linguistique avec une vulnérabilité particulière de la jonction temporo-pariétale gauche mais également du cortex frontal inféro-postérieur gauche et temporal antérieur. L’atteinte primaire de ces régions donne lieu à trois phénotypes syndromiques à savoir l’aphasie primaire progressive (APP) logopénique, l’APP non fluente ou agrammaticale et l’APP sémantique. La prévalence de lésions Alzheimer varie de 10 à 65 % sur des séries autopsiques avec une prévalence de 10 à 30 % pour l’APP sémantique, de 30 à 40 % pour l’APP non fluente et d’environ 65 % pour l’APP logopénique. À ces aphasies primaires dont globalement un tiers correspond à des « variantes langagières » de la maladie d’Alzheimer s’ajoutent des aphasies secondaires. Celles-ci sont liées à l’extension progressive de la pathologie Alzheimer à partir d’aires non langagières vers les aires corticales du langage comme dans la forme typique/amnésique et dans certaines formes de l’atrophie corticale postérieure. Cet article discute l’ensemble des variantes de la maladie d’Alzheimer entraînant des troubles langagiers en caractérisant leur impact sur le réseau neural du langage et sur le fonctionnement linguistique. Il propose ensuite des stratégies diagnostiques fondées sur des tests langagiers habituellement utilisés dans les centres experts tout en montrant leurs limites et en décrivant comment tenir compte d’éventuels biais. Malgré ces limites, l’évaluation du langage constitue la base essentielle pour la classification linguistique, syndromique et nosologique des patients ainsi que pour adapter la prise en charge et pour guider les démarches rééducatives. Une telle approche fondée sur le phénotypage linguistique rigoureux et intégrant les données anatomiques et neuropathologiques représentera également un intérêt fondamental pour des essais pharmacologiques futurs qui cibleront les processus physiopathologiques des aphasies d’origine dégénérative.